Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανεπάρκειες των υποτάξεων της IgG

Οι ανεπάρκειες των υποτάξεων της IgG (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) έχουν αναφερθεί σε μερικούς ασθενείς (Plebani A et al, 1989; Shackelford PG et al, 1990; Lacombe C et al, 1997). Η ανεπάρκεια της IgG1 συνδυάζεται συνήθως με ανεπάρκειες άλλων...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Κοινή ποικίλλουσα ανοσοανεπάρκεια

Η κοινή ποικίλλουσα ανοσοανεπάρκεια (CVID) είναι ετερογενής πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκεια χαρακτηριζόμενη από υπογαμμασφαιριναιμία και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις, κυρίως από...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Χ-φυλοσύνδετη αγαμμασφαιριναιμία

Η Χ-φυλοσύνδετη αγαμμασφαιριναιμία (XLA) χαρακτηρίζεται από σοβαρές υποτροπιάζουσες βακτηριδιακές λοιμώξεις σε άρρενες ηλικίας έως 2 ετών (Bruton OC,...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Εκλεκτική ανεπάρκεια IgA (sIgA-D)

Χαρακτηρίζεται από ελάττωση των επιπέδων της IgA στον ορό <0. 01-0.05 g/L (Lib-lau RS and Bach JF, 1992) και απουσία της από τις εκκρίσεις, αν και το εκκριτικό συστατικό της υπάρχει στον...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Υποπλασία χόνδρων - τριχών

Η υποπλασία χόνδρων - τριχών (Cartilage-hair hyoplasia) (CHH) χαρακτηρίζεται από γενικευμένη υπερευλυγισία, οστικές δυσπλασίες, βραχυσκελή νανισμό, λεπτά και αραιά μαλλιά, βράχυνση των ονύχων των δακτύλων των χεριών και διάφορες αυτοάνοσες διαταραχές, όπως...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Σύνδρομο DiGeorge

Το σύνδρομο DiGeorge (DGS) είναι νόσημα των Τ-λεμφοκυττάρων χαρακτηριζόμενο από νεογνική υπασβεστιαιμία, η οποία παρουσιάζεται με τετανία ή σπασμούς και οφείλεται σε υποπλασία των παραθυρεοειδών αδένων, και επιρρέπεια σε...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Σύνδρομο Good (ανοσοανεπάρκεια με θύμωμα)

Το σύνδρομο Good είναι σπάνιο αίτιο συνδυασμένης ανοσοανεπάρκειας των Β και Τ- λεμφοκυττάρων στους...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Σύνδρομο Wiskott-Aldrich

Το σύνδρομο Wiskott-Aldrich (WAS) χαρακτηρίζεται από προοδευτική ανωμαλία της λειτουργίας των Τ και Β-λεμφοκυττάρων (Cooper MD et al, 1968), οφειλόμενη πιθανώς σε δυσλειτουργία των ανοσορυθμιστικών πεπτιδίων που εμπλέκονται στις κυτταρικές...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια

Η σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια (SCID) είναι σπάνιο νόσημα χαρακτηριζόμενο από συγγενείς ανωμαλίες της κυτταρικής και χυμικής ανοσίας (Rosen FS et al, 1995; Buckley RH, 2000; Fischer A,...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανεπάρκειες των συστατικών του συμπληρώματος

Οι πρωτοπαθείς γενετικές ανεπάρκειες του συμπληρώματος κληρονομούνται σύμφωνα με το αυτοσωμικό υπολειπόμενο πρότυπο κληρονομικότητας, με εξαίρεση την ανεπάρκεια του αναστολέα του C1 (η οποία προκαλεί κληρονομικό...