Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Συστηματική σκληροδερμία : Διάγνωση

Η διάγνωση της σκληροδερμίας και των σχετιζόμενων νοσημάτων βασίζεται κυρίως στην παρουσία των χαρακτηριστικών κλινικών ευρημάτων και συνή­θως δεν απαιτεί βιοψία δέρματος, ενίοτε όμως είναι δύσκολη, ακόμα και από πεπειραμένους γιατρούς.  Η βιοψία του δέρματος μπορεί να επιβεβαιώσει την προσβολή του δέρματος στη σκληροδερμία και να διαχωρίσει την ΣΣκ από άλλα νοσήματα, όπως η ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα και το σκληρομυξοίδημα, αν και σε ασθενείς με αμφίβολη κλινική διάγνωση συχνά δεν βοηθά. Πάντως, πρέπει να γίνεται με προσοχή σε περιοχές πτωχής αιμάτωσης ή/και λειτουργικότητας, γιατί το σκληροδερματικό δέρμα επουλώνεται δύσκολα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις η διάγνωση είναι εύκολη, γιατί όλοι σχεδόν οι σκληροδερματικοί ασθενείς έχουν φαινόμενα Raynaud στην έναρξη της νόσου συνοδευόμενα από εκσεσημασμένες αλλοιώσεις των τριχοειδών της κοίτης των ονύχων και συχνά προσβολή του οισοφάγου και του πνεύμονα. Αλλοτε όμως είναι δύσκολη στα αρχικά στάδια της νόσου, ιδιαίτερα όταν κυριαρχούν αρθραλγίες και διόγκωση των μαλακών μορίων, παρά σκλήρυνση του δέρματος. Ακόμα, οι ασβεστώσεις και οι τηλεαγγειεκτασίες βοηθούν στη διάγνωση της νόσου, αν και δεν εμφανίζονται πάντοτε και συχνά απουσιάζουν στα αρχικά της στάδια. Πάντως, όταν η σκληροδερμία επικαλύπτεται από εκδηλώσεις άλλων ρευματικών νοσημάτων (δερματομυοσίτιδα, ΣΕΛ, συστηματικές αγγειΐτιδες, συστηματική ΝΙΑ), η διάγνωση συχνά μπαίνει μετά από πολλούς μήνες ή χρόνια.

Σύμφωνα με τα κριτήρια του ACR για την ταξινόμηση της διάχυτης ΣΣκ στους ενηλικες, η οριστική διάγνωση της ΣΣκ απαιτεί την παρουσία 1 μείζονος κριτηρίου και 2 ελασσόνων (ΠΙΝΑΚΑΣ 65). Τα κριτήρια αυτά έχουν ευαισθησία 97% και ειδικότητα 98% για την ΣΣκ. Στα ελάσσονα κριτήρια μπορούν να προστεθούν τα τριχοειδοσκοπικά ευρήματα της κοίτης των ονύχων και τα θετικά ACA. Με τα νέα αυτά κριτήρια, η ευαισθησία των προκαταρκτικών κριτηρίων της ARA αυξάνεται από 33%, σε 97%.

ΠΙΝΑΚΑΣ 65

  ΠΡΟΚΑΤΑΡΚΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ (ΣΚΛΗΡΟ­ΔΕΡΜΑ­ΤΟΣ) (AMERICAN RHEUMATISM ASSOCIATION)

       Μείζονα κριτήρια

  1. Εγγύς σκληροδερμία : Τυπικές σκληροδερματικές αλλοιώσεις (πάχυνση, διάταση και μη στικτό οί­δημα – τοπικές μορφές σκληροδερμίας αποκλείο­νται) σε περιο­χές προσκείμενες των ΜΚΦ ή ΜΤΦ

       Ελάσσονα κριτήρια

  1. Σκληροδακτυλία: Σκληροδερματικές αλλοιώσεις περιορισμένες στις φά­λαγγες
  2. Στικτές ουλές των φαλάγγων σαν αποτέλεσμα δακτυλικής ισχαιμίας
  3. Αμφοτερόπλευρη ίνωση πνευμονικών βάσεων μη οφειλόμενη σε πρω­τοπαθή πνευ­μονική νόσο.

Τροποποιημένα από: Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee :Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 23:581-590, 1980.

ΥΠΟ-ΟΜΑΔΕΣ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗΣ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑΣ

1.   ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΕΝΗ ΔΕΡΜΑΤΙΚΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑ

  • Υπαρξη φαινομένων Raynaud πολλά χρόνια πριν από την εμφάνιση της ΣΣκ
  • Απουσία σκληροδερμίας ή σκλήρυνση του δέρματος περιορισμένη στα χέρια, τα πόδια, το πρόσωπο και τα αντιβράχια
  • Αυξημένη συχνότητα όψιμης πνευμονικής υπέρτασης, νευραλγίας του τριδύμου, ασβεστώσεων και τηλεαγγειεκτασιών 
  • Διάταση των τριχοειδικών αγκυλών της κοίτης των ονύχων, συνήθως χωρίς απώλεια των τριχοειδών, διαπιστωμένη με τριχοειδοσκόπηση

2.  ΔΙΑΧΥΤΗ ΔΕΡΜΑΤΙΚΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑ

  • Εμφάνιση φαινομένων Raynaud μέσα σε 1 χρόνο από της εμφάνισης των δερματικών αλλοιώσεων
  • Προσβολή του δέρματος του κορμού και των άκρων
  • Ηχος τριβής των τενόντων 
  • Πρώιμη και μεγάλη συχνότητα διάμεσης πνευμονοπάθειας, ολιγουρικής νεφρικής ανεπάρκειας, διάχυτης γαστρεντερικής νόσου και προσβολής του μυοκαρδίου
  • Θετικά αντι-Scl-70
  • Αρνητικά ACA  
  • Διάταση και καταστροφή των τριχοειδών της κοίτης των ονύχων διαπιστωμένη τριχοειδοσκοπικά

Χαρακτηριστικά περιορισμένης συστηματικής σκληροδερμίας :

  • Αφορά>50% των ασθενών με ΣΣκ
  • Λιγότερο θορυβώδης έναρξη
  • Καλοηθέστερη διαδρομή
  • Μακρό ιστορικό φαινομένων Raynaud και διόγκωσης των δακτύλων
  • Μικρότερη συχνότητα νεφρικής προσβολής και περιοριστικής πνευμονοπάθειας, με πολύ καλύτερη πρόγνωση
  • Θετικά ACA (ενίοτε)

Χαρακτηριστικά διάχυτης δερματικής συστηματικής σκληροδερμίας :

  • Βραχύ ιστορικό
  • Ακροσκλήρυνση (συχνά)
  • Αρθρίτιδα
  • Φαινόμενα Raynaud
  • Ταχεία εξέλιξη δερματικής προσβολής, περιλαμβανομένων των χεριών και του κορμού
  • Μεγαλύτερη συχνότητα προσβολής νεφρών, καρδιάς και πνευμόνων και ήχου τριβής των τενόντων
  • Θετικά ATA ή αντισώματα έναντι της φιμπριλλαρίνης (έναντι της U3 RNA συνδεόμενης πρωτεΐνης) (ενίοτε)
  • Βραχύτερη διάρκεια επιβίωσης και χειρότερη πρόγνωση σε ασθενείς με θετικά αντισώματα έναντι της RNA πολυμεράσης Ι


Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες