Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Συνοβιοσάρκωμα

Συχνότητα : Αν και σπάνιο στην παιδική ηλικία, το συνοβιοσάρκωμα είναι το συχνότερο σάρκωμα των μαλακών μορίων (6-10%) μετά το ραβδομυοσάρκωμα (Schmidt D et al, 1991; Ferrari A et al, 1999; Skytting B, 2000; Andrassy RJ et al, 2001). Σε αντίθεση με την ονομασία του, συνήθως δεν συνδέεται με υμενικές αρθρώσεις.

Φύλο : Το συνοβιοσάρκωμα είναι συχνότερο στις θήλεις, παρά τους άρρενες.

Ηλικία : Το συνοβιοσάρκωμα παρατηρείται κυρίως στους εφήβους και τους νέους ενήλικες (μέση ηλικία περίπου 30 έτη).

ΕΝΤΟΠΙΣΗ. Το συνοβιοσάρκωμα αναπτύσσεται συνήθως στα περιαρθρικά μαλακά μόρια και σπάνια μέσα στις αρθρώσεις (Mayer DP et al, 1981; Ryan JR et al, 1982; Wright PH et al, 1982; Varela-Duran J and Enzinger FM, 1982; Israels SJ et al, 1984).

Σχετίζεται συνήθως με τένοντες, έλυτρα τενόντων, θυλάκους και, λιγότερο συχνά, περιτονίες, συνδέσμους, απονευρώσεις και ενδοστικές μεμβράνες (Enzinger FM and Weiss SW, 1983). Εχει ιδιαίτερη προτίμηση στους μηρούς και τα κάτω άκρα, και ιδιαίτερα στην περιοχή των γονάτων (Enzinger FM and Weiss SW, 1983), των χεριών και των ποδιών.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ. Τα συνοβιοσαρκώματα, σε ποσοστό >90%, εκφράζουν συνήθως ειδική χρωμοσωμική ανωμαλία : t(X;18) (pll.2;qll.2) (Fisher C, 1998).

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. Το συνοβιοσάρκωμα παρουσιάζεται ως σκληρή ή ελαστική, συνήθως ανώδυνη, διόγκωση των μαλακών μορίων, η οποία μπορεί να προκαλέσει αντιδραστική αρθρική συλλογή εάν γειτνιάζει με αρθρώσεις. Συχνά είναι επώδυνο και εντοπίζεται βαθιά.

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Ακτινολογικά, το συνοβιοσάρκωμα απεικονίζεται ως μάζα μαλακών μορίων, με ασβεστώσεις (στο 20-30% των περιπτώσεων) και οστικές διαβρώσεις ή διηθήσεις (στο 5-20% των περιπτώσεων) (Horowitz AL et al, 1973). Σπάνια, παρατηρείται εκτεταμένη οστική καταστροφή και αντιδραστική σκλήρυνση.

ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ. Επιβεβαιώνει την παρουσία της μάζας, το μέγεθος και την εντόπισή της, αλλά δεν είναι διαγνωστική. Μπορεί ακόμα να εντοπίσει την δευτεροπαθή οστική προσβολή, η οποία συχνά συνοδεύει τα μεγάλα συνοβιοσαρκώματα.

ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ. Δείχνει χαμηλό και υψηλό σήμα στις ακολουθίες Τ1 και Τ2 προσανατολισμού, αντίστοιχα.

ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΟΣΤΩΝ. Παρουσιάζει αυξημένη κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου στην προσβληθείσα περιοχή.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Μακροσκοπικά, το συνοβιοσάρκωμα έχει γκριζόλευκο χρώμα και συχνά λιπαρή υφή.

Ιστολογικά, διακρίνεται σε 2 τύπους :

1.   Μονοφασικός (ατρακτοκυτταρικός)

2.  Διφασικός (επιθηλιοειδής) τύπος, ο οποίος συνίσταται από επιθηλιοκυτταρικά και ατρακτοκυτταρικά συστατικά, ενώ ο μονοφασικός είναι είτε επιθηλιοκυτταρικός, είτε ατρακτοκυτταρικός.

Διαφορικη διαγνωση :

Ατρακτοκυτταρικό καρκίνωμα εκ πλακώδους επιθηλίου

Ινοσάρκωμα

Κακόηθες αιμαγγειοπερικύττωμα

ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Η χειρουργική αφαίρεση, ακτινοβόληση και χημειοθεραπεία ακολουθείται από 7ετή επιβίωση στο 60-70% των περιπτώσεων.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ. Eξαρτάται από το μέγεθος του όγκου και την ευκολία στην εκτομή του (Bergh P et al, 1999; Skytting BT et al, 1999; Thompson RC Jr et al, 2000; Lewis JJ et al, 2000). Ο όγκος έχει μεγάλη συχνότητα υποτροπής. Χαρακτηριστικά μεθίσταται στους λεμφαδένες, τα οστά και τους πνεύμονες. Η 5ετής επιβίωση κυμαίνεται σε 25-55%.

 



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες