Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Νευροβλάστωμα

Το νευροβλάστωμα είναι όγκος του συμπαθητικού νευρικού συστήματος.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα : Το νευροβλάστωμα είναι ο 2ος σε συχνότητα, μετά τον όγκο του Wilms, κοιλιακός όγκος της παιδικής ηλικίας, αποτελώντας το 7.8% των παιδιατρικών καρκίνων. Η συχνότητά του ανέρχεται σε 1.6/100.000 άτομα, κυρίως μικρά παιδιά (Crist WM and Kun LE, 1991). Στα παιδιά, η συχνότητά του υπολογίζεται σε 9.5 περιπτώσεις/ 1.000.000. Στις ΗΠΑ, διαγιγνώσκονται περίπου 650 νέες περιπτώσεις ετησίως.

Φυλή : Η συχνότητα του νευροβλαστώματος είναι μεγαλύτερη σε παιδιά της Λευκής, παρά της Μαύρης, φυλής.

Φύλο : Το νευροβλάστωμα είναι ελαφρώς συχνότερο στις θήλεις, σε αναλογία 1.2:1 με τους άρρενες.

Ηλικία : Το νευροβλάστωμα απαντάται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας <3 ετών, αλλά και σε μεγαλύτερα. Το 40% των ασθενών είναι ηλικίας <1 έτους, το 35%, ηλικίας 1-2 ετών και το 25%, >2 ετών.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. Το νευροβλάστωμα γενικά παρουσιάζεται με κοιλιακό πόνο, εμέτους, απώλεια βάρους, ανορεξία, κόπωση, οστικούς πόνους και χρόνια διάρροια. Τα 2/3 περίπου των παιδιών με νευροβλάστωμα παρουσιάζονται με ασυμπτωματική κοιλιακή μάζα, η οποία ανακαλύπτεται από τους γονείς τους. Υπέρταση είναι ασυνήθιστη και γενικά οφείλεται σε συμπίεση της νεφρικής αρτηρίας.

Σε μερικά βρέφη ηλικίας <6 μηνών, το νευροβλάστωμα παρουσιάζεται με μικρό πρωτοπαθή όγκο και μεταστατικές εστίς εντοπισμένες στο ήπαρ, το δέρμα και τον μυελό των οστών. Στα νεογνά, οι δερματικές αλλοιώσεις μπορεί να αποδοθούν σε συγγενή ερυθρά.

Στο >50% των ασθενών, εκδηλώνεται σε προχωρημένο στάδιο, όταν πλέον έχει δώσει εκτεταμένες οστικές μεταστάσεις ή διηθήσει τον μυελό των οστών, γι΄ αυτό και συχνά παρουσιάζεται με οσταλγίες και χωλότητα. Μπορεί ακόμα να παρουσιασθεί με ανεξήγητο πυρετό, απώλεια βάρους, ευερεθιστότητα και περικογχικές εκχυμώσεις, δευτεροπαθώς σε μεταστατικές αλλοιώσεις στους κόγχους. Οι οστικές μεταστάσεις μπορεί να οδηγήσουν σε παθολογικά κατάγματα.

Οι όγκοι οι εξορμώμενοι από τα παρασπονδυλικά συμπαθητικά γάγγλια μπορεί να επεκταθούν μέσω του σπονδυλικού τρήματος στον σπονδυλικό σωλήνα και να συμπιέσουν τον νωτιαίο μυελό. Η μυελοπάθεια εκδηλώνεται με αδυναμία, χωλότητα, παράλυση ή και διαταραχές της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης και του εντέρου.

Τα ενδοθωρακικά νευροβλαστώματα μπορεί να παρουσιασθούν με ήπια αποφρακτική πνευμονοπάθεια ή χρόνιο βήχα. Οι όγκοι ο οποίοι επεκτείνονται στον αυχένα μπορεί να προκαλέσουν σύνδρομο Horner.

Περίπου 2% των ασθενών παρουσιάζονται με οψόκλονο και μυόκλονο, ένα παρανεοπλασματικό σύνδρομο χαρακτηριζόμενο από μυοκλονικές συσπάσεις και τυχαίες κινήσεις των οφθαλμών. Οι ασθενείς αυτοί συνήθως έχουν εντοπισμένη νόσο και καλή μακροπρόθεσμη πρόγνωση, αλλά οι νευρολογικές διαταραχές μπορεί να επιμείνουν ή να εξελιχθούν και να είναι καταστροφικές.

Τέλος, η ανθεκτική διάρροια είναι σπάνιο παρανεοπλασματικό σύμπτωμα και συνδέεται με περισσότερο διαφοροποιημένους όγκους και καλή πρόγνωση.

Το νευροβλάστωμα δίνει πολλαπλές μεταστάσεις στους επιχώριους λεμφαδένες, το ήπαρ, σπονδυλική στήλη (81%), κρανίο (69%), μηριαίο (50%), πλευρές (44%) και λεκάνη (31%). Οι ηπατικές εστίες συχνά ασβεστώνονται. Οι οστικές μεταστάσεις αναπτύσσονται συνήθως πρώιμα και μπορεί να συνοδεύονται από πυρετό.

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Ακτινολογικά παρατηρούνται λυτικές αλλοιώσεις εξορμώμενες από την μυελική κοιλότητα και παρεκτόπιση του νεφρού από την φυσιολογική του θέση. Σε μερικές περιπτώσεις ο όγκος είναι αδύνατο να διακριθεί από τον όγκο του Wilms, αν και παρουσιάζει περισσότερο διάχυτες ασβεστώσεις απ’ αυτόν. Οι μεταστάσεις είναι οστεολυτικές και δεν μπορούν να διακριθούν από τις λευχαιμικές οστικές διηθήσεις.

ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ. Είναι η πλέον ευαίσθητη μέθοδος για τον καθορισμό της εντόπισης και του αριθμού των μεταστάσεων και την ανίχνευση των παθολογικών ευρημάτων πριν από την ακτινολογική τους απεικόνιση.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :

Λευχαιμία

Ογκος του Wilms

Οστεομυελίτιδα

Πρωτοπαθή νευρολογικά νοσήματα

Ραβδομυοσάρκωμα

Ρευματοειδής αρθρίτιδα

Φλεγμονώδεις εντεροπάθειες

ΔΙΑΓΝΩΣΗ. Γίνεται με την ανεύρεση αυξημένων ποσοτήτων βανυλομανδελικού οξέος στα ούρα, και νεοπλασματικών κυττάρων στον μυελό των οστών ή τους λεμφαδένες.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Νεφρεκτομή, σε συνδυασμό με ακτινοβολία και χημειοθεραπεία (Losty P et al, 1993). Η 5ετής επιβίωση προσεγγίζει το 55% (Crist WM and Kun LE, 1991).

 



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες