Ανευρυσματική οστική κύστη

Η ανευρυσματική οστική κύστη (ABC) δεν είναι πραγματικό νεόπλασμα, αλλά μάλλον καλοήθης αντιδραστική αγγειακή αλλοίωση. Αναπτύσσεται ενίοτε σε έδαφος προϋπαρχουσών οστικών αλλοιώσεων, όπως μη οστεοποιούμενα ινώματα, χονδροβλαστώματα, γιγαντοκυτταρικοί όγκοι, ινώδης δυσπλασία, χονδρομυξοειδές ίνωμα και οστεοσαρκώματα (Dabska M and Buraczewski J, 1969; Biesecker JL et al, 1970; Clough JR and Price CH, 1973; Martinez V and Sissons HA, 1988).

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα : Η ABC αποτελεί το 1-2% όλων των βιοψιούμενων πρωτοπαθών οστικών αλλοιώσεων (Freiberg A et al, 1994) και είναι πολύ λιγότερο συχνή από την μονόχωρη κύστη. Η συχνότητά της ανέρχεται σε 0.14/100.000 και κορυφώνεται στην εφηβεία έως την πρώιμη ενήλικη ζωή (Leithner A et al, 1999)

Φύλο : Η ABC είναι ελαφρώς συχνότερη στα θήλεα, παρά τα άρρενα, σε αναλογία 1.3:1 (Campanacci M et al, 1976; Freiberg AA et al, 1994; Ozaki T et al, 1996; Bollini G et al, 1998; Campanacci M, 1999b).

Ηλικία : Η ABC παρατηρείται συνήθως στη 2η δεκαετία της ζωής και, σε ποσοστό 70%, μεταξύ 5ου-20ού έτους της ηλικίας (μέσος όρος 13 έτη) (Ruiter DJ et al, 1977; Capanna R et al, 1996; Leithner A et al, 1999).

ΕΝΤΟΠΙΣΗ

Η ABC παρατηρείται κυρίως στα μηριαία, την κνήμη, το βραχιόνιο, την ΣΣ και την λεκάνη. Λιγότερο συχνά, παρατηρείται στο κρανίο και την γνάθο, στις κλείδες και τις πλευρές, το ιερό και τα μικρά οστά των χεριών και των ποδιών.

Στα μακρά οστά, συνήθως εντοπίζεται εκκέντρως στις μεταφύσεις (Lichtenstein I, 1950; Martinez V and Sissons HA, 1988; Yu GV et al, 1998). Οι διαφύσεις προσβάλλονται μεμονωμένα στο 8% των περιπτώσεων. Οι επιφυσιακές αλλοιώσεις είναι συνήθως ενδομυελικές και συνδέονται με χονδροβλαστώματα ή γιγαντοκυτταρικούς όγκους.

Στη ΣΣ έχει προτίμηση στα οπίσθια στοιχεία, όπως το οστεοειδές οστέωμα και το οστεοβλάστωμα, αλλά μπορεί να επεκταθεί στα σπονδυλικά σώματα και τον αυχένα των σπονδυλικών τόξων. Αντίθετα, ο γιγαντοκυτταρικός όγκος εντοπίζεται συχνότερα στα πρόσθια σπονδυλικά στοιχεία. Κατά σειρά συχνότητας προσβάλλεται η αυχενική, θωρακική και οσφυική μοίρα της ΣΣ.

Το 11-30% όλων των ανευρυσματικών οστικών κύστεων παρατηρούνται στη ΣΣ και συχνότερα σε άτομα ηλικίας μικρότερης των 20 ετών. Στο 25% των περιπτώσεων προσβάλλονται συνεχόμενοι σπόνδυλοι.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. H ABC, στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, παρουσιάζεται με εντοπισμένο πόνο και διόγκωση, συνήθως στις μεταφύσεις των μακρών οστών ή τα οπίσθια σπονδυλικά στοιχεία (Rizzo M et al, 1999).

Στο 95% των ασθενών με ABC και προσβολή της ΣΣ, κύριο ενόχλημα είναι η οσφυαλγία, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από μυϊκό σπασμό και να οδηγήσει σε ακαμψία της ΣΣ ή σκολίωση. Οι σπονδυλικές αλλοιώσεις μπορεί ακόμα να προκαλέσουν και νευρολογικές διαταραχές, ακόμα και παραπάρεση. Στο ιερό, οι οστικές αλλοιώσεις μπορεί να επεκταθούν σε μεγάλο βαθμό, πριν προκαλέσουν νευρολογικές εκδηλώσεις από το έντερο και την ουροδόχο κύστη.

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Η ABC απεικονίζεται ακτινολογικά ως έκκεντρη επεκτατική λυτική αλλοίωση στην μετάφυση ενός οστού, συχνά περιβαλλόμενη από ένα λεπτό «φλοιό αυγού».

Στα περιοστικά όρια της αλλοίωσης συνήθως παρατηρούνται καλώς περιγεγραμμένα αντιδραστικά τρίγωνα, διαχωριζόμενα εύκολα από τα τρίγωνα του Codman. Συχνά, η κύστη παρουσιάζει εμφανή δοκίδωση, συνήθως οφειλόμενη σε γεφύρωση του ενδοστικού φλοιού.

Στις διαφύσεις απεικονίζεται ενίοτε ενδοφλοιώδης ή υποπεριοστική περιοχή, η οποία δημιουργεί επιφανειακή «φλύκταινα». Στο άνω πέρας του μηριαίου και της κνήμης η ABC συχνά διαχωρίζεται δύσκολα από καλοήθη φλοιώδη ελλείμματα. Στη ΣΣ, συνήθως καταλαμβάνει την μία πλευρά του σπονδυλικού τόξου και επεκτείνεται στον αυχένα του σπονδυλικού τόξου, τις εγκάρσιες αποφύσεις και τα πέταλα. Μπορεί ακόμα να παρατηρηθεί διάβρωση από πίεση ενός γειτονικού σπονδύλου ή μιας πλευράς.

ΑΞΟΝΙΚΗ - ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ

Η αξονική τομογραφία αναδεικνύει την κύστη μέσα στο περιοστικό κέλυφος και την απουσία αποτιτανώσεων της θεμέλιας ουσίας. Τόσο η αξονική, όσο και η μαγνητική τομογραφία, μπορεί να αποκαλύψουν την ύπαρξη και τα επίπεδα του υγρού (Tsai JC et al, 1990). Στην MRI η κύστη έχει καλοήθεις χαρακτήρες και διαχωρίζεται ευκρινώς από τα γειτονικά μαλακά μόρια, συχνά περιβαλλόμενη από μία παρυφή με σήμα χαμηλής έντασης. Η MRI με ενίσχυση της αντίθεσης συνήθως αναδεικνύει το οστικό περίγραμμα και την τοπική ανατομία καλύτερα στις Τ1 ακολουθίες, ενώ χαρακτηρίζει το ενισχυμένο κυστικό τοίχωμα στις T2 ακολουθίες.

ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΟΣΤΩΝ

Το σπινθηρογράφημα με τεχνήτιο 99m δείχνει τυπικά φωτοπενική περιοχή, περιβαλλόμενη από στεφάνη αυξημένης κατακράτησης του ραδιοϊσοτόπου (Capanna R et al, 1996; Yu GV et al, 1998).

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Μακροσκοπικά, η ABC έχει όψη σπόγγου εμποτισμένου με αίμα. Η πρωτοπαθής κύστη παρουσιάζει μεγάλες αγγειωματώδεις κυστικές κοιλότητες πλημμυρισμένες με αίμα και επενδεδυμένες με λεπτό ψευδοενδοθηλιακό κυστικό τοίχωμα και περιβάλλεται από λεπτό υποπεριοστικό κέλυφος νέου οστού. Το εσωτερικό της κύστης διαχωρίζεται από καφεοειδή διαφραγμάτια από συνδετικό ιστό τα οποία περιέχουν οστίτη ιστό ή οστεοειδές και οστεοκλαστικά γιγαντοκύτταρα (Jaffe HL and Lichtenstein L, 1942b; Schajowicz F, 1993).

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :

  • Απλή οστική κύστη
  • Γιγαντοκυτταρικός όγκος
  • Δευτεροπαθής ανευρυσματική οστική κύστη συνδεόμενη με υποκείμενο χονδροβλάστωμα ή οστεοβλάστωμα
  • Ηωσινόφιλο κοκκίωμα
  • Ινώδης δυσπλασία
  • Οστεοβλάστωμα
  • Σάρκωμα Ewing
  • Τηλεαγγειεκτασικό οστεοσάρκωμα
  • Φυματίωση

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η ABC θεραπεύεται με χειρουργική απόξεση και οστικά μοσχεύματα, ενίοτε με εκτομή ή τοπική ακτινοβόληση ή διαδερμική σκληροθεραπεία (Campanacci M et al, 1986; Ozaki T et al, 1999; Dubois J et al, 2003). Υποτροπές είναι συχνές (έως 50% των περιπτώσεων). Σε μερικές περιπτώσεις οι κύστεις δεν ανταποκρίνονται στη χειρουργική θεραπεία ή την ακτινοθεραπεία και συνεχίζουν να εξελίσσονται. Σπάνια, εάν η ριζική απομάκρυνση της κύστης δεν είναι δυνατή, επιβάλλεται ακρωτηριασμός του μέλους.