Μια σημαντική, αλλά παραμελημένη, εκδήλωση πολλών και ποικίλων νοσημάτων.

«Δείξε μου τα νύχια σου να σου πω τι έχεις». Κάπως έτσι θα έλεγε ο  Ιπποκράτης πριν από 2.500 τόσα χρόνια, αναφερόμενος στη διόγκωση των τελικών φαλάγγων των χεριών (πληκτροδακτυλία) που είχε παρατηρήσει, για πρώτη φορά στην ιστορία, σε ασθενείς με εμπύημα (εξ ου και όνυχες ή δάκτυλα του Ιπποκράτη).

Εκτοτε, η πληκτροδακτυλία (digitalή fingerclubbing) έχει παρατηρηθεί σε ασθενείς με πολλά και ποικίλα νοσήματα (καρδιαγγειακά, νευρολογικά, ψυχιατρικά, γαστρεντερικά, πνευμονικά, κ.ά.), μεταξύ αυτών και την παχυδερμοπεριόστωση (ή πρωτοπαθή υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια), μια γενοδερμάτωση την οποία σπάνια απαντά ο Ρευματολόγος στη καθημέρα πράξη, αλλά πρέπει να έχει υπόψη του γιατί υποδύεται ρευματικό νόσημα και ιδιαίτερα ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Η πληκτροδακτυλία μπορεί να διαπιστωθεί εύκολα με την κλινική εξέταση, αλλά πρέπει να έχουμε υπόψη μας ότι και φυσιολογικά, κατά τα άλλα, άτομα, μπορεί να έχουν πληκτροδακτυλία, χωρίς να έχουν κάποιο υποκείμενο νόσημα. Πάντως, σε κάθε περίπτωση πραγματικής πληκτροδακτυλίας, πρέπει να υποβάλουμε τον ασθενή μας σε πολλές και ποικίλες κλινικές και παρακλινικές εξετάσεις για να αποκλείσουμε το ενδεχόμενο υποκείμενου νοσήματος, που μπορεί να αποδειχθεί σοβαρό (π.χ. καρκίνος του πνεύμονα).

Ιπποκράτης ο Κώος

Η πληκτροδακτυλία χαρακτηρίζεται κλινικά από βολβώδη ομοιό­μορφη διόγκωση των μαλακών ιστών των τελικών φαλάγγων ενός ή περισσότερων δακτύλων των χεριών ή/και των ποδιών, με συνα­κόλουθη απώλεια της φυσιολογικής γωνίας μεταξύ της επιφάνειας και της κοίτης του όνυχα.

Η ακροπάχεια (acropachy) είναι εναλλακτικός όρος της πληκτροδακ­τυλίας.

Η πληκτροδακτυλία μπορεί να είναι :

• Ιδιοπαθής (ή κληρονομική) ή
• Δευτεροπαθής σε πολλές και ποικίλες υποκείμενες νοσολογι­κές καταστάσεις σε διάφορα οργανικά συστήματα.

Από πλευράς εντόπισης, μπορεί να είναι :

• Αμφοτερόπλευρη ή
• Ετερόπλευρη και να περιλαμβάνει ένα μόνο δάκτυλο.

Η πληκτροδακτυλία είναι εκδήλωση της παχυδερμοπεριόστωσης (PDP), η οποία χαρακτηρίζεται από παχυδερμία, πληκτροδακτυλία των χεριών και περιοστίτιδα και απαντάται σε αυξημένη συχνότητα στους άρρενες [Castori M et al, 2005].

Η κληρονομική πληκτροδακτυλία μεταβιβάζεται συνήθως με αυτο­σωμικό επικρατή χαρακτήρα κληρονομικότητας με ατελή διεισδυ­τικότητα και ποικίλη έκφραση, αν και σε μερικές οικογένειες με PDPκληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο και Χ-φυλοσύν­δετο χαρακτήρα.

Σε μία μεγάλη Πακιστανική οικογένεια με μεμονωμένη συγγενή πληκ­τροδακτυλία βρέθηκε μία μετάλλαξη του γονιδίου HPGDτο οποίο κωδικοποιεί την nicotinamide (NAD)+ – εξαρτώμενη 15- hydroxyprostaglandin δεϋδρογενάση [3]

Η ιδιοπαθής ή πρωτοπαθής πληκτροδακτυλία είναι σπάνια, ενώ η συχ­νότητα της δευτεροπαθούς πληκτροδακτυλίας εξαρτάται από το υποκείμενο νόσημα

Η πρωτοπαθής πληκτροδακτυλία έχει περιγραφεί στο 89% των ασθε­νών με παχυδερμοπεριόστωση.

Από τους ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, το 65% έχει κλινικά πληκτροδακτυλία. Στους ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωσ, η συχνότητα της πληκ­τροδακτυλίας είναι μεγαλύτερη σ΄αυτούς που έχουν αυξημένη υπερπλασία των λείων μυικών ινών του πνεύμονα.

Πληκτροδακτυλία έχει ακόμα αναφερθεί στο 29% των ασθενών με καρκίνο του πνεύμονα και συχνότερα σε πάσχοντες από μη - μικροκυττα­ρικό καρκίνο του πνεύμονα (35%), παρά με μικροκυτ­ταρικό καρκίνωμα του πνεύμονα (4%).

Εχει ακόμα περιγραφεί στο 1/3 των ασθενών από την Ουγκάντα με πνευμονική φυματίωση [Ddungu H et al, 2006], στο 28% των ασθενών με νόσο Crohn, στο 15% των ασθενών με ελκώδη κολίτιδα και στο 8%, με πρωκτίτιδα.

Η φυλετική προτίμηση της δευτεροπαθούς πληκτροδακτυλίας εξαρ­τάται από την φυλετική επίπτωση της υποκείμενης νόσου.

Η προτίμηση της δευτεροπαθούς πληκτροδακτυλίας στο φύλο εξαρ­τάται από την επίπτωση της υποκείμενης νόσου.

Ο ειδικός παθοφυσιολογικός μηχανισμός της πληκτροδακτυλίας πα­ραμένει άγνωστος. Οι μεταβολές του μεγέθους και της διαμόρφωσης των δακτύλων στην πληκτροδακτυλία είναι αποτέλεσμα μεταβολών της κοίτης του όνυχα.

Φυσιολογικά, η ρίζα του όνυχα αναπαύεται επάνω στο οστούν της πε­ριφερικής φάλαγγας. Στη πληκτροδακτυλία, η ρίζα του όνυχα δια­χωρίζεται από το οστούν με συνδετικό ιστό και οίδημα, γι΄ αυτό και, όταν συμπιεσθεί η ονυχιαία πλάκα, ο όνυχας μετακινείται πάνω στο οστούν.

Η υπερπλασία και το οίδημα του συνδετικού ιστού οδηγούν σε κατάρ­γηση της φυσιολογικής γωνίας μεταξύ δέρματος και ονυχιαίας πλάκας και αυξημένη ελαστικότητα και μαλάκυνση της βάσης του όνυχα, γι΄αυτό και ο όνυχας φαίνεται σαν να «κολυμπάει σε ένα μα­ξιλάρι».

Προοδευτικά, η σύνδεση του όνυχα με το οστούν χαλαρώνει και το ελεύθερο άκρο της ονυχιαίας πλάκας γίνεται ορατό ή ψηλαφάται σαν οριζόντια παρυφή πάνω από την ραχιαία επιφάνεια του δακ­τύλου.

Οσο η πληκτροδακτυλία εξελίσσεται, ο όγκος του τελικού τμήματος των δακτύλων μπορεί να αυξηθεί λόγω αύξησης του αγγειακού συνδετικού ιστού και μεταβολών της ποιότητας του αγγειακού συνδετικού ιστού, αν και μερικές περιπτώσεις συνδέεται με οστι­κές άκανθες στις τελικές φάλαγγες.

Η αυξημένη κυρτότητα των ονύχων παρουσιάζεται αργότερα απ΄ ό, τι η υπερπλασία των ιστών της βάσης του όνυχα  ή η κατάργηση της φυσιολογικής γωνίας μεταξύ περιφερικής φάλαγγας και όνυχα.

Η αυξημένη κύρτωση των ονύχων δεν είναι ειδική της πληκτροδακτυ­λίας, αν και ολόκληρος ο όνυχας αποκτά μία αυξημένη κυρτότητα. Μόνο αργότερα, όταν ολόκληρη η περιφερική φάλαγγα διογκωθεί και γίνει βολβώδης, μπορεί να δώσει την εικόνα «πλήκτρου τυμπά­νου».

Η πληκτροδακτυλία είναι συνήθως επίκτητη και συνδέεται με πολλές και ποικίλες καταστάσεις και νοσολογικές οντότητες, αλλά μπορεί να είναι και συγγενής ή οικογενής. Η επίκτητη πληκτροδακτυλία συνήθως αναστρέφεται, εάν η συνδεό­μενη κατάσταση θεραπευθεί με επιτυχία.

Κλινικά, η πληκτροδακτυλία μπορεί να είναι συμμετρική ή ασύμμετρη και η ασύμμετρη, ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη και να εντοπί­ζεται μόνο στα πόδια. Εάν είναι ασύμμετρη, μπορεί να υπάρχει μειωμένη περιοχική αιματική άρδευση οφειλόμενη σε εντοπισμένη αγγειακή νόσο.

Ετερόπλευρη πληκτροδακτυλία των άνω άκρων μπορεί να οφείλεται σε ανωμαλίες του αορτικού τόξου, ανεύρυσμα της αορτής ή της υποκλειδίου, πνευμονική υπέρταση με ανοιχτό βοτάλειο πόρο και αρτηριοφλεβώδες ανεύρυσμα ή συρίγγιο του βραχιονίου. Σπάνια, ετερόπλευρη πληκτροδακτυλία έχει περιγραφεί σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα παρεκτόπιση του ώμου και όγκο του Pancoast.

Πληκτροδακτυλία των ποδιών, αλλά όχι των χεριών, είναι ένδειξη στέ­νωσης της αορτής.

Πληκτροδακτυλία ενός μόνο δακτύλου παρατηρείται σε κακώσεις του μέσου νεύρου και, σπάνια, στη σαρκοείδωση.

Υποτροπιάζουσα πληκτροδακτυλία μπορεί να παρατηρηθεί στη διάρ­κεια της κύησης σε κατά τα άλλα υγιείς γυναίκες.

Ο αιτιοπαθογενετικός μηχανισμός της πληκτροδακτυλίας είναι άγνωσ­τος. Πιθανολογείται ότι οι διαταραχές ορισμένων, κυρίως ορμονι­κών, παραγόντων αποτελούν το έναυσμα της διαδικασίας η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη της πληκ­τροδακτυλίας.

Σε ασθενείς με υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια (ΗΟΑ), η πληκτροδακτυλία πιστεύεται ότι είναι αποτέ­λεσμα τοπικής απελευθέρωσης αιμοπεταλιακού αυξητικού παράγοντα (PDGF). Ο PDGFαυξάνει την διαπερατότητα των τριχοειδών, οδηγώντας σε υπερπλασία του συνδετικού ιστού και του περιοστέου (Dickinson CJ and Martin JF, 1987).

Ο παράγοντας αυτός πιθανολο­γείται ότι, απελευθερούμενος από θρόμβους αιμοπε­ταλίων ή μεγακαρυοκυττάρων, φθάνει μέσω της κυκλοφορίας στο τριχοειδικό δίκτυο των ακροδακτύλων σε ασθενείς με νοσήματα συνδεόμενα με αυξημένη παραγωγή ή αιμοπεταλιακούς θρόμβους (π. χ. ενδο­καρδιακή διαφυγή αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά, βρογχογενές καρκίνωμα, υποξεία βακτηριδιακή ενδοκαρδί­τιδα, ανεύρυσμα υποκλείδιας αρ­τηρίας, χρόνια φλεγμονώ­δης εντεροπάθεια) [Dickinson CJ and Martin JF, 1987].

Αύξηση των επιπέδων του ηπατικού αυξητικού παράγοντα (HGF) έχει ανευρεθεί σε ασθενείς με καρκίνο του πνεύμονα και πληκ­τροδακ­τυλία, συγκριτικά με τους ασθενείς χωρίς πληκτρο­δακτυλία, ένδε­ιξη ότι η HGF παίζει ρόλο στην παθογένεση της πληκτροδακτυλίας (Hojo S et al, 1997).

Το μη μικροκυτταρικό καρκίνωμα του πνεύμονα μπορεί να συνοδεύε­ται από έκτοπη παραγωγή GHRHαπό τον όγκο και αύξηση των επιπέδων της GH στον ορό, τα οποία εξα­φανίζονται  μετά την αφαίρεση του πρωτοπαθούς όγκου (Nomori H et al, 1994; Mito K et al, 2001).

Η ροή του αίματος στις πληκτροδακτυλικές αλλοιώσεις είναι αυξημένη λόγω διαστολής των περιφερικών αγγείων των ακροδακτύλων. Επειδή η πληκτροδακτυλία σχετίζεται με κυανωτικές καρδιοπάθειες, πιθανολογείται ότι η αυξημένη αυτή αγγειοδιαστολή οφείλεται στην ύπαρξη ενός αγγειοδιασταλτικού παράγοντα στην κυκλοφο­ρία του αίματος. Π. χ. οι ασθενείς με τετραλογία του Fallotμε ση­μαντική διαφυγή αίματος παρουσιάζουν πληκτροδακτυλία σε αυ­ξημένη συχνότητα. Εάν η διαφυγή του αίματος παρεμποδισθεί με χειρουργική επέμβαση, η πληκτροδακτυλία βελτιώνεται.  

Ακόμα, πληκτροδακτυλία περιορισμένη στα πόδια έχει παρατηρηθεί σε ασθενείς με όψιμο μη θεραπευθέντα ανοιχτό αρτηριακό πόρο, όπου το αίμα από την πνευμονική αρτηρία παρακάμπτει τους πνε­ύμονες και διαφεύγει στην κατιούσα αορτή.

Εάν δεν υπάρχει διαφυγή αίματος, ο υποτιθέμενος αγγειοδιασταλτικός παράγοντας πιθανώς παράγεται από τους πνευμονικούς ιστούς ή διέρχεται μέσω της πνευμονικής κυκλοφορίας χωρίς να απενεργο­ποιείται.

Ενοχοποιούμενοι αγγειοδιασταλτικοί παράγοντες είναι η φερριτίνη, οι προσταγλανδίνες, η βραδυκινίνη, τα αδενινονουκλεοτίδια και η 5-υδροξυτρυπταμίνη.

Η πληκτροδακτυλία ενδέχεται να σχετίζεται με την λειτουργία του πνευμονογαστρικού νεύρου, δοθέντος ότι απαντάται σε αυξημένη συχνότητα σε ασθενείς με παθήσεις οργάνων νευρούμενων από το πνευμονογαστρικό και μπορεί να υφεθεί μετά από βαγοτομή.

Πάντως, η πληκτροδακτυλία δεν παρατηρείται στα νευρολογικά νο­σήματα και σε παθήσεις οργάνων μη νευρούμενων από το πνευ­μονογαστρικό.

Η αύξηση της υποξίας μπορεί να ενεργοποιεί τοπικούς αγγειοδιασταλ­τικούς παράγοντες, αυξάνοντας την αιματική ροή στο περιφερικό τμήμα των δακτύλων. Πάντως, στις περισσότερες περιπτώσεις, η πληκτροδακτυλία δεν συνδυάζεται με υποξία και πολλά νοσήματα με αξιοσημείωτη υποξία δεν συνδέονται με πληκτροδακτυλία.

Η κληρονομικότητα και η προδιάθεση μπορεί επίσης να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της πληκτροδακτυλίας.

Η κληρονομική πληκτροδακτυλία περιλαμβάνει την ιδιοπαθή κλη­ρονομική πληκτροδακτυλία και την πληκτροδακτυλία την συνδεό­μενη με παχυδερμοπεριόστωση. Και οι 2 αυτοί τύποι πληκτροδακ­τυλίας έχουν αυτοσωμική επικρατή κληρονομικότητα, με ατελή δι­εισδυτικότητα.

Όταν παρατηρούμε το περίγραμμα των ονύχων, η γωνία η οποία σχη­ματίζεται από την εγγύς πτυχή του όνυχα και την ονυχιαία πλάκα (γωνία Lovibond) τυπικά δεν υπερβαίνει τις 160^ο.

Στην πληκτροδακτυλία, η γωνία αυτή επιπεδώνεται και αυξάνεται ανάλογα με την βαρύτητα της πληκτροδακτυλίας. Εάν η γωνία αυτή υπερβαίνει τις >180°, υπάρχει οριστική πληκτροδακτυλία. Εάν είναι μεταξύ 160-180° μπορεί να δείχνει πρώιμα στάδια πληκτροδακτυ­λίας ή ψευδο-πληκτροδακτυλία.  

ΕΙΚΟΝΑ. Σημείο «προφίλ» (Lovibond) (κόκκινη γραμμή). Τροποποιημένο σημείο «προφίλ» (κίτρινη γραμμή). Υπονυχιαία γωνία (πράσινη γραμμή). Δακτυλικός δείκτης (μαύρη γραμμή). Φυσιολογικός όνυχας (αριστερά). Πληκτροδακτυλικός όνυχας (δεξιά)

          Φυσιολογικός αντίχειρας     Αντίχειρας με πληκτροδακτυλία

Η κατάργηση της γωνίας μεταξύ του όνυχα και της κοίτης του είναι το πρωϊμότερο σημείο πληκτροδακτυλίας και η πλέον στα­θερή εκδήλωσή της.

      ΕΙΚΟΝΑ. Σημείο προφιλ. Φυσιολογικά, η γωνία μεταξύ ονυχιαίας πλάκας και του δέρματος του υπερκείμενου της περιφερικής φά­λαγγας ανέρχεται περίπου σε 160^ο.  Στην πληκτροδακτυλία, η υπερπλασία του ιστού κάτω από την ονυχιαία πλάκα αυξάνει την γωνία αυτή >160^ο.

Τα ακτινολογικά ευρήματα της πληκτροδακτυλίας ποικίλλουν και πε­ριλαμβάνουν καταστροφή, υπερπλασία ή απουσία αλλοιώσεων του οστού της περιφερικής φάλαγγας.

Ο τύπος των αλλοιώσεων εξαρτάται από τον τύπο και την διάρκεια της υποκείμενης νοσολογικής οντότητας. Η οστική καταστροφή πιθανώς κυριαρχεί στα δάκτυλα των ασθενών με συγγενή κυανωτική καρδιοπάθεια, ενώ η υπερπλασία, σε πληκ­τροδακτυλία δευτεροπαθώς σε πνευμονικές καταστάσεις. Αλλοτε αναπτύσσεται πρώιμα υπερτροφία, η οποία αργότερα, όσο η δια­δικασία χρονίζει, μετατρέπεται σε οστεόλυση.

Το σπινθηρογράφημα των οστών με τεχνήτιο Tc 99mδείχνει αυξη­μένη κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου στις κοίτες των πληκτροδακτυλικών ονύχων, οφειλόμενη πιθανώς σε αύξηση της αιματικής άρδευσης και στις αλλοιώσεις των πέριξ μαλακών ιστών.  

Μπορεί να δείξει αύξηση της θερμοκρασίας στις περιφερικές φάλαγ­γες, η οποία μπορεί να αποδοθεί σε αύξηση της αιματικής ροής δευτεροπαθώς στην αγγειοδιαστολή [Rush PJ et al, 1992].

Σε περιπτώσεις πληκτροδακτυλίας μπορεί να δείξει αύξηση του σήμα­τος στο περιφερικό τμήμα των πληκτροδακτυλικών δακτύλων, έν­δειξη αυξημένου μεταβολισμού της γλυκόζης [WardRWetal, 1995]. Οι αλλοιώσεις αυ­τές δεν παρατηρούνται σε ακροδάκτυλα με φυσιολογική μορφο­λογία.

Η αύξηση του σήματος ενισχύει την άποψη ότι η πληκτροδακτυλία δημιουργείται από την παρουσία ενός παράγοντα (αυξητικός πα­ράγοντας των αιμοπεταλίων) ο οποίος αυξάνει τον κυτταρικό με­ταβολισμό.  

• Ελάττωση της πυκνότητας της θεμέλιας ουσίας της κοίτης των ονύχων   
• Πρωτόγονοι ινοβλάστες με μεγάλο πυρήνα και βασεόφιλο κυτταρόπ­λασμα
• Αύξηση του αριθμού και διάσπαρτα εξωαγγειακά λεμφοκύτταρα, και, λιγότερο συχνά, μέτρια αύξηση των ιστικών ηωσινοφίλων στην κοίτη του όνυχα
• Πάχυνση του περιοστέου της κοίτης του όνυχα
• Πύκνωση και πάχυνση του στρώματος των κολλαγόνων ινιδίων
• Αύξηση του πάχους των τοιχωμάτων των αγγείων

Η έγκαιρη διάγνωση και διαφορική διάγνωση της πληκτροδακτυλίας είναι ζωτικής σημασίας, γιατί η πληκτροδακτυλία μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση σοβαρού υποκείμενου νοσήματος. 

Η πρόωρη πληκτροδακτυλία πρέπει να διακρίνεται από πολλές άλλες ανωμαλίες των ακροδακτύλων, όπως :

 (1) Αυξημένη κυρτότητα των ονύχων, ένα φυσιολογικό εύρημα στους ενήλικες (ιδιαίτερα μαύρους)

(2)  Χρόνια παρονυχία, στην οποία οι μαλακοί ιστοί της βάσης του όνυχα φλεγμαίνουν και διογκώνονται, και

(3)  Παρονυχίδες ή αποστήματα της τελικής φάλαγγας που προκαλούν διόγκωση της παλαμιαίας επιφάνειας των ακροδακτύλων 

Σε καμμία από τις καταστάσεις αυτές, πάντως, δεν μεταβάλλεται η  βα­σική γωνία μεταξύ όνυχα και τελικής φάλαγγας.

      Νευροϊνωμα ακροδακτύλου

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία της πληκτροδακτυλίας.

Η θεραπεία της υποκείμενης παθολογικής κατάστασης μπορεί να μειώσει την πληκτροδακτυλία ή, δυνητικά, να την αναστρέψει εάν γίνει έγκα­ιρα.

Digital clubbing was fisrt described 2.000 years ago by Hippocrates in patients with empyema.

Clubbing is a clinically descriptive term, referring to the bulbous uniform swelling of the soft tissue of the terminal phalanx of one or more digits of the hands or/and feet  with subsequent loss of the normal angle between the nail and the nail bed.

Clubbing is one of the most interesting finding in clinical Medicine, because it is associated with a large number of underlying pulmonary, cardiovascular, neoplastic, psychiatric, infectious, hepatobiliary, mediastinal endocrine and gastrointestinal diseases. Finger clubbing also may occur, without evident underlying disease, as an idiopathic form or as a Mendelian dominant trait.

Digital clubbing is classified into primary (ie, idiopathic, hereditary) and secondary forms. It may be symmetric bilaterally or unilaterally or involve a single digit.

Clubbing is one of the most striking feature of pachydermoperiostosis, a rare genodermatosis characterized by pachydermia, digital clubbing, periostosis and an excess of affected males.

Clubbing can be identified by Schamroth sign and, more accurately, by measuring the Lovibond angle and the distal phalangeal to interphalangeal depth ratio.