Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Ινοσάρκωμα

Το ινοσάρκωμα παρουσιάζεται ως μάζα μαλακών μορίων ή ως πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής όγκος των οστών.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα : Το ινοσάρκωμα αποτελεί μόνο το 10% των μυοσκελετικών σαρκωμάτων και <5% όλων των πρωτοπαθών όγκων των οστών.

Φυλή : Το ινοσάρκωμα δεν έχει φυλετική προτίμηση.

Φύλο : Το ινοσάρκωμα παρατηρείται ελαφρώς συχνότερα στους άρρενες, παρά στις θήλεις.

Ηλικία : Το οστικό ινοσάρκωμα μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα στην 4η δεκαετία της ζωής, και εντοπίζεται συνήθως στα κάτω άκρα, ιδιαίτερα το μηριαίο και την κνήμη. Το ινοσάρκωμα των μαλακών μορίων παρατηρείται σε άτομα ηλικίας 35-55 ετών και συχνά εξορμάται από τα μαλακά μόρια του μηρού και της πρόσθιας περιοχής του γόνατος. Παρουσιάζεται γενικά ως μεγάλη, ανώδυνη μάζα, εντοπισμένη βαθιά στην περιτονία, με ασαφή όρια. Σε παιδιά ηλικίας <10 ετών παρατηρείται ένας ιδιαίτερος τύπος ινοσαρκώματος, ο οποίος, σε αντίθεση με το ινοσάρκωμα των ενηλίκων, έχει εξαίρετη πρόγνωση.

ΤΥΠΟΙ ΙΝΟΣΑΡΚΩΜΑΤΩΝ. Το οστικό ινοσάρκωμα διακρίνεται σε πρωτοπαθές και δευτεροπαθές.

Το πρωτοπαθές ινοσάρκωμα αποτελεί κακοήθη ινοβλαστική εξεργασία, η οποία παράγει διάφορα ποσά κολλαγόνου. Από πλευράς εντόπισης μπορεί να είναι είτε κεντρικό (αναπτυσσόμενο μέσα στο μυελικό σωλήνα), είτε περιφερικό, εξορμώμενο από το περιόστεο.

Το δευτεροπαθές ινοσάρκωμα αναπτύσσεται σε έδαφος προϋπαρχουσών αλλοιώσεων (οστικά έμφρακτα, ινώδης δυσπλασία, χρόνια οστεομυελίτιδα, νόσος Paget) ή ακτινοβοληθέντων οστών ή μαλακών μορίων. Είναι περισσότερο επιθετικό και έχει χειρότερη πρόγνωση από το πρωτοπαθές ινοσάρκωμα των οστών.

Ανάλογα με την ηλικία του παιδιού, το ινοσάρκωμα είναι συγγενές ή μετεφηβικό. Το συγγενές ινοσάρκωμα είναι συχνότερο σε αγόρια ηλικίας <2 ετών. Σε παιδιά ηλικίας <2-5 ετών αναπτύσσεται ταχέως και επεκτείνεται τοπικά σε μεγάλη έκταση, παρά την σχετική έλλειψη απομακρυσμένων μεταστάσεων (7%). Σε παιδιά ηλικίας >10 ετών η συχνότητα των μεταστάσεων προσεγγίζει το 50%.

Το μετεφηβικό ινοσάρκωμα είναι περισσότερο επιθετικό (Soule EH and Pritchard DJ, 1977; Trobs R et al, 1999) και συχνότερο στα αγόρια. Αναπτύσσεται συνήθως τις περιφερικές περιοχές των άνω και κάτω άκρων, έχει ασαφή όρια και διηθεί τους γειτονικούς ιστούς.

ΕΝΤΟΠΙΣΗ. Το ινοσάρκωμα των μαλακών μορίων αναπτύσσεται μεταξύ των ινωδών υποστηρικτικών σχηματισμών των μυών, τενόντων, συνδέσμων και περιτονίας. Το οστικό ινοσάρκωμα εντοπίζεται συνήθως στην περιοχή του γόνατος, στο άνω πέρας του μηριαίου και την περιοχή του ισχίου ή στο άνω πέρας του βραχιονίου.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. Τα σαρκώματα των οστών συνήθως παρουσιάζονται με πόνο και διόγκωση ή παθολογικά κατάγματα. Γενικά, οι αλλοιώσεις οι οποίες καταλαμβάνουν >50% του οστικού φλοιού (>2 cm) ή τον έσω φλοιό του μηριαίου συνδέονται με μεγαλύτερο κίνδυνο καταγμάτων. Κλινικά, το ινοσάρκωμα παρουσιάζεται ως μαλακή, επώδυνη διόγκωση, ή ως διηθητική μάζα με αιμορραγικές ή νεκρωτικές περιοχές (Soule EH and Pritchard DJ, 1977; Neville H et al, 2003).

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Το ινοσάρκωμα είναι αδύνατο να διακριθεί ακτινολογικά από το οστεοσάρκωμα.

Ακτινολογικά χαρακτηριστικά :

Οστεολυτικές περιοχές με γεωγραφικό, «σκωροφαγωμένο» ή διεισδυτικό τύπο οστικής καταστροφής και γενικά ευρεία ζώνη μετάπτωσης του φυσιολογικού οστού στο παθολογικό

Ηπια οστεοσκλήρυνση ή περιοστίτιδα

Καταστροφή του φλοιού και μάζες μαλακών μορίων

Δυστροφικές ασβεστώσεις και οστικά θραύσματα, πιθανώς σχετιζόμενα με παθολογικά κατάγματα.

ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ. Στα οστικά ινοσαρκώματα προσδιορίζει την έκταση της προσβολής και την καταστροφή ή αντίδραση του οστού και ανιχνεύει τα υπάρχοντα ή επικείμενα κατάγματα.

ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ. Προσδιορίζει την τοπική έκταση και το μέγεθος του όγκου και την συμμετοχή των νευραγγειακών σχηματισμών.

ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΟΣΤΩΝ. Εντοπίζει τις πολυοστωτικές ή δευτεροπαθείς εντοπίσεις και προσδιορίζει εναλλακτικά το στάδιο του όγκου.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :

Ινώδης δυσπλασία

Ινώδες ιστιοκύττωμα

Κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα

Κακόηθες νευροσάρκωμα

Οστεοσάρκωμα

Σάρκωμα Paget

ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Η θεραπεία του συγγενούς ινοσαρκώματος συνίσταται σε χειρουργική αφαίρεση. Του μετεφηβικού, σε ριζική εκτομή, μετεγχειρητική ακτινοβολία και χημειοθεραπεία (Kennedy JG et al, 2003).Πρ

ΠρΟγνωση. Το πρωτοπαθές ινοσάρκωμα των οστών έχει χειρότερη πρόγνωση από το οστεοσάρκωμα, με 5ετή επιβίωση 65%. Το υψηλής κακοήθειας πρωτοπαθές ινοσάρκωμα έχει 10ετή επιβίωση <30%. Το δευτεροπαθές ινοσάρκωμα έχει πολύ κακή έκβαση, με 10ετή επιβίωση <10%. Το συγγενές ινοσάρκωμα των οστών στα παιδιά έχει καλύτερη πρόγνωση, με μακροχρόνια επιβίωση >50%. Το ινοσάρκωμα των μαλακών μορίων έχει 5ετή επιβίωση 40 -60%. Ο βρεφικός τύπος έχει καλύτερη 5ετή επιβίωση (80%).

 



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες