Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Ενημερωτικές εκπομπές

ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΑ Μύθοι και Αλήθειες
See video
Βότανα - Φυσικές ουσίες
See video
Τι είναι ο Ρευματολόγος
See video
Πόνοι στις αρθρώσεις
See video
Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
See video
Έχω ρευματοειδή αρθρίτιδα;
See video
Αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια
See video

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ

Τι είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ;

«Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος η οποία μπορεί να προσβάλλει οποιοδήποτε οργανικό σύστημα (κυρίως το δέρμα, αρθρώσεις, νεφρούς, αιμοποιητικό και νευρικό σύστημα), έχει υποτροπιάζουσα και υφέσιμη διαδρομή και χαρακτηρίζεται από αυτοαντισωματική απάντηση σε πυρηνικά και κυτταροπλασματικά αντιγόνα».

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Ο επιπολασμός του ΣΕΛ είναι 50-100 περιπτώσεις/100.000 πληθυσμού.

Ο ΣΕΛ παρουσιάζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας 20-30 ετών, αλλά και στα παιδιά και τους ηλικιωμένους.

Οι γυναίκες προσβάλλονται 9 φορές συχνότερα από τους άνδρες.

Ο ΣΕΛ είναι συχνότερος στους Κινέζους, τους κατοίκους της Νοτιοανατολικής Ασίας (1/1,000) και τους Αφρο-Καραϊβικανούς (1/500).

Ο επιπολασμός του είναι μικρότερος στις γυναίκες Βόρειας Ευρωπαϊκής καταγωγής (1/2,800).

Πως παρουσιάζεται ο ΣΕΛ ;

Ο ΣΕΛ είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα, το οποίο μπορεί να προσβάλλει οποιοδήποτε σχεδόν οργανικό σύστημα. Μπορεί να παρουσιασθεί και διαδράμει από τελείως αθόρυβα, έως απότομα και κεραυνοβόλα.

Κλασικά παρουσιάζεται σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας με πυρετό, αρθραλγίες και εξάνθημα. Τα συμπτώματα αυτά πρέπει να οδηγούν επειγόντως σε έλεγχο προς την κατεύθυνση του ΣΕΛ.

Πως εκδηλώνεται ο ΣΕΛ στα παιδιά ;

Στα παιδιά, ο ΣΕΛ εκδηλώνεται συχνότερα με εξάνθημα παρειών, έλκη/βλεννογονοδερματικές αλλοιώσεις, νεφρική προσβολή, πρωτεϊνουρία, κυτταρικούς κυλίνδρους στα ούρα, σπασμούς, θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία, πυρετό και λεμφαδενοπάθεια.

Στους ενήλικες, η πλευρίτιδα, τα φαινόμενα Raynaud και τα συμπτώματα sicca είναι 2 φορές συχνότερα απ’ ό, τι στα παιδιά και τους εφήβους.

Ποιες είναι οι εκδηλώσεις του ΣΕΛ ;

Οι ασθενείς με ΣΕΛ μπορεί να παρουσιάζονται με οποιανδήποτε από τις παρακάτω εκδηλώσεις :

  • Συστηματικές (κόπωση, πυρετός, αρθραλγίες, απώλεια/πρόσληψη βάρους)
  • Μυοσκελετικές (αρθραλγίες, αρθροπάθεια, μυαλγίες, πραγματική αρθρίτιδα, άσηπτη νέκρωση)
  • Δερματολογικές (εξάνθημα προσώπου, φωτοευαισθησία, δισκοειδής λύκος)
  • Νεφρικές (οξεία ή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, οξεία νεφρική νόσος)
  • Νευροψυχιατρικές (σπασμοί, ψύχωση)
  • Πενυμονικές (πλευρίτιδα, πλευριτικές συλλογές, πνευμονίτιδα, πνευμονική υπέρταση, διάμεση πνευμονοπάθεια)
  • Γαστρεντερικές (ναυτία, δυσπεψία, κοιλιακός πόνος)
  • Καρδιακές (περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα)
  • Αιματολογικές (κυτταροπενίες, όπως λευκοπενία, λεμφοπενία, αναιμία, θρομβοπενία)

Σε ασθενείς με ενδεικτικές κλινικές εκδηλώσεις, η ύπαρξη οικογενειακού ιστορικού αυτοάνοσου νοσήματος πρέπει να βάζει στη σκέψη τον ΣΕΛ.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

  • Αμιγής απλασία ερυθράς σειράς 
  • Αναιμία (χρόνιας νόσου, σιδηροπενική, αυτοάνοση αιμολυτική)
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
  • Απλαστική αναιμία
  • Αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα
  • Αυτόματες αιμορραγίες
  • Ελάττωση αριθμού ηωσινοφίλων
  • Θρομβοπενία (<150.000/µL)
  • Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα
  • Λεμφοπενία
  • Λευκοπενία - λευκοκυττάρωση (σπάνια)
  • Μηνορραγίες (σε κορίτσια εφηβικής ηλικίας)
  • Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία

Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

Μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση του ΣΕΛ και να προηγείται της νόσου για πολλά χρόνια.

Λευκοπενία (< 4.000/μL)

Είναι κριτήριο της ARA για την διάγνωση του ΣΕΛ.

Θρομβώσεις

Μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση του ΣΕΛ. Είναι συχνότερες στις φλέβες των κνημών και τις εγκεφαλικές και νεφρικές αρτηρίες.

Αιματολογικές επιπλοκές σαν 1η εκδήλωση ΣΕΛ :

  • Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα
  • Θρομβώσεις (φλεβικές – αρτηριακές)

ΒΛΕΝΝΟΓΟΝΟΔΕΡΜΑΤΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ

  • Αγγειιτιδικές αλλοιώσεις
  • Αλωπεκία
  • Αποχρωματισμός – υπέρχρωση του δέρματος
  • Ασβέστωση μαλακών μορίων
  • Ασυμπτωματική διάτρηση ρινικού διαφράγ­ματος
  • Αφθώδη έλκη στόματος/φάρυγγα
  • Δικτυωτή πελίδνωση (livedo reticularis)
  • Δυστροφικές αλλοιώσεις των ονύχων
  • Εν τω βάθει λύκος (Lupus profundus)
  • Κνιδωτικές ή αγγειονευρωτικές αλλοιώσεις
  • Περιονυχιαίο ερύθημα
  • Πορφύρα
  • Τηλεαγγειεκτασίες
  • Υποδερματίτιδα
  • Υποξείες ψωριασιόμορφες ή δακτυλιοειδείς αλλοιώσεις
  • Φαινόμενα Raynaud
  • Φλυκταινώδη εξανθήματα (συχνά)

Το εξάνθημα των παρειών, η φωτοευαισθησία και ο δισκοειδής λύκος περιλαμβάνονται στα διαγνωστικά κριτήρια του ACR.

Εξάνθημα παρειών τύπου «πεταλούδας»

Είναι χαρακτηριστικό, αλλ΄ όχι παθογνωμο­νικό, του ΣΕΛ. Εντοπίζεται στις παρειές και την ρινική γέφυρα και έχει σχήμα «πεταλούδας». Μπορεί να είναι επίπεδο ή επηρμένο, αλλά φείδεται των ρινοχειλικών πτυχών, σε αντίθεση με το εξάνθημα της δερματομυοσίτιδας.

  

Εξανθημα παρειών τύπου «πεταλούδας»

Φωτοευαίσθητο εξάνθημα (φωτοευαισθησία)

Είναι συνήθως κηλιδώδες ή διάχυτο και ερυθηματώδες και εμφανίζεται σε εκτεθειμένες στον ήλιο περιοχές, όπως πρόσωπο, αντιβράχια και χέρια, και γενικά διαρκεί περισσότερο από 24 ώρες.

Δισκοειδής λύκος (discoid lupus)

Είναι η συχνότερη εκδήλωση του ΣΕΛ. Παρουσιάζεται με ερυθηματώδεις, φολιδωτές βλατίδες και πλάκες σε εκτεθειμένες στον ήλιο περιοχές του σώματος και μπορεί να οδηγήσει σε δύσμορφες ουλές. Αποτελεί μέρος των εκδηλώσεων του ΣΕΛ ή αντιπροσωπεύει δισκοειδή λύκο χωρίς προσβολή εσωτερικών οργάνων (ξεχωριστή διαγνωστική οντότητα). Σπάνια μεταπίπτει σε συστηματικό λύκο.

  

Δισκοειδής λύκος

Υποξυς δερματικός λύκος (subacute cutaneous lupus)

Δακτυλιοειδείς ή ψωριασιόμορφες κηλίδες με εφελκιδώδη όρια σε εκτεθειμένες στον ηλιο περιοχές του σώματος (μέλη, κορμός).

Αλωπεκία

Είναι λιγότερο ειδική δερματική εκδήλωση του ΣΕΛ. Παρ’ όλ’ αυτά είναι ρουτίνα να ρωτάμε κάθε άρρωστο με πιθανό ΣΕΛ αν έχει αυξημένη τριχόπτωση.

Ελκη στόματος – γεννητικών οργάνων

Η σκέψη του ΣΕΛ πρέπει να μπαίνει σε ασθενείς με έλκη του στόματος και, λιγότερο συχνά, του κόλπου. Τα έλκη αυτά κλασικά παρουσιάζονται πάνω από 3 φορές ετησίως και είναι ανώδυνα. Τα έλκη της υπερώας είναι περισσότερο ειδικά του ΣΕΛ.

Κηλιδοβλατιδώδη εξανθήματα

Οφείλονται σε υποδόρια αγγειΐτιδα, εντοπίζονται σε οποιαδήποτε περιοχή του σώμα­τος και ενίοτε είναι ευαίσθητα. Εάν εντοπίζονται στις παλάμες και τα πέλματα μπορεί να υποδύονται τα οζί­δια Osler και τις κηλίδες Janeway, που απα­ντώνται στην βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα.

ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΕΣ

  • Ασκίτης
  • Ατυπη κολίτιδα
  • Διαταραχές γαστρεντερικής βλέννης
  • Εντεροπάθεια από απώλεια πρωτεϊνών
  • Θρόμβωση μεσεντερίου
  • Ναυτία και δυσπεψία
  • Οξεία διάταση του 12δακτύλου
  • Οξεία παγκρεατίτιδα
  • Πεπτική ελκωτική νόσος
  • Σύνδρομα δυσαπορρόφησης
  • Υποτονία οισοφάγου
  • Χρόνιος κοιλιακός πόνος

Κοιλιακός πόνος

Ευαισθησία και πόνος στην κοιλιά σε άρρωστο με ΣΕΛ μπορεί να συνδέονται με περιτονίτιδα, παγκρεατίτιδα, αγγειίτιδα του μεσεντερίου, εντερικό έμφρακτο ή καταστάσεις μη σχετιζόμενες με τον ΣΕΛ.

ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΑΠΟ ΤΟ ΗΠΑΡ, ΣΠΛΗΝΑ, ΛΕΜΦΑΔΕΝΕΣ

  • Αγγειΐτιδα ήπατος
  • Ασκίτης
  • Διαταραχές ηπατικών λειτουργικών δοκιμασιών (SGPT, SGOT, γGT, αλκαλική φωσφατάση) 
  • Διόγκωση λεμφαδένων 
  • Εμφρακτα του σπληνός ή περισπληνίτιδα
  • Ηπατομεγαλία
  • Ικτερος
  • Κοκκιωμα­τώδης ηπατίτιδα
  • Λει­τουργική ασπληνία
  • «Λυκοειδής» ηπατίτιδα
  • Ρήξη ήπατος και πρωτοπαθής χολική κίρρωση
  • Σπληνομεγαλία
  • Σύνδρομο Budd-Chiari (σπάνια)
  • Χρόνια ηπατίτιδα Β και C

 «Λυκοειδής» ηπατίτιδα

Ο όρος περιλαμβάνει μία υπο-ομάδα ασθενών με χρόνια ενεργό ηπατίτιδα, υπεργαμμασφαιριναιμία και αυτοαντισώματα (ΑΝΑ, αντιμιτοχονδριακά αντισώματα και, στο 70% των ασθενών, αντισώματα έναντι των λείων μυϊκών ινών).

Παρατηρείται σε ασθενείς με ΣΕΛ, αλλά δεν φαίνεται να συνδέεται άμεσα με αυτόν γι΄ αυτό και σήμερα αποκαλείται «αυτοάνοση ηπατίτιδα». Μπορεί να εκδηλωθεί ως οξεία ιογενής ηπατίτιδα, με παρατεταμένο ίκτερο, διαλείποντα πυρετό και ηπατοσπληνομεγαλία και σχετίζεται έντονα με την παρουσία αντιριβοσωμιακών Ρ αντισωμάτων.

ΚΑΡΔΙΑΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

  • Αγγειίτιδα στεφανιαίων
  • Ανεπάρκεια αορτής
  • Ενδοκαρδίτιδα Libman-Sacks
  • Επιταχυνόμενη ισχαιμική νόσος στεφανιαίων αρτηριών
  • Καρδιακός επιπωματισμός
  • Μυοκαρδίτιδα
  • Περικαρδίτιδα
  • Στεφανιαία νόσος.
  • Συμφυτική περικαρδίτιδα
  • Συστολικά φυσήματα

Καρδιακός επιπωματισμός.

Παρατηρείται σε ασθενείς με μεγάλες περικαρδιακές συλλογές. Μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση της νόσου.

Περικαρδίτιδα

Είναι η συχνότερη εκδήλωση προσβολής της καρδιάς στον ΣΕΛ. Εκδηλώνεται με θωρακικό πόνο και περικαρδιακές συλλογές, ιδιαίτερα σε ασθενείς με ουραιμία.

Στεφανιαία νόσος.

Η πρώτη εκδήλωση της στεφανιαίας νόσου σε ασθενείς με ΣΕΛ είναι συχνά το μυοκαρδιακό έμφρακτο, το οποίο ενίοτε είναι θανατηφόρο.

Καρδιακές εκδηλώσεις σαν 1η εκδήλωση ΣΕΛ :

  • Καρδιακός επιπωματισμός
  • Περικαρδίτιδα
  • Μυοκαρδιακό έμφρακτο

ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

  • Αρθρίτιδα/αρθραλγίες/μυαλγίες
  • Αρθροπάθεια Jaccoud
  • Βαριά μυασθένεια
  • Ινομυαλγία
  • Μυϊκή αδυναμία
  • Μυοσίτιδα
  • Οστεονέκρωση
  • Ρευματοειδή οζίδια
  • Τενοντοελυτρίτιδα

Αρθρίτιδα/αρθραλγίες/μυαλγίες

Παρατηρούνται στις μικρές αρθρώσεις των χεριών, τους καρπούς και τα γόνατα, συνήθως συμμετρικά.

Σε αντίθεση με την ΡΑ, η αρθρίτιδα/αρθραλγίες του ΣΕΛ μπορεί να είναι ασύμμετρες, με πόνο δυσανάλογο με την διόγκωση. Η αρθρίτιδα των ΕΦΦ και των ΜΚΦ αρθρώσεων είναι η συχνότερη μυοσκελετική εκδήλωση του ΣΕΛ.

Χαρακτηριστικά αρθρίτιδας

  • Εχει γενικά τον τύπο συμετρικής πολυαρθρίτιδας μικρών και μεγάλων αρθρώσεων (χεριών, πηχεοκαρπι­κών, αγκώνων, γονάτων, ποδοκνημικών).
  • Είναι χαρακτηριστικά παροδική (διαρκεί 24-48 ώρες), ενώ άλλοτε είναι μετανα­στευ­τικού τύπου.
  • Συνήθως δεν είναι καταστρεπτική και δεν οδηγεί σε μόνιμη αναπη­ρία, αν και μπορεί να προκαλέσει σοβαρές διαβρωτικές αλλοιώσεις ή αρθροπάθεια Jaccoud, βλάβη των συνδέσμων και σοβαρή χαλάρωση των αρθρώ­σεων.
  • Μπορεί να οδηγήσει σε παραμορφώσεις των χεριών τύπου λαιμού κύκνου, σαν αποτέλεσμα φλεγμονής του αρθρικού θυλάκου, των τενόντων και των συνδέσμων.

Οστεονέκρωση

Οφείλεται στην παθογένεση του ΣΕΛ ή/και στην ταυτόχρονη θεραπεία με μεγάλες δόσεις κορτικοστεροειδών.

ΝΕΥΡΟΨΥΧΙΑΤΡΙΚΕΣ

Συχνότερες

  • Διαταραχές της διάθεσης
  • Δυσλειτουργία αναγνώρισης
  • Εγκεφαλικά επεισόδια
  • Κεφαλαλγίες
  • Περιφερικές νευροπάθειες
  • Σπασμοί

Λιγότερο συχνές

  • Αγχος και κατάθλιψη
  • Αλλοιώσεις υποθαλάμου
  • Απομυελινωτική συνδρομή
  • Ασηπτη μηνιγγίτιδα
  • Βαριά μυασθένεια
  • Διαταραχές της ικανότητας επίλυσης προβλημάτων, της αναγνώρισης, της διανοητικής λει­τουργίας, της οπτικής μνήμης και της διαδοχικής διαδικασίας
  • Εγκάρσια μυελίτιδα
  • Εγκεφαλική αποπληξία - αταξία
  • Εγκεφαλικός ψευδο-όγκος με οίδημα της οπτικής θηλής
  • Ενδοκρανιακή υπέρταση - αιμορραγία
  • Κινητικές διαταραχές (χορεία, αταξία, χορειοαθέτωση, δυστο­νία και ημιβαλλισμός)
  • Κρανιακές νευροπάθειες
  • Μυελοπάθεια
  • Νευροαισθητήρια απώλεια ακοής
  • Νοσήματα αυτόνομου ΝΣ
  • Οξεία συγχυτική κατάσταση
  • Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια (σύνδρομο Guillain-Barre)
  • Οπτική νευροπάθεια
  • Παραλήρημα
  • Παράλυση
  • Πολυνευροπάθειες και μονονευροπάθειες
  • Πλεξοπάθεια
  • Συναισθηματική αστάθεια
  • Σύνδρομο ακατάλληλης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης
  • Σύνδρομα στελέχους και παρεγκεφαλίδας
  • Σχιζοφρενική κατάσταση
  • Φλοιώδης τύφλωση
  • Υπερπρολακτιναιμία
  • Χορεία
  • Ψευδαισθήσεις
  • Ψύχωση

Κατάθλιψη

Είναι το συχνότερο ψυχιατρικό σύμπτωμα του ΣΕΛ και παρουσιάζεται συ­νήθως ξαφνικά.

Κεφαλαλγίες

Οι κεφαλαλγίες και οι διαταραχές της διάθεσης είναι ίσως οι συχνότερες νευρολογικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ. Μπορεί να προηγούνται αρκετούς μήνες της προσβολής των άλλων οργανικών συστημάτων.

Η «λυκοειδής» κεφαλαλγία μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση της προσβολής του ΚΝΣ και μεμονωμένη ή συνδυάζεται με άλλες εκδηλώσεις προσβο­λής του ΚΝΣ. Πρέπει να μπαίνει στη σκέψη σε κάθε άνθρωπο με έντονη κεφαλαλγία.

Ανεξάρτητα από τον τύπο της, η κεφαλαλγία, εφ΄ όσον είναι παρατεταμένη και δεν ανταποκρίνεται στα συνήθη αναλγητικά, αποτελεί πιθανότατα εκδήλωση του ΣΕΛ.

Σύνδρομο οπίσθιας αναστρέψιμης εγκεφαλοπάθειας

Συνδέεται με υπέρταση και μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση του ΣΕΛ στις μικρές ηλικίες.

Νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις σαν 1η εκδήλωση ΣΕΛ :

  • Ενδοκρανιακή υπέρταση 
  • Κεφαλαλγίες (κεφαλαλγία τάσης ή μυϊκής σύσπασης, ημικρανία, αθροιστική κεφαλαλγία, «λυκοειδής» κεφαλαλγία)  
  • Σύνδρομο οπίσθιας αναστρέψιμης εγκεφαλοπάθειας

ΠΛΕΥΡΟΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

  • Αποφρακτική βρογχιολίτιδα (με/ή χωρίς οργανούμενη πνευμονία)
  • Διάμεση ίνωση
  • Διαταραχές λειτουργικών πνευμονικών δοκιμασιών
  • Δισκοειδής ατελεκτασία
  • Δυσλειτουργία του διαφράγματος (σύνδρομο συρρίκνωσης του πνεύμονα)
  • Ευκαιριακές πνευμονικές λοιμώξεις
  • Κρυπτογενής οργανοποιός πνευμονίτιδα
  • Κυψελιδίτιδα
  • Κυψελιδική αιμορραγία
  • Οξεία λυκοειδής πνευμονίτιδα
  • Πλευρίτιδα
  • Πλευροπερικαρδιακή τριβή
  • Πνευμονική αγγειΐτιδα
  • Πνευμονική εμβολή
  • Πνευμονική υπέρταση
  • Πνευμονίτιδα
  • Σπηλαιοποιημένα πνευμονικά οζίδια
  • Σύνδρομο οξείας αναστρέψιμης υποξαιμίας
  • Φαρμακογενής ΣΕΛ
  • Χρόνια διάμεση πνευμονίτιδα

Διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία

Είναι μία από τις βαρύτερες πνευμονικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ. Εκδηλώνεται με αιμόπτυση και μπορεί να έχει κακή κατάληξη.

Δυσλειτουργία διαφράγματος (σύνδρομο συρρίκνωσης ή εξαφανιζόμενου πνεύμονα)

Είναι αποκλειστική εκδήλωση του ΣΕΛ, δεδομένου ότι δεν απαντάται σε άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού.

Πλευρίτιδα  

Είναι η συχνότερη εκδήλωση οξείας πνευμονικής προσβολής και συχνά η πρώτη εκδήλωση του ΣΕΛ. Περιλαμβάνεται στα κριτήρια του ΣΕΛ. 

Πλευροπνευμονικές επιπλοκές σαν 1η εκδήλωση του ΣΕΛ :

  • Διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία
  • Πλευρίτιδα

ΝΕΦΡΙΚΕΣ

Οι νεφροί είναι τα συχνότερα προσβαλλόμενα σπλαγχνικά όργανα στον ΣΕΛ.

Εκδηλώσεις προσβολής νεφρού

  • Μικροσκοπική αιματουρία. Είναι η συχνότερη αρχική εκδήλωση του νεφρικού λύκου στα παιδιά, ακολουθούμενη από πρωτεϊνουρία
  • Εκπτωση της σπειραματικής διήθησης και υπέρταση
  • Αιματουρία ή/και πυουρία
  • Οξεία νεφρική ανεπάρκεια (σπάνια)  
  • Διάμεση κυστίτιδα (σπάνια)  

Τι δείχνει η βιοψία του νεφρού ;

Κοινό ιστολογικό εύρημα του νεφρικού λύκου είναι η παρουσία δικτυοσωληναριακών σχηματισμών στα σπειραματικά ενδοθηλιακά κύτταρα. Τα έγκλειστα αυτά αποτελούνται από ριβονουκλεοπρωτεΐνη και μεμβράνη και η σύνθεσή τους διεγείρεται από την IFN-α

Το εύρημα όμως αυτό δεν είναι ειδικό, γιατί απαντάται και στη νεφροπάθεια την συνδεόμενη με HIV. Πάντως, στην περίπτωση αυτή, υπάρχει εστιακή σπειραματοσκλήρυνση, παρά υπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα, με εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων.

ΟΦΘΑΛΜΙΚEΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

  • Αγγειίτιδα αμφιβληστροειδούς
  • Απόφραξη της κεντρικής φλέβας του αμφιβληστροειδούς.
  • Επιπεφυκίτιδα (συνήθως λοιμώδης)
  • Επισκληρίτιδα (σχετικά συχνά)
  • Κερατοεπιπεφυκίτιδα (συνήθως ήπια)
  • Λυκοειδές εξάνθημα βλεφάρων
  • Οίδημα οπτικής θηλής
  • Οπτική νευρίτιδα

Αγγειίτιδα αμφιβληστροειδούς

Είναι ισχυρή ένδειξη ΣΕΛ, εφ΄ όσον ο άρρωστος δεν έχει άλλα συστηματικά νοσήματα συνοδευόμενα από παρόμοιες οφθαλμικές αλλοιώσεις (υπέρταση, σακχαρώδης διαβήτης ή βαριά αναιμία), και μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ

Μπορεί να έχετε λύκο εάν έχετε 1 ή περισσότερες από τις παρακάτω εκδηλώσεις :

  • Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα
  • Θρομβώσεις (φλεβικές – αρτηριακές)
  • Καρδιακός επιπωματισμός
  • Περικαρδίτιδα
  • Μυοκαρδιακό έμφρακτο
  • Ενδοκρανιακή υπέρταση 
  • Πονοκεφάλους
  • Σύνδρομο οπίσθιας αναστρέψιμης εγκεφαλοπάθειας
  • Διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία
  • Πλευρίτιδα

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

  • Αδυναμία, καταβολή δυνάμεων, απώλεια βάρους, ανορεξία και κακουχία : είναι ενδείξεις ενεργότητας ή αρχικές εκδηλώσεις, της νό­σου.
  • Κόπωση (το συχνότερο συστηματικό σύμπτωμα του ΣΕΛ)
  • Πυρετός (ενεργότητα ΣΕΛ, φάρμακα, λοιμώξεις)
  • Απώλεια ή πρόσληψη βάρους

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΥ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΟΥΣ ΛΥΚΟΥ

Βασικές εργαστηριακές εξετάσεις διαγνωστικά χρήσιμες

  • Γενική αίματος με λευκοκυτταρικό τύπο (για λευκοπενία, λεμφοπενία, αναιμία και θρομβοπενία)
  • Κρεατινίνη ορού
  • Γενική ούρων

Άλλες εργαστηριακές εξετάσεις χρήσιμες για την διάγνωση του ΣΕΛ

  • ΤΚΕ ή CRP
  • Συμπλήρωμα ορού
  • Δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας
  • CPK ορού
  • Λόγος spot πρωτεϊνών/spot κρεατινίνης

ΔΕΙΚΤΕΣ ΦΛΕΓΜΟΝΗΣ

Δείκτες οξείας φάσης (ΤΚΕ, CRP)

ΤΚΕ

  • Αυξάνεται στη διάρκεια της ενεργότητας και ιδιαίτερα στις εξάρσεις της νόσου σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με ΣΕΛ.
  • Είναι ευαίσθητος, αλλ΄όχι ειδικός, δείκτης της ενεργότητας και αντανακλά όψιμα τις μεταβολές της δραστηριότητας του ΣΕΛ.
  • Εάν συνδυάζεται με σημαντική αύξηση της CRPμπορεί να υπάρχει λοιμώδης εξεργασία.

CRP

  • Η CRP μπορεί να είναι σε πολύ χαμηλά επίπεδα στον ορό, ακόμα και αν η ΤΚΕ είναι >100 mm/h
  • Η CRP, αν και αντανακλά την οξεία φλεγμονή ταχύτερα από την ΤΚΕ επειδή έχει βραχύ ΧΗΖ, δεν βοηθά στη διάκριση της οξείας αυτοάνοσης νόσου από την φλεγμονή.
  • Η αύξηση της CRP βοηθά στη διάκριση των βακτηριδιακών λοιμώξεων από τον ενεργό ΣΕΛ (όπου είναι συνήθως φυσιολογική), αν και μπορεί να παρατηρηθεί και σε ασθενείς με σοβαρή ορογονίτιδα και αρθρίτιδα

Κλινική σημασία δεικτών οξείας φάσης (ΤΚΕ, CRP)

  • Μπορεί να αυξηθούν σε ασθενείς με ενεργό ΣΕΛ, αλλά δεν είναι αξιόπιστοι δείκτες της ενεργότητας της νόσου,
  • Δεν μπορούν να διαχωρίσουν τον ενεργό ΣΕΛ από επιπροστεθείσες καταστάσεις (ιδιαίτερα λοιμώξεις) και
  • Μπορεί να παραμείνουν αυξημένοι ακόμα και μετά από μακροχρόνια ύφεση της νόσου.

ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ

  • Αναιμία
  • Λευκοπενία, ιδιαίτερα η λεμφοπενία (<1.500 κύτταρα/mm3), είναι η σφραγίδα του οξέος ΣΕΛ και συχνή, ιδιαίτερα σε ασθενείς με ενεργό νόσο
  • Λευκοκυττάρωση (σπάνια)
  • Θρομβοπενία
  • Αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα
  • Κρυοσφαιριναιμία

ΑΥΤΟΑΝΤΙΣΩΜΑΤΑ

ΑΝΤΙΠΥΡΗΝΙΚΑ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΑ (ΑΝΑ)

  • Είναι τα πλέον χαρακτηριστικά αυτοαντισώματα, απαντώμενα σε >95% των ασθενέων με ενεργό ΣΕΛ.
  • Ο μεμονωμένος προσδιορισμός των τίτλων τους δεν επαρκεί για την διάγνωση ή την παρακολούθηση της δραστηριότητας του ΣΕΛ.
  • Η απουσία τους, ιδιαίτερα σε ασθενείς με συμπτωματική νόσο, αποκλείει σχεδόν την διάγνωση του ΣΕΛ.

Αντι-dsDNA :

  • Είναι σχεδόν παθογνωμονικά του ΣΕΛ. Εχουν μεγάλη ειδικότητα για τον ΣΕΛ, αλλά μικρότερη ευαισθησία από τα ΑΝΑ.
  • Είναι θετικά ουσιαστικά σε όλους τους ασθενείς με ενεργό ΣΕΛ και σε ιδιαίτερα υψηλούς τίτλους σε ασθενείς με ενεργό νεφρίτιδα
  • Σπάνια, ή και ουδέποτε, σχετίζονται με άλλα ρευματικά νοσήματα.

Αντι-ssDNA :

Ανευρίσκονται στο 50% σχεδόν των ασθενών με ΣΕΛ, αλλά και σε άλλα ρευματικά νοσήματα και λοιμώξεις, γι΄αυτό και έχουν μικρή διαγνωστική αξία.

Αντι-ΕΝΑ (Sm, SSA/Ro και SS-B/La)

  • Συνδέονται ισχυρά με τον ΣΕΛ, τον νεογνικό ερυθηματώδη λύκο και το σύνδρομο Sjogren.
  • Υψηλοί τίτλοι αντι-RnP συνδέονται με τον ΣΕΛ και την ΜΝΣΙ.

Αντι-Ro/SS-A

  • Νεογνικός ΣΕΛ, ύποξυς δερματικός λύκος, ομόζυγη ανεπάρκεια του C2 και C4, διάμεση πνευμονοπάθεια, δερματική φωτοευαισθησία,  σύνδρομο Sjogren, τυπικός ΣΕΛ (25%) ιδιαίτερα με ενεργό νεφρική νόσο και, σε χαμηλά επίπεδα, έως 15% των φυσιολογικών ατόμων.
  • Οι ασθενείς με θετικά αντι-Ro μπορεί περιστασιακά να έχουν αρνητικά ΑΝΑ (ΑΝΑ-αρνητικός λύκος).

Αντι-La/SS-B

  • Σύνδρομο Sjogren, νεογνικός ΣΕΛ, φυσιολογικά άτομα (5%)
  • Συνυπάρχουν με αντι-Ro αντισώματα

Αντι-Sm

  • Θετικά στο 30-40% των ασθενών με ΣΕΛ
  • Συνδυάζονται συνήθως με θετικά αντι-U1RNP σε ασθενείς με προσβολή του ΚΝΣ

Αντι-U1RNP

  • Ανευρίσκονται σε χαμηλούς τίτλους σε ασθενείς με ΣΕΛ, αλλά σε υψηλούς συνδέονται με την ΜΝΣΙ.

Αλλα αυτοαντισώματα

  • Αντισωματα εναντι των ιστονων Είναι ισχυρώς ενδεικτικά του φαρμακογενούς ΣΕΛ, εφ΄όσον απουσιάζουν υψηλοί τίτλοι αντι-dsDNA.
  • Αντιφωσφολιπιδικα αντισωματα
  • Αντισφαιρινες (ρευματοειδεiς παρaγοντες)
  • Αντισωματα εναντι της ριβοσωμιακης ρ πρωτεινης (εγκεφαλικός λύκος).
  • Κυκλοφορουντα ανοσοσυμπλεγματα (σχετίζονται με την ενεργότητα, την νεφρική προσβολή και την αρθρίτιδα του ΣΕΛ)

ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑ ΟΡΟΥ

Ελάττωση συμπληρώματος ορού (C3, C4, CH50) : ένας από τους σημαντικότερους εργαστηριακούς δείκτες ενεργότητας του ΣΕΛ. Η μείωση οφείλεται σε κατανάλωση των συστατικών του συμπληρώματος συνεπεία ενεργού ανοσοσυμπλεγματικής φλεγμονής. Η μείωση του C4 είναι σταθερός και αξιόπιστος δείκτης ενεργότητας της νεφρικής προσβολής στον ΣΕΛ. Πάντως, ο ΣΕΛ μπορεί να συνδέεται με μερική ή ολική συγγενή ανεπάρκεια ορισμένων συστατικών του συμπληρώματος, ιδιαίτερα του C2 και C4.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΥ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΟΥΣ ΛΥΚΟΥ

Η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι κλινική και επιβεβαιώνεται με ειδικά εργαστηριακά ευρή­ματα. Η κλινική διάγνωση υποστηρίζεται από 3 εξέχουσες εκδηλώσεις της νόσου :

1.  Ο ΣΕΛ είναι επεισοδιακή νόσος. Οι ασθενείς με ΣΕΛ συνήθως έχουν περιοδικές εκδηλώσεις, όπως αρθρίτιδα, πλευρίτιδα, δερματίτιδα ή νεφρίτιδα.

2. Ο ΣΕΛ είναι πολυσυστηματική νόσος, γι΄αυτό και η αγγειΐτιδα των μικρών αγγείων (η βασική ιστοπαθολογική αλλοίωση) αφορά περισσότερα του ενός όρ­γανα.

3.  Τα ΑΝΑ είναι συνήθως θετικά. Τα θετικά ΑΝΑ είναι μία από τις διαγνωστικές σφραγίδες του ΣΕΛ. Η διάγνωση του ΣΕΛ συνήθως δεν μπορεί να γίνει χωρίς θετικά ΑΝΑ, αν και τα θετικά ΑΝΑ, σαν μεμονωμένο εύρημα, δεν είναι διαγνωστικά του ΣΕΛ.

Η διάγνωση του ΣΕΛ είναι συνήθως εύκολη

Η διάγνωση του ΣΕΛ δεν είναι δύσκολη όταν υπάρχουν οι τυπικές εκδηλώσεις, όπως εξάνθημα παρειών, πλευριτικός θωρακικός πόνος, αρθρικές εκδηλώσεις, κό­πωση, πυρετός, νεφρίτιδα και θετικά ΑΝΑ.

Πότε είναι δύσκολη ;

Οταν εκδηλώνεται με άτυπα σημεία και συμπτώματα, όπως απώλεια μνήμης, ψύχωση, εγκάρσια μυελίτιδα, αιμόπτυση, οίδημα κάτω άκρων, κεφαλαλγία και επώδυνα στοματικά έλκη.

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Απλή ακτινογραφία και CT

Οι μέθοδοι αυτοί χρησιμεύουν για την παρακολούθηση της διάμεσης πνευμονοπάθειας και την εκτίμηση της πνευμονίτιδας, πνευμονικής εμβολής και κυψελιδικής αιμορραγίας.

Οι απλές ακτινογραφίες των αρθρώσεων δεν δείχνουν τίποτα το παθολογικό (εκτός από περιαρθρική οστεοπενία και διόγκωση των μαλακών μορίων, χωρίς διαβρώσεις), ακόμα και αν ο άρρωστος έχει αρθροπάθεια Jaccoud με παραμορφώσεις ή υπεξαρθρήματα.

Μαγνητική τομογραφία/αγγειογραφία εγκεφάλου  

Δείχνουν αλλοιώσεις λευκής ουσίας, αγγειίτιδα ή εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα ευρήματα συχνά είναι μη ειδικά και μπορεί να απουσιάζουν στο 42% των ασθενών με νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

  • Αδιαφοροποίητα νοσήματα συνδετικού ιστού
  • Ανεπάρκεια επινεφριδίων
  • Ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας
  • Ανεπάρκεια συμπληρώματος - υποδοχέων συμπληρώματος
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
  • Αρτηρίτιδα Takayasu
  • Αυτοάνοση χρόνια ενεργός ηπατίτιδα
  • Αυτοάνοση ηπατοχολική νόσος
  • Αυτοάνοση και χρόνια καλοήθης ουδετεροπενία
  • Διαταραχές αναγνώρισης
  • Διάχυτο άγχος
  • Ηπατίτιδα Β ή C
  • Θυρεοειδίτιδα
  • Ινομυαλγία
  • Ιογενής περικαρδίτιδα
  • Κνίδωση
  • Λεμφαδενοπάθεια
  • Λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα
  • Λέμφωμα εκ Β-κυττάρων
  • Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα
  • Λοιμώδης μονοπυρήνωση
  • Λοίμωξη από παρβοϊό Β19
  • Μικτή νόσος συνδετικού ιστού
  • Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
  • Νεφρωσικό σύνδρομο
  • Νόσημα διάθεσης (διπολικό ή δυσθυμικό νόσημα, κατάθλιψη)
  • Νοσήματα εκ Τ-λεμφοκυττάρων
  • Νόσος Lyme
  • Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
  • Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία
  • Οξεία μεταστρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα
  • Οξεία περικαρδίτιδα
  • Οξύς ρευματικός πυρετός
  • Ορονοσία
  • Πλευριτική συλλογή
  • Πολυμυοσίτιδα
  • Πυελονεφρίτιδα
  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα
  • Συγγενής κολποκοιλιακός αποκλεισμός 3ου βαθμού
  • Συνδυασμένα νοσήματα Β- και Τ-λεμφοκυττάρων
  • Σύνδρομο χρόνιας κόπωσης
  • Σύνδρομο Sjogren
  • Σύνδρομο Evans
  • Σύνδρομο Goodpasture
  • Συστηματική σκλήρυνση
  • Υπερθυρεοειδισμός - υποθυρεοειδισμός
  • ·Ψυχαναγκαστικά νοσήματα

Φαρμακογενής λύκος

Πριν γίνει η διάγνωση του ΣΕΛ πρέπει να αποκλείονται φάρμακα συνδεόμενα με ΣΕΛ.

Συνηθέστερα φάρμακα συνδεόμενα με φαρμακευτικό ΣΕΛ :

  • Προκαϊναμίδη
  • Υδραλαζίνη
  • Ισονιαζίδη
  • Μινοκυκλίνη
  • Προπυλθειουρακίλη
  • Αντι-TNFπαράγοντες. Συνδέονται με σοβαρό φαρμακευτικό λύκο, παραγωγή πολλών αυτοαντισωμάτων του ΣΕΛ και, σπάνια, ακόμα και νεφρίτιδα

Διαφορές φαρμακευτικού λύκου από ΣΕΛ

  • Ιδια συχνότητα σε θήλεις και άρρενες 
  • Θετικά αντισώματα έναντι ιστονών (80-90% των ασθενών)
  • ·ΟΧΙ νεφρίτιδα και νευρολογικές εκδηλώσεις
  • ΟΧΙ υποσυμπληρωματιναιμία
  • Αρνητικά αντι-nDNA (native)
  • Υφεση των κλινικών εκδηλώσεων και αναστροφή των παθολογικών εργαστηριακών ευρημάτων στο φυσιολογικό μετά την διακοπή του φαρμάκου

ΒΙΟΨΙΑ ΚΑΙ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Βιοψία νεφρού

Το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας (ACR, 2012) συνιστά να γίνεται βιοψία νεφρού σε όλους τους ασθενείς με ενεργό, μη θεραπευθέντα νεφρικό λύκο, εκτός εάν αντενδείκνυται

ΚΥΗΣΗ ΚΑΙ ΣΕΛ

Εχουν πρόβλημα γονιμότητας οι γυναίκες με ΣΕΛ ;

Η γονιμότητα των γυναικών με ΣΕΛ μπορεί να είναι παρόμοια με του γενικού πληθυσμού.

Η εγκυμοσύνη προκαλεί έξαρση του ΣΕΛ ;

Κατά πόσον ο λύκος χειροτερεύει στη διάρκεια της κύησης είναι αμφιλεγόμενο.

Οι έγκυες με ΣΕΛ έχουν συχνότερα επιπλοκές ;

Αυτόματες αποβολές, πρόωρος τοκετός, πρώιμη προεκλαμψία/ εκλαμψία και αναστολή της ανάπτυξης ή ενδομήτριος θάνατος του εμβρύου συμβαίνουν κάπως συχνότερα στις γυναίκες με ΣΕΛ.

Οι γυναίκες με ΣΕΛ παθαίνουν συχνότερα υπέρταση, μεταγεννητική αιμορραγία και φλεβικό θρομβοεμβολισμό και γεννούν συχνότερα με καισαρική τομή και πιθανώς λιγότερο συχνά, ζωντανά παιδιά από τον γενικό πληθυσμό.

Οι κίνδυνοι αυτοί είναι μεγαλύτεροι σε ασθενείς με θετικά  SSA(Ro)/ SSB(La) αντισώματα, αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα ή νεφρικό λύκο. 

Προλαβαίνονται οι επιπλοκές της κύησης ;

Οι επιπλοκές της κύησης σε ασθενείς με ΣΕΛ μπορούν να περιορισθούν με τα εξής :

  • Οι γυναίκες που θέλουν να τεκνοποιήσουν πρέπει να ελέγχονται τουλάχιστον 4-6 μήνες πριν συλλάβουν
  • Οι έγκυες με ΣΕΛ συνιστάται να παρακολουθούνται από Γυναικολόγους εξειδικευμένους στον χειρισμό κυήσεων υψηλού κινδύνου
  • Μεγάλες δόσεις ασπιρίνης και ΜΣΑΦ πρέπει να αποφεύγονται στα τελευταία στάδια της κύησης.

Ποια φάρμακα επιτρέπονται στη διάρκεια της κύησης ;

  • Κορτιζόνη (πρεδνιζόνη, πρεδνιζολόνη και μεθυλπρεδνιζολόνη)
  • Αζαθειοπρίνη
  • Υδροξυχλωροκίνη
  • Μικρές δόσεις ασπιρίνης 

Ποια φάρμακα απαγορεύονται στη διάρκεια της κύησης

  • Μυκοφαινολική μοφετίλη
  • Κυκλοφωσφαμίδη
  • Μεθοτρεξάτη

Νεογνικός ΣΕΛ

Οι γυναίκες με ΣΕΛ και θετικά αντι- SSA/Ro αντισώματα μπορεί να γεννήσουν παιδιά με ΣΕΛ

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΕΛ

Η θεραπεία του ΣΕΛ εξαρτάται συνήθως από την βαρύτητα της νόσου στον εξατομικευμένο ασθενή και τις εκδηλώσεις της νόσου, αν και η υδροξυχλωροκίνη έχει κεντρικό ρόλο στη μακροχρόνια θεραπεία όλων των ασθενών με ΣΕΛ.

Η βασική θεραπεία του ΣΕΛ περιλαμβάνει κορτικοστεροειδή και ανθελονοσιακά. Εάν η νόσος είναι ήπια ή έχει περιπέσει σε ύφεση, δεν χρειάζεται καμμιά θεραπεία.

Φάρμακα χρησιμοποιούμενα στη θεραπεία του ΣΕΛ

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα

  • Δικλοφαινάκη
  • Ιμπουπροφαίνη
  • Ναπροξένη

Κορτικοστεροειδή

  • Μεθυλπρεδνιζολόνη
  • Πρεδνιζόνη

Ανθελονοσιακά

  • Υδροξυχλωροκίνη

Βιολογικά DMARDs

  • Μπελιμουμάμπη
  • Ριτουξιμάμπη
  • ΕΦ ανοσοσφαιρίνη

Μη βιολογικά DMARDS

  • Κυκλοφωσφαμίδη
  • Μεθοτρεξάτη
  • Αζαθειοπρίνη
  • Μυκοφαινολάτη
  • Κυκλοσπορίνη

Υδροξυχλωροκίνη

Εχει εγκριθεί από το FDA για τις συστηματικές, δερματικές και αρθρικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ.

Κυκλοφωσφαμίδη

Χρησιμοποιείται σε ασθενείς με σοβαρή σπειραματονεφρίτιδα ή άλλες οργανικές επιπλοκές.

Μυκοφαινολικό οξύ (Mycophenolic acid)

Χρησιμοποιείται επίσης για την θεραπεία του νεφρικού λύκου, αλλά δεν έχει πάρει έγκριση για την χρήση αυτή από το FDA.

Μπελιμουμάμπη (Benlysta)

Εχει εγκριθεί από το FDAγια την θεραπεία του πόνου και των εξάρσεων του λύκου.

N-ακετυλοκυστεΐνη

Αναστρέφει την έλλειψη της φυσικής αντιοξειδωτικής γλουταθειόνης και βελτιώνει την ενεργότητα της νόσου.

Ενδοφλέβιες εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης (IVIGs)

Ενδείκνυνται σε ασθενείς με οργανική προσβολή ή αγγειίτιδα.

Αντιφλεγμονώδη - αναλγητικά

Τα αναλγητικά και τα ΜΣΑΦ ανακουφίζουν από τον πόνο. Τα ισχυρά ΜΣΑΦ, όπως η ινδομεθακίνη και η δικλοφαινάκη, αντενδείκνυνται σχετικά σε ασθενείς με ΣΕΛ, δεδομένου ότι αυξάνουν τον κίνδυνο νεφρικής και καρδιακής ανεπάρκειας.

Εάν τα συνήθη αναλγητικά και τα ΜΣΑΦ δεν έχουν το επιθυμητό αποτέλεσμα, μπορούν να χορηγηθούν ισχυρά αναλγητικά (π.χ. οπιοειδή).

Τροποποιητικά της νόσου αντιρευματικά φάρμακα (DMARDs)

Τα DMARDs χρησιμοποιούνται προληπτικά για την μείωση της συχνότητας των εξάρσεων, την καταστολή της ενεργότητας της νόσου και της ανάγκης για χρήση στεροειδών. Οι εξάρσεις θεραπεύονται με κορτικοστεροειδή.

DMARDs συνήθως χρησιμοποιούμενα στον ΣΕΛ είναι τα ανθελονοσιακά και τα ανοσοκατασταλτικά (π.χ. μεθοτρεξάτη και αζαθειοπρίνη).

Σε βαρύτερες περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται φάρμακα που τροποποιούν το ανοσιακό σύστημα (κυρίως κορτικοστεροειδή και ανοσοκατασταλτικά) για τον έλεγχο της νόσου και προλαβαίνουν την υποτροπή των συμπτωμάτων.

Ορισμένοι τύποι νεφρικού λύκου, όπως η διάχυτη υπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα, χρειάζονται θεραπεία με κυτταροτοξικά φάρμακα, όπως κυκλοφωσφαμίδη και μυκοφαινολάτη.

Αλλαγές συνηθειών ζωής

Οι ασθενείς με ΣΕΛ πρέπει να αποφεύγουν την έκθεση στο ηλιακό φως, γιατί μπορεί να προκαλέσει έξαρση της νόσου.

Παρόμοια, η επαγγελματική έκθεση σε πυρίτιο, φυτοφάρμακα και μόλυβδο μπορεί να επιδεινώσουν την νόσο.

Μεταμόσχευση νεφρού

Η μεταμόσχευση νεφρού είναι η θεραπεία εκλογής σε ασθενείς με νεφρική νόσο τελικού σταδίου, αν και η νόσος υποτροπιάζει στο 30% των περιπτώσεων.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

  • Ο ΣΕΛ δεν έχει σταθερή διαδρομή : Εχει εξάρσεις και υφέσεις
  • Η πρόγνωση διαφέρει από άτομο σε άτομο
  • Ο ΣΕΛ έχει μακροχρόνια διαδρομή διάρκειας πολλών ετών, χαρακτηριζόμενη από εξάρσεις και υφέσεις. Σε μερικές περιπτώσεις «θεραπεύεται» αυτομάτως.
  • Η πρόγνωση του ΣΕΛ διαφέρει σημαντικά από άτομο σε άτομο. Οι άρρωστοι με ΣΕΛ μπορεί να έχουν σχετικά καλοήθη νόσο έως ταχέως εξελισσόμενη και ακόμα θανατηφόρο νόσο.

Θνητότητα

Η επιβίωση έχει βελτιωθεί σημαντικά...

Η θνητότητα των ασθενών με ΣΕΛ έχει μειωθεί τις τελευταίες 10ετίες. Σήμερα, ο μέσος όρος της 10ετούς επιβίωσης των ασθενών με ΣΕΛ υπερβαίνει το 90% ενώ η 15ετής επιβίωση προσεγγίζει το 80%

Η μείωση της θνησιμότητας μπορεί να αποδοθεί στην πρωϊμότερη διάγνωση της νόσου (περιλαμβανομένων των ηπιότερων περιπτώσεων), στην βελτίωση των ειδικών θεραπειών και των ανακαλύψεων στην γενικότερη ιατρική φροντίδα.

Από τι κινδυνεύουν οι άρρωστοι με λύκο ;

  • Σοβαρές εκδηλώσεις ΣΕΛ (προσβολή ΚΝΣ, νεφρού, καρδιαγγειακού)
  • Λοιμώξεις
  • Μυοκαρδιακό έμφρακτο ή εγκεφαλικό επεισόδιο δευτεροπαθώς σε αρτηριοσκλήρωση

ΠΕΡΙΛΗΨΗ - ΣΥΣΤΑΣΕΙΣ

Ο ΣΕΛ μπορεί να έχει σαν αρχική εκδήλωση προσβολή ενός ή περισσότερων οργανικών συστημάτων. Σχεδόν όλα τα οργανικά συστήματα προσβάλλονται στον ΣΕΛ. Η πολυσυστηματική προσβολή είναι συχνότερη και το «σήμα κατατεθέν» του ΣΕΛ.

Ο συνδυασμός πολλών κλινικών ευρημάτων και εκδηλώσεων σε έναν ασθενή πρέπει να βάζει στη σκέψη τον ΣΕΛ

Κλινική εικόνα

Οι εκδηλώσεις του ΣΕΛ κυμαίνονται από οξεία εισβολή η οποία οδηγεί στο θάνατο, έως αθό­ρυβη, χρόνια νόσο με μακροχρόνιες εξάρσεις, αν και οι αρχικές κλινικές εκδηλώσεις διαφέρουν σημαντικά από ασθενή σε ασθενή.

Ιδιαίτερα, η κλασική τριάδα : πυρετός, αρθρικός πόνος και εξάνθημα σε μία γυναίκα αναπαραγωγικής ηλικίας, είναι ισχυρή ένδειξη ΣΕΛ. Ακόμα, ο ΣΕΛ μπορεί ακόμα να εκδηλωθεί με κλινικά ευρήματα ενδοκρινικών νοση­μάτων, όπως ο υπερθυρεοειδισμός και η Αδδισώνεια κρίση.

Εκτός από τις εκδηλώσεις αυτές, ο ΣΕΛ μπορεί να παρουσιασθεί με οποιαδήποτε από τις εξής εκδηλώσεις :

  • Συστηματικές
  • Μυοσκελετικές
  • Δερματολογικές
  • Νεφρικές
  • Νευροψυχιατρικές
  • Πνευμονικές
  • Γαστρεντερικές
  • Καρδιακές
  • Αιματολογικές

Οικογενειακό ιστορικό αυτοάνοσων νοσημάτων σε ασθενείς με κλινικά ευρήματα ενδεικτικά ΣΕΛ πρέπει να βάζει στη σκέψη τον ΣΕΛ

Πυρετός

Οι ασθενείς που θεραπεύονται με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορεί να εμφανίσουν χαμηλόβαθμο πυρετό, λεμφαδενοπάθεια ή σπληνομεγαλία. Ο πυρετός μπορεί να είναι εκδήλωση ενεργότητας της νόσου, λοίμωξης, κακοήθειας ή επιπλοκής φαρμάκων. Σε ασθενείς με πυρετό πρέπει να αποκλείονται λοιμώδη αίτια (τόσο ιογενή, όσο και βακτηριδιακά).

Λοιμώξεις

Οι ασθενείς με ΣΕΛ μπορεί να είναι λειτουργικά ασπληνικοί και έχουν αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων από εγκεκυστωμένα βακτηρίδια, όπως ο μηνιγγιτιδόκοκκος.

Οι ασθενείς με ΣΕΛ που θεραπεύονται με ανοσοκατασταλτικά έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο θανάτου λόγω ιογενών λοιμώξεων (π.χ. ιός απλού έρπητα ή έρπητα ζωστήρα, κυτταρομεγαλοϊός)

Οι λοιμώξεις σε ασθενείς με ΣΕΛ μπορεί να υποδύονται έξαρση του λύκου και, εάν καθυστερήσουν να διαγνωσθούν και θεραπευθούν, μπορεί να αποβούν θανατηφόρες

Οι άρρενες παθαίνουν πιθανώς συχνότερα θρομβώσεις, νεφροπάθεια, εγκεφαλικά επεισόδια, γαστρεντερικές διαταραχές και αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, ενώ οι θήλεις είναι πιθανότερο να παρουσιασθούν με αρθραλγίες, τριχόπτωση, σύνδρομο Raynaud και φωτοευαισθησία. Ακόμα, οι άρρενες είναι περισσότερο πιθανό να παρουσιασθούν με τενοντίτιδα, μυοσίτιδα, νεφροπάθεια και αναπνευστικές λοιμώξεις.

Παιδιατρικός ΣΕΛ

Τα παιδιά με ΣΕΛ έχουν αρκετά κλινικά συμπτώματα συχνότερα από τους ενήλικες, όπως εξάνθημα των παρειών, έλκη/ βλεννογονοδερματικές αλλοιώσεις, νεφρική προσβολή, πρωτεϊνουρία, κυτταρικούς κυλίνδρους στα ούρα, σπασμούς, θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία, πυρετό και λεμφαδενοπάθεια.



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες