Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Μονόχωρη οστική κύστη

Η μονόχωρη (μόνηρης) οστική κύστη (UBC) είναι μία καλοήθης, πλήρης υγρού, ακτινοδιαυγαστική αλλοίωση, απαντώμενη σχεδόν αποκλειστικά στα παιδιά, συνήθως στο άνω πέρας του βραχιονίου ή του μηριαίου. Δεν αποτελεί πραγματικό νεόπλασμα, αλλά μπορεί να εξαλλαγεί κακοήθως.

Στη διάρκεια της σκελετικής ανάπτυξης μεγαλώνει και αδρανοποιείται ή αργότερα, μετά την σκελετική ωρίμανση. Συχνά προκαλεί λέπτυνση των γειτονικών οστών, οδηγώντας σε κάταγμα ή πόνο λόγω μικροκαταγμάτων. Με την πάροδο της ηλικίας, απομακρύνεται από τον συζευκτικό χόνδρο και μετά από 10 χρόνια η συχνότητα υποτροπής της μειώνεται.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα : Οι UCB αποτελούν περίπου το 3% όλων των όγκων των οστών (Oppenheim WL and Galleno H, 1984). Μπορεί ακόμα να αποτελούν το 1/3-1/4 των συχνότερων καλοήθων όγκων των οστών και να συνδυάζονται με άλλους καλοήθεις όγκους των οστών, όπως το μη οστεοποιούμενο ίνωμα (Godette GA and Rooney RJ, 1995). Οι UCB οι οποίες παρουσιάζονται την 1η δεκαετία της ζωής πιθανώς είναι περισσότερο επιθετικές (Lokiec F et al, 1996).

Φύλο : Η UCB παρατηρείται σε 2πλάσια συχνότητα στους άρρενες, συγκριτικά με τις θήλεις (Neer CS et al, 1966; Campanacci M et al, 1986).

Ηλικία : Η UBC απαντάται συχνότερα μεταξύ 6-10ου έτους της ηλικίας (μέσος όρος 9ο έτος), ιδιαίτερα στα αγόρια, και σπάνια πριν από το 3ο έτος της ηλικίας (Campanacci M et al, 1986).

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ. Η αιτιολογία της UBC δεν έχει διευκρινισθεί πλήρως. Ο Cohen (Cohen J, 1960) υποστηρίζει ότι η UCB είναι αποτέλεσμα παρεμπόδισης της παροχέτευσης του διάμεσου υγρού στις ταχέως αναπτυσσόμενες και αναδομούμενες περιοχές του σπογγώδους οστού.

Στο επιθήλιο των UCB έχουν ανευρεθεί υμενοκύτταρα τύπου Α (παρόμοια με μακρο-φάγα) και τύπου Β (παρόμοια με ινοβλάστες), ένδειξη ότι η UBC αποτελεί περιοχή συγγενούς ανάπαυσης του υμενικού ιστού (Mirra JM et al, 1978).

? Ο Yu και συν. διερεύνησαν τον τρόπο με τον οποίο η μεθυλπρεδνιζολόνη επηρεάζει την κυτταρική φυσιολογία των υμενοκυττάρων στις καλλιέργειες, εδραιώνοντας την θεωρητική βάση της θεραπείας των UCB με κορτικοειδή (Yu CL et al, 1991).

ΤΥΠΟΙ ΜΟΝΟΧΩΡΩΝ ΚΥΣΤΕΩΝ. Οι κύστεις οι οποίες συνορεύουν άμεσα με τον συζευκτικό χόνδρο αποκαλούνταν παλαιότερα ενεργείς, ενώ οι διαχωριζόμενες από τον συζευκτικό χόνδρο με φυσιολογικό οστούν, ανενεργείς.

Στο υγρό ακτινολογικά ενεργών οστικών κύστεων έχουν ανευρεθεί αυξημένα επίπεδα PGE2, η οποία πιστεύεται ότι διεγείρει τους οστεοκλάστες να απομακρύνουν οστούν. Τα επίπεδα της PGE2 στο κυστικό υγρό μειώνονται μετά από ένεση μεθυλπρεδνιζο-λόνης στο εσωτερικό της κύστης. 

Οι ενεργείς κύστεις παρατηρούνται σε παιδιά ηλικίας <10 ετών. Αναπτύσσονται γειτονικά με τον αυξητικό χόνδρο και μπορεί να αυξηθούν γεμίζοντας το μεγαλύτερο μέρος της μετάφυσης. Συνεχίζουν να μεγαλώνουν και μπορεί να οδηγήσουν σε παθολογικά κατάγματα.

Οι ανενεργείς κύστεις παρατηρούνται συνήθως μετά το 12ο έτος της ηλικίας. Σταματούν να επεκτείνονται και προοδευτικά διαχωρίζονται από τον αυξητικό χόνδρο (>1-2 cm). Εχουν παχύτερο οστικό τοίχωμα από τις ενεργείς κύστεις και μπορεί να επουλωθούν ή να οστεοποιηθούν και είναι λιγότερο πιθανό να οδηγήσουν σε κάταγμα.

ΕΝΤΟΠΙΣΗ. Οι UCB, στο 90-95% των ασθενών, αναπτύσσονται στα αυλοειδή οστά, κατά προτίμηση στις άνω μεταφύσεις των μακρών οστών, όπως του βραχιονίου (50%), του μηριαίου (40%) και της κνήμης και, μόνο σε ποσοστό 4-12%, στις διαφύσεις και, σπάνια, στις επιφύσεις.

Στο 90% περίπου όλων των περιπτώσεων εντοπίζονται στο άνω πέρας του βραχιονίου και του μηριαίου (Lokiec F and Wientroub S, 1998), αν και μπορεί να παρατηρηθούν και σε οποιοδήποτε άλλο οστούν, ιδιαίτερα στην πτέρνα (Glaser DL et al, 1999; Chaudhary D et al, 2000; Zenmyo M et al, 2000).

Οι UCB εντοπίζονται κεντρικά, ενώ οι ABC, ελαφρώς εκκέντρως. Η προσβολή της επίφυσης μπορεί να αποτελεί ιδιαίτερη κλινική και ακτινολογική οντότητα. Οι ασθενείς με προσβολή της επίφυσης έχουν μεγαλύτερη ηλικία από τους ασθενείς χωρίς προσβολή της επίφυσης.

Οι επιφυσιακές UCB παρατηρούνται σε μικρότερη αναλογία στους άρρενες, συγκριτικά με τις θήλεις, και εντοπίζονται συχνότερα στην κνήμη, συγκριτικά με τις κλασικές μεταφυσιακές UCB. Η μέση ηλικία των ασθενών με επιφυσιακές UCB είναι 20.1 έτη. Το 50% των ασθενών αυτών παρουσιάζουν σύγκλειση του συζευκτικού χόνδρου.

Οι επιφυσιακές κύστεις είναι λιγότερο επιθετικές και έχουν καλύτερη πρόγνωση συγκριτικά με τις μεταφυσιακές UCB, αν και, λόγω της πλησιέστερης γειτονίας τους με τον συζευκτικό χόνδρο, συνδέονται συχνότερα με αναστολή της ανάπτυξης του προσβληθέντος οστού.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. Η UCB συνήθως είναι ασυμπτωματική και διαπιστώνεται σε τυχαίο ακτινολογικό έλεγχο, εκτός εάν έχει επιπλακεί με παθολογικό κάταγμα. Το κάταγμα εκδηλώνεται με εντοπισμένο πόνο, συνήθως στο άνω πέρας του βραχιονίου ή του μηριαίου (Lokiec F and Wientroub S, 1998). Το 50% των UCB παρουσιάζεται με παθολογικό κάταγμα. Η πιθανότητα της UCB πρέπει να μπαίνει στη σκέψη σε ασθενείς που παρουσιάζονται με πόνο ή περιορισμό της κινητικότητας ενός μέλους μετά από ήπια κάκωση.

Το 10% των ασθενών περίπου με UCB παρουσιάζει αναστολή της ανάπτυξης του προσβληθέντος οστού (Clayer M et al, 1997; Stanton RP and Abdel-Mota’al MM, 1998). Η αναστολή της ανάπτυξης μπορεί να είναι αποτέλεσμα κατάγματος συνδεόμενου με την κύστη, ιατρογενής (βλάβη του συζευκτικού χόνδρου στη διάρκεια της χειρουργικής απόξεσης μιας UCB η οποία απωθεί τον συζευκτικό χόνδρο) ή άμεσης επέκτασης της κύστης μέσω της επιφυσιακής πλάκας στην επίφυση.

Η UBC μπορεί, σπάνια, να εξαλλαγεί σε χονδροσάρκωμα (Grabias S and Mankin HJ, 1974) ή σάρκωμα του Ewing (Steinberg GG, 1985).

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Η UCB ακτινολογικά απεικονίζεται ως κεντρικό, καλώς αφοριζόμενο και συμμετρικό, ακτινοδιαυγαστικό έλλειμμα, διαστάσεων 2-3 εκ., με τον άξονά του παράλληλο με τον επιμήκη άξονα του πατρικού οστού.

Η αλλοίωση είναι επεκτατική, με κεντρική (ενδομυελική) εντόπιση, ιδιαίτερα στην άνω μετάφυση του βραχιονίου ή του μηριαίου. Συχνά, η εσωτερική επιφάνεια του υποκείμενου φλοιού παρουσιάζει οδόντωση και διαβρώσεις.

Κλασικό ακτινολογικό εύρημα της UCB είναι το «σημείο του πεσμένου θραύσματος» (Reynolds J, 1969) (ή «φύλλου που πέφτει από δένδρο»), το οποίο παρατηρείται στο 20% περίπου των ασθενών οι οποίοι παρουσιάζονται με δευτεροπαθές παθολογικό κάταγμα (Struhl S et al, 1989). Το εσωτερικό της UCB μπορεί να παρουσιάζει πλήρη ή σχεδόν πλήρη λεπτά οστικά διαφραγμάτια. Όταν συμβεί παθολογικό κάταγμα, μέρος των οστικών αυτών διαφραγματίων αποσπάται και αποπίπτει ελεύθερο στον πυθμένα της κύστης.

Η ακτινολογική διάκριση της UCB από συμπαγή όγκο των οστών συχνά είναι δύσκολη.

ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ : Χρησιμεύει στην εκτίμηση αλλοιώσεων σε περιοχές δύσκολα εκτιμώμενες στις απλές ακτινογραφίες, όπως η ΣΣ και η λεκάνη. Προσδιορίζει την έκταση των αλλοιώσεων, όπως και επιπλοκές δύσκολα εκτιμώμενες στις απλές ακτινογραφίες. Ενίοτε δείχνει αέρα, υγρό και υδραερικά επίπεδα στο εσωτερικό των κύστεων.

Το δυναμικό CT scan μπορεί να βοηθήσει στη διάκριση μιας UCB περιέχουσας υγρό, η οποία στερείται αγγείων, από άλλες καλοήθεις συμπαγείς οστικές αλλοιώσεις, οι οποίες παρουσιάζουν διάφορους βαθμούς αγγειοβρίθειας.

ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ. Δεν είναι εξέταση ρουτίνας για την διάγνωση της UCB, αλλά πρέπει να επιφυλάσσεται για ασυνήθιστες ή άτυπες περιπτώσεις, όπως π.χ. για να διαπιστωθεί κατά πόσον η κύστη έχει προκαλέσει βλάβη του γειτονικού συζευκτικού χόνδρου, ιδιαίτερα του άνω πέρατος του βραχιονίου. Ακόμα, μπορεί να γίνει προεγχειρητικά εάν υπάρχει υποψία κακοήθους αλλοίωσης, όπως ψευδοκυστικού οστεοσαρκώματος ή χαμηλής κακοήθειας κεντρικού οστεοσαρκώματος.

Η μη επιπλακείσα UCB παρουσιάζει σήμα χαμηλής έντασης στις Τ1 ακολουθίες και υψηλό σήμα, στις Τ2 ακολουθίες. Οι αλλοιώσεις με παθολογικό κάταγμα απεικονίζονται με σήμα ετερογενούς έντασης στις Τ1 και Τ2 ακολουθίες, λόγω αιμορραγίας μέσα στην κύστη. Ακόμα, αναδεικνύει τα διαφραγμάτια μέσα στις αλλοιώσεις, τα οποία δεν απεικονίζονται στις απλές ακτινογραφίες. Μπορεί, τέλος, να εκτιμήσει την αποτελεσματικότητα των ενδοκυστικών ενέσεων των κορτικοειδών, αναδεικνύοντας την ύπαρξη λεπτού αναπλαστικού ιστού ο οποίος επενδύει τα τοιχώματα των κύστεων και προοδευτικά παχύνεται, και τον σχηματισμό νέου οστού. 

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Μακροσκοπικά, η UCB διογκώνει τον οστικό φλοιό, ο οποίος περιβάλλεται από άθικτο περιόστεο. Η κύστη περιέχει διαυγές ορώδες υγρό, αναμεμιγμένο ενίοτε με παράγωγα του αίματος, εάν έχει συμβεί κάταγμα. Το εσωτερικό τοίχωμα της κύστης επενδύεται από μεμβράνη ποικίλου πάχους. Μετά από ένα κάταγμα μπορεί να δημιουργηθεί ινώδες διάφραγμα, δίνοντας πολύχωρη εικόνα.

Ιστολογικά, οι απλές οστικές κύστεις επενδύονται από μεσοθηλιακά κύτταρα. Το εσωτερικό οστικό τοίχωμα το οποίο γειτνιάζει με την μεσοθηλιακή μεμβράνη απαρτίζεται από νέο οστούν παραγόμενο από το υπερκείμενο περιόστεο. Σε μερικές περιπτώσεις, το εσωτερικό των κύστεων παρουσιάζει πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :

Ανευρυσματική οστική κύστη

Γιγαντοκυτταρικός όγκος

Εγχόνδρωμα και εγχονδρωμάτωση

Ινώδης δυσπλασία

Xονδρομυξοειδές ίνωμα

ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Εάν η κύστη είναι ασυμπτωματική και δεν έχει προκαλέσει σημαντική λέπτυνση του φλοιού, θεραπεία δεν χρειάζεται, παρά μόνο παρακολούθηση. Εάν όμως έχει προκαλέσει παθολογικό κάταγμα ή σημαντική εξασθένηση του οστού, γίνεται χειρουργική απόξεση με/ή χωρίς οστικά μοσχεύματα. Οι ενεργείς κύστεις υποτροπιάζουν σε ποσοστό 50%, ενώ οι ανενεργείς, σε ποσοστό 10%.

Η αναρρόφηση του υγρού της κύστης και η έγχυση μεθυλπρεδνιζολόνης (40-200 mg) είναι επίσης αποτελεσματική στο 80% των ασθενών (Campanacci M et al, 1986). Εάν χρειασθεί, οι ενέσεις επαναλαμβάνονται κάθε 2 μήνες. Περίπου το 75% των ασθενών χρειάζονται περισσότερες της μιάς ενέσεις.

 



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες