Το σύνδρομο CREST πρωτοπεριγράφηκε από τον Winterbauer και παλαιό­τερα ήταν γνωστό ως ακροσκλήρυνση. Συντίθεται από τα αρ­χικά Calcinosis, Raynaud’s phenomena, Esophageal dysmobility, Sclerodaktyly και Telangiectasias. Κατά πό­σον είναι σχετικά ήπιος τύπος συστηματικής σκληροδερ­μίας ή εξ ολοκλήρου ιδιαίτερο, αν και σχετιζόμενο, νόσημα δεν έχει διευ­κρινισθεί. Ο συν­δυασμός σκληροδερμίας και ασβεστώσεων μερι­κές φορές ανα­φέρεται και ως σύνδρομο Thibierge-Weissenbach.

Στο σύνδρομο CREST, οι σκληρυντικές δερματικές αλλοιώσεις περιορίζονται στα πε­ριφερικά μέρη των φαλάγγων και οι τηλεαγγειεκτασίες, τα φαινόμενα Ray­naud και οι ασβεστώσεις κυριαρχούν της κλινικής εικόνας περισσότερο από την συστηματική σκληροδερμία (ΣΣ). Η ύπαρξη κε­ντρικού σκληροδέρματος θυμίζει περισσότερο ΣΣ, παρά σύνδρομο CREST. Πάντως, το σύνδρομο CREST υποδύεται στενά την ΣΣ και ο μεταξύ τους διαχωρι­σμός μπορεί να είναι τεχνητός.

Οι ατελείς τύποι του συν­δρόμου CREST (CRST, CRT, κ.ο κ.) είναι πανομοιότυποι με την ΣΣ, γι΄αυτό και η μεταξύ τους διάκριση είναι δύσκολη ή /και αδύνατη.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα : Το σύνδρομο CREST αποτελεί το 50% περίπου των ασθενών με ΣΣ.

Φύλο : Το σύνδρομο CREST είναι συ­χνότερο στα θήλεα.

Ηλικία : Το σύνδρομο CREST εμφανίζεται σε πρωιμότερη ηλι­κία από την ΣΣ. Στα παιδιά, είναι σπάνιο.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Είναι παρόμοια με την παρατηρούμενη στη ΣΣ, αν και οι ασβεστώσεις είναι περισσότερο σοβαρές, τα φαινόμενα Raynaud επιπλέκονται συ­χνότερα από ελκώσεις και γάγ­γραινα και οι τηλεαγγειεκτασίες είναι περισ­σό­τερο εκτεταμένες.

Aν και η συνο­λική συχνότητα των φαινομένων Raynaud εί­ναι παρόμοια τόσο στην ΣΣ, όσο και στο σύνδρομο CREST, στο σύνδρομο CREST μεσολαβεί μεγάλο χρονικό μεσο­διάστημα μεταξύ εμφάνισης των φαινομένων Raynaud και των δερματικών αλλοιώσεων και η χαρακτηριστική μικροσκοπική εικόνα των τριχο­ειδών μπορεί να χρησιμεύσει στη ΔΔ από την ΣΣ.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ:

Αντικεντρομεριδιακά αντισώματα : Θεωρούνται η ορολογική σφραγίδα του συν­δρόμου CREST και επι­τρέπουν την διά­κρισή του από την ΣΣ. Πάντως, τα ACA είναι θετικά και σε άλλα, πλην του συνδρόμου CREST, νοσήματα, όπως η πρωτοπαθής χολική κίρρωση, περιστασιακά η ΣΣ, το σύνδρομο Sjogren, τα φαινόμενα Raynaud και, σπάνια, η ΡΑ και ο ΣΕΛ και άλλα νοσήματα του συν­δετικού ιστού.

Αντι-ssDNA, αντι-RNP: Είναι θετικά σε μερικές περιπτώσεις συνδρόμου CREST.

ΕΚΒΑΣΗ

Το σύνδρομο CREST συνδέεται με μικρότερη θνητότητα από την ΣΣ, αλλά δεν είναι ήπια νόσος. Σοβαρή συστηματική προσβολή, ιδιαίτερα των πνευ­μόνων και του πνευ­μονικού αγ­γειακού δικτύου μπορεί να παρατηρηθεί, αν και φαίνεται ότι οι νεφροί προσβάλλονται λιγότερο συχνά απ΄ό,τι στη ΣΣ.

Η θνητότητα του συνδρόμου CREST, αν και μικρότερη της ΣΣ, είναι σημαντική, με 10ετή επιβίωση περίπου 75%.