ΠΑΧΥΔΕΡΜΟΔΑΚΤΥΛΙΑ (Pachydermodaktyly)

Είναι τύπος ινωμάτωσης.
Παρατηρείται συνήθως σε υγιείς κατά τα άλλα εφήβους και νεαρούς ενήλικες (μέσος όρος 19 έτη), με αναλογία ανδρών προς γυναίκες περίπου 4:1 [4, 8].
Χαρακτηρίζεται από συμμετρική, ασυμπτωματική, πάχυνση των μαλακών μορίων των υπερκείμενων των κερκιδικών και ωλένιων πλευρών των εγγύς ενδοφαλαγγικών αρθρώσεων [1, 2].

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Η παχυδερμοδακτυλία είναι συνήθως μεμονωμένη και σποραδική καλοήθης επίκτητη νόσος [9, 10], αν και έχουν αναφερθεί οικογενείς περιπτώσεις.Αποδίδεται σε επανειλημμένες μηχανικές κακώσεις σε έδαφος ψυχαναγκαστικής συμπεριφοράς [8]. Σε μερικές περιπτώσεις συνδέεται με ορισμένα νοσήματα :

    Atrophia maculosa varioliformis cutis
    Γυναικομαστία  
    Οζώδης σκλήρυνση
    Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα
    Σύνδρομο Ehlers Danlos.

ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΝΟΣΟΥ

Κλινικά, η παχυδερμοδακτυλία παρουσιάζεται με ατρακτοειδές οίδημα των μαλακών μορίων. κατά μήκος της κερκιδικής και της ωλένιας πλευράς των εγγύς ενδοφαλαγγικών αρθρώσεων του 2ου έως 4ου και, ενίοτε, του 5ου δακτύλου, το οποίο δίνει στα προσβεβλημένα δάκτυλα ατρακτοειδή εμφάνιση[3, 4].
Σπάνια, εντοπίζεται σε ένα μόνο δάκτυλο ή στα ακροδάκτυλα.
Μπορεί να συνοδεύεται από πάχυνση του δέρματος ή οζίδια, τα οποία μερικές φορές εκτείνονται στη ραχιαία πλευρά των δακτύλων, ή από λείο κοκκιώδες οίδημα, ελαφρώς ροζ χρώματος, στις εγγύς φάλαγγες.
Κλινικά, ευαισθησία, θερμότητα ή περιορισμός του εύρους κίνησης των αρθρώσεων των δακτύλων απουσιάζουν. Ενας ασθενής είχε παραμορφωτική παχυδερμοδακτυλία, με μη διαβρωτική μετατόπιση των φαλαγγοφαλαγγικών αρθρώσεων, η οποία οδήγησε σε ωλένια απόκλιση του άκρου χεριού [7].
Η απλή ακτινογραφία και η MRI δείχνουν πάχυνση των μαλακών μορίων, χωρίς όμως ανωμαλίες οστών ή αρθρώσεων [5, 6].

EIKONA. Παχυδερμοδακτυλία

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Η ΤΚΕ, η CRP και άλλοι δείκτες οξείας φάσης είναι φυσιολογικοί.  

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Οι απλές ακτινογραφίες μπορεί να δείξουν οίδημα των μαλακών μορίων, όχι όμως ανωμαλίες των αρθρώσεων ή των οστών.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ  

Χαρακτηριστικό ιστοπαθολογικό εύρημα της παχυδερμοδακτυλίας είναι υπερκεράτωση και ακάνθωση της υπερκείμενης επιδερμίδας και πάχυνση του χορίου με ακανόνιστη διάταξη δεσμών κολλαγόνου και ινοβλαστών. Κυριαρχούν οι τύποι ΙΙΙ και V του κολλαγόνου [11, 12]
Οι ίνες του κολλαγόνου του δικτυακού υποστρώματος του χορίου εμφανίζουν πάχυνση και ακανόνιστη διάταξη, με αυξημένους αριθμούς ινοβλαστών και αυξημένες εναποθέσεις βλεννίνης συνδετικού ιστού [7].
Στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο μπορεί να παρατηρηθούν πολυάριθμες λεπτές κολλαγόνες ίνες  [13].

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

    Ακροκερατοελαστοείδωση (acrokeratoelastoidosis)
    Βρεφική δακτυλική ινωμάτωση (infantile digital fibromatosis)
    Εκφυλιστικές κολλαγενικές πλάκες (degenerative collagenous plaque)
    Θυροειδική ακροπάχεια (thyroid acropachy)
    Ινοσάρκωμα
    Ινωμα
    Κοκκιώματα ξένου σώματος (foreign body granulomas)
    Μετατραυματικοί κάλοι
    NΡA
    Ξανθωματώδεις εναποθέσεις
    Οζίδια του Garrod (οζίδια από νεόπλαστο συνδετικό ιστό, ελαφρώς ευκίνητα, εντοπιζόμενα στη ραχιαία επιφάνεια των δακτύλων)
    Παχυδερμοπεριόστωση (pachydermoperiostosis)
    Ρευματοειδή και ψευδορευματοειδή οζίδια
    Σύνδρομο Πρωτέα
    Τόφοι
    Υμενίτιδα

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η περιαρθρική πάχυνση των φαλάγγων μπορεί να αποδοθεί σε αρθρίτιδα στα πλαίσια ΝΡΑ ή άλλων φλεγμονωδών αρθριτίδων της νεανικής ηλικίας [14, 15].

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Σε ασθενείς με επαναλαμβανόμενες κινήσεις των χεριών, η πάχυνση του δέρματος μπορεί να υποχωρήσει εάν σταματήσουν οι τραυματικές δραστηριότητες [16, 17].
Οι τοπικές ενέσεις ακετονικής τριαμσινολόνης στην περιοχή των αλλοιώσεων και η εντοπισμένη χειρουργική αφαίρεση των παχυσμένων ιστών μπορεί να βελτιώσουν το οίδημα των μαλακών μορίων [3, 18].

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1.  Bazex AD,Teillard J. Pachydermie digitale des premieres phalanges par hyperplasie conjonctive dermique et aplasie hypodermique.Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 1973;80:455
2.  Verbov J.Pachydermodactyly: a variant of the true knuckle pad.Arch Dermatol 1975; 111: 524
3.  Curley RK, et al.Pachydermodactyly: a rare form of digital fibromatosis – report of four cases. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 121
4.  Ye S, et al.Pachydermodactyly: six new cases from China. J Clin Rheumatol 2005; 11: 72
5.  Anandacoomarasamy A, et al.Magnetic resonance imaging in pachydermodactyly. J Rheumatol 2005; 32: 2239
6.  Sandobal C, et al. Pachydermodactyly: four additional cases. Clin Rheumatol 2007; 26: 962
7.  TaylorGjevre R,et al.A case of deforming pachydermodactyly. J Clin Rheumatol 2009; 15: 78
8.  Beltraminelli H, Itin P. Pachydermodactyly – just a sign of emotional distress. Eur J Dermatol 2009; 19: 5
9.  Russo F, et al. Familial pachydermodactyly. Acta Derm Venereol 1994; 74: 386
10. Bardazzi F, et al.Pachydermodactyly in two young girls. Pediatr Dermatol 1996; 13: 288
11. Reichert CM, et al.Pachydermodactyly. Clin Orthop Relat Res 1985; 252
12. Kang BD, et al.Two cases of pachydermodactyly. Int J Dermatol 1997; 36: 768
13. Kim TH,et al.Two cases of pachydermodactyly. J Dermatol 1996; 23: 419
14. Carpentier KG,et al.Pachydermodactyly may mimic juvenile idiopathic arthritis. Clin Exp Rheumatol 2005; 23: 725
15. Fathalla BM,Goldsmith DP.Pachydermatodactyly mimics polyarticular juvenile idiopathic arthritis. J Pediatr 2009; 1