ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ

«Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος η οποία μπορεί να προσβάλλει οποιοδήποτε οργανικό σύστημα (κυρίως το δέρμα, αρθρώσεις, νεφρούς, αιμοποιητικό και νευρικό σύστημα), έχει υποτροπιάζουσα και υφέσιμη διαδρομή και χαρακτηρίζεται από αυτοαντισωματική απάντηση σε πυρηνικά και κυτταροπλασματικά αντιγόνα».

Ο επιπολασμός του ΣΕΛ είναι 50-100 περιπτώσεις/100.000 πληθυσμού.

Ο ΣΕΛ παρουσιάζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας 20-30 ετών, αλλά και στα παιδιά και τους ηλικιωμένους.

Οι γυναίκες προσβάλλονται 9 φορές συχνότερα από τους άνδρες.

Ο ΣΕΛ είναι συχνότερος στους Κινέζους, τους κατοίκους της Νοτιοανατολικής Ασίας (1/1,000) και τους Αφρο-Καραϊβικανούς (1/500).

Ο επιπολασμός του είναι μικρότερος στις γυναίκες Βόρειας Ευρωπαϊκής καταγωγής (1/2,800).

Ο ΣΕΛ είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα, το οποίο μπορεί να προσβάλλει οποιοδήποτε σχεδόν οργανικό σύστημα. Μπορεί να παρουσιασθεί και διαδράμει από τελείως αθόρυβα, έως απότομα και κεραυνοβόλα.

Κλασικά παρουσιάζεται σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας με πυρετό, αρθραλγίες και εξάνθημα. Τα συμπτώματα αυτά πρέπει να οδηγούν επειγόντως σε έλεγχο προς την κατεύθυνση του ΣΕΛ.

Στα παιδιά, ο ΣΕΛ εκδηλώνεται συχνότερα με εξάνθημα παρειών, έλκη/βλεννογονοδερματικές αλλοιώσεις, νεφρική προσβολή, πρωτεϊνουρία, κυτταρικούς κυλίνδρους στα ούρα, σπασμούς, θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία, πυρετό και λεμφαδενοπάθεια.

Στους ενήλικες, η πλευρίτιδα, τα φαινόμενα Raynaud και τα συμπτώματα sicca είναι 2 φορές συχνότερα απ’ ό, τι στα παιδιά και τους εφήβους.

Οι ασθενείς με ΣΕΛ μπορεί να παρουσιάζονται με οποιανδήποτε από τις παρακάτω εκδηλώσεις :

• Συστηματικές (κόπωση, πυρετός, αρθραλγίες, απώλεια/πρόσληψη βάρους)
• Μυοσκελετικές (αρθραλγίες, αρθροπάθεια, μυαλγίες, πραγματική αρθρίτιδα, άσηπτη νέκρωση)
• Δερματολογικές (εξάνθημα προσώπου, φωτοευαισθησία, δισκοειδής λύκος)
• Νεφρικές (οξεία ή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, οξεία νεφρική νόσος)
• Νευροψυχιατρικές (σπασμοί, ψύχωση)
• Πενυμονικές (πλευρίτιδα, πλευριτικές συλλογές, πνευμονίτιδα, πνευμονική υπέρταση, διάμεση πνευμονοπάθεια)
• Γαστρεντερικές (ναυτία, δυσπεψία, κοιλιακός πόνος)
• Καρδιακές (περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα)
• Αιματολογικές (κυτταροπενίες, όπως λευκοπενία, λεμφοπενία, αναιμία, θρομβοπενία)

Σε ασθενείς με ενδεικτικές κλινικές εκδηλώσεις, η ύπαρξη οικογενειακού ιστορικού αυτοάνοσου νοσήματος πρέπει να βάζει στη σκέψη τον ΣΕΛ.

• Αμιγής απλασία ερυθράς σειράς 
• Αναιμία (χρόνιας νόσου, σιδηροπενική, αυτοάνοση αιμολυτική)
• Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
• Απλαστική αναιμία
• Αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα
• Αυτόματες αιμορραγίες
• Ελάττωση αριθμού ηωσινοφίλων
• Θρομβοπενία (<150.000/µL)
• Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα
• Λεμφοπενία
• Λευκοπενία - λευκοκυττάρωση (σπάνια)
• Μηνορραγίες (σε κορίτσια εφηβικής ηλικίας)
• Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία

Μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση του ΣΕΛ και να προηγείται της νόσου για πολλά χρόνια.

Είναι κριτήριο της ARA για την διάγνωση του ΣΕΛ.

Μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση του ΣΕΛ. Είναι συχνότερες στις φλέβες των κνημών και τις εγκεφαλικές και νεφρικές αρτηρίες.

• Αγγειιτιδικές αλλοιώσεις
• Αλωπεκία
• Αποχρωματισμός – υπέρχρωση του δέρματος
• Ασβέστωση μαλακών μορίων
• Ασυμπτωματική διάτρηση ρινικού διαφράγ­ματος
• Αφθώδη έλκη στόματος/φάρυγγα
• Δικτυωτή πελίδνωση (livedo reticularis)
• Δυστροφικές αλλοιώσεις των ονύχων
• Εν τω βάθει λύκος (Lupus profundus)
• Κνιδωτικές ή αγγειονευρωτικές αλλοιώσεις
• Περιονυχιαίο ερύθημα
• Πορφύρα
• Τηλεαγγειεκτασίες
• Υποδερματίτιδα
• Υποξείες ψωριασιόμορφες ή δακτυλιοειδείς αλλοιώσεις
• Φαινόμενα Raynaud
• Φλυκταινώδη εξανθήματα (συχνά)

Το εξάνθημα των παρειών, η φωτοευαισθησία και ο δισκοειδής λύκος περιλαμβάνονται στα διαγνωστικά κριτήρια του ACR.

Είναι χαρακτηριστικό, αλλ΄ όχι παθογνωμο­νικό, του ΣΕΛ. Εντοπίζεται στις παρειές και την ρινική γέφυρα και έχει σχήμα «πεταλούδας». Μπορεί να είναι επίπεδο ή επηρμένο, αλλά φείδεται των ρινοχειλικών πτυχών, σε αντίθεση με το εξάνθημα της δερματομυοσίτιδας.

Εξανθημα παρειών τύπου «πεταλούδας»

Είναι συνήθως κηλιδώδες ή διάχυτο και ερυθηματώδες και εμφανίζεται σε εκτεθειμένες στον ήλιο περιοχές, όπως πρόσωπο, αντιβράχια και χέρια, και γενικά διαρκεί περισσότερο από 24 ώρες.

Είναι η συχνότερη εκδήλωση του ΣΕΛ. Παρουσιάζεται με ερυθηματώδεις, φολιδωτές βλατίδες και πλάκες σε εκτεθειμένες στον ήλιο περιοχές του σώματος και μπορεί να οδηγήσει σε δύσμορφες ουλές. Αποτελεί μέρος των εκδηλώσεων του ΣΕΛ ή αντιπροσωπεύει δισκοειδή λύκο χωρίς προσβολή εσωτερικών οργάνων (ξεχωριστή διαγνωστική οντότητα). Σπάνια μεταπίπτει σε συστηματικό λύκο.

Δισκοειδής λύκος

Δακτυλιοειδείς ή ψωριασιόμορφες κηλίδες με εφελκιδώδη όρια σε εκτεθειμένες στον ηλιο περιοχές του σώματος (μέλη, κορμός).

Είναι λιγότερο ειδική δερματική εκδήλωση του ΣΕΛ. Παρ’ όλ’ αυτά είναι ρουτίνα να ρωτάμε κάθε άρρωστο με πιθανό ΣΕΛ αν έχει αυξημένη τριχόπτωση.

Η σκέψη του ΣΕΛ πρέπει να μπαίνει σε ασθενείς με έλκη του στόματος και, λιγότερο συχνά, του κόλπου. Τα έλκη αυτά κλασικά παρουσιάζονται πάνω από 3 φορές ετησίως και είναι ανώδυνα. Τα έλκη της υπερώας είναι περισσότερο ειδικά του ΣΕΛ.

Οφείλονται σε υποδόρια αγγειΐτιδα, εντοπίζονται σε οποιαδήποτε περιοχή του σώμα­τος και ενίοτε είναι ευαίσθητα. Εάν εντοπίζονται στις παλάμες και τα πέλματα μπορεί να υποδύονται τα οζί­δια Osler και τις κηλίδες Janeway, που απα­ντώνται στην βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα.

• Ασκίτης
• Ατυπη κολίτιδα
• Διαταραχές γαστρεντερικής βλέννης
• Εντεροπάθεια από απώλεια πρωτεϊνών
• Θρόμβωση μεσεντερίου
• Ναυτία και δυσπεψία
• Οξεία διάταση του 12δακτύλου
• Οξεία παγκρεατίτιδα
• Πεπτική ελκωτική νόσος
• Σύνδρομα δυσαπορρόφησης
• Υποτονία οισοφάγου
• Χρόνιος κοιλιακός πόνος

Ευαισθησία και πόνος στην κοιλιά σε άρρωστο με ΣΕΛ μπορεί να συνδέονται με περιτονίτιδα, παγκρεατίτιδα, αγγειίτιδα του μεσεντερίου, εντερικό έμφρακτο ή καταστάσεις μη σχετιζόμενες με τον ΣΕΛ.

• Αγγειΐτιδα ήπατος
• Ασκίτης
• Διαταραχές ηπατικών λειτουργικών δοκιμασιών (SGPT, SGOT, γGT, αλκαλική φωσφατάση) 
• Διόγκωση λεμφαδένων 
• Εμφρακτα του σπληνός ή περισπληνίτιδα
• Ηπατομεγαλία
• Ικτερος
• Κοκκιωμα­τώδης ηπατίτιδα
• Λει­τουργική ασπληνία
• «Λυκοειδής» ηπατίτιδα
• Ρήξη ήπατος και πρωτοπαθής χολική κίρρωση
• Σπληνομεγαλία
• Σύνδρομο Budd-Chiari (σπάνια)
• Χρόνια ηπατίτιδα Β και C

Ο όρος περιλαμβάνει μία υπο-ομάδα ασθενών με χρόνια ενεργό ηπατίτιδα, υπεργαμμασφαιριναιμία και αυτοαντισώματα (ΑΝΑ, αντιμιτοχονδριακά αντισώματα και, στο 70% των ασθενών, αντισώματα έναντι των λείων μυϊκών ινών).

Παρατηρείται σε ασθενείς με ΣΕΛ, αλλά δεν φαίνεται να συνδέεται άμεσα με αυτόν γι΄ αυτό και σήμερα αποκαλείται «αυτοάνοση ηπατίτιδα». Μπορεί να εκδηλωθεί ως οξεία ιογενής ηπατίτιδα, με παρατεταμένο ίκτερο, διαλείποντα πυρετό και ηπατοσπληνομεγαλία και σχετίζεται έντονα με την παρουσία αντιριβοσωμιακών Ρ αντισωμάτων.

• Αγγειίτιδα στεφανιαίων
• Ανεπάρκεια αορτής
• Ενδοκαρδίτιδα Libman-Sacks
• Επιταχυνόμενη ισχαιμική νόσος στεφανιαίων αρτηριών
• Καρδιακός επιπωματισμός
• Μυοκαρδίτιδα
• Περικαρδίτιδα
• Στεφανιαία νόσος.
• Συμφυτική περικαρδίτιδα
• Συστολικά φυσήματα

Παρατηρείται σε ασθενείς με μεγάλες περικαρδιακές συλλογές. Μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση της νόσου.

Είναι η συχνότερη εκδήλωση προσβολής της καρδιάς στον ΣΕΛ. Εκδηλώνεται με θωρακικό πόνο και περικαρδιακές συλλογές, ιδιαίτερα σε ασθενείς με ουραιμία.

Η πρώτη εκδήλωση της στεφανιαίας νόσου σε ασθενείς με ΣΕΛ είναι συχνά το μυοκαρδιακό έμφρακτο, το οποίο ενίοτε είναι θανατηφόρο.

• Αρθρίτιδα/αρθραλγίες/μυαλγίες
• Αρθροπάθεια Jaccoud
• Βαριά μυασθένεια
• Ινομυαλγία
• Μυϊκή αδυναμία
• Μυοσίτιδα
• Οστεονέκρωση
• Ρευματοειδή οζίδια
• Τενοντοελυτρίτιδα

Παρατηρούνται στις μικρές αρθρώσεις των χεριών, τους καρπούς και τα γόνατα, συνήθως συμμετρικά.

Σε αντίθεση με την ΡΑ, η αρθρίτιδα/αρθραλγίες του ΣΕΛ μπορεί να είναι ασύμμετρες, με πόνο δυσανάλογο με την διόγκωση. Η αρθρίτιδα των ΕΦΦ και των ΜΚΦ αρθρώσεων είναι η συχνότερη μυοσκελετική εκδήλωση του ΣΕΛ.

• Εχει γενικά τον τύπο συμετρικής πολυαρθρίτιδας μικρών και μεγάλων αρθρώσεων (χεριών, πηχεοκαρπι­κών, αγκώνων, γονάτων, ποδοκνημικών).
• Είναι χαρακτηριστικά παροδική (διαρκεί 24-48 ώρες), ενώ άλλοτε είναι μετανα­στευ­τικού τύπου.
• Συνήθως δεν είναι καταστρεπτική και δεν οδηγεί σε μόνιμη αναπη­ρία, αν και μπορεί να προκαλέσει σοβαρές διαβρωτικές αλλοιώσεις ή αρθροπάθεια Jaccoud, βλάβη των συνδέσμων και σοβαρή χαλάρωση των αρθρώ­σεων.
• Μπορεί να οδηγήσει σε παραμορφώσεις των χεριών τύπου λαιμού κύκνου, σαν αποτέλεσμα φλεγμονής του αρθρικού θυλάκου, των τενόντων και των συνδέσμων.

Οφείλεται στην παθογένεση του ΣΕΛ ή/και στην ταυτόχρονη θεραπεία με μεγάλες δόσεις κορτικοστεροειδών.

• Διαταραχές της διάθεσης
• Δυσλειτουργία αναγνώρισης
• Εγκεφαλικά επεισόδια
• Κεφαλαλγίες
• Περιφερικές νευροπάθειες
• Σπασμοί

• Αγχος και κατάθλιψη
• Αλλοιώσεις υποθαλάμου
• Απομυελινωτική συνδρομή
• Ασηπτη μηνιγγίτιδα
• Βαριά μυασθένεια
• Διαταραχές της ικανότητας επίλυσης προβλημάτων, της αναγνώρισης, της διανοητικής λει­τουργίας, της οπτικής μνήμης και της διαδοχικής διαδικασίας
• Εγκάρσια μυελίτιδα
• Εγκεφαλική αποπληξία - αταξία
• Εγκεφαλικός ψευδο-όγκος με οίδημα της οπτικής θηλής
• Ενδοκρανιακή υπέρταση - αιμορραγία
• Κινητικές διαταραχές (χορεία, αταξία, χορειοαθέτωση, δυστο­νία και ημιβαλλισμός)
• Κρανιακές νευροπάθειες
• Μυελοπάθεια
• Νευροαισθητήρια απώλεια ακοής
• Νοσήματα αυτόνομου ΝΣ
• Οξεία συγχυτική κατάσταση
• Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια (σύνδρομο Guillain-Barre)
• Οπτική νευροπάθεια
• Παραλήρημα
• Παράλυση
• Πολυνευροπάθειες και μονονευροπάθειες
• Πλεξοπάθεια
• Συναισθηματική αστάθεια
• Σύνδρομο ακατάλληλης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης
• Σύνδρομα στελέχους και παρεγκεφαλίδας
• Σχιζοφρενική κατάσταση
• Φλοιώδης τύφλωση
• Υπερπρολακτιναιμία
• Χορεία
• Ψευδαισθήσεις
• Ψύχωση

Είναι το συχνότερο ψυχιατρικό σύμπτωμα του ΣΕΛ και παρουσιάζεται συ­νήθως ξαφνικά.

Οι κεφαλαλγίες και οι διαταραχές της διάθεσης είναι ίσως οι συχνότερες νευρολογικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ. Μπορεί να προηγούνται αρκετούς μήνες της προσβολής των άλλων οργανικών συστημάτων.

Η «λυκοειδής» κεφαλαλγία μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση της προσβολής του ΚΝΣ και μεμονωμένη ή συνδυάζεται με άλλες εκδηλώσεις προσβο­λής του ΚΝΣ. Πρέπει να μπαίνει στη σκέψη σε κάθε άνθρωπο με έντονη κεφαλαλγία.

Ανεξάρτητα από τον τύπο της, η κεφαλαλγία, εφ΄ όσον είναι παρατεταμένη και δεν ανταποκρίνεται στα συνήθη αναλγητικά, αποτελεί πιθανότατα εκδήλωση του ΣΕΛ.

Συνδέεται με υπέρταση και μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση του ΣΕΛ στις μικρές ηλικίες.

• Αποφρακτική βρογχιολίτιδα (με/ή χωρίς οργανούμενη πνευμονία)
• Διάμεση ίνωση
• Διαταραχές λειτουργικών πνευμονικών δοκιμασιών
• Δισκοειδής ατελεκτασία
• Δυσλειτουργία του διαφράγματος (σύνδρομο συρρίκνωσης του πνεύμονα)
• Ευκαιριακές πνευμονικές λοιμώξεις
• Κρυπτογενής οργανοποιός πνευμονίτιδα
• Κυψελιδίτιδα
• Κυψελιδική αιμορραγία
• Οξεία λυκοειδής πνευμονίτιδα
• Πλευρίτιδα
• Πλευροπερικαρδιακή τριβή
• Πνευμονική αγγειΐτιδα
• Πνευμονική εμβολή
• Πνευμονική υπέρταση
• Πνευμονίτιδα
• Σπηλαιοποιημένα πνευμονικά οζίδια
• Σύνδρομο οξείας αναστρέψιμης υποξαιμίας
• Φαρμακογενής ΣΕΛ
• Χρόνια διάμεση πνευμονίτιδα

Είναι μία από τις βαρύτερες πνευμονικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ. Εκδηλώνεται με αιμόπτυση και μπορεί να έχει κακή κατάληξη.

Είναι αποκλειστική εκδήλωση του ΣΕΛ, δεδομένου ότι δεν απαντάται σε άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού.

Είναι η συχνότερη εκδήλωση οξείας πνευμονικής προσβολής και συχνά η πρώτη εκδήλωση του ΣΕΛ. Περιλαμβάνεται στα κριτήρια του ΣΕΛ. 

Οι νεφροί είναι τα συχνότερα προσβαλλόμενα σπλαγχνικά όργανα στον ΣΕΛ.

• Μικροσκοπική αιματουρία. Είναι η συχνότερη αρχική εκδήλωση του νεφρικού λύκου στα παιδιά, ακολουθούμενη από πρωτεϊνουρία
• Εκπτωση της σπειραματικής διήθησης και υπέρταση
• Αιματουρία ή/και πυουρία
• Οξεία νεφρική ανεπάρκεια (σπάνια)  
• Διάμεση κυστίτιδα (σπάνια)  

Κοινό ιστολογικό εύρημα του νεφρικού λύκου είναι η παρουσία δικτυοσωληναριακών σχηματισμών στα σπειραματικά ενδοθηλιακά κύτταρα. Τα έγκλειστα αυτά αποτελούνται από ριβονουκλεοπρωτεΐνη και μεμβράνη και η σύνθεσή τους διεγείρεται από την IFN-α

Το εύρημα όμως αυτό δεν είναι ειδικό, γιατί απαντάται και στη νεφροπάθεια την συνδεόμενη με HIV. Πάντως, στην περίπτωση αυτή, υπάρχει εστιακή σπειραματοσκλήρυνση, παρά υπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα, με εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων.

• Αγγειίτιδα αμφιβληστροειδούς
• Απόφραξη της κεντρικής φλέβας του αμφιβληστροειδούς.
• Επιπεφυκίτιδα (συνήθως λοιμώδης)
• Επισκληρίτιδα (σχετικά συχνά)
• Κερατοεπιπεφυκίτιδα (συνήθως ήπια)
• Λυκοειδές εξάνθημα βλεφάρων
• Οίδημα οπτικής θηλής
• Οπτική νευρίτιδα

Είναι ισχυρή ένδειξη ΣΕΛ, εφ΄ όσον ο άρρωστος δεν έχει άλλα συστηματικά νοσήματα συνοδευόμενα από παρόμοιες οφθαλμικές αλλοιώσεις (υπέρταση, σακχαρώδης διαβήτης ή βαριά αναιμία), και μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση.

• Αδυναμία, καταβολή δυνάμεων, απώλεια βάρους, ανορεξία και κακουχία : είναι ενδείξεις ενεργότητας ή αρχικές εκδηλώσεις, της νό­σου.
• Κόπωση (το συχνότερο συστηματικό σύμπτωμα του ΣΕΛ)
• Πυρετός (ενεργότητα ΣΕΛ, φάρμακα, λοιμώξεις)
• Απώλεια ή πρόσληψη βάρους

• Γενική αίματος με λευκοκυτταρικό τύπο (για λευκοπενία, λεμφοπενία, αναιμία και θρομβοπενία)
• Κρεατινίνη ορού
• Γενική ούρων

• ΤΚΕ ή CRP
• Συμπλήρωμα ορού
• Δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας
• CPK ορού
• Λόγος spot πρωτεϊνών/spot κρεατινίνης

• Αυξάνεται στη διάρκεια της ενεργότητας και ιδιαίτερα στις εξάρσεις της νόσου σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με ΣΕΛ.
• Είναι ευαίσθητος, αλλ΄όχι ειδικός, δείκτης της ενεργότητας και αντανακλά όψιμα τις μεταβολές της δραστηριότητας του ΣΕΛ.
• Εάν συνδυάζεται με σημαντική αύξηση της CRPμπορεί να υπάρχει λοιμώδης εξεργασία.

• Η CRP μπορεί να είναι σε πολύ χαμηλά επίπεδα στον ορό, ακόμα και αν η ΤΚΕ είναι >100 mm/h
• Η CRP, αν και αντανακλά την οξεία φλεγμονή ταχύτερα από την ΤΚΕ επειδή έχει βραχύ ΧΗΖ, δεν βοηθά στη διάκριση της οξείας αυτοάνοσης νόσου από την φλεγμονή.
• Η αύξηση της CRP βοηθά στη διάκριση των βακτηριδιακών λοιμώξεων από τον ενεργό ΣΕΛ (όπου είναι συνήθως φυσιολογική), αν και μπορεί να παρατηρηθεί και σε ασθενείς με σοβαρή ορογονίτιδα και αρθρίτιδα

• Μπορεί να αυξηθούν σε ασθενείς με ενεργό ΣΕΛ, αλλά δεν είναι αξιόπιστοι δείκτες της ενεργότητας της νόσου,
• Δεν μπορούν να διαχωρίσουν τον ενεργό ΣΕΛ από επιπροστεθείσες καταστάσεις (ιδιαίτερα λοιμώξεις) και
• Μπορεί να παραμείνουν αυξημένοι ακόμα και μετά από μακροχρόνια ύφεση της νόσου.

• Αναιμία
• Λευκοπενία, ιδιαίτερα η λεμφοπενία (<1.500 κύτταρα/mm3), είναι η σφραγίδα του οξέος ΣΕΛ και συχνή, ιδιαίτερα σε ασθενείς με ενεργό νόσο
• Λευκοκυττάρωση (σπάνια)
• Θρομβοπενία
• Αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα
• Κρυοσφαιριναιμία

• Είναι τα πλέον χαρακτηριστικά αυτοαντισώματα, απαντώμενα σε >95% των ασθενέων με ενεργό ΣΕΛ.
• Ο μεμονωμένος προσδιορισμός των τίτλων τους δεν επαρκεί για την διάγνωση ή την παρακολούθηση της δραστηριότητας του ΣΕΛ.
• Η απουσία τους, ιδιαίτερα σε ασθενείς με συμπτωματική νόσο, αποκλείει σχεδόν την διάγνωση του ΣΕΛ.

• Είναι σχεδόν παθογνωμονικά του ΣΕΛ. Εχουν μεγάλη ειδικότητα για τον ΣΕΛ, αλλά μικρότερη ευαισθησία από τα ΑΝΑ.
• Είναι θετικά ουσιαστικά σε όλους τους ασθενείς με ενεργό ΣΕΛ και σε ιδιαίτερα υψηλούς τίτλους σε ασθενείς με ενεργό νεφρίτιδα
• Σπάνια, ή και ουδέποτε, σχετίζονται με άλλα ρευματικά νοσήματα.

Ανευρίσκονται στο 50% σχεδόν των ασθενών με ΣΕΛ, αλλά και σε άλλα ρευματικά νοσήματα και λοιμώξεις, γι΄αυτό και έχουν μικρή διαγνωστική αξία.

• Συνδέονται ισχυρά με τον ΣΕΛ, τον νεογνικό ερυθηματώδη λύκο και το σύνδρομο Sjogren.
• Υψηλοί τίτλοι αντι-RnP συνδέονται με τον ΣΕΛ και την ΜΝΣΙ.

• Νεογνικός ΣΕΛ, ύποξυς δερματικός λύκος, ομόζυγη ανεπάρκεια του C2 και C4, διάμεση πνευμονοπάθεια, δερματική φωτοευαισθησία,  σύνδρομο Sjogren, τυπικός ΣΕΛ (25%) ιδιαίτερα με ενεργό νεφρική νόσο και, σε χαμηλά επίπεδα, έως 15% των φυσιολογικών ατόμων.
• Οι ασθενείς με θετικά αντι-Ro μπορεί περιστασιακά να έχουν αρνητικά ΑΝΑ (ΑΝΑ-αρνητικός λύκος).

• Σύνδρομο Sjogren, νεογνικός ΣΕΛ, φυσιολογικά άτομα (5%)
• Συνυπάρχουν με αντι-Ro αντισώματα

• Θετικά στο 30-40% των ασθενών με ΣΕΛ
• Συνδυάζονται συνήθως με θετικά αντι-U1RNP σε ασθενείς με προσβολή του ΚΝΣ

• Ανευρίσκονται σε χαμηλούς τίτλους σε ασθενείς με ΣΕΛ, αλλά σε υψηλούς συνδέονται με την ΜΝΣΙ.

• Αντισωματα εναντι των ιστονων Είναι ισχυρώς ενδεικτικά του φαρμακογενούς ΣΕΛ, εφ΄όσον απουσιάζουν υψηλοί τίτλοι αντι-dsDNA.
• Αντιφωσφολιπιδικα αντισωματα
• Αντισφαιρινες (ρευματοειδεiς παρaγοντες)
• Αντισωματα εναντι της ριβοσωμιακης ρ πρωτεινης (εγκεφαλικός λύκος).
• Κυκλοφορουντα ανοσοσυμπλεγματα (σχετίζονται με την ενεργότητα, την νεφρική προσβολή και την αρθρίτιδα του ΣΕΛ)

Η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι κλινική και επιβεβαιώνεται με ειδικά εργαστηριακά ευρή­ματα. Η κλινική διάγνωση υποστηρίζεται από 3 εξέχουσες εκδηλώσεις της νόσου :

1.  Ο ΣΕΛ είναι επεισοδιακή νόσος. Οι ασθενείς με ΣΕΛ συνήθως έχουν περιοδικές εκδηλώσεις, όπως αρθρίτιδα, πλευρίτιδα, δερματίτιδα ή νεφρίτιδα.

2. Ο ΣΕΛ είναι πολυσυστηματική νόσος, γι΄αυτό και η αγγειΐτιδα των μικρών αγγείων (η βασική ιστοπαθολογική αλλοίωση) αφορά περισσότερα του ενός όρ­γανα.

3.  Τα ΑΝΑ είναι συνήθως θετικά. Τα θετικά ΑΝΑ είναι μία από τις διαγνωστικές σφραγίδες του ΣΕΛ. Η διάγνωση του ΣΕΛ συνήθως δεν μπορεί να γίνει χωρίς θετικά ΑΝΑ, αν και τα θετικά ΑΝΑ, σαν μεμονωμένο εύρημα, δεν είναι διαγνωστικά του ΣΕΛ.

Η διάγνωση του ΣΕΛ δεν είναι δύσκολη όταν υπάρχουν οι τυπικές εκδηλώσεις, όπως εξάνθημα παρειών, πλευριτικός θωρακικός πόνος, αρθρικές εκδηλώσεις, κό­πωση, πυρετός, νεφρίτιδα και θετικά ΑΝΑ.

Οταν εκδηλώνεται με άτυπα σημεία και συμπτώματα, όπως απώλεια μνήμης, ψύχωση, εγκάρσια μυελίτιδα, αιμόπτυση, οίδημα κάτω άκρων, κεφαλαλγία και επώδυνα στοματικά έλκη.

Οι μέθοδοι αυτοί χρησιμεύουν για την παρακολούθηση της διάμεσης πνευμονοπάθειας και την εκτίμηση της πνευμονίτιδας, πνευμονικής εμβολής και κυψελιδικής αιμορραγίας.

Οι απλές ακτινογραφίες των αρθρώσεων δεν δείχνουν τίποτα το παθολογικό (εκτός από περιαρθρική οστεοπενία και διόγκωση των μαλακών μορίων, χωρίς διαβρώσεις), ακόμα και αν ο άρρωστος έχει αρθροπάθεια Jaccoud με παραμορφώσεις ή υπεξαρθρήματα.

Δείχνουν αλλοιώσεις λευκής ουσίας, αγγειίτιδα ή εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα ευρήματα συχνά είναι μη ειδικά και μπορεί να απουσιάζουν στο 42% των ασθενών με νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις

• Αδιαφοροποίητα νοσήματα συνδετικού ιστού
• Ανεπάρκεια επινεφριδίων
• Ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας
• Ανεπάρκεια συμπληρώματος - υποδοχέων συμπληρώματος
• Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
• Αρτηρίτιδα Takayasu
• Αυτοάνοση χρόνια ενεργός ηπατίτιδα
• Αυτοάνοση ηπατοχολική νόσος
• Αυτοάνοση και χρόνια καλοήθης ουδετεροπενία
• Διαταραχές αναγνώρισης
• Διάχυτο άγχος
• Ηπατίτιδα Β ή C
• Θυρεοειδίτιδα
• Ινομυαλγία
• Ιογενής περικαρδίτιδα
• Κνίδωση
• Λεμφαδενοπάθεια
• Λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα
• Λέμφωμα εκ Β-κυττάρων
• Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα
• Λοιμώδης μονοπυρήνωση
• Λοίμωξη από παρβοϊό Β19
• Μικτή νόσος συνδετικού ιστού
• Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
• Νεφρωσικό σύνδρομο
• Νόσημα διάθεσης (διπολικό ή δυσθυμικό νόσημα, κατάθλιψη)
• Νοσήματα εκ Τ-λεμφοκυττάρων
• Νόσος Lyme
• Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
• Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία
• Οξεία μεταστρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα
• Οξεία περικαρδίτιδα
• Οξύς ρευματικός πυρετός
• Ορονοσία
• Πλευριτική συλλογή
• Πολυμυοσίτιδα
• Πυελονεφρίτιδα
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα
• Συγγενής κολποκοιλιακός αποκλεισμός 3ου βαθμού
• Συνδυασμένα νοσήματα Β- και Τ-λεμφοκυττάρων
• Σύνδρομο χρόνιας κόπωσης
• Σύνδρομο Sjogren
• Σύνδρομο Evans
• Σύνδρομο Goodpasture
• Συστηματική σκλήρυνση
• Υπερθυρεοειδισμός - υποθυρεοειδισμός
• ·Ψυχαναγκαστικά νοσήματα

Πριν γίνει η διάγνωση του ΣΕΛ πρέπει να αποκλείονται φάρμακα συνδεόμενα με ΣΕΛ.

• Προκαϊναμίδη
• Υδραλαζίνη
• Ισονιαζίδη
• Μινοκυκλίνη
• Προπυλθειουρακίλη
• Αντι-TNFπαράγοντες. Συνδέονται με σοβαρό φαρμακευτικό λύκο, παραγωγή πολλών αυτοαντισωμάτων του ΣΕΛ και, σπάνια, ακόμα και νεφρίτιδα

• Ιδια συχνότητα σε θήλεις και άρρενες 
• Θετικά αντισώματα έναντι ιστονών (80-90% των ασθενών)
• ·ΟΧΙ νεφρίτιδα και νευρολογικές εκδηλώσεις
• ΟΧΙ υποσυμπληρωματιναιμία
• Αρνητικά αντι-nDNA (native)
• Υφεση των κλινικών εκδηλώσεων και αναστροφή των παθολογικών εργαστηριακών ευρημάτων στο φυσιολογικό μετά την διακοπή του φαρμάκου

Το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας (ACR, 2012) συνιστά να γίνεται βιοψία νεφρού σε όλους τους ασθενείς με ενεργό, μη θεραπευθέντα νεφρικό λύκο, εκτός εάν αντενδείκνυται

Η γονιμότητα των γυναικών με ΣΕΛ μπορεί να είναι παρόμοια με του γενικού πληθυσμού.

Κατά πόσον ο λύκος χειροτερεύει στη διάρκεια της κύησης είναι αμφιλεγόμενο.

Αυτόματες αποβολές, πρόωρος τοκετός, πρώιμη προεκλαμψία/ εκλαμψία και αναστολή της ανάπτυξης ή ενδομήτριος θάνατος του εμβρύου συμβαίνουν κάπως συχνότερα στις γυναίκες με ΣΕΛ.

Οι γυναίκες με ΣΕΛ παθαίνουν συχνότερα υπέρταση, μεταγεννητική αιμορραγία και φλεβικό θρομβοεμβολισμό και γεννούν συχνότερα με καισαρική τομή και πιθανώς λιγότερο συχνά, ζωντανά παιδιά από τον γενικό πληθυσμό.

Οι κίνδυνοι αυτοί είναι μεγαλύτεροι σε ασθενείς με θετικά  SSA(Ro)/ SSB(La) αντισώματα, αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα ή νεφρικό λύκο. 

Οι επιπλοκές της κύησης σε ασθενείς με ΣΕΛ μπορούν να περιορισθούν με τα εξής :

• Οι γυναίκες που θέλουν να τεκνοποιήσουν πρέπει να ελέγχονται τουλάχιστον 4-6 μήνες πριν συλλάβουν
• Οι έγκυες με ΣΕΛ συνιστάται να παρακολουθούνται από Γυναικολόγους εξειδικευμένους στον χειρισμό κυήσεων υψηλού κινδύνου
• Μεγάλες δόσεις ασπιρίνης και ΜΣΑΦ πρέπει να αποφεύγονται στα τελευταία στάδια της κύησης.

• Κορτιζόνη (πρεδνιζόνη, πρεδνιζολόνη και μεθυλπρεδνιζολόνη)
• Αζαθειοπρίνη
• Υδροξυχλωροκίνη
• Μικρές δόσεις ασπιρίνης 

• Μυκοφαινολική μοφετίλη
• Κυκλοφωσφαμίδη
• Μεθοτρεξάτη

Οι γυναίκες με ΣΕΛ και θετικά αντι- SSA/Ro αντισώματα μπορεί να γεννήσουν παιδιά με ΣΕΛ

Η θεραπεία του ΣΕΛ εξαρτάται συνήθως από την βαρύτητα της νόσου στον εξατομικευμένο ασθενή και τις εκδηλώσεις της νόσου, αν και η υδροξυχλωροκίνη έχει κεντρικό ρόλο στη μακροχρόνια θεραπεία όλων των ασθενών με ΣΕΛ.

Η βασική θεραπεία του ΣΕΛ περιλαμβάνει κορτικοστεροειδή και ανθελονοσιακά. Εάν η νόσος είναι ήπια ή έχει περιπέσει σε ύφεση, δεν χρειάζεται καμμιά θεραπεία.

• Δικλοφαινάκη
• Ιμπουπροφαίνη
• Ναπροξένη

• Μεθυλπρεδνιζολόνη
• Πρεδνιζόνη

• Υδροξυχλωροκίνη

• Μπελιμουμάμπη
• Ριτουξιμάμπη
• ΕΦ ανοσοσφαιρίνη

• Κυκλοφωσφαμίδη
• Μεθοτρεξάτη
• Αζαθειοπρίνη
• Μυκοφαινολάτη
• Κυκλοσπορίνη

Εχει εγκριθεί από το FDA για τις συστηματικές, δερματικές και αρθρικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ.

Χρησιμοποιείται σε ασθενείς με σοβαρή σπειραματονεφρίτιδα ή άλλες οργανικές επιπλοκές.

Χρησιμοποιείται επίσης για την θεραπεία του νεφρικού λύκου, αλλά δεν έχει πάρει έγκριση για την χρήση αυτή από το FDA.

Εχει εγκριθεί από το FDAγια την θεραπεία του πόνου και των εξάρσεων του λύκου.

Αναστρέφει την έλλειψη της φυσικής αντιοξειδωτικής γλουταθειόνης και βελτιώνει την ενεργότητα της νόσου.

Ενδείκνυνται σε ασθενείς με οργανική προσβολή ή αγγειίτιδα.

Τα αναλγητικά και τα ΜΣΑΦ ανακουφίζουν από τον πόνο. Τα ισχυρά ΜΣΑΦ, όπως η ινδομεθακίνη και η δικλοφαινάκη, αντενδείκνυνται σχετικά σε ασθενείς με ΣΕΛ, δεδομένου ότι αυξάνουν τον κίνδυνο νεφρικής και καρδιακής ανεπάρκειας.

Εάν τα συνήθη αναλγητικά και τα ΜΣΑΦ δεν έχουν το επιθυμητό αποτέλεσμα, μπορούν να χορηγηθούν ισχυρά αναλγητικά (π.χ. οπιοειδή).

Τα DMARDs χρησιμοποιούνται προληπτικά για την μείωση της συχνότητας των εξάρσεων, την καταστολή της ενεργότητας της νόσου και της ανάγκης για χρήση στεροειδών. Οι εξάρσεις θεραπεύονται με κορτικοστεροειδή.

DMARDs συνήθως χρησιμοποιούμενα στον ΣΕΛ είναι τα ανθελονοσιακά και τα ανοσοκατασταλτικά (π.χ. μεθοτρεξάτη και αζαθειοπρίνη).

Σε βαρύτερες περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται φάρμακα που τροποποιούν το ανοσιακό σύστημα (κυρίως κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά) για τον έλεγχο της νόσου και προλαβαίνουν την υποτροπή των συμπτωμάτων.

Ορισμένοι τύποι νεφρικού λύκου, όπως η διάχυτη υπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα, χρειάζονται θεραπεία με κυτταροτοξικά φάρμακα, όπως κυκλοφωσφαμίδη και μυκοφαινολάτη.

Οι ασθενείς με ΣΕΛ πρέπει να αποφεύγουν την έκθεση στο ηλιακό φως, γιατί μπορεί να προκαλέσει έξαρση της νόσου.

Παρόμοια, η επαγγελματική έκθεση σε πυρίτιο, φυτοφάρμακα και μόλυβδο μπορεί να επιδεινώσουν την νόσο.

Η μεταμόσχευση νεφρού είναι η θεραπεία εκλογής σε ασθενείς με νεφρική νόσο τελικού σταδίου, αν και η νόσος υποτροπιάζει στο 30% των περιπτώσεων.

Η θνητότητα των ασθενών με ΣΕΛ έχει μειωθεί τις τελευταίες 10ετίες. Σήμερα, ο μέσος όρος της 10ετούς επιβίωσης των ασθενών με ΣΕΛ υπερβαίνει το 90% ενώ η 15ετής επιβίωση προσεγγίζει το 80%

Η μείωση της θνησιμότητας μπορεί να αποδοθεί στην πρωϊμότερη διάγνωση της νόσου (περιλαμβανομένων των ηπιότερων περιπτώσεων), στην βελτίωση των ειδικών θεραπειών και των ανακαλύψεων στην γενικότερη ιατρική φροντίδα.

• Σοβαρές εκδηλώσεις ΣΕΛ (προσβολή ΚΝΣ, νεφρού, καρδιαγγειακού)
• Λοιμώξεις
• Μυοκαρδιακό έμφρακτο ή εγκεφαλικό επεισόδιο δευτεροπαθώς σε αρτηριοσκλήρωση