Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Ενημερωτικές εκπομπές

ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΑ Μύθοι και Αλήθειες
See video
Βότανα - Φυσικές ουσίες
See video
Τι είναι ο Ρευματολόγος
See video
Πόνοι στις αρθρώσεις
See video
Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
See video
Έχω ρευματοειδή αρθρίτιδα;
See video
Αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια
See video

Οστεοσάρκωμα

Συχνότητα : Το οστεοσάρκωμα αποτελεί το 60% όλων των όγκων των οστών της παιδικής ηλικίας, και είναι πολύ κακόηθες (Jaffe N, 1991; Link MP and Eilber F, 1997; Whelan JS, 1997; Yaw KM, 1999; Rytting M, 2000). Η ετήσια συχνότητά του ανέρχεται σε 0.6-0.7/100.000 παιδιά (Goorin AM et al, 1985; Crist WM and Kun LE, 1991).

Φύλο : Το οστεοσάρκωμα είναι συχνότερο στα αγόρια και έχει αναφερθεί σε αδελφούς (Colyer RA, 1979).

Ηλικία : Το οστεοσάρκωμα είναι σπάνιο την πρώτη 10ετία, αλλά ο συχνότερος κακοήθης οστικός όγκος στη δεύτερη 10ετία, της ζωής (15ο -25ο έτος της ηλικίας). Το 75% των περιπτώσεων παρατηρούνται σε άτομα ηλικίας 8-25 ετών, ιδιαίτερα στα υψηλότερα παιδιά.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ. Τα οστεοσαρκώματα συνδέονται με κακώσεις, ιογενείς λοιμώξεις και επίκτητα ή γενετικά νοσήματα (ρετινοβλαστώματα, εγχονδρωμάτωση, ινώδη δυσπλασία και κληρονομικές πολλαπλές εξοστώσεις). Στο 3% περίπου των περιπτώσεων αναπτύσσονται σε προσφάτως ακτινοβοληθείσες περιοχές.

Η αιτιοπαθογένειά τους είναι άγνωστη, αν και η κορυφαία τους συχνότητα συμπίπτει με την εφηβική αιχμή της ανάπτυξης. Το σύνδρομο Rothmund-Thomson, ένα σπάνιο νόσημα χαρακτηριζόμενο από βραχυσωμία, τηλεαγγειεκτασίες, μικρά χέρια και πόδια και υποπλαστικούς αντίχειρες, συνδέεται με οστεοσαρκώματα σε μεγάλη συχνότητα (Leonard A et al, 1996; El Khoury JM et al, 1997).

ΕΝΤΟΠΙΣΗ. Τα οστεοσαρκώματα αναπτύσσονται συνήθως στον μυελικό σωλήνα των μεταφύσεων, συχνότερα της περιοχής του γόνατος (60%) (κάτω πέρας μηριαίου, άνω κνήμης) και του άνω πέρατος του βραχιονίου (Dahlin DC and Coventry MB, 1967; Marcove RC et al, 1970; Price CHG et al, 1975; Dahlin DC, 1978). 

Οι όγκοι καταλαμβάνουν ταχέως τον μυελικό αυλό, διασπούν τον φλοιό και επεκτείνονται στα γειτονικά μαλακά μόρια. Μπορεί ακόμα να διασπάσουν την αναπτυξιακή πλάκα και να επεκταθούν στα γειτονικά οστά. Τα οστεογενετικά σαρκώματα είναι πολύ κακοήθη και μεθίστανται πρώιμα αιματογενώς σε πολλά όργανα, ιδιαίτερα τους πνεύμονες, όπου συνδέονται συχνά με δευτεροπαθή υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια (Petty RE et al, 1976). Τα επιφανειακά οστεοσαρκώματα δεν επεκτείνονται στην μυελική κοιλότητα και συχνά περιχαρακώνουν ολόκληρη την διάφυση του οστού (Vander Griend RA, 1996).

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ. Ο πόνος είναι το συχνότερο αρχικό σύμπτωμα του οστεοσαρκώματος (Widhe B and Widhe T, 2000). Μετά από μερικές εβδομάδες έως μήνες παρατηρείται ψηλαφητή ή ορατή διόγκωση στην προσβληθείσα περιοχή.

Άλλες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν σημεία τοπικής φλεγμονής, σύστοιχη λεμφαδενίτιδα και κατάργηση της λειτουργικότητας του μέλους. Μπορεί ακόμα να υπάρχουν συστηματικές εκδηλώσεις, ενδεικτικές σκελετικών και πνευμονικών μεταστάσεων (απώλεια βάρους, πυρετός, δευτεροπαθής υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια).

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Ακτινολογικά, το οστεοσάρκωμα χαρακτηρίζεται από  «σκωροφαγωμένες» διαβρώσεις, με καταστροφή του φλοιού, ανάσπαση του περιόστεου στην περιφέρεια της αλλοίωσης (τρίγωνο του Codman) και διόγκωση των μαλακών μορίων, περιοστικές κάθετες ραβδώσεις και εικόνα «φλοιού κρεμμυδιού». Ενίοτε απεικονίζονται δύο ή περισσότερες εστίες, αντιπροσωπεύοντας πολυεστιακή εντόπιση του όγκου ή οστικές μεταστάσεις.

ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΟΣΤΩΝ - ΑΞΟΝΙΚΗ - ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ. Προσδιορίζουν την έκταση της αλλοίωσης. Η μάζα των μαλακών μορίων απεικονίζεται καλύτερα στην αξονική τομογραφία ή την αρτηριογραφία. Το σπινθηρογράφημα μπορεί να δείξει ενδοστική μετάσταση κεντρικά ή περιφερικά του προσβληθέντος οστού.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ. Ιστολογικά, τα οστεοσαρκώματα χαρακτηρίζονται από έντονο κυτταρικό πολυμορφισμό με ατρακτοειδή κύτταρα, χονδροκύτταρα και οστεοειδές. Το οστεοειδές μπορεί να ανευρίσκεται και σε εξωσκελετικές περιοχές, όπως οι πνεύμονες. Διακρίνονται 5 κύριοι ιστολογικοί τύποι οστεοσαρκωμάτων :

1.   Συμβατικός (οστεοβλαστικός, χονδροβλαστικός και ινοβλαστικός)

2.   Τηλεαγγειεκτασικός

3.   Πολυεστιακός

4.   Παροστικός

5.   Περιοστικός

Ο συμβατικός τύπος είναι ο συχνότερος στην παιδική ηλικία και την εφηβεία.

Ο τηλεαγγειεκτασικός περιέχει μεγάλους χώρους πλημμυρισμένους με αίμα και παρατηρείται συχνότερα στην εφηβική ηλικία και την πρώιμη ενήλικη ζωή.

Ο παροστικός εξορμάται συνήθως από τον οστικό φλοιό, έχει ενδιάμεση πρόγνωση και μπορεί να παρατηρηθεί στα παιδιά, ιδιαίτερα στα κορίτσια, και τους ενήλικες. Συνήθως εξορμάται από την οπίσθια επιφάνεια του κάτω πέρατος του μηριαίου. Εχει μικρή δυνητική κακοήθη συμπεριφορά και πολύ καλύτερη πρόγνωση και μεθίσταται όψιμα.

Το περιοστικό οστεοσάρκωμα είναι όγκος χαμηλής έως ενδιάμεσης κακοήθειας και τυπικά αναπτύσσεται αμέσως κάτω από το περιόστεο, συχνότερα της κνήμης, των παιδιών και περιέχει άφθονο χόνδρο. Τα εξωφλοιώδη οστεοσαρκώματα γενικά δεν είναι επιθετικά, ενώ τα τηλεαγγειεκτασικά έχουν χειρότερη πρόγνωση από τα κλασικά.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ. Γίνεται με βάση την ιστολογική εικόνα.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :

Αιμάτωμα

Γιγαντοκυτταρικός όγκος

Ιστιοκυττάρωση

Ινοσάρκωμα

Κάταγμα κόπωσης

Οστεοχόνδρωμα

Οστεοβλάστωμα

Οστεομυελίτιδα

Οστικές κύστεις

Ραβδομυοσάρκωμα

Σάρκωμα του Ewing και πρωτόγονοι νευροεκτοδερμικοί όγκοι

Χονδροβλάστωμα

Χονδρομυξοειδές ίνωμα

Χονδροσάρκωμα

ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Η τμηματική αφαίρεση του πρωτοπαθούς όγκου (San Julian M et al, 1999) και της μονήρους πνευμονικής μετάστασης, σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία (δοξορουβικίνη και μεγάλες δόσεις μεθοτρεξάτης με λευκοβορίνη σε δόσεις διάσωσης) έχουν αυξήσει την 5ετή επιβίωση >50% (Goorin AM et al, 1985; Lane JM et al, 1986; Crist WM and Kun LE, 1991; Ferguson WS and Goorin AM, 2001).

ΠΡΟΓΝΩΣΗ. H πρόγνωση του οστεοσαρκώματος εξαρτάται από την ιστολογική τάξη του όγκου, το μέγεθος της αρχικής αλλοίωσης και την ανταπόκριση στην προεγχειρητική θεραπεία. Εάν υπάρχουν μεταστάσεις στη φάση της διάγνωσης, η έκβαση είναι κακή (επιβίωση < 20%). Επίσης πτωχή πρόγνωση έχει το σπάνιο πολυεστιακό σκληρυντικό οστεοσάρκωμα.

 



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες