Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα

ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΚΗ ΠΕΡΙΤΟΝΙΙΤΙΔΑ (Eosinophilic fasciitis)

Τι είναι η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα ;

«Η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα είναι σπάνιο, ιδιοπαθές ινωτικό νόσημα, χαρακτηριζόμενο ιστολογικά από ίνωση της περιτονίας και κλινικά από οξεία, επώδυνη πάχυνση του δέρματος των μελών ή/και του σώματος, η οποία εξελίσσεται σε αναπηρική δερματική ίνωση και επηρεάζει σημαντικά την ποιότητα της ζωής».

Η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα θεωρείται παραλλαγή της μορφέα ή ξεχωριστό νόσημα. Κλινικά μοιάζει πολύ με την συστηματική σκληροδερμία και με το σύνδρομο ηωσινοφιλίας–μυαλγίας. Στην ηωσινοφιλική όμως περιτονιίτιδα δεν υπάρχουν φαινόμενα Raynaud, δεν προσβάλλονται σπλαγχνικά όργανα και τα ιστολογικά ευρήματα είναι διαφορετικά.

Είναι συχνή η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα ;

Η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα είναι σπάνιο νόσημα. Οπως όλα σχεδόν τα ρευματικά νοσήματα, προσβάλλει κυρίως γυναίκες.

Που οφείλεται η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα ;

Η αιτιολογία της ηωσινοφιλικής περιτονιίτιδας είναι άγνωστη, αν και έχουν ενοχοποιηθεί διάφοροι παράγοντες (γενετικοί, ανοσολογικοί, λοιμώξεις, κακώσεις, έντονες ασκήσεις, τοξικές ουσίες, φάρμακα) ή περιβαλλοντικοί παράγοντες.

Η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα συνδέεται με υπεργαμμασφαιριναιμία, θετικά ΑΝΑ και εναποθέσεις ανοσοσφαιρινών ή/και συμπληρώματος στο δέρμα.

Η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα σχετίζεται με διάφορα νοσήματα

  • Αιμολυτική αναιμία
  • Απλαστική αναιμία. Είναι σπάνια, αλλά η συχνότερη σοβαρή αιματολογική επιπλοκή της ηωσινοφιλικής περιτονιίτιδας
  • Ανοσοσυμπλέγματα
  • Ανεπάρκεια IgA
  • Θρομβοπενία
  • Κακοήθης αναιμία
  • Λέμφωμα
  • Λευχαιμία (σπάνια)
  • Μεγάλη αύξηση των επιπέδων της ισταμίνης στον ορό
  • Μονοκλωνική γαμμαπάθεια (απροσδιόριστης σημασίας)
  • Μυελοδυσπλαστικά νοσήματα
  • Μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα
  • Πολλαπλούν μυέλωμα
  • Θυροειδοπάθειες
  • Ογκοι συμπαγών οργάνων (σπάνια)
  • Πρωτοπαθής χολική κίρρωση(σπάνια)

Πως εκδηλώνεται η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα ;

Οι τυπικές εκδηλώσεις της ηωσινοφιλικής περιτονιίτιδας είναι περιφερική ηωσινοφιλία, υπεργαμμασφαιριναιμία και φλεγμονή του δέρματος και της περιτονίας.

Μπορεί ακόμα να εκδηλωθεί με :

  • Πυρετό και νυχτερινές εφιδρώσεις
  • Φλεγμονώδη πολυαρθρίτιδα
  • Πολλαπλές ανώδυνες συγκάμψεις των αρθρώσεων, χωρίς προσβολή του δέρματος ή των αρθρώσεων
  • Δυσκαμψία, αρθραλγίες, συγκάμψεις των αρθρώσεων, πάχυνση του δέρματος των χεριών, των αντιβραχίων και των μηρών

Από τι χαρακτηρίζονται οι δερματικές αλλοιώσεις ;  

Οι δερματικές αλλοιώσεις χαρακτηρίζονται από οίδημα και προοδευτική πάχυνση του δέρματος, σε συνδυασμό με νυγμώδη άλγη των μελών και ενίοτε πρωϊνή δυσκαμψία.

 

 

Ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα

Που εντοπίζονται οι δερματικές αλλοιώσεις ;

Αντιβράχια, βραχίονες, κάτω άκρα, μηροί, κορμός, αυχένας. Σπάνια, πρόσωπο και χέρια. Οι δερματικές αλλοιώσεις είναι γενικά αμφοτερόπλευρες και συμμετρικές. Το 25% των ασθενών εμφανίζει εντοπισμένες αλλοιώσεις μορφέα.

Οι δερματικές αλλοιώσεις μπορεί να διακριθούν σε 3 στάδια :

1ο στάδιο : Συμμετρική, διάχυτη, ερυθηματώδης ευαισθησία των μελών

2ο στάδιο: Οιδηματώδης φάση, κατά την οποία η πάσχουσα περιοχή εμφανίζει μικροκοιλώματα παρόμοια με «λιθόστρωτο» ή «φλοιό πορτοκαλιού»peau d' orange»).

3ο στάδιο: Υποχρωματισμός, ρίκνωση, πάχυνση και διάταση του δέρματος. Σε περιοχές έντονης προσβολής το δέρμα συμφύεται με τους υποδόριους ιστούς και τους υποκείμενους μυς, αποκτώντας ξυλώδη σύσταση.

Μπορεί να μεταπέσουν σε σκληροδερμία

Τόσο στους ενήλικες, όσο και στα παιδιά, η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα μπορεί να συνυπάρχει με/ή να μεταπέσει σε τοπικά (γραμμική σκληροδερμία, μορφέα) ή συστηματικά (συστηματική σκληροδερμία) ινωτικά νοσήματα.

Άλλες δερματικές αλλοιώσεις

  • Αλωπεκία
  • Ατροφικός και σκληρυντικός λειχήνας
  • Ερύθημα
  • Κνίδωση
  • Λεύκη
  • Φυσαλίδες
  • Υπέρχρωση
  • Φαινόμενα Raynaud (σπάνια)

Μυοσκελετικές εκδηλώσεις

  • Αρθρίτιδα. Παρατηρείται στο 40% των ασθενών με ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα. Είναι φλεγμονώδους τύπου, προσβάλλει συνήθως τα γόνατα, καρπούς, χέρια και πόδια και ενίοτε είναι διαβρωτική και καταστρεπτική
  • Τενοντοελυτρίτιδα των καμπτήρων της πηχεοκαρπικής, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα (στο 20% των περιπτώσεων).
  • Συγκάμψεις αρθρώσεων. Είναι η συχνότερη εξωδερματική εκδήλωση της ηωσινοφιλικής περιτονιίτιδας.
  • Υποκλινική μυοσίτιδα (σε μικρό ποσοστό ασθενών)
  • Γαμψοδακτυλία

Συστηματικές εκδηλώσεις

  • Αδυναμία
  • Κακουχία
  • Πυρετός

Νευρολογικές διαταραχές

  • Περιφερική νευροπάθεια
  • Σπασμοί

Αιματολογικές ανωμαλίες

Η απλαστική αναιμία, αν και σπάνια, είναι η συχνότερη αιματολογική επιπλοκή της ηωσινοφιλικής περιτονιίτιδας, αλλά έχουν περιγραφεί και περιπτώσεις με θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία, κακοήθη αναιμία, λέμφωμα και λευχαιμία

Άλλες εκδηλώσεις

  • Αντιδραστική ηπατίτιδα και σπληνομεγαλία
  • Δυσκινησία οισοφάγου
  • Κολίτιδα
  • Νεφρική προσβολή, διάμεση - σωληναριακή νεφρίτιδα και IgA νεφροπάθεια
  • Περιοριστική αναπνευστική νόσος (σε περιπτώσεις περιτονιίτιδας του θώρακα)
  • Περικαρδίτιδα
  • Πνευμονική και πλευριτική προσβολή
  • ΣύνδρομοSjögren
  • Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα (16-23%)

Εργαστηριακά ευρήματα

  • Περιφερική ηωσινοφιλία
  • Υπεργαμμασφαιριναιμία
  • Αύξηση ΤΚΕ
  • Αύξηση μυικών ενζύμων ορού, ιδιαίτερα της αλδολάσης (ενίοτε)
  • Θετικός ρευματοειδής παράγοντας (ενίοτε)
  • Θετικά ΑΝΑ (σε τίτλους >1:160) (στο 36% των ασθενών)
  • Θρομβοπενία
  • Παγκυτταροπενία
  • Θετική PCR για Borrelia 

Η αξία της βιοψίας

Η οριστική διάγνωση βασίζεται στην βιοψία του δέρματος πλήρους πάχους. Το βιοψιακό δείγμα πρέπει να περιλαμβάνει δέρμα, λίπος, περιτονία και επιπολής συνεχόμενη μυική μάζα.

Ιστολογικά ευρήματα

Η ιστολογική σφραγίδα της ηωσινοφιλικής περιτονιίτιδας είναι φλεγμονή, οίδημα, πάχυνση και σκλήρυνση της περιτονίας.

 

Ποια είναι τα ιστολογικά ευρήματα στα αρχικά στάδια ;

  • Οίδημα και διήθηση από φλεγμονώδη κύτταρα (λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και ηωσινόφιλα.)
  • Περιαγγειακές διηθήσεις από λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα

Είναι απαραίτητη η ύπαρξη των ηωσινοφίλων για την διάγνωση;

Η ύπαρξη ηωσινοφίλων στην περιτονία δεν είναι απαραίτητη για την διάγνωση. Ο όρος «ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα» αναφέρεται στην περιφερική, και όχι την ιστική, ηωσινοφιλία, ενώ η ιστική ηωσινοφιλία σχετίζεται στενά με την ηωσινοφιλία του περιφερικού αίματος.

Τι δείχνει η βιοψία σε προχωρημένα στάδια ;

Οσο η νόσος εξελίσσεται, οι φλεγμονώδεις αλλοιώσεις αντικαθίστανται από γενικευμένη σκλήρυνση και πάχυνση της περιτονίας και των γειτονικών ιστών. Η σκλήρυνση μπορεί να είναι πυκνή, με υάλινες ταινίες κολλαγόνου να οδεύουν παράλληλα με την περιτονία και μικρές εστίες λιποκυττάρων παγιδευμένων μεταξύ τους

Η αξία της μαγνητικής τομογραφίας

  • Είναι η απεικονιστική μέθοδος εκλογής.
  • Μπορεί να δείξει πάχυνση της περιτονίας, παθολογική ένταση του σήματος και ενίσχυση αντίθεσης.
  • Βοηθά στην διάγνωση, στην εντόπιση του σημείου που θα γίνει η βιοψία και στην παρακολούθηση της ανταπόκρισης στη θεραπεία

Υπερηχογράφημα : βοηθά στην πρώιμη διάγνωση

Μπορεί ακόμα να βοηθήσει στη διάκριση της ηωσινοφιλικής περιτονιίτιδας από την διάχυτη συστηματική σκλήρυνση, ιδιαίτερα όταν το ιστικό δείγμα είναι ανεπαρκές ή το αποτέλεσμα της βιοψίας, αμφίβολο.

Διαφορική διάγνωση

  • Γραμμικό σκληρόδερμα
  • Ελάστωση προσώπου
  • Ηωσινοφιλία
  • Μορφέα
  • Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
  • Περιοχική ίνωση
  • Συστηματική σκληροδερμία
  • Σύνδρομο ηωσινοφιλίας– μυαλγίας
  • Σύνδρομο τοξικού ελαίου (TOS)

Διαφορές από την συστηματική σκληροδερμία 

Κλινικά, η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα έχει πολλές ομοιότητες με την συστηματική σκληροδερμία, με τις εξής όμως διαφορές : 

  • Ανταποκρίνεται θεαματικά στα κορτικοειδή
  • Συχνά ακολουθεί φυσική κατα­πόνηση
  • Δεν συνοδεύεται από φαινόμενα Raynaud
  • Δεν προσβάλλει την επιδερμίδα και τα εξαρτήματά της και ιδιαίτερα τις φάλαγγες των χεριών
  • Το δέρμα δεν εί­ναι στίλβον, σκληρό και ατροφικό και δεν εμφανίζει τηλεαγγειεκτασίες, ανωμαλίες των περιονυχιαίων αγγείων και μεταβολές της χροιάς
  • Συνήθως δεν προσβάλλει εσωτερικά όργανα, αν και ενίοτε προσβάλλει εσωτερικά όργανα και συνοδεύεται από αρθρίτιδα παρόμοια με ΡΑ
  • Αναπτύσσεται ταχέως, ενώ η συστηματική διάχυτη σκληροδερμία, προοδευτικά και με βραδύτερο ρυθμό
  • Η μαγνητική τομογραφία και η βιοψία αποκαλύπτουν έντονη πάχυνση της περιτονίας
  • Εχει χαρακτηριστικά εργαστηριακά ευρήματα, δηλ. αύξηση της ΤΚΕ και της IgG και συχνά εντυπωσιακή ηωσινοφιλία στο περιφερικό αίμα και την περιτονία των μυών.

Σύνδρομο τοξικού ελαίου (TOS) - σύνδρομο ηωσινοφιλίας -μυαλγίας (EMS) : Μοιάζει πολύ με ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα

Τα σύνδρομα αυτά χαρακτηρίζονται από πάχυνση του δέρματος, η οποία έχει εντυπωσιακές κλινικές και ιστοπαθολογικές ομοιότητες με την ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα, αλλά φείδεται του προσώπου, των χεριών και των ποδιών.

Η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα κλινικά και ιστολογικά εντοπίζεται στην περιτονία, ενώ το EMS και το TOS μπορεί να συνδέονται με περιτονιίτιδα, αλλά έχουν και άλλες εκδηλώσεις (ιδιαίτερα καρδιοπνευμονικές και νευρομυικές), οι οποίες απουσιάζουν στην ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα :

  • Βλεννογονοδερματικές αλλοιώσεις (κνίδωση, δερμογραφισμός, κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα, βλεννίνωση, αλωπεκία)
  • Νευρομυικές επιπλοκές (μυαλγία/μυοπάθεια, σοβαρές κράμπες, περιφερική αισθητικονευρική νευροπάθεια, πολλαπλή μονονευρίτιδα, διαταραχές αναγνώρισης)
  • Καρδιοπνευμονικές επιπλοκές (πνευμονίτιδα, δυσλειτουργία αναπνευστικών μυών, πνευμονική υπέρταση)
  • Γαστρεντερικές διαταραχές
  • Εντονη κόπωση
  • Sicca complex
  • Αύξηση αλδολάσης, LDH και ηπατικών ενζύμων στον ορό
  • Τα κορτικοειδή βελτιώνουν την δερματική προσβολή στο 88% των ασθενών με ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα, αλλά έχουν μερικό μόνον αποτέλεσμα στο EMS.
  • Θάνατοι παρατηρούνται μόνο σε ασθενείς με ΕMS.

Διαφορές από ρευματοειδή αρθρίτιδα

Η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα μπορεί να έχει σαν πρώτη εκδήλωση :

  • δυσκαμψία,
  • πόνους και συγκάμψεις των μικρών αρθρώσεων των χεριών και πάχυνση του δέρματος
  • συμμετρική πολυαρθρίτιδα
  • οροαρνητική φλεγμονώδη πολυαρθρίτιδα

Οι εκδηλώσεις αυτές μπορεί να αποδοθούν σε ΡΑ. Η απουσία κλινικών σημείων και συμπτωμάτων πραγματικής αρθρίτιδας και η χαρακτηριστική εικόνα της πάχυνσης του δέρματος προσανατολίζουν την σωστή διάγνωση.

Νοσήματα συνδεόμενα με συγκάμψεις αρθρώσεων 

Η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα μπορεί να έχει σαν πρώτη εκδήλωση πολλαπλές συγκάμψεις των αρθρώσεων, χωρίς δερματικές αλλοιώσεις ή/και αρθρίτιδα, γι΄αυτό και πρέπει να μπαίνει στη ΔΔ των νοσημάτων που συνδέονται με συγκάμψεις στην παιδική ηλικία.

Πως θεραπεύεται η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα ;

Εως 1/3 των αρρώστων με ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα μπορεί να έχουν αυτόματη ύφεση της νόσου, χωρίς καμμιά θεραπεία. Δεν είναι γνωστό ποια είναι η καλύτερη και αποτελεσματικότερη θεραπεία

Φυσιοθεραπεία

  • Ενεργητικές και παθητικές ασκήσεις.

Φάρμακα :

Τα κορτικοστεροειδή είναι η θεραπεία εκλογής.

Δοσολογικό σχήμα :

  • Πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη 20-100 mg/ημερησίως ή 0.5-1 mg/kg/ 24ωρο PO/IV/IM, μέχρις ότου προκύψει βελτίωση.
  • Στη συνέχεια, προοδευτική μείωση της δόσης σε 5-10 mg/24ωρο.
  • Η κορτιζόνη μπορεί να συνεχισθεί σε χαμηλές δόσεις επί 2-5 χρόνια.
  • Εναλλακτικά μπορεί να χορηγηθεί υδροξυχλωροκίνη 200-400 mgημερησίως.

Αλλα φάρμακα και θεραπείες σε περιπτώσεις επίμονες ή ανθεκτικές στα στεροειδή :

  • Αζαθειοπρίνη
  • Ανθελονοσιακά (χλωροκίνη, υδροξυχλωροκίνη)
  • Αντι-ισταμινικά
  • Γκριζεοφουλβίνη
  • Δαψόνη
  • Ιντερφερόνη-α
  • Ινφλιξιμάμπη
  • Κετοτιφένη
  • Κολχικίνη
  • Κυκλοσπορίνη
  • Κυκλοφωσφαμίδη
  • Μεθοτρεξάτη
  • Σιμετιδίνη
  • Σουλφασαλαζίνη (για την πολυαρθρίτιδα)
  • Τακρόλιμους
  • Υδροξυζίνη (2 mg/kg/24ωρο)
  • Υδροξυχλωροκίνη
  • Χλωροκίνη
  • D-πενικιλλαμίνη
  • Αζαθειοπρίνη με/ή χωρίς πενικιλλαμίνη
  • Ινφλιξιμάμπη
  • Κυκλοσπορίνη + αντιθυμική σφαιρίνη (για την απλαστική αναιμία)
  • ΜΣΑΦ σε συνδυασμό με εντατική φυσιοθεραπεία
  • Ωσεις μεθυλπρεδνιζολόνης + αντιισταμινικά
  • Ψωραλένιο + λουτρά υπεριώδους φωτός Α
  • Εξωσωματική φωτοχημειοθεραπεία

Χειρουργική θεραπεία

Εάν οι συγκάμψεις των αρθρώσεων είναι σοβαρές, μπορεί να γίνει χειρουργική απελευθέρωση.

Ποια είναι η πρόγνωση της ηωσινοφιλικής περιτονιίτιδας ;

Η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα μπορεί να υφεθεί αυτόματα ή να συνεχίσει να υπάρχει για πολλά χρόνια εάν μείνει χωρίς θεραπεία.

Παρά την θεραπεία με κορτιζόνη, η πάχυνση του δέρματος και οι συγκάμψεις των αρθρώσεων μερικές φορές επιμένουν.

Σε μερικές περιπτώσεις, οι δερματικές αλλοιώσεις της ηωσινοφιλικής περιτονιίτιδας εξελίσσονται σε προοδευτική συστηματική σκληροδερμία ή γραμμικό σκληρόδερμα.

Στο 10% των περιπτώσεων η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα επιπλέκεται με απλαστική αναιμία, η οποία είναι σοβαρή επιπλοκή και έχει συνήθως κακή πρόγνωση.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ

Τι είναι η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα ;

Η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα είναι ένα σπάνιο, εντοπισμένο ινωτικό σύνδρομο της περιτονίας, που μοιάζει πολύ με την συστηματική σκληροδερμία

Οι κυριότερες εκδηλώσεις της είναι η πάχυνση της περιτονίας στα πλαίσια της ηωσινοφιλίας, η αύξηση της ΤΚΕ και η υπεργαμασφαιριναιμία

Σε τι διαφέρει από το σκληρόδερμα :

Η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα διαφέρει από την συστηματική σκληροδερμία από τον τύπο της δερματικής προσβολής, η οποία «λυπάται» τα δάχτυλα, περιλαμβάνει την περιτονία μάλλον παρά το δέρμα και δεν συνοδεύεται από φαινόμενα Raynaud

Αιτιολογία

Η αιτιολογία της ηωσινοφιλικής περιτονιίτιδας παραμένει άγνωστη, αν και πιθανολογούνται διάφοροι εκλυτικοί παράγοντες και συσχετίσεις με διάφορα άλλα νοσήματα.

Διάγνωση

Η διάγνωση της ηωσινοφιλικής περιτονιίτιδας πρέπει να μπαίνει στη σκέψη σε ασθενείς με χαρακτηριστικες δερματικές αλλοιώσεις και συμβατά εργαστηριακά ευρήματα και επιβεβαιώνεται με την βιοψία πλήρους πάχους του δέρματος ή τα χαρακτηριστικά ευρήματα στην μαγνητική τομογραφία

Θεραπεία

Η κορτιζόνη είναι η θεραπεία εκλογής. Εάν δεν υπάρξει ανταπόκριση, χρησιμοποιούνται άλλα φάρμακα και θεραπείες, αν και δεν είναι γνωστό ποιες απ’ αυτές είναι οι καλύτερες σε ασθενείς με ανθεκτικές στην κορτιζόνη περιπτώσεις

Παρ’ όλο που η ηωσινοφιλική περιτονίτιδα μπορεί να «αυτοθεραπευθεί» συχνά επιπλέκεται με απλαστική αναιμία, η οποία είναι σοβαρή και έχει συνήθως κακή πρόγνωση, γι΄αυτό και πρέπει να γίνεται πάντοτε προσπάθεια να θεραπευθεί με τις διαθέσιμες θεραπευτικές μεθόδους.



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες