Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Ινοξάνθωμα

ΣΥΝΩΝΥΜΑ : Iνοξάνθωμα (fibroxanthoma), μη οστεοποιούμενο ίνωμα (nonossifying fibroma) (NOF), ινώδες έλλειμμα του φλοιού (fibrous cortical defect) (FCD), καλόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα.

Το ινοξάνθωμα και το FCD, με βάση το μέγεθος και την φυσική τους ιστορία, θεωρούνται 2 διαφορετικές νοσολογικές καταστάσεις. Ο όρος ινοξάνθωμα προτιμάται του NOF, επειδή αντανακλά καλύτερα την υποκείμενη ιστοπαθολογική εξεργασία. Τα ινοξανθώματα είναι οι συχνότεροι όγκοι του ινώδους συνδετικού ιστού των οστών (Greenspan A, 2000).

Τα ινοξανθώματα και τα ινώδη ελλείμματα του φλοιού είναι καλοήθεις όγκοι του συνδετικού ιστού των οστών αναπτυσσόμενοι συχνότερα στο κάτω πέρας του μηριαίου, το άνω και κάτω πέρας της κνήμης και στην περόνη (Dormans JP and Pill SG, 2002).

Τα ινώδη ελλείμματα του φλοιού είναι μικρές, ενδοφλοιώδεις, ασυμπτωματικές αλλοιώσεις, ενώ τα μη οστεοποιούμενα ινώματα είναι μεγαλύτερες, ενεργά αναπτυσσόμενες αλλοιώσεις, οι οποίες καταλαμβάνουν την μυελική κοιλότητα (Huvos AG, 1979; Tiedeman JJ et al, 1991). Συνολικά, και οι δύο αυτές αλλοιώσεις αναφέρονται ως ινοξανθώματα ή ιστιοκυτταρικά ξανθοκοκκιώματα (Greenspan A, 2000).

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα : Η ακριβής συχνότητα των ινοξανθωμάτων/ FCD είναι άγνωστη, αν και φαίνεται ότι οι όγκοι αυτοί παρατηρούνται στο 30-40% όλων των παιδιών. Σε μία μελέτη, η συχνότητα των ινοξανθωμάτων/FCD στα παιδιά ήταν 36% (Caffey J, 1955).

Φυλή : Τα ινοξανθώματα/FCD δεν έχουν φυλετική προτίμηση.

Φύλο : Τα ινοξανθώματα/FCD απαντώνται σε διπλάσια συχνότητα στους άρρενες, παρά τις θήλεις. Σε άλλη μελέτη, η αναλογία τους στους άρρενες ήταν 11:3, συγκριτικά με τις θήλεις. 

Ηλικία : Τα ινοξανθώματα/FCD παρατηρούνται στον αναπτυσσόμενο σκελετό.

Τα FCD παρατηρούνται σε νεότερης ηλικίας ασθενείς, ιδιαίτερα σε παιδιά ηλικίας 4-8 ετών και ουδέποτε για πρώτη φορά στους ενήλικες. Εάν υπάρχουν στους ενήλικες, πιθανώς έχουν δημιουργηθεί στην παιδική ηλικία. Η εμφάνισή τους κορυφώνεται σε ηλικία 10-15 ετών και η συχνότητά τους μειώνεται σε εφήβους ηλικίας 13-14 ετών. Συνολικά, παρατηρούνται σε άτομα ηλικίας 3-20 ετών. Τα ινοξανθώματα παρατηρούνται στα παιδιά και, στο 70% των περιπώσεων, στους εφήβους, και γενικά σε άτομα ηλικίας 3-42 ετών.

Διαφορές ινοξανθωμάτων από ινώδη ελλείμματα του φλοιού. Τα ινοξανθώματα διαχωρίζονται από τα FCD με βάση το μέγεθος και την φυσική τους ιστορία. Και οι δύο αυτές αλλοιώσεις θεωρούνται αναπτυξιακά ελλείμματα και τυπικά παρατηρούνται στις μεταφύσεις των αναπτυσσόμενων μακρών αυλοειδών οστών των παιδιών, συχνότερα στη περιοχή των γονάτων.

Ινώδη ελλείμματα του φλοιού :

Είναι ασυμπτωματικά, μικρά (<3 cm) και έκκεντρα μεταφυσιακά ελλείμματα του φλοιού

Συνήθως εξαφανίζονται αυτομάτως, αν και ενίοτε μεγαλώνουν και μεταπίπτουν σε ινοξανθώματα

Ινοξανθώματα :

Είναι μεγαλύτερα (>3 cm), εντοπίζονται έκκεντρα και ενδομυελικά, απωθούν το περιόστεο και παρουσιάζουν τυπική, επιφανειακή κτενιοειδή διαμόρφωση του γειτονικού φλοιού

Μπορούν και αυτά να ιαθούν αυτομάτως, αλλά και να επιμείνουν και να συνεχίσουν να αναπτύσσονται στην ενήλικη ζωή

Είναι ασυμπτωματικά, αν και οι μεγαλύτερες αλλοιώσεις μπορεί να γίνουν συμπτωματικές, με κίνδυνο παθολογικού κατάγματος.

ΕΝΤΟΠΙΣΗ. Τα ινοξανθώματα/FCD, σε ποσοστό 90% αναπτύσσονται στα μακρά αυλοειδή οστά. Συνήθως εντοπίζονται στα μηριαία (συχνότερα στην κάτω μετάφυση) (38%), στο άνω και κάτω πέρας της κνήμης (43%) και κυρίως στην περιοχή του γόνατος. Η διάφυση της κνήμης προσβάλλεται μόνο στο 10%, και η περόνη, στο 8-10% των περιπτώσεων (Silverman FN et al, 1990; Resnick D et al, 1995).

Τα ινοξανθώματα/FCD είναι ασυνήθιστα στα άνω άκρα. Το 8% των όγκων αυτών παρατηρείται στο βραχιόνιο και σπάνια στην κερκίδα και την ωλένη. Λιγότερο συχνά, εντοπίζονται στο ανώνυμο οστούν, τις κλείδες, το κρανίο, τις ωμοπλάτες, τις γνάθους και τα μικρά οστά των χεριών και των ποδιών.

Και 2 αλλοιώσεις αναπτύσσονται στις μεταφύσεις, κοντά στον συζευκτικό χόνδρο. Σπάνια, σε ασθενείς με πολυεστιακές αλλοιώσεις, προσβάλλονται οι μεταφύσεις. Τα FCD εξορμώνται από τον φλοιό, ενώ τα ινοξανθώματα, εκκέντρως από την μυελική κοιλότητα. Συνήθως εντοπίζονται στο οπίσθιο τοίχωμα των αυλοειδών οστών, ιδιαίτερα στις έσω, παρά τις έξω, οστικές επιφάνειες. 

Τα FCD μπορεί να παρατηρηθούν σε 1 ή περισσότερα οστά. Τα ινοξανθώματα είναι συνήθως μονήρη, αλλά μπορεί και πολλαπλά. Πολλαπλά ινοξανθώματα έχουν περιγραφεί στο 5% των ασθενών με νευροϊνωμάτωση.

Τα πολλαπλά NOF, όταν συνδυάζονται με εξωσκελετικές συγγενείς ανωμαλίες (café-au-lait κηλίδες, διανοητική καθυστέρηση, υπογοναδισμός ή κρυψορχία και οφθαλμικές και καρδιαγγειακές ανωμαλίες) χαρακτηρίζονται ως σύνδρομο Jaffe-Campanacci.

ΣΥΣΧΕΤΙΣΗ ΜΕ ΑΛΛΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ. Τα πολλαπλά ινοξανθώματα σχετίζονται με την νευροϊνωμάτωση, γι αυτό και υποστηρίζεται ότι αποτελούν μία άλλη ποικιλία των μεσοδερματικών ανωμαλιών (Schwartz AM and Ramos RM, 1980).

Αλλα νοσήματα συνδεόμενα με ινοξανθώματα είναι η νόσος Osgood-Schlatter, η οστεοχονδρίτιδα της επιγονατίδας, η διαχωριστική οστεοχονδρίτιδα του έσω μηριαίου κονδύλου και η νόσος Legg-Calve-Perthes (Hatcher CH, 1945; Huvos AG, 1979).

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. Τυπικά, τα FCD είναι ασυμπτωματικά και ανακαλύπτονται σε τυχαίο ακτινολογικό έλεγχο. Η κλινική εξέταση μπορεί να δείξει οστική ευαισθησία στη ψηλάφηση, αν και συνήθως δεν δείχνει τίποτα το ιδιαίτερο.

Τα ινοξανθώματα είναι επίσης ασυμπτωματικά. Πάντως, εάν είναι μεγάλα, μπορεί να προκαλέσουν ήπιο πόνο και οίδημα δευτεροπαθώς σε ακτινολογικώς αόρατα μικροκατάγματα, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν σε επώδυνα και ακτινολογικά ορατά παθολογικά κατάγματα. Τα κατάγματα αυτά πωρώνονται κανονικά μετά από ακινητοποίηση με νάρθηκα (Arata MA et al, 1981). Πάντως, στις περισσότερες περιπτώσεις, η αλλοίωση επιμένει μετά την ίαση του κατάγματος (Arata MA et al, 1981).

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Ινοξανθώματα. Η απλή ακτινογραφία είναι διαγνωστική στο 100% σχεδόν των περιπτώσεων (Jaffe HL and Lichtenstein L, 1942a; Schwartz AM and Ramos RM, 1980; Dahlin D and Unni K, 1986; Klein MH et al, 1990).

Ακτινολογικά, τα ινοξανθώματα απεικονίζονται ως μεταδιαφυσιακές, έκκεντρες, ωοειδείς ή κυκλοτερείς, γεωγραφικές ακτινοδιαυγαστικές αλλοιώσεις, με οξέως αφοριζόμενη σκληρυντική στεφάνη αντιδραστικού οστού και κτενιοειδές περίγραμμα (Jaffe HL and Lichtenstein L, 1942a), οι οποίες μπορεί να επεκτείνονται στην μυελική κοιλότητα. Η μυελική στεφάνη είναι παχύτερη από την φλοιώδη.

Αρχικά, οι αλλοιώσεις αυτές απεικονίζονται κοντά στο συζευκτικό χόνδρο, αλλά αργότερα και στην διάφυση, ουδέποτε όμως στις επιφύσεις.  Οι μεγαλύτερες αλλοιώσεις μπορεί να απεικονίζονται πολυδιαμερισματοποιημένες, διαστάσεων 4-7 cm, με διαβρώσεις της ενδοστικής επιφάνειας του φλοιού.

Ο επιμήκης άξονας του όγκου συνήθως οδεύει παράλληλα με τον επιμήκη άξονα του οστού και εντοπίζεται επι τα εντός του οστού (Huvos AG, 1979).

Ινώδη ελλείμματα του φλοιού. Τα FCD συνήθως απεικονίζονται ως ωοειδείς ή έκκεντρες γεωγραφικές ακτινοδιαυστικές περιοχές διαμέτρου 1-3 cm, εντοπιζόμενες στην οπίσθια – έσω επιφάνεια του φλοιού του κάτω πέρατος του μηριαίου κατά μήκος της έσω υπερκονδύλιας ακρολοφίας, ακριβώς εγγύς του φύματος του απαγωγού. Στο σημείο όπου η αλλοίωση προσκρούει στη μυελική κοιλότητα απεικονίζεται μία οξέως αφοριζόμενη στεφάνη αντιδραστικού οστού.

Στα μακρά αυλοειδή οστά, οι αλλοιώσεις είναι τυπικά έκκεντρες, με εξαίρεση την περόνη, όπου καταλαμβάνουν ολόκληρη την διάμετρο του οστού.

ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ

Ινοξανθώματα. Στην αξονική τομογραφία, το ινοξάνθωμα απεικονίζεται ως έκκεντρη, ενδομυελική, καλώς αφοριζόμενη και σκληρυντική, αλλοίωση, με κεντρική διαύγαση. Σε όψιμα στάδια, μπορεί να παρατηρηθεί ετερογενής διαύγαση και αντιδραστική σκλήρυνση.

Η αξονική τομογραφία απεικονίζει με σαφήνεια την έκταση της οστικής προσβολής και τον βαθμό της λέπτυνσης του φλοιού, προσδιορίζοντας τον κίνδυνο παθολογικού κατάγματος. Εάν υπάρχει κάταγμα, μπορεί να δείξει ήπια περιοστική αντίδραση και μικρό οίδημα των μαλακών μορίων.

Ινώδη ελλείμματα του φλοιού. Η CT μπορεί να βοηθήσει στη διάκριση του FCD από ακανόνιστη ισχαιμική βλάβη. Επιτρέπει ακόμα την πρώιμη διάκριση των βλαβών από καταπόνηση του μείζονος προσαγωγού μυός και της έσω κεφαλής του γαστροκνημίου.

Όταν τα ακτινολογικά ευρήματα δεν είναι διαγνωστικά, τα ευρήματα στην CT μπορεί να καταστήσουν περιττή την βιοψία.

ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ. Τα ινοξανθώματα/FCD απεικονίζονται με χαμηλό σήμα στις ακολουθίες T1 και T2 στην spin-echo MRI (Kransdorf MJ et al, 1988). Η παρυφώδης σκλήρυνση απεικονίζεται ως περιφερική υπόπυκνη στεφάνη.

Η MRI μπορεί να αποκαλύψει εσωτερικά διαφραγμάτια στο 95% των περιπτώσεων (Jee WH et al, 1998). Στα FCD, δείχνει χαμηλό σήμα στις ακολουθίες Τ1 και Τ2 προσανατολισμού. Μία στεφάνη χαμηλότερης έντασης σήματος αντιπροσωπεύει την σκληρυντική παρυφή η οποία απωθεί τα μυελικά και φλοιώδη όρια.

ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΟΣΤΩΝ. Δείχνει ελάχιστη έως ήπια κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου στην περιοχή της αλλοίωσης, ενδεικτική καλοήθους εξεργασίας. Στα παιδιά και τους εφήβους, η απεικόνιση έκκεντρης περιοχής κατακράτησης του ραδιοϊσοτόπου, σε μικρή απόσταση από τον συζευκτικό χόνδρο ενός αυλοειδούς οστού, είναι διαγνωστική του ινοξανθώματος.

Τα FCD δεν παρουσιάζουν κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου στο σπινθηρογράφημα με τεχνήτιο 99m. Στα παιδιά, το εύρημα αυτό μπορεί να συγκαλυφθεί από την αυξημένη κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου, την οποία παρουσιάζει φυσιολογικά ο γειτονικός με την αλλοίωση συζευκτικός χόνδρος.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Τόσο τα ινοξανθώματα, όσο και τα FCD συνίστανται από ατρακτοειδούς σχήματος ινοβλάστες με σποραδικά πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα, αφρώδη ιστιοκύτταρα, οστεοδοκίδες και μικρά ποσά κολλαγόνου (Jaffe HL and Lichtenstein L, 1942a; Jee WH et al, 1998; Dormans JP and Pill SG, 2002). Το κυτταρόπλασμα των ινοβλαστών περιέχει άφθονα ποσά αιμοσιδηρίνης, όπως και κρυστάλλους χοληστερόλης.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :

Ανευρυσματική οστική κύστη

Γιγαντοκυτταρικός όγκος

Δεσμοπλαστικό ίνωμα

Ηωσινόφιλο κοκκίωμα

Ινώδης δυσπλασία

Ιστιοκυτταρικό λέμφωμα

Καλόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα

Ξανθοκοκκίωμα

Οστεοειδές οστέωμα

Οστεοσάρκωμα

Οστικό απόστημα

Περιοστικό χόνδρωμα

Πυογενής οστεομυελίτιδα

Χονδρομυξοειδές ίνωμα

ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Η θεραπεία εξαρτάται από το μέγεθος και την βαρύτητα του όγκου. Τα ινοξανθώματα, εάν είναι μικρά και ασυμπτωματικά, δεν χρειάζονται χειρουργική επέμβαση (Huvos AG, 1979; Tiedeman JJ et al, 1991; Dormans JP and Pill SG, 2002).

Οι μη συμπτωματικές αλλοιώσεις πρέπει να παρακολουθούνται ακτινολογικά κάθε 6-12 μήνες μέχρις ότου η αλλοίωση σταματήσει να αναπτύσσεται και φαίνεται σταθεροποιημένη (Biermann JS, 2002). Εάν είναι μεγάλα, παρακολουθούνται ακτινολογικά κάθε 5-12 μήνες και συνιστάται στον ασθενή να περιορίσει τις έντονες δραστηριότητες.

Εάν έχουν διάμετρο >33 mm ή καταλαμβάνουν >50% της εγκάρσιας διαμέτρου του οστού συνιστάται ευρεία χειρουργική απόξεση και τοποθέτηση οστικών μοσχευμάτων για να προληφθούν τα παθολογικά κατάγματα (Devlin JA et al, 1955; Skrede O, 1970; Drennan DB et al, 1974; Tiedeman JJ et al, 1991). Εάν υπάρχει παθολογικό κάταγμα πρέπει πρώτα να θεραπεύεται με ανάταξη και ακινητοποίηση με νάρθηκα (Arata MA et al, 1981; Dormans JP and Pill SG, 2002).

Μετά την αφαίρεσή τους, τα ινοξανθώματα δεν υποτροπιάζουν. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δίνεται σε αλλοιώσεις οι οποίες υπερβαίνουν τα 33 mm σε μέγεθος και καταλαμβάνουν >50% της διαμέτρου του προσβληθέντος οστού (Arata MA et al, 1981). Αυτό ισχύει ιδιαίτερα σε αλλοιώσεις αναπτυσσόμενες σε μικρά παιδιά, λόγω του κινδύνου περαιτέρω ανάπτυξης του όγκου (Biermann JS, 2002).

 



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες