H θεραπεία της AOSD εξαρτάται από την έκταση και βαρύτητα της συστηματικής προσβολής των οργάνων.

Στη θεραπεία της AOSD χρησιμοποιούνται ΜΣΑΦ, κορτικοστεροειδή, βιολογικοί παράγοντες και τροποποιητικά της νόσου αντιρευματικά φάρμακα (DMARDs). Τα σαλικυλικά σπάνια χρησιμοποιούνται σήμερα στη θεραπεία της AOSD, δεδομένου ότι έχουν στενότερο θεραπευτικό δείκτη από τα περισσότερα ΜΣΑΦ.

1.   ΜΗ ΣΤΕΡΟΕΙΔΗ ΑΝΤΙΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗ ΦΑΡΜΑΚΑ

Οι ασθενείς με σχετικά ήπια νόσο ανταποκρίνονται στα ΜΣΑΦ (π.χ. ιμπουπροφαίνη 800 mg/6ωρο ή ναπροξένη 500 mg/12ωρο) (Cush JJ et al, 1987; Pouchot J et al, 1991).

Τα ΜΣΑΦ μπορεί να χρησιμοποιηθούν στην διάρκεια του διαγνωστικού ελέγχου και σε ασθενείς με μονοκυκλική διαδρομή χωρίς σοβαρές συστηματικές ή αρθρικές εκδηλώσεις ή με μεμονωμένες ήπιες αρθρικές εκδηλώσεις. Στις περιπτώσεις αυτές προτιμάται ινδομεθακίνη σε μεγάλες δόσεις (150–200 mg/24ωρο) [Pouchot J et al, 1991; Cush JJ et al, 1987; Wouters JM and van de Putte LB, 1986].

Πάντως, τα ΜΣΑΦ συνήθως δεν έχουν αποτέλεσμα, δοθέντος ότι στο 80% των ασθενών δεν προκαλούν ύφεση της νόσου και στο 20% των περιπτώσεων συνοδεύονται από επιπλοκές [Gerfaud-Valentin M et al, 2014; Franchini S et al, 2010].

Σε ασθενείς με AOSD τα ΜΣΑΦ μπορεί να επιπλακούν με σύνδρομο ενεργοποίησης των μακροφάγων (Pouchot J et al, 1991; Dino O et al, 1996). Το σύνδρομο αυτό διαχωρίζεται δύσκολα από την υποκείμενη βασική νόσο και μπορεί να αποβεί καταστροφικό εάν δεν θεραπευθεί.

Σύσταση : Οι ασθενείς με AOSD που θεραπεύονται με ΜΣΑΦ πρέπει να παρακολουθούνται στενά με πλήρη εξέταση αίματος και τρανσαμινάσες ορού, ιδιαίτερα πρώιμα στη διαδρομή και την θεραπεία της νόσου.

2.   ΓΛΥΚΟΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΗ

Ενδείξεις θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή

• Αναπηρικές αρθρικές εκδηλώσεις
• Ασθενείς μη ανταποκρινόμενοι στα ΜΣΑΦ
• Επίμονη αναιμία
• Μεγάλη αύξηση ηπατικών ενζύμων
• Ορογονίτιδα
• Περικαρδίτιδα
• Υψηλός πυρετός

Αποτελεσματικότητα

Το 60-70% των ασθενών με AOSD ανταποκρίνονται στα κορτικοστεροειδή μόνα τους ή σε συνδυασμό με ΜΣΑΦ (Wouters JM and van de Putte LB, 1986). Οι συστηματικές εκδηλώσεις ανταποκρίνονται περισσότερο από τις αρθρικές [Franchini S et al, 2010; Pay S et al, 2006; Nagashima T et al, 2012].

Κορτικοστεροειδή per os : Πρεδνιζόνη 0.5-1.0 mg/kg/24ωρο

Ενδοφλέβιες ώσεις κορτικοστεροειδών

Η ανταπόκριση στα κορτικοστεροειδή αναμένεται μέσα σε μερικές ώρες ή ημέρες [Hot A et al, 2010]. Μεγαλύτερες δόσεις είναι περισσότερο αποτελεσματικές στον έλεγχο της νόσου, επιτρέπουν ταχύτερη ύφεση και ελαττώνουν τον αριθμό των υποτροπών [Gerfaud-Valentin M et al, 2014].

Τα κορτικοστεροειδή μειώνονται μετά από 4-6 εβδομάδες μετά την υποχώρηση των συμπτωμάτων και την επάνοδο των βιολογικών παραμέτρων στο φυσιολογικό.

Επιπλοκές

Το 45% των ασθενών αποκτά εξάρτηση από τα κορτικοειδή. Η επιπλοκή αυτή συνδέεται με σπληνομεγαλία, χαμηλή γλυκοζυλιωμένη φερριτίνη, αύξηση της ΤΚΕ και έναρξη της νόσου σε νεαρή ηλικία [Gerfaud-Valentin M et al, 2014; KimH-A et al, 2012].

Στους ασθενείς που πληρούν τα κριτήρια αυτά ίσως είναι προτιμότερο να προστίθενται πρώιμα παράγοντες που βοηθούν στη μείωση της δόσης των κορτικοειδών (steroid sparing), όπως π.χ. μεθοτρεξάτη.

3.   ΒΙΟΛΟΓΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ

Οι στοχευμένοι βιολογικοί παράγοντες επιφυλάσσονται για περιπτώσεις ανθεκτικής AOSD [Nigrovic PA et al, 2011; Moulis G et al, 2010; De Witt EM et al, 2012; LequerreTet al, 2008]. Από τους παράγοντες αυτούς προτιμώνται οι ανταγωνιστές της IL-1 (κυρίως ανακίνρα), δεδομένου ότι είναι περισσότερο αποτελεσματικοί στις συστηματικές εκδηλώσεις από τις αρθρικές [Gerfaud-Valentin M et al, 2014; Franchini S et al, 2010; LequerreTet al, 2008; Gattorno M et al, 2008].

• Αντι-TNF παράγοντες (ινφλιξιμάμπη, ετανερσέπη, αδαλιμουμάμπη)
• Ανταγωνιστές IL-1 (ανακίνρα, κανακινουμάμπη, ριλονασέπτη)
• Ριτουξιμάμπη
• Τοσιλιζουμάμπη
• Κανακινουμάμπη
• Ριλονασέπτη

Αντι-TNF ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ

Σε ασθενείς με ανθεκτικές αρθρικές εκδηλώσεις οι αντι-TNF-α παράγοντες είναι η προτιμώμενη θεραπεία [Gerfaud-Valentin M et al, 2014; Maria AT et al, 2014; Pouchot J and Arlet J-B, 2012; LinY-T et al, 2011]. Σε αντίθεση με το ανακίνρα συνήθως έχουν ηπιότερη δράση στις συστηματικές εκδηλώσεις.

Σύμφωνα με περιγραφές περιπτώσεων και μικρές σειρές ασθενών η ετανερσέπτη, η ινφλιξιμάμπη και η αδαλιμουμάμπη είναι αποτελεσματικές στην AOSD (Cavagna L et al, 2001; Caramaschi P et al, 2002; Husni ME et al, 2002; Kokkinos A et al, 2004; Benucci M et al, 2005), αν και ενίοτε δεν έχουν αποτέλεσμα ή συνοδεύονται από απώλεια της αποτελεσματικότητας (Aarntzen EH et al, 2005).

Η ινφλιξιμάμπη μπορεί να προκαλέσει ύφεση του πυρετού, του εξανθήματος, της ηπατοσπληνομεγαλίας, των αρθραλγιών και των μυαλγιών και επιτρέπει την μείωση της δόσης των κορτικοστεροειδών (Kraetsch HG et al, 2001).

Αλλοι ασθενείς που θεραπεύθηκαν με ετανερσέπτη ή ινφλιξιμάμπη είχαν ύφεση ή μερική βελτίωση της νόσου, αλλά, σε ποσοστό 85%, υποχρεώθηκαν  να διακόψουν την αγωγή λόγω απώλειας της αποτελεσματικότητας ή επιπλοκών (Fautrel B et al, 2005).

Δύο ασθενείς που θεραπεύονταν με ετανερσέπτη και αδαλιμουμάμπη ανέπτυξαν RHL [Kaneko K et al, 2010; Agarwal S et al, 2011].

ΑΝΑΚΙΝΡΑ

Σύμφωνα με αναδρομικές σειρές περιπτώσεων [Lequerre T et al, 2008; Vasques Godinho FM et al, 2005; Fitzgerald AA et al, 2005; Kalliolas GD et al, 2007; KotterIetal, 2007; Laskari K et al, 2011; Rudinskaya A and Trock DH, 2003] και μία αναδρομική τυχαιοποιημένη, ανοιχτή – σημασμένη μελέτη [Nordstrom D et al, 2012] το ανακίνρα καταστέλλει την δραστηριότητα της νόσου σε ασθενείς με AOSD ανθεκτική σε άλλες θεραπείες (κορτικοστεροειδή, μεθοτρεξάτη, ετανερσέπτη) (Fitzgerald AA et al, 2005; Vasques Godinho FM et al, 2005 ; Kalliolias GD et al, 2007; Kotter I et al, 2007; Lequerre T et al, 2008).

Φυσιολογικοποιεί την ΤΚΕ, την CRP, τα επίπεδα της φερριτίνης, των ηπατικών ενζύμων, της IL-18 και της IL-1b του ορού, όπως και τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων (Kotter I et al, 2007)

Ανακουφίζει γρήγορα από τα συστηματικά συμπτώματα, αν και δρα λιγότερο συχνά στις αρθρικές εκδηλώσεις, και βοηθά στη μείωση της δόσης ή/και την διακοπή των κορτικοειδών. Πάντως, η δράση του είναι λιγότερο ανασταλτική και η νόσος υποτροπιάζει συχνά μετά την διακοπή της θεραπείας.

Εάν δεν έχει αποτέλεσμα μπορεί να χορηγηθεί ριλονασέπτη ή κανακινουμάμπη.

ΡΙΤΟΥΞΙΜΑΜΠΗ (Rituximab)

Βελτιώνει περιπτώσεις AOSD ανθεκτικές σε άλλους βιολογικούς παράγοντες (Ahmadi-Simab K et al, 2006).

Δύο ασθενείς με AOSD ανθεκτική στα κορτικοστεροειδή, DMARDs και αναστολείς του TNF-a θεραπεύθηκαν επιτυχώς με ριτουξιμάμπη [Ahmadi-Simab K et al, 2006].

Παρόμοια, 2 ασθενείς με AOSD ανθεκτική στα DMARDs είχαν σημαντική βελτίωση με την ριτουξιμάμπη [Mehrpoor G et al, 2008; Bartoloni E et al, 2009]. Πάντως, η ριτουξιμάμπη έχει σημειώσει αποτυχία σε άλλους ασθενείς με ανθεκτική AOSD [Giampietro C et al, 2013; LequerreT et al, 2008; Puechal X et al, 2011].

Δόση: Δύο ενδοφλέβιες εγχύσεις 375 mg/m² με μεσοδιάστημα 4 εβδομάδων.

ΤΟΣΙΛΙΖΟΥΜΑΜΠΗ (Tocilizumab)

Η τοσιλιζουμάμπη μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε περιπτώσεις ανθεκτικής AOSD μη ανταποκρινόμενης στους αντι-TNF-aπαράγοντες, επειδή είναι αποτελεσματική στις αρθρικές και τις συστηματικές εκδηλώσεις της AOSD και βοηθά στη μείωση της δόσης των στεροειδών [Gerfaud-Valentin M et al, 2014; Maria AT et al, 2014; Puechal X et al, 2011; Cipriani Peta l, 2014; Elkayam O et al, 2014; DeBenedetti F et al, 2012]. Εάν αποτύχει μπορεί να χορηγηθεί ανακίνρα.

Σε μία αναδρομική μελέτη 11 ασθενείς με AOSDανταποκρίθηκαν στην τοσιλιζουμάμπη [Suematsu R et al, 2012].

Παρόμοια, σε μία μη ελεγχόμενη μελέτη παρατήρησης 14 ασθενείς με ανθεκτική AOSD ανταποκρίθηκαν στην τοσιλιζουμάμπη και εμείωσαν την δόση των κορτικοειδών [Puechal X et al, 2011]. Παρόμοιο αποτέλεσμα είχε η τοσιλιζουμάμπη σε 3 ασθενείς με AOSD ανθεκτική σε διάφορα φάρμακα (αναστολείς TNF-a, ανακίνρα) [Rech J et al, 2011].

Αρκετές άλλες περιπτώσεις AOSD ανταποκρίθηκαν επιτυχώς στην τοσιλιζουμάμπη [de Boysson H et al, 2013; Kishida D et al, 2011; YoshidaYetal, 2011; Sakai R et al, 2012].

Η τοσιλιζουμάμπη είναι επίσης αποτελεσματική στην θεραπεία της RHL της σχετιζόμενης με την AOSD [Kobayashi M et al, 2011].

Η τοσιλιζουμάμπη συνδέεται με σύνδρομο ενεργοποίησης των μακροφάγων σε ασθενείς με AOSD [DeBandt M and Saint-Marcoux B, 2009; Kobayashi M et al, 2011].

Δόσεις : 5–8 mg/kgκάθε 2–4 εβδομάδες.

ΚΑΝΑΚΙΝΟΥΜΑΜΠΗ

Εχει χρησιμοποιηθεί σε 2 ασθενείς ανθεκτικούς στα κορτικοστεροειδή, την μεθοτρεξάτη και το ανακίνρα [Kontzias A and Efthimiou P, 2012].

Δόσεις: 150 mg υποδορίως κάθε 8 εβδομάδες.

ΑΒΑΤΑΣΕΠΤΗ

Δύο ασθενείς θεραπεύθηκαν επιτυχώς με αβατασέπτη όταν απέτυχαν στα κορτικοστεροειδή, την μεθοτρεξάτη και τους αναστολείς του TNF-a [Ostrowski RA et al, 2011; Quartuccio L et al, 2012], αν και 2 άλλοι δεν ανταποκρίθηκαν [Puechal X et al, 2011; Petryna O et al, 2012].

4.  ΤΡΟΠΟΠΟΙΗΤΙΚΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΑΝΤΙΡΕΥΜΑΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ (DMARDs)

Ενδείκνυνται σε ασθενείς με δυσανεξία ή αντίσταση στα ΜΣΑΦ, τα κορτικοστεροειδή ή τους βιολογικούς παράγοντες [Gerfaud-Valentin M et al, 2014; Kim H-A et al, 2012].

• Αζαθειοπρίνη
• Αλατα χρυσού
• D-πενικιλλαμίνη
• Κυκλοσπορίνη A
• Κυκλοφωσφαμίδη
• Λεφλουνομίδη
• Μεθοτρεξάτη
• Μυκοφαινολική μοφετίλη
• Σουλφασαλαζίνη
• Τακρόλιμους [Franchini S et al, 2010; Mitamura M et al, 2009; Nakamura H et al, 2014]
• Υδροξυχλωροκίνη [Pay S et al, 2006; Pouchot J et al, 1991]

Μεθοτρεξάτη

Η μεθοτρεξάτη μπορεί να προκαλέσει ύφεση της νόσου (έως 70% των περιπτώσεων) ή τουλάχιστον σημαντική μείωση της καθημερινής δόσης των κορτικοειδών [Fautrel B et al, 1999]. Η δράση της είναι παρόμοια τόσο στις συστηματικές, όσο και τις αρθρικές εκδηλώσεις της AOSD [Franchini S et al, 2010; Fautrel B et al, 1999]

Δόσεις : 7.5–20 mg/εβδομάδα.Η θεραπευτική της δράση παρουσιάζεται μετά από 6 μήνες [Fautre lB et al, 1999].

Οι διαταραχές των ηπατικών ενζύμων δεν είναι αντένδειξη της θεραπείας με μεθοτρεξάτη, αλλά απαιτούν τακτική εργαστηριακή παρακολούθηση.

Κυκλοσπορίνη

Είναι αποτελεσματική στη θεραπεία της AOSD, ιδιαίτερα εάν αυτή επιπλέκεται με RHL(Shojania K et al, 1995; Marchesoni A et al, 1997; Omagari K et al, 2003).

Δόσεις: 3-5 mg/kg/24ωρο, σε 2 δόσεις.

Σουλφασαλαζίνη

Η σουλφασαλαζίνη συνδέεται με σοβαρές επιπλοκές στην AOSD, γι’ αυτο και πρέπει να αποφεύγεται [Vignes S et al, 1998].

Ενδοφλέβιες εγχύσεις ανοσοσφαιρινών (IVIG)

Η αποτελεσματικότητά τους είναι αμφιλεγόμενη.Δύο τυχαιοποιημένες, ανοιχτές – σημασμένες μελέτες έχουν δείξει ότι έχουν κάποιο αποτέλεσμα, εάν χρησιμοποιηθούν στα πρώιμα στάδια της νόσου [Vignes S et al, 1998; Perma lS et al, 1995], ενώ άλλοι υποστηρίζουν ότι δεν έχουν αποτέλεσμα στην AOSD [Gerfaud-Valentin M et al, 2014; Kim H-A et al, 2012).

Οι IVIG ενδείκνυνται ακόμα σε ασθενείς με σύνδρομο ενεργοποίησης των μακροφάγων [Emmenegger U et al, 2001], σε μερικές απειλητικές για την ζωή επιπλοκές ή σε γυναίκες με εξάρσεις της νόσου στη διάρκεια της εγκυμοσύνης [Liozon E et al, 1999; Gerfaud-Valentin M et al, 2014].

Δόση: 2 g/kg σε διάστημα 2-5 ημερών.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΠΙΠΛΟΚΩΝ

• Μεγάλες δόσεις κορτικοειδών (ενδοφλέβιες ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης ή πρεδνιζόνη 1 mg/kg)
• Εάν δεν έχουν αποτέλεσμα, άλλες θεραπείες (ενδοφλέβιες εγχύσεις ανοσοσφαιρινών, μεθοτρεξάτη, αντι-TNF, κυκλοφωσφαμίδη, ανακίνρα)

• Πλασμαφαίρεση
• Άλλες θεραπείες : κορτικοστεροειδή, ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη ή ριτουξιμάμπη [Perez MG and Rodwig FR Jr, 2003; Sayarlioglu M et al, 2008].

Η τοσιλιζουμάμπη φαίνεται ότι είναι αποτελεσματική τόσο στην TTP, όσο και σε ασθενείς με ανθεκτική AOSD [Sumida K et al, 2010].

Ενδοφλέβιες ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης (1 g/24ωρο επί 5 ημέρες), πλασμαφαίρεση ή ενδοφλέβια κυκλοφωσφαμίδη [Cheeman GS and Quismorio FP, 1999; Sari I et al, 2009]

Πρεδνιζολόνη [Yokohama M et al, 1995], κυκλοσπορίνηA [Park J-H et al, 2004; Mori T et al, 1993] ανακίνρα [Kotter I et al, 2007], τοσιλιζουμάμπη [Matsumoto K et al, 2009].

Λόγω της μεγάλης νοσηρότητας της DIC συνιστάται πρώιμη θεραπεία με αντι-IL-1 ή αντι-IL-6 αντισώματα σε ασθενείς με AOSD που δεν ανταποκρίνονται ταχέως στα κορτικοστεροειδή [Park J-H et al, 2004; Mori T et al, 1993].

Η θεραπεία της RHL σε ασθενείς με AOSD είναι κυρίως εμπειρική και συνίσταται σε ενδοφλέβιες ώσεις κορτικοστεροειδών ή εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης [Efthimiou P et al, 2014].

Ακόμα, έχουν χρησιμοποιηθεί διάφορα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, όπως κυκλοσπορίνη Α, μυκοφαινολική μοφετίλη ή ετοποσίδη [Efthimiou P et al, 2014; Mizrahi M and Ben-Chetrit E, 2009].

Οι βιολογικοί παράγοντες έχουν δειχθεί αναποτελεσματικοί ή ακόμα και βλαπτικοί στο RHL, ενώ έχουν αναφερθεί αρκετές περιπτώσεις RHL σε ασθενείς με AOSD θεραπευόμενους με ετανερσέπτη [Pamuk ON et al, 2008; Stern A et al, 2001].

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ

Η θεραπεία της AOSD περιλαμβάνει ΜΣΑΦ, κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά, DMARDs και βιολογικούς παράγοντες. Οι θεραπευτικές επιλογές βασίζονται στην έκταση και βαρύτητα της προσβολής των οργάνων.

Σε ασθενείς με σχετικά ήπια νόσο, η θεραπεία αρχίζει με ένα ΜΣΑΦ, συνήθως ινδομεθακίνη (2 mg/kg/24ωρο), αλλά και άλλα ΜΣΑΦ, όπως π.χ. ιμπουπροφαίνη 800 mg/6ωρο ή ναπροξένη 500 mg/12ωρο.

Πάντως, οι περισσότεροι ασθενείς με AOSD τελικά χρειάζονται θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Tα κορτικοστεροειδή είναι η θεραπεία 1ης εκλογής, ανεξάρτητα από την κλινική παρουσίαση.

Η πρεδνιζολόνη per os ενδείκνυνται ευθύς εξαρχής σε ασθενείς με επίμονη αναιμία, περικαρδίτιδα, υψηλό πυρετό, αναπηρικές αρθρικές εκδηλώσεις, ορογονίτιδα ή μεγάλη αύξηση των ηπατικών ενζύμων. Εάν αποτύχει, χορηγείται δεξαμεθαζόνη ή γίνονται ενδοφλέβιες ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης.

Οι ενδοφλέβιες ώσεις κορτικοστεροειδών ενδείκνυνται σε ασθενείς με απειλητικές για την ζωή εκδηλώσεις, όπως σοβαρή ηπατική προσβολή, καρδιακό επιπωματισμό και διάχυτη ενδαγγειακή πήξη.

Σε περιπτώσεις χρόνιας αρθρίτιδας, ενδαρθρικές εγχύσεις κορτικοστεροειδών.

Η τοξικότητα των στεροειδών είναι μείζον πρόβλημα, γι’ αυτό μπορεί να χρησιμοποιηθεί μεθοτρεξάτη, ιδιαίτερα σε ασθενείς με σοβαρή αρθρίτιδα.

Δόση πρεδνιζολόνης: 0.5-1.0 mg/kg/24 ωρο peros.

Τα DMARDs παίζουν εναλλακτικό ρόλο στην θεραπεία της AOSD. Η αποτελεσματικότητά τους έχει διαπιστωθεί μόνο σε μικρές σειρές ασθενών. Περισσότερο έχουν χρησιμοποιηθεί η μεθοτρεξάτη και η κυκλοσπορίνη. Η μεθοτρεξάτη χρησιμοποιείται συχνά σε συνδυασμό με βιολογικούς παράγοντες.

Εκτός της μεθοτρεξάτης, άλλα DMARDs, όπως αζαθειοπρίνη, κυκλοσπορίνη/τακρόλιμους, λεφλουνομίδη και κυκλοφωσφαμίδη, μπορούν να χορηγηθούν σαν θεραπεία συντήρησης.

Οι βιολογικοί παράγοντες ενδείκνυνται σε περιπτώσεις AOSD ανθεκτικές στις συμβατικές θεραπείες, όπως τα ΜΣΑΦ, τα DMARDs και τα κορτικοστεροειδή.

Βιολογικοί παράγοντες σε χρήση στην AOSD σε περιπτώσεις ανθεκτικές στα κορτικοστεροειδή είναι οι αναστολείς του TNF-a (ινφλιξιμάμπη, αδαλιμουμάμπη και ετανερσέπτη) και το ανακίνρα. Το ανακίνρα είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικό και προκαλεί ταχεία ύφεση της νόσου, ακόμα και σε ανθεκτικές περιπτώσεις. Παρόμοιο αποτέλεσμα έχουν και η ριτουξιμάμπη και η τοσιλιζουμάμπη.

Πλασμαφαίρεση και IVIG.

ΕΚΒΑΣΗ

Η συνολική μακροπρόθεσμη έκβαση της AOSD είναι καλή όσον αφορά τις συστηματικές εκδηλώσεις, αλλά λιγότερο ευνοϊκή όσον αφορά τις αρθρικές εκδηλώσεις. Οι ασθενείς με χρόνια αρθροπάθεια έχουν την χειρότερη πρόγνωση, δεδομένου ότι το 27% εξ αυτών εξελίσσεται σε λειτουργική τάξη ΙΙΙ, με αναπηρική αρθρίτιδα. Η παρουσία HLA-DR4 προοιωνίζει πτωχή πρόγνωση με χρόνια αρθρίτιδα.

Σε μία σειρά 62 ασθενών με AOSD (Pouchot J et al, 1991), το 36% είχαν χρόνια διαδρομή, αλλά το 90% κατατάχθηκε στη λειτουργική τάξη 1 του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας (AmericanCollegeofRheumatologyFunctionalClass 1) (Hochberg MC et al, 1992).

Η ολική αρθροπλαστική βελτιώνει σημαντικά την λειτουργική κατάσταση πολλών ασθενών με AOSD και χρόνια καταστρεπτική αρθρίτιδα (Cush JJ et al, 1987).

Στο 30% των ασθενών, η χρόνια ενεργός φλεγμονή μπορεί να επιπλακεί με δευτεροπαθή αμυλοείδωση μέσα σε 10 χρόνια από της έναρξης της νόσου (Wendling D et al, 1991; Rivera F et al, 1997), πιθανώς λόγω της μακροχρόνιας παραμονής των δεικτών οξείας φάσης σε υψηλά επίπεδα.

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΕΝΗΜΕΡΩΣΗ 3/2/2015.