Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Πολυμυοσίτιδα

ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑ (Polymyositis)

Τι είναι η πολυμυοσίτιδα ;

Η πολυμυοσίτιδα είναι μια άγνωστης αιτιολογίας (ιδιοπαθής) φλεγμονώδης πάθηση των μυών, η οποία χαρακτηρίζεται από συμμετρική αδυναμία των κεντρικών (εγγύς) μυών, αύξηση των μυικών ενζύμων και χαρακτηριστικά ηλεκτρομυογραφικά και ιστολογικά ευρήματα στη βιοψία των μυών.

Τι είναι η μυοσίτιδα από έγκλειστα σωμάτια ;

Η μυοσίτιδα από έγκλειστα σωμάτια (inclusion body myositis) είναι μια μορφή ιδιοπαθούς φλεγμονώδους μυοπάθειας, η οποία έχει το ιδίωμα να εξελίσσεται αργά, απαντάται γενικά σε άνδρες μεγαλύτερης ηλικίας και έχει χαρακτηριστικά παθολογοανατομικά ευρήματα.

Τι είναι η δερματομυοσίτιδα ;

H δερματομυοσίτιδα είναι μια, κλινικά παρόμοια με την πολυμυοσίτιδα, ιδιοπαθής, φλεγμονώδης μυοπάθεια, με χαρακτηριστικές δερματολογικές εκδηλώσεις (βλάβες).

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Η πολυμυοσίτιδα είναι σπάνια νόσος

Οι ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις μυοπάθειες είναι σχετικά σπάνια νοσήματα. Στην Αμερική, ο επιπολασμός τους είναι 0,5 έως 8,4 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού.

Συχνότερη στις γυναίκες

Η πολυμυοσίτιδα και η δερματομυοσίτιδα είναι συχνότερη στις γυναίκες, ενώ η μυοσίτιδα από έγκλειστα σωμάτια, στους άνδρες.

Προσβάλλονται όλες οι ηλικίες

Η πολυμυοσίτιδα προσβάλλει κυρίως άτομα ηλικίας 45-60 ετών και σπάνια τα παιδιά. Η δερματομυοσίτιδα είναι πρωτίστως νόσημα των ενηλίκων, αλλά παρατηρείται και σε παιδιά, συνήθως ηλικίας 5-14 ετών.  

ΤΥΠΟΙ ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΩΝ ΜΥΟΠΑΘΕΙΩΝ

  1. Πρωτοπαθής ιδιοπαθής πολυμυοσίτιδα
  2. Πρωτοπαθής ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα
  3. Πολυμυοσίτιδα ή δερματομυοσίτιδα συνδεόμενη με κακοήθη νοσήματα
  4. Νεανική πολυμυοσίτιδα ή δερματομυοσίτιδα
  5. Πολυμυοσίτιδα ή δερματομυοσίτιδα συνδεόμενη με άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού
  6. Μυοσίτιδα από έγκλειστα σωμάτια
  7. Διάφορα (ηωσινοφιλική μυοσίτιδα, οστεοποιός μυοσίτιδα, εστιακή μυοσίτιδα, γιγαντοκυτταρική μυοσίτιδα)

ΔΙΑΦΟΡΕΣ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ ΑΠΟ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑ

Η πολυμυοσίτιδα και η δερματομυοσίτιδα έχουν πολλές κοινές κλινικές εκδηλώσεις :

  • Είναι και οι 2 φλεγμονώδεις μυοπάθειες
  • Παρουσιάζονται με συμμετρική μυϊκή αδυναμία σε διάστημα εβδομάδων έως μηνών
  • Ανταποκρίνονται στην κορτιζόνη
  • Σχετίζονται με κακοήθη νοσήματα

Πως ξεχωρίζουμε την πολυμυοσίτιδα από την δερματομυοσίτιδα ;

Η πολυμυοσίτιδα ξεχωρίζει από την δερματομυοσίτιδα από τα ιστολογικά ευρήματα στη βιοψία των μυών και δερματομυοσίτιδα από τις χαρακτηριστικές δερματικές αλλοιώσεις.

Μυοσίτιδα από έγκλειστα σωμάτια

  • Είναι η συχνότερη φλεγμονώδης μυοπάθεια σε άτομα μεγαλύτερα των 50 ετών.
  • Παρουσιάζεται συχνότερα με ασύμμετρη, περιφερική αδυναμία και έχει επίσης ξεχωριστά βιοψιακά ευρήματα.
  • Αν και θεωρείται φλεγμονώδης μυοπάθεια, έχει ελάχιστες ενδείξεις φλεγμονής.
  • Ανταποκρίνεται στην θεραπεία λιγότερο από την πολυμυοσίτιδα και την δερματομυοσίτιδα.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Η πολυμυοσίτιδα είναι ένα ανοσοεπαγόμενο σύνδρομο δευτεροπαθώς σε μειονεκτική κυτταρική ανοσία και συνδεόμενο συχνά με άλλα συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα, ιογενείς λοιμώξεις, κακοήθειες ή διαταραχές του συνδετικού ιστού.

Από παθοφυσιολογική άποψη, φαίνεται ότι οφείλεται σε μια κυτταροτοξική διεργασία των Τ-κυττάρων η οποία κατευθύνεται εναντίον αντιγόνων αγνώστων μυών. Υπέρ της άποψης αυτής συνηγορεί το γεγονός ότι τα CD8 Τ κύτταρα, μαζί με τα μακροφάγα, αρχικά περιβάλλουν υγιείς μη νεκρωτικές μυϊκές ίνες και τελικά τις διηθούν και τις καταστρέφουν.

Close view of muscle biopsy, showing chronic infla

Βιοψία μυός: Χρόνια φλεγμονώδης διήθηση αποτελούμενη από  Τ λεμφοκύτταρα, ιδιαίτερα CD8 + Τ κύτταρα.

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ

Διάφορα περιβαλλοντικά ερεθίσματα, ιδιαίτερα λοιμώδεις παράγοντες (π.χ. ιοί) ενοχοποιούνται για την παθογένεση της πολυμυοσίτιδας.

Ακόμα, αρκετά φάρμακα (υδροξυχλωροκίνη, κολχικίνη, πενικιλλαμίνη, υδραλαζίνη, προκαϊναμίδη, φαινυτοΐνη και αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης) συνδέονται με μυοπάθεια με χρόνιες φλεγμονώδεις αλλοιώσεις συμβατές με πολυμυοσίτιδα. Οι στατίνες περιστασιακά προκαλούν σοβαρή φλεγμονή των μυών και ραβδομυόλυση.

ΙΣΤΟΡΙΚΟ

Συχνά, η διάγνωση καθυστερεί. Γιατί ;

Τα συμπτώματα της πολυμυοσίτιδας παρουσιάζονται προοδευτικά σε διάστημα 3-6 μηνών. Η διάγνωσή της συχνά καθυστερεί, επειδή, σε αντίθεση με την δερματομυοσίτιδα, δεν εμφανίζεται εξάνθημα πριν από τις κλινικές εκδηλώσεις της προσβολής των μυών.

Πως εκδηλώνεται η πολυμυοσίτιδα ;

Η πολυμυοσίτιδα παρουσιάζεται με αθόρυβη, συμμετρική αδυναμία των κεντρικών μυών, η οποία μπορεί να αυξομειώνεται από εβδομάδα σε εβδομάδα ή από μήνα σε μήνα. Το 30% των ασθενών εμφανίζει μυαλγίες, μυική ευαισθησία και αρθραλγίες. Οι μυικοί πόνοι και η ευαισθησία μπορεί να αποδοθούν σε ρευματική πολυμυαλγία.

Προσβάλλονται συνήθως όλοι οι μύες των μηρών, κορμού, ώμων, ισχίων και άνω άκρων. Η πυελική ζώνη συνήθως προσβάλλεται περισσότερο από το ανώτερο μέρος του σώματος.

Τι προβλήματα δημιουργεί η μυική αδυναμία ;

Οι άρρωστοι δυσκολεύουν να γονατίσουν, να ανέβουν – κατέβουν μία σκάλα, να ανέβουν σε ένα πεζοδρόμιο, να σηκώσουν ψηλά τα χέρια τους ή ένα αντικείμενο, να χτενίσουν τα μαλλιά τους και να σηκωθούν από κάθισμα.

Εάν έχουν προσβληθεί και οι μύες της περιοχής του αυχένα δυσκολεύονται να κρατήσουν το κεφάλι τους όρθιο.

Εάν έχουν προσβληθεί οι μύες του φάρυγγα και του οισοφάγου έχουν δυσφαγία και αναρρόφηση, αντίστοιχα και δυσφωνία με ρινική ομιλία. Η δυσφαγία και η δυσφωνία είναι κακό προγνωστικό σημείο.

Οι αναπνευστικοί μύες προσβάλλονται σπάνια, σε προχωρημένες περιπτώσεις.

Στα όψιμα στάδια της νόσου, οι λεπτές κινήσεις οι οποίες εξαρτώνται από την ισχύ των περιφερικών μυών, όπως το κούμπωμα ενός υποκαμίσου, το ράψιμο, το πλέξιμο ή το γράψιμο, εξασθενούν.

Οι οφθαλμικοί μύες ουδέποτε προσβάλλονται στην γενικευμένη πολυμυοσίτιδα. Πάντως, έχει περιγραφεί μεμονωμένη κογχική μυοσίτιδα, ένα φλεγμονώδες νόσημα το οποίο προσβάλλει τους εξω-οφθαλμικούς μυς. Αδυναμία των μυών του προσώπου και των βολβών είναι εξαιρετικά σπάνια στην πολυμυοσίτιδα.

ΑΛΛΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Αρθρίτιδα ή αρθραλγίες

Μπορεί να είναι οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου.

Η αρθρίτιδα είναι συνήθως συμμετρική, συνδέεται με αντισώματα έναντι της συνθετάσης και μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή, μη διαβρωτική παραμορφωτική αρθροπάθεια

Γαστρεντερικές εκδηλώσεις

  • Δυσκοιλιότητα
  • Δυσφαγία
  • Μετεωρισμός κοιλιάς
  • Οδυνοφαγία
  • Οισοφαγίτιδα από παλινδρόμηση
  • Ρινική παλινδρόμηση

Δερματικές εκδηλώσεις

  • Ασβεστώσεις
  • Υπερκερατωσικές αλλοιώσεις στα ακροδάκτυλα και τις πλάγιες επιφάνειες των δακτύλων συνδεόμενες με αντισώματα έναντι της συνθετάσης («χέρια μηχανικού»)
  • Περικογχικό οίδημα
  • Φαινόμενα Raynaud
  • Τηλεαγγειεκτασίες

  

Πολυμυοσίτιδα. «Χέρια μηχανικού»

Καρδιακές εκδηλώσεις

Προσβολή της καρδιάς στην πολυμυοσίτιδα είναι ασυνήθιστη και έχει κακή εξέλιξη.

  • Ανωμαλίες της αγωγιμότητας
  • Διαταραχές του ρυθμού
  • Μυοκαρδίτιδα.
  • Περικαρδίτιδα
  • Πνευμονική υπέρταση
  • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

Πνευμονικές εκδηλώσεις

  • Πνευμονία από εισρόφηση
  • Δύσπνοια
  • Διάμεση πνευμονοπάθεια
  • Διάμεση πνευμονίτιδα
  • Αποφρακτική βρογχιολίτιδα με οργανούμενη πνευμονία
  • Πνευμονική κυψελιδίτιδα

Συστηματικές εκδηλώσεις

  • Ανορεξία
  • Απώλεια βάρους
  • Κόπωση
  • Πρωϊνή δυσκαμψία
  • Πυρετός (συνδεόμενος με αντισώματα έναντι της αντισυνθετάσης, όπως αντι-Jo-1)

ΣΥΣΧΕΤΙΣΗ ΜΕ ΑΛΛΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ

Η πολυμυοσίτιδα συνδέεται με άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού, όπως :

  • Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού
  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα
  • Σκληρόδερμα
  • Σύνδρομο Sjogren
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ

  • Μυική αδυναμία
  • Ψηλαφητικά οι μύες μερικές φορές είναι επώδυνοι και δίνουν μια οζώδη και κοκκώδη αίσθηση.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

  • Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση
  • Βαριά μυασθένεια
  • Γιγαντοκυτταρική μυοσίτιδα
  • Διαβητική πολυριζοπάθεια
  • Εστιακή μυοσίτιδα
  • Ηωσινοφιλική μυοσίτιδα
  • Ινομυαλγία
  • Μεταβολική μυοπάθεια
  • Μυική δυστροφία
  • Μυοπάθειες
  • Μυοσίτιδα από έγκλειστα σωμάτια
  • Οστεοποιός μυοσίτιδα
  • Ρευματική πολυμυαλγία
  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα
  • Σύνδρομο επικάλυψης
  • Σύνδρομο Cushing
  • Σαρκοείδωση
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
  • Τριχίνωση
  • Υπερθυρεοειδισμός
  • Υποθυρεοειδισμός
  • Υποκαλιαιμία
  • Υποφωσφαταιμία

Αίτια φαρμακευτικής μυοπάθειας

  • Αλκοόλ
  • Ανθελονοσιακά
  • Κλοφιβράτη
  • Κολχικίνη
  • Κετοκοναζόλη και άλλοι αζολικοί αντιμυκητιασικοί παράγοντες
  • Στατίνη/αναστολείς ρεδουκτάσης 3-υδροξυ-3- μεθυλογλουταρυλο συνενζύμου Α (HMG-CoA)
  • D-πενικιλλαμίνη
  • Βινκριστίνη
  • Ζιδοβουδίνη (AZT)

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Αύξηση μυικών ενζύμων (κυρίως κρεατινοφωσφοκινάσης; CPK)
  • Λευκοκυττάρωση (>50% των ασθενών)
  • Θρομβοκυττάρωση
  • Αύξηση ΤΚΕ ή/και CRP (στο 50% των ασθενών)
  • Μυοσφαιρινουρία
  • Αυτοαντισώματα
  • Θετικό RaTest (>50% των ασθενών)

Αλλα μυικά ένζυμα που μπορεί να αυξηθούν στην πολυμυοσίτιδα

  • Γαλακτική αφυδρογονάση
  • Ασπαρτική αμινοτρανσφεράση 
  • Αμινοτρανσφεράση αλανίνης 
  • Αλδολάση

Ποια είναι η κλινική σημασία της CPK ;

  • Εάν η αύξησή της υπερβεί το 100πλάσιο των φυσιολογικών ορίων ψάξτε τον άρρωστο μήπως έχει κάτι άλλο
  • Μπορεί να είναι φυσιολογική σε αρρώστους με χρόνια και προχωρημένη πολυμυοσίτιδα
  • Χρησιμοποιείται για την παρακολούθηση της δραστηριότητας της νόσου.
  • Στη μυοσίτιδα από έγκλειστα σωμάτια τα επίπεδα της αυξάνονται συνήθως ελάχιστα ή είναι μέσα στα φυσιολογικά όρια. Παρόμοια, είναι μέσα στα φυσιολογικά όρια στην μυοπάθεια από κορτικοστεροειδή.

ΑΥΤΟΑΝΤΙΣΩΜΑΤΑ

Αντιπυρηνικά αντισώματα

Είναι θετικά στο 1/3 των ασθενών με πολυμυοσίτιδα και μόνο στο 15% των ασθενών με μυοσίτιδα από έγκλειστα σωμάτια

Ειδικά αντισώματα κατά της μυοσίτιδας

Αντισώματα έναντι της συνθετάσης (αντι-Jo-1 αντισώματα). Συνδέονται με ορισμένες κλινικές εκδηλώσεις. Το σύνδρομο αντισυνθετάσης μπορεί να εκδηλώνεται ως ιδιοπαθής φλεγμονώδης μυοπάθεια, διάμεση πνευμονοπάθεια, αρθρίτιδα, φαινόμενα Raynaud, πυρετός ή/και «χέρια μηχανικού».

Αντισώματα έναντι των σωματιδίων αναγνώρισης σήματος (SRP). Περίπου 4% των ασθενών με πολυμυοσίτιδα έχουν αντισώματα έναντι των σωματιδίων αναγνώρισης σήματος (SRPs), τα οποία συνδέονται με οξεία σοβαρή αδυναμία, αυξημένη συχνότητα καρδιακής προσβολής και μεγαλύτερη θνητότητα.

ΕΛΕΓΧΟΣ ΓΙΑ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑ

Ψάξτε τον άρρωστο μήπως κρύβει κανένα καρκίνο :

  • α/α θώρακα
  • Αξονική τομογραφία
  • Μαστογραφία
  • Υπερηχογράφημα άνω – κάτω κοιλιάς
  • Γαστροσκόπηση
  • Κολονοσκόπηση

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΛΕΤΕΣ

Απλές ακτινογραφίες

Βοηθούν στην εκτίμηση της διάμεσης πνευμονοπάθειας και μπορεί να αποκαλύψουν την ύπαρξη υποκείμενης κακοήθειας.

Μαγνητική τομογραφία - υπερηχογράφημα

Mπορεί να εντοπίσουν και να εκτιμήσουν την έκταση της προσβολής των μυών.

Τι δείχνει η μαγνητική τομογραφία ;

Η MRI δείχνει ανωμαλίες της έντασης του σήματος των μυών οφειλόμενες σε φλεγμονή, οίδημα ή ουλοποίηση.

Σε τι χρησιμεύει η μαγνητική τομογραφία ; είναι απαραίτητη ;

Η MRI βοηθά την κατεύθυνση της βιοψίας του μυός και την παρακολούθηση της δραστηριότητας της νόσου. Πάντως, πολλοί κλινικοί επιλέγουν την περιοχή της βιοψίας με βάση τα ηλεκτρομυογραφικά και κλινικά ευρήματα και πιστεύουν ότι η MRIδεν χρειάζεται. Η MRI υψηλής ευκρίνειας βοηθά στην εκτίμηση της διάμεσης πνευμονοπάθειας.

Αξονική τομογραφία

Η αξονική τομογραφία του θώρακα και της λεκάνης μπορεί να αποκαλύψει συνδεόμενη κακοήθεια.

Μελέτες με κατάποση βαρίου

Βοηθούν στην εκτίμηση της δυσφαγίας ή της δυσφωνίας.

Άλλες απεικονιστικές μελέτες

Μαστογραφία, υπερηχογράφημα κοιλιάς και γαστροσκόπηση ή/και κολονοσκόπηση για συνδεόμενη κακοήθεια

ΗΛΕΚΤΡΟΜΥΟΓΡΆΦΗΜΑ

Το ηλεκτρομυογράφημα είναι παθολογικό στο 90% των ασθενών με πολυμυοσίτιδα και δείχνει τα εξής κλασικά ευρήματα :

1)  Αυξημένη δραστηριότητα κατά την είσοδο της βελόνας, ινιδισμοί και θετικά οξύαιχμα κύματα

2)  Αυτόματες, παράδοξες και υψηλόσυχνες εκφορτίσεις και

3)  Πολυφασικά δυναμικά κινητικών μονάδων με χαμηλό ύψος και μικρή διάρκεια.

Η τριάδα αυτή είναι χαρακτηριστική, αλλά όχι διαγνωστική, της πολυμυοσίτιδας και παρατηρείται στο 40% περίπου των ασθενών, ενώ στο 10-15% των ασθενών το ΗΜΓ είναι απόλυτα φυσιολογικό. Σε μερικές περιπτώσεις οι ηλεκτρομυογραφικές ανωμαλίες περιορίζονται στους παρασπονδυλικούς μυς.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Είναι απαραίτητη η βιοψία ;

Η βιοψία μυός είναι ζωτικής σημασίας στη διάγνωση της πολυμυοσίτιδας και στον αποκλεισμό άλλων σπάνιων παθήσεων των μυών. Η βιοψιακή περιοχή μπορεί να επιλεγεί με την βοήθεια της MRI.

Που γίνεται η βιοψία ;

Αποφύγετε την βιοψία σε περιοχές που μελετήθηκαν πρόσφατα με ΗΜΓ. Οι καλύτερες περιοχές για βιοψία είναι ο δελτοειδής και ο τετρακέφαλος. Τα ευρήματα περιστασιακά μπορεί να είναι φυσιολογικά, εάν η προσβολή των μυών είναι εστιακή.

Τι δείχνει η βιοψία στην πολυμυοσίτιδα ;

Η βιοψία του μυός δείχνει μυικές ίνες σε διάφορα στάδια φλεγμονής, νέκρωσης και αναγέννησης. Ιστολογικά, παρατηρείται εστιακή διήθηση του ενδομύσιου από μονοπύρηνα κύτταρα (συνιστάμενα κυρίως από CD8+ T λεμφοκύτταρα και μακροφάγα), εξαφάνιση των τριχοειδών, βλάβη των ενδοθηλιακών κυττάρων και αυξημένα ποσά συνδετικού ιστού. Αργότερα στη διαδρομή της πολυμυοσίτιδας μπορεί να παρατηρηθεί εκφύλιση των μυικών κυττάρων, ίνωση και αναγέννηση.

Εάν οι φλεγμονώδεις διηθήσεις είναι περιορισμένες και πολυεστιακές, μπορεί να μην βρεθούν εάν το βιοψιακό δείγμα είναι μικρό.

Τι δείχνει η βιοψία στην μυοσίτιδα από έγκλειστα σωμάτια

Η μυοσίτιδα από έγκλειστα σωμάτια είναι ιστολογικά παρόμοια με την πολυμυοσίτιδα. Επι πλέον, στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο παρατηρούνται ενδοκυτταροπλασματικά έγκλειστα σωμάτια. 

Τι δείχνει η βιοψία στην δερματομυοσίτιδα

Φλεγμονώδεις αλλοιώσεις, κυρίως στις περιμυσιακές και περιαγγειακές περιοχές, με CD4+ T και Β- λεμφοκύτταρα.

Τι δείχνει η βιοψία στην μυοπάθεια από κορτικοειδή

Η μυοπάθεια από κορτικοστεροειδή δεν προκαλεί φλεγμονώδεις μυικές αλλοιώσεις. Χαρακτηριστικό εύρημα στη μυοπάθεια αυτή είναι η ατροφία των μυικών ινών τύπου ΙΙ.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Για να τεθεί η διάγνωση πρέπει να ισχύουν τα εξής :

1.  Μυική αδυναμία (όπως περιγράφηκε παραπάνω)

2.  Αύξηση των τιμών των μυικών ενζύμων (CPK, αλδολάσης και τρανσαμινασών) στο αίμα

3.  Παθολογικό ηλεκτρομυογράφημα

4.  Χαρακτηριστικά ευρήματα φλεγμονής και εκφύλισης στη βιοψία του μυός

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Κορτικοστεροειδή

Η πρεδνιζόνη είναι η θεραπεία 1ης γραμμής της πολυμυοσίτιδας.

Δόση :

  • 1 mg/kg/24ωρο, σε 1 ή σε διηρημένες δόσεις, για 4-8 εβδομάδες, μέχρις ότου η CPKεπιστρέψει σε φυσιολογικά όρια
  • Στη συνέχεια, μείωση της πρεδνιζόνης κατά 5-10 mg/μήνα μέχρις ότου φθάσει στη χαμηλότερη δόση που ελέγχει την νόσο.

Παρακολούθηση θεραπείας

Η παρακολούθηση του αποτελέσματος της θεραπείας βασίζεται στη βελτίωση της μυικής ισχύος και αντοχής και την μείωση των επιπέδων της CPK

Μυοπάθεια από κορτικοστεροειδή

Μυοπάθεια από κορτικοστεροειδή μπορεί να παρατηρηθεί στην διάρκεια της θεραπείας και πρέπει να διαχωρίζεται από την ενεργότητα της μυικής νόσου.

Τα επίπεδα της CPK είναι συνήθως σε φυσιολογικά όρια σε ασθενείς με μυοπάθεια από στεροειδή. Η αύξηση της δόσης των στεροειδών δεν βελτιώνει την νόσο και μάλιστα την επιδεινώνει όταν η δόση τους αυξάνεται.

Ανοσοκατασταλτικά

Ενδείξεις:

  • Ασθενείς οι οποίοι δεν ανταποκρίνονται στην κορτιζόνη σε διάστημα 4 περίπου εβδομάδων ή έχουν επιπλοκές από τα κορτικοστεροειδή.
  • Πτωχοί προγνωστικοί παράγοντες (π.χ. δυσφαγία ή δυσφωνία)

Το ανοσοκατασταλτικό εκλογής είναι η μεθοτρεξάτη. H μυοσίτιδα από έγκλειστα σωμάτια συνήθως δεν ανταποκρίνεται στα κορτικοστεροειδή και τους ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες.

Αλλοι, 2ης γραμμής, παράγοντες

  • Αζαθειοπρίνη
  • Χλωραμβουκίλη
  • Κυκλοφωσφαμίδη
  • Κυκλοσπορίνη

Άλλες θεραπείες

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG)

  • Σε περιπτώσεις ανθεκτικές στα κορτικοειδή

Αναστολείς TNF

  • Ινφλιξιμάμπη. Είναι αποτελεσματική σε ανθεκτικές περιπτώσεις, αν και μερικοί ασθενείς είχαν έξαρση της νόσου
  • Ετανερσέπτη
  • Ριτουξιμάμπη (σε ανθεκτικές περιπτώσεις)

Δραστηριότητες

  • Θερμότητα, ασκήσεις παθητικού εύρους κίνησης και νάρθηκες για να προληφθούν οι συγκάμψεις (στην οξεία φάση)
  • Ενεργό εύρος της κίνησης και ισομετρικές συσπάσεις των μυικών ομάδων (όταν η φλεγμονή ηρεμήσει)
  • Όταν βελτιωθεί η μυική ισχύς, ισοτονικές ασκήσεις με ελαφρά αντίσταση.
  • Αεροβικές ασκήσεις για 15-30 λεπτά (όταν η νόσος είναι ανενεργός)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΞΩΑΡΘΡΙΚΩΝ ΕΚΔΗΛΩΣΕΩΝ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ

Συστηματικές εκδηλώσεις (πυρετός, κόπωση)  

  • Κορτικοστεροειδή.

Αρθρικές εκδηλώσεις

  • Κορτιζόνη
  • Μεθοτρεξάτη

Σοβαρή διάμεση πνευμονική νόσος

  • Μεγάλες δόσεις στεροειδών και κυκλοφωσφαμίδη.

Καρδιακές ανωμαλίες

  • Κορτιζόνη
  • Αντιαρρυθμικά φάρμακα  
  • Βηματοδότης (σε καρδιακό αποκλεισμό)

Δυσφαγία

  • Ανοσοκατασταλτικά ή μεγάλες δόσεις κορτικοστεροειδών.
  • Σε ανθεκτικές περιπτώσεις, IVIG
  • Εντερική σίτιση με σωλήνα γαστροστομίας ή παρεντερική διατροφή (εάν η δυσφαγία είναι σοβαρή)

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ

  • Αρρυθμίες
  • Διάμεση πνευμονική νόσος
  • Δυσαπορρόφηση
  • Δυσφαγία
  • Καρδιακός αποκλεισμός
  • Καρκίνωμα (ιδιαίτερα μαστού και πνευμόνων)
  • Λοιμώξεις 
  • Μυοκαρδιακό έμφρακτο
  • Περικαρδίτιδα
  • Πνευμονία από εισρόφηση
  • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

Είναι σοβαρή νόσος η πολυμυοσίτιδα ;

Βέβαια είναι, αλλά οι άρρωστοι, εάν κάνουν έγκαιρα και σωστή θεραπεία, επιβιώνουν πέραν της 5ετίας σε ποσοστό >80%. Η θνητότητα συνήθως σχετίζεται με κακοήθεια ή πνευμονικές επιπλοκές. Πάντως, οι ηλικιωμένοι ασθενείς με προσβολή της καρδιάς ή δυσφαγία έχουν μεγαλύτερη θνητότητα.

Προσοχή : Οι άρρωστοι με πολυμυοσίτιδα έχουν αυξημένο κίνδυνο φλεβικού θρομβοεμβολισμού και λεμφωμάτων του πνεύμονα και της ουροδόχου κύστης και μη Hodgkin λεμφωμάτων

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ

Οι ασθενείς με πολυμυοσίτιδα πρέπει να παρακολουθούνται κάθε 2-3 εβδομάδες αρχικά. Εάν έχουν σταθερή βελτίωση, μπορούν να επανεξετάζονται κάθε μήνα.

Άλλες εξετάσεις :

  • Εργαστηριακές εξετάσεις ρουτίνας, συμπεριλαμβανομένης της CPK
  • Αξιολόγηση μυϊκής δύναμης
  • Ελεγχος βάρους σώματος
  • Ελεγχος ρουτίνας για καρκίνο (ανάλογα με την ηλικία)

Προφυλάξεις – συστάσεις σε αρρώστους με πολυμυοσίτιδα

  • Αποφεύγετε το κρύο εάν έχετε φαινόμενα Raynaud.
  • Ανυψώστε το κεφάλι του κρεβατιού (εάν έχετε πρόβλημα από τον οισοφάγο) και αποφεύγετε να γευματίζετε πριν πάτε για ύπνο για να μην πάθετε πνευμονία από εισρόφηση  
  • Σε ασθενείς με οισοφαγική παλινδρόμηση και δυσκινησία του οισοφάγου ανταγωνιστές υποδοχέων ισταμίνης 2, αναστολείς αντλίας πρωτονίων ή/και προκινητικούς παράγοντες
  • Συμπληρωματικό ασβέστιο και βιταμίνη D και διφωσφονικά από του στόματος για προφύλαξη από την οστεοπόρωση.
  • Διαιτολόγιο πλούσιο σε πρωτεΐνες 


Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες