Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Συστηματική σκληροδερμία : Επιδημιολογία

Συγκριτικά με άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού, η ΣΣκ είναι σχετικά σπάνια. Η πραγματική της συχνότητα δεν είναι γνωστή, δεδομένου ότι οι πρώιμες εκδηλώσεις της συχνά παραβλέπονται.

Συχνότητα - επίπτωση. Η συχνότητα της ΣΣκ κυμαίνεται σε 9-19 περιπτώσεις/ 1.000.000 πληθυσμού/έτος και η επίπτωσή της, σε 28-253 περιπτώσεις/1.000.000 πληθυσμού/έτος στις ΗΠΑ (Steen VD et al, 1997;  Mayes MD et al, 2003) και 120 περιπτώσεις/1.000.000 πληθυσμού/έτος στην Μεγάλη Βρεττανία (Hopkinson N, 2000; Allcock RJ et al, 2004). Σύμφωνα με άλλες μελέτες, η επίπτωση της ΣΣκ στην Βόρεια Αμερική, την Αυστραλία και την Ευρώπη υπολογίζεται σε 13-140/1.000.000 πληθυσμού (Maricq HR et al, 1989; Silman AJ, 1997; Englert H et al, 1999) και, στη Νότια Καρολίνα των ΗΠΑ, σε 290/1.000.000 πληθυσμού (Maricq HR, 1989). Με βάση την συχνότητα εμφάνισης της νόσου και την διάρκεια της επιβίωσης, υπολογίζεται ότι στις ΗΠΑ υπάρχουν 75.000-100.000 ασθενείς με ΣΣκ.

Φυλή : Η ΣΣκ απαντάται σ’ ολόκληρο τον κόσμο και σε όλες τις φυλές. Στις ΗΠΑ, στους ενήλικες η ΣΣκ είναι συχνότερη στους Μαύρους, παρά τους Λευκούς, σε αναλογία 2:1.

ΠΙΝΑΚΑΣ 56

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΕΝΤΟΠΙΣΜΕΝΗΣ ΚΑΙ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗΣ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑΣ ΚΑΙ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ ΠΑΡΟΜΟΙΩΝ ΜΕ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑ

1.  ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ

Α)  Σκληροδερμία

  • α)   Διάχυτη
  • β)   Περιορισμένη

Β)  Σύνδρομα επικάλυψης

  • α)   Σκληροδερματομυοσίτιδα και άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού
  • β)   Μικτή νόσος συνδετικού ιστού

2.  ΤΟΠΙΚΗ ΝΟΣΟΣ

  • α)   Μορφέα κατά πλάκες
  • β)   Γενικευμένη μορφέα
  • γ)   Πομφολυγώδης μορφέα
  • γ)   Γραμμική μορφέα
  • δ)   Εν τω βάθει μορφέα

3.  ΝΟΣΟΣ ΜΟΣΧΕΥΜΑΤΟΣ ΕΝΑΝΤΙΟΝ ΤΟΥ ΞΕΝΙΣΤΗ

4.  ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΟΦΕΙΛΟΜΕΝΑ ΣΕ ΧΗΜΙΚΕΣ ΟΥΣΙΕΣ

  • α)   Πολυβινυλοχλωρίδιο
  • β)   Μπλεομυκίνη
  • γ)   Πενταζοσίνη
  • δ)   Σύνδρομο τοξικού ελαίου
  • ε)   Ανθρώπινη νόσος από ανοσοενισχυτικό

5.  ΨΕΥΔΟΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΙΚΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ

  • α)   Φαινυλοκετονουρία
  • β)   Σύνδρομα πρόωρης γήρανσης
  • γ)   Τοπικά ιδιοπαθή ινωτικά σύνδρομα
  • δ)   Σκληροίδημα
  • ε)   Οψιμη δερματική πορφυρία
  • στ)   Διαβητική χειροαρθροπάθεια

Φύλο : Οπως και άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού, η ΣΣκ είναι συχνότερη στις γυναίκες, παρά στους άνδρες, σε αναλογία 2-3:1 (Silman AJ, 1997). Η αναλογία αυτή είναι μεγαλύτερη στην Μεγάλη Βρεττανία (6:1) και τις ΗΠΑ (8:1) (Steen VD and  MedsgerTAJ, 1990). Μεγαλύτερο κίνδυνο έχουν οι γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας. Στα θήλεα, η συχνότητα της ΣΣκ είναι μεγαλύτερη στην πρώιμη ενήλικη ζωή (7:1), αλλά μειώνεται σε 2-3:1, στην 5η 10ετία της ζωής (Medsger TA and Masi AT, 1971). Η σχέση θηλέων/άρρενα ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς. Στην παιδική ηλικία, η ΣΣκ απαντάται πολύ συχνότερα στα θήλεα, παρά τα άρρενα, σε αναλογία 15:1.

Ηλικία. Η συστηματική σκληροδερμία παρουσιάζεται συνήθως, κατά μέσον όρο, μεταξύ 40ού-50ού έτους, ενώ στις γυναίκες, μεταξύ 30ού-39ου έτους της ηλικίας (Medsger TA and Masi AT, 1971). Στην παιδική ηλικία η συστηματική σκληροδερμία είναι πολύ σπάνια. Στην ηλικία αυτή, η συχνότητά της είναι ίδια στα αγόρια και τα κορίτσια ηλικίας <8 ετών, ενώ υπερέχει των αγοριών μετά το 8ο έτος της ηλικίας (3:1).

ΠΙΝΑΚΑΣ 57

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΕΜΠΛΕΚΟΜΕΝΟΙ ΣΤΗΝ ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ ΤΗΣ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗΣ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑΣ

1.   ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΚΟΛΛΑΓΟΝΟΥ

  • Ελάττωση δραστηριότητας κολλαγενάσης
  • Διαταραχές γλυκοζυλίωσης και υδροξυλίωσης
  • Αυξημένη παραγωγή ή/και μειωμένη αποδόμηση θεμέλιας ουσίας λόγω ελάττωσης της MMP ή αύξησης των TIMP

2.   ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΟΡΟΥ

  • Ενδοθηλίνη
  • Νιτρικό οξείδιο
  • Γκρανζύμη-1
  • Ανιόντα υπεροξειδίου
  • Παράγοντας «χρωμοσωμικής ρήξης»

3.   ΑΓΓΕΙΑΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ

  • Πρωτεάσες
  • Διαταραχές μαστοκυττάρων
  • Αύξηση αγγειακής διαπερατότητας

4.  ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΟΙ ΜΕ ΒΛΑΒΗ ΤΩΝ ΕΝΔΟΘΗΛΙΑΚΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ

  • Αύξηση αντιγόνου σχετιζόμενου με τον παράγοντα VIII
  • Αυξημένη απόπτωση ενδοθηλιακών κυττάρων
  • Διαταραχές της έκκρισης σεροτονίνης και άλλων αγγειοσυσπαστικών πεπτιδίων

5.   ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ

  • Αυτοαντισώματα
  • Ρευματοειδής παράγοντας
  • Κυτταροκίνες
  • Παράγοντες ανάπτυξης
  • Αντιενδοθηλιακά αντισώματα
  • Λαμινίνη
  • Μόρια προσκόλλησης
  • Μικροχειμαιρισμός

6.   ΓΕΝΕΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ

  • Οικογενής-φυλετική επίπτωση
  • Αντιγόνα ιστοσυμβατότητας

7.   ΠΕΡΙΒΑΛΛΟΝΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ

  • Φάρμακα
  • Χημικές ουσίες

8.   ΚΑΚΩΣΕΙΣ

9.   ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ

 Η εντοπισμένη σκληροδερμία, η οποία απαντάται κυρίως στην παιδική ηλικία, είναι συχνότερη στα παιδιά, συγκριτικά με την συστηματική σκληροδερμία. Σε ένα μεγάλο Παιδο-Ρευματολογικό Κέντρο αναφοράς, οι περιπτώσεις εντοπισμένης σκληροδερμίας υπερέβαιναν τις περιπτώσεις συστηματικής σκληροδερμίας σε αναλογία 9:1.

Σε <10% όλων των ασθενών με συστηματική σκληροδερμία, η νόσος παρουσιάζεται πριν από το 20ό έτος της ηλικίας, ενώ στο 1-2% περίπου των ασθενών, η παρουσιάζεται πριν από το 10ο έτος της ηλικίας. Η νεανική ΣΣκ παρατηρείται συνήθως στην μέση παιδική ηλικία και αφορά <5% όλων των περιπτώσεων συστηματικής σκληροδερμίας. Αντίθετα, οι περιορισμένοι τύποι σκληροδερμίας παρουσιάζονται στην πρώιμη παιδική ηλικία (μεταξύ 2ου-6ου έτους) και περιλαμβάνουν το 90% όλων των παιδιατρικών περιπτώσεων σκληροδερμίας.



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες