Οστεοχόνδρωμα
Το οστεοχόνδρωμα αποτελεί τμήμα χόνδρου εξορμώμενο από την επιφάνεια ενός οστού και περιβαλλόμενο από οστικές προσεκβολές (εξόστωση). Τα οστεοχονδρώματα είναι οι συχνότεροι καλοήθεις όγκοι των οστών σε παιδιά ηλικίας 5-15 ετών (Mirra JM et al, 1989; Dahlin DC and Unni KK, 1996).
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Συχνότητα : Τα μονήρη οστεοχονδρώματα είναι οι συχνότεροι σκελετικοί όγκοι της παιδικής ηλικίας, παρατηρούμενα σε 1/200 παιδιά. Σε μία μελέτη στη Washington των ΗΠΑ η συχνότητα του οστεοχονδρώματος υπολογίσθηκε σε 1/50.000 άτομα (Schmale GA et al, 1994). Στη μελέτη αυτή, το 90% των οικογενειών που μελετήθηκαν είχε ιστορικό κληρονομικών πολλαπλών εξοστώσεων (ΗΜΕ). Πάντως, η πραγματική συχνότητα του οστεοχονδρώματος είναι άγνωστη, δεδομένου ότι πολλές ασυμπτωματικές αλλοιώσεις ουδέποτε διαγιγνώσκονται.
Φυλή : Οι ΗΜΕ παρατηρούνται συχνότερα στους Λευκούς, παρά σε άλλες φυλές, και προσβάλλουν 0.9-2 άτομα/100.000 πληθυσμού. Σε μεγαλύτερη συχνότητα απαντώνται σε απομονωμένες κοινότητες, όπως οι Chamorros του Guam και η Ojibway Ινδιάνικη κοινότητα των Pauingassi στη Μανιτόμπα του Καναδά (Dooley J et al, 1988; Black B et al, 1993). Στους πληθυσμούς αυτούς η επίπτωση των ΗΜΕ ανέρχεται σε 100 και 1310 περιπτώσεις/100.000 πληθυσμού, αντίστοιχα.
Φύλο : Τα μονήρη οστεοχονδρώματα είναι συχνότερα στους άρρενες, παρά στις θήλεις, σε αναλογία 1.4:1. Οι ΗΜΕ παρατηρούνται εξίσου και στα 2 φύλα.
Ηλικία : Τα μονήρη οστεοχονδρώματα παρατηρούνται τυπικά στην 1η-3η δεκαετία της ζωής. Οι ΗΜΕ παρατηρούνται συνήθως στην παιδική ηλικία (2ο-10ο έτος της ηλικίας) και τα περισσότερα ανακαλύπτονται στο 4ο έτος της ηλικίας.
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ - ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ. Το οστεοχόνδρωμα είναι αποτέλεσμα παρεκτόπισης του αυξητικού χόνδρου μέσα στην μετάφυση του οστού. Το υπερκείμενο οστούν είναι φυσιολογικό. Τα οστεοχονδρώματα μπορεί να είναι επίπεδα με ευρεία βάση, ή μισχωτά (ανθοκραμβοειδής εξόστωση). Η βάση αποτελείται από φυσιολογικό οστούν το οποίο περιβάλλεται από χόνδρινο περίβλημα καλυπτόμενο από θύλακο, ο οποίος αναπτύσσεται λόγω χρόνιου ερεθισμού των υπερκείμενων μαλακών μορίων, τα οποία μπορεί να παρεκτοπισθούν.
Τα περισσότερα οστεοχονδρώματα περιλαμβάνουν μεγάλο μέρος της περιφέρειας της μετάφυσης, οδηγώντας σε βράχυνση των μελών και παραμορφώσεις.
Τα οστεοχονδρώματα αναπτύσσονται μέχρις ότου ολοκληρωθεί η σκελετική ανάπτυξη. Οι περισσότερες αλλοιώσεις αναπτύσσονται σε περιόδους ταχείας σκελετικής ανάπτυξης. Συνέχιση της ανάπτυξης του όγκου μετά την σκελετική ωρίμανση, είναι ένδειξη κακοήθους εξαλλαγής, η οποία παρατηρείται στο 1% των μονήρων εξοστώσεων.
ΕΝΤΟΠΙΣΗ. Τα οστεοχονδρώματα αναπτύσσονται συνήθως στις μεταφύσεις των μακρών οστών, κοντά στον συζευκτικό χόνδρο. Παρατηρούνται συχνότερα στο κάτω πέρας του μηριαίου και το άνω πέρας της κνήμης και του βραχιονίου. Σπάνια, αναπτύσσονται μέσα στις αρθρώσεις.
ΤΥΠΟΙ ΟΣΤΕΟΧΟΝΔΡΩΜΑΤΩΝ. Τα οστεοχονδρώματα μπορεί να είναι μονήρη (μονοστωτικός τύπος) (90%) ή πολλαπλά (πολυοστωτικός τύπος).
Μονοστωτικός τύπος. Παρατηρείται στις μεταφυσιακές περιοχές γειτονικά με αρθρώσεις, 36% κοντά στα γονατα και 35%, στα μέλη.
Πολυοστωτικός τύπος. Ο πολυοστωτικός τύπος οστεοχονδρώματος (πολλαπλές κληρονομικές εξοστώσεις ή διαφυσιακή ακλασία) (multiple hereditary exostosis ή diaphyseal aclasis) είναι ένα ασυνήθιστο νόσημα κληρονομούμενο σύμφωνα με το αυτοσωμικό επικρατές πρότυπο κληρονομικότητας.
Οι εξοστώσεις είναι συχνότερες στα αγόρια (σε αναλογία 2:1 με τα κορίτσια) και ανακαλύπτονται συνήθως σε ηλικία 2-10 ετών. Είναι συνήθως αμφοτερόπλευρες και εντοπίζονται στα γόνατα, τους αγκώνες, την ωμοπλάτη, την λεκάνη και τις πλευρές.
Μπορεί να είναι μεγαλύτερες του μονήρους τύπου και να οδηγήσουν σε βράχυνση ή παραμόρφωση των προσβληθέντων μελών. Οι μεταφύσεις στην κατάσταση αυτή είναι επίσης τυπικά διαπλατυσμένες και δυσπλαστικές.
Αναπτύσσονται στις μεταφύσεις των μακρών οστών, κοντά στην επιφυσιακή πλάκα και σχεδόν πάντα στρέφονται προς το κέντρο της διάφυσης και μακριά από την άρθρωση. Σε μερικές περιπτώσεις το χόνδρινο περίβλημα παρουσιάζει μικρές στικτές ασβεστώσεις.
Κλινικά, παρουσιάζονται ως παρα-αρθρικές ανώδυνες μάζες, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν μηχανική συμπίεση τενόντων, αιμοφόρων αγγείων και νεύρων και περιορισμό της κινητικότητας των αρθρώσεων. Εάν εντοπίζονται στα πρόσθια σπονδυλικά στοιχεία, μπορεί να προκαλέσουν συμπίεση του νωτιαίου μυελού.
Συχνά συνδυάζονται και με άλλες σκελετικές ανωμαλίες, όπως βράχυνση του 4ου και 5ου μετακαρπίου, εξάρθρημα της κεφαλής της κερκίδας, υπεράριθμα δάκτυλα χεριών ή/και ποδιών και παραμόρφωση/ανάστροφη παραμόρφωση Madelung. Σε ποσοστό <5% εξαλλάσσονται σε χονδροσάρκωμα, ιδιαίτερα στην περιοχή του λαγόνιου οστού.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΟΣΤΕΟΧΟΝΔΡΩΜΑΤΩΝ. Ο όγκος είναι συχνά ασυμπτωματικός και ανακαλύπτεται τυχαία. Σε μερικές περιπτώσεις προκαλεί πόνο λόγω ερεθισμού των πέριξ ιστών και σπάνια κάταγμα. Ακόμα, μπορεί να προκαλέσει ψευδή ανευρύσματα λόγω συμπίεσης των μεγάλων αγγείων των κάτω άκρων, όπως και τοπικές νευροπάθειες λόγω συμπίεσης νευρομυϊκών σχηματισμών.
ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Η οστεοχόνδρινη εξόστωση χαρακτηρίζεται ακτινολογικά από οστική προεξοχή εξορμώμενη από την εξωτερική επιφάνεια ενός μακρού αυλοειδούς οστού, η οποία περιέχει σπογγώδες και φλοιώδες οστούν συνεχόμενο με το πατρικό οστούν. Οσο η αλλοίωση μεγαλώνει, η μυελική κοιλότητα επεκτείνεται μέσα στην εξόστωση.
Οι εξοστώσεις μπορεί να είναι μισχωτές (με στενό μίσχο και βολβώδη κορυφή) ή άμισχες (με πλατειά, επίπεδη βάση). Μερικές μισχωτές αλλοιώσεις στους ενήλικες είναι πολύ μεγάλες, φθάνοντας σε διάμετρο τα 80-100 mm. Οι εξοστώσεις στρέφονται προς την διάφυση και μακριά από την γειτονική άρθρωση. Η μετάφυση των μακρών αυλοειδών οστών μπορεί να διαπλατυνθεί, πολύ συχνότερα στα πολλαπλά, παρά στα μονήρη οστεοχονδρώματα.
Η κορυφή του οστεοχονδρώματος καλύπτεται από περίβλημα αποτελούμενο από υαλώδη χόνδρο, το οποίο δεν απεικονίζεται στην απλή ακτινογραφία, αλλά στο υπερηχογράφημα (Malghem J et al, 1992) ή την αξονική και την μαγνητική τομογραφία.
Με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσονται στικτές ή οζώδεις ασβεστώσεις στο περίβλημα. Τυπικά το περίβλημα έχει πάχος μερικών μόνο χιλιοστών, ενίοτε όμως είναι πολύ παχύτερο. Εάν είναι παχύτερο του κανονικού, πρέπει να διερευνάται με προσοχή μήπως υποκρύπτει δευτεροπαθές χονδροσάρκωμα. Σε μεγαλύτερα άτομα, σε αλλοιώσεις που έχουν σταματήσει να αναπτύσσονται, το περίβλημα μπορεί να είναι λεπτό ή απουσιάζει.
Συχνά, ύπερθεν του όγκου αναπτύσσεται θύλακος, ο οποίος μπορεί να περιέχει οστεοχόνδρινα ελεύθερα σώματα. Ο βαθμός της ασβέστωσης μέσα στον χόνδρο ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό.
Εάν το περίβλημα είναι μικρό και καλώς περιγεγραμμένο, με ομαλές, στικτές ασβεστώσεις, είναι συμβατό με καλόηθες οστεοχόνδρωμα. Εάν είναι μεγάλο, με ασαφή όρια και περιέχει ακανόνιστες ή ατελείς ασβεστώσεις, πιθανότατα έχει υποστεί κακοήθη εξαλλαγή. Εάν η εξόστωση έχει σχήμα μανιταριού με βραχύ μίσχο, η φύση και προέλευσή της είναι ενίοτε δύσκολο να προσδιορισθεί, ακόμα και με ακτινολογικό έλεγχο σε 2 επίπεδα.
Η CT ή MRI αναδεικνύουν επαρκώς τον μίσχο της αλλοίωσης. Σε μερικές περιπτώσεις, οι μισχωτές αλλοιώσεις υποδύονται άλλες παροστικές αλλοιώσεις, όπως εξωφλοιώδη χονδρώματα ή παροστικά οστεοσαρκώματα. Οι μικρές εξοστώσεις (μη περιβαλλόμενες από χόνδρινο περίβλημα), μπορεί να έχουν αναπτυχθεί σε έδαφος προηγηθεισών κακώσεων. Οι εξοστώσεις αυτές συνήθως παραμένουν στατικές ή μειώνονται σε μέγεθος με την πάροδο του χρόνου.
ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ : Εκτιμά με μεγάλη ακρίβεια τα συμπτωματικά οστεοχονδρώματα (Mehta M et al, 1998). Αναδεικνύει την χόνδρινη λοβώδη θεμέλια ουσία και το πάχος του χόνδρινου περιβλήματος του όγκου. Εάν το πάχος του χόνδρου είναι >5 mm και ακανόνιστο είναι ένδειξη κακοήθους εξαλλαγής, η οποία σπανίζει στα παιδιά.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΟΣΤΕΟΧΟΝΔΡΩΜΑΤΩΝ. Χειρουργική αφαίρεση, εάν ο όγκος είναι μεγάλος, προκαλεί συμπτώματα λόγω πίεσης των πέριξ σχηματισμών ή υπάρχουν ενδείξεις κακοήθους εξαλλαγής. Υποτροπές είναι σπάνιες και πιθανώς οφείλονται σε πλημμελή αφαίρεση ολόκληρου του χόνδρινου περιβλήματος.
Τα πολλαπλά και, σπάνια, τα μονήρη οστεοχονδρώματα μπορεί να υποστούν κακοήθη εξαλλαγή. Η πιθανότητα μετάπτωσης σε κακόηθες νεόπλασμα (συνήθως χονδροσάρκωμα) πρέπει να μπαίνει στη σκέψη όταν μία προηγουμένως ανενεργός αλλοίωση σε έναν ενήλικα αρχίζει να αναπτύσσεται ταχέως. Αλλοτε, τα μονήρη οστεοχονδρώματα εξαφανίζονται αυτομάτως. Μία παρόμοια ακτινολογικά αλλοίωση, η υπονυχιαία εξόστωση, μπορεί να παρατηρηθεί σε μια περιφερική φάλαγγα, ιδιαίτερα του μεγάλου δακτύλου των ποδιών. Συχνά υπάρχει ιστορικό τραύματος. Αφαίρεση ενδείκνυται όταν η ανύψωση του όνυχα προκαλεί πόνο. Το ιστορικό και η εντόπιση της αλλοίωσης την διαχωρίζουν από πραγματικό οστεοχόνδρωμα.