Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Σύνδρομο Cogan

To σύνδρομο Cogan είναι σπάνιο, χρόνιο, φλεγμονώδες νόσημα, χαρακτηριζόμενο από μη συφιλιδική διάμεση κερατίτιδα και αιθουσαίαδυσλειτουργία, αλλά και προσβολή άλλων οργάνων (Vollertsen RS, 1990; Podder S and Cameron-Shepherd R, 1994; Dillon MJ, 1997).

2.3.1   ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

To σύνδρομο Cogan προσβάλλει συχνότερα νέους ενήλικες και σπάνια τα παιδιά (Podder S and Cameron-Shepherd RC, 1994; Schwegmann JP and Enzenauer RJ, 1995, Olfat M and Al-Mayouf SM, 2001).

2.3.2   ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Η αιτιολογία και παθογένεση του συνδρόμου Cogan είναι άγνωστη.

Λοιμώδεις παράγοντες: Μερικοί ασθενείς με σύνδρομο Cogan έχουν ψευδώς θετικές ορολογικές δοκιμασίες για σύφιλη (Quinn FB Jr and Falls HF, 1958; Vollertsen RS et al, 1986).  Αλλοτε το σύνδρομο Cogan συνδέεται με λοιμώξεις από σπειροχαίτες, Chlamydia psittaci και trachomatis. Πάντως, η αιτιολογική συσχέτιση των λοιμώξεων με το σύνδρομο Cogan δεν έχει αποδειχθεί.

Αυτοάνοσοι μηχανισμοί : Το σύνδρομο Cogan είναι πιθανώς ανοσο-επαγόμενο νόσημα. Υπέρ της άποψης αυτής συνηγορούν ο RF, τα ΑΝΑ, η υποσυμπληρωματιναιμία και η κρυοσφαιριναιμία που ανευρίσκονται σε μερικούς ασθενείς με σύνδρομο Cogan (Haynes BF et al, 1980) και η ιστολογική εικόνα της αγγειΐτιδας.

2.3.3   ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Συστηματικές εκδηλώσεις

  • Ανορεξία
  • Απώλεια βάρους
  • Κόπωση
  • Κεφαλαλγίες
  • Διαλείπων πυρετός (Olfat M and Al-Mayouf SM, 2001)

Οφθαλμικές εκδηλώσεις

  • Διάμεση κερατίτιδα (ερύθημα, φωτοφοβία, ενόχληση, διαταραχές οπτικής οξύτητας)
  • Επιπεφυκίτιδα
  • Ραγοειδίτιδα
  • Σκληρίτιδα

Εκδηλώσεις αιθουσαίαςδυσλειτουργίας

  • Ιλιγγος συνοδευόμενος από ναυτία, εμέτους, αταξία και νυσταγμό
  • Ζάλη και απώλεια της ακοής

Μυοσκελετικές εκδηλώσεις

  • Αρθραλγίες
  • Μυαλγίες
  • Αρθρίτιδα, η οποία ενίοτε είναι οξεία, με έντονο πόνο και διόγκωση, υποδυόμενη σηπτική αρθρίτιδα

Γαστρεντερικές εκδηλώσεις

  • Κοιλιακός πόνος
  • Ναυτία
  • Εμετοι

Αλλες

  • Αορτίτιδα και ανεπάρκεια αορτής (Kasapcopur O et al, 2000)
  • Δερματικά εξανθήματα
  • Ωτιαίος πόνος ή πολυχονδρίτιδα
  • Συστηματική αγγειΐτιδα
  • Γαστρεντερική αιμορραγία
  • Νεφρική προσβολή
  • Λεμφοδικτυωτή νόσος

2.3.4   ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  •  Αύξηση ΤΚΕ
  •  Λευκοκυττάρωση με ουδετεροφιλία
  •  Αναιμία
  •  Ηωσινοφιλία
  •  Θρομβοκυττάρωση
  •  Υπολευκωματιναιμία
  •  Θετικός RF
  •  Θετικά ΑΝΑ
  •  Υποσυμπληρωματιναιμία (σπάνια)

2.3.5   ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Αορτικές βαλβίδες:

  • Ινωση (Vollertsen RS et al, 1986) με πάχυνση, υπεραιμία και θολερότητα του υπερκείμενου ενδοκαρδίου (Eisenstein B and Taubenhaus M, 1958; Gelfand ML et al, 1972; Darougar S et al, 1978).
  • Διήθηση από ηωσινόφιλα, λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα, μικρά κοκκιώματα, νεοαγγείωση εκτεινόμενη μέσα στην αορτή, νέκρωση και υπερπλασία των λείων μυϊκών κυττάρων (Eisenstein B and Taubenhaus M, 1958; Gelfand ML et al, 1972; Cheson BD et al, 1976).

Αορτή:

  • Διήθηση από ουδετερόφιλα, μονοπύρηνα κύτταρα και γιγαντοκύτταρα
  • Καταστροφή της ελαστικής μεμβράνης
  • Πάχυνση του έσω αγγειακού χιτώνα και υπερτροφική ίνωση (Eisenstein B and Taubenhaus M, 1958; Gelfand ML et al, 1972; Darougar S et al, 1978).

Αλλα αγγεία:

  • Φλεγμονώδεις διηθήσεις από ουδετερόφιλα, μονοπύρηνα κύτταρα, πλασματοκύτταρα, ηωσινόφιλα και γιγαντοκύτταρα, κοκκιώματα, νεοαγγείωση, θρόμβοι και τελικά νέκρωση και ινώδης ουλοποίηση (Fisher ER and Hellstrom HR, 1961; Haynes BF et al, 1980; Vollertsen RS et al, 1986). Η αγγειΐτιδα και η ίνωση μπορεί να περιλαμβάνουν όλες τις στιβάδες του τοιχώματος των μέσου και μικρού μεγέθους αρτηριών και φλεβών.
  • Υπερπλασία και ίνωση του έσω αγγειακού χιτώνα και καταστροφή της έσω ελαστικής μεμβράνης.

2.3.6   ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Δεν υπάρχει εργαστηριακή εξέταση διαγνωστική του συνδρόμου Cogan. Η διάγνωση βασίζεται στην ύπαρξη της συφιλιδικής διάμεσης κερατίτιδας, αμφοτερόπλευρης νευροαισθητήριας απώλειας της ακοής και μη αντιδραστικών ορολογικών ευρημάτων για σύφιλη και στον αποκλεισμό άλλων καταστάσεων που περιλαμβάνουν αταξία, κερατίτιδα και πολυαρθρίτιδα.

2.3.7   ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

  • Αρθρίτιδα νόσου Lyme (Schwegmann JP and Enzenauer RJ, 1995)
  • Αρτηρίτιδα Takayasu
  • Ιογενής κερατίτιδα
  • Κοκκιωμάτωση Wegener
  • Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
  • Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
  • Σαρκοείδωση
  • Σύνδρομο Sjogren
  • Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet
  • Σύφιλη
  • Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα
  • Φυματίωση

Το σύνδρομο Sjogren, η ΡΑ και ο ΣΕΛ συνδέονται με ξηρά κερατοεπιπεφυκίτιδα και όχι διάμεση κερατίτιδα. Στη ΡΑ, η κερατίτιδα μπορεί να είναι ελκωτική, αλλ΄ όχι διάμεση.

Η κερατίτιδα η συνδεόμενη με την σαρκοείδωση και την φυματίωση σπάνια συνδέεται με  αιθουσαία συμπτώματα (Cheson BD et al, 1976). Με­ρι­κές συ­στη­μα­τι­κές αγγειΐτιδες (π.χ. ο­ζώ­δης πο­λυ­αρ­τη­ρί­τι­δα, κοκ­κι­ω­μά­τω­ση W­e­g­e­n­er, σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet, αρ­τη­ρί­τι­δα T­a­k­a­y­a­su) μπο­ρεί να προ­κα­λέ­σουν ο­φθαλ­μι­κά και αιθουσαία συμ­πτώ­μα­τα, αλλ΄ό­χι δι­ά­με­ση κε­ρα­τί­τι­δα παρόμοια με του συνδρόμου C­o­g­an.

Η ιογενής κερατίτιδα με λοίμωξη του μέσου ωτός ή λαβυρινθίτιδα μπορεί να προκα-λέσει σύγχυση, αλλά η απουσία συστηματικών εκδηλώσεων και η κλινική διαδρομή θέτουν την σωστή διάγνωση.

Η παρουσία διάμεσης μη ελκωτικής κερατίτιδας με την απουσία συγγενούς σύφιλης σε συνδυασμό με συμπτώματα προσβολής της αίθουσας του ωτός συνηγορούν υπέρ του συνδρόμου Cogan(Vollertsen R et al, 1986).

2.3.8  ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

  • Κώφωση
  • Τύφλωση
  • Αγγειΐτιδα
  • Ανεπάρκεια αορτής
  • Θάνατος

2.3.9   ΘΕΡΑΠΕΙΑ

2.3.9.1   ΣΥΝΤΗΡΗΤΙΚΗ

2.3.9.1.1   ΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΗ

Τοπικά κορτικοειδή και κυκλοπληγικά (για τις οφθαλμικές εκδηλώσεις)

Συστηματικά per os:

  • Eίναι η βάση της θεραπείας του συνδρόμου Cogan
  • Βελτιώνουν ταχέως τις οφθαλμικές και ρευματικές εκδηλώσεις, αλλ΄όχι την απώλεια της ακοής, εάν χορηγηθούν μέσα σε 2 εβδομάδες από της έναρξης της νόσου
  • Σε ανθεκτικές περιπτώσεις μπορεί να συνδυασθούν με ανοσοκατασταλτικά (π.χ. μεθοτρεξάτη σε χαμηλές δόσεις).

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ :

  • Προσβολή της αίθουσας του ωτός, εκτός και αν η απώλεια της ακοής είναι μόνιμη
  • Αγγειΐτιδα και αορτίτιδα.
  • Η αγγειΐτιδα είναι σοβαρή επιπλοκή και μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο, ακόμα και παρά την θεραπεία με κορτικοειδή
  • Αλλοιώσεις αορτικής βαλβίδας

ΔΟΣΗ : Πρεδνιζόνη 1-2 mg/kg24ωρο.

2.3.9.1.2   ΑΝΟΣΟΚΑΤΑΣΤΑΛΤΙΚΑ

Η κυκλοφωσφαμίδη, η κυκλοσπορίνη και η αζαθειοπρίνη έχουν χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με κορτικοειδή, αλλά ο ρόλος τους στη θεραπεία του συνδρόμου Cogan δεν έχει προσδιορισθεί (Vaiopoulos G et al, 1994).

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ : Περιπτώσεις που ανθίστανται ή υποτροπιάζουν παρά την θεραπεία με κορτικοειδή (NdiayeI C et al, 2002).

Μεθοτρεξάτη: Σε χαμηλές δόσεις (10 mg/m2/εβδ.) βελτιώνει την ακοή, την διάμεση κερατίτιδα και την αορτίτιδα (Kasapcocur O et al, 2000). Σε συνδυασμό με κορτικοειδή perosμπορεί να χορηγηθεί αμέσως μετά την διάγνωση της νόσου, ιδιαίτερα σε παιδιά με έντονες διαταραχές της ακοής.

Κυκλοφωσφαμίδη ή κυκλοσπορίνη, σε ασθενείς με οφθαλμική προσβολή απειλητική για την όραση ή αγγειΐτιδα μεγάλων αγγείων (Vollertsen R et al, 1986).

2.3.9.1.3   ΑΝΤΙΒΙΟΤΙΚΑ ΚΑΙ ΝΙΚΟΤΙΝΙΚΟ ΟΞΥ

Δεν έχουν αποτέλεσμα στα παιδιά (Haynes BF et al, 1980).

2.3.9.2   ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Χειρουργική αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας.

2.3.10   ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η διάμεση κερατίτιδα μπορεί να είναι σοβαρή, επώδυνη και ενοχλητική, αλλά και παροδική και χρειάζεται τακτική παρακολούθηση. Η όραση συνήθως δεν εξασθενεί. Αντίθετα, η απώλεια της ακοής είναι συχνή, σοβαρή, και εξελίσσεται ταχέως. Ενώ η αιθουσαία προσβολή είναι γενικά αναστρέψιμη, η απώλεια της ακοής είναι συνήθως μόνιμη.

Η κλινική διαδρομή της νόσου ποικίλλει. Η οξεία φάση διαρκεί συνήθως μήνες έως χρόνια, ακολουθούμενη από χρόνια φάση. Εως 20% των ασθενών πεθαίνει από αορτική βαλβιδική νόσο και αγγειΐτιδα (Vollertsen R et al, 1986).



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες