Τι είναι το σκληρόδερμα coup de sabre;

Η γραμμική σκληροδερμία, όταν εντοπίζεται στο πρόσωπο ή το τριχωτό της κεφαλής, αποκαλείται σκληροδερμία «en coup de sabre», λόγω της ομοιότητας των αλλοιώσεων με χτύπημα σπαθιού. Οι δερματικές αλλοιώσεις εντοπίζονται συνήθως στο ένα ημιμόριο του προσώπου. Αρχικά, είναι οξείες και φλεγμαίνουν, αργότερα όμως μετατρέπονται σε ακανόνιστη, σκληρή, πλάκα υφής ελεφαντοστού, με περιφερική υπέρχρωση. Η σκληρυντική αυτή αλλοίωση μπορεί να προκαλέσει ήπια εντομή στο μέτωπο έως σοβαρή ημιπροσωπική ατροφία και συνοδεύεται από συγκάμψεις και σκλήρυνση του δέρματος. Οι δερματικές αλλοιώσεις συνδυάζονται συχνά με απώλεια των τριχών της κεφαλής, των βλεφαρίδων και των οφρύων και αλλοιώσεις μορφέα σε άλλες περιοχές. Μπορεί ακόμα να οδηγήσουν σε ατροφία - ασυμμετρία της γλώσσας και ανωμαλία ή αναστολή ανάπτυξης των οδόντων και των μασητηρίων συσκευών, ανωμαλίες της οδοντοφυίας και τερηδόνα. Η σκληροδερμία «en coup de sabre» συνδυάζεται και με νευρολογικές εκδηλώσεις, όπως σπασμούς και ψευδο-οφθαλμοκινητική παράλυση.