Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Γιγαντοκυτταρικός όγκος

Οι καλοήθεις γιγαντοκυτταρικοί όγκοι (GCT) αντιπροσωπεύουν <5% των περιπτώσεων και ταξινομούνται ως πρωτοπαθείς ή δευτεροπαθείς. Οι πρωτοπαθείς καλοήθεις γιγαντοκυτταρικοί όγκοι είναι εξαιρετικά σπάνιοι και ορίζονται ως σαρκώματα αναπτυσσόμενα μέσα σε αλλοιώσεις τυπικές καλοήθους γιγαντοκυτταρικού όγκου. Οι δευτεροπαθείς κακοήθεις γιγαντοκυτταρικοί όγκοι είναι σαρκώματα αναπτυσσόμενα σε περιοχές ακτινοβοληθέντων γιγαντοκυτταρικών όγκων. Ο GCT είναι συχνή καλοήθης, αλλά τοπικά επιθετική, επεκτατική λυτική αλλοίωση άγνωστης αιτιολογίας, η οποία καταλαμβάνει και την επίφυση και την μετάφυση και μπορεί να διαβρώσει και διατρήσει το υποχόνδριο οστούν, τον αρθρικό χόνδρο και τους χιαστούς συνδέσμους.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα : Στις ΗΠΑ και την Ευρώπη, οι GCT αντιπροσωπεύουν περίπου το 5% όλων των πρωτοπαθών όγκων και το 21% όλων των καλοήθων όγκων των οστών (Unni KK, 1996). Στην Κίνα, αποτελούν το 20% όλων των πρωτοπαθών όγκων των οστών (Sung HW, 1982).

Φύλο : O GCT παρατηρείται ελαφρώς συχνότερα στα θήλεα, σε αναλογία 1.3-1.5:1 με τα άρρενα (Schajowicz F et al, 1991; Frassica FJ et al, 1993; Unni KK, 1996).

Ηλικία : Οι GCT παρατηρούνται συχνότερα την 2η-3η δεκαετία της ζωής και <5% σε σκελετικά ανώριμα άτομα (Picci P et al, 1983; Campanacci M et al, 1987; Kransdorf MJ et al, 1992; Unni MM, 1996). Σε μία σειρά ασθενών της Κλινικής Mayo, το 84% των περιπτώσεων είχαν ηλικία <19 ετών (Unni MM, 1996).

ΕΝΤΟΠΙΣΗ

Οι GCT εντοπίζονται συνήθως στις επιφύσεις των μακρών οστών, αλλά συχνά επεκτείνονται στις μεταφύσεις. Στο 1.2% των περιπτώσεων αναπτύσσονται στις μεταφύσεις ή διαφύσεις, χωρίς να προσβάλουν τις επιφύσεις (Sherman MA and Fabricious R, 1961; Wilkerson JA and Gracchiolo A 3rd, 1969; Campanacci M et al, 1975; Peison B and Feigenbaum J, 1976; Fain JS et al, 1993). Στις περιπτώσεις αυτές, οι CGT πιστεύεται ότι αναπτύσσονται στις μεταφύσεις και αργότερα, μετά την σύγκλειση των συζευκτικών χόνδρων, επεκτείνονται και στις επιφύσεις.

Το 50% περίπου των GCT εντοπίζονται στην περιοχή του γόνατος στο κάτω πέρας του μηριαίου και το άνω της κνήμης και στο άνω πέρας του βραχιονίου και το κάτω της κερκίδας. Στο κάτω πέρας της κερκίδας είναι συχνά περισσότερο επιθετικοί. Μπορεί ακόμα να παρατηρηθούν στην επιγονατίδα, στον αστράγαλο και την πτέρνα και σπάνια στο χέρι (φάλαγγες, μετακάρπια, οστά καρπού) (Minguella J, 1982), λεκάνη, περόνη, ιερό, άνω πέρας βραχιονίου, κάτω πέρας κνήμης και σπονδυλική στήλη (συνήθως σπονδυλικά σώματα).

Οι GCT είναι συνήθως μονήρεις και <1%, πολυκεντρικοί (Sim FH et al, 1977; Kaufman SM and Isaac PC, 1977; Kadir S and Hudson TM, 1978; Peimer CA et al, 1980; Madhuri V et al, 1993; Hindman BW et al, 1994; Cummins CA et al, 1996; Sanghvi V et al, 1999). Οι πολυκεντρικοί GCT είναι κλινικά περισσότερο επιθετικοί και, σε αντίθεση με τους μονήρεις, έχουν μεγαλύτερη προτίμηση για τα μικρά οστά των χεριών και των ποδιών. Οι ασθενείς με πολυκεντρικές αλλοιώσεις είναι νεότεροι από τους ασθενείς με αλλοιώσεις σε οποιεσδήποτε άλλες περιοχές.

Η εξέλιξη του GCT μπορεί να διακριθεί σε 3 στάδια :

Στάδιο I :

  • Καλοήθης λανθάνων γιγαντοκυτταρικός όγκος
  • Απουσία τοπικής επιθετικής δραστηριότητας

Στάδιο II :  

  • Καλοήθης ενεργός GCT
  • Μεταβολές της δομής του φλοιώδους οστού (στις απεικονιστικές μελέτες)

Στάδιο III :

  • Τοπικά επιθετικός όγκος
  • Λυτική αλλοίωση περιβάλλουσα το μυελώδες και φλοιώδες οστούν (στις απεικονιστικές μελέτες)
  • Ενδείξεις είσδυσης του όγκου στα μαλακά μόρια μέσω του φλοιού.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Οι GCT παρουσιάζονται συνήθως με προοδευτικό πόνο, ο οποίος συχνά αρχικά σχετίζεται με τις δραστηριότητες, αλλά αργότερα παρουσιάζεται και στην ανάπαυση. Ο πόνος σπάνια είναι σοβαρός, εκτός εάν οφείλεται σε παθολογικό κάταγμα. Το 11-37% των GCT παρουσιάζονται με παθολογικό κάταγμα (Campanacci M, 1975; Ennecking W, 1983; Hudson TM et al, 1984). Οι μεγάλες αλλοιώσεις συνδέονται με διόγκωση και παραμορφώσεις.

O GCT, αν και καλοήθης όγκος, μεθίσταται στους πνεύμονες στο 3% των ασθενών (Szyfelbein WM and Schiller AL, 1979; Bertoni F et al, 1988; Maloney WJ et al, 1989; Tubbs WS et al, 1992; Connell D et al, 1998).

Οι μεταστάσεις αναπτύσσονται 3-5 κατά μέσον όρο χρόνια μετά την αρχική διάγνωση της πρωτοπαθούς αλλοίωσης, ενίοτε όμως ανακαλύπτονται μετά από 10 ή περισσότερο χρόνια (Szyfelbein WM and Schiller AL, 1979; Rock MG et al, 1984, Maloney WJ et al, 1989; Tubbs WS et al, 1992; Kay RM et l, 1994). Οι ασθενείς με υποτροπιάζουσες αλλοιώσεις ή πρωτοπαθείς, ακτινολογικά επιθετικές, αλλοιώσεις (σταδίου 3) έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο πνευμονικών μεταστάσεων. Οι πνευμονικές μεταστάσεις μπορεί να υφεθούν αυτόματα, να παραμείνουν στάσιμες ή να συνεχίσουν να αυξάνονται με ταχύ ή βραδύ ρυθμό, οδηγώντας στο θάνατο στο 15% περίπου των περιπτώσεων.

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Ακτινολογικά παρατηρείται επεκτατική ζώνη έκκεντρης ακτινοδιαύγασης στις επιφύσεις των μακρών οστών, διάταση του μυελικού αυλού και λέπτυνση του φλοιού (Mirra JM et al, 1989; Dahlin DC and Unni KK, 1996). Η εικόνα αυτή μπορεί να αποδοθεί σε μη οστεογενετικό ίνωμα, ηωσινόφιλο κοκκίωμα ή ανευρυσματική οστική κύστη.

Ακτινολογικά, οι αλλοιώσεις είναι καθαρά λυτικές. Η ζώνη μετάπτωσης μπορεί να είναι στενή ή διαγράφεται πτωχά. Σε λιγότερο επιθετικούς όγκους, μπορεί να υπάρχει μερική στεφάνη αντιδραστικού οστού. Η αλλοίωση συχνά επεκτείνεται ή διασπά τον φλοιό. Σπάνια, επειδή το υποχόνδριο οστούν παραμένει ακέραιο, επεκτείνεται στις αρθρώσεις.

ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΟΣΤΩΝ

Μπορεί να δείξει μειωμένη κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου στο κέντρο της αλλοίωσης (σημείο «ντόνατ»).

ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ

Προσδιορίζει την έκταση της αλλοίωσης, τόσο μέσα στο οστούν, όσο και στα μαλακά μόρια. H αλλοίωση απεικονίζεται συνήθως με χαμηλό και υψηλό σήμα στις ακολουθίες T1 και Τ2 προσανατολισμού, αντίστοιχα. Μπορεί ακόμα να αποκαλύψει την ύπαρξη υγρού και τα επίπεδά του, τυπικό εύρημα δευτεροπαθούς ανευρυσματικής οστικής κύστης η οποία παρατηρείται στο 20% των ασθενών με γιγαντοκυτταρικό όγκο.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Μικροσκοπικά, οι GCT συνίστανται από πολυάριθμα πολυπύρηνα (40-60 πυρήνες/κύτταρο) γιγαντοκύτταρα και άφθονα μονοπύρηνα. Μπορεί ακόμα να παρατηρηθούν ατρακτοειδή κύτταρα, αντιδραστικός ιστός ή αφρώδη μακροφάγα και δευτεροπαθείς ανευρευσματικές οστικές κύστεις.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :

  • Γιγαντοκυτταρικό κοκκίωμα
  • Καλόηθες εγχόνδρωμα
  • Λαχνοοζώδης υμενίτιδα
  • Μη οστεοποιούμενο ίνωμα
  • Ανευρυσματική οστική κύστη
  • Καφεοειδής όγκος συνδεόμενος με υπερπαραθυρεοειδισμό. Σε υπερπαραθυρεοειδικούς ασθενείς, οι καφεοειδείς όγκοι ακτινολογικά και ιστολογικά είναι παρόμοιοι με τους γιγαντοκυτταρικούς όγκους των οστών, με την διαφορά ότι οι καφεοειδείς όγκοι εντοπίζονται συχνότερα στις διαφύσεις. Σε αντίθεση ακόμα με τους καφεοειδείς όγκους, στον GCT το ασβέστιο του ορού είναι φυσιολογικό.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Απλή απόξεση του όγκου. Η συχνότητα των υποτροπών ανέρχεται σε 5-15%. Οι περισσότερες τοπικές υποτροπές και πνευμονικές μεταστάσεις παρατηρούνται μέσα σε 3 χρόνια, αν και έχουν αναφερθεί ακόμα και μετά από 20 χρόνια.



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες