Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Χονδροσάρκωμα

Το χονδροσάρκωμα είναι ο δεύτερος κατά σειρά συχνότητας πρωτοπαθής κακοήθης όγκος των οστών, αποτελώντας το 25% περίπου όλων των πρωτοπαθών νεοπλασμάτων των οστών.

Τα χονδροσαρκώματα ταξινομούνται σε κεντρικά (προερχόμενα από τον ενδομυελικό σωλήνα) και σε περιφερικά. Σπάνια, εξορμώνται από εξωφλοιώδεις περιοχές.

Χαρακτηρίζονται ως πρωτοπαθή, όταν αναπτύσσονται de novo, ή δευτεροπαθή, όταν αναπτύσσονται σε έδαφος προϋπαρχουσών αλλοιώσεων, όπως τα εγχονδρώματα ή τα οστεοχονδρώματα.

Ιστοπαθολογικά, διακρίνονται σε 3 κατηγορίες :

1.  Τάξης 1, οι οποίοι είναι λιγότερο επιθετικοί

2.  Τάξης 2 (ενδιάμεσης επιθετικότητας) και

3.  Τάξης 3, η οποία εκπροσωπεί τους περισσότερο επιθετικούς όγκους.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα : Στις ΗΠΑ, η συχνότητα του χονδροσαρκώματος ανέρχεται σε 8 περι-πτώσεις/1.000.000 πληθυσμού σε άτομα ηλικίας 80-84 ετών. Οι περισσότεροι όγκοι παρουσιάζονται σε άτομα ηλικίας >40 ετών. Τα δευτεροπαθή χονδροσαρκώματα παρουσιάζονται σε νεότερα άτομα (ηλικίας 20-40 ετών). Στα παιδιά, το χονδροσάρκωμα είναι σπάνιο, αλλά περισσότερο επιθετικό.

Φυλή : Δεν έχουν παρατηρηθεί σημαντικές διαφορές στη συχνότητα του χονδροσαρ-κώματος στις διάφορες εθνικές ομάδες.

Φύλο : Το χονδροσάρκωμα είναι ελαφρώς συχνότερο στους άρρενες, σε αναλογία 1.5 :2.1 με τις θήλεις. Οι ασθενείς με νόσο Ollier, σύνδρομο Maffucci, μεταχονδρωμάτωση και κληρονομικές πολλαπλές εξοστώσεις έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης χονδροσαρκώματος (Kivioja A et al, 2000). Στους ασθενείς με τα νοσήματα αυτά, το χονδροσάρκωμα αναπτύσσεται σε μικρότερη ηλικία από τους άλλους ασθενείς.

ΕΝΤΟΠΙΣΗ. Τα χονδροσαρκώματα αναπτύσσονται συχνότερα στα οστά της λεκάνης, στα μηριαία και βραχιόνια, στις πλευρές, την ωμοπλάτη, το στέρνο και την ΣΣ. Στη λεκάνη, είναι συνήθως μεγάλα, υψηλής κακοήθειας, ανακαλύπτονται όψιμα και έχουν κακή πρόγνωση. Στα αυλοειδή οστά, προσβάλλουν συνήθως την μετάφυση. Η άνω μετάφυση προσβάλλεται συχνότερα από την κάτω. Προσβολή του κάτω πέρατος του βραχιονίου είναι ασυνήθιστη. Στα χέρια και τα πόδια είναι σπάνια και παρατηρούνται συνήθως σαν επιπλοκή του συνδρόμου πολλαπλής εγχονδρωμάτωσης. Χονδροσάρκωμα εξορμώμενο de novo από τα χέρια και τα πόδια είναι εξαιρετικά ασυνήθιστο.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. Το χονδροσάρκωμα παρουσιάζεται συνήθως με βύθιο νυγμώδη πόνο, ο οποίος μπορεί να υπάρχει αρκετούς μήνες και χειροτερεύει στη διάρκεια της νύχτας (Carli M et al, 1992). Κλινικά, μπορεί να υπάρχει τοπική διόγκωση και, όταν ο όγκος γειτνιάζει με αρθρώσεις, αρθρική συλλογή ή περιορισμός της κινητικότητας.

Η μέση διάρκεια των συμπτωμάτων πριν από την παρουσίαση του όγκου ανέρχεται σε 1-2 χρόνια. Σε μερικές περιπτώσεις, το χονδροσάρκωμα παρουσιάζεται με παθολογικό κάταγμα.

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Ακτινολογικά, το χονδροσάρκωμα απεικονίζεται ως διαυγαστική αλλοίωση, η οποία συχνά παρουσιάζει ασβεστώσεις στη θεμέλια ουσία, ιδιαίτερα σε καλά διαφοροποιημένους όγκους. Οι χαρακτήρες των ασβεστώσεων σχετίζονται με τον βαθμό της κακοήθειας του όγκου (Rosenthal DI et al, 1984). Καλά οργανωμένες δακτυλιοειδείς, ενδοχόνδρινες ασβεστώσεις, υποδηλώνουν συνήθως χαμηλής κακοήθειας νεόπλασμα (Lodwick GS, 1984).

Τα υψηλής κακοήθειας χονδροσαρκώματα συχνά παρουσιάζουν μεγάλες περιοχές μη ασβεστοποιημένης θεμέλιας ουσίας (Mankin HJ et al, 1980; Sweet DE et al, 1981). Στους όγκους αυτούς, οι ασβεστώσεις είναι τυπικά άμορφες, στικτές, σποραδικές ή ακανόνιστες (Rosenthal DI et al, 1984).

Τα όρια των ενδομυελικών αλλοιώσεων συχνά είναι ασαφή. Μπορεί να υπάρχει ενδοστική οδόντωση. Όταν το βάθος του υπερβαίνει τα 2/3 του πάχους του φυσιολογικού φλοιού, βοηθά στην διάκριση του χονδροσαρκώματος από το εγχόνδρωμα, με εξαίρεση τα χέρια και τα πόδια όπου τα εγχονδρώματα μπορεί να προκαλέσουν σημαντική πάχυνση του φλοιού και να παρουσιασθούν με παθολογικό κάταγμα. Ενδείξεις κακοήθειας του όγκου αποτελούν η καταστροφή του φλοιού ή/και η παρουσία μάζας μαλακών μορίων.

ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ. Δείχνει ακτινοδιαυγαστικές περιοχές περιέχουσες ασβεστώσεις της θεμέλιας ουσίας και αποκαλύπτει την ενδοστική οδόντωση και την καταστροφή του φλοιού καλύτερα από την απλή ακτινογραφία.

ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ : Μπορεί να εκτιμήσει το πάχος του χόνδρινου περιβλήματος των οστεοχονδρωμάτων για να διαπιστωθεί εάν έχουν εξαλλαγεί σε χονδροσάρκωμα. Μπορεί να αναδείξει τις μεγάλες ασβεστώσεις και τον βαθμό της επέκτασης του όγκου στα μαλακά μόρια και τους μυελοχώρους. Δείχνει τυπικά λοβιώδεις αλλοιώσεις υψηλού σήματος στις ακολουθίες Τ2 προσανατολισμού. Τα λόβια διαχωρίζονται μεταξύ τους από διαφραγμάτια χαμηλού σήματος. Στις ακολουθίες Τ1 προσανατολισμού η αλλοίωση γενικά έχει σήμα χαμηλής έντασης.

ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ. Τα κεντρικά χονδροσαρκώματα παρουσιάζουν σημαντικά αυξημένη κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου, αλλά δεν μπορούν να διακριθούν σπινθηρογραφικά από τα εγχονδρώματα.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Συνίσταται σε ευρεία χειρουργική εκτομή του όγκου, σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία και ακτινοβόληση (Lee FY et al, 1999).

ΠΡΟΓΝΩΣΗ. Η συνολική πρόγνωση του χονδροσαρκώματος εξαρτάται από το μέγεθος, την εντόπιση και την ιστολογική τάξη της αλλοίωσης. Οι αξονικές αλλοιώσεις έχουν χειρότερη πρόγνωση από τον περιφερικό σκελετό.

Η συχνότητα της 5ετούς επιβίωσης σε αλλοιώσεις τάξης 1 είναι 90%, ενώ μειώνεται σε 29%, σε αλλοιώσεις τάξης 3. Οι αλλοιώσεις τάξης 1 δεν μεθίστανται. Οι μεταστάσεις, τυπικά στους πνεύμονες, συνδέονται συχνότερα με αλλοιώσεις τάξης 3.

Ο όγκος υποτροπιάζει τυπικά 5-10 χρόνια μετά την χειρουργική του αφαίρεση και έχει συχνά περισσότερο επιθετική συμπεριφορά και μεγαλύτερη ιστολογική διαβάθμιση από την αρχική αλλοίωση.

 



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες