Τι είναι τα αγγειοκερατώματα ;

Τα αγγειοκερατώματα είναι πρώιμη εκδήλωση και μία από τις πιο χαρακτηριστικές και κυρίαρχες εκδηλώσεις της νόσου Fabry, αν και δεν είναι παθογνωμονικά της νόσου αυτής γιατί απαντώνται και σε άλλα νοσήματα. Παρουσιάζονται συνήθως στην παιδική ηλικία και αυξάνονται σε αριθμό και μέγεθος με την πάροδο της ηλικίας. Χαρακτηρίζονται από μικρές, στικτές, επίπεδες ή ελαφρώς επηρμένες, ερυθρωπές ή κυανόμαυρες αγγειεκτασίες, οι οποίες δεν ασπρίζουν με την πίεση. Οι μεγαλύτερες αλλοιώσεις μπορεί να εμφανί­σουν ήπια υπερκεράτωση. Εχουν συνήθως κατανομή «κοστουμιού κολύμβησης» (περιοχή ομφαλού, γεννητικών οργάνων, κατώτερου τμήματος οσφύος, γλουτών), αλλά μπορεί να παρατηρηθούν και σε οποιαδήποτε περιοχή του σώματος (μηροί, βλεννογόνος στόματος, επιπεφυκότες).