Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Λαχνοοζώδης υμενίτιδα

ΛΑΧΝΟΟΖΩΔΗΣ ΥΜΕΝΙΤΙΔΑ (Villonodular synovitis ή pigmented villonodular synovitis)

Τι είναι η λαχνοοζώδης υμενίτιδα ;

«Η λαχνοοζώδης υμενίτιδα (villonodular synovitis; PVNS) είναι μια καλοήθης, υπερπλαστική νεοπλασματική εξεργασία, η οποία προσβάλλει υμενικές αρθρώσεις, θυλάκους και έλυτρα τενόντων, και οδηγεί σε λαχνώδεις ή/και οζώδεις αλλοιώσεις των προσβληθέντων ανατομικών σχηματισμών».

Πόσο συχνή είναι η λαχνοοζώδης υμενίτιδα ;

Στις ΗΠΑ η ετήσια συχνότητα της PVNS υπολογίζεται σε 1-2 εκ. άτομα/χρόνο.

Που οφείλεται η λαχνοοζώδης υμενίτιδα ;

Η παθογένεση της νόσου είναι άγνωστη. Η υπερέκφραση του M-CSF μπορεί να παίζει παθογενετικό ρόλο στην PVNS. Οπως και στη ρευματοειδή αρθρίτιδα, έχουν βρεθεί μεγάλα ποσά TNF-a στην PVNS, αν και η υμενίτιδα της PVNS θεωρείται δευτεροπαθής αντίδραση σε νεοπλασματικό νόσημα.

Πόσοι τύποι λαχνοοζώδους υμενίτιδας υπάρχουν ;

Διακρίνονται 2 πρωτοπαθείς τύποι PVNS : Ο εστιακός ή εντοπισμένος, ο οποίος είναι σπάνιος, και ο διάχυτος. Αλλοι διακρίνουν την PVNS σε διάχυτη ενδαρθρική, εντοπισμένη ενδαρθρική και μελαγχρωστική λαχνοοζώδη θυλακίτιδα.

Εντοπισμένος τύπος

Αναπτύσσεται γύρω από τις μικρές αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών και, σπάνια, σε μεγάλες αρθρώσεις. Οταν αναπτύσσεται γύρω από τα έλυτρα των τενόντων αποκαλείται «γιγαντοκυτταρικός όγκος του ελύτρου του τένοντα».

Ο όρος μελαγχρωστική λαχνοοζώδης υμενίτιδα (PVNS) χρησιμοποιείται γενικά σε περιπτώσεις προσβολής μιάς άρθρωσης, ανεξάρτητα εάν είναι εντοπισμένη ή διάχυτη.

Διάχυτος τύπος

Ο διάχυτος τύπος παρατηρείται τυπικά στις μεγάλες αρθρώσεις και καταλαμβάνει ολόκληρο τον αρθρικό υμένα, τους θυλάκους ή τα έλυτρα των τενόντων.

Η λαχνοοζώδης υμενίτιδα δεν είναι «καλοήθης» πάθηση

Η PVNS έχει προοδευτική διαδρομή, παρόμοια με τοπική νεοπλασματική επέκταση. Σε προχωρημένα στάδια η υμενική φλεγμονή (πάννος) μπορεί να εισδύσει στον χόνδρο, τα οστά και τους θυλάκους και να προκαλέσει αρθρική καταστροφή

Υποτροπιάζουσες υμενικές αιμορραγίες μεταπλάσσονται από τα φαγοκύτταρα σε εξω- και ενδοκυττάριες εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης, οι οποίες απεικονίζονται στην MRI ως «ανθισμένα» artefacts (MRI gradient-echo) και στα βιοψιακά δείγματα.

Τι κλινικά ευρήματα έχει η λαχνοοζώδης υμενίτιδα ;

  • Δυσκαμψία, διόγκωση, ύδραρθρο και αύξηση της τοπικής θερμοκρασίας και ενίοτε ψηλαφητή μάζα, στις επιπολής αρθρώσεις, όπως τα γόνατα και οι ποδοκνημικές.
  • Ηπια σύγκαμψη ή μπλοκάρισμα της κάμψης ή της έκτασης της άρθρωσης, λόγω υπερτροφίας του αρθρικού υμένα
  • Εντοπισμένη ευαισθησία (στο 50% περίπου των περιπτώσεων)
  • Ανατομική αστάθεια της προσβληθείσας άρθρωσης (ενίοτε)

Τι δείχνει η αρθροπαρακέντηση ;

Σε περιπτώσεις PVNS η αρθροπαρακέντηση αποκαλύπτει καφεοειδές υγρό ή, συχνότερα, χαρακτηριστικό αίμαρθρο με χαμηλή περιεκτικότητα σε γλυκόζη, μεγάλη σε χολερυθρίνη και μικρή αύξηση των πρωτεϊνών και μερικά φλεγμονώδη κυτταρικά στοιχεία.

Παρόμοια ευρήματα παρατηρούνται στις μετατραυματικές αρθρίτιδες, άρθρωση του Charcot, αιμορραγικά νοσήματα, δρεπανοκυτταρική αναιμία και σύνδρομο Ehlers-Danlos

Τι συμπτώματα κάνει στα γόνατα ;  

Στο γόνατο η η PVNS μπορεί να μιμηθεί πολλά άλλα νοσήματα, όπως επιγονατιδομηριαίο σύνδρομο ή ρήξη των μηνίσκων, φλεγμονώδη αρθρίτιδα, αστάθεια των συνδέσμων και άλλες καταστάσεις.

Κλινικά, οι ασθενείς αυτοί παρουσιάζουν διαλείπουσα διόγκωση και δυσκαμψία της άρθρωσης και συνήθως διάχυτα ενοχλήματα, παρά σοβαρό εντοπισμένο πόνο (όπως π.χ. στα κατάγματα ή την ρήξη του μηνίσκου). Σε μερικές περιπτώσεις έχουν αίσθημα «ξερού κρότου» στην άρθρωση.

Τι δείχνει η κλινική εξέταση ;

  • Διάταση του υπερεπιγονατιδικού θυλάκου
  • Μεγάλη αρθρική συλλογή
  • Μικρό περιορισμό της κάμψης και έκτασης του γόνατος
  • Ευαισθησία, κυρίως στην έσω επιγονατιδομηριαία περιοχή
  • Αίσθημα υπερπήδησης («κλίκ») στην κάμψη του γόνατος.

Ισχία

Το ισχίο είναι η 2η κατά σειρά συχνότητας εντόπιση της PVNS. Στην άρθρωση αυτή, η PVNS παρουσιάζεται συνήθως με βύθιο πόνο διάρκειας μερικών μηνών έως ετών. Ο πόνος εντοπίζεται στο ριζομήριο ή την πλάγια επιφάνεια του ισχίου.

Συχνά είναι διαλείπων, με μεσοδιαστήματα ελεύθερα συμπτωμάτων, και υποχωρεί με την ανάπαυση.

Mερικοί ασθενείς αναφέρουν επεισόδια εντονότατου πόνου λόγω ενδαρθρικής αιμορραγίας του όγκου ή μείωση του ενεργού και παθητικού εύρους κίνησης.

Σπονδυλική στήλη

Στη σπονδυλική στήλη η PVNS, εκτός από τον πόνο, μπορεί να προκαλέσει και νευρολογικές διαταραχές

Τι δείχνουν οι απλές ακτινογραφίες ;

Οι απλές ακτινογραφίες μπορεί να είναι φυσιολογικές ή δείχνουν μη ειδικές αλλοιώσεις, ανάλογα με την βαρύτητα της νόσου :

  • Επιχείλιες οστικές διαβρώσεις και κύστεις περιβαλλόμενες από λεπτή σκληρυντική ζώνη.
  • Οστεόφυτα και, σε όψιμα στάδια, στένωση του μεσάρθριου διαστήματος (σπάνια)
  • Στα παιδιά, σε όψιμα στάδια μπορεί να παρατηρηθεί υπερτροφία των επιφύσεων, παρόμοια με την παρατηρούμενη στο αιμαγγείωμα και την ολιγοαρθρική ΝΙΑ.

Τι δείχνει το αρθρογράφημα ;

Το αρθρογράφημα του γόνατος δείχνει μία απλή ενδαρθρική μάζα, εντοπισμένη ή πολυοζώδη, ή ασαφώς οριοθετημένα ελλείμματα πλήρωσης, με διόγκωση του αρθρικού θυλάκου.

Το υπερηχογράφημα ;

Δείχνει σημαντική πάχυνση του αρθρικού υμένα, αρθρική συλλογή και ετερογενή υποηχητική μάζα οφειλόμενη στην υπεραιμία Στις έγχρωμες εικόνες Doppler ο όγκος απεικονίζεται αγγειοβριθής.

Η αρτηριογραφία ;

Η αρτηριογραφία αποκαλύπτει αγγειοβριθή μάζα. O βαθμός της αγγειοβρίθειας σχετίζεται ανάστροφα με την ποσότητα του ινώδους ή ουλώδους ιστού που περιέχεται στην αλλοίωση.

Η αξονική τομογραφία ;  

Η αξονική τομογραφία απεικονίζει την PVNS ως μάζα μαλακών μορίων υψηλής πυκνότητας σε σχέση με τους περιβάλλοντες μυς, λόγω της μεγάλης περιεκτικότητάς της σε αιμοσιδηρίνη, και τις υποκείμενες οστικές διαβρώσεις ή κύστεις.

Το CT αρθρογράφημα με αέρα αναδεικνύει την οζώδη σύσταση και την κατανομή των ενδαρθρικών περιοχών του όγκου. Η αξονική τομογραφία διπλής σκιαγραφικής αντίθεσης αποκαλύπτει την επέκταση του υπερπλαστικού υμένα.

Χρειάζεται η μαγνητική τομογραφία ;

Η MRI είναι η απεικονιστική μέθοδος εκλογής στην PVNS. Χαρακτηριστικά δείχνει περιοχές σήματος χαμηλής έντασης (οφειλόμενου στις παραμαγνητικές δράσεις της αιμοσιδηρίνης και στον ινώδη ιστό), σε συνδυασμό με περιοχές σήματος υψηλής έντασης (οφειλόμενου στο συμπεφορημένο υμένα και το περιεχόμενο λίπος).

Μαγνητική τομογραφία : Πάχυνση αρθρικού υμένα - οστικές διαβρώσεις μηριαίων – κνημιαίων κονδύλων σε ασθενή με λαχνοοζώδη υμενίτιδα του γόνατος

Σπινθηρογράφημα οστών

Μπορεί να δείξει διάχυτη ήπια κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου σε περιοχές οστικών διαβρώσεων.

Ιστολογικά ευρήματα

Μικροσκοπικά, ο υμένας έχει καφεκόκκινη έως κίτρινη - πορτοκαλόχρου χροιά, είναι παχύς και χυμώδης και συχνά καλύπτεται από ινώδες εξίδρωμα.

Ακόμα, παρατηρείται σημαντική υπερπλασία των υμενικών κυττάρων και διήθηση των υποϋμενικών ιστών από μεγάλα κυκλοτερή, πολυεδρικά ή ατρακτοειδή, μονοπύρηνα κύτταρα με προέχον κυτταρόπλασμα και ωχρούς πυρήνες.

Συχνά υπάρχουν πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα, μακροφάγα περιέχοντα λιπίδια, ινοβλάστες και εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης στους περιβάλλοντες ιστούς οι οποίες προσδίδουν στον υμένα την χαρακτηριστική υπερχρωστική του όψη.

 

ΕΙΚΟΝΑ. Λαχνοοζώδης υμενίτιδα : Οζώδης άθροιση μονοπυρήνων κυτάρων. Γιγαντοκύτταρα (μακρύ βέλος) και εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης (κοντό βέλος)

Η PVNS μπορεί να διηθήσει τους τοπικούς ιστούς και το υποχόνδριο οστούν, οδηγώντας στον σχηματισμό κύστεων.

Τα ιστολογικά χαρακτηριστικά της PVNS είναι παρόμοια με γιγαντοκυτταρικό όγκο του ελύτρου των τενόντων. Η ιστολογική εξέταση δείχνει πάχυνση του υμένα, σε συνδυασμό με λαχνώδη και οζώδη υπερπλασία, ανάλογα με την περιοχή της εντόπισης.

Πως γίνεται η διάγνωση της PVNS ;

Η PVNS πρέπει να μπαίνει στη σκέψη σε περιπτώσεις επίμονης αρθρίτιδας μη ανταποκρινόμενης στη συντηρητική αγωγή. Συχνά όμως η κλινική της διάγνωση είναι δύσκολη και καθυστερεί, ιδιαίτερα όταν έχει αναπτυχθεί σε εν τω βάθει κείμενες αρθρώσεις, όπως το ισχίο και ο ώμος.

Η διάγνωση της PVNS επιβεβαιώνεται με την αρθροσκόπηση, όπου παρατηρούνται πολλαπλές πτυχές και πολυάριθμες μικροσκοπικές λεπτές λάχνες χρώματος σκοτεινού καφέ μέχρι ανοιχτού κίτρινου στην επιφάνεια του υμένα.

Διαφορική διάγνωση

  • Αιμαγγείωμα
  • Γιγαντοκυτταρικός όγκος υμένα
  • Ινοϊστιοκύττωμα
  • Κακόηθες υμενίωμα
  • Λίπωμα
  • Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα, εάν η PVNS εντοπίζεται στα γόνατα και τις ποδοκνημικές, οι οποίες είναι οι συχνότερα προσβαλλόμενες αρθρώσεις στην ολιγοαρθρική ΝΙΑ
  • Οικογενής μεσογειακός πυρετός
  • Ρήξη μηνίσκου
  • Χαμένα σωμάτια

ΠΡΟΣΟΧΗ

Kακοήθης εξαλλαγή της PVNS είναι εξαιρετικά σπάνια. Ιστολογικά, η PVNS μπορεί να μιμείται ραβδομυοσάρκωμα, υμενικό καρκίνωμα ή επιθηλιοειδές σάρκωμα.

Θεραπεία

  • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
  • Ενδαρθρικές εγχύσεις κορτικοστεροειδών
  • Αναστολείς TNF-a (ινφλιξιμάμπη ΕΦ και ετανερσέπτη ενδαρθρικά)  
  • Αναστολείς τυροσινικής κινάσης (ιματινίμπη)  
  • Νιλοτινίμπη

Η θεραπεία της PVNS, ιδιαίτερα της διάχυτης, συνίσταται σε ολική ή υφολική υμενεκτομή  (αρθροσκοπική ή ανοιχτή). Πάντως, η πλήρης και ριζική εκτομή του υπερπλαστικού υμένα είναι αρκετά δύσκολη, γι΄αυτό και η νόσος συχνά υποτροπιάζει τοπικά.

Ο εντοπισμένος τύπος δεν υποτροπιάζει τόσο συχνά μετά την υμενεκτομή, αλλά ο διάχυτος υποτροπιάζει συχνά, οδηγώντας σε καταστροφή των αρθρώσεων. Στην περίπτωση αυτή μπορεί να γίνει ακτινοθεραπεία σε δόσεις 35-50 Gy.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ

Κλινική εικόνα

Η PVNS παρουσιάζεται συνήθως ως μονοαρθρίτιδα συχνότερα των γονάτων και, λιγότερο συχνά, των ισχίων, ποδοκνημικών, ώμων και άλλων αρθρώσεων, αρθρώσεις δηλ. που προσβάλλονται συνήθως στη ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Κύρια ενοχλήματα της PVNS είναι πόνος και ήπια, διαλείποντα ή επανειλημμένα, επεισόδια διόγκωσης της άρθρωσης, τα οποία αναπτύσσονται αθόρυβα και εξελίσσονται βραδέως σε διάστημα μηνών έως ετών.

Τα συμπτώματα αυτά συνήθως είναι άτυπα και υποδύονται εσωτερικές διαταραχές των αρθρώσεων ή φλεγμονώδη αρθρίτιδα, γι΄αυτό και η διάγνωση της PVNS μπορεί να καθυστερήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα, ακόμα και ετών.

Ο διάχυτος τύπος εκδηλώνεται συνήθως με ήπιο πόνο και περιορισμό του εύρους κίνησης της άρθρωσης. Οι εκδηλώσεις αυτές συνήθως συνδέονται με αρθρικές συλλογές, οι οποίες παρουσιάζουν επεισοδιακό χαρακτήρα, με περιόδους ελεύθερες συμπτωμάτων μεταξύ των εξάρσεων.

Διάγνωση

Η διάγνωση της PVNS γίνεται με βάση την κλινική εικόνα και κυρίως με την εξέταση του αρθρικού υγρού (όπου δείχνει καφεοειδές υγρό ή, συχνότερα, χαρακτηριστικό αίμαρθρο) και την βιοψία του υμένα.

Διαφορική διάγνωση

Η PVNS είναι μια σπάνια καλοήθης εξεργασία, γι΄αυτό και, επειδή είναι σπάνια, δεν μπαίνει στη σκέψη του κλινικού γιατρού. Επειδή ακόμα ιστολογικά είναι σχεδόν πανομοιότυπη με τον πάννο της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, όχι σπάνια, αποδίδεται συχνά σε ρευματοειδή αρθρίτιδα (κυρίως από τους Ορθοπεδικούς) και αντιμετωπίζεται ανάλογα.

Ακόμα, μπορεί να συμβεί το αντίθετο : η προσβολή μιάς άρθρωσης (π.χ. του αγκώνα) από ρευματοειδή αρθρίτιδα να αποδοθεί σε PVNS και να χειρουργηθεί, επειδή η βιοψία έδειξε εικόνα παρόμοια με λαχνοοζώδη υμενίτιδα, δηλ. «φλεγμονή του υμένα» (πάννο).

Θεραπεία

Η θεραπεία εκλογής είναι η υμενεκτομή. Δεν υπάρχει καμμιά συντηρητική θεραπευτική μέθοδος που να θεραπεύει οριστικώς και πλήρως την PVNS. Η επέμβαση πρέπει να γίνεται πριν αναπτυχθούν οι διαβρωτικές αλλοιώσεις.



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες