Συστηματική σκληροδερμία : Επιδημιολογία
Συγκριτικά με άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού, η ΣΣκ είναι σχετικά σπάνια. Η πραγματική της συχνότητα δεν είναι γνωστή, δεδομένου ότι οι πρώιμες εκδηλώσεις της συχνά παραβλέπονται.
Συχνότητα - επίπτωση. Η συχνότητα της ΣΣκ κυμαίνεται σε 9-19 περιπτώσεις/ 1.000.000 πληθυσμού/έτος και η επίπτωσή της, σε 28-253 περιπτώσεις/1.000.000 πληθυσμού/έτος στις ΗΠΑ (Steen VD et al, 1997; Mayes MD et al, 2003) και 120 περιπτώσεις/1.000.000 πληθυσμού/έτος στην Μεγάλη Βρεττανία (Hopkinson N, 2000; Allcock RJ et al, 2004). Σύμφωνα με άλλες μελέτες, η επίπτωση της ΣΣκ στην Βόρεια Αμερική, την Αυστραλία και την Ευρώπη υπολογίζεται σε 13-140/1.000.000 πληθυσμού (Maricq HR et al, 1989; Silman AJ, 1997; Englert H et al, 1999) και, στη Νότια Καρολίνα των ΗΠΑ, σε 290/1.000.000 πληθυσμού (Maricq HR, 1989). Με βάση την συχνότητα εμφάνισης της νόσου και την διάρκεια της επιβίωσης, υπολογίζεται ότι στις ΗΠΑ υπάρχουν 75.000-100.000 ασθενείς με ΣΣκ.
Φυλή : Η ΣΣκ απαντάται σ’ ολόκληρο τον κόσμο και σε όλες τις φυλές. Στις ΗΠΑ, στους ενήλικες η ΣΣκ είναι συχνότερη στους Μαύρους, παρά τους Λευκούς, σε αναλογία 2:1.
ΠΙΝΑΚΑΣ 56 ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΕΝΤΟΠΙΣΜΕΝΗΣ ΚΑΙ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗΣ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑΣ ΚΑΙ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ ΠΑΡΟΜΟΙΩΝ ΜΕ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑ |
1. ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ |
Α) Σκληροδερμία |
|
Β) Σύνδρομα επικάλυψης |
|
2. ΤΟΠΙΚΗ ΝΟΣΟΣ |
|
3. ΝΟΣΟΣ ΜΟΣΧΕΥΜΑΤΟΣ ΕΝΑΝΤΙΟΝ ΤΟΥ ΞΕΝΙΣΤΗ |
4. ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΟΦΕΙΛΟΜΕΝΑ ΣΕ ΧΗΜΙΚΕΣ ΟΥΣΙΕΣ |
|
5. ΨΕΥΔΟΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΙΚΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ |
|
Φύλο : Οπως και άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού, η ΣΣκ είναι συχνότερη στις γυναίκες, παρά στους άνδρες, σε αναλογία 2-3:1 (Silman AJ, 1997). Η αναλογία αυτή είναι μεγαλύτερη στην Μεγάλη Βρεττανία (6:1) και τις ΗΠΑ (8:1) (Steen VD and MedsgerTAJ, 1990). Μεγαλύτερο κίνδυνο έχουν οι γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας. Στα θήλεα, η συχνότητα της ΣΣκ είναι μεγαλύτερη στην πρώιμη ενήλικη ζωή (7:1), αλλά μειώνεται σε 2-3:1, στην 5η 10ετία της ζωής (Medsger TA and Masi AT, 1971). Η σχέση θηλέων/άρρενα ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς. Στην παιδική ηλικία, η ΣΣκ απαντάται πολύ συχνότερα στα θήλεα, παρά τα άρρενα, σε αναλογία 15:1.
Ηλικία. Η συστηματική σκληροδερμία παρουσιάζεται συνήθως, κατά μέσον όρο, μεταξύ 40ού-50ού έτους, ενώ στις γυναίκες, μεταξύ 30ού-39ου έτους της ηλικίας (Medsger TA and Masi AT, 1971). Στην παιδική ηλικία η συστηματική σκληροδερμία είναι πολύ σπάνια. Στην ηλικία αυτή, η συχνότητά της είναι ίδια στα αγόρια και τα κορίτσια ηλικίας <8 ετών, ενώ υπερέχει των αγοριών μετά το 8ο έτος της ηλικίας (3:1).
ΠΙΝΑΚΑΣ 57 ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΕΜΠΛΕΚΟΜΕΝΟΙ ΣΤΗΝ ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ ΤΗΣ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗΣ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑΣ |
1. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΚΟΛΛΑΓΟΝΟΥ |
|
2. ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΟΡΟΥ |
|
3. ΑΓΓΕΙΑΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ |
|
4. ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΟΙ ΜΕ ΒΛΑΒΗ ΤΩΝ ΕΝΔΟΘΗΛΙΑΚΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ |
|
5. ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ |
|
6. ΓΕΝΕΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ |
|
7. ΠΕΡΙΒΑΛΛΟΝΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ |
|
8. ΚΑΚΩΣΕΙΣ |
9. ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ |
Η εντοπισμένη σκληροδερμία, η οποία απαντάται κυρίως στην παιδική ηλικία, είναι συχνότερη στα παιδιά, συγκριτικά με την συστηματική σκληροδερμία. Σε ένα μεγάλο Παιδο-Ρευματολογικό Κέντρο αναφοράς, οι περιπτώσεις εντοπισμένης σκληροδερμίας υπερέβαιναν τις περιπτώσεις συστηματικής σκληροδερμίας σε αναλογία 9:1.
Σε <10% όλων των ασθενών με συστηματική σκληροδερμία, η νόσος παρουσιάζεται πριν από το 20ό έτος της ηλικίας, ενώ στο 1-2% περίπου των ασθενών, η παρουσιάζεται πριν από το 10ο έτος της ηλικίας. Η νεανική ΣΣκ παρατηρείται συνήθως στην μέση παιδική ηλικία και αφορά <5% όλων των περιπτώσεων συστηματικής σκληροδερμίας. Αντίθετα, οι περιορισμένοι τύποι σκληροδερμίας παρουσιάζονται στην πρώιμη παιδική ηλικία (μεταξύ 2ου-6ου έτους) και περιλαμβάνουν το 90% όλων των παιδιατρικών περιπτώσεων σκληροδερμίας.