Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Ενημερωτικές εκπομπές

ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΑ Μύθοι και Αλήθειες
See video
Βότανα - Φυσικές ουσίες
See video
Τι είναι ο Ρευματολόγος
See video
Πόνοι στις αρθρώσεις
See video
Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
See video
Έχω ρευματοειδή αρθρίτιδα;
See video
Αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια
See video

Νόσος Whipple

H νόσος του Whipple πρωτοπεριγράφηκε το 1907. Πρόκειται για σπάνιο πολυσυστηματικό νόσημα οφειλόμενο πιθανώς σε απάντηση του ξενιστή στο βακτηρίδιο Tropheryma whippelii. DNA του βακτηριδίου αυτού έχει ανευρεθεί σε ασυμπτωματικούς ασθενείς. Προσβάλλει οποιοδήποτε οργανικό σύστημα, αλλά συνήθως το λεπτό έντερο. Η πηγή της λοίμωξης είναι άγνωστη, αν και δεν έχουν αναφερθεί περιπτώσεις μετάδοσης της νόσου από ανθρώπου σε άνθρωπο.

Κλινικά χαρακτηρίζεται από σύνδρομο δυσαπορρόφησης με διάρροια και απώλεια βάρους, κοιλιακό πόνο, χαμηλό πυρετό, αναιμία, λήθαργο και, στο 65-90% των ασθενών, αρθραλγίες ή/και αρθρίτιδα (Maizel H et al, 1970; LeVine ME and Dobbins WO III, 1973; Misbah SA et al, 1997). Συχνά ακόμα υπάρχει αυχενική και μασχαλιαία λεμφαδενοπάθεια και γενικευμένη υπέρχρωση του δέρματος.  

Η διάγνωσή της γίνεται κατά κανόνα όταν εμφανισθούν διάρροιες και σημεία δυσαπορρόφησης (Singer R, 1998), αν και μερικοί ασθενείς δεν παρουσιάζουν γαστρεντερικά συμπτώματα (Durand DV et al, 1997).

Ιστολογικά χαρακτηρίζεται από διήθηση του χορίου του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου από μακροφάγα τα οποία περιέχουν μεγάλα ποσά γλυκοπρωτεϊνών και βακτηριδιόμορφα σωμάτια. Το HLA-B27 είναι θετικό στο 28-44% των ασθενών με νόσο του Whipple, ενώ μόνο στο 8% του φυσιολογικού πληθυσμού (Feldman M, 1986), ένδειξη ότι η νόσος του Whipple έχει γενετική προδιάθεση.

2.12.7.3.1   ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα: Η νόσος του Whipple είναι πολύ σπάνια. Εχουν αναφερθεί λιγότερα από 1.000 περιστατικά παγκοσμίως μέχρι το 1998 (Singer R, 1998).

Φυλή: Αν και η νόσος του Whipple απαντάται σ΄ολόκληρο τον κόσμο, το 97% των ασθενών ανήκουν στην Καυκάσια φυλή (Dobbins WO, 1987).

Φύλο: Η νόσος του Whipple είναι 10 φορές συχνότερη στους άρρενες, παρά τις θήλεις.

Ηλικία: Η νόσος του Whipple παρατηρείται κυρίως σε άνδρες της Λευκής φυλής ηλικίας 40-50 ετών, αν και μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιαδήποτε ηλικία (Dobbins WO, 1987; Singer R, 1998). Στα παιδιά, η νόσος του Whipple είναι σπάνια. Μέχρι τώρα έχει αναφερθεί σε 5 περίπου παιδιά ηλικίας <15 ετών, ακόμα και σε ένα αγόρι ηλικίας 3 μηνών (Aust CH and Smith EB, 1962; Barakat AY et al, 1973; Tan TQ et al, 1995). Εχει επίσης αναφερθεί ένα περιστατικό ενός νέου αγοριού με προσβολή του ΚΝΣ (Tan TQ et al, 1995).

2.12.7.3.2   ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η νόσος του Whipple αρχίζει με άτυπα συμπτώματα, όπως κόπωση, αδυναμία, πυρετό, απώλεια βάρους, αναιμία και αρθραλγίες (Singer R, 1998). Προοδευτικά επιπροστίθενται κοιλιακά ενοχλήματα, όπως επιγαστρικός πόνος, ο οποίος επιδεινώνεται μετά το φαγητό, και διάρροια.

Συχνά παρατηρείται ελάττωση της απορρόφησης της D-ξυλόζης και, ενίοτε, δυσαπορρόφηση των βιταμινών, του λίπους, των πρωτεϊνών, των υδατανθράκων και των μετάλλων (Singer R, 1998). Εντεροπάθεια με απώλεια πρωτεϊνών οφειλόμενη σε προσβολή του εντέρου ή του λεμφικού ιστού μπορεί να οδηγήσει σε υπολευκωματιναιμία και οίδημα.

Οι συνέπειες της δυσαπορρόφησης προοδευτικά επιδεινώνονται και επιπροστίθενται καρδιακές, νευρολογικές και άλλες εξωεντερικές εκδηλώσεις (αρθρίτιδα/αρθραλγίες, τραχηλική και μασχαλιαία λεμφαδενοπάθεια, πλευρίτιδα, βρογχιεκτασία, διάχυτη υπέρχρωση του δέρματος, οίδημα της οπτικής θηλής, αιμορραγίες του αμφιβληστροειδούς, ραγοειδίτιδα ή κερατίτιδα (Singer R, 1998).

Οι εξωεντερικές εκδηλώσεις συχνά προηγούνται των εντερικών. Αλλοτε, οι εντερικές εκδηλώσεις απουσιάζουν, ακόμα και σε ασθενείς με προσβολή του ΚΝΣ.

ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ

Διάρροια (σε όλους τους ασθενείς)

Αθόρυβη γαστρεντερική αιμορραγία (80%)

Κράμπες και διάταση της κοιλιάς

Αιματοχεσία (σπάνια)

Στεατόρροια, εάν η νόσος έχει προσβάλει το λεπτό έντερο

ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Μυϊκοί πόνοι και μυϊκή αδυναμία

Αρθραλγίες

Αρθρίτιδα.Η αρθρίτιδα και οι αρθραλγίες συχνά είναι τα μοναδικά αρχικά συμπτώματα και μπορεί να προηγούνται των άλλων, εντερικών ή εξωεντερικών, εκδηλώσεων της νόσου επί πολλά χρόνια (Ratnaike RN, 2000).

Σε μία αναδρομική κλινική μελέτη 52 ασθενών με νόσο του Whipple, η αρθρίτιδα ήταν η πρώτη εκδήλωση της νόσου σε 35 ασθενείς (67%), ενώ τα γαστρεντερικά ενοχλήματα, μόνο σε 8 ασθενείς (15%) (Durand DV et al, 1997). Αργότερα, 44 ασθενείς (85%) παρουσίασαν διάρροια και δυσαπορρόφηση, ενώ 8 (15%) δεν είχαν καθόλου εντερικά συμπτώματα στη διαδρομή της νόσου.

Χαρακτήρες αρθρίτιδας:

  • Εκδηλώνεται κλινικά με διόγκωση, ύδραρθρο και περιορισμό του εύρους της κινητικότητας των αρθρώσεων (Caughey OE and Bywaters EGL, 1963)
  • Εχει τους χαρακτήρες μακροχρόνιας, ανεξήγητης οροαρνητικής ολιγοαρθρίτιδας ή πολυαρθρίτιδας, με παλίνδρομη ή υποτροπιάζουσα διαδρομή. Διαρκεί μερικές ώρες έως μήνες και συνοδεύεται συχνά από συστηματικές εκδηλώσεις (κόπωση, απώλεια βάρους και αναιμία).
  • Αφορά μικρές και μεγάλες αρθρώσεις, συχνότερα περιφερικές (ποδοκνημικές, γόνατα, ώμοι, πηχεοκαρπικές) (Caughey OE and Bywaters EGL, 1963) και, στο 20% των περιπτώσεων, την ΣΣ (σπονδυλίτιδα) (Kelly JJ and Weisiger BB, 1963) και ανταποκρίνεται στα ΜΣΑΦ.
  • Συνήθως δεν καταλείπει υπολειμματικές παραμορφώσεις (Kelly JJ and Weisiger BB, 1963), αν και έχει αναφερθεί χρόνια καταστρεπτική πολυαρθρίτιδα και σπονδυλαρθροπάθεια (Puechal X, 2001). Στα γόνατα, η απλή ακτινογραφία μπορεί να δείξει στένωση του μεσάρθριου διαστήματος. Το αρθρικό υγρό περιέχει πολυάριθμα λευκά αιμοσφαίρια, ενίοτε έως 50.000/mm3. Ιστολογικά, παρατηρείται διήθηση του αρθρικού υμένα από μονοπύρηνα.

ΚΑΡΔΙΑΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ. Η νόσος του Whipple προσβάλλει την καρδιά στο 30% των περιπτώσεων. Προσβάλλεται το ενδοκάρδιο, το μυοκάρδιο, το περικάρδιο και οι στεφανιαίες αρτηρίες, οδηγώντας σε συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και συμπτωματική περικαρδίτιδα. H προσβολή των βαλβίδων, ιδιαίτερα της μιτροειδούς και της αορτής, μπορεί να προκαλέσει αιμοδυναμικά σημαντική στένωση ή ανεπάρκεια, αν και οι περισσότεροι ασθενείς με προσβολή της καρδιάς είναι ασυμπτωματικοί.

ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

  • Ανοια με αποπροσανατολισμό και απώλεια της μνήμης
  • Ασυνεργία
  • Αταξία
  • Διαταραχές αισθητικότητας
  • Εκδηλώσεις μηνιγγοεγκεφαλίτιδας
  • Κεφαλαλγίες
  • Λήθαργος εξελισσόμενος σε κώμα
  • Μυϊκή αδυναμία
  • Σπασμοί
  • Πολυδιψία
  • Παρκινσονισμός
  • Συμπτώματα προσβολής κρανιακών νεύρων (κώφωση, ίλιγγος, δυσαρθρία, αιμωδία προσώπου, διπλωπία, ελάττωση οπτικής οξύτητας)

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

  • Πυρετός
  • Απώλεια βάρους (90%)
  • Λεμφαδενοπάθεια

ΑΛΛΕΣ

  • Χρόνιος βήχας
  • Θωρακικός πόνος

2.12.7.3.3   ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Συχνά είναι δύσκολη στα πρώιμα στάδια ή εάν απουσιάζουν οι εντερικές εκδηλώσεις της νόσου. Γίνεται συνήθως με την ανεύρεση PAS-θετικών, ραβδοειδούς σχήματος, εγκλείστων στα μακροφάγα που διηθούν το λεπτό έντερο και τους κοιλιακούς λεμφαδένες ή άλλους προσβληθέντες ιστούς, ή/και την ανεύρεση των βακτηριδίων στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο. Η εικόνα αυτή θεωρείται παθογνωμονική της νόσου του Whipple, αν και μπορεί να παρατηρηθεί και σε πάσχοντες από AIDS και εντερική λοίμωξη από Mycobacterium avium. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να χρειασθεί βιοψία του εγκεφάλου.

Ο μικρο-οργανισμός έχει ακόμα απομονωθεί με PCR στο αρθρικό υγρό και τον αρθρικό υμένα (Relman DA et al, 1992; O’Duffy JD et al, 1999; Lange U and Teichmann J, 1999) και στο περιφερικό αίμα (Durand DV et al, 1997).

2.12.7.3.4   ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

  • Αβηταλιποπρωτεϊναιμία και υποβηταλιποπρωτεϊναιμία
  • Ελκώδης κολίτιδα
  • Ενδοκαρδίτιδα (βακτηριδιακή – μη βακτηριδιακή)
  • Εντεροπάθεια συνδεόμενη με HIV
  • Κοκκιωμάτωση Wegener
  • Λοιμώδεις αρθρίτιδες (σιγκέλλα, σαλμονέλλα, υερσίνια, καμπυλοβακτηρίδιο, αμοιβάδωση)
  • Μακροσφαιριναιμία Waldenström
  • Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
  • Νεοπλάσματα (ιδιαίτερα μη-Hodgkin λέμφωμα)
  • Νευροσύφιλη
  • Νευροσαρκοείδωση
  • Νόσος Lyme
  • Νόσος Crohn
  • Οξύς ρευματικός πυρετός
  • Πολλαπλή συστηματική ατροφία
  • Σαρκοείδωση και νευροπάθεια
  • Συστηματικές λοιμώξεις (ιστόπλασμα, τοξόπλασμα, κρυπτόκοκκος, Rhodococcus equii, Mycobacterium avium intracellulare)
  • Τροπική στεατόρροια

2.12.7.3.5   ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η νόσος, εάν δεν διαγνωσθεί ή δεν θεραπευθεί, έχει θνητότητα 100%.  Αν και ο ρόλος του βακτηριδίου Tropheryma whippelii (εάν υπάρχει) είναι άγνωστος, η αντιμικροβιακή θεραπεία (π.χ. τετρακυκλίνη, πενικιλλίνη, στρεπτομυκίνη) βελτιώνει γενικά την έκβαση της νόσου.

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΟΣΧΗΜΑ(Fantry GT and James SP, 1995) :

  • Προκαϊνούχος πενικιλλίνη ΙΜ 1.200.000 U/24ωρο + στρεπτομυκίνη 1 gr/24ωρο Χ 10-14 ημέρες
  • Στη συνέχεια, τριμεθοπρίμη – σουλφαμεθοξαζόλη 2 φορές ημερησίως Χ 1 χρόνο (προτιμότερα) ή τετρακυκλίνη 1 gr/24ωρο Χ 1 χρόνο
  • Σε άτομα με δυσανεξία στην τριμεθοπρίμη/σουλφαμεθοξαζόλη, χλωραμφαινικόλη ή κεφαλοσπορίνες 3ης γενιάς (π.χ. κεφτριαξόνη)

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ :

  • Αναπλήρωση υγρών και ηλεκτρολυτών (εάν χρειάζεται)
  • Συμπληρωματικός σίδηρος ή φολικό οξύ, για την αντιμετώπιση της αναιμίας
  • Συμπληρωματική βιταμίνη D και ασβέστιο, μέχρις ότου υποχωρήσει η στεατόρροια
  • Παρεντερική χορήγηση ασβεστίου ή/και μαγνησίου (σε ασθενείς με τετανία)
  • Διαιτολόγιο πλούσιο σε θερμίδες και πρωτεΐνες και πολυβιταμινούχα σκευάσματα, μέχρις ότου η εντερική απορρόφηση αποκατασταθεί

Με την θεραπεία, ο πυρετός και οι αρθρικές εκδηλώσεις συ νήθως εξαφανίζονται μέσα σε μερικές ημέρες, ενώ η διάρροια και η δυσαπορρόφηση, μετά από 2-4 εβδομάδες ή και ενωρίτερα (Ramaiah C and Boynton RF, 1998).

2.12.7.3.6   ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η πρόγνωση της νόσου Whipple είναι εξαίρετη και οι περισσότεροι ασθενείς θεραπεύονται. Υποτροπές παρατηρούνται 4.2, κατά μέσον όρο, χρόνια (εύρος 2 μήνες έως 30 χρόνια) μετά την διακοπή των αντιβιοτικών (Keinath RD et al, 1985). Οι καρδιαγγειακές και νευρολογικές υποτροπές εμφανίζονται μετά από 8.2 χρόνια (κατά μέσον όρο) από της διακοπής της θεραπείας. Οι εντερικές εκδηλώσεις συνήθως απουσιάζουν στις όψιμες αυτές υποτροπές.



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες