Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Ηωσινόφιλο κοκκίωμα

Θεωρείται τύπος εντοπισμένης ιστιοκυττάρωσης του Langerhans (ιστιοκυττάρωση Χ). Παρατηρείται σε άτομα ηλικίας 2-30 ετών και ιδιαίτερα σε μικρά παιδιά, κυρίως αγόρια, ηλικίας 5-10 ετών. Το 75% όλων των περιπτώσεων ιστιοκυττάρωσης Langerhans παρατηρούνται σε παιδιά και εφήβους. Είναι συχνότερο στους άρρενες, σε αναλογία 3:2 με τις θήλεις, και συνήθως μονήρες. Μπορεί να αναπτυχθεί ταχέως, υποδυόμενο κακόηθες νεόπλασμα. Οι λιγότερο επιθετικές αλλοιώσεις εξαφανίζονται αυτομάτως.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΕΩΝ

Τάξη I : Περιλαμβάνει ιστιοκυτταρώσεις, όπου τα κεντρικά κύτταρα παρουσιάζουν ιστοπαθολογικούς χαρακτήρες των κυττάρων Langerhans. Στην ομάδα αυτή περιλαμβάνεται η παλαιότερα αποκαλούμενη ιστιοκυττάρωση Χ, το ηωσινόφιλο κοκκίωμα, η νόσος Hand-Schuller-Christian και η νόσος Letterer-Siwe

Τάξη II : Μη κακοήθης ιστιοκυττάρωση.

Τάξη III : Κακοήθη νοσήματα των μονοπυρήνων φαγοκυττάρων, όπως μονοκυτταρική λευχαιμία, κακοήθης ιστιοκυττάρωση και ιστιοκυτταρικό σάρκωμα.

Η νόσος Letterer - Siwe έχει αναφερθεί μόνο σε παιδιά ηλικίας <2 ετών και χαρακτηρίζεται από πολλαπλές λυτικές αλλοιώσεις, οι οποίες μπορεί να εντοπίζονται σε όλα τα οστά του σκελετού, και συστηματική προσβολή του ήπατος, του σπληνός και του μυοκαρδίου.

Η νόσος Hand–Schuller–Christian παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας 2-5 ετών και, λιγότερο συχνά, σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες. Χαρακτηρίζεται από λυτικές αλλοιώσεις «γεωγραφικού τύπου» κυρίως στον θόλο του κρανίου, τις πλευρές, την λεκάνη και την ωμοπλάτη. Συχνά υπάρχει χρόνια μέση ωτίτιδα λόγω προσβολής των μαστοειδών κυψελών και του κροταφικού οστού. Μερικοί ασθενείς, ιδιαίτερα παιδιά με συστηματική προσβολή, παρουσιάζουν άποιο διαβήτη. Εως 40% των παιδιών εμφανίζει βραχυσωμία. Η κλασική τριάδα της νόσου (λυτικές οστικές αλλοιώσεις, άποιος διαβήτης και εξόφθαλμος) παρατηρείται στο 10% των περιπτώσεων.

Αλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο στο στοματικό βλεννογόνο, διόγκωση και νέκρωση των ούλων, απόπτωση των οδόντων, αναστολή της ανάπτυξης,  αναπτυξιακή καθυστέρηση και δερματικό εξάνθημα. Το δερματικό εξάνθημα είναι βλατιδώδες, σμηγματορροϊκό ή πετεχειώδες. Μπορεί ακόμα να παρατηρηθούν μικροσκοπικά ξανθωματώδη οζίδια και επηρμένες κίτρινες έως καφέ αλλοιώσεις στον αυχένα και τις μασχάλες.

ΕΝΤΟΠΙΣΗ

Το ηωσινόφιλο κοκκίωμα αναπτύσσεται σε οποιοδήποτε οστούν, αλλά συχνότερα στα οστά του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης και της λεκάνης. Ακόμα, μπορεί να εντοπίζεται στη γνάθο, τις πλευρές και τις διαφύσεις των μακρών οστών (ιδιαίτερα του μηριαίου), την ωμοπλάτη, τις κλείδες και σπάνια στα χέρια.

Οι αλλοιώσεις είναι συχνότερα μονήρεις (στο 50-75% των ασθενών), αλλά μπορεί να είναι και πολλαπλές. Το κρανίο προσβάλλεται στο 50% των περιπτώσεων. Σπάνια προσβάλλονται και οι αναπτυσσόμενες επιφύσεις. Η σφραγίδα του είναι η παρουσία οστικής αλλοίωσης (70-90%), συχνότερα στο κρανίο και τα μηριαία.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το ηωσινόφιλο κοκκίωμα μπορεί να παρουσιασθεί με εντοπισμένο οστικό πόνο και τοπική ευαισθησία, σαν αποτέλεσμα οστικής διάβρωσης και, σπάνια, παθολογικού κατάγματος (Burgdorf WH and Zelger B, 1996).

Ψηλαφητικά, μπορεί να παρατηρηθεί διόγκωση ή μάζα στην προσβληθείσα περιοχή. Πάντως, οι περισσότεροι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί και η διάγνωση συνήθως γίνεται με βάση τα χαρακτηριστικά ακτινολογικά και μορφολογικά ευρήματα. Σπάνια, στα παιδιά παρουσιάζεται με πυρετό και λευκοκυττάρωση.

Εάν εντοπίζεται στη λεκάνη, μπορεί να προκαλέσει ήπιο πόνο στο ισχίο επιδεινούμενο με τις κινήσεις και την βάδιση. Εάν έχει προσβάλει τις μαστοειδείς αποφύσεις μπορεί να εκδηλωθεί με ανθεκτική μέση ωτίτιδα με χρόνιο έκκριμμα. Η προσβολή της γνάθου παρουσιάζεται με διόγκωση των ούλων και των παρακείμενων μαλακών μορίων.

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ.

Ακτινολογικά, η αλλοίωση απεικονίζεται ως καλώς περιγεγραμμένη ή ασαφής οστεολυτική περιοχή. Μπορεί ακόμα να παρατηρηθεί καταστροφή του φλοιού και «κρομμυοειδής» περιοστική αντίδραση στα μακρά οστά στη φάση της αποκατάστασης. Η εικόνα αυτή είναι παρόμοια με οστεομυελίτιδα ή σάρκωμα του Ewing. Ενίοτε το προσβληθέν οστούν διογκώνεται, ενώ ο φλοιός παραμένει άθικτος. Στη σπονδυλική στήλη, οι αλλοιώσεις εντοπίζονται στο σώμα του σπονδύλου, το οποίο καταρρέει δίνοντας την εικόνα αποπλατυσμένου σπονδύλου (vertebra plana).

ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ

Επιβεβαιώνει την παρουσία και προσδιορίζει ακριβέστερα την έκταση της οστικής αλλοίωσης αναδεικνύοντας την καταστροφή του φλοιού και την συμμετοχή των μαλακών μορίων.

ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ

Δείχνει ενδιάμεσο έως υψηλό σήμα στις Τ1, και υψηλό, στις ακολουθίες Τ2 προσανατολισμού και σημαντική ενίσχυση της αντίθεσης. Ακόμα, αναδεικνύει την προσβολή του μυελού των οστών και την συνοδό μάζα των μαλακών μορίων (Beltran J et al, 1993).

ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΟΣΤΩΝ

Μπορεί να δείξει την παρουσία πολλαπλών αλλοιώσεων (< 10% των περιπτώσεων). Στη διάρκεια της καταστρεπτικής φάσης είναι φυσιολογικό, ενώ στη φάση της αποκατάστασης παρουσιάζει αυξημένη κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου (Fletcher BD, 1999). Οι πολύ μεγάλες αλλοιώσεις μπορεί να είναι φωτοπενικές.

ΙστολογικΑ ευρΗματα. Το ηωσινόφιλο κοκκίωμα μικροσκοπικά χαρακτηρίζεται  από μεγάλα πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα με πολύμορφες, πλούσιες σε ηωσινόφιλα, φλεγμονώδεις διηθήσεις.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Γίνεται με την διαδερμική βιοψία με βελόνα (Yasko AW et al, 1998).

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :

  • Ανευρυσματική οστική κύστη
  • Απόστημα Brodie
  • Ενδοστικό αιμαγγείωμα
  • Επιδερμοειδής κύστη
  • Ινώδης δυσπλασία
  • Λέμφωμα
  • Λευχαιμία
  • Μυέλωμα
  • Οστεομυελίτιδα
  • Οστεοσάρκωμα
  • Οστικό έμφρακτο
  • Οστικές μεταστάσεις
  • Νόσος Hodgkin
  • Σάρκωμα Ewing
  • Χονδροβλάστωμα

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Οι οστικές αλλοιώσεις συχνά υφίενται αυτομάτως και δεν χρειάζονται θεραπεία, εκτός εάν προκαλούν συμπτώματα (<10% των αλλοιώσεων). Η απόξεση, με/ή χωρίς οστικά μοσχεύματα, είναι θεραπευτική. Η τοπική ένεση κορτικοειδών σε μεγάλες δόσεις (π.χ. 125 mg μεθυλπρεδνιζολόνης) προκαλεί ταχεία ύφεση των αλλοιώσεων, συχνά μέσα σε 2 εβδομάδες (Cohen M et al, 1980).

Χημειοθεραπεία ή ακτινοβολία συνήθως δεν χρειάζεται. Εάν χρειασθεί, χρησιμοποι-είται συνήθως πρεδνιζολόνη σε συνδυασμό με βινβλαστίνη. Η XRT ενδείκνυται μόνον όταν οι συμπτωματικές αλλοιώσεις εντοπίζονται σε δυσπρόσιτες περιοχές, όπως η ΣΣ, το κρανίο και η λεκάνη. Χρησιμοποιούνται συνήθως δόσεις 500-1000 rads.



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες