Η παράδοξη παροστική οστεοχονδρωματώδης υπερπλασία (ΒΡΟΡ) ή αλλοίωση του Nora (Nora FE et al, 1983) είναι σπάνια καλοήθης αλλοίωση προερχόμενη από την επιφάνεια του υπερκείμενου φλοιού.

ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ :

Αναπτύσσεται ταχέως και ακτινολογικά παρουσιάζει επιθετικούς χαρακτήρες

Μπορεί να υποδύεται οστεοχόνδρωμα, αλλά η μυελική κοιλότητα και το υπερκείμενο οστούν δεν συνεχίζονται μέσα στην αλλοίωση 

Συνήθως αναπτύσσεται σε συσχέτιση με τα μικρά αυλοειδή οστά των χεριών ή των ποδιών

Υποτροπιάζει στο 50% των περιπτώσεων μετά την χειρουργική της αφαίρεση (Nora FE et al, 1983; Meneses MF et al, 1993; Smith NC et al, 1996)

Πιστεύεται ότι σχετίζεται με οστεοποιό μυοσίτιδα, αντιδραστική περιοστίτιδα και υπονυχιαία εξόστωση. 

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα : Η ΒΡΟΡ είναι σπάνια. Η ακριβής συχνότητά της είναι άγνωστη.

Φύλο : Η συχνότητα της BPOP είναι ίδια και στα 2 φύλα.

Ηλικία : Η BPOP παρατηρείται συνήθως σε άτομα ηλικίας 20-30 ετών (μέσος όρος 30-33 έτη, εύρος 2-73 έτη).

Εντόπιση. Η ΒΡΟΡ παρατηρείται συχνότερα στις εγγύς και μέσες φάλαγγες και τα μετακάρπια των χεριών και τα μετατάρσια οστά (Meneses MF et al, 1993) και, λιγότερο συχνά, στα πόδια, τα μακρά οστά (συνήθως των άνω άκρων), το κρανίο, την γνάθο και άλλες περιοχές.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. Η ΒΡΟΡ παρουσιάζεται με ηπίως επώδυνη μάζα, η οποία φαίνεται ότι μεγαλώνει σε μέγεθος σε διάστημα αρκετών εβδομάδων ή μερικών μηνών (Nora FE et al, 1983).

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Ακτινολογικά, η ΒΡΟΡ απεικονίζεται ως καλώς περιγεγραμμένη οστική μάζα (Meneses MF et al, 1993; Smith NC et al, 1996), εξορμώμενη από την επιφάνεια του οστού, η οποία μπορεί να προεκτείνεται μέσα στα μαλακά μόρια, αλλά δεν κατευθύνεται μακριά από τον πλησιέστερο συζευκτικό χόνδρο, όπως  το οστεοχόνδρωμα (Resnick D et al, 1995).

Ο όγκος έχει ευρεία βάση και μπορεί να είναι μισχωτός. Η θεμέλια ουσία του περιέχει ώριμο οστούν με δοκίδες.

ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ. Διαχωρίζει την ΒΡΟΡ από το οστεοχόνδρωμα αναδεικνύοντας την απουσία συνέχισης του φλοιού και της μυελικής κοιλότητας του πατρικού οστού μέσα στην αλλοίωση (Nora FE et al, 1983; Meneses MF et al, 1993; Resnick D et al, 1995). Το χόνδρινο περίβλημα, χαρακτηριστικό του οστεοχονδρώματος, επίσης απουσιάζει στην ΒΡΟΡ, αλλά μπορεί να μην απεικονίζεται καλά στην αξονική τομογραφία.

ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ. Ο όγκος απεικονίζεται με χαμηλό σήμα στις ακολουθίες Τ1 και με υψηλό, στις ακολουθίες Τ2 προσανατολισμού.

Η MRI, όπως και η αξονική τομογραφία, μπορεί να διαχωρίσει την ΒΡΟΡ από το οστεοχόνδρωμα. Στο οστεοχόνδρωμα το χόνδρινο περίβλημα αναδεικνύεται καλά και τα χαρακτηριστικά του σήματος των οστικών τμημάτων της αλλοίωσης είναι τυπικά φυσιολογικού οστού.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Μακροσκοπικά, η BPOP παρουσιάζει οζώδη επιφάνεια καλυπτόμενη από γυαλιστερό χόνδρο, και ο περιεχόμενος οστίτης ιστός, ιδιάζουσα κυανή χροιά (Meneses MF et al, 1993). Ιστολογικά, παρουσιάζει κυτταροβριθή χόνδρο, υπερπλασία των παράδοξων ινοβλαστών και αποδιοργάνωση του οστού με ατρακτοειδείς ινοβλάστες στα μεσοδοκίδια διαστήματα (Smith NC et al, 1996).

Η περιφέρεια της αλλοίωσης παρουσιάζει λοβιώδη κυτταροβριθή χόνδρο και ινώδη ιστό, με μερικά μεγάλα χονδροκύτταρα, ενίοτε διπύρηνα (Nora FE et al, 1983). Ο περιεχόμενος χόνδρος είναι αποδιοργανωμένος και ακανόνιστος και παρουσιάζει στικτές οστεοποιημένες περιοχές. Τα λόβια του χόνδρου παρουσιάζουν ήπια ατυπία και τα ατρακτοειδή κύτταρα, μέτρια μιτωτική δραστηριότητα. Η εικόνα αυτή μπορεί να συγχυθεί με χονδροσάρκωμα, ινοσάρκωμα, χαμηλής κακοήθειας παροστικό οστεοσάρκωμα ή συμβατικό οστεοσάρκωμα.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :

Αντιδραστική περιοστίτιδα

Εξόστωση

Οστεοποιούμενο αιμάτωμα

Οστεοχόνδρωμα

Οστεοποιός μυοσίτιδα

Οστεοσάρκωμα

Υποπεριοστικό χόνδρωμα

Χόνδρωμα μαλακών μορίων

Χονδροσάρκωμα

ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Ο όγκος πρέπει να αφαιρείται πλήρως, γιατί μπορεί να υποτροπιάσει στο 50% των περιπτώσεων.

17.2.3    ΧΟΝΔΡΩΜΑ

Τα χονδρώματα είναι συχνοί καλοήθεις όγκοι του ώριμου υαλώδους χόνδρου, εξορμώμενοι από την μυελική κοιλότητα. Εντοπίζονται συνήθως στις κεντρικές περιοχές των οστών, αποκαλούμενα εγχονδρώματα. Λιγότερο συχνά, αναπτύσσονται εκκέντρως κάτω από το περιόστεο, αποκαλούμενα εξωφλοιώδη ή υποπεριοστικά χονδρώματα (juxtacortical, subperiosteal ή periosteal chondromas).

Το χόνδρωμα είναι συνήθως μονήρες και ανώδυνο. Δεν προκαλεί συμπτώματα εάν δεν συνοδεύεται από παθολογικό κάταγμα ή κακοήθη εξαλλαγή, η οποία είναι σπάνια και παρατηρείται συνήθως μόνο στους ενήλικες.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα : Το χόνδρωμα αποτελεί το 10% των καλοήθων όγκων των οστών.

Φύλο : Στα παιδιά, το χόνδρωμα παρατηρείται στην ίδια συχνότητα και στα δύο φύλα (Mirra JM et al, 1989; Dahlin DC and Unni KK, 1996).

Ηλικία : Το χόνδρωμα παρατηρείται σε άτομα ηλικίας 10-80 ετών και κυρίως στην 2^η-4^η δεκαετία της ζωής.

ΤΥΠΟΙ ΧΟΝΔΡΩΜΑΤΩΝ. Ανάλογα με την εντόπισή τους, τα χονδρώματα διακρίνονται σε :

1.   Εγχονδρώματα, εάν αναπτύσσονται μέσα στο οστούν (μυελική κοιλότητα)

2.   Υποπεριοστικά χονδρώματα, εάν εντοπίζονται στην επιφάνεια του οστού, κάτω από το περιόστεο

3.   Χονδρώματα μαλακών μορίων, εάν αναπτύσσονται στα μαλακά μόρια.

ΕΝΤΟΠΙΣΗ. Το 50% περίπου των μονήρων εγχονδρωμάτων εντοπίζονται στις διαφύσεις ή μεταφύσεις των μικρών αυλοειδών οστών των χεριών ή των ποδιών, τυπικά στο μέσο και περιφερικό τμήμα των μετακαρπίων και στο εγγύς των φαλάγγων, και 10% στα πόδια. Τα οστά του καρπού σπάνια προσβάλλονται.

Στο 20% των περιπτώσεων αναπτύσσονται στις μεταφύσεις των μακρών αυλοειδών οστών (άνω και κάτω μηριαίων, άνω βραχιονίων, πλευρές), στη λεκάνη και τον ώμο. Είναι εξαιρετικά σπάνια στη ΣΣ και σχεδόν άγνωστα στο κρανίο.

Οι αλλοιώσεις μπορεί να είναι μονήρεις (μονοστωτικές) ή πολλαπλές (πολυοστωτικές), όπως στη νόσο Ollier (πολλαπλή εγχονδρωμάτωση) (Jee WH et al, 1998).

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. Το εγχόνδρωμα συνήθως είναι ασυμπτωματικό και ανακαλύπτεται σε τυχαίο ακτινολογικό έλεγχο. Σπάνια, εκδηλώνεται με πόνο και διόγκωση των μαλακών μορίων στην προσβληθείσα περιοχή. Συνήθως διαγιγνώσκεται όταν έχει προκαλέσει παθολογικό κάταγμα και τα συμπτώματα και κλινικά ευρήματα είναι εκείνα του κατάγματος. Το 65% των χονδρωμάτων των χεριών και των ποδιών παρουσιάζονται με κάταγμα. Πόνος με την απουσία κατάγματος είναι δυσοίωνο σύμπτωμα και ένδειξη ότι ο όγκος αναπτύσσεται και μπορεί να έχει υποστεί κακοήθη εξαλλαγή.

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Τα εγχονδρώματα συχνά είναι έκκεντρα και κυρίως (75%) μονήρη. Συνήθως απεικονίζονται ακτινολογικά ως καλώς περιγεγραμμένες, ωοειδείς ή κυκλοτερείς, κεντρικές λυτικές αλλοιώσεις, εντοπιζόμενες συχνότερα στη διάφυση, οι οποίες έχουν διάμετρο 10-30 mm και μπορεί να διασπούν τον φλοιό.

Οι εξωφλοιώδεις αλλοιώσεις εντοπίζονται έκκεντρα κάτω από το περιόστεο και απει-κονίζονται ως καλώς περιγεγραμμένα φλοιώδη ελλείμματα. Συχνά παρατηρούνται γραμμοειδείς ή στικτές ασβεστώσεις μέσα στον χονδρίτη ιστό, επιτρέποντας την διάκριση από λιγότερο καλοήθη νεοπλάσματα. Σκληρυντική αντίδραση απουσιάζει, εκτός εάν υπάρχει κάταγμα. Τα όρια είναι συνήθως λοβιώδη.

ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ. Δείχνει συνήθως χαμηλό σήμα στις Τ1 και υψηλό, στις gradient echo εικόνες, ανάλογα με την ποσότητα του υαλώδους χόνδρου.  Οι όγκοι από χονδρίτη ιστό στην MRI απεικονίζονται στις ακολουθίες Τ2 προσανατολισμού ως υπέρπυκνες, λοβιώδεις αλλοιώσεις με υπόπυκνη στεφάνη και εσωτερικά διαφραγμάτια.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Μακροσκοπικά, τα εγχονδρώματα είναι περίγραπτοι όγκοι, με ανοιχτή κυανόφαιη χροιά. Ιστολογικά, αποτελούνται από λόβια διάφορου μεγέθους διαχωριζόμενα μεταξύ τους με μικρά ινώδη διαφραγμάτια, και περιέχουν χονδροκύτταρα με σκοτεινό κυκλοτερή πυρήνα και μερικούς διπλούς πυρήνες και συχνά ασβεστοποιημένες και οστεοποιημένες περιοχές. Συχνά, η ιστολογική διάκριση του εγχονδρώματος από χαμηλής κακοήθειας χονδροσάρκωμα είναι δύσκολη.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Οι ασυμπτωματικές αλλοιώσεις δεν χρειάζονται θεραπεία. Εάν υπάρχει κάταγμα, θεραπεύεται συνήθως με χειρουργική απόξεση και οστικά μοσχεύματα.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ. Τα εγχονδρώματα μπορεί να εξαλλαγούν κακοήθως, συχνότερα στα μακρά, παρά τα βραχέα, οστά. Η πρόγνωση των καλοήθων εγχονδρωμάτων είναι εξαίρετη. Οι μονήρεις αλλοιώσεις των χεριών σπάνια εξαλλάσσονται κακοήθως.