Συχνότητα : Το νεφροβλάστωμα είναι ο συχνότερος οπισθοπεριτοναϊκός κακοήθης όγκος της παιδικής ηλικίας. Η συχνότητά του ανέρχεται σε 2/100.000 (Crist WM and Kun LE, 1991).

Στις ΗΠΑ, προσβάλλει περίπου 10 παιδιά και εφήβους ηλικίας <15 ετών/1.000.000.

Στη Βόρεια Αμερική, αποτελεί το 6-7% όλων των παιδιατρικών καρκίνων, όπου ετησίως διαγιγνώσκονται 450-500 νέες περιπτώσεις. Στην Ευρώπη, η συχνότητα του όγκου του Wilms είναι παρόμοια με την αναφερόμενη στη Βόρεια Αμερική.

Στο 5-10% των ασθενών προσβάλλονται και οι 2 νεφροί ταυτόχρονα (σύγχρονος αμφοτερόπλευρος όγκος του Wilms) ή διαδοχικά (μεταχρονικός αμφοτερόπλευρος όγκος του Wilms).

Φυλή : Ο όγκος του Wilms είναι συχνότερος σε Αφρο-Αμερικανούς, παρά στους Καυκάσιους, και λιγότερο συχνός στους κατοίκους της Ανατολικής Ασίας.

Φύλο : Σε ασθενείς με ετερόπλευρο όγκο του Wilms η αναλογία αρρένων/θήλεα είναι 0.92:1.00, ενώ σε ασθενείς με αμφοτερόπλευρη νόσο, 0.60:1.00.

Ηλικία : Η μέση ηλικία των ασθενών στη διάγνωση είναι περίπου 3.5 χρόνια και μεγαλύτερη σε ασθενείς με ετερόπλευρη μονοκεντρική νόσο (36.1 μήνες) και μικρότερη σε ασθενείς με σύγχρονους αμφοτερόπλευρους όγκους (25.5 μήνες).

ΑιτιολοΓΙα. Ο όγκος του Wilms συνδέεται συχνά με συγγενείς ανωμαλίες (σποραδική ανιριδία, ημιϋπερτροφία και ανωμαλίες του ουροποιογεννητικού συστήματος και έλλειψη του χρωμοσώματος 11) (Breslow NE and Beckwith JB, 1982).

ΚλινικΗ εικΟνα. Στο 80% των παιδιών ο όγκος του Wilms παρουσιάζεται συνήθως με ασυμπτωματική κοιλιακή μάζα. Λιγότερο συχνά, με κοιλιακό πόνο ή αιματουρία (25%), ουρολοιμώξεις και κιρσοκήλη, υπέρταση, μεγάλη αιματουρία και πυρετό (5-30%). Εάν αιμορραγήσει, μπορεί να παρουσιασθεί με υπόταση, αναιμία και πυρετό.

Σπάνια, οι ασθενείς με προχωρημένη νόσο μπορεί να εμφανίσουν αναπνευστικά συμπτώματα σχετιζόμενα με πνευμονικές μεταστάσεις. Η κλινική εξέταση συχνά δείχνει ψηλαφητή κοιλιακή μάζα.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :

Δυσπλασία νεφρού

Καρκίνωμα εκ νεφρικών κυττάρων

Νεφρικό σάρκωμα εκ διαυγών κυττάρων

Μη κακοήθεις μάζες

Μεσοβλαστικό νέφρωμα

Νευροβλάστωμα

Νεφρικές κύστεις

Νεφρική θρόμβωση

Νεφρορραγία

Πολυκυστική νεφροπάθεια

Ραβδομυοσάρκωμα

Ραβδοειδής νεφρικός όγκος

Υδρονέφρωση

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Νεφρεκτομή, ακτινοβόληση και χημειοθεραπεία. Η 5ετής επιβίωση προσεγγίζει το 80% (Crist WM and Kun LE, 1991).