Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Ενημερωτικές εκπομπές

ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΑ Μύθοι και Αλήθειες
See video
Βότανα - Φυσικές ουσίες
See video
Τι είναι ο Ρευματολόγος
See video
Πόνοι στις αρθρώσεις
See video
Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
See video
Έχω ρευματοειδή αρθρίτιδα;
See video
Αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια
See video

Χονδρομυξοειδές ίνωμα

Το χονδρομυξοειδές ίνωμα (CMF), αν και θεωρείται καλοήθης αλλοίωση, σπάνια εξαλλάσσεται κακοήθως. Εάν παραμείνει αδιάγνωστο, συνεχίζει να αναπτύσσεται, διηθώντας ενίοτε τα πέριξ μαλακά μόρια και προκαλώντας επιπρόσθετες βλάβες.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα : Το CMF αποτελεί έναν από τους σπανιότερους όγκους των οστών. Η συχνότητά του είναι <1% των πρωτοπαθών νεοπλασμάτων (περίπου 2% των καλοήθων όγκων) των οστών.

Φυλή : Το CMF δεν έχει φυλετική προτίμηση.

Φύλο : Το CMF έχει προτίμηση στους άρρενες, σε αναλογία 1.5-2:1 με τις θήλεις.

Ηλικία : Το 75% των CMF παρατηρείται σε άτομα ηλικίας 10-30 ετών (Durr HR et al, 2000). Πάνω από 80% των περιπτώσεων παρατηρούνται σε άτομα ηλικίας <36 ετών, αν και έχουν αναφερθεί σε άτομα  ηλικίας 3 και 79 ετών. Η συχνότητα του CMF σημειώνει 2η κορυφή στην ηλικία των 50-70 ετών.

ΕΝΤΟΠΙΣΗ. Το 75% των CMF εντοπίζεται στα οστά των κάτω άκρων, ιδιαίτερα στην περιοχή του γόνατος, και το 50%, στα μηριαία και τις κνήμες. Στο 30% των περιπτώσεων εντοπίζεται στο άνω πέρας της κνήμης. Ακόμα, μπορεί να προσβληθεί το βραχιόνιο, η κερκίδα και η ωλένη και, σχετικά συχνά, τα μικρά οστά των ποδιών, όπως και τα χέρια, το κρανίο, η ΣΣ και η λεκάνη. Ο όγκος αναπτύσσεται στην γειτονική με τον συζευκτικό χόνδρο περιοχή της μετάφυσης και μπορεί να επεκταθεί στην επίφυση ή/και την διάφυση. Ακόμα, μπορεί να  αναπτυχθεί στις αποφύσεις, όπως ο μείζων τροχαντήρας του μηριαίου, και να εισδύσει στην επιφυσιακή πλάκα. Εχουν επίσης αναφερθεί εξωφλοιώδεις αλλοιώσεις (Marin C et al, 1997). Στα μακρά οστά, εντοπίζεται συνήθως έκκεντρα, έχει ωοειδές σχήμα και ο επιμήκης άξονάς του οδεύει παράλληλα με τον επιμήκη άξονα του προσβληθέντος οστού. Στα μικρότερα οστά, μπορεί να καταλαμβάνει ολόκληρη την μάζα του οστού. Λόγω της έκκεντρης θέσης του οδηγεί σε λέπτυνση και επέκταση του φλοιού.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. Το χονδρομυξειδές ίνωμα παρουσιάζεται συνήθως με τοπικό πόνο, ευαισθησία και διόγκωση των μαλακών μορίων. Ο πόνος ενίοτε οφείλεται σε παθολογικό κάταγμα. Μερικές φορές είναι ασυμπτωματικό και ανακαλύπτεται σε τυχαίο ακτινολογικό έλεγχο.

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Ακτινολογικά, το χονδρομυξοειδές ίνωμα απεικονίζεται συνήθως ως καλώς αφοριζόμενη, επεκτατική, έκκεντρη ακτινοδιαυγαστική μυελική αλλοίωση στις μεταφύσεις των μακρών οστών, μήκους 3-10 cm, συχνά με διάσπαση του περιβάλλοντος οστού. Ο όγκος μπορεί να επεκτείνεται στη διάφυση, ή, σε μερικές περιπτώσεις, στην επίφυση. Σπάνια, εντοπίζεται αποκλειστικά στη διάφυση. Μπορεί να προκαλέσει τοπική καταστροφή και έχει μεγάλη συχνότητα υποτροπής (έως 25%). Περιοστική αντίδραση και επέκταση στα μαλακά μόρια είναι ασυνήθιστα και ασβεστώσεις στη θεμέλια ουσία απεικονίζονται μόνο στο 13% των περιπτώσεων. Οι μικροί όγκοι συνήθως είναι κυκλοτερείς με λεπτή σκληρυντική παρυφή και, σε μερικές περιπτώσεις, παρουσιάζουν ορατές αποτιτανώσεις ή δοκίδωση. Οι μεγαλύτερες αλλοιώσεις μπορεί να παρουσιάζουν υπολείμματα φλοιώδους οστού τα οποία ενισχύουν τον όγκο στην περιφέρεια και απεικονίζονται ως δοκίδωση. Οι περιφερικές αυτές οστικές παρυφές προσδίδουν ακτινολογικά στον όγκο «αφρώδη» κυστική διαμόρφωση.

ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ : Είναι η καλύτερη μέθοδος για την απεικόνιση σκληρυντικών ορίων και παρυφών και της μετάλλωσης της θεμέλιας ουσίας, προσδιορίζοντας την ακεραιότητα του φλοιού των οστικών αλλοιώσεων. Μετά τις συμβατικές απλές ακτινογραφίες, μπορεί να προσδιορίσει καλύτερα την υφή και την έκταση του όγκου και να αποκαλύψει ασβεστώσεις μέσα στις αλλοιώσεις, οι οποίες δεν απεικονίζονται στις απλές ακτινογραφίες.

ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ. Στην MRI, το CMF απεικονίζεται με σήμα χαμηλής έντασης στις ακολουθίες T1 προσανατολισμού και ετερογενείς, υψηλής έντασης, στις ακολουθίες T2 προσανατολισμού. Οι μικρότερες, όπως και μερικές μεγαλύτερες, αλλοιώσεις μπορεί να παρουσιάζονται ως ομοιογενές έντονο σήμα στις ακολουθίες T2 προσανατολισμού, συχνά με υπόπυκνη στεφάνη. Η ενίσχυση μετά από ενδοφλέβια χορήγηση γαδολινίου είναι τυπικά ετερογενής, συχνά εντονότερη κατά μήκος των αγγειακών παρυφών του όγκου.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Ο όγκος προέρχεται από τον συνδετικό ιστό των μυελοχώρων ο οποίος σχηματίζει χόνδρο. Ιστολογικά, συνίσταται από διάφορα ποσά χόνδρινου, μυξοειδούς και ινώδους ιστού, γιγαντοκύτταρα παρόμοια με οστεοκλάστες, μικρές κύστεις και αιμορραγικές ζώνες. Στο ¼ των ασθενών μικροσκοπικά παρατηρούνται εστιακές ασβεστώσεις.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :

  • Ανευρυσματική οστική κύστη
  • Γιγαντοκυτταρικός όγκος
  • Δεσμοπλαστικό ίνωμα
  • Εγχόνδρωμα και εγχονδρωμάτωση
  • Ινώδης δυσπλασία του φλοιού και μη οστεοποιούμενο ίνωμα
  • Οστεοβλάστωμα
  • Οστεοσάρκωμα
  • Σκελετικό ηωσινόφιλο κοκκίωμα
  • Χονδροβλάστωμα
  • Χονδροσάρκωμα

ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Η θεραπεία του CMF συνίσταται σε απόξεση ή (προτιμότερα) en bloc εκτομή του όγκου. Μετά την απόξεση, ο όγκος υποτροπιάζει στο 25% περίπου των περιπτώσεων.



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες