ΑΛΓΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑ (Algodystrophy)

• Αλγοδυστροφία
• Αντανακλαστική συμπαθητική δυστροφία
• Ατροφία Sudeck

«Η αντανακλαστική συμπαθητική δυστροφία (Reflex sympathetic dystrophy; RSD) είναι ένα κλινικό σύνδρομο ποικίλης διαδρομής και άγνωστης αιτιολογίας χαρακτηριζόμενο από πόνο, οίδημα και αγγειοκινητική δυσλειτουργία ενός μέλους».

Στην Αμερική υπολογίζεται ότι το 5% των ανθρώπων που τραυματίζονται στα άνω άκρα αναπτύσσει RSD.

Η RSD παρατηρείται εξίσου τόσο στις γυναίκες, όσο και τους άνδρες, ηλικίας 30-60 ετών. Ακόμα και παιδιά μπορεί να πάθουν αλγοδυστροφία, σ’ αυτά όμως η αλγοδυστροφία έχει καλύτερη πρόγνωση από τους ενήλικες.

Δεν ξέρουμε που ακριβώς οφείλεται η αλγοδυστροφία. Λιγότερο από 50% των ασθενών έχει ιστορικό άλλου νοσήματος ή κάκωσης.

Αλλοι αιτιολογικοί παράγοντες είναι πιθανώς οι διαταραχές της λειτουργίας του συμπαθητικου, περιφερικού ή κεντρικού νευρικού συστήματος, φλεγμονές και γενετική προδιάθεση.

Τραυματικά αίτια

• Βλάβες νωτιαίου μυελού
• Διατιτραίνουσες κακώσεις
• Εκδορές
• Ενδομυικές ενέσεις φαρμάκων ή ναρκωτικών ουσιών
• Κακώσεις αυχένα ή ώμων
• Οξύ τραυματικό σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα
• Sprain, κάταγμα ή παρεκτόπιση
• Συνθλιπτικές κακώσεις και αμβλέα τραύματα
• Τραύματα από πυροβόλα όπλα
• Τραύμα θώρακα
• Φλεβοπαρακεντήσεις

Μετεγχειρητικά αίτια

• Αποκατάσταση κατάγματος (colles)
• Αρθροσκόπηση
• Εκτομή αυχενικής πλευράς
• Εξαγωγή οδόντων
• Χειρουργική απελευθέρωση καρπιαίου σωλήνα

Τοπικά νοσήματα συνδεόμενα με RSD

• Αρθρίτιδα
• Ιστική ισχαιμία
• Παγιδευτικά σύνδρομα
• Στενωτική τενοντοελυτρίτιδα

Συστηματικά νοσήματα συνδεόμενα με RSD

• Εγκεφαλικό επεισόδιο
• Ερπητας ζωστήρας με μεθερπητική νευραλγία
• Καρκίνος παγκρέατος
• Μυοκαρδιακό έμφρακτο
• Ογκος Pancoast
• Περιφερική νευροπάθεια
• Πνευμονική φυματίωση
• Φάρμακα (αντιφυματικά, βαρβιτουρικά άλλα αντισπασμωδικά)

Στην πλήρη της μορφή η αλγοδυστροφία εκδηλώνεται συνήθως με :

• ξαφνικό, έντονο και συνήθως διάχυτο πόνο,
• ευαισθησία,
• ομοιόμορφη διόγκωση και
• αγγειοκινητικές διαταραχές ενός άκρου (π.χ. χεριών ή ποδιών) ή μιάς άρθρωσης.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται αμέσως, μετά από μερικές ημέρες ή εβδομάδες, και, σπάνια, μήνες μετά από την κάκωση. Το 50% περίπου των ασθενών με RSD συσχετίζει την νόσο με την εργασία του.

Η RSD παρουσιάζεται είτε στα χέρια, είτε στα πόδια. Συνήθως προσβάλλει ένα μόνο μέλος, ιδίως το περιφερικό άκρο του, σπάνια και τις 2 πλευρές ταυτόχρονα και πολύ σπάνια 3 ή 4 μέλη. Στα παιδιά, προσβάλλονται συχνότερα τα πόδια.

• Μπορεί να είναι μέτριος σε ένταση και καλά ανεκτός και υποχωρεί με την ανάπαυση.
• Συνήθως όμως είναι πολύ έντονος ή ανυπόφορος, καυστικός, διατιτραίνων ή καυσαλγικός, με εντονότατες παροξύνσεις στην παραμικρή κίνηση του μέλους ή την επαφή με τα κλινοσκεπάσματα
• Μπορεί να είναι τόσο έντονος, ώστε υποχρεώνει τον ασθενή να περιτυλίξει το πάσχον μέλος με υγρά επιθέματα για να το προφυλάξει και να περιορίσει τον πόνο.
• Γενικά περιλαμβάνει ολόκληρο το μέλος, γι’ αυτό και ο άρρωστος περιορίζει σημαντικά την κινητικότητα του πάσχοντος μέλους και περπατάει με υποστηρικτικά μέσα

Αλλοτε έχει χαρακτήρες φλεγμονής (εμφανίζεται αυτόματα, χειροτερεύει στη διάρκεια της νύχτας και δεν ανταποκρίνεται στα κοινά παυσίπονα, αλλά στα ΜΣΑΦ), ενώ άλλοτε είναι «μηχανικού» τύπου : προκαλείται ή χειροτερεύει με την πίεση, την κινητοποίηση ή την φόρτιση της πάσχουσας περιοχής.

• Η έντασή του είναι δυσανάλογη με την ένταση του εκλυτικού αιτίου
• Συνοδεύεται από αγγειοκινητικές διαταραχές και δυσκαμψία ή δυσκολία στη χρήση του μέλους.
• Σε βαρύτερες περιπτώσεις, ο ασθενής συγκρατεί το μέλος σε περίεργη θέση, όπου και ακινητοποιείται και αναπτύσσεται ατροφία των μυών και των μαλακών μορίων.

Η ευαισθησία είναι εντονότατη και γενικευμένη, αλλά εντονότερη στους περιαρθρικούς ιστούς. Εκλύεται με την πίεση στο πάσχον μέλος, το οποίο ο ασθενής αποσύρει με την παραμικρή επαφή. Μπορεί να χαρακτηρίζεται από αλλοδυνία (πόνος μετά από ελαφρά επαφή), ή υπερπάθεια (πόνος που επιμένει ή αυξάνεται μετά από ήπια πίεση).

• Είναι δευτεροπαθές σε δυσλειτουργία του αυτόνομου συμπαθητικού συστήματος.
• Μπορεί να είναι στικτό και εντοπίζεται στην επώδυνη και ευαίσθητη περιοχή, ιδιαίτερα στους περιαρθρικούς ιστούς.
• Είναι διάχυτο, μπορεί να αφήνει ελαφρό εντύπωμα στην πίεση και είναι εντονότερο στις περισσότερο επώδυνες περιοχές και κυρίως γύρω από τις αρθρώσεις, χωρίς να αφορά τις αρθρώσεις αυτές καθαυτές.
• Μερικές φορές είναι επίμονο, οφειλόμενο σε λοιμώξεις των ατροφικών μαλακών μορίων.

Παρατηρούνται στα όψιμα στάδια της νόσου. Το δέρμα παθαίνει σοβαρές αλλοιώσεις :

• Χάνει την φυσιολογική του πτύχωση, ενώ η παλαμιαία/πελματιαία περιτονία παχύνεται και αναπτύσσονται αλλοιώσεις των ονύχων.
• Αλλάζει χρώμα λόγω των αγγειοκινητικών διαταραχών.
• Στα όψιμα στάδια της νόσου μπορεί να εμφανίσει αποχρωματισμό ή καφεοειδή – φαιόχρου φολιδωτή υπέρχρωση.
• Τελικά, το δέρμα και οι υποδόριοι ιστοί ατροφούν, λεπταίνουν και γίνονται λείοι και στιλπνοί. Τα μαλακά μόρια και τα οστά ατροφούν.

• Πάρεση, ψευδοπαράλυση ή δυσκολία/αδυναμία χρήσης του προσβληθέντος μέλους
• Υδραρθρος (εάν η RSD εντοπίζεται στο γόνατο)
• Μυϊκή ατροφία
• Μυϊκός σπασμός (στο 25% των ασθενών με RSD ή μεγαλύτερης διάρκειας νόσο)
• Συγκάμψεις των δακτύλων και της παλαμιαίας απονεύρωσης τύπου Dupuytren, οι οποίες οδηγούν σε γαμψοχειρία.
• Παγωμένος ώμος ή/και τενοντίτιδα του δικεφάλου συχνά συνοδεύουν την προσβολή του χεριού σε ασθενείς με RSD.

• Τρόμος του προσβληθέντος μέλους, στο 50% των ασθενών (σε όψιμα στάδια)
• Δυστονία του προσβληθέντος ποδιού ή χεριού, στο 10% των ασθενών (σε όψιμα στάδια)
• Υπαισθησία (στο 70% των ασθενών), συνήθως σε κατανομή γαντιού ή κάλτσας, ή ημιϋπαισθησία
• Υποθερμαισθησία και απώλεια της ιδιοδεκτικότητας (ενίοτε)
• Πόνος σε αναισθητοποιημένη περιοχή (δηλ. απουσία ευαισθησίας, παρά τον έντονο πόνο, σε μια περιοχή του σώματος) (anesthesia dolorosa).

Υπερρεφλεξία ή αρεφλεξία του εξωστήρα και ασυνέργεια εξωστήρα – εξωτερικού σφιγκτήρα, η οποία οδηγεί σε έπειξη για ούρηση, συχνουρία, ακράτεια ή κατακράτηση των ούρων

• Εύκολη κόπωση (στα όψιμα στάδια της νόσου)
• Συμπτώματα παραμέλησης («παραμέληση αναγνώρισης»). Τα παιδιά με RSDμπορεί να αιθάνονται το μέλος τους «ξένο», ή έχουν «κινητική παραμέληση», κατά την οποία πρέπει να κατευθύνουν την διανοητική και οπτική προσοχή τους για να κινήσουν το πάσχον μέλος.

Η RSD μπορεί να διακριθεί σε 3 αλληλοεπικαλυπτόμενα στάδια

Στάδιο Ι (οξύ στάδιο) :

• Καυστικός και ενίοτε διαξιφιστικός πόνος σε ένα μέλος
• Ευαισθησία με την επαφή ή τα ψυχρά ερεθίσματα
• Διάχυτη ενόχληση στο μέλος
• Οίδημα
• Αγγειοκινητικές διαταραχές, ποικίλης έντασης, οδηγώντας σε μεταβολή του χρώματος και της θερμοκρασίας της πάσχουσας περιοχής
• Φυσιολογική απλή ακτινογραφία ή στικτή απομετάλλωση
• Διάρκεια 3-6 μήνες

Στάδιο ΙΙ (δυστροφικό στάδιο) :

• Επιδείνωση του οιδήματος των μαλακών μορίων, πάχυνση του δέρματος και των αρθρικών μαλακών μορίων
• Μυϊκή ατροφία
• Καφεοειδής υπέρχρωση δέρματος
• Επίμονος πόνος
• Διάρκεια 3-6 μήνες

Στάδιο ΙΙΙ (ατροφικό στάδιο) :

• Περιορισμός της κινητικότητας των αρθρώσεων
• Κεντρική επέκταση του πόνου 
• Δυσκαμψία και συγκάμψεις των φαλάγγων
• Κηρώδεις τροφικές αλλοιώσεις του δέρματος
• Ευθρυψία παρυφής ονύχων

Στα όψιμα στάδια μπορεί επίσης να παρατηρηθούν εκδηλώσεις από το ΑΝΣ (κυάνωση και διάστιξη του δέρματος, διάχυτη διόγκωση των εξω-αρθρικών ιστών και ψυχρότητα του μέλους).

Συχνά, τα στάδια αυτά είναι δύσκολο να διακριθούν μεταξύ τους. Ιδιαίτερα τα 2 πρώτα στάδια συχνά αλληλοεπικαλύπτονται επί εβδομάδες ή μήνες, έως ότου εμφανισθεί το 3^ο.

• Μικρή αύξηση ΤΚΕ (σε βαριές και εκτεταμένες περιπτώσεις)
• Ηπια υπερασβεστιουρία
• Μικρή αύξηση αλκαλικής φωσφατάσης
• Μικρή αύξηση υδροξυπρολίνης ούρων (ιδίως στο στάδιο Ι)
• Υπερτριγλυκεριδαιμία (στο 61% των ασθενών κυρίως με RSDτων κάτω άκρων)
• Μικρή αύξηση κυττάρων στο αρθρικό υγρό (<500 κύτταρα/ml)
• Θετικό BW15 (σε διπλάσια συχνότητα)

Η αλγοδυστροφία είναι σχετικά σπάνιο, αλλά εντυπωσιακό νόσημα.

Ενώ οι εκδηλώσεις της, σε προχωρημένα στάδια, είναι σχεδόν πάντα τυπικές, στα αρχικά στάδια συχνά είναι άτυπες και συγχέονται με άλλα νοσήματα και κυρίως με την ρευματοειδή αρθρίτιδα, αλλά και άλλα νοσήματα (λεμφοίδημα, πολυαρθρίτιδα ηλικιωμένων, συστηματική σκληροδερμία, κ.ά.).

Φλεγμονώδεις αρθρίτιδες

• Ψωριασική αρθρίτιδα
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
• Οξύς ρευματικός πυρετός
• Πολυμυοσίτιδα 
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα
• Νεανική χρόνια αρθρίτιδα (ιδιαίτερα στα αρχικά στάδια της νόσου)

Διαφορές RSD από φλεγμονώδεις αρθροπάθειες

• Στην RSD το αρθρικό υγρό περιέχει λίγα μόνο κύτταρα και ο αρθρικός υμένας δεν διηθείται από κύτταρα.
• Η RSD χαρακτηρίζεται ακτινολογικά από στικτή οστεοπόρωση, ενώ στένωση του μεσάρθριου διαστήματος δεν παρατηρείται.
• Στα αρχικά στάδια, η ακτινολογική διάκριση μεταξύ RSD και φλεγμονωδών αρθροπαθειών είναι αδύνατη, δοθέντος ότι η στικτή οστεοπόρωση εμφανίζεται μετά από 2 μήνες στην RSD, ενώ η στένωση του μεσάρθριου διαστήματος είναι όψιμο εύρημα στις φλεγμονώδεις αρθροπάθειες.

Λοιμώδεις μονοαρθρίτιδες 

• Νόσος Lyme
• Οστείτιδα
• Σηπτική τενοντοελυτρίτιδα ή φλέγμων

Ογκοι

• Γιγαντοκυτταρικοί όγκοι
• Δικτυοσάρκωμα
• Ινωμα
• ·      Λεμφοσάρκωμα
• ·      Οστεοειδές οστέωμα
• ·      Οστικές μεταστάσεις.

Οστεονέκρωση

Η άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου μπορεί να αποδοθεί σε RSD. Η διάκριση των δύο αυτών καταστάσεων μεταξύ τους μπορεί να γίνει με βάση την πορεία της νόσου, την αυξημένη και, κυρίως, περισσότερο διάχυτη ραδιοκαθήλωση επί φυσιολογικής ακτινογραφίας, τις SPECT - τομογραφικές σπινθηρογραφικές λήψεις και από την μαγνητική τομογραφία.

Νευρολογικά νοσήματα

• Αλκοολική, διαβητική ή διαιτητική νευροπάθεια
• Ερεθιστικές αλλοιώσεις των περιφερικών νεύρων
• Μονονευροπάθεια περονιαίου νεύρου
• Νευροπάθεια μέσου – ωλένιου νεύρου
• Νευροσαρκοείδωση
• Νεύρωμα περιφερικών νεύρων
• Παγίδευση περιφερικών νεύρων
• Πλεξοπάθειες
• Πολυνευροπάθειες
• Σύνδρομο θωρακικής εξόδου
• Τοξική νευροπάθεια
• Τραυματικές αλλοιώσεις περιφερικών νεύρων
• Υστερική μετατροπή

Αλλα αίτια

• Ακρο-οστεόλυση
• Διαστρέμματα
• Ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα
• Ιδιοπαθής οστεόλυση
• Κατάγματα κόπωσης
• Καυσαλγία
• Νόσος Raynaud
• Οστεοπόρωση από ακινητοποίηση
• Οστεοχονδρωμάτωση
• Συστηματική σκληροδερμία (εάν συνυπάρχουν φαινόμενα Raynaud)
• Φλεβοθρόμβωση
• Χρόνια αρτηριακή ανεπάρκεια

Τις 4-6 πρώτες εβδομάδες της νόσου οι ακτινογραφίες είναι φυσιολογικές. Μετά τον 1^ο-2^ο μήνα εμφανίζονται οι, σχεδόν παθογνωμονικές, ακτινολογικές αλλοιώσεις.

Οστεοπενία

• Είναι το πιό χαρακτηριστικό ακτινολογικό εύρημα της RSD, αν και μπορεί να παρατηρηθεί και σε άλλες καταστάσεις (π. χ. οστεοπενία από αχρησία).
• Είναι χαρακτηριστικά στικτή στους ενήλικες, όχι όμως στα παιδιά, και συνήθως ήπια, διάχυτη και όψιμο εύρημα
• Σπάνια είναι εντονότερη και αφορά ολόκληρο το πάσχον σκέλος, με τράχυνση και σκλήρυνση των δοκίδων, όπως αντίστοιχα στους ενήλικες, πιθανώς λόγω της έντονης οστικής απορρόφησης.
• Σε προχωρημένες περιπτώσεις είναι τόσο έντονη, ώστε απεικονίζεται σαν ταινιοειδής επιμήκης αραίωση των μεταφύσεων.

Φυσιολογική ακτινογραφία

Αλγοδυστροφία

Απορρόφηση υποχόνδριου οστού 

• Είναι ένα από τα πρωιμότερα ακτινολογικά ευρήματα.
• Παρατηρείται κυρίως στους κονδύλους και την κεφαλή του μηριαίου και δίνει την εικόνα «διαβρωτικής» αρθροπάθειας παρόμοιας με ΡΑ

Άλλες ακτινολογικές αλλοιώσεις :

• Απορρόφηση οστικού φλοιού 
• Παρα-αρθρικές οστικές διαβρώσεις και κενοτόπια. Παρατηρούνται σε προχωρημένες περιπτώσεις. Ο συνδυασμός των ακτινολογικών αυτών αλλοιώσεων δίνει την εικόνα στικτής ή κενοτοπιώδους οστεοπόρωσης. Η προσβληθείσα περιοχή φαίνεται «ξεπλυμένη», σαν να έχει σβηστεί με γομολάστιχα, ή «γυάλινη». Σε ακραίες περιπτώσεις, όταν έχει εξαφανισθεί σχεδόν πλήρως η επίφυση, το οστούν έχει εικόνα «φαντάσματος».
• Στένωση μεσάρθριου διαστήματος (πολύ σπάνια). Δεν οφείλεται στη διαδικασία αυτής καθαυτής της νόσου, αλλά σε αχρησία. Η απουσία της είναι ένα από τα διαγνωστικά κριτήρια της RSD.

Είναι η εξέταση εκλογής, γιατί δίνει πληροφορίες για την διάχυση (φάση Ι) ή την σχετική αγγείωση (φάση ΙΙ) του πάσχοντος μέλους, χρήσιμες για την διάκριση της RSD από λοιμώξεις ή άλλες αλλοιώσεις.

Το σπινθηρογράφημα των οστών είναι η βασικότερη και πολυτιμότερη εξέταση για την πρώιμη διάγνωση της RSD, γιατί είναι θετικό πριν γίνουν ορατές οι τυπικές ακτινολογικές αλλοιώσεις. Πάντως, έχει περιορισμένη αξία εάν γίνει 6 μήνες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων.

Σπινθηρογράφημα οστών : Αλγοδυστροφία αριστερού άκρου ποδιού

Μύθοι και πραγματικότητες

• Το σπινθηρογράφημα συνήθως είναι παθολογικό, αλλά, σε μερικές περιπτώσεις, είναι αρνητικό
• Μπορεί να φυσιολογικοποιηθεί εάν θεραπευθεί με συστηματικά κορτικοστεροειδή ή καλσιτονίνη
• Eάν είναι θετικό, μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της RSD, αλλά εάν είναι αρνητικό δεν την αποκλείει.
• Μπορεί ακόμα να είναι αρνητικό στο 3^ο στάδιο της νόσου, αλλά οι απλές ακτινογραφίες στο στάδιο αυτό δείχνουν γενικά την απασβέστωση του προσβληθέντος μέλους.

Η διάγνωση της RSDμπορεί να γίνει με βάση τα κριτήρια της International Association for the  Study of Pain (IASP) .

Κριτήρια International Association for the Study of Pain (IASP)

Η διάγνωση της RSD γίνεται όταν υπάρχουν τα εξής κριτήρια :

Συνεχιζόμενος πόνος δυσανάλογος με το εκλυτικό αίτιο

Τουλάχιστον ένα σύμπτωμα αναφερόμενο σε τουλάχιστον 3 από τις εξής κατηγορίες :

1.  Αισθητικά : Υπεραισθησία ή αλλοδυνία

2.  Αγγειοκινητικά : Ασυμμετρία θερμοκρασίας, χρωματικές αλλαγές δέρματος, ασυμμετρία χρωματικής αλλαγής

3.  Αγγειοκινητικά/οίδημα: Οίδημα, μεταβολές εφίδρωσης ή ασυμμετρία εφίδρωσης

4.  Κινητικά/τροφικά : Περιορισμός εύρους κίνησης, κινητική δυσλειτουργία (αδυναμία, τρόμος, δυστονία) ή τροφικές αλλοιώσεις (μαλλιών, ονύχων, δέρματος)

Τουλάχιστον 1 σημείο στο χρόνο της εκτίμησης σε τουλάχιστον 2 από τις εξής κατηγορίες :

 1. Αισθητικά : Ενδείξεις υπεραλγησίας (σε τσίμπημα), αλλοδυνία (με την παραμικρή επαφή, αίσθημα θερμότητας, εν τω βάθει σωματική πίεση ή κίνηση άρθρωσης)

 2. Αγγειοκινητικά : Ενδείξεις ασύμμετρης θερμοκρασίας (>1°C), χρωματικές μεταβολές δέρματος ή ασυμμετρία

 3. Ιδρωτοκινητική νευροπάθεια/οίδημα: Ενδείξεις οιδήματος, μεταβολές εφίδρωσης ή ασυμμετρία εφίδρωσης

 4. Κινητικά/τροφικά : Ενδείξεις μειωμένου εύρους κίνησης, κινητική δυσλειτουργία (αδυναμία, τρόμος, δυστονία) ή τροφικές αλλοιώσεις (μαλλιών, ονύχων, δέρματος)

 5. Απουσία άλλης διάγνωσης η οποία ερμηνεύει καλύτερα τα σημεία και συμπτώματα.