Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Κακοήθης διήθηση μυελού των οστών

Από τα κακοήθη νοσήματα, η οξεία λευχαιμία είναι η συχνότερη αιτία πόνου και αρθρίτιδας στη παιδική - εφηβική ηλικία (Costello PB et al, 1983; Saulsbury FT and Sabio H, 1985; Jean-Baptiste G and De Ceulaer K, 2000). Οι αρθρικές εκδηλώσεις συχνά είναι η πρώτη εκδήλωση της λευχαιμίας.

Σε μία προοπτική μελέτη 28 λευχαιμικών παιδιών, το 50% είχε αντικειμενικές αρθρικές εκδηλώσεις, ιδιαίτερα στην έναρξη της νόσου. Στο 50% των περιπτώσεων είχε προσβληθεί μία μόνον άρθρωση, συχνότερα του γόνατος, και στο υπόλοιπο 50%, 2-3 αρθρώσεις και σπάνια περισσότερες (Costello PB et al, 1983). Άλλες μελέτες εκτιμούν την συχνότητα των αρθρικών εκδηλώσεων σε 11-12% (Saulsbury FT and Sabio H, 1985; Fink CW et al, 1972).

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. Η λευχαιμική αρθροπάθεια παρατηρείται συνήθως σε μεγάλες αρθρώσεις, ιδιαίτερα τα γόνατα, αλλά μπορεί να προσβληθούν και οι μικρές αρθρώσεις των χεριών. Προσβάλλονται σχετικά λίγες αρθρώσεις. Συχνά υπάρχει περιαρθρική νόσος.

Οι αρθρικές εκδηλώσεις μπορεί να υπάρχουν στην έναρξη  της νόσου ή να προηγούνται των παρακλινικών ευρημάτων της λευχαιμίας και ποικίλλουν σε ένταση. Οταν παρουσιάζονται ταυτόχρονα με την βασική νόσο, συχνά είναι ήπιες και υποχωρούν γρήγορα με την αντιλευχαιμική αγωγή. Στις περιπτώσεις αυτές, τα αντικειμενικά κλινικά ευρήματα συμβαδίζουν με την ένταση των συμπτωμάτων και τα ακτινολογικά ευρήματα.

Σπάνια, είναι έντονες και προηγούνται αρκετούς μήνες των διαγνωστικών ευρημάτων της μυελικής βιοψίας. Στις περιπτώσεις αυτές, ο πόνος είναι εντονότατος και δυσανάλογος με τα φυσικά ευρήματα και συχνά δημιουργεί διαγνωστική σύγχυση με συστηματική ΝΙΑ, ΣΕΛ ή οξύ ρευματικό πυρετό.

Μερικοί ασθενείς με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία έχουν σαν πρώτη εκδήλωση έντονη οσφυαλγία, ακτινολογικές ανωμαλίες και φυσιολογικό περιφερικό αίμα.

Αρθρίτιδα :

Εχει χαρακτήρες φλεγμονώδους αρθρίτιδας με πόνο, ευαισθησία, διόγκωση, αύξηση της τοπικής θερμοκρασίας, περιορισμό της κινητικότητας και ύδραρθρο, με ή χωρίς διόγκωση των μαλακών μορίων

Αφορά μία ή συνήθως περισσότερες αρθρώσεις, μεγάλες και μικρές, και είναι συνήθως συμμετρική

Μπορεί να συνδυάζεται με ατροφία των τετρακεφάλων και συγκάμψεις των αρθρώσεων

Είναι σταθερή ή υφέσιμη, χωρίς να υποχωρεί πλήρως, και άλλοτε διαλείπουσα ή υποτροπιάζουσα

Οφείλεται σε αλλοιώσεις των οστών, του περιόστεου και της κάψας και λιγότερο συχνά σε διήθηση του υμένα της άρθρωσης από λευχαιμικά κύτταρα

Οστικοί πόνοι. Συνήθως είναι διάχυτοι, εντοπιζόμενοι σε μία περιοχή του σώματος, ιδιαίτερα πάνω από τις μεταφύσεις των μακρών οστών. Χαρακτηρίζονται από έντονη ευαισθησία σε οστικές επιφάνειες, όπως π.χ. η πρόσθια επιφάνεια της κνήμης, το στέρνο, οι πλευρές, κ. ά.

Άλλες εκδηλώσεις :

Υψηλός διαλείπων ή χαμηλός πυρετός

Ηπατοσπληνομεγαλία ή/και λεμφαδενοπάθεια

Ρευματοειδή οζίδια

Εφήμερο κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα.

Οι εκδηλώσεις αυτές συχνά είναι μεμονωμένες ή απουσιάζουν κατά τον χρόνο εμφάνισης και στη διάρκεια των αρθρικών εκδηλώσεων. Π.χ. ο ασθενής μπορεί να έχει φυσιολογική ΤΚΕ και θερμοκρασία σώματος, και η διαγνωστική εικόνα στο μυελό των οστών να αποκαλυφθεί μετά από επανειλημμένες, αρνητικές, εξετάσεις ακόμα και ένα χρόνο μετά την εμφάνιση των αρθρικών εκδηλώσεων.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ :

Ορθόχρωμη αναιμία και θρομβοπενία (στο 80% των ασθενών)

Ευρήματα από το περιφερικό αίμα και τον μυελό των οστών (λευκοπενία ή λευκοκυττάρωση, αναιμία, θρομβοπενία, άωρες μορφές). Στα παιδιά, η λευχαιμία, σε αντίθεση με τους ενήλικες, μπορεί να είναι αλευχαιμική, με ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια στο περιφερικό αίμα στο χρόνο της αρχικής εμφάνισης.

Αύξηση δεικτών οξείας φάσης (όπως η ΤΚΕ), σε μικρό αριθμό ασθενών

Θετικό RA test

Θετικά ΑΝΑ, σε μερικά παιδιά με λευχαιμία. Η παρουσία τους δεν πρέπει να μεταφράζεται ως ένδειξη φλεγμονώδους αρθρίτιδας (Saulsbury FT and Sabio H, 1985).

Λευχαιμικά κύτταρα στο αρθρικό υγρό, ακόμα και σαν αρχικό εύρημα, πριν τεθεί η διάγνωση της νόσου

Τα αιματολογικά ευρήματα (γενική αίματος, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια) μπορεί να είναι φυσιολογικά αρκετές εβδομάδες ή μήνες μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων, γι΄αυτό και τα κύτταρα του αίματος πρέπει να μετρώνται επανειλημμένα.

Η αύξηση της ΤΚΕ με φυσιολογικό ή χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, η λευκοπενία ή εντυπωσιακή αύξηση των επιπέδων της LDH στον ορό ή του ουρικού πρέπει να βάζει στη σκέψη την λευχαιμία.

Βλαστοκύτταρα στο περιφερικό αίμα μπορεί να απουσιάζουν όταν εμφανισθούν οι μυοσκελετικές εκδηλώσεις, οπότε στην περίπτωση αυτή ενδείκνυνται διαγνωστική βιοψία του μυελού των οστών.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Ο αρθρικός υμένας είναι φυσιολογικός ή παρουσιάζει διήθηση από βλαστικά κύτταρα ή μη ειδική φλεγμονή.

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Σκελετικές αλλοιώσεις παρατηρούνται στις ακτινολογικές μελέτες των οστών στο χρόνο της διάγνωσης στο 47-65% των ασθενών, αλλά δεν είναι τυπικές της λευχαιμίας. Επιπρόσθετα με εντοπισμένη μεταφυσιακή αραίωση, μπορεί να παρατηρηθεί υποπεριοστική ανάσπαση ή επιμήκης οστεολυτική αντίδραση. Οι αλλοιώσεις αυτές μπορεί να απουσιάζουν ακόμα και εάν υπάρχουν σοβαρά συμπτώματα.

Πρώιμα : Οι απλές ακτινογραφίες στα αρχικά στάδια συχνά είναι φυσιολογικές ή δείχνουν διάχυτη οστεοπενία, περιαρθρική διόγκωση μαλακών μορίων ή μυϊκή ατροφία.

Οψιμα :

Περιοστίτιδα

Διαυγαστικές ταινίες στις μεταφύσεις των μακρών οστών. Δεν είναι ειδικές της λευχαιμίας, γιατί παρατηρούνται και στη συστηματική ΝΙΑ

«Ποντικοφαγωμένες» διαβρώσεις

Γενικευμένη οστεοπόρωση και συμπιεστικά σπονδυλικά κατάγματα (λιγότερο συχνά)

ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΟΣΤΩΝ. Το σπινθηρογράφημα με τεχνήτιο 99m δείχνει αυξημένη κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου στο μυελό των οστών και τις μεταφυσιακές και περιοστικές περιοχές.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα. Εάν τα μυοσκελετικά ενοχλήματα κυριαρχούν της εικόνας και τα χαρακτηριστικά ευρήματα της νόσου από το περιφερικό αίμα και τον μυελό των οστών απουσιάζουν, μπορεί να τεθεί η διάγνωση της ΝΙΑ ή του οξέος ρευματικού πυρετού. Πάντως, στη λευχαιμία ο πόνος είναι πολύ εντονότερος από την ΝΙΑ και εντοπίζεται χαρακτηριστικά στις μεταφύσεις, παρά στις αρθρώσεις αυτές καθαυτές.

Οι αρθρικές εκδηλώσεις, ιδιαίτερα όταν συνοδεύονται από θετικό RA test και ρευματοειδή οζίδια, μπορεί να αποδοθούν σε ολιγοαρθρική ή πολυαρθρική ΝΙΑ ή, εάν συνδυάζονται με πυρετό, λεμφαδενοπάθεια/ ηπατοσπληνομεγαλία ή/και κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα, σε συστηματική ΝΙΑ.

Παράγοντες που μπορεί να προκαλέσουν διαγνωστική σύγχυση της λευχαιμικής αρθροπάθειας με νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα είναι :

Η κατανομή και οι χαρακτήρες της αρθρίτιδας

Η απουσία εργαστηριακών ευρημάτων, πυρετού, ηπατοσπληνομεγαλίας/λεμφαδενοπάθειας

Η φυσιολογική ακτινογραφία

Η ύπαρξη ρευματικών οζιδίων

Το θετικό RΑ test

Κλινικές διαφορές ΝΙΑ - «κακοήθους» αρθροπάθειας

Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα :

Η δυσκαμψία και ο περιορισμός της κινητικότητας των αρθρώσεων έχουν μεγαλύτερη βαρύτητα από τους αρθρικούς ή οστικούς πόνους, ενώ οστική ευαισθησία απουσιάζει

Η προσβολή των κάτω άκρων, στην οξεία φάση της συστηματικής ΝΙΑ, σπάνια είναι τόσο έντονη, ώστε οι ασθενείς να μην μπορούν να σταθούν όρθιοι και να βαδίσουν. Ακόμα πιό ασυνήθιστο είναι το φαινόμενο αυτό σε παιδιά με ολιγοαρθρική ή πολυαρθρική νόσο 

Οσφυαλγία είναι σπάνια

Διόγκωση ήπατος και σπληνός απουσιάζει στην ολιγοαρθρική ΝΙΑ

Αναιμία, λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση και αύξηση της ΤΚΕ παρατηρούνται συχνά στη συστηματική ΝΙΑ. Αντίθετα, στην ολιγοαρθρική και στην οροαρνητική πολυαρθρική ΝΙΑ τα λευκά αιμοσφαίρια και η ΤΚΕ είναι συνήθως φυσιολογικά.

Η νόσος ανταποκρίνεται ταχέως στα σαλικυλικά. Η κινητικότητα των αρθρώσεων και ο πόνος βελτιώνονται μέσα σε 2-4 εβδομάδες.

Κακοήθη νοσήματα :

Στη λευχαιμία, οι αρθρώσεις είναι χαρακτηριστικά πολύ επώδυνες. Ο πόνος είναι το κυρίαρχο σύμπτωμα, συχνά παρενοχλώντας τον ύπνο, και οι ασθενείς αρνούνται να περπατήσουν. Η ένταση όμως της υμενίτιδας είναι σχετικά μικρή, συγκριτικά με της ΝΙΑ.

Οσφυαλγία είναι συχνή

Οστική ευαισθησία είναι συχνό εύρημα, ιδίως στην περιοχή του στέρνου

Συχνότερα προσβάλλονται λίγες μόνο αρθρώσεις

Συχνά υπάρχει ηπατοσπληνομεγαλία ή/και λεμφαδενοπάθεια.

Λευκοπενία, θρομβοπενία και σοβαρή αναιμία (μέχρι σημείου μετάγγισης) είναι συνήθως χαρακτηριστικά κακοήθειας.

Τα ΜΣΑΦ και η φυσιοθεραπεία συνήθως δεν βελτιώνουν τις εκδηλώσεις και τα συμπτώματα της μυοσκελετικής κακοήθειας, ενώ αντίθετα ο πόνος και η νυχτερινή αφύπνιση γίνονται περισσότερο ενοχλητικά. Σε μετέπειτα στάδια παρουσιάζονται νέα κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα και ακτινολογικές αλλοιώσεις συμβατές με κακοήθη νόσο.

Οξύς ρευματικός πυρετός, εάν η λευχαιμία εκδηλώνεται με αρθρίτιδα σε συνδυασμό με πυρετό, ενδείξεις καρδιακής προσβολής και αύξηση της ΤΚΕ. 

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, εάν υπάρχει λευκοπενία, βαριά αναιμία και θρομβοπενία. 

Οστεομυελίτιδα

Σάρκωμα Ewing

Συγγενής σύφιλη

Νόσος Legg-Calve-Perthes

Σηπτική αρθρίτιδα

Δρεπανοκυτταρική αναιμία

Σκορβούτο

Μεταστατικό νευροβλάστωμα

 



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες