Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα : Θεραπεία

12.1   ΑΝΤΙΡΕΥΜΑΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ  

Σκοπός της συντηρητικής θεραπείας των παιδιών με ΝΙΑ είναι να τεθούν υπό έλεγχο οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου και να προληφθούν οι παραμορφώσεις. Η θεραπεία πρέπει να αρχίζει με απλά, ασφαλή και περισσότερο συντηρητικά, μέτρα. Εάν η προσέγγιση αυτή αποδειχθεί ανεπαρκής, ακολουθούνται άλλες θεραπευτικές μέθοδοι.

Η φαρμακευτική αγωγή και οι τροποποιήσεις του θεραπευτικού προγράμματος βασίζονται στον τύπο της έναρξης, την κλινική διαδρομή, δραστηριότητα και βαρύτητα της νόσου και στην κλινική ανταπόκριση στους θεραπευτικούς χειρισμούς.

Η θεραπεία γενικά συνεχίζεται επί 1-2 χρόνια μετά την ύφεση όλων των εκδηλώσεων της νόσου, δεδομένου ότι οι αυτόματες υφέσεις της νόσου, οι οποίες είναι κατά κανόνα βραχυχρόνιες, μπορεί να οδηγήσουν σε πρόωρη διακοπή της αντιφλεγμονώδους αγωγής.

12.1.1   ΜΗ ΣΤΕΡΟΕΙΔΗ ΑΝΤΙΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗ ΦΑΡΜΑΚΑ

Τα ΜΣΑΦ αποτελούν το θεμέλιο της φαρμακευτικής θεραπείας των ασθενών με ΝΙΑ ή ηπιότερες περιπτώσεις ΣΕΛ. Η αρθρίτιδα μπορεί να ελεγχθεί μόνο και μόνο με τα ΜΣΑΦ, χωρίς να χρειασθεί κορτικοειδή ή/και ΤΝΑΡΦ, ιδιαίτερα σε παιδιά με ολιγοαρθρική έναρξη και διαδρομή.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΟΤΗΤΑ. Τα ΜΣΑΦ χρησιμοποιούνται σε όλους τους υπότυπους της ΝΙΑ, αν και βελτιώνουν ή προκαλούν ύφεση μόνο στο 25-33% των ασθενών, κυρίως με ολιγοαρθρίτιδα (Giannini EH and Cawkwell GD, 1995). Πάντως, δεν έχουν τροποποιητική δράση και χρησιμοποιούνται συνήθως για να ανακουφίσουν από τον πόνο, την δυσκαμψία και τον πυρετό της συστηματικής ΝΙΑ.

Τα ΜΣΑΦ δεν πρέπει να αλλάζουν με ευκολία εάν δεν έχουν το αναμενόμενο αποτέλεσμα. Κάθε ΜΣΑΦ πρέπει να χορηγείται τουλάχιστον επί 4-6 εβδομάδες για να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητά του (Lovell DJ et al, 1984). Σε καμμιά περίπτωση ένα ΜΣΑΦ δεν πρέπει να διακόπτεται ως αναποτελεσματικό εάν έχει χορηγηθεί λιγότερο από μίαν εβδομάδα. Τα περισσότερα ΜΣΑΦ χρειάζονται πάνω από μίαν εβδομάδα για να φθάσουν σε σταθερά θεραπευτικά επίπεδα.

Η ανταπόκριση του παιδιού με ΝΙΑ στα ΜΣΑΦ εξατομικεύεται. Στο ίδιο παιδί, ένα ΜΣΑΦ μπορεί να είναι περισσότερο αποτελεσματικό από άλλα, ακόμα και αν ανήκουν στην ίδια χημική κατηγορία. Κανένα ΜΣΑΦ δεν φαίνεται να υπερέχει των άλλων στη θεραπεία της αρθρίτιδας ή του πυρετού σε ασθενείς με συστηματική αρθρίτιδα.

Τα ΜΣΑΦ, χορηγούμενα σε δόσεις μικρότερες από τις συνιστώμενες ή σε διακοπτόμενες δόσεις, έχουν αναλγητική δράση, αλλά σπάνια σημαντική αντιφλεγμονώδη δράση. Για να καταστείλουν την φλεγμονή, πρέπει να χορηγούνται τακτικά και σε επαρκείς δόσεις με βάση το βάρος (mg/kg) ή την επιφάνεια (mg/m2) του σώματος του παιδιού και για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Π.χ. για να ασκήσουν αντιφλεγμονώδη δράση στην αρθρίτιδα της ΝΙΑ πρέπει να χορηγηθούν επί 30 συνεχείς ημέρες.

Σε περιπτώσεις υποτροπής της νόσου, ένα ΜΣΑΦ που έχει αποδειχθεί στο παρελθόν αναποτελεσματικό μπορεί να ξαναχορηγηθεί, εάν τα άλλα ΜΣΑΦ δεν έχουν επίσης αποτέλεσμα. Π.χ. η ιμπουπροφαίνη, σε πλήρεις δόσεις, μπορεί να αποδειχθεί πολύ αποτελεσματική εάν ξαναχορηγηθεί σε παιδιά με υποτροπιάζουσα ολιγοαρθρίτιδα, μολονότι μπορεί  να μην είχε αποτέλεσμα σε προηγούμενη θεραπευτική δοκιμή.

Τα εγκεκριμένα από το FDA και περισσότερο χρησιμοποιούμενα ΜΣΑΦ στη θεραπεία της ΝΙΑ είναι η ναπροξένη (15-20 mg/kg/2 φορές ημερησίως), η ιμπουπροφαίνη (35 mg/kg /24ωρο, 4 φορές ημερησίως) και η τολμετίνη (25 mg/kg/24ωρο, 4 φορές ημερησίως).

Αλλα ΜΣΑΦ που έχουν χρησιμοποιηθεί σε παιδιά με ΝΙΑ είναι η δικλοφενάκη, η κετοπροφένη, η ινδομεθακίνη, η πιροξικάμη, η φαινοπροφαίνη, η σουλινδάκη, η μελοξικάμη και η ναβουμετόνη (Bhettay E and Thomson AJ, 1978; Haapasaari J et al, 1983; Williams PL et al, 1986; Garcia-Morteo O et al, 1987; Leak AM et al, 1988; Goodman S et al, 2003; Gedalia A et al, 2004; Ruperto N et al, 2005).

Η ναπροξένη και η ιμπουπροφαίνη διατίθενται και σε μορφή εναιωρήματος για τα μικρότερα παιδιά που δεν μπορούν να καταπιούν δισκία. Η δόση του εναιωρήματος της ιμπουπροφαίνης είναι 45 mg/kg/24ωρο. ΜΣΑΦ με μακρότερη ημίσεια ζωή ή παρατεταμένη δράση επιτρέπουν την χορήγηση του φαρμάκου μόνο 1-2 φορές ημερησίως. Το δοσολογικό αυτό σχήμα εξυπηρετεί καλύτερα τα παιδιά σχολικής ηλικίας.

Στα παιδιά με ΝΙΑ έχουν χρησιμοποιηθεί κυρίως ΜΣΑΦ που αναστέλλουν την COX-1, ενώ η εμπειρία με την χρήση των εκλεκτικών αναστολέων της COX-2 είναι περιορισμένη. Σε παιδιά με ολιγοαρθρική και πολυαρθρική ΝΙΑ η ροφεκοξίμπη, σε δόση 0.6 mg/kg/24ωρο, είναι ασφαλής και εξίσου αποτελεσματική, αλλά και γαστροτοξική, με την ναπροξένη. Πάντως, η ροφεκοξίμπη έχει αποσυρθεί από την αγορά επειδή ενοχοποιήθηκε για καρδιαγγειακές επιπλοκές στους ενήλικες.

Η ασπιρίνη δεν είναι πλέον το φάρμακο πρώτης εκλογής στη ΝΙΑ επειδή πρέπει να χορηγείται πολύ συχνά (3-4 φορές ημερησίως) και να παρακολουθούνται τα επίπεδά της στον ορό, συνδέεται με σύνδρομο Reye και είναι περισσότερο γαστροτοξική και ηπατοτοξική από τα άλλα ΜΣΑΦ (Brewer EJ et al, 1982; Haapasaari J et al, 1983; Kvien TK et al, 1984; Giannini EH et al, 1990).

Η ασπιρίνη μπορεί να χορηγηθεί σε δόση 75-90 mg/kg/24ωρο (ανάλογη με την ηλικία και το βάρος του παιδιού), σε 4 διηρημένες δόσεις μετά τα γεύματα και πριν από την νυχτερινή κατάκλιση μαζί με γάλα για να περιορισθούν οι γαστρεντερικές διαταραχές.

ΑΝΕΠΙΘΥΜΗΤΕΣ ΕΝΕΡΓΕΙΕΣ. Παρ΄ό,τι γενικά πιστεύεται, τα ΜΣΑΦ είναι «αθωότερα» στα παιδιά, παρά στους ενήλικες. Πάντως, πολλοί γιατροί, ακόμα και παιδίατροι, πιστεύουν ότι τα ΜΣΑΦ είναι επικίνδυνα για τα παιδιά και τα αποφεύγουν ή παραπέμπουν το παιδί σε γιατρούς που είναι περισσότερο εξοικειωμένοι με την χρήση τους.

Γαστρεντερικές διαταραχές. Οι συχνότερες επιπλοκές των ΜΣΑΦ στα παιδιά με ΝΙΑ είναι ανορεξία, ναυτία και κοιλιακός πόνος. Σοβαρές γαστρεντερικές επιπλοκές, σε αντίθεση με τους ενήλικες, είναι σπάνιες στα παιδιά με ΝΙΑ (Laxer RM et al, 1988; Keenan GF et al, 1995). Πάντως, το 28% των παιδιών εμφανίζει γαστρεντερικές διαταραχές (Dowd JE et al, 1995) και εξ αυτών, το 34-75%, γαστρίτιδα ή/και 12δακτυλίτιδα (Mulberg AE et al, 1993; Dowd JE et al, 1995). Γαστρίτιδα και γαστρικό ή 12δακτυλικό έλκος είναι λιγότερο συχνά στα παιδιά, παρά στους ενήλικες.

Νευρολογικές και άλλες επιπλοκές. Το ≤5% των παιδιών που θεραπεύεται μακροχρόνια με ΜΣΑΦ παρουσιάζει νευρολογικές διαταραχές (μεταβολές διάθεσης, δυσκολία συγκέντρωσης υποδυόμενη διαταραχή της προσοχής, ευερεθιστότητα, αϋπνία, κεφαλαλγία, ίλιγγο), αλωπεκία, διαταραχές της εμμηνορυσίας, αναιμία, τρανσαμινασαιμία, πρωτεϊνουρία και αιματουρία. Οι νευρολογικές επιπλοκές είναι συχνότερες με την ινδομεθακίνη.

Νεφρικές επιπλοκές. Νεφρικές επιπλοκές, ιδιαίτερα θηλοειδής νέκρωση ή ανωμαλίες της σωληναριακής λειτουργίας, είναι ασυνήθιστες σε παιδιά με ΝΙΑ, αλλά συχνότερες σε παιδιά που θεραπεύονται με περισσότερα του ενός ΜΣΑΦ ταυτόχρονα (Malleson PN et al, 1990; Szer IS et al, 1991). Μερικά παιδιά με ΝΙΑ που παίρνουν ΜΣΑΦ αναπτύσσουν αναλγητική νεφροπάθεια. Τα παιδιά αυτά συνήθως έχουν σοβαρή αναπηρία, είναι καθηλωμένα σε αναπηρικά αμαξίδια, αδυνατούν να αυτοεξυπηρετηθούν και έχουν χρόνια αφυδάτωση.

Ψευδοπορφυρία. Είναι συχνότερη με την ναπροξένη και χαρακτηρίζεται από μικρές επίπεδες υποχρωματισμένες ουλές σε περιοχές λύσης της συνέχειας του δέρματος. Εάν η επιπλοκή αυτή εμφανισθεί, η ναπροξένη πρέπει να διακόπτεται, γιατί οι ουλές μπορεί να παραμείνουν για πολλά χρόνια

ΠΡΟΕΙΔΟΠΟΙΗΣΕΙΣ - ΠΡΟΦΥΛΑΞΕΙΣ :

Τα ΜΣΑΦ γενικά συνιστάται να διακόπτονται όταν το παιδί έχει εμέτους, γρίπη ή ανεμευλογία.

Παροδική αύξηση των τρανσαμινασών χωρίς άλλα σημεία τοξικότητας δεν είναι ένδειξη διακοπής των ΜΣΑΦ.

Η ιμπουπροφαίνη συνδέεται με άσηπτη μηνιγγίτιδα σε ασθενείς με ΣΕΛ και σπάνια με ΝΙΑ

Τα ΜΣΑΦ πρέπει να χορηγούνται με προσοχή σε ασθενείς με δερματομυοσίτιδα ή συστηματική αγγειΐτιδα, γιατί συνοδεύονται από γαστρεντερικά έλκη σε αυξημένη συχνότητα στα νοσήματα αυτά.

12.1.2   ΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΗ

Τα κορτικοειδή παίζουν σημαντικό ρόλο στη θεραπεία του παιδιού με ΝΙΑ και χορηγούνται μέσω διάφορων οδών (per os, ενδοφλέβια, ενδομυϊκά, ενδαρθρικά, μέσα σε μαλακά μόρια και ιστούς και τοπικά στους οφθαλμούς).

12.1.2.1   PER OS ΧΟΡΗΓΟΥΜΕΝΑ ΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΗ

Τα συστηματικά χορηγούμενα κορτικοειδή ενδείκνυνται σε περιπτώσεις ανθεκτικές σε περισσότερο συντηρητικές θεραπείες, αν και δεν υπάρχει ένδειξη ότι έχουν τροποποιητική δράση. Συνήθως συνδυάζονται με ΜΣΑΦ και άλλα αντιρευματικά φάρμακα.

Χρησιμοποιούνται κυρίως στη θεραπεία του πυρετού, της ορογονίτιδας και του συνδρόμου ενεργοποίησης των μακροφάγων στην συστηματική αρθρίτιδα. Σε παιδιά με πολυαρθρίτιδα, η πρεδνιζόνη μπορεί να χορηγηθεί εφάπαξ σε χαμηλές δόσεις κάθε πρωί μέχρις ότου δράσουν τα ΤΝΑΡΦ  («θεραπεία γέφυρας»).

Σε ασθενείς με ανθεκτική σοβαρή συστηματική ΝΙΑ, η πρεδνιζόνη χορηγείται εφάπαξ κάθε πρωί σε δόση 0.1-1 mg/kg (συνολική καθημερινή δόση ≤40 mg) ή, σε ασθενείς με βαρύτερη νόσο, σε διηρημένες δόσεις.

Στη συστηματική αρθρίτιδα, τα κορτικοειδή χορηγούμενα σε μεγάλες δόσεις κάθε 2η ημέρα, έχουν ισοδύναμη αποτελεσματικότητα και λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες από τα καθημερινά χορηγούμενα κορτικοειδή (Kimura Y et al, 2000).

Η κορτιζόνη, εάν προκαλέσει ικανοποιητικό έλεγχο της νόσου, αλλά δεν φαίνεται ότι θα προκαλέσει περαιτέρω βελτίωση, πρέπει προοδευτικά να μειώνεται και τελικά να διακόπτεται.

12.1.2.2   ΕΝΔΟΦΛΕΒΙΕΣ ΩΣΕΙΣ

Η ενδοφλέβια οδός επιτρέπει την χορήγηση των κορτικοειδών σε πολύ μεγαλύτερες θεραπευτικές δόσεις, ώστε να επιτευχθεί άμεση και έντονη αντιφλεγμονώδης δράση.

Σε ασθενείς με σοβαρή ΝΙΑ, τα κορτικοειδή μπορούν να χορηγηθούν σε ενδοφλέβιες ώσεις, ώστε να μειωθούν οι καθημερινές απαιτήσεις σε κορτικοειδή ή και να αποφευχθεί η καθημερινή χορήγησή τους και οι συνεπακόλουθες επιπλοκές τους. Πάντως, δεν υπάρχουν ελεγχόμενες μελέτες που να αποδεικνύουν ότι οι ενδοφλέβιες ώσεις κορτικοειδών έχουν λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες στα παιδιά (Klein-Gitelman MS and Pachman LM, 1998).

Σκεύασμα εκλογής για ενδοφλέβιες ώσεις είναι η μεθυλπρεδνιζολόνη, σε δόση 10–30 mg/kg/ώση (μέγιστη δόση 1 g). Οι ώσεις μπορούν να γίνουν εφάπαξ έως 3 φορές κάθε 2η ημέρα.

Σύμφωνα με ελεγχόμενη μελέτη, οι ενδοφλέβιες ώσεις κορτικοειδών σε μικρές δόσεις την πρώτη εβδομάδα της θεραπείας σε ασθενείς με συστηματική αρθρίτιδα οδηγεί σε χαμηλότερες καθημερινές και αθροιστικές δόσεις σε 6 μήνες, συγκριτικά με τις αρχικές per os δόσεις των κορτικοειδών (Picco P et al, 1996).

Οι ενδοφλέβιες ώσεις κορτικοειδών πρέπει να γίνονται και να παρακολουθούνται με μεγάλη προσοχή, δεδομένου ότι, αν και γενικά έχουν λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες από τα per os χορηγούμενα κορτικοειδή, μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές και θανατηφόρες επιπλοκές, όπως διαταραχές της ισορροπίας του ύδατος και των ηλεκτρολυτών, καρδιακές αρρυθμίες, οξεία υπέρταση, υπόταση και shock.

12.1.2.3   ΤΟΠΙΚΗ ΧΟΡΗΓΗΣΗ

Η ραγοειδίτιδα η συνδεόμενη με ΝΙΑ μπορεί να θεραπευθεί με οφθαλμικά κολλύρια κορτικοειδών ή με τοπικές ενέσεις κορτικοειδών μέσα στους περιοφθαλμικούς μαλακούς ιστούς υπό την επίβλεψη του Οφθαλμιάτρου. Πάντως, η μακροχρόνια χρήση των οφθαλμικών σκευασμάτων που περιέχουν κορτικοειδή μπορεί να οδηγήσει σε καταράκτη και γλαύκωμα.

12.1.2.4   ΕΝΔΑΡΘΡΙΚΕΣ ΕΓΧΥΣΕΙΣ

Οι ενδαρθρικές εγχύσεις κορτικοειδών, παρ΄ ό,τι γενικά πιστεύεται, είναι πολύ αποτελεσματικές και αβλαβείς στα παιδιά με ΝΙΑ, ιδιαίτερα με ολιγοαρθρίτιδα.

Στους άλλους υπότυπους της ΝΙΑ, ιδιαίτερα σε ασθενείς με συστηματική αρθρίτιδα με πολυμορφισμό του γονιδίου του ανασταλτικού παράγοντα μετανάστευσης των μακροφάγων, είναι λιγότερο αποτελεσματικές (Breit W et al, 2000; Ravelli A et al, 2001a; De Benedetti F et al, 2003).

Ενδείξεις :

Μία ή περισσότερες αρθρώσεις μη ανταποκρινόμενες στο συντηρητικό θεραπευτικό πρόγραμμα

Αρχική θεραπεία σε ασθενείς με φλεγμονή 1-2 ή περισσότερων αρθρώσεων, π.χ. των γονάτων ή των ποδοκνημικών.

Σκευάσματα. Το σκεύασμα εκλογής για ενδαρθρικές εγχύσεις είναι η εξακετονική τριαμσινολόνη (Balogh Z and Ruzsonyi E, 1987; Zulian F et al, 2003; Zulian F et al, 2004), σε δόσεις κυμαινόμενες από 5-40 mg, ανάλογα με το μέγεθος της άρθρωσης. Π.χ. 40 mg για το γόνατο ή την ποδοκνημική, 30 mg για την πηχεοκαρπική, κ.ο.κ.

Αποτελεσματικότητα. Οι ενδαρθρικές εγχύσεις κορτιζόνης ακολουθούνται συνήθως από θεαματική εξαφάνιση του υδράρθρου και του οιδήματος των μαλακών μορίων, ανακούφιση από την δυσκαμψία και τον πόνο και τα άλλα αρθρικά συμπτώματα, βελτίωση της κινητικότητας και σημαντική καθυστέρηση της περαιτέρω καταστροφής των ενεθεισών αρθρώσεων, συγκριτικά με αρθρώσεις όπου η υμενίτιδα δεν έχει ελεγχθεί επαρκώς.

Η βελτίωση εμφανίζεται μετά από 1-3 ημέρες και διατηρείται στο 70% των περιπτώσεων επί ένα τουλάχιστον χρόνο και, στο 40% των περιπτώσεων, πάνω από 2 χρόνια (Balogh Z and Ruzsonyi E, 1987; Huppertz HI et al, 1995; Padeh S and Passwell JH, 1998; Breit W et al, 2000; Ravelli A et al, 2001a; Neidel J et al, 2002; Zulian F et al, 2003; Cleary AG et al, 2003; Zulian F et al, 2004; Eberhard BA et al, 2004).

Σε παιδιά με μονοαρθρίτιδα ή ολιγοαρθρίτιδα, μία και μόνη έγχυση μπορεί να προκαλέσει πλήρη ύφεση της αρθρίτιδας ακόμα και επί 3 ολόκληρα χρόνια (Τέμπος Κ και συν., 1992β).

Όπως έχει δειχθεί στην απλή ακτινογραφία και την MRI, η ενδαρθρική έγχυση της κορτιζόνης συνοδεύεται από σημαντική ελάττωση του όγκου του αρθρικού υμένα, χωρίς να έχει βλαπτικές επιπτώσεις στον χόνδρο (Huppertz HI et al, 1995).

Ένα άλλο όφελος των ενδαρθρικών εγχύσεων κορτιζόνης είναι ότι το παιδί μπορεί να διακόψει τα ΜΣΑΦ. Εάν όμως το αποτέλεσμα της έγχυσης διαρκεί μερικούς μόνο μήνες, π.χ. 1-2, οι εγχύσεις δεν έχει νόημα να συνεχισθούν, γιατί το αποτέλεσμά τους αναμένεται να διαρκέσει λιγότερο.

Το μοναδικό ίσως πρόβλημα των ενδαρθρικών εγχύσεων κορτιζόνης είναι ότι στα μικρότερα παιδιά πρέπει να γίνονται κάτω από γενική αναισθησία. Γι΄αυτό και συχνά οι γονείς αρχικά δέχονται 1-2 εγχύσεις, αλλά δυσανασχετούν με τις επανειλημμένες γενικές αναισθησίες και διακόπτουν την αγωγή, ιδιαίτερα εάν το αποτέλεσμα διαρκεί μερικούς μόνο μήνες. Στα μεγαλύτερα παιδιά οι εγχύσεις της κορτιζόνης μπορεί να γίνουν μετά από την εφαρμογή τοπικού αναισθητικού.

Οι ενδαρθρικές εγχύσεις κορτιζόνης πρέπει να ακολουθούνται από εντατική φυσιοθεραπεία για να επανακτηθεί η κινητικότητα η οποία έχει περιορισθεί λόγω της αρθρίτιδας. Μετά από εγχύσεις κορτιζόνης στις αρθρώσεις των κάτω άκρων το παιδί συνιστάται να παραμένει στο κρεβάτι επί 2-3 ημέρες, ώστε το θεραπευτικό αποτέλεσμα να διαρκέσει περισσότερο.

Ανεπιθύμητες ενέργειες. Είναι ελάχιστες και σπάνια κλινικά σημαντικές. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθεί ατροφία των υποδόριων ιστών και του δέρματος και αποχρωματισμός του δέρματος στην περιοχή της ένεσης. Η επιπλοκή αυτή μπορεί να αποφευχθεί εάν εγχυθεί μικρή ποσότητα ορού στην άρθρωση και εφαρμοσθεί πίεση μετά την ένεση (Padeh S and Passwell JH, 1998).

Σπάνια, παρατηρούνται ασυμπτωματικές υποδόριες ασβεστώσεις κατά μήκος της οπής της βελόνας της σύριγγας. Παρόμοια, σηπτική αρθρίτιδα μετά από ενδαρθρικές εγχύσεις κορτιζόνης στα παιδιά είναι εξαιρετικά σπάνια.

Οι επανειλημμένες εγχύσεις κορτικοειδών στην ίδια άρθρωση δεν προκαλούν βλάβη της άρθρωσης ή του χόνδρου. Ασηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου δεν έχει αναφερθεί μετά από εγχύσεις κορτιζόνης στα ισχία των παιδιών με ΝΙΑ (Neidel J et al, 2002).

12.1.2.5   ΑΝΕΠΙΘΥΜΗΤΕΣ ΕΝΕΡΓΕΙΕΣ ΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΩΝ

Η μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοειδή πρέπει να αποφεύγεται, λόγω των γνωστών ανεπιθύμητων ενεργειών της (αναστολή της ανάπτυξης λόγω πρόωρης σύγκλεισης των επιφύσεων, άσηπτη νέκρωση, οστεοπόρωση, νόσος Cushing).

Η σοβαρότερη επιπλοκή της κορτικοειδοθεραπείας είναι η αναστολή της ανάπτυξης. Η πρεδνιζόνη, σε δόση 5 mg ημερησίως, είναι συνήθως αρκετή να αναστείλει την ανάπτυξη. Σε παιδιά βάρους 25 kg ακόμα και 3 mg πρεδνιζόνης ημερησίως μπορεί να έχουν κατασταλτική δράση στην ανάπτυξη. Με την πάροδο του χρόνου το παιδί μπορεί να επανακτήσει ένα μέρος του ύψους που έχει χάσει σαν αποτέλεσμα της νόσου ή της κορτικοειδοθεραπείας, με αργό όμως ρυθμό εάν έχει σοβαρή διαταραχή της ανάπτυξης.

12.1.3   ΤΡΟΠΟΠΟΙΗΤΙΚΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΑΝΤΙΡΕΥΜΑΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

12.1.3.1   ΥΔΡΟΞΥΧΛΩΡΟΚΙΝΗ

Σύμφωνα με πολυκεντρική μελέτη, η υδροξυχλωροκίνη και η πενικιλλαμίνη δεν είναι περισσότερο αποτελεσματικές από placebo στη ΝΙΑ (Brewer EJ et al, 1986). Πάντως, η υδροξυχλωροκίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί εναλλακτικά στα μεγαλύτερα παιδιά σε δόση 5 mg/kg/24ωρο (συνολικά 400 mg/24ωρο).

Η θεραπεία με υδροξυχλωροκίνη στη ΝΙΑ πρέπει να διαρκεί τουλάχιστον 3-6 μήνες για να εκτιμηθεί η θεραπευτική της αξία.

Ανεπιθύμητες ενέργειες. Η σημαντικότερη επιπλοκή της υδροξυχλωροκίνης είναι η τοξική αμφιβληστροειδοπάθεια. Η υδροξυχλωροκίνη μπορεί ακόμα να προκαλέσει καταστολή του μυελού, διέγερση του ΚΝΣ, γαστρικό ερεθισμό, αδυναμία τύπου μυασθένειας και δερματικό εξάνθημα.

Προειδοποιήσεις - προφυλάξεις. Πλήρης οφθαλμολογικός έλεγχος (έλεγχος περιφερικής και έγχρωμης όρασης) συνιστάται πριν από και κάθε 4-6 μήνες στη διάρκεια της θεραπείας με υδροξυχλωροκίνη. Αν και η υδροξυχλωροκίνη, στις συνιστώμενες δόσεις, σπάνια προκαλεί οφθαλμική τοξικότητα, πρέπει να διακόπτεται αμέσως εάν υπάρχει υποψία αμφιβληστροειδοπάθειας, γιατί οι δράσεις της είναι αθροιστικές.

12.1.3.2   ΕΝΕΣΙΜΟΣ ΧΡΥΣΟΣ

Είναι αποτελεσματικός στη ΝΙΑ, αλλά σήμερα, αφότου εισήχθησαν στη θεραπευτική η μεθοτρεξάτη και άλλα νεότερα και περισσότερο αποτελεσματικά και ασφαλή ΤΝΑΡΦ, πολύ σπάνια χρησιμοποιείται στη θεραπεία της. Πάντως, μπορεί να συνδυασθεί με την μεθοτρεξάτη, ΜΣΑΦ και την υδροξυχλωροκίνη και να χρησιμοποιηθεί σε παιδιά που δεν ανταποκρίνονται ή έχουν επιπλοκές σε άλλα ΤΝΑΡΦ.

Τα παιδιά με συστηματική ΝΙΑ έχουν πιθανώς μεγαλύτερο κίνδυνο αντιδράσεων (ουδετεροπενία, σύνδρομο ενεργοποίησης των μακροφάγων) σε οποιοδήποτε φάρμακο που χρησιμοποιείται για την θεραπεία της, ιδιαίτερα στα άλατα του χρυσού.

Προειδοποιήσεις - προφυλάξεις. Πριν από κάθε ένεση πρέπει να γίνεται πλήρης εργαστηριακός έλεγχος (γενική αίματος, έλεγχος ηπατικής - νεφρικής λειτουργίας) και το παιδί να παρακολουθείται μήπως εμφανίσει εκδηλώσεις τοξικότητας, ιδιαίτερα στοματίτιδα, δερματίτιδα, καταστολή του μυελού, αιματουρία ή πρωτεϊνουρία.

12.1.3.3   ΑΟΥΡΑΝΟΦΙΝΗ

Η αουρανοφίνη είναι καλά ανεκτή, αλλά δεν θεωρείται περισσότερο αποτελεσματική από τα ΜΣΑΦ (Giannini EH et al, 1991b), γι΄αυτό και σήμερα σπάνια χρησιμοποιείται στη θεραπεία της ΝΙΑ.

Πάντως, σύμφωνα με την εμπειρία του γράφοντος, είναι ατοξικό και πολύ καλό εναλλακτικό φάρμακο σε παιδιά με επίμονη ολιγοαρθρική ή με ολιγοαρθρική επεκτεινόμενη σε πολυαρθρική ΝΙΑ, εάν ο θεράπων γιατρός και οι γονείς του παιδιού, ιδιαίτερα αν είναι μικρής ηλικίας, ανησυχούν ιδιαίτερα για τις δυνητικές επιπλοκές της θεραπείας με ανοσοκατασταλτικά, όπως η μεθοτρεξάτη και οι βιολογικοί παράγοντες. Το παιδί με ήπια έως μέτρια, μη διαβρωτική, ολιγοαρθρίτιδα μπορεί να έχει μακροχρόνια ύφεση της νόσου μόνο με την αουρανοφίνη.

12.1.3.4   ΠΕΝΙΚΙΛΛΑΜΙΝΗ

Οι ενδείξεις της θεραπείας με πενικιλλαμίνη είναι οι ίδιες όπως των αλάτων του χρυσού, αν και οι 2 αυτοί παράγοντες δεν πρέπει να συνδυάζονται μεταξύ τους (Brewer EJ et al, 1986). Η δόση συντήρησης της πενικιλλαμίνης είναι 10 mg/kg/24ωρο (περίπου 750 mg/24ωρο).

Λόγω της τοξικότητάς της (φαρμακογενής ΣΕΛ, δερματίτιδα, θρομβοπενία, πρωτεϊνουρία, νεφρωσικό σύνδρομο) η πενικιλλαμίνη έχει σχεδόν εγκαταλειφθεί από την θεραπεία της ΝΙΑ, μπορεί όμως να χρησιμοποιηθεί σε περιπτώσεις αποτυχίας όλων των άλλων φαρμακευτικών θεραπειών.

12.1.3.5   ΣΟΥΛΦΑΣΑΛΑΖΙΝΗ

Ο ρόλος της σουλφασαλαζίνης στη θεραπεία της ΝΙΑ δεν έχει προσδιορισθεί. Η σουλφασαλαζίνη συνήθως χρησιμοποιείται στην ολιγοαρθρική και πολυαρθρική ΝΙΑ και τις σπονδυλαρθροπάθειες. Στα νοσήματα αυτά είναι αποτελεσματική και σχετικά ασφαλής, αλλά δεν έχει χρησιμοποιηθεί ευρέως στη θεραπεία της ΝΙΑ και η αποτελεσματικότητα της εμφανίζεται μετά από 6-8 εβδομάδες (van Rossum MA et al, 1998).

Αποτελεσματικότητα :

Μειώνει την ΤΚΕ, αυξάνει την Hb και βελτιώνει τις κλινικές εκδηλώσεις της ΝΙΑ (Ozdogan H et al, 1986; Suschke HJ, 1987; Hoza J et al, 1991; Ansell BM et al, 1991; Joos R et al, 1991; Gedalia A et al, 1993; Huang JL and Chen LC, 1998; van Rossum MA et al, 1998; Varbanova BB and Dyankov ED, 1999)

Βελτιώνει την ραγοειδίτιδα της ΝΙΑ (Huang JL et al, 1997).

Είναι περισσότερο αποτελεσματική σε παιδιά ηλικίας >9 ετών και εφήβους ηλικίας 13-17 ετών με ολιγοαρθρίτιδα (Brooks CD, 2001), αντιπροσωπεύοντας ίσως παιδιά με αρθρίτιδα συνδεόμενη με ενθεσίτιδα.

Είναι εξίσου αποτελεσματική με την χλωροκίνη σε ασθενείς με νεανικές σπονδυλαρθροπάθειες (Burgos-Vargas R et al, 2002) και ολιγοαρθρική ή πολυαρθρική ΝΙΑ (Hoza J et al, 1991).

Ανεπιθύμητες ενέργειες. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες της σουλφασαλαζίνης είναι συχνές. Οι συχνότερες είναι εξανθήματα, γαστρεντερικές διαταραχές και λευκοπενία, οδηγώντας σε διακοπή της θεραπείας στο 1/3 σχεδόν των ασθενών (Van Rossum MA et al, 1998; Brooks CD, 2001).

Ακόμα, η σουλφασαλαζίνη συνδέεται με σοβαρές συστηματικές αντιδράσεις υπερευαισθησίας, ιδιαίτερα σύνδρομο Stevens-Johnson, κεφαλαλγίες, μικροσκοπική αιματουρία, ηπατίτιδα (Caspi D et al, 1992), αγγειοανοσοβλαστική λεμφαδενοπάθεια (Pay S et al, 2000) και σύνδρομο ενεργοποίησης των μακροφάγων (Silva CA et al, 2004).

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες (πυρετοί, γενικευμένα εξανθήματα) μπορεί να είναι ιδιαίτερα σοβαρές σε ασθενείς με συστηματική αρθρίτιδα (Hertzberger-ten Cate and Cats A, 1991; Brooks CD, 2001).

Προειδοποιήσεις - προφυλάξεις. Η σουλφασαλαζίνη αντενδείκνυται σε παιδιά με γνωστή υπερευαισθησία στα θειούχα φάρμακα ή στα σαλικυλικά, ηπατική νεφρική ανεπάρκεια, πορφυρία ή ανεπάρκεια της G6PD.

Συμπέρασμα : Η σουλφασαλαζίνη, σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα (ΜΣΑΦ ή ΤΝΑΡΦ, είναι ασφαλής και αποτελεσματική σε ασθενείς με ΝΙΑ, ιδιαίτερα με ολιγοαρθρική και πολυαρθρική νόσο.

12.1.4   ΑΝΟΣΟΚΑΤΑΣΤΑΛΤΙΚΑ ΚΑΙ ΚΥΤΤΑΡΟΣΤΑΤΙΚΑ

Στα παιδιά, τα θεραπευτικά σχήματα που περιλαμβάνουν κορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά ή κυτταροτοξικά πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο με βάση εγκεκριμένα πρωτόκολλα για απειλητικά για την ζωή νοσήματα ή μη υφιέμενη αρθρίτιδα και αναπηρία (Lehman TJ, 1993).

Συχνότερα χρησιμοποιούνται η αζαθειοπρίνη, η κυκλοφωσφαμίδη και η χλωραμβουκίλη. Τα φάρμακα αυτά επιπλέκονται με καταστολή του μυελού, κακοήθη νοσήματα, μεταλλαξιογόνες βλάβες, στειρότητα και αμηνόρροια. Μοναδική ένδειξη των ανοσοκατασταλτικών στα παιδιά με ΝΙΑ είναι πιθανώς η αμυλοείδωση.

12.1.4.1  ΜΕΘΟΤΡΕΞΑΤΗ

Η μεθοτρεξάτη προκαλεί σημαντική βελτίωση της ΝΙΑ, η οποία διατηρείται για πολλά χρόνια λόγω της ήπιας τοξικότητας του φαρμάκου και της συμμόρφωσης του ασθενούς στο πρακτικό δοσολογικό του σχήμα, γι΄αυτό και αποτελεί την βάση της φαρμακευτικής θεραπείας της ΝΙΑ (Giannini EH et al, 1992; Takken T et al, 2001), όπως αντίστοιχα της ΡΑ των ενηλίκων. Η μεθοτρεξάτη χρησιμοποιείται συνολικά στο 60% περίπου των παιδιών με πολυαρθρική ΝΙΑ που δεν έχει ανταποκριθεί στα ΜΣΑΦ (Giannini EH et al, 1992; Lovell DJ et al, 1997).

ΑποτελεσματικΟτητα :

Σύμφωνα με πολλές ανοιχτές, μη ελεγχόμενες, αλλά και διπλές-τυφλές, μελέτες, η μεθοτρεξάτη μειώνει τα επίπεδα της ΤΚΕ και της CRP, αυξάνει την Hb και βελτιώνει τις κλινικές εκδηλώσεις των ασθενών με ολιγοαρθρική και πολυαρθρική, όσο και συστηματική, ΝΙΑ (Truckenbrodt H and Hafner R, 1986; Speckmaier M et al, 1989; Rose CD et al, 1990; Giannini EH et al, 1992; Lepore L and Pennesi M, 1992; Wallace CA and Sherry DD, 1992; Giannini EH et al, 1993; Huang JL, 1996; al-Sewairy W et al, 1998; Lin YT et al, 2000a; Hajri R et al, 2005)

Βελτιώνει και τις ακτινολογικές αλλοιώσεις (Harel L et al, 1993; Ravelli A et al, 1998a), την σωματική ανάπτυξη και την λειτουργική ικανότητα στις καθημερινές δραστηριότητες

Είναι αποτελεσματική σε ασθενείς με χρόνια ανθεκτική ραγοειδίτιδα (Weiss AH et al, 1998; Foeldvari I and Wierk A, 2005) και σοβαρή ιρίτιδα (Shetty AK et al, 1999)

Είναι περισσότερο αποτελεσματική από την λεφλουνομίδη (Silverman E et al, 2005)

Κατ΄ άλλους :

Εχει περιορισμένο ρόλο και δεν επηρεάζει τις ακτινολογικές αλλοιώσεις (Reiff A et al, 1995) και δεν έχει αποτέλεσμα στη συστηματική ΝΙΑ (Halle F and Prieur AM, 1991; Ravelli A et al, 1994; Ravelli A et al, 1999a; Woo P et al, 2000

Είναι περισσότερο αποτελεσματική, αλλά και συνοδεύεται συχνότερα και πρωϊμότερα από έξαρση της νόσου μετά την διακοπή της, σε παιδιά με επεκτεινόμενη ολιγοαρθρική ΝΙΑ (Ravelli A et al, 1999a)

Η διακοπή της ακολουθείται από υποτροπή της νόσου στο 60% των ασθενών (Ravelli A et al, 1995; Gottlieb BS et al, 1997; Foell D et al, 2004), γι΄ αυτό και συνιστάται να συνεχίζεται ένα χρόνο μετά την ύφεση της νόσου (Gottlieb BS et al, 1997), αν και κατ΄άλλους δεν υπάρχει διαφορά εάν διακοπεί μετά από 3 ή 12 μήνες (Foell D et al, 2004). Σε ασθενείς με ανενεργό ΝΙΑ, η αύξηση των επιπέδων των πρωτεϊνών της μυελίνης MRP8/MRP14 στον ορό μετά την διακοπή της μεθοτρεξάτης είναι πιθανώς ο πλέον αξιόπιστος προγνωστικός δείκτης υποτροπής της νόσου (Foell D et al, 2004).  

ΔΟσεις - οδοΙ χορΗγησης. Σε δόσεις 10 mg/m2/εβδομάδα, η παρεντερικά (υποδόρια - ενδομυϊκά) χορηγούμενη μεθοτρεξάτη είναι εξίσου αποτελεσματική με την per os και, παράλληλα, καλύτερα ανεκτή (Ravelli A et al, 1998b; Alsufyani K et al, 2004).

Στα παιδιά, η υποδόρια χορηγούμενη μεθοτρεξάτη έχει παρόμοια απορρόφηση και φαρμακοκινητικές ιδιότητες με την ενδομυϊκά χορηγούμενη και είναι πολύ λιγότερο επώδυνη.

Σε μεγαλύτερες δόσεις, η μεθοτρεξάτη είναι προτιμότερο να χορηγηθεί υποδόρια ή ενδομυϊκά, δεδομένου ότι, εάν χορηγηθεί per os σε δόσεις ≥12 mg/m2, δεν απορροφάται ικανοποιητικά (Balis FM et al, 1983). Στα παιδιά, το ενέσιμο διάλυμα (25 mg/ml) μπορεί να χορηγηθεί per os, ώστε να προσδιορισθεί ακριβέστερα η δόση της μεθοτρεξάτης.

Η δόση της υποδόρια χορηγούμενης μεθοτρεξάτης είναι μεγαλύτερη (0.65-1.0 mg/kg; μέγιστη περίπου 30 mg/εβδομάδα) (Wallace CA and Sherry DD, 1992) της χορηγούμενης per os.

Η μεθοτρεξάτη πρέπει να χορηγείται εφάπαξ σε μία εβδομαδιαία δόση μίαν ώρα προ φαγητού, δεδομένου ότι οι τροφές μειώνουν την βιοδιαθεσιμότητά της (Dupuis LL et al, 1995). Παράλληλα, χορηγείται συμπληρωματικό φυλλικό οξύ 1 mg ημερησίως ή φυλλινικό οξύ σε δόσεις ισοδύναμες με το 25-50% της δόσης της μεθοτρεξάτης, 1 φορά την εβδομάδα 24 ώρες μετά την τελευταία δόση της.

Το φυλλικό οξύ, χορηγούμενο παράλληλα με την μεθοτρεξάτη σύμφωνα με το παραπάνω δοσολογικό σχήμα, μειώνει την συχνότητα της ναυτίας, των στοματικών ελκών και ίσως των διαταραχών των ηπατικών ενζύμων, χωρίς να ελαττώσει την αποτελεσματικότητα της μεθοτρεξάτης (Hunt PG et al, 1997; Ravelli A et al, 1999b).

Η μεθοτρεξάτη χορηγείται αρχικά σε δόση 10 mg/m2/εβδ. (0.35-0.45 mg/kg), η οποία συνεχίζεται επί 1 περίπου χρόνο μετά την πλήρη ύφεση της νόσου.

Η νόσος υποτροπιάζει σε μεγάλο ποσοστό μετά την διακοπή της μεθοτρεξάτης. Εάν η μεθοτρεξάτη διακοπεί πρόωρα, μπορεί να ακολουθηθεί από έξαρση της αρθρίτιδας, ενώ η επαναχορήγησή της συνοδεύεται από ικανοποιητική κλινική ανταπόκριση στο 90% περίπου των ασθενών (Ravelli A et al, 1995; Gottlieb BS et al, 1997).

ΑΛΛΑ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΑ ΣΧΗΜΑΤΑ ΜΕ ΜΕΘΟΤΡΕΞΑΤΗ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΑ ΣΤΗ ΝΙΑ 

Μεθοτρεξάτη + ετανερσέπτη : Είναι αποτελεσματικός σε ασθενείς με πολυαρθρική ΝΙΑ που δεν ανέχονται ή δεν ανταποκρίνονται στη μεθοτρεξάτη ή άλλα ΤΝΑΡΦ (Lovell DJ et al, 2000; Schmeling H et al, 2001), αλλ΄όχι σε ασθενείς με συστηματική ΝΙΑ (Schmeling H et al, 2001).

ΕΦ ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης (30 mg/kg/24ωρο Χ 3 συνεχείς ημέρες) κάθε 3 μήνες + IV κυκλοφωσφαμίδη (0.4 gr/m2) την 3η ημέρα + μεθοτρεξάτη per os (10 mg/m2/εβδ.) μετά την 3η ώση : Είναι πολύ αποτελεσματικός σε παιδιά με συστηματική ΝΙΑ (Shaikov A et al, 1992; Wallace CA and Sherry DD, 1997).

Μεθοτρεξάτη + κυκλοσπορίνη : Είναι αποτελεσματικός σε παιδιά με ανθεκτική πολυαρθρίτιδα και χρόνια ραγοειδίτιδα (Kotaniemi K, 1998; Ravelli A et al, 2002).

Μεθοτρεξάτη + λεφλουνομίδη : Σύμφωνα με διπλή-συγκριτική μελέτη, είναι περισσότερο αποτελεσματικός από την μονοθεραπεία με μεθοτρεξάτη (Gao JS et al, 2003).

ΑνεπιθΥμητες ενΕργειες. Παρά τις επικρατούσες αντιλήψεις που θεωρούν την μεθοτρεξάτη επικίνδυνη για τα παιδιά επειδή είναι ανοσοκατασταλτικό και χρησιμοποιείται στη θεραπεία του καρκίνου, η μεθοτρεξάτη είναι καλά ανεκτή στα παιδιά, περισσότερο από τους ενήλικες.

Λόγω των μικρών δόσεων και της συχνότητας χορήγησης, οι επιπλοκές της μεθοτρεξάτης είναι πολύ ηπιότερες και ποσοτικά διαφορετικές από τις παρατηρούμενες σε ασθενείς με νεοπλασματικά νοσήματα. Σε 8 μελέτες 288 συνολικά ασθενών με ΝΙΑ που θεραπεύθηκαν με μεθοτρεξάτη, το 13% εμφάνισε γαστρεντερικές διαταραχές, 3%, στοματίτιδα, 15%, αύξηση των ηπατικών ενζύμων, 1-2%, κεφαλαλγία και <1%, λευκοπενία, διάμεση πνευμονίτιδα, εξάνθημα ή αλωπεκία.

Ηπατοτοξικότητα. Σε παιδιά με ΝΙΑ θεραπευόμενα με μικρές εβδομαδιαίες δόσες μεθοτρεξάτης, ήπια αύξηση των ηπατικών ενζύμων είναι συχνή, αλλά, σε αντίθεση με τους ενήλικες, περιπτώσεις σοβαρής, μη αναστρέψιμης, ηπατικής ίνωσης ή κίρρωσης δεν έχουν αναφερθεί (Hashkes PJ et al, 1997; Wallace CA, 1998).

Ηπατικές βιοψίες ρουτίνας σε παιδιά με ΝΙΑ θεραπευόμενα με μεθοτρεξάτη δεν συνιστώνται. Οι επίμονες διαταραχές των ηπατικών ενζύμων και η παχυσαρκία συνδέονται με σημαντικότερες ιστολογικές αλλοιώσεις, όπως ήπια ίνωση, γι΄αυτό και βιοψία του ήπατος πρέπει να λαμβάνεται υπόψη στους ασθενείς αυτούς (Hashkes PJ et al, 1999).

Λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα. Εχουν αναφερθεί στους ενήλικες, συνήθως μετά από πρωτοπαθή λοίμωξη από ιό Epstein-Barr, αν και μπορεί να μην σχετίζονται άμεσα με το φάρμακο αυτό καθαυτό. Hodgkin και μη-Hodgkin λεμφώματα σπανίζουν σε παιδιά θεραπευόμενα με μεθοτρεξάτη (Padeh S et al, 1997; Londino AV Jr et al, 1998; Krugman J et al, 2000; Cleary AG et al, 2002; Yildirim Y, 2005).

Πάντως, δεδομένου του μεγάλου αριθμού των ενηλίκων που θεραπεύονται με μεθοτρεξάτη, ο σχετικός κίνδυνος ανάπτυξης λεμφοϋπερπλαστικού νοσήματος είναι χαμηλός (1.0–1.5%) και όχι μεγαλύτερος από τον αναμενόμενο στον γενικό παιδιατρικό πληθυσμό.

Γαστρεντερικές διαταραχές. Ναυτία και άλλες γαστρεντερικές διαταραχές είναι συχνές σε παιδιά με ΝΙΑ θεραπευόμενα με μεθοτρεξάτη. Οι επιπλοκές αυτές μπορεί να αποφευχθούν με αντιεμετικά και χορήγηση της μεθοτρεξάτης πριν από την νυχτερινή κατάκλιση ή παρεντερικά (Passo MH and Hashkes PJ, 1998).

Πλευροπνευμονικές επιπλοκές. Είναι πολύ σπάνιες. Οι πνευμονικές λειτουργίες παραμένουν φυσιολογικές, ακόμα και μετά από μακροχρόνια παρακολούθηση (Cron RQ et al, 1998; Schmeling H et al, 2002). Πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία από την μεθοτρεξάτη είναι σπάνια στα παιδιά (Cron RQ et al, 1998).

Οζίδια (σπάνια) (Muzaffer MA et al, 1996; Falcini F et al, 1997).

Σοβαρές λοιμώξεις (σπάνια).

Σύνδρομο ενεργοποίησης των μακροφάγων, ιδιαίτερα σε παιδιά με συστηματική ΝΙΑ (Ravelli A et al, 1996; Ravelli A et al, 2001b; Eraso R et al, 2002).

ΠροφυλΑξεις - προειδοποιΗσεις :

Η θεραπεία με μεθοτρεξάτη πρέπει να αποφεύγεται σε παιδιά με παράγοντες κινδύνου, όπως κακή διατροφή, ιογενή ηπατίτιδα, σακχαρώδη διαβήτη, παχυσαρκία, κάπνισμα ή χρήση οινοπνευματωδών ποτών

Μερικά ΜΣΑΦ μπορεί να παρέμβουν στην πρωτεϊνική σύνδεση και απέκκριση της μεθοτρεξάτης, γι΄αυτό και η δόση τους πρέπει να παραμένει σταθερή στη διάρκεια της θεραπείας

Τα παιδιά που θεραπεύονται με μεθοτρεξάτη πρέπει να αποφεύγουν εμβολιασμούς με ζώντα εμβόλια και να εμβολιάζονται κατά της γρίπης κάθε χρόνο. Εάν είναι δυνατόν, πρέπει να εβολιάζονται κατά της ανεμευλογίας πριν από την έναρξη της θεραπείας με μεθοτρεξάτη.

ΠαρακολοΥθηση. Πριν από την έναρξη της θεραπείας με μεθοτρεξάτη πρέπει να γίνεται μέτρηση των κυττάρων του αίματος, γενική ούρων, εκτίμηση της νεφρικής και ηπατικής λειτουργίας και των επιπέδων των λευκωματινών του ορού, και απλή ακτινογραφία θώρακα (εάν ενδείκνυται).

Στη διάρκεια της θεραπείας συνιστάται μέτρηση των κυττάρων του αίματος και έλεγχος της νεφρικής και ηπατικής λειτουργίας κάθε 4-8 εβδομάδες, αν και η ιδανική συχνότητα παρακολούθησης των παιδιών που θεραπεύονται με μεθοτρεξάτη δεν έχει προσδιορισθεί.

Σε ασθενείς θεραπευόμενους με μεθοτρεξάτη σε δόσεις έως 15 mg/m2/εβδ. οι εξετάσεις που γίνονται κάθε 3 μήνες ανιχνεύουν σημαντικές αιματολογικές και ηπατικές διαταραχές εξίσου συχνά με αυτές που γίνονται κάθε μήνα (Ortiz-Alvarez O et al, 2004).

12.1.4.2  ΚΥΚΛΟΣΠΟΡΙΝΗ A (NEORAL) 

Αποτελεσματικότητα : Σύμφωνα με μικρές σειρές ασθενών και ανοιχτές μελέτες, είναι αποτελεσματική σε ασθενείς με ΝΙΑ ανθεκτική στη μεθοτρεξάτη και άλλα ΤΝΑΡΦ (Pistoia V et al, 1993; Reiff A et al, 1997; Alekseeva EI and Shakhbazian IE, 1999; Gerloni V et al, 2001).

Βοηθά στη μείωση της δόσης των κορτικοειδών και στον έλεγχο του πυρετού, ενώ το αποτέλεσμά της στην αρθρίτιδα, τις εργαστηριακές παραμέτρους και την ραγοειδίτιδα δεν έχει αποσαφηνισθεί.

Ο συνδυασμός της με μεθοτρεξάτη είναι περισσότερο αποτελεσματικός από την μονοθεραπεία με κάθε ένα από τα φάρμακα αυτά (Ravelli A et al, 2002).

Είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική στη θεραπεία του συνδρόμου ενεργοποίησης των μακροφάγων (Prieur AM and Stephan JL, 1994; Gattorno M et al, 1995; Mouy R et al, 1996; Ostensen M et al, 1988; Gerloni V et al, 2001; Ravelli A et al, 2001c).

Σε συνδυασμό με μεθοτρεξάτη και πρεδνιζολόνη βελτίωσε την ραγοειδίτιδα ενός ασθενούς με χρόνια πολυαρθρίτιδα (Kotaniemi K, 1998).

Ανεπιθύμητες ενέργειες : Αλωπεκία, υπέρταση, υπερτρίχωση, δασυτριχισμός, τρόμος, πολυορογονίτιδα με υποπρωτεϊναιμία.

Συμπέρασμα : Η κυκλοσπορίνη είναι αποτελεσματική στη θεραπεία της ανθεκτικής ΝΙΑ και χρήσιμη σε παιδιά με συστηματική ΝΙΑ. Πάντως, η αποτελεσματικότητά της δεν έχει αποδειχθεί με ελεγχόμενες μελέτες και πρέπει να χορηγείται με προσοχή στα παιδιά, γιατί είναι νεφροτοξική και συνδέεται με δευτεροπαθείς λοιμώξεις.

12.1.4.3  ΚΥΚΛΟΦΩΣΦΑΜΙΔΗ (ENDOXAN)

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΟΤΗΤΑ. Οι ΕΦ ώσεις κυκλοφωσφαμίδης, σε συνδυασμό με ΕΦ ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης, με/ή χωρίς μεθοτρεξάτη per os, είναι πολύ αποτελεσματικές σε ασθενείς με σοβαρή πολυαρθρική ή συστηματική ΝΙΑ, χωρίς σοβαρές επιπλοκές (Maksimov AA et al, 1992; Shaikov AV et al, 1992, Wallace CA and Sherry DD, 1997; de Castro TC et al, 2003). Πάντως, σε άλλους 2 ασθενείς η κυκλοφωσφαμίδη δεν είχε αποτέλεσμα (Walters D et al, 1972).

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΑ ΣΧΗΜΑΤΑ :

Σοβαρή συστηματική ΝΙΑ :

1ο σχήμα (Wallace CA and Sherry DD, 1997) : ΕΦ ώσεις κυκλοφωσφαμίδης (500-1.000 mg/m2) κάθε μήνα Χ 6-10 μήνες + ΕΦ ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης (30 mg/kg, μέγιστη δόση 1 gr). Συνέχιση των ώσεων κάθε 2-3 μήνες.

2ο σχήμα (Maksimov AA et al, 1992; Shaikov AV et al, 1992) : ΕΦ ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης (25-30 mg/kg/24ωρο Χ 3 συνεχείς ημέρες) + ΕΦ ώσεις κυκλοφωσφαμίδης (0.4-0.5 g/m2 την 3η ημέρα κάθε 3 μήνες) + μεθοτρεξάτη (10 mg/m2/εβδ.)  + κορτικοειδή per os.

Πολυαρθρική ΝΙΑ (de Castro TC et al, 2003) :

ΕΦ ώσεις κυκλοφωσφαμίδης 500-750 mg/m2 + ΕΦ ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης 30 mg/kg Χ 3 ημέρες/μήνα (μέγιστη δόση 1 g). Συνέχιση των ώσεων κάθε 1-2 μήνες, ανάλογα με την ανταπόκριση

Ανεπιθύμητες ενέργειες. Η κυκλοφωσφαμίδη είναι δυνητικά κυτταροτοξικό φάρμακο με σοβαρές βραχυπρόθεσμες (αλωπεκία, ναυτία, έμετοι, ανορεξία, έλκη στόματος και γαστρεντερικού σωλήνα, κυστίτιδα, καταστολή μυελού) και μακροπρόθεσμες (στειρότητα, λευχαιμίες, λεμφώματα, καρκίνος ουροδόχου κύστης) επιπλοκές, γι΄αυτό και δεν συνιστάται στη θεραπεία της ΝΙΑ.

12.1.4.4   ΛΕΦΛΟΥΝΟΜΙΔΗ (ARAVA)

Η λεφλουνομίδη έχει χρησιμοποιηθεί σε μικρό αριθμό ασθενών με ΝΙΑ, με καλά αποτελέσματα και ήπια τοξικότητα, αλλά γενικά η εμπειρία από την χρήση της στα ρευματικά νοσήματα της παιδικής ηλικίας είναι περιορισμένη.

Δόσεις - δοσολογικό σχήμα : 1 mg/kg/24ωρο Χ 3 ημέρες. Στη συνέχεια, 0.2-0.4 mg/kg/24ωρο.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ : Η λεφλουνομίδη μπορεί να είναι αποτελεσματικό και καλά ανεκτό φάρμακο σε παιδιά που δεν ανταποκρίνονται ή έχουν επιπλοκές στη μεθοτρεξάτη, αλλά η αποτελεσματικότητά της πρέπει να αποδειχθεί με ελεγχόμενες μελέτες σε μεγαλύτερο αριθμό ασθενών με ΝΙΑ.

12.1.4.5   ΑΖΑΘΕΙΟΠΡΙΝΗ

Είναι αποτελεσματική και ασφαλής και βοηθά στη μείωση της δόσης των κορτικοειδών (Savolainen HA et al, 1997; Lin YT et al, 2000b).

Κατ΄άλλους, δεν έχει μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα από placebo (Kvien TK et al, 1986).

12.1.4.6   ΧΛΩΡΑΜΒΟΥΚΙΛΗ

Είναι αποτελεσματική σε ασθενείς με ανθεκτική ΝΙΑ, ιδιαίτερα με αμυλοείδωση (Buriot D et al, 1979; Deschenes G et al, 1990; Savolainen HA, 1999)

Βελτιώνει την ραγοειδίτιδα την συνδεόμενη με την ΝΙΑ (Mehra R et al, 1981; Dorlon RE and Bailey JP Jr, 1983; Palmer RG et al, 1985)

Συνοδεύεται από μεγάλη θνητότητα (6%) και συχνότητα λευχαιμίας, γι΄αυτό και, πλην της δευτεροπαθούς αμυλοείδωσης, δεν συνιστάται στη θεραπεία των ρευματικών νοσημάτων της παιδικής ηλικίας.

12.1.5   ΒΙΟΛΟΓΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ

12.1.5.1   ΙΝΦΛΙΞΙΜΑΜΠΗ (REMICADE)

Αποτελεσματικότητα. Σύμφωνα με περιγραφές περιπτώσεων και μικρές, μη ελεγχόμενες, ανοιχτές μελέτες είναι αποτελεσματική στη ΝΙΑ (Elliott MJ et al, 1997; Mangge H et al, 2003a; Gerloni V et al, 2005) και βελτιώνει την ραγοειδίτιδα (Mangge H et al, 2003a). Η αποτελεσματικότητά της είναι παρόμοια με της ετανερσέπτης (Vinje O et al, 2000; Vougiouka O et al, 2001; Lahdenne P et al, 2003; Masatlioglu S et al, 2002; Gerloni V et al, 2005).

Ανεπιθύμητες ενέργειες :

Αναζωπύρωση λοιμώξεων, ιδιαίτερα φυματίωσης (Lee JH et al, 2002; Armbrust W et al, 2004)

Αντιδράσεις στη διάρκεια της έγχυσης (Crandall WV and Mackner LM, 2003). Οι αντιδράσεις αυτές προλαβαίνονται ή ελαχιστοποιούνται εάν, πριν από την έγχυση, χορηγηθεί ακεταμινοφαίνη, διφαινυδραμίνη και, σε μερικές περιπτώσεις, υδροκορτιζόνη.

Εξουδετερωτικά αντισώματα έναντι της ινφλιξιμάμπης

Αυτοάνοσες εκδηλώσεις τύπου ΣΕΛ

Οξεία χολοκυστίτιδα (Foeldvari I et al, 2003)

Οψιμα κηλιδοβλατιδώδη κνιδωτικά εξανθήματα (Tutar E et al, 2004)

12.1.5.2   ΑΔΑΛΙΜΟΥΜΑΜΠΗ (HUMIRA)

Σε μία πολυκεντρική μελέτη, από τα 155 παιδιά με ΝΙΑ ανθεκτική στη μεθοτρεξάτη που θεραπεύθηκαν με αδαλιμουμάμπη υποδορίως σε δόση 24 mg/m2 (μέγιστη 40 mg) κάθε 2η εβδομάδα, τα 142 (91%) είχαν σημαντική κλινική βελτίωση και τα 109 (70%), θεαματική ανταπόκριση. Το 52% των ασθενών που θεραπεύθηκαν με αδαλιμουμάμπη σε συνδυασμό με μεθοτρεξάτη είχαν ταχύτερη και μεγαλύτερη βελτίωση απ’ αυτούς που θεραπεύθηκαν μόνο με αδαλιμουμάμπη) (Lovell DJ et al, 2004).

12.1.5.3   ΕΤΑΝΕΡΣΕΠΤΗ (ENBREL)

Η ετανερσέπτη είναι προς το παρόν ο μόνος εγκεκριμένος από το FDA βιολογικός παράγοντας για παιδιά με μέτρια έως σοβαρή ενεργό πολυαρθρική ΝΙΑ ανθεκτική σε έναν ή περισσότερους 2ης γραμμής παράγοντες.

Αποτελεσματικότητα : Μόνη της ή σε συνδυασμό με μεθοτρεξάτη είναι αποτελεσματική σε ασθενείς με πολυαρθρική και συστηματική ΝΙΑ (Lovell DJ et al, 2000, Kietz DA et al, 2001; Schmeling H et al, 2001, Kietz DA et al, 2002; Russo RA et al, 2002; Lovell DJ et al, 2003; Lahdenne P et al, 2003; Kimura Y et al, 2005).

Εχει παρόμοια αποτελεσματικότητα με την ινφλιξιμάμπη σε ασθενείς με πολυαρθρική ΝΙΑ (Lahdenne P et al, 2003), αυξάνει την οστική μάζα μετά από ένα χρόνο θεραπείας και επιτρέπει την συνέχιση της σκελετικής ανάπτυξης. 

Bελτιώνει την χρόνια ραγοειδίτιδα την συνδεόμενη με την ΝΙΑ (Reiff A et al, 2001)

Είναι αποτελεσματική σε ασθενείς με ΝΙΑ επιπλεκόμενη με σύνδρομο ενεργοποίησης των μακροφάγων (MAS) (Prahalad S et al, 2001a), αν και ένα παιδί με συστηματική ΝΙΑ ανέπτυξε MAS μετά την έναρξη της θεραπείας με ετανερσέπτη (Ramanan AV and Schneider R, 2003)

Είναι αποτελεσματική σε ασθενείς με αρθρίτιδα συνδεόμενη με ενθεσίτιδα (Henrickson M and Reiff A, 2004) και στις νεανικές σπονδυλαρθροπάθειες (Horneff G et al, 2004; Tse SM et al, 2005).

Κατ΄ άλλους :

Είναι λιγότερο αποτελεσματική σε ασθενείς με συστηματική ΝΙΑ (Lovell DJ et al, 2000; Russo RA et al, 2002; Kimura Y et al, 2002; Quartier P et al, 2003).

Αρχικά έχει αποτέλεσμα στη ΝΙΑ, το οποίο όμως δεν διατηρείται για πολύν καιρό, και συνοδεύεται από σοβαρές επιπλοκές (νευρολογικές ή ψυχιατρικές διαταραχές, οπισθοβολβική οπτική νευροπάθεια, απόκτηση μεγάλου βάρους, σοβαρές λοιμώξεις, δερματική αγγειΐτιδα με συστηματικές εκδηλώσεις, αιμορραγική διάρροια, έξαρση ραγοειδίτιδας και παγκυτταροπενία) (Quartier P et al, 2003).

Δεν έχει αποτέλεσμα στην ραγοειδίτιδα της ΝΙΑ (Smith JA et al, 2005; Schmeling H and Horneff G, 2005)

Ανεπιθύμητες ενέργειες :

Αιμορραγική διάρροια

Ατοπική δερματίτιδα (Mangge H et al, 2003b)

Αντιδράσεις στο σημείο της ένεσης

Δερματική αγγειΐτιδα με συστηματικές εκδηλώσεις (Livermore PA and Murray KJ, 2002)

Εξαρση ή ανάπτυξη ραγοειδίτιδας (Quartier P et al, 2003; Hashkes PJ and Shajrawi I, 2003; Horneff G et al, 2004)

Κεφαλαλγίες

Κνίδωση (Skytta E et al, 2000)

Λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού

Νευρολογικές ή ψυχιατρικές διαταραχές

Εκδηλώσεις ενδεικτικές απομυελινωτικού νοσήματος (Mohan N et al, 2001)

Οξεία χολοκυστίτιδα (Foeldvari I et al, 2003)

Oπτική νευρίτιδα (Tauber T et al, 2005)

Παγκυτταροπενία (Quartier P et al, 2003)

Πολυεστιακή σηπτική αρθρίτιδα και οστεομυελίτιδα (Elwood RL et al, 2003)

Σακχαρώδης διαβήτης (Bloom BJ, 2000)

Yπερπλαστικός νεφρικός λύκος και λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα (Mor A et al, 2005)

Φαρμακογενής ΣΕΛ (Lepore L et al, 2003)

Φυματιώδης περιτονίτιδα (Manadan AM et al, 2003)

Ασηπτη μηνιγγίτιδα συνδεόμενη με ανεμευλογία και άλλες βακτηριδιακές λοιμώξεις (Russo RA et al, 2002; Quartier P et al, 2003; Horneff G et al, 2004)

ΠΡΟΕΙΔΟΠΟΙΗΣΕΙΣ - ΠΡΟΦΥΛΑΞΕΙΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΜΕ ΑΝΑΣΤΟΛΕΙΣ ΤΟΥ TNF :

Πριν από την έναρξη της θεραπείας με αναστολείς του TNF-α πρέπει να αποκλείεται η φυματίωση, σύμφωνα με τις οδηγίες που ισχύουν για τους ενήλικες

Οι αναστολείς του TNF-α συνδέονται με δυνητικά αυξημένη συχνότητα συστηματικών λοιμώξεων, γι΄αυτό και αντενδείκνυνται σε ασθενείς με υποτροπιάζουσες ή χρόνιες λοιμώξεις.

Οι αναστολείς του TNF αντενδείκνυνται σε ασθενείς με απομυελινωτικά νοσήματα και καρδιακή ανεπάρκεια σταδίου ΙΙ και ΙΙΙ

Κάθε 1-2 μήνες πρέπει να γίνεται πλήρης κλινικός και παρακλινικός έλεγχος (γενική αίματος, βιοχημικός έλεγχος, ΤΚΕ, CRP) 

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ : Ο ρόλος των αναστολέων του TNF στη θεραπεία των ρευματικών νοσημάτων τόσο στα παιδιά, όσο και στους ενήλικες, δεν έχει ακόμα προσδιορισθεί και χρειάζεται μακροχρόνια εμπειρία με την χρήση τους για να εδραιωθεί η αποτελεσματικότητα και ασφάλειά τους.

12.1.5.4   ΑΝΤΑΓΩΝΙΣΤΕΣ ΤΩΝ ΥΠΟΔΟΧEΩΝ ΤΗΣ IL-1 (ΑΝΑΚΙΝΡΑ)

Αποτελεσματικότητα. Σε ανοιχτή μελέτη διάρκειας 12 εβδομάδων, από τους 82 ασθενείς με πολυαρθρική ΝΙΑ που θεραπεύθηκαν με ανακίνρα σε δόση 1 mg/kg/24ωρο SC, οι 46 (58%) είχαν κλινική βελτίωση (Ilowite NT et al, 2003). Οι ασθενείς με συστηματική ΝΙΑ ανταποκρίθηκαν καλύτερα απ΄αυτούς με ολιγοαρθρική ή πολυαρθρική ΝΙΑ.

Καλό επίσης αποτέλεσμα έχει το ανακίνρα στις συστηματικές και αρθρικές εκδηλώσεις της συστηματικής ΝΙΑ, ακόμα και αν αυτές δεν ανταποκρίνονται στους αναστολείς του TNF (Irigoyen PI et al, 2004; Verbsky JW and White AJ, 2004; Pascual V et al, 2005; Mirkinson Lj et al, 2006).

Αλλα νοσήματα στα οποία το ανακίνρα έχει δειχθεί αποτελεσματικό :

Χρόνιο βρεφικό νευρολογικό, δερματικό και αρθρικό σύνδρομο (CINCA) (Lovell DJ et al, 2005; Boschan C et al, 2006; Goldbach-Mansky R et al, 2006; Rigante D et al, 2006)

Αυτοφλεγμονώδης νόσος συνδεόμενη με μεταλλάξεις του γονιδίου CIAS-1/NALP3 (Leslie KS et al, 2006)

Οικογενές αυτοφλεγμονώδες σύνδρομο μετά από έκθεση στο ψύχος (Ο’ Connel SM et al, 2007)

Περιοδικό σύνδρομο συνδεόμενο με κρυοπυρίνη (CAPS) (Ramos E et al, 2005)

Ανεπιθύμητες ενέργειες. Συχνότερες επιπλοκές του ανακίνρα στα παιδιά είναι αντιδράσεις στα σημεία των ενέσεων (70%) και πτώση του αριθμού των ουδετεροφίλων (<1.5). Πάντως, δεν έχουν αναφερθεί θάνατοι, ευκαιριακές λοιμώξεις ή εργαστηριακές διαταραχές.

12.1.5.5   ΑΝΤΙΣΩΜΑ ΕΝΑΝΤΙ ΤΩΝ ΥΠΟΔΟΧΕΩΝ ΤΗΣ IL-6

Σε ανοιχτή μελέτη 11 ασθενών με ανθεκτική συστηματική ΝΙΑ που θεραπεύθηκαν με MRA (ένα μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι του υποδοχέα της IL-6) σε δόση 8 mg/kg ΕΦ κάθε 2η εβδομάδα, οι 7 είχαν θεαματική ανταπόκριση μετά από 2 εβδομάδες θεραπείας, χωρίς επιπλοκές (Yokota S et al, 2005). 

Σ΄ένα παιδί που δεν είχε ανταποκριθεί σε άλλες θεραπείες, οι συστηματικές εκδηλώσεις υφέθηκαν, οι εργαστηριακές ανωμαλίες επανήλθαν σε φυσιολογικά όρια και η ανάπτυξη αυξήθηκε σημαντικά (Yokota S, 2003).

12.1.6   ΑΛΛΑ ΦΑΡΜΑΚΑ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ

12.1.6.1   ΚΟΛΛΑΓΟΝΟ ΤΥΠΟΥ ΙΙ 

Σε μία μη ελεγχόμενη πιλοτική μελέτη, 6/10 ασθενείς με διάφορους τύπους σχετικά ήπιας ΝΙΑ που θεραπεύθηκαν με κολλαγόνο τύπου ΙΙ per os είχαν σημαντική ελάττωση του αριθμού των ενεργών αρθρώσεων (Barnett ML et al, 1996)

12.1.6.2   ΕΝΔΟΦΛΕΒΙΕΣ ΕΓΧΥΣΕΙΣ ΑΝΟΣΟΣΦΑΙΡΙΝΗΣ (IVIG)

Μπορεί να χρησιμοποιηθούν εναλλακτικά σε ασθενείς με σοβαρή πολυαρθρική και συστηματική ΝΙΑ (Silverman ED et al, 1994; Uziel Y et al, 1996; Giannini EH et al, 1996).

Πάντως, οι διπλές-τυφλές πολυκεντρικές μελέτες δεν έχουν επιβεβαιώσει την πλήρη αποτελεσματικότητά τους, ιδιαίτερα σε ασθενείς με συστηματική νόσο (Uziel Y et al, 1996), και φαίνεται ότι δεν έχουν αποτέλεσμα στην αρθρίτιδα της πολυαρθρικής και συστηματικής ΝΙΑ (Silverman ED et al, 1994; Giannini EH et al, 1996), αν και έχουν χρησιμοποιηθεί σε μικρό μόνο αριθμό ασθενών.

Πιθανώς έχουν καλύτερο αποτέλεσμα εάν γίνουν στη διάρκεια του πρώτου χρόνου της νόσου και χρησιμοποιηθούν για την θεραπεία των συστηματικών εκδηλώσεων της συστηματικής ΝΙΑ (Silverman ED et al, 1994; Uziel Y et al, 1996).

Εκτός από το μεγάλο τους κόστος, συνδέονται με σοβαρές συστηματικές αλλεργικές αντιδράσεις και άσηπτη μηνιγγίτιδα.

ΔΟΣΕΙΣ : 1–2 g/kg/δόση, συνήθως κάθε μήνα.

12.1.6.3   ΑΥΤΟΛΟΓΗ ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΜΥΕΛΟΥ ΟΣΤΩΝ

Εχει χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με σοβαρή πολυαρθρική και συστηματική ΝΙΑ, ανθεκτική σε άλλες θεραπείες (ΜΣΑΦ, μεθοτρεξάτη, πρεδνιζόνη, κυκλοσπορίνη ή ενδοφλέβιες ώσεις κυκλοφωσφαμίδης) (Wulffraat NM et al, 2002; Wulffraat NM et al, 2003; De Kleer IM et al, 2004). Πλήρης ύφεση έχει αναφερθεί σε 18 (53%), μερική ανταπόκριση σε 6 (18%) και καμμία βελτίωση, σε 7 (21%) ασθενείς.

Πάντως, επειδή συνοδεύεται από μεγάλη θνητότητα (περίπου 10%) και είναι αποτελεσματική μόνο στο 55% των ασθενών  επιφυλάσσεται μόνο για ασθενείς με βαριά, ανθεκτική στις άλλες θεραπείες, νόσο.

12.1.6.4   ΘΑΛΙΔΟΜΙΔΗ

Σε μία πολυκεντρική μελέτη, 13 παιδιά με ανθεκτική συστηματική ΝΙΑ θεραπεύθηκαν με θαλιδομίδη σε δόση 2-5 mg/kg/24ωρο (Lehman TJ et al, 2004). Μετά από 6 μήνες, 11/13 παιδιά εμείωσαν σημαντικά την δόση των κορτικοειδών και παράλληλα είχαν ελάττωση της TKE και αύξηση της Hb, ενώ 10/13 παιδιά, βελτίωση της αρθρίτιδας.

Οι επιπλοκές ήταν ήπιες (καταπράϋνση και δυσκοιλιότητα) και μερικά παιδιά εμφάνισαν παροδικές παραισθησίες, αλλά κανένα δεν διέκοψε την θεραπεία λόγω τοξικότητας.

12.1.7    ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΥΠΟΤΥΠΩΝ ΝΙΑ

12.1.7.1   ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΝΕΑΝΙΚΗ ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

Τα ΜΣΑΦ, σε συνδυασμό με μικρές δόσεις κορτικοειδών, είναι η αρχική θεραπεία των παιδιών με συστηματική ΝΙΑ (Kimura Y et al, 2000). Όπως και τα συστηματικά χορηγούμενα κορτικοειδή, ανακουφίζουν από τα συμπτώματα (πυρετός, ορογονίτιδα).

Σε βαρύτερες περιπτώσεις, μπορούν να γίνουν ΕΦ ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης σε συνδυασμό με άλλους παράγοντες (Wallace CA and Sherry DD, 1997). Οι ασθενείς που θεραπεύονται πρώιμα με ΕΦ ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης χρειάζονται λιγότερο συστηματικά κορτικοειδή από τους θεραπευόμενους με κορτικοειδή per os.

Οι ενδαρθρικές εγχύσεις κορτικοειδών, η μεθοτρεξάτη και οι αναστολείς του TNF φαίνεται ότι έχουν μικρότερο αποτέλεσμα από άλλους υπότυπους της ΝΙΑ, τόσο στις συστηματικές, όσο και τις αρθρικές, εκδηλώσεις της συστηματικής ΝΙΑ.

Εάν ο συνδυασμός των ΜΣΑΦ με κορτικοειδή δεν έχει αποτέλεσμα, χορηγούνται ΤΝΑΡΦ και κατά προτίμηση μεθοτρεξάτη σε χαμηλές εβδομαδιαίες δόσεις. Πάντως, παρά την αποτελεσματικότητά τους στους άλλους υπότυπους της ΝΙΑ, τα περισσότερα ΤΝΑΡΦ δεν έχουν σταθερή αποτελεσματικότητα στην συστηματική ΝΙΑ. Π.χ. η μεθοτρεξάτη είναι λιγότερο αποτελεσματική σε παιδιά με συστηματική ΝΙΑ, συγκριτικά με τους άλλους υπότυπους (Woo P et al, 2000).

Εάν τα ΤΝΑΡΦ δεν έχουν αποτέλεσμα, μπορεί να γίνει θεραπεία με βιολογικούς παράγοντες (ινφλιξιμάμπη, ετανερσέπτη). Η ετανερσέπτη δεν φαίνεται να έχει αποτέλεσμα στη συστηματική ΝΙΑ (Lovell DJ et al, 2000; Russo RA et al, 2002).

H ινφλιξιμάμπη μπορεί να βελτιώσει τις συστηματικές εκδηλώσεις, αλλά δεν φαίνεται να έχει αποτέλεσμα στις αρθρικές εκδηλώσεις της συστηματικής ΝΙΑ (Elliott MJ et al, 1997). Σύμφωνα με ανέκδοτες πληροφορίες, σε πολύ μεγάλες δόσεις είναι αποτελεσματική στη συστηματική ΝΙΑ, αλλά συνοδεύεται από αυξημένη συχνότητα λοιμώξεων και άλλες επιπλοκές.

Δεν υπάρχει εμπειρία με την χρήση της αδαλιμουμάμπης στη συστηματική ΝΙΑ

Καλό αποτέλεσμα έχουν επίσης οι αναστολείς του υποδοχέα της IL-6, το ανακίνρα, η θαλιδομίδη και η πρώιμη θεραπεία με τον συνδυασμό κυκλοφωσφαμίδης, μεθοτρεξάτης και ενδοφλέβιων ώσεων κορτικοειδών.

Σε ασθενείς με σοβαρή, μη ανταποκρινόμενη στη συμβατική θεραπεία, συστηματική ή πολυαρθρική ΝΙΑ, η αυτόλογη μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων έχει θεαματικό αποτέλεσμα, αλλά ακολουθείται συνήθως από υποτροπή (αν και ηπιότερη) της νόσου (Wulffraat NM et al, 2003) και αυξημένη θνητότητα.

 Ένα παιδί με συστηματική ΝΙΑ που δεν ανταποκρίθηκε στην αυτόλογη μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων και άλλες θεραπείες βελτιώθηκε με ατορβοστατίνη (ten Cate R et al, 2004).

Οι IVIG δεν έχουν αποτέλεσμα στην αρθρίτιδα, αλλά μπορεί να διευκολύνουν την μείωση της δόσης των κορτικοειδών.

Το σύνδρομο ενεργοποίησης των μακροφάγων θεραπεύεται με ενδοφλέβιες ώσεις κορτικοειδών σε μεγάλες δόσεις, και, αν δεν έχει αποτέλεσμα, με κυκλοσπορίνη.

12.1.7.2   ΟΛΙΓΟΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

Η θεραπεία αρχίζει παραδοσιακά με ένα από τα εγκεκριμένα ΜΣΑΦ (ναπροξένη, ιμπουπροφαίνη ή τολμετίνη). Το 1/4-1/3 των παιδιών με ΝΙΑ ανταποκρίνονται στα ΜΣΑΦ.

Σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στα ΜΣΑΦ μετά από 4-6 εβδομάδες ή παρουσιάζονται με συγκάμψεις των αρθρώσεων ή ανισοσκελία, συνιστώνται ενδαρθρικές εγχύσεις κορτικοειδών. Οι ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στις ενδαρθρικές εγχύσεις κορτικοειδών ή έχουν επεκτεινόμενη ολιγοαρθρίτιδα ή προσβολή μικρών αρθρώσεων θεραπεύονται όπως οι πάσχοντες από πολυαρθρίτιδα.

12.1.7.3   ΟΡΟΑΡΝΗΤΙΚΗ ΠΟΛΥΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

Η θεραπεία μπορεί να αρχίσει με ΜΣΑΦ, αν και τα ΜΣΑΦ δεν έχουν τροποποιητική δράση και δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται ως μονοθεραπεία εάν, μετά από μερικές εβδομάδες, δεν έχουν αποτέλεσμα. Τα ΜΣΑΦ εδώ χρησιμοποιούνται περισσότερο για τον έλεγχο των συμπτωμάτων.

Σ 1-2 ή και περισσότερες επώδυνες ή διογκωμένες αρθρώσεις συνιστώνται ενδαρθρικές εγχύσεις κορτικοειδών.

Σε μερικές περιπτώσεις μπορούν να χορηγηθούν συστηματικά κορτικοειδή σε μικρές δόσεις ως θεραπεία «γέφυρας» μέχρις ότου δράσουν τα ΤΝΑΡΦ ή στις εξάρσεις της νόσου.

Η θεραπεία εκλογής στην οροαρνητική πολυαρθρίτιδα είναι η μεθοτρεξάτη. Η μεθοτρεξάτη συνιστάται να χορηγείται στα αρχικά στάδια, αρχικά σε δόση 10 mg/m2/εβδ., η οποία μπορεί, εάν δεν έχει αποτέλεσμα, να αυξηθεί έως 15 mg/m2/εβδ. και να χορηγηθεί παρεντερικά.

Εναλλακτικά, μπορεί να χορηγηθεί σουλφασαλαζίνη ή λεφλουνομίδη. Εάν δεν έχουν αποτέλεσμα, μπορεί να γίνει θεραπεία με αναστολείς του TNF, αν και δεν υπάρχει ένδειξη κατά πόσον ο συνδυασμός τους με μεθοτρεξάτη είναι περισσότερο αποτελεσματικός από την μεμονωμένη χορήγησή τους. 

12.1.7.4   ΟΡΟΘΕΤΙΚΗ ΠΟΛΥΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

Οι ασθενείς με οροθετική πολυαρθρίτιδα έχουν κακή έκβαση, γι΄αυτό και πρέπει να θεραπεύονται επιθετικά με βάση τους αλγόριθμους που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία των ενηλίκων με ΡΑ.

Η θεραπεία εκλογής και εδώ είναι η μεθοτρεξάτη, η οποία πρέπει να χορηγείται στα αρχικά στάδια της νόσου και, εάν δεν έχει επαρκή ανταπόκριση, να προστίθενται αναστολείς του TNF, κατά προτίμηση ετανερσέπτη.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ. Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, οι ενδαρθρικές εγχύσεις κορτιζόνης και η μεθοτρεξάτη είναι η βάση της φαρμακευτικής θεραπείας της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας. Πάντως, παρά τις προόδους που έχουν σημειωθεί στη θεραπεία της νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας, δεν υπάρχουν ακόμα πληροφορίες επαρκείς να καθοδηγήσουν την θεραπευτική προσέγγιση των διάφορων υπότυπων της νόσου.

Οι βιολογικοί παράγοντες ανοίγουν νέους ορίζοντες στη θεραπεία της βαριάς πολυαρθρικής και συστηματικής νεανικής ιδιοπαθούς αρθρίτιδας που δεν ανταποκρίνεται στις συμβατικές θεραπείες, αν και η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητά τους πρέπει να διακριβωθεί με περισσότερες ελεγχόμενες κλινικές μελέτες και σε μεγαλύτερο αριθμό ασθενών.

12.2  ΤΑ ΦΥΣΙΚΑ ΜΕΣΑ ΣΤΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΝΕΑΝΙΚHΣ ΙΔΙΟΠΑΘΟΥΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ

Τα φυσικά μέσα παίζουν πολύ σημαντικό ρόλο στη θεραπεία της ΝΙΑ. Το 75-80% των παιδιών με χρόνια αρθρίτιδα ενηλικιώνονται πλήρως αποκατεστημένα ή με μικρές μόνο υπολειμματικές διαταραχές της κινητικότητας, οι οποίες όμως δεν επηρεάζουν σημαντικά τις καθημερινές τους δραστηριότητες, μόνο με την βοήθεια των αντιρευματικών φαρμάκων και κυρίως των φυσικών μέσων.

Για να γίνει εφικτή η θεραπευτική αποκατάσταση του παιδιού με χρόνια αρθρίτιδα απαιτείται η αρμονική συνεργασία ομάδας εξειδικευμένου ιατρικού - παραϊατρικού προσωπικού (Sawhney S and Woo P, 2001).

ΜΕΛΗ ΤΗΣ ΟΜΑΔΑΣ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ ΤΩΝ ΠΑΙΔΙΩΝ ΜΕ ΝΕΑΝΙΚΗ ΙΔΙΟΠAΘΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

1.  Συντονιστής-θεραπευτής γιατρός

2.  Νοσηλευτής/τρια

3.  Φυσιοθεραπευτής/τρια

4.  Εργασιοθεραπευτής/τρια

5.  Κοινωνική λειτουργός

6.  Ορθοπεδικός

7.  Οφθαλμίατρος

8.  Ψυχίατρος – Ψυχολόγος

9.  Διαιτολόγος

10. Κατασκευαστής ναρθήκων.

12.2.1   Ο ΡΟΛΟΣ ΤΟΥ ΦΥΣΙΟΘΕΡΑΠΕΥΤΗ

Ο φυσιοθεραπευτής παίζει σημαντικό ρόλο στην ομάδα αποκατάστασης. Κάνει λεπτομερή εκτίμηση του ROM όλων των αρθρώσεων, της λειτουργικής ικανότητας και της μυϊκής ισχύος του παιδιού, πριν και κατά την διάρκεια του προγράμματος αποκατάστασης, σε συνεργασία με τον θεραπευτή γιατρό. Με βάση τα στοιχεία αυτά, που καταγράφει κάθε φορά, καθορίζει και οργανώνει το θεραπευτικό πρόγραμμα, το οποίο και διδάσκει τόσο στους γονείς, όσο και το παιδί, εάν αυτό είναι συνεργάσιμο.

Σχεδιάζει και παραγγέλλει τον απαραίτητο για την αποκατάσταση εξοπλισμό και εκπαιδεύει τα παιδιά, που λόγω της αναπηρίας τους, χρειάζονται τροποποίηση του περιβάλλοντος

Εκπαιδεύει και ενημερώνει τους γονείς και το προσωπικό του σχολείου όσον α-φορά τα σωματικά και ψυχολογικά προβλήματα που μπορεί να δημιουργηθούν στο παιδί με χρόνια αρθρίτιδα, ώστε να εξασφαλισθεί η ενσωμάτωση των θεραπευτικών στόχων στην καθημερινή του ρουτίνα. 

Καλλιεργεί την σχέση του με το παιδί με ΝΙΑ, γεγονός που παίζει σημαντικό ρόλο στην υλοποίηση του θεραπευτικού προγράμματος.

Τα περισσότερα παιδιά με ΝΙΑ, ιδιαίτερα τα μικρότερης ηλικίας και τα παιδιά με πολυαρθρική νόσο, έχουν ψυχοτραυματικές εμπειρίες αποκτημένες τόσο από τις συνέπειες της νόσου στην κινητικότητά τους, όσο και από την τακτική επαφή τους με το ιατρικό και παραϊατρικό προσωπικό που ασχολείται με την θεραπεία των ρευματικών νοσημάτων, τις συχνές αιμοληψίες και νοσηλείες στα νοσοκομεία, τις χειρουργικές επεμβάσεις, κ.ά., γι’ αυτό και συνήθως αντιδρούν αρνητικά σε μακροχρόνιες θεραπείες.

Για τους λόγους αυτούς, ο φυσιοθεραπευτής πρέπει πάντοτε να προσπαθεί να αναπτύσσει φιλικές σχέσεις με το παιδί για να κερδίσει την εμπιστοσύνη και την συνεργασία του, ώστε να το πείσει να συμμετέχει ενεργά στο δύσκολο έργο της αποκατάστασης. Ακόμα, σκόπιμο είναι, εφ’ όσον δημιουργηθεί τέτοια σχέση, η φυσιοθεραπεία να γίνεται από τον ίδιο, ειδικά εκπαιδευμένο, φυσιοθεραπευτή κάθε φορά που το παιδί νοσηλεύεται στην Κλινική.

Για να εξασφαλισθεί η ενεργός συμμετοχή του παιδιού στο φυσιοθεραπευτικό πρόγραμμα, ο φυσιοθεραπευτής πρέπει να έχει την γνώση και την ικανότητα την απαραίτητη για να αναπτύξει επικοινωνία με τους γονείς και το παιδί, να αντιληφθεί την σημασία του προγράμματος, να παρακολουθεί στενά την πρόοδο, να αλλάζει τους στόχους της φυσικής θεραπείας, εάν είναι απαραίτητο, και να είναι όσο το δυνατόν περισσότερο πρακτικός.

12.2.2   Ο ΡΟΛΟΣ ΤΟΥ ΕΡΓΑΣΙΟΘΕΡΑΠΕΥΤΗ

Ο εργασιοθεραπευτής ασχολείται με τις καθημερινές ατομικές δραστηριότητες του παιδιού και ιδιαίτερα με αυτές που συνδέονται με την κινητικότητα και την καθημερινή ζωή του.

Στόχοι του φυσιοθεραπευτή :

Να διατηρήσει και να αυξήσει την φυσική και συναισθηματική ανεξαρτησία του παιδιού. Η ανάπτυξη φυσικής εξάρτησης του παιδιού με ΝΙΑ από συγγενικά, φιλικά ή άλλα πρόσωπα πρέπει να αποθαρρύνεται, ιδιαίτερα σε παιδιά με βαριά, αναπηρική νόσο. Για παράδειγμα, η μετακίνηση με ηλεκτροκίνητο αμαξίδιο επιτρέπει στο παιδί να έχει ελευθερία κινήσεων και να μην εξαρτάται από άλλους.

Να εντοπίσει τις προσωπικές αντικειμενικές δυσκολίες του παιδιού ή του εφήβου με ΝΙΑ στην καθημερινή του ζωή και να το βοηθήσει να τις αντιμετωπίσει.

Να ενθαρρύνει τα παιχνίδια που διασκεδάζουν το παιδί και ταυτόχρονα εξυπηρετούν τους σκοπούς της αποκατάστασης σε παιδιά μικρής ηλικίας, σε συνεργασία με τους γονείς

Να βοηθήσει τα παιδιά σχολικής ηλικίας να επιλέξουν τις κατάλληλες φυσικές και κοινωνικές δραστηριότητες, όπως η κολύμβηση, και να τα αποτρέπει από έντονα, ανταγωνιστικά αθλήματα (π.χ. ποδόσφαιρο).

Να προτρέπει τα παιδιά με περιορισμένη κινητικότητα να αναπτύξουν ενδιαφέροντα και ενασχολήσεις που μπορεί να ωφελήσουν την φυσική τους κατάσταση και την κοινωνική τους ανάπτυξη.

Να σχεδιάζει και να οργανώνει ένα πρόγραμμα που να στοχεύει στην ανάπτυξη διαπροσωπικών σχέσεων με το παιδί και την επίλυση των προβλημάτων που έχουν σχέση με τον τρόπο ζωής και την αυτοεξυπηρέτηση του παιδιού με ΝΙΑ.   

12.2.3   Ο ΡΟΛΟΣ ΤΟΥ ΠΑΙΔΙΟΥ ΚΑΙ ΤΩΝ ΓΟΝΕΩΝ ΤΟΥ

Ο ρόλος των γονέων στην επιτυχία του θεραπευτικού προγράμματος είναι σημαντικός. Βασική προϋπόθεση για την επιτυχή εφαρμογή του προγράμματος αποκατάστασης είναι η συνεργασία του παιδιού και των γονέων με τα μέλη της ομάδας αποκατάστασης και κυρίως με τον θεραπευτή γιατρό και τον φυσιοθεραπευτή.

Πριν από την εφαρμογή οποιουδήποτε θεραπευτικού προγράμματος πρέπει να επεξηγείται, τόσο στους γονείς, όσο και το παιδί, με απλούς και όσο το δυνατόν λιγότερο επιστημονικούς, όρους, η φυσική πορεία της νόσου και τα φυσικά, κοινωνικά και ψυχολογικά προβλήματα που μπορεί να προκύψουν εάν η νόσος παραμείνει χωρίς θεραπεία.

Εάν οι γονείς και το παιδί δεν πεισθούν για την αναγκαιότητα και χρησιμότητα του προγράμματος αποκατάστασης, η όλη προσπάθεια είναι καταδικασμένη σε αποτυχία. Ακόμα, οι γονείς πρέπει να πληροφορούνται ποιες δραστηριότητες επιτρέπονται στο παιδί με ΝΙΑ, ποιες απ’ αυτές είναι δυνητικά βλαπτικές και πρέπει να αποφεύγονται και για την αναγκαιότητα ισορροπίας μεταξύ ανάπαυσης και δραστηριότητας.

Κατά την διάρκεια της θεραπείας του παιδιού με ΝΙΑ μπορεί να προκύψουν πολλά και ποικίλα προβλήματα, ιδιαίτερα όταν το παιδί δεν βελτιώνεται με ρυθμό ή βαθμό ανάλογο με τις προσδοκίες του ή, αντίθετα, επιδεινώνεται παρά την εφαρμοζόμενη θεραπευτική αγωγή. Στην περίπτωση αυτή χρειάζεται υποστηρικτική βοήθεια από τον συντονιστή - γιατρό ή τον εργασιοθεραπευτή.

Οι γονείς προτρέπονται να παρακολουθούν τον τρόπο με τον οποίο διεξάγονται οι ασκήσεις και μετά εξασκούνται για την σωστή εφαρμογή τους στο παιδί, υπό την εποπτεία και την καθοδήγηση του φυσιοθεραπευτή. Ακόμα, παίρνουν γραπτές οδηγίες για το πρόγραμμα των ασκήσεων στο σπίτι, για τον έλεγχο της δυσκαμψίας, τις σωστές θέσεις του σώματος, τους νάρθηκες και τα ενδεικνυόμενα παιχνίδια και τα γενικότερα μέτρα που πρέπει να ακολουθούνται στη διάρκεια της θεραπείας.

12.2.4   Ο ΡΟΛΟΣ ΤΗΣ ΔΙΑΙΤΑΣ

Η δίαιτα είναι σημαντικό μέρος της όλης θεραπευτικής αγωγής. Το διαιτολόγιο του παιδιού με ΝΙΑ πρέπει να είναι λογικό και εξισορροπημένο και να περιέχει τις απαραίτητες θερμίδες και θρεπτικές ουσίες.

Όπως όλες οι δραστηριότητες, έτσι και τα γεύματα πρέπει να  καθορίζονται με βάση το καθημερινό πρόγραμμα του παιδιού. Πολλοί ασθενείς με ΝΙΑ, ιδιαίτερα οι έφηβοι, έχουν κακές διαιτητικές συνήθειες, καταναλώνοντας μεγάλες ποσότητες αναψυκτικών και πρόχειρων φαγητών.

Η επιλογή της κατάλληλης τροφής βοηθά σημαντικά στην πρόληψη της απόκτησης υπερβολικού βάρους, που προσθέτει επιπλέον βάρος στις προσβληθείσες αρθρώσεις.

12.2.5   ΣΚΟΠΟΙ ΤΗΣ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

Το πρόγραμμα αποκατάστασης πρέπει να αρχίζει πρώιμα για να αποκατασταθεί η απώλεια της λειτουργικότητας και να προληφθεί η μόνιμη αναπηρία (Hafner R et al, 1998). Σκοποί της θεραπείας με φυσικά μέσα και της αποκατάστασης των παιδιών με ΝΙΑ είναι (Irdesel J, 2001) :

Η ανακούφιση από τον πόνο και τα άλλα συμπτώματα της αρθρίτιδας

Η διατήρηση ή αύξηση του ROM των προσβληθεισών αρθρώσεων

Η διατήρηση ή βελτίωση της μυϊκής ισχύος

Η πρόληψη ή διόρθωση των παραμορφώσεων των αρθρώσεων και των στατικών διαταραχών

Η διατήρηση ή ενδυνάμωση της σωματικής και ψυχικής αντοχής του παιδιού, ώστε να είναι σε θέση να πραγματοποιεί τις καθημερινές του δραστηριότητες.

12.2.6   ΠΡΟΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ

Η επιτυχία του θεραπευτικού προγράμματος αποκατάστασης βασίζεται στην επισταμένη κλινική εξέταση του μυοσκελετικού συστήματος. Ακόμα, είναι απαραίτητες οι πληροφορίες για την ένταση και διάρκεια της πρωινής δυσκαμψίας ή του πόνου, την κόπωση και τον βαθμό της λειτουργικότητας στη βάδιση ή τις καθημερινές δραστηριότητες.

Η κλινική εξέταση πρέπει να είναι λεπτομερής και να περιλαμβάνει όλες τις αρθρώσεις, τόσο τις προσβεβλημένες, όσο και τις υγιείς. Ο εντοπισμός των ιδιαίτερων προβλημάτων που συχνά έχουν τα παιδιά με ΝΙΑ επιτρέπει τον προσδιορισμό του κατάλληλου προγράμματος που ανταποκρίνεται στις ανάγκες του παιδιού.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ

Κλινικά σημεία υμενίτιδας : Εξετάζεται η παρουσία αυξημένης θερμοκρασίας στις προσβληθείσες αρθρώσεις με την ραχιαία επιφάνεια του χεριού και πάντα συγκριτικά, η ύπαρξη διόγκωσης, πάχυνσης των μαλακών μορίων και υδράρθρου.

Εύρος κινητικότητας : Το ROM μετράται με γωνιόμετρο. Τα ευρήματα συγκρίνονται με ορισμένες καθιερωμένες τιμές για κάθε άρθρωση και αποτελούν τη βάση για σύγκριση στις επόμενες επισκέψεις του παιδιού.

Σκελετικές παραμορφώσεις (αποκλίσεις αρθρώσεων, σκολίωση και ανισοσκελία) : Εξετάζεται το είδος της παραμόρφωσης και αναλύεται ο πιθανός μηχανισμός δημιουργίας της. Η σκολίωση εξετάζεται άν είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής σε κλίση της λεκάνης λόγω ανισκοσκελίας.

Το μήκος των κάτω άκρων μετράται από την πρόσθια άνω λαγόνια άκανθα μέχρι το σύστοιχο έσω σφυρό. Η διαφορά μεταξύ των σκελών προσδιορίζεται τοποθετώντας διαφορετικού πάχους πλάκες κόντρα-πλακέ κάτω από το πέλμα του βραχύτερου σκέλους, μέχρις ότου η λεκάνη εξισορροπήσει (οριζοντιωθούν τα τρήματα της Αφροδίτης).

Διάμετρος αρθρώσεων και μαλακών μορίων : Συνιστάται να μετράται ιδιαίτερα στις αρθρώσεις των γονάτων, για την εκτίμηση της διόγκωσης, και στον μηρό και την γαστροκνημία για την εκτίμηση της μυϊκής ατροφίας εάν ο πόνος παρεμποδίζει την κλινική εξέταση των μυών.

Τρόπος βάδισης : Ο τρόπος με τον οποίο βαδίζει το παιδί πρέπει να αναλύεται για να προσδιορισθούν οι επιπτώσεις του ελαττωμένου ROM, του πόνου ή της αδυναμίας στη βάδιση.

Λειτουργική ταξινόμηση : Εκτιμάται ο βαθμός της λειτουργικότητας και των άλλων καθημερινών δραστηριοτήτων και ο ασθενής κατατάσσεται σ’ ένα από τα επίπεδα λειτουργικής ικανότητας (ΠΙΝΑΚΑΣ 35). Τα αποτελέσματα της κλινικής εκτίμησης αναλύονται για να εξακριβωθούν τα ειδικά προβλήματα που πρέπει να αντιμετωπισθούν και να καταρτισθεί το ανάλογο θεραπευτικό πρόγραμμα.

ΠΙΝΑΚΑΣ 35

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΗΣ ΙΚΑΝΟΤΗΤΑΣ (ARA)

Τάξη Ι  : Πλήρης λειτουργική ικανότητα με δυνατότητα εκτέλεσης όλων των συνήθων δραστηριοτήτων χωρίς βοήθεια

Τάξη ΙΙ : Λειτουργική ικανότητα επαρκής για την εκτέλεση φυσιολογικών δραστηριοτήτων παρά την αναπηρία ή δυσκολία ή την περιορισμένη κινητικότητα μιας ή περισσότερων αρθρώσεων

Τάξη ΙΙΙ : Λειτουργική ικανότητα επαρκής για την εκτέλεση μόνο μερικών ή καμιάς από τις συνήθεις δραστηριότητες ή την αυτοεξυπηρέτηση

Τάξη IV  : Μεγάλη ή πλήρης αναπηρία (ο ασθενής είναι μόνιμα κατακεκλιμένος ή καθηλωμένος σε τροχήλατο αμαξίδιο, με μικρή ή καμμιά δυνατότητα αυτοεξυπηρέτησης).

Από ARA : Dictionary of the Rheumatic Diseases, Vol I: Signs and symptoms. New York, Contact Association International, 1982, p.71.

 

ΚαταστΑσεις που πρΕπει να λαμβΑνονται υπΟψη πριν απΟ την εφαρμογΗ του προγρΑμματος αποκατΑστασης

Η χάλαση συνδέσμων ή ρήξη τενόντων

Η οστεοπόρωση, λόγω μειωμένης διαιτητικής πρόσληψης ασβεστίου και φόρτισης των αρθρώσεων και μακροχρόνιας θεραπείας με κορτικοειδή (Emery HM et al, 1995). 

Οι διαταραχές της ανάπτυξης, τόσο οι τοπικές, όσο και οι γενικευμένες, οι οποίες επηρεάζουν πολλές πλευρές της αποκατάστασης, όπως η βάδιση και οι ειδικές ανάγκες σε εξοπλισμό.

Η πρωινή δυσκαμψία είναι δείκτης ενεργού φλεγμονής και πιθανώς μία από τις πλέον αναπηρικές εκδηλώσεις της νόσου, δυσκολεύοντας τις καθημερινές δραστηριότητες του παιδιού με ΝΙΑ

Οι συγκάμψεις. Τα παιδιά με ΝΙΑ έχουν τάση να κρατούν τις προσβληθείσες αρθρώσεις τους σε «άνετες» θέσεις, δηλ. θέσεις στις οποίες το μεσάρθριο διάστημα αποκτά τον μεγαλύτερο χώρο του ώστε να φιλοξενήσει τον διογκωμένο αρθρικό υμένα. Οι θέσεις αυτές είναι συνήθως οι θέσεις κάμψης, οι οποίες όμως οδηγούν σε απώλεια της έκτασης, αδυναμία των εκτεινόντων μυών και συχνά σπασμό των καμπτήρων και βράχυνση.

Οι συγκάμψεις οδηγούν σε απώλεια της λειτουργικότητας, π.χ. εξασθένηση της συλληπτικής ικανότητας των χεριών και δυσκολία στη βάδιση. Συχνά αναπτύσσονται αντισταθμιστικές συγκάμψεις, π.χ. στα γόνατα, δευτεροπαθώς σε συγκάμψεις των ισχίων, οι οποίες επιδεινώνουν την απώλεια της λειτουργικότητας (Dincer F et al, 1991; Emery HM et al, 1995).

Λόγω του πόνου, της κόπωσης και της δυσκαμψίας τα παιδιά με ΝΙΑ ελαττώνουν την κινητικότητα και τις δραστηριότητές τους. Η ελαττωμένη κινητικότητα οδηγεί σε συστηματική μυϊκή αδυναμία, ελάττωση της ευλυγισίας του σώματος, των καρδιαγγειακών εφεδρειών και της αντοχής του παιδιού στις ασκήσεις (Emery HM et al, 1995; Klepper SE, 1999).

12.2.7   ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

12.2.7.1   ΦΥΣΙΚΕΣ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΕΣ

Ένας από τους κύριους σκοπούς του θεραπευτικού προγράμματος στο παιδί με χρόνια αρθρίτιδα είναι η ανάπτυξη ανεξαρτησίας στις ανάλογες με την ηλικία του καθημερινές δραστηριότητες. Η διατήρηση των φυσικών δραστηριοτήτων βελτιώνει την γενική σωματική και ψυχική διάθεση του παιδιού και αποτελεί την βάση της επιτυχίας του θεραπευτικού προγράμματος. 

Το παιδί με ΝΙΑ είναι προτιμότερο να αφήνεται ελεύθερο να κανονίζει τις δραστη-ριότητές του όπως αυτό θέλει, μέσα σε λογικά βέβαια πλαίσια. Αντίθετα, ο βίαιος περιορισμός των δραστηριοτήτων του δημιουργεί εκνευρισμό και αντιδραστική στάση, επηρεάζει αρνητικά την κοινωνική του ανάπτυξη και συντελεί στην εμφάνιση και εγκατάσταση των παραμορφώσεων. 

Γενικά, οι δραστηριότητες του παιδιού με ΝΙΑ, εκτός από ορισμένες, δεν πρέπει να περιορίζονται αυστηρά, γιατί τότε το παιδί, στις σοβαρές εξάρσεις της νόσου, από κεκτημένη συνήθεια περιορίζει την κινητικότητα, γεγονός που μπορεί να διαταράξει την λειτουργικότητα των αρθρώσεών του.

Στα περισσότερα παιδιά με ΝΙΑ, οι συνηθισμένες καθημερινές δραστηριότητες είναι συνήθως αρκετές για την διατήρηση της μυϊκής ισχύος και της κινητικότητας των αρθρώσεων.

Στα παιδιά ηλικίας 6 ετών η φυσική ευερεθιστότητα που διαθέτουν στην περίοδο αυτή μπορεί να τους χρησιμεύσει στο πάλεμα, που είναι εξαίρετος τρόπος άσκησης. Τα παιδιά της ηλικίας αυτής συνήθως είναι απείθαρχα, γι’ αυτό και συχνά ακολουθούν τα τυποποιημένα φυσιοθεραπευτικά προγράμματα για μικρό χρονικό διάστημα. Αυτό πρέπει να είναι υπόψη τόσο των γονέων, όσο και του θεραπευτή γιατρού, για να καθορισθεί το ανάλογο είδος και η διάρκεια του φυσιοθεραπευτικού προγράμματος.

Στην εφηβική ηλικία το παιδί πρέπει να του επιτρέπεται να αποδέχεται την υπευθυνότητα για τις ασκήσεις και τα φάρμακά του. Εάν όμως έχει σοβαρή, αναπηρική νόσο, για να αποκτήσει λειτουργική ανεξαρτησία συνήθως χρειάζεται υποστηρικτικά μέσα ή κατάλληλη τροποποίηση του περιβάλλοντος.

Το είδος και η διάρκεια των δραστηριοτήτων του παιδιού με ΝΙΑ καθορίζονται ανάλογα με την ηλικία, τα ενδιαφέροντα και την λειτουργική του κατάσταση (ΠΙΝΑΚΑΣ 36).

Ποιες δραστηριΟτητες επιτρΕπονται ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ με χρΟνια αρθρΙτιδα

Καθημερινές δραστηριότητες που αφορούν την αυτοεξυπηρέτηση, όπως η ένδυση, η σίτιση και η υγιεινή. Εάν το παιδί μπορεί να αυτοεξυπηρετηθεί, πρέπει να καθοδηγείται πώς να εκτελεί κατά τον καλύτερο τρόπο τις καθημερινές του δραστηριότητες, π. χ. το ντύσιμο, ακόμα και αν διαρκεί πολλήν ώρα, είναι πολύ καλή άσκηση, γι’ αυτό και το παιδί πρέπει με υπομονή να αφήνεται να το ολοκληρώνει από μόνο του, χωρίς εξωτερική παρέμβαση.

Σχολικές, οικογενειακές και κοινωνικές δραστηριότητες. Η συμμετοχή στις δραστηριότητες αυτές βοηθάει στην διατήρηση της μυϊκής ισχύος και του ROM και βελτιώνει την λειτουργική ανεξαρτησία.

Βάδιση. Το παιδί, εφ’ όσον το επιτρέπει η κατάσταση των κάτω άκρων είναι ελεύθερο να βαδίζει και να τρέχει, σε περιορισμένη όμως απόσταση. Τα παιδιά που έχουν αρχίσει και περπατούν διασκεδάζουν με απλές κινητικές δραστηριότητες, π.χ. να πετούν αντικείμενα, να περπατούν, να τρέχουν και να κάνουν αναρρίχηση. 

ΠΙΝΑΚΑΣ 36

ΠΑΙΧΝΙΔΙΑ ΠΟΥ ΣΥΝΙΣΤΩΝΤΑΙ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ ΜΕ ΧΡΟΝΙΑ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΗΝ ΗΛΙΚΙΑ ΤΟΥΣ

Ηλικία 6 μηνών έως 3 ετών

Παιχνίδια σε ζεστό νερό

Κινούν όλες τις αρθρώσεις και ανακουφίζουν από τον πόνο

Αποσπώμενα παιχνίδια

Δυναμώνουν τα χέρια και τα αντιβράχια

Πιάσιμο και πέταγμα μπαλονιού ή μαλακής μπάλας               

Δυναμώνει τα χέρια

Κλώτσημα μπαλονιού ή μαλακής μπάλας

Λυγίζουν τα γόνατα και ευθειάζονται οι κνήμες

Πηλοπλαστική

Δυναμώνει τα χέρια και βελτιώνει την κάμψη των πηχεοκαρπικών

Τρίκυκλο ή κινητικά παιχνίδια

Βελτιώνουν την ισχύ των μυών και την κινητικότητα των αρθρώσεων των κάτω άκρων

Ηλικία 4-8 ετών

Πηλοπλαστική

Δυναμώνει τα χέρια και βελτιώνει την κάμψη των πηχεοκαρπικών

Θερμό λουτρό και παιχνίδια στο νερό

Κινητοποιούν όλες τις αρθρώσεις και ανακουφίζουν από τον πόνο

Χαρτοκοπτική     

Δυναμώνει τα χέρια και τους βραχίονες

Παιχνίδια της αρεσκείας του παιδιού

Δυναμώνουν και αυξάνουν την κινητικότητα των αρθρώσεων των άνω άκρων

Ποδηλασία με τρίκυκλο ή δίκυκλο

Επιτρέπουν τις κινήσεις των ποδιών σε πολλές θέσεις

Κολύμβηση - γενικές ασκήσεις

Ασκούν ολόκληρο το σώμα

Ηλικία 9-13 ετών

Κολύμβηση - γενικές ασκήσεις

Ασκούν ολόκληρο το σώμα

Χειροτεχνία

Ενισχύει και βελτιώνει την κινητικότητα των άνω άκρων

Ποδηλασία με δίκυκλο

Κινητοποιεί τις αρθρώσεις των κάτω άκρων και ενισχύει τους μυς της κνήμης

Σχολικές δραστηριότητες – ασκήσεις στο γυμναστήριο  - γενικές ασκήσεις για όλο το σώμα*              

Κινητοποιούν όλες τις αρθρώσεις και ενισχύουν τους περισσότερους μυς

Παιχνίδια με μαλακές μπάλες ή μπάλες του βόλεϊ

Ενισχύουν τα άνω άκρα

Μπαλέτο - γενικές ασκήσεις για όλο το σώμα

Κινητοποιούν όλες τις αρθρώσεις και ενισχύουν τους περισσότερους μυς

Ηλικία 13 ετών και άνω

Στην ηλικία αυτή ο έφηβος μπορεί να οργανώνει τις δραστηριότητες και τις ειδικές ασκήσεις που χρειάζεται, με την βοήθεια της φυσιοθεραπεύτριας, του θεραπευτή γιατρού και των γονέων.

*   Ρωτήστε το γιατρό εάν το παιδί μπορεί να κάνει αθλήματα «επαφής» ή κατακόρυφο. Παρ’ όλο που τα παιδιά με χρόνια αρθρίτιδα συνήθως ενθαρρύνονται να ασκούνται στο γυμναστήριο ανάλογα με την αντοχή τους, σε μερικές περιπτώσεις όλες ή μερικές από τις ασκήσεις αυτές πρέπει να αποφεύγονται.

 

Τα παιδιά της ηλικίας αυτής πρέπει να ενθαρρύνονται να βαδίζουν όσο το δυνατόν περισσότερο και να περιορίζουν τον χρόνο που ξοδεύουν στη βάδιση με περιπατητήρα. Η χρονική διάρκεια των δραστηριοτήτων αυτών εξαρτάται από την βαρύτητα της νόσου.

Ο τρόπος βάδισης του παιδιού πρέπει να ελέγχεται κατά περιόδους, για να διαπιστωθεί εάν έχει επηρεασθεί από συγκάμψεις, αδυναμία, πόνο και ανισοσκελία.

Ο τρόπος βάδισης του παιδιού με ΝΙΑ είναι προτιμότερο να εκτιμάται σε Κέντρο Ανάλυσης της βάδισης, όπου προσδιορίζονται η κατανομή του βάρους του σώματος στα κάτω άκρα, οι γωνίες των αρθρώσεων και οι θέσεις στις διάφορες φάσεις του κύκλου της βάδισης. Η ανάλυση της βάδισης μπορεί να χρησιμεύσει στην παρακολούθηση των αποτελεσμάτων των ορθώσεων ή των ορθοπεδικών χειρουργικών επεμβάσεων.

Ποδηλασία. Η ποδηλασία με δίκυκλο ή τρίκυκλο βελτιώνει σημαντικά το ROM και την μυϊκή ισχύ των κάτω άκρων και ιδιαίτερα των γονάτων σε παιδιά που έχουν ανάγκη ενδυνάμωσης των τετρακεφάλων.

Εάν το παιδί δεν μπορεί να ισορροπήσει ή υπάρχει κίνδυνος να πέσει ή έλλειψη χώρου, μπορεί να χρησιμοποιηθεί στατικό ποδήλατο. Όταν χρησιμοποιείται στη θεραπεία, το ποδήλατο μπορεί να χρειασθεί να τροποποιηθεί, π.χ. σε παιδιά με προσβολή των γονάτων η σέλα του μπορεί να υψωθεί σε μεγαλύτερη απόσταση από τα πεντάλια και τα πόδια να περισφίγγονται με ιμάντες, ώστε τα γόνατα να εκτείνονται τελείως.

Οι βραχίονες των πενταλιών μπορεί να βραχυνθούν εάν τα ισχία και τα γόνατα έχουν περιορισμένο εύρος κίνησης. Μια μπάρα, τοποθετημένη κατά μήκος του πηδάλιου του ποδήλατου, διευκολύνει την ποδηλασία σε παιδιά που δεν μπορούν να σκύψουν προς τα εμπρός λόγω δυσκαμψίας των ισχίων ή βράχυνσης του μηριαίου. Εάν η μυϊκή ισχύς και το εύρος κίνησης των χεριών έχουν περιορισθεί, το σύστημα των φρένων μπορεί να εξυπηρετείται από ένα πεντάλ τοποθετημένο στο πίσω μέρος του ποδηλάτου.

Γυμναστικές ασκήσεις - αθλήματα. Τα παιδιά με ΝΙΑ μπορούν να συμμετέχουν στη φυσική σχολική εκπαίδευση, εφ΄ όσον το επιτρέπει η κατάστασή τους, αλλά πρέπει να αποφεύγουν δραστηριότητες που φορτίζουν τις πάσχουσες αρθρώσεις

Αλλες δραστηριότητες που επιτρέπονται στα παιδιά με ΝΙΑ είναι να παίζουν κλωτσώντας την μπάλα ή με συναρμολογούμενα παιχνίδια, να ασχολούνται με την πηλοπλαστική, να κρεμιούνται από το μονόζυγο και άλλα αθλήματα.

ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΕΣ ΠΟΥ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΑΠΟΦΕΥΓΟΥΝ ΤΑ ΠΑΙΔΙΑ ΜΕ ΧΡΟΝΙΑ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ

Δραστηριότητες που ακινητοποιούν τις αρθρώσεις σε ορισμένη θέση και για μεγάλο χρονικό διάστημα, π.χ. το παρατεταμένο κάθισμα, παιχνίδια που υποχρεώνουν το παιδί να κρατά σταυρωμένα τα πόδια του για πολλήν ώρα, το πολύωρο γράψιμο, κ.λ.π.

Ακροβατικές ασκήσεις, όπως οι τούμπες και οι κατακόρυφοι, εάν έχουν προσβολή του αυχένα.

Ανταγωνιστικά αθλήματα - αθλήματα «επαφής». Όσο η νόσος έχει δραστηριότητα πρέπει να αποφεύγονται τα ανταγωνιστικά αθλήματα ή αθλήματα «επαφής» (ποδόσφαιρο, βόλεϊ, καλαθόσφαιρα, άλματα σε μήκος ή ύψος, κλπ.), γιατί οποιαδήποτε σοβαρή κάκωση των προσβληθεισών αρθρώσεων μπορεί να προκαλέσει σοβαρή έξαρση της αρθρίτιδας.

12.2.7.2   ΠΡΟΣΤΑΣΙΑ ΤΩΝ ΑΡΘΡΩΣΕΩΝ

Οι αρθρώσεις του παιδιού με ΝΙΑ πρέπει να προστατεύονται στη διάρκεια των καθημερινών του δραστηριοτήτων. Οι τεχνικές προστασίας των αρθρώσεων πρέπει να διδάσκονται στους γονείς και το παιδί και να εφαρμόζονται σε όλες τις καθημερινές τους δραστηριότητες. Σκοπός τους είναι να διατηρηθεί η ακεραιότητα των αρθρώσεων, ελαττώνοντας τις φυσικές και μηχανικές καταπονήσεις των φλεγμαινουσών αρθρώσεων κατά την διάρκεια των διάφορων δραστηριοτήτων. Οι μεγάλες αρθρώσεις ανέχονται μεγαλύτερη φόρτιση από τις μικρές και πρέπει να χρησιμοποιούνται οποτεδήποτε είναι δυνατόν.

ΣυστΑσεις για την προστασΙα των αρθρΩσεων στα παιδιΑ με ΝΙΑ :

Να μεταφέρουν τα σχολικά τους βιβλία στην πλάτη με σακίδιο, παρά να φορτίζουν τις πηχεοκαρπικές και τα χέρια μεταφέροντάς τα με τα χέρια.

Nα φορούν παπούτσια με πέλμα όχι παχύτερο από 2.5 cm εάν έχουν προσβολή της ποδοκνημικής

Να σηκώνουν ή μεταφέρουν βαριά αντικείμενα μετατοπίζοντας το βάρος περισσότερο στις μεγάλες αρθρώσεις.

Να χρησιμοποιούν τις παλάμες, παρά τα δάκτυλα, για να πιάσουν βαριά αντικείμενα. Με τον τρόπο αυτό μειώνεται η φόρτιση του αντίχειρα και των δακτύλων.

Να σπρώχνουν το πάτωμα για να σηκωθούν, ρίχνοντας το βάρος στις ΜΚΦ και τις ΕΜΦ, εάν έχουν έντονο πόνο στις πηχεοκαρπικές

Να χρησιμοποιούν βοηθητικά μέσα βάδισης, μέσω των οποίων η φόρτιση να μην ασκείται στα χέρια, τις πηχεοκαρπικές και τους ώμους, αλλά να κατανέμεται σε διάφορες αρθρώσεις.

Να χρησιμοποιούν μαλακά μολύβια ή μολύβια με μεγάλη διάμετρο για να μειώνεται η φόρτιση των δακτύλων και της πηχεοκαρπικής στο γράψιμο.

Να τοποθετούν τις πηχεοκαρπικές σε ουδέτερη θέση ή σε ελαφρά έκταση όταν αναπαύονται.

Να κάνουν ένα ζεστό λουτρό το πρωί, εάν η πρωινή δυσκαμψία καθυστερεί και δυσκολεύει το ντύσιμο και γενικά τις λεπτές κινήσεις των χεριών.

12.2.7.3   ΥΠΟΣΤΗΡΙΚΤΙΚΑ ΜΕΤΡΑ ΚΑΙ ΤΕΧΝΙΚΕΣ ΑΥΤΟΕΞΥΠΗΡΕΤΗ-ΣΗΣ 

Τα παιδιά με βαριά αρθροπάθεια και μειωμένη μυϊκή ισχύ στα άνω ή/και κάτω άκρα συχνά χρειάζονται βοηθητικά όργανα, μετατροπές στα αντικείμενα ή συσκευές καθημερινής χρήσης και τεχνικές για να μπορέσουν να αυτοεξυπηρετηθούν και να έχουν μεγαλύτερη λειτουργική ανεξαρτησία.

ΣΥΣΤΑΣΕΙΣ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ ΜΕ ΝΕΑΝΙΚΗ ΙΔΙΟΠΑΘΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ ΓΙΑ ΝΑ ΑΥΤΟΕΞΥΠΗΡΕΤΟΥΝΤΑΙ ΕΥΚΟΛΟΤΕΡΑ

Στο ντύσιμο

Να φορούν τα εσώρουχα και τις κάλτσες τους πιάνοντας και τραβώντας τα με αγκιστρωτή ράβδο, εάν εχουν περιορισμένη κινητικότητα των ισχίων και των γονάτων.

Να φορούν φανέλες με λαιμόκοψη χρησιμοποιώντας μια κατάλληλα τροποποιημένη συρμάτινη κρεμάστρα ρούχων, εάν έχουν περιορισμένο εύρος κίνησης στους ώμους και τον αυχένα

Να κουμπώνουν τα ρούχα τους και να δένουν τα κορδόνια των παπουτσιών τους μόνα τους και χωρίς εξωτερική βοήθεια

Να φορούν ρούχα χωρίς κουμπιά ή να χρησιμοποιούν στην θέση τους φερμουάρ, κόπιτσες ή αυτοκόλλητους ιμάντες, εάν έχουν μεγάλη δυσκολία στις λεπτές κινήσεις των χεριών

Στην κουζίνα

Να χρησιμοποιούν παχιές και μακριές λαβές στα μαγειρικά και άλλα σκεύη της κουζίνας εάν έχουν βαριά αναπηρία των χεριών

Να χρησιμοποιούν μακριές, γωνιωμένες λαβές, εάν έχουν συγκάμψεις των αγκώνων

Να πίνουν από ποτήρια με καλαμάκι παρά να κρατούν το ποτήρι στο στόμα και να εκτείνουν τον αυχένα για να πιούν, εάν έχουν προσβολή του αυχένα

Να χρησιμοποιούν σκεύη με μακριά λαβή εάν έχουν περιορισμό της κινητικότητας των ώμων και σύγκαμψη του αγκώνα και τα χέρια δεν μπορούν να φθάσουν στο στόμα

Να χρησιμοποιούν κοφτερά μαχαίρια για να καταβάλουν μικρότερη προσπάθεια και επομένως να αποφεύγουν την φόρτιση των αρθρώσεων

Στο μπάνιο

Να πλένουν τα δόντια τους με οδοντόβουρτσες με παχιά λαβή ή με ηλεκτρικές οδοντόβουρτσες

Να τοποθετηθούν αντιολισθητικοί τάπητες στο δάπεδο του λουτρού και της μπανιέρας, όπως και ειδικά καθίσματα και κατάλληλες χειρολαβές στα τοιχώματα της μπανιέρας

Να πλένουν το σώμα τους με ειδικές βούρτσες και σπόγγους με μακριά λαβή

Να διαμορφωθεί κατάλληλα ο χώρος του μπάνιου, ώστε να μπορούν να κινούνται ελεύθερα με τροχήλατα αμαξίδια.

Γράψιμο – σχολική εργασία

Στα παιδιά σχολικής ηλικίας με προσβολή των δακτύλων και της πηχεοκαρπικής το γράψιμο είναι συνήθως πολύ αργό και κακής ποιότητας. Στα παιδιά αυτά το γράψιμο πρέπει να ενθαρρύνεται και να εναλλάσσεται με περιόδους ανάπαυσης.

Εάν έχουν πόνο στην πηχεοκαρπική στη διάρκεια του γραψίματος να χρησιμοποιούν νάρθηκα υποστήριξης της πηχεοκαρπικής

Να χρησιμοποιούν χοντρά μολύβια εάν έχουν περιορισμένη κάμψη των δακτύλων

Να γράφουν σε γραφομηχανές ή υπολογιστές ή να υπαγορεύουν σε μαγνητόφωνα, για να αποφύγουν το γράψιμο με το χέρι 

Να προγραμματίζουν τις δραστηριότητές τους με την μεγαλύτερη δυνατή οικονομία χρόνου και κόπου. Π.χ. Είναι καλύτερο να μεταφέρουν τα διάφορα αντικείμενα από το ένα σημείο στο άλλο φορτώνοντάς τα σ’ ένα δίσκο, αμαξίδιο ή σχολική τσάντα, παρά μεταφέροντας ένα-ένα αντικείμενο κάθε φορά.

Να τακτοποιούν τα ρούχα, βιβλία, παιχνίδια και διάφορα αντικείμενα του σπιτιού σε περιοχές όπου μπορούν να τα φθάνουν χωρίς δυσκολία.

ΟΔΗΓΙΕΣ ΓΙΑ ΠΑΙΔΙΑ ΜΕ ΙΔΙΟΠΑΘΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ :

Στίβε δυνατά και σφιχτά το σφουγγάρι του μπάνιου στην παλάμη όταν πλένεσαι. Μην το πιέζεις απλώς.

Μην ζητάς βοήθεια για να ντυθείς. Χρησιμοποίησε «κόκκαλο» με μακρύ χερούλι για να φορέσεις τα παπούτσια, κόπιτσες ή φερμουάρ στα φορέματα, ελαστικά κορδόνια ή αυτοκόλλητους ιμάντες.

Απόφυγε δύσκολα κουμπιά.

Μην βιάζεσαι να ντυθείς. Αφιέρωσε περισσότερο χρόνο. Μπορείς να ντυθείς ευκολότερα όταν κάθεσαι σ’ ένα κάθισμα.

Κράτα το ποτήρι με τα δύο χέρια και τα δάκτυλα ανοιχτά όταν θέλεις να πιείς.

Όταν κάθεσαι, μην ακουμπάς το κεφάλι στα χέρια. Κράτα το κεφάλι ίσιο και την πλάτη τεντωμένη. Μην καμπουριάζεις.

Να κάθεσαι σε άνετα καθίσματα, ακουμπώντας και τα δύο πόδια στο πάτωμα. Όταν θέλεις να σηκωθείς, σπρώξε το κάθισμα με τις παλάμες και των δύο χεριών.

Μην κάθεσαι σε βαθιές, αναπαυτικές πολυθρόνες, γιατί θα δυσκολευτείς να βγείς απ’ αυτές.

Όταν θέλεις να μετακινήσεις ένα αντικείμενο σπρώξε το καλύτερα με τις παλάμες, παρά να το τραβάς. Τα βαριά αντικείμενα γλίστρησε τα, μην τα σηκώνεις.

Ξάπλωνε μπρούμυτα στο πάτωμα ή σε σκληρό ίσιο κρεβάτι τουλάχιστον 15-30 λεπτά την ώρα που παρακολουθείς τηλεόραση ή διαβάζεις. Η θέση αυτή βοηθάει στον ευθειασμό των ισχίων και των γονάτων. Τα πόδια πρέπει να εξέχουν από την άκρη του κρεβατιού.

Εάν έχεις πρήξιμο στα γόνατα ή τα πόδια καλύτερα να φοράς αθλητικά παπούτσια κατάλληλα για τένις. Τα παπούτσια αυτά εμποδίζουν τις αρθρώσεις των ποδιών να τραντάζονται στο περπάτημα ή τα αθλήματα και μπορούν να φορεθούν ακόμα κι’ άν τα πόδια είναι πρησμένα. Απόφυγε τα σανδάλια.

Περπάτα με τα δάκτυλα τεντωμένα προς τα εμπρός, το κεφάλι ψηλά και το σώμα ίσιο. Λύγιζε τα γόνατα και τα ισχία.

Απόφευγε να μεταφέρεις τα σχολικά σου βιβλία φορτώνοντάς τα στα χέρια. Καλύτερα να τα βάζεις σ’ ένα σακίδιο στην πλάτη. Εάν τα μεταφέρεις στα χέρια, σήκωνέ τα συχνά. Εάν χρησιμοποιείς σχολική τσάντα με λουρί να την μετακινείς συχνά από το ένα χέρι στο άλλο.

Χρησιμοποίησε παχύ μολύβι στο γράψιμο, εάν το λεπτό δεν μπορείς να το κρατήσεις εύκολα.

Εάν περιμένεις π.χ. στην ουρά για να πάρεις το λεωφορείο, μην κρατάς τα βιβλία ή άλλα βαριά αντικείμενα στα χέρια, αλλ’ άφηνέ τα κάτω.

Να κοιμάσαι σε σκληρό, ίσιο στρώμα, με ένα λεπτό μαλακό μαξιλάρι ή, καλύτερα, χωρίς καθόλου μαξιλάρι.

Να προτιμάς παιχνίδια με αντικείμενα που τα πιάνεις και τα αφήνεις (π.χ. μπάλα). ΜΗΝ τα κρατάς απλώς σε μια θέση για πολλήν ώρα, κουράζεις τους μυς. Πιάνε την μπάλα σηκώνοντας τους καρπούς, όχι μόνο με τα δάκτυλα.

12.2.7.4   ΦΥΣΙΟΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΟ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ

Πρέπει να εφαρμόζεται σε όλα τα παιδιά με προσβολή 1 ή περισσότερων αρθρώσεων

Πρέπει να είναι απλό και προσαρμοσμένο στις προσωπικές ανάγκες και φυσικές δραστηριότητες του παιδιού.

Μπορεί να εφαρμοσθεί στο ιατρείο, ή, άν υπάρχει δυνατότητα, σε θεραπευτική κοινότητα ή από σχολικό θεραπευτή, εάν το παιδί δεν συνεργάζεται στο οικιακό πρόγραμμα.

Μπορεί να εφαρμοσθεί από το ίδιο το παιδί, εάν είναι μεγαλύτερης ηλικίας, είτε με την βοήθεια και προτροπή των γονέων του. Η ηλικία, η διανοητική και οικογενειακή κατάσταση και ο βαθμός της συνεργασίας του παιδιού με τον συντονιστή - γιατρό καθορίζουν την θεραπευτική μέθοδο εκλογής. Γενικά, καμμιά θεραπεία δεν πρέπει να υπερβαίνει τις φυσικές ή διανοητικές ικανότητες του παιδιού.

Εχει καλύτερο αποτέλεσμα όσο μεγαλύτερο σε ηλικία είναι το παιδί στην έναρξη της νόσου, ενώ δεν έχει τους αναμενόμενους καρπούς στα μικρότερης ηλικίας παιδιά λόγω της δυσκολίας στη συνεργασία στην ηλικία αυτή.

12.2.7.4.1   ΑΣΚΗΣΕΙΣ

Αποτελούν την βάση της θεραπείας της ΝΙΑ και μπορούν να εφαρμοσθούν σ’ όλους τους ασθενείς και σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου.

Αποσκοπούν στην εξάσκηση ολόκληρου του σώματος, ανεξάρτητα από τον αριθμό των προσβληθεισών αρθρώσεων, στη διατήρηση ή βελτίωση του ROM των προσβληθεισών αρθρώσεων και στην ενδυνάμωση των μυών και της αντοχής του ασθενούς.

12.2.7.4.1.1   Ασκήσεις σε νερό

Είναι ο καλύτερος τρόπος άσκησης του παιδιού με ΝΙΑ. Ανακουφίζουν από τον πόνο, αποτρέπουν τον μυϊκό σπασμό και βελτιώνουν την κινητικότητα και λειτουργικότητα των αρθρώσεων (Bacon MC et al, 1991). Μπορούν να γίνουν σε θερμαινόμενη πισίνα τον χειμώνα και στη θάλασσα, τους καλοκαιρινούς μήνες. Η θερμοκρασία του θαλασσινού νερού πρέπει να είναι καλά ανεκτή, ειδάλλως το κρύο νερό μπορεί να επιδεινώσει τα συμπτώματα. Εάν δεν υπάρχει δυνατότητα πισίνας, οι ασκήσεις μπορεί να γίνουν στη μπανιέρα του σπιτιού.

12.2.7.4.1.2   Ασκήσεις στην πισίνα

Η κολύμβηση σε θερμαινόμενη πισίνα είναι ο ευκολότερος και καλύτερος τρόπος για να ασκηθούν πολλές ταυτόχρονα αρθρώσεις, με την μεγαλύτερη δυνατή οικονομία χρόνου για τους γονείς και τον φυσιοθεραπευτή. Το παιδί με σοβαρή ολιγοαρθρίτιδα ή πολυαρθρίτιδα ωφελείται ιδιαίτερα μ’ ένα ενεργό φυσιοθεραπευτικό πρόγραμμα σε θερμαινόμενη πισίνα.

Το ζεστό νερό χαλαρώνει τις αρθρώσεις και ελαττώνει την δυσκαμψία και τον πόνο, ενώ ταυτόχρονα ασκείται αντίσταση στις ενεργητικές κινήσεις και ελαττώνεται η φόρτιση των αρθρώσεων στην βάδιση, κι’ έτσι το παιδί μπορεί να κάνει τις ασκήσεις του πιο άνετα, με την καθοδήγηση του φυσιοθεραπευτή ή των γονέων του. Παράλληλα, ο θεραπευτής διαμορφώνει πληρέστερη εικόνα της κινητικής κατάστασης του παιδιού, ώστε να παρέμβει σε κάθε περίπτωση που θα προκύψουν θεραπευτικά προβλήματα.

Μετά την έξοδο από την πισίνα, όσο οι αρθρώσεις είναι χαλαρές, θερμές και περισσότερο ευλύγιστες, γίνονται ομαδικές ασκήσεις ταυτόχρονα σ’ όλα τα παιδιά που πάσχουν από διάφορες ρευματοπάθειες, ενώ στα παιδιά με ιδιαίτερα κινητικά προβλήματα γίνονται και ατομικές ασκήσεις.

Οι ομαδικές ασκήσεις του παιδιού με χρόνια αρθρίτιδα μαζί με άλλα παιδιά που έχουν παρόμοια προβλήματα από τις αρθρώσεις είναι ο πιο πρακτικός τρόπος επιλογής του κατάλληλου θεραπευτικού προγράμματος, γιατί έτσι ξεχωρίζουν τα παιδιά που έχουν σοβαρά αρθρικά προβλήματα.

Ασθενείς με λιγότερο σοβαρή αρθροπάθεια που χρειάζονται ομαδική θεραπεία για κοινωνικούς ή άλλους λόγους, μπορούν να χρησιμοποιηθούν σαν βοηθοί των φυσιοθεραπευτών στην πισίνα. Ακόμα, στη διάρκεια των ασκήσεων στην πισίνα, συνιστάται να παρευρίσκονται και οι γονείς του παιδιού, ιδίως εάν το παιδί είναι μικρής ηλικίας, για να το ενθαρρύνουν και να το προτρέπουν να κάνει τις ασκήσεις του.

Ο καλύτερος, αλλά και δυσκολότερος, τρόπος κολύμβησης στη πισίνα για το παιδί είναι να χτυπάει τα χέρια και τα πόδια μέσα στο νερό επί 5-10 min, μέχρι να κουραστεί. Εάν όμως θέλει να παραμείνει περισσότερο στην πισίνα, αυτό εξαρτάται από το ίδιο και τους γονείς του.

Τα παιδιά μικρής ηλικίας, ιδίως 3-4 ετών, εάν δεν μπορούν να επιπλεύσουν από μόνα τους, μπορούν να κολυμπούν πλαταγίζοντας και φορώντας σωσίβιο. Τα παιδιά ηλικίας 2-5 ετών που δεν μπορούν να παρακολουθήσουν το πρόγραμμα της πισίνας μπορούν να ασκηθούν στη μπανιέρα του σπιτιού τους, όπως τα μικρότερα παιδιά.

Τα πολύ μικρά παιδιά, περί το 2ο έτος της ηλικίας, απολαμβάνουν συνήθως τις ασκήσεις στο ζεστό νερό της πισίνας, τα περισσότερα όμως δεν συμμετέχουν ενεργά στις ασκήσεις, γιατί φοβούνται το νερό και το άγνωστο περιβάλλον της πισίνας, αργότερα όμως συνήθως ξεπερνούν την αρχική τους φοβία και μπορεί να αποδειχθούν πολύ συνεργάσιμα. Στην ηλικία αυτή, επειδή οι καθημερινές δραστηριότητες είναι από τη φύση τους περιορισμένες, το φυσιοθεραπευτικό πρόγραμμα πρέπει να εφαρμόζεται σε περιβάλλον παιχνιδιού.

Σε παιδιά με ήπια προσβολή των αρθρώσεων η διάρκεια της κολύμβησης είναι απεριόριστη και εξαρτάται από την φυσική αντοχή του παιδιού. Σε παιδιά όμως με βαρύτερη προσβολή των αρθρώσεων, η κολύμβηση συνιστάται να μην υπερβαίνει την μία ώρα.

Οι έντονες γυμναστικές ασκήσεις κατά την κολύμβηση δυναμώνουν τους μυς και κυρίως διατηρούν και επαυξάνουν την κινητικότητα των μεγάλων αρθρώσεων, όπως οι ώμοι, τα ισχία και τα γόνατα. Αυτό συμβαίνει γιατί η κολύμβηση είναι η μόνη άσκηση η οποία ενδυναμώνει την μυϊκή ισχύ με την κίνηση του σώματος ενάντια στην αντίσταση του νερού, χωρίς να επιβαρύνει τις αρθρώσεις.

Τα παιδιά που κολυμπούν συστηματικά κάθε μέρα ή σχεδόν καθημερινά έχουν γενικά τα καλύτερα αποτελέσματα στο εύρος κίνησης και στη διατήρηση της μυϊκής ισχύος. Πολλοί ασθενείς με ήπια αρθρική νόσο έχουν πλήρη ή σχεδόν πλήρη ύφεση της προσβολής των αρθρώσεων μόνο με την κολύμβηση, ενώ άλλοι, σοβαρή υποτροπή της δυσκαμψίας, του πόνου και της διόγκωσης των αρθρώσεων εάν περιορίσουν ή διακόψουν την κολύμβηση.

12.2.7.4.1.3   Ασκήσεις στη μπανιέρα

Εάν δεν είναι δυνατή η χρήση πισίνας, οι ασκήσεις μπορούν να γίνονται στη μπανιέρα του σπιτιού, όπου, γεμίζοντάς την με ζεστό νερό, τα παιδιά μπορούν να ασκηθούν κλωτσώντας τα πόδια, πλατσουρίζοντας ή παίζοντας με διάφορα παιχνίδια.

12.2.7.4.1.4   Αεροβικές ασκήσεις

Τα παιδιά με ΝΙΑ έχουν χαμηλή αεροβική ικανότητα, συγκριτικά με τους υγιείς συνομηλίκους τους. Έως 20% των παιδιών αυτών απέχουν από φυσικές εξωσχολικές δραστηριότητες (McDonagh JE, 2001).

Όπως και στους ενήλικες με ΡΑ, οι αεροβικές ασκήσεις είναι ασφαλείς και ωφέλιμες στα παιδιά με ΝΙΑ (Klepper SE, 1999; Wright V et al, 2000; Feldman BM et al, 2000; Takken T et al, 2001). Πάντως, τα παιδιά με ενεργό προσβολή του ισχίου δεν φαίνεται να αντέχουν το πρόγραμμα των αεροβικών ασκήσεων, ακόμα και αν έχει τροποποιηθεί κατάλληλα (Wright V et al, 2000).

Σε 10 παιδιά με ΝΙΑ που συμμετείχαν σε εκπαιδευτικό πρόγραμμα διάρκειας 3 μηνών, μελετήθηκαν τα αποτελέσματα του συνδυασμού των ασκήσεων ενδυνάμωσης και αντοχής και η ηλεκτρομυογραφική απάντηση στην κόπωση των μυών (Oberg T et al, 1994). Πριν από το πρόγραμμα των ασκήσεων, οι ασθενείς είχαν μειωμένη ηλεκτρομυογραφική απάντηση στην εντοπισμένη μυϊκή κόπωση. Μετά τις ασκήσεις, το ηλεκτρομυογράφημα έδειξε βελτίωση των μυϊκών ινών τύπου ΙΙ των τετρακεφάλων, αν και η αντοχή και η ισχύς δεν αυξήθηκαν.

Ενα εντατικό πρόγραμμα αεροβικών ασκήσεων διάρκειας 8 εβδομάδων που γίνεται 2 ημέρες στο νοσοκομείο και 1 ημέρα στο σπίτι επί 60 min ημερησίως μπορεί να βελτιώσει την φυσική κατάσταση, χωρίς να αυξήσει την δραστηριότητα της νόσου (Klepper SE, 1999). Οι αεροβικές ασκήσεις δεν πρέπει να είναι πολύ κοπιαστικές και να διαρκούν >30 min ημερησίως (Emery HM and Bowyer SL, 1991; Emery HM et al, 1995).

12.2.7.4.1.5   Ασκήσεις διάτασης  

Το παιδί με ΝΙΑ συγκρατεί και χρησιμοποιεί τις φλεγμαίνουσες αρθρώσεις σε θέσεις φυσιολογικής κάμψης. Οι θέσεις αυτές υποδύονται τις δράσεις της ακινητοποίησης στην άρθρωση και οδηγούν σε βράχυνση των μυϊκών ινών και συγκάμψεις. Οι συγκάμψεις, αν και αρχικά είναι ευλύγιστες, μπορεί να επιμείνουν σ΄όλη την διαδρομή της νόσου και να γίνουν αιτία σοβαρής αναπηρίας.

Αρθρώσεις επιρρεπείς σε συγκάμψεις είναι οι αγκώνες, οι πηχεοκαρπικές, οι μετακαρπιοφαλαγγικές, οι εγγύς και άπω φαλαγγοφαλαγγικές, τα ισχία και τα γόνατα. Οι συγκάμψεις συνήθως αποτρέπονται ή ελέγχονται ικανοποιητικά εάν αρχίσουν έγκαιρα ασκήσεις διάτασης σε συνδυασμό με νάρθηκες ανάπαυσης για την διατήρηση της έκτασης.

Η καλύτερη άσκηση διάτασης είναι η εναλλασσόμενη σύσπαση/χάλαση (contract-relax technique). Η άρθρωση που πρόκειται να διαταθεί φέρεται παθητικά στη μέγιστη έκταση. Στη θέση αυτή, ο ασθενής ασκεί ενεργητική κάμψη ενάντια στην αντίσταση που ασκεί ο θεραπευτής επί 4-6 min. Μετά, χαλαρώνει την μυϊκή σύσπαση και, όσο η άρθρωση είναι χαλαρή, ωθείται παθητικά από τον θεραπευτή στη μέγιστη έκταση (Emery HM et al, 1995).

Οι ασκήσεις διάτασης διαρκούν 10 sec και γίνονται 2 φορές ημερησίως, 5-10 φορές σε κάθε συνεδρία (10 sec συγκράτηση, 20 sec, χαλάρωση), ακολουθούμενες από ενεργητικές ασκήσεις.

Επιπρόσθετα με τις ασκήσεις διάτασης, η σωστή θέση του σώματος του παιδιού στο κρεβάτι είναι πολύ σημαντική. Εάν οι ασκήσεις και η σωστή θέση δεν επιτύχουν τα αναμενόμενα αποτελέσματα, ενδείκνυνται νάρθηκες ανάπαυσης.

Η κατάκλιση σε πρηνή θέση επί 30-60’ καθημερινά με ένα σφηνοειδές μαξιλάρι κάτω από το στήθος, διατείνει τα ισχία και τους καμπτήρες του γόνατος και ενδυναμώνει τους εκτείνοντες της ράχης και του αυχένα.

Το παρατεταμένο κάθισμα με κλίση προς τα εμπρός διατείνει αποτελεσματικά την οσφύ και τους οπίσθιους μηριαίους. Αν χρειάζεται, το παιδί κάθεται σ’ ένα μαξιλάρι για να έχει πλήρη έκταση του γόνατος και ευθειασμένη σπονδυλική στήλη.

ΟΔΗΓΙΕΣ ΣΤΟΥΣ ΓΟΝΕΙΣ ΚΑΙ ΤΟ ΠΑΙΔΙ ΓΙΑ ΤΗΝ ΣΩΣΤΗ ΕΚΤΕΛΕΣΗ ΤΩΝ ΑΣΚΗΣΕΩΝ  :

Σ΄ όλα τα παιδιά και τους γονείς τους πρέπει να δίνονται ειδικές οδηγίες σχετικά με το είδος, την συχνότητα και την διάρκεια των ασκήσεων. Οι γονείς και τα παιδιά πρέπει να μοιράζονται την υπευθυνότητα για την εφαρμογή του προγράμματος.

Το πρόγραμμα των ασκήσεων καθορίζεται με βάση την ηλικία του παιδιού κατά τον χρόνο της προσβολής και το χρονικό διάστημα που διατίθεται από τους γονείς και το παιδί.

Οι ασκήσεις συνιστάται να γίνονται σε σκληρή επίπεδη επιφάνεια, όπως το πάτωμα ή το τραπέζι, και όχι στο κρεβάτι, το οποίο είναι μαλακό και δεν παρέχει ικανοποιητική υποστήριξη. Εάν γίνονται με το παιδί όρθιο ή καθισμένο, πρέπει να διατηρείται η σωστή στάση του σώματος. Γενικά, ο βαθμός της προσβολής και η ηλικία του παιδιού καθορίζουν τον τόπο όπου θα γίνονται οι ασκήσεις

Όλες οι αρθρώσεις, προσβληθείσες και μη, συνιστάται να ασκούνται πλήρως τουλάχιστον μία φορά την ημέρα.

Οι ασκήσεις πρέπει να γίνονται σε πολλές περιοχές του σώματος, ανάλογα με το είδος της κίνησης που είναι επιθυμητή, αργά και ήρεμα, χωρίς βιασύνη ή νευρικές κινήσεις. Οι προσβληθείσες αρθρώσεις πρέπει να ασκούνται 2 ή 3 φορές την ημέρα, ανάλογα με τον βαθμό της προσβολής. Σε κάθε άρθρωση, οι ασκήσεις γίνονται περίπου 5 φορές, αυξανόμενες προοδευτικά στις 10. Στις ακραίες θέσεις, η άρθρωση συγκρατείται μετρώντας μέχρι το 5.

Εάν το εύρος κίνησης είναι περιορισμένο λόγω πόνου και μυϊκού σπασμού, η κίνηση πρέπει να γίνεται στο μέγιστο ανεκτό όριο και στη συνέχεια να επιστρέφει στην αρχική, ανώδυνη, θέση. Την επόμενη φορά, βαθμιαία αυξάνεται, μέχρις ότου φθάσει στο πλήρες ROM.

Εάν το ROM βελτιωθεί πρέπει να καταβάλλεται προσπάθεια για την διατήρησή του. Εάν γίνεται προσπάθεια διατήρησης της κινητικότητας μιας άρθρωσης, δεν πρέπει να φορτίζονται οι μύες. Εάν η προσβολή των αρθρώσεων είναι ήπια ή μέτρια, οι ασκήσεις γίνονται 1 φορά την ημέρα, ενώ εάν είναι εντονότερη, 2 φορές την ημέρα.

Στην οξεία φάση και τις εξάρσεις της νόσου, το παιδί πρέπει να αναπαύεται περισσότερο, αλλά και να κάνει ήπιες ασκήσεις ROM τουλάχιστον μία φορά την ημέρα.

Εάν οι αρθρώσεις έχουν έντονη προσβολή που δεν επιτρέπει την φόρτιση τους στη διάρκεια της ενεργητικής μυϊκής σύσπασης, μπορούν να γίνουν ισομετρικές ασκήσεις για την ενδυνάμωση των μυών. Μετά την υποχώρηση της οξείας φάσης μπορούν να γίνουν ασκήσεις διάτασης για την βελτίωση του ROM.

Στη χρόνια φάση συνιστώνται ασκήσεις ενδυνάμωσης της μυϊκής ισχύος με αλτήρες, βάρη και Theraband 3 φορές την εβδομάδα (Emery HM et al, 1995; Irdesel J, 2001; Work Group Recommendations, 2003). Μόλις η κατάστασή του το επιτρέψει, το παιδί μπορεί να αρχίσει να περπατάει και να κάνει ενεργητικές ασκήσεις ROM και ασκήσεις ενδυνάμωσης υπό αντίσταση.

Εάν οι αρθρώσεις έχουν έντονη φλεγμονή, συνιστώνται λιγότερο επιθετικές ασκήσεις υπό αντίσταση. Πάντως, ακόμα και στη διάρκεια των εξάρσεων, το παιδί μπορεί να συνεχίσει τις ενεργητικές ασκήσεις, με έμφαση τόσο στο εύρος όσο και την ισχύ. Δραστηριότητες που συνιστώνται στις περιπτώσεις αυτές είναι ασκήσεις στο νερό, τοποθέτηση, παθητικό εύρος κίνησης και ισομετρικές ασκήσεις.

Οι ασκήσεις που γίνονται περισσότερο στο παιδί με ΝΙΑ είναι οι ενεργητικές και οι ενεργητικές υποβοηθούμενες. Η μυϊκή ισχύς μπορεί να βελτιωθεί με ισομετρικές ασκήσεις, χωρίς να επηρεασθεί η κινητικότητα της άρθρωσης.

Οι ασθενείς που υποβοηθούνται στις ασκήσεις τους φοβούνται ότι θα πονέσουν, εάν δεν έχουν τον έλεγχο της κινητικότητας των αρθρώσεών τους. Συχνά το αίσθημα αυτό εμποδίζει τον θεραπευτή να επιτύχει το μέγιστο εύρος κίνησης κατά την εκτέλεση των ασκήσεων.

Εάν οι ασκήσεις δεν γίνονται σωστά και συστηματικά, οι μακροχρόνια προσβεβλημένες αρθρώσεις μπορεί να αναπτύξουν συγκάμψεις. Στις περιπτώσεις αυτές οι ασκήσεις πρέπει να εντατικοποιηθούν τόσο από τον ασθενή, όσο και τον φυσιοθεραπευτή. Σε ορισμένες αρθρώσεις ή μύες με οξεία ή μακροχρόνια προσβολή, η έγκαιρη και πλήρης εφαρμογή των ασκήσεων αποτρέπει την εμφάνιση και εγκατάσταση των παραμορφώσεων.

Εκτός από τις ασκήσεις για την βελτίωση του εύρους κίνησης και της μυϊκής ισχύος πρέπει να εκτιμάται η αντοχή και η ικανότητα του ασθενούς να εκτελεί τις ασκήσεις και τις δραστηριότητες του σε μακροχρόνια βάση.

Πολλά παιδιά με ΝΙΑ έχουν τόσο βαριά προσβολή των αρθρώσεων, ώστε συχνά δεν μπορούν να αντέξουν τον φόρτο των καθημερινών δραστηριοτήτων και του φυσιοθεραπευτικού προγράμματος.

12.2.7.4.1.6   Οικιακό πρόγραμμα ασκήσεων  

Τα οικιακά προγράμματα ασκήσεων είναι σημαντικά για την υποστήριξη της θεραπείας των παιδιών με ΝΙΑ. Βασικοί κανόνες των οικιακών προγραμμάτων είναι :

Να είναι απλά, πρακτικά και λιγότερο επώδυνα 

Οι ασκήσεις διάτασης και ενδυνάμωσης να προσαρμόζονται στις καθημερινές δραστηριότητες του παιδιού 

Να είναι κάτω από τον συνεχή έλεγχο του θεραπευτή – φυσιοθεραπευτή.

12.2.7.5   ΑΝΑΠΑΥΣΗ

Τα παιδιά με ΝΙΑ συνιστάται να κοιμούνται καθημερινά το λιγότερο 8 ώρες. Τα παιδιά σχολικής ηλικίας πρέπει να αναπαύονται το μεσημέρι μετά την επιστροφή τους από το σχολείο. Η διάρκεια της μεσημβρινής ανάπαυσης εξαρτάται από την βαρύτητα της νόσου και τις σχολικές δραστηριότητες 

Συστηματική ανάπαυση ενδείκνυται μόνο σε παιδιά με βαριά συστηματική νόσο με πυρετό, καταβολή, έντονους πόνους στα κάτω άκρα ή προσβολή της καρδιάς (περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα).

Γενικά, ο καλύτερος δείκτης για τον βαθμό της δραστηριότητας που πρέπει να έχει το παιδί φαίνεται ότι είναι η ίδια η διάθεσή του. Το παιδί από μόνο του περιορίζει τις δραστηριότητές του όταν είναι κουρασμένο ή έχει πόνο στις αρθρώσεις. Το παιδί πρέπει να εναλλάσσει τις περιόδους δραστηριοτήτων με περιόδους ανάπαυσης. Π.χ. τα παιδιά σχολικής ηλικίας συνιστάται να κατακλίνονται σε πρηνή θέση επί 20 min μετά την επιστροφή τους από το σχολείο.

12.2.7.6   ΣΩΣΤΗ ΘΕΣΗ ΚΑΙ ΣΤΑΣΗ

Κατάκλιση σε πρηνή θέση. Ενδείκνυται σε παιδιά με προσβολή της ΣΣ, των ισχίων ή των γονάτων. Συνιστάται να εφαρμόζεται προληπτικά επί 20-30 min ημερησίως. Το χρονικό αυτό διάστημα συνιστάται να αυξάνεται προοδευτικά σε διάρκεια, όταν τα ισχία ή η σπονδυλική στήλη έχουν οξέα, έντονα συμπτώματα ή τάση σύγκαμψης 

Τα παιδιά σχολικής ηλικίας συνιστάται να κατακλίνονται αμέσως μετά την επιστροφή τους από το σχολείο στο πάτωμα ή σε σκληρό κρεβάτι, εάν θέλουν να παρακολουθήσουν τηλεόραση, ενώ τα προσχολικής ηλικίας, κατά την διάρκεια της μεσημβρινής τους ανάπαυσης. Οι νοσηλευόμενοι ασθενείς συνιστάται να ξαπλώνουν πρηνηδόν κατά μήκος του κρεβατιού και με τα πόδια έξω για να προληφθεί η παραμόρφωση της ποδοκνημικής σε πελματιαία κάμψη.

Για τους σκοπούς της ανάπαυσης μπορεί να χρησιμοποιηθεί οποιοδήποτε κρεβάτι με σκληρό στρώμα. Εάν το παιδί θέλει να διαβάζει στη διάρκεια της κατάκλισης, το κρεβάτι πρέπει να έχει ένα κενό μεταξύ του κορμού και της κεφαλής ώστε το παιδί να περνάει και να χρησιμοποιεί ελεύθερα τα χέρια του.

Σωστή θέση. Το παιδί πρέπει να προτρέπεται να κάθεται με το σώμα ευθυγραμμισμένο και να χρησιμοποιεί κεκλιμένο αναλόγιο στη διάρκεια της σχολικής μελέτης

Τα παιδιά με προσβολή της ΑΜΣΣ συνιστάται να κοιμούνται με ένα μαλακό μαξιλάρι κάτω από το κεφάλι ή, καλύτερα, χωρίς μαξιλάρι.

12.2.7.7   ΦΥΣΙΟΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ

Σκοπεύουν στην ανακούφιση από τον πόνο και την δυσκαμψία, στην προετοιμασία για το πρόγραμμα των ασκήσεων, στην βελτίωση των συγκάμψεων και στην εκπαίδευση ορισμένων μυϊκών ομάδων (Emery HM et al, 1995).

12.2.7.7.1   ΘΕΡΜΟΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η τοπική εφαρμογή θερμότητας αυξάνει την ευλυγισία του κολλαγόνου της αρθρικής κάψας και των τενόντων, ελαττώνει τον μυϊκό σπασμό και την δυσκαμψία και ανακουφίζει από τον πόνο (Lehman JF and de Latour BJ, 1982). Εάν εφαρμοσθεί πριν από τις ασκήσεις, ιδιαίτερα τις διατάσεις, αυξάνει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Οι δράσεις της θερμότητας βασίζονται σε ορισμένους παράγοντες, όπως η θερμοκρασία η οποία επιτυγχάνεται στους ιστούς (ιδανική θερμοκρασία 40-45.5ºC), η διάρκεια της αύξησης της θερμοκρασίας (3-30 min), ο βαθμός της μεταβολής της θερμοκρασίας και το είδος της θεραπευόμενης περιοχής.

Η θερμοθεραπεία πρέπει να γίνεται με προσοχή σε περιοχές μειωμένης αισθητικότητας ή αγγειακής τροφοδοσίας. Eίναι αντικρουόμενο κατά πόσον η θερμότητα επιδεινώνει τις αλλοιώσεις εάν εφαρμοσθεί σε φλεγμαίνουσες αρθρώσεις. Πάντως, φαίνεται ότι είναι καλά ανεκτή και προτιμάται από τους περισσότερους ασθενείς με ΝΙΑ και δεν συνοδεύεται από εξάρσεις της νόσου (Emery H et al, 1995).

ΤΥΠΟΙ ΘΕΡΜΟΘΕΡΑΠΕΙΑΣ :

1.   Θερμά επιθέματα

2.   Δινόλουτρα

3.   Παραφινόλουτρα

4.   Υδροθεραπεία ή υγροθεραπεία

5.   Θερμά λουτρά

6.   Διαθερμίες βραχέων κυμάτων

7.   Υπέρηχα

Θερμά επιθέματα. Tα θερμά υγρά επιθέματα ανακουφίζουν από τον πόνο σε παιδιά με έντονη προσβολή των αρθρώσεων. Στις φλεγμαίνουσες αρθρώσεις είναι αποτελεσματικότερα από το θερμό λουτρό. Ενδείκνυνται σε παιδιά με προσβολή μερικών μόνο αρθρώσεων και αυχεναλγία ή οσφυαλγία. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν θερμά επιθέματα του εμπορίου ή κοινές πετσέτες. Μία εφαρμογή την ημέρα είναι αρκετή, συνήθως τις ώρες της ανάπαυσης.

Η επιλογή του τύπου της θερμότητας (ξηρής ή υγρής) εξαρτάται από το κατά πόσον υπάρχει δυνατότητα για την εφαρμογή της και από την ικανότητά της να προκαλεί μεγαλύτερη αντικειμενική βελτίωση του πόνου.

Διατήρηση της θερμοκρασίας του σώματος. Η διατήρηση της θερμοκρασίας του ίδιου του σώματος του ασθενούς ελαττώνει τον πόνο και την πρωινή δυσκαμψία.

Τα παιδιά με ΝΙΑ, τους χειμερινούς μήνες πρέπει να σκεπάζονται καλά και να φορούν ολόσωμες πυτζάμες στη διάρκεια του ύπνου και να είναι ζεστά ντυμένα στη διάρκεια της ημέρας για να διατηρούν την φυσιολογική θερμοκρασία του σώματός τους. Ακόμα, μπορούν να χρησιμοποιήσουν ηλεκτρικές κουβέρτες, που είναι ελαφριές και ζεστές, ενώ οι πολλές και βαριές κουβέρτες περιορίζουν την κινητικότητα και αυξάνουν την δυσκαμψία.

Μερικά παιδιά έχουν βελτίωση της πρωινής δυσκαμψίας και του πόνου και μπορούν να μετακινηθούν ευκολότερα τις πρωινές ώρες εάν κοιμούνται σε υπνόσακο τοποθετημένο πάνω στο κανονικό τους κρεβάτι ή σε κρεβάτι με θερμαινόμενο υδρόστρωμα. Τα θερμαινόμενα υδροστρώματα έχουν το πλεονέκτημα ότι η σκληρότητά τους ρυθμίζεται εύκολα, ενώ παράλληλα οι κινήσεις του σώματος στη διάρκεια του ύπνου λόγω της μετακίνησης του νερού περιορίζουν σημαντικά ή εξαλείφουν την πρωινή δυσκαμψία.

Δινόλουτρα. Τα δινόλουτρα βοηθούν όταν υπάρχει προσβολή πολλών αρθρώσεων και δυσκαμψία η οποία περιορίζει την κινητικότητα του ασθενούς.

Η ανεκτή θερμοκρασία κυμαίνεται στους 37-39ο C. Η περιδίνιση του νερού βοηθά στη διάχυση της θερμότητας και δρα σαν υδρομάλαξη, αλλά η πραγματική βελτίωση παρέχεται από την θερμότητα του νερού.

Παραφινόλουτρα. Τα παραφινόλουτρα αυξάνουν την θερμοκρασία των ιστών με τρόπο παρόμοιο με την υγρή θερμότητα (Abramson DI et al, 1964). Είναι εξαίρετη μέθοδος τοπικής εφαρμογής θερμότητας στις μικρές αρθρώσεις των χεριών, τις πηχεοκαρπικές και τα πόδια. Οι αρθρώσεις μπορούν να ανεχθούν εμβάπτιση στη παραφίνη σε πολύ μεγαλύτερη θερμοκρασία απ’ ό,τι στο νερό.

Τεχνική : Ο ασθενής βυθίζει τα άκρα του μέσα στη ζεστή παραφίνη, τα αποσύρει αμέσως και τα αφήνει να κρυώσουν μέχρις ότου σταματήσουν να στάζουν. Το ίδιο επαναλαμβάνεται 10-12 φορές, μέχρις ότου τα άκρα καλυφθούν από ένα παχύ, σαν γάντι, στρώμα παραφίνης. Στη συνέχεια τυλίγονται αεροστεγώς με ένα λεπτό φύλλο πλαστικού και αρκετές πετσέτες για να διατηρηθεί η θερμοκρασία. Στη κατάσταση αυτή παραμένουν επί 20-30 min ή μέχρις ότου η πετσέτα αρχίζει να κρυώνει. Μετά, η παραφίνη αφαιρείται για να ξαναχρησιμοποιηθεί.

Ένας άλλος τρόπος είναι να εμβυθισθούν τα άκρα μέσα στην παραφίνη αρκετές φορές και μετά να παραμείνουν στο παραφινόλουτρο επί 30 min. Έτσι αυξάνεται περισσότερο η θερμοκρασία στο δέρμα, τους υποδόριους ιστούς και τους μυς (Abramson DI et al, 1964).

Στα μικρά παιδιά, εάν φοβούνται να βάλουν τα χέρια τους μέσα στην ζεστή παραφίνη, τα πρώτα στρώματα μπορούν να επαλειφθούν με βούρτσα. Στη συνέχεια, συνήθως το παιδί ανέχεται την εμβάπτιση των χεριών στο παραφινόλουτρο για να ολοκληρωθούν τα 10-12 απαιτούμενα στρώματα.

Τα παραφινόλουτρα μπορούν να γίνουν το ίδιο αποτελεσματικά και στο σπίτι, χρησιμοποιώντας ένα βαθύ μαγειρικό σκεύος (π.χ. χύτρα ταχύτητας), όπου τοποθετούνται 4 λίτρα παραφίνης και 1 pt ορυκτελαίου. Το περιεχόμενο θερμαίνεται μέχρι τους 52-54ο C και η θερμοκρασία ελέγχεται με θερμόμετρο.

Θερμά λουτρά. Ελαττώνουν την δυσκαμψία των αρθρώσεων. Το παιδί συνιστάται να κάνει ένα θερμό ντους ή λουτρό στη μπανιέρα μετά το πρωινό ξύπνημα και πριν από την νυχτερινή κατάκλιση για να ανακουφισθεί στην διάρκεια του ύπνου. Τα θερμά λουτρά συνιστώνται ακόμα και στα παιδιά που ξυπνούν το βράδυ από πόνους ή έχουν δυσκαμψία λόγω περιορισμένης δραστηριότητας, μεγάλη διόγκωση ή ευαισθησία των αρθρώσεων, ή είναι νευρικά και ευερέθιστα. 

Στη μπανιέρα, το ζεστό λουτρό πρέπει να διαρκεί 15-20 min για να προκύψει η επιθυμητή φυσιολογική αντίδραση. Η θερμοκρασία του νερού κυμαίνεται στους 38οC ή σε επίπεδα καλά ανεκτά από το παιδί. Τα θερμά λουτρά μπορούν να γίνουν ακόμα και σε παιδιά που έχουν πυρετό. Οι αρθρώσεις συχνά είναι περισσότερο διογκωμένες, δύσκαμπτες και επώδυνες στη διάρκεια του πυρετού και ανακουφίζονται με ένα θερμό λουτρό.

Υπέρηχα. Οι υπέρηχοι αυξάνουν εκλεκτικά την θερμοκρασία στους εν τω βάθει ιστούς. Βοηθούν στη διάταση τεταμένων ινωτικών συγκάμψεων και στην ανακούφιση από τον σπασμό του τραπεζοειδούς και των παρα-αυχενικών μυών.

Ως πηγή εν τω βάθει θερμότητας, είναι ιδιαίτερα χρήσιμοι στην άρθρωση του ισχίου. Πάντως, μπορεί να έχουν βλαπτική δράση στους αυξανόμενους συζευκτικούς χόνδρους και σε προθέσεις σταθεροποιημένες με τσιμέντο, γι΄αυτό και πρέπει να χρησιμοποιούνται με προσοχή στις περιοχές αυτές (Schaller JG, 1984; Emery HM and Bowyer SL 1991; Emery HM et al, 1995; Irdesel J, 2001).

12.2.7.7.2   ΚΡΥΟΘΕΡΑΠΕΙΑ

Στα παιδιά με ΝΙΑ, η κρυοθεραπεία (εντριβή με πάγο ή τοπική εφαρμογή ψυχρών επιθεμάτων) ανακουφίζει από τον πόνο, αν και τα περισσότερα παιδιά προτιμούν την θερμοθεραπεία (Emery HM et al, 1995; Irdesel J, 2001).

Η επιλογή της θερμοθεραπείας ή της κρυοθεραπείας για την ανακούφιση από τον πόνο εξαρτάται από την προτίμηση των γονέων και την ηλικία του παιδιού. Η κρυοθεραπεία εφαρμόζεται συνήθως επί 20 min. Στη συνέχεια, ακολουθείται από υπεραιμική αντίδραση.

Δυνητικές επιπλοκές της κρυοθεραπείας είναι η έξαρση των συνδρόμων ευαισθησίας στο ψύχος, όπως η ψυχρή κνίδωση, η κρυοσφαιριναιμία και το σύνδρομο Raynaud, και τα κρυοπαγήματα.

12.2.7.7.3    ΧΕΙΡΟΜΑΛΑΞΕΙΣ

Ανακουφίζουν από τον πόνο και παρεμποδίζουν την ανάπτυξη των συμφύσεων στους υποδόριους ιστούς. Εφαρμόζονται παράλληλα με την θερμοθεραπεία και γενικά πριν από τις ασκήσεις διάτασης (Irdesel J, 2001). Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν σαν θεραπεία χαλάρωσης (Field T et al, 1992). Εάν γίνονται επί 15 min καθημερινά επί ένα μήνα, χαλαρώνουν το παιδί, ελαττώνουν τα επίπεδα της κορτιζόλης στον σίελο και ανακουφίζουν από τον πόνο (Field T et al, 1997). Η μυοπεριτονιακή χαλάρωση και οι βαθιές μαλάξεις ελαττώνουν σημαντικά την διάταση των μαλακών ιστών και μπορούν να διδαχθούν στα παιδιά και τις οικογένειές τους, σαν μέρος του οικιακού προγράμματος ασκήσεων.

12.2.7.7.4   ΗΛΕΚΤΡΙΚΗ ΔΙΕΓΕΡΣΗ

Η ηλεκτρική διέγερση συνίσταται στη διοχέτευση ηλεκτρικών ερεθισμάτων στους μυς μέσω ενός δερματικού ηλεκτροδίου το οποίο διεγείρει την σύσπαση του μυός. Η βραχυπρόθεσμη ηλεκτρική διέγερση είναι χρήσιμη σε παιδιά που έχουν εκσεσημασμένη μυϊκή ατροφία ή δεν μπορούν να συνεργασθούν σε ενεργό πρόγραμμα ασκήσεων (Irdesel J, 2001).

12.2.7.7.5    ΗΛΕΚΤΡΟΜΥΟΓΡΑΦΙΚΗ ΒΙΟΑΝΑΔΡΑΣΗ

Η δερματική ηλεκτρομυογραφική βιοανάδραση (electromyogram biofeedback) μαθαίνει το παιδί πώς να συσπά ή χαλαρώνει τους μυς και να μειώνει την συνσύσπαση των καμπτήρων και των εκτεινόντων

12.2.7.7.6    ΘΕΡΜΙΚΗ ΒΙΟΑΝΑΔΡΑΣΗ

Η θερμική βιοανάδραση (Thermal Biofeedback) μαθαίνει το παιδί να ελέγχει την αιματική ροή στους δακτύλους και είναι χρήσιμη εναλλακτική βοήθεια στην θεραπεία των φαινομένων Raynaud.

12.2.7.8   ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΟΥ ΜΗ ΚΙΝΗΤΙΚΟΥ ΠΑΙΔΙΟΥ

Στα παιδιά που αρχίζουν να βαδίζουν με δυσκολία πρέπει να διερευνώνται οι πιθανές αιτίες, π.χ. πόνος, ενεργός φλεγμονή, συγκάμψεις, μυϊκή αδυναμία, περιορισμένη αντοχή ή πτωχά κίνητρα, και να αντιμετωπίζονται κατάλληλα. Εάν το παιδί δεν μπορεί να βαδίσει, πρέπει να εισάγεται σε κέντρο αποκατάστασης όπου και να εκτιμώνται τα κινητικά του προβλήματα.

Καταστάσεις που δυσχεραίνουν την βάδιση είναι συνήθως οι συγκάμψεις των ισχίων και των γονάτων, η αδυναμία των εκτεινόντων (ιδιαίτερα των τετρακεφάλων και των μυών του γλουτού) και η ελάττωση του σθένους.

Τα παιδιά με ΝΙΑ που δεν μπορούν να βαδίσουν συνιστάται να μην κάθονται πολλές ώρες στη διάρκεια της ημέρας, παρά μόνον 4 ημίωρα διαστήματα για να γευματίσουν ή να ψυχαγωγηθούν (Emery HM et al, 1995). Όταν το παιδί δεν κάνει ενεργό θεραπεία, συνιστάται να κατακλίνεται σε επίπεδες επιφάνειες. Τροχήλατα αμαξίδια απαγορεύονται.

Επιθετικές διατάσεις, οι οποίες γίνονται 2 φορές ημερησίως, ακολουθούνται από προοδευτική ενεργό και υπό αντίσταση ενδυνάμωση των τετρακεφάλων, απαγωγών και εκτεινόντων. Η αντοχή στην ορθοστασία πρέπει να αυξάνεται προοδευτικά με την κατάκλιση σε επίπεδες επιφάνειες.

Το παιδί αρχικά μαθαίνει να βαδίζει στην πισίνα, όπου οι κινήσεις είναι ευκολότερες, και συνεχίζει υποστηριζόμενο σε παράλληλες μπάρες, οπίσθιο περιπατητήρα, για να ενθαρρυνθούν οι θέσεις έκτασης, βακτηρίες αντιβράχιου και τελικά με τις δικές του δυνάμεις. Τα άνω άκρα μπορεί να χρειασθούν ενδυνάμωση, ώστε οι βραχίονες να αντέξουν το strain με την βοήθεια των αρθρώσεων που σηκώνουν το βάρος του σώματος. Η αντοχή του παιδιού μπορεί να αυξηθεί με κολύμβηση, ήπιες αεροβικές ασκήσεις ή ποδηλασία σε στατικό ποδήλατο.

12.2.7.9   ΑΝΑΠΗΡΙΚΑ ΑΜΑΞΙΔΙΑ

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την μετακίνηση του παιδιού σε μεγάλες αποστάσεις έξω από το σπίτι. Προτιμούνται τα ελαφρά τροχήλατα αμαξίδια (Barnes LW, 1988; Scull SA, 1994a; Scull SA, 1994b). Η χρήση τους πρέπει να αποθαρρύνεται στο σπίτι, γιατί είναι εύκολη λύση σε παιδιά με σοβαρή δυσκολία και πόνο στη βάδιση.

Εάν χρησιμοποιηθούν για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να οδηγήσουν σε παραμορφώσεις, όπως π.χ. συγκάμψεις των ισχίων και των γονάτων (συχνά ασύμμετρες) και σκολίωση, πτώση του ποδιού και μυϊκή ατροφία.

12.2.7.10   ΝΑΡΘΗΚΕΣ - ΥΠΟΣΤΗΡΙΚΤΙΚΑ ΜΕΣΑ

Οι νάρθηκες παίζουν σημαντικό ρόλο στην αποκατάσταση του παιδιού με ΝΙΑ.

ΣΚΟΠΟΙ ΤΗΣ ΕΦΑΡΜΟΓΗΣ ΤΩΝ ΝΑΡΘΗΚΩΝ :

Η ανάπαυση των αρθρώσεων που έχουν ενεργό υμενίτιδα και πόνο στη διάρκεια της νύχτας

Η υποστήριξη μιας άρθρωσης και η βελτίωση της λειτουργικότητας σε ασθενείς με μυϊκή αδυναμία ή αστάθεια

Η άσκηση μιας δύσκαμπτης άρθρωσης ενός δακτύλου (με την χρήση δυναμικού νάρθηκα)

Η πρόληψη των παραμορφώσεων, εάν εφαρμοσθούν πρώιμα

Η διόρθωση των παραμορφώσεων που έχουν δημιουργηθεί λόγω διάτασης των μαλακών μορίων, διαταραχών της ανάπτυξης ή καταστροφής της άρθρωσης.

ΓΕΝΙΚΕΣ ΑΡΧΕΣ ΕΦΑΡΜΟΓΗΣ ΤΩΝ ΝΑΡΘΗΚΩΝ

Αρχικά, πρέπει να προσδιορίζεται σε ποιες αρθρώσεις θα τοποθετηθούν οι νάρθηκες κατά προτεραιότητα, δεδομένου ότι μερικές παραμορφώσεις αναπτύσσονται δευτεροπαθώς σε άλλες. Γενικά, προηγείται ο αυχένας, εάν η έκτασή του είναι περιορισμένη, για το ενδεχόμενο επείγουσας αναισθησίας, και μετά οι κεντρικές αρθρώσεις, πριν από τις περιφερικές. Οι αγκώνες δεν πρέπει γενικά να ακινητοποιούνται με νάρθηκες, λόγω της αυξημένης τάσης που έχουν να αναπτύσσουν δυσκαμψία και αγκύλωση.

Όλοι οι νάρθηκες πρέπει να είναι διορθωτικοί και να περιορίζουν μόνο την άρθρωση που χρειάζεται ακινητοποίηση. Οι νυχτερινοί νάρθηκες ανάπαυσης μπορούν να συνεχίσουν να χρησιμοποιούνται μετά την απομάκρυνση των ναρθήκων που χρησιμοποιούνται στη διάρκεια της ημέρας. 

Οι νάρθηκες πρέπει να εφαρμόζουν ακριβώς, να μην επιτρέπουν την κίνηση μέσα στην άρθρωση, να κατανέμουν την πίεση ομοιόμορφα, να έχουν απαλά άκρα και να είναι εύκολοι στη χρήση τους.

Όλες οι αρθρώσεις που τοποθετούνται σε νάρθηκα πρέπει να ελέγχονται τακτικά κατά πόσον διατηρούνται σε σωστή θέση και ευθυγράμμιση, ώστε οι νάρθηκες να  διορθώνονται, εάν χρειάζεται, ή να απομακρύνονται εάν προκαλούν ή επιδεινώνουν τις παραμορφώσεις. Ακόμα, πρέπει να τροποποιούνται τακτικά όσο η άρθρωση βελτιώνεται, η νόσος έχει εξάρσεις ή υφέσεις και το παιδί αναπτύσσεται.

Οι ιμάντες του νάρθηκα πρέπει να τοποθετούνται κάπως κεντρικότερα της άρθρωσης στην οποία απευθύνονται και να πιέζουν προς τα κάτω το μέλος. Π.χ. Εάν ο ιμάντας τοποθετηθεί ακριβώς επάνω από τον καρπό μπορεί να προκαλέσει υπεξάρθρημα της πηχεοκαρπικής, ενώ, εάν τοποθετηθεί κάτω από το γόνατο, μπορεί να οδηγήσει σε οπίσθιο υπεξάρθρημα της κνήμης.

Η ανάγκη τοποθέτησης ενός νάρθηκα πρέπει να επανεκτιμάται τακτικά και να λαμβάνονται υπόψη εναλλακτικές λύσεις. Οι νάρθηκες πρέπει να εφαρμόζονται μόνον όταν συνδυάζονται με ενεργητικές ασκήσεις, δεδομένου ότι η μυϊκή ισχύς πρέπει να διατηρείται και βαθμιαία να αυξάνεται, ώστε αργότερα να απομακρυνθούν οριστικά.

Ο τύπος του νάρθηκα που θα χρησιμοποιηθεί εκάστοτε εξαρτάται από τον σκοπό της θεραπείας, το στάδιο της δραστηριότητας της νόσου και τον τύπο της παραμόρφωσης. Οι κατά παραγγελία νάρθηκες κατασκευασμένοι από πεπειραμένο θεραπευτή έχουν καλύτερα αποτελέσματα από τους έτοιμους (Silver R et al, 1982).

12.2.7.10.1   ΝΑΡΘΗΚΕΣ ΑΝΑΠΑΥΣΗΣ

Εφαρμόζονται στην οξεία φάση για την ανάπαυση και υποστήριξη των φλεγμαινουσών αρθρώσεων στη διάρκεια της νύχτας (Falconer J, 1991). Εάν η νόσος είναι σε έξαρση μπορεί να τοποθετηθούν σ΄όλη την διάρκεια του 24ώρου μέχρις ότου η φλεγμονή υποχωρήσει και να αφαιρούνται 2 φορές την ημέρα για να γίνονται ασκήσεις αύξησης του ROM. Όταν η νόσος τεθεί υπό έλεγχο, τοποθετούνται πάλι μόνο στη  διάρκεια του ύπνου ή των εξάρσεων της νόσου. Η άρθρωση πρέπει να συγκρατείται μέσα στο νάρθηκα σε έκταση στον βαθμό που επιτρέπει η φλεγμονή, ώστε να διατηρηθεί η μέγιστη λειτουργικότητά της. Οι νάρθηκες ανάπαυσης χρησιμοποιούνται γενικά στην πηχεοκαρπική, τα γόνατα και τις ποδοκνημικές.

12.2.7.10.2   ΔΙΟΡΘΩΤΙΚΟΙ ΝΑΡΘΗΚΕΣ

Σκοπεύουν στην αύξηση του ROM και ενδείκνυνται όταν η φλεγμονή ελέγχεται επαρκώς. Οι παραμορφώσεις μπορούν να διορθωθούν με δυναμικούς ή με διαδοχικούς γύψινους νάρθηκες.

Δυναμικοί νάρθηκες. Οι δυναμικοί νάρθηκες διαφέρουν από τους νάρθηκες ανάπαυσης στο ότι ασκούν δυνάμεις για να προκαλέσουν διάταση της άρθρωσης πέραν του δεδομένου εύρους της άρθρωσης.

Πριν από την εφαρμογή τους πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά πόσον οι ιστοί μπορούν να ανεχθούν τις ασκούμενες δυνάμεις και οι δυνάμεις αυτές να οδηγήσουν σε υπεξάρθρημα, η επάρκεια του αρθρικού χώρου και η διάρκεια και η ισχύς η απαιτούμενη για να επιτευχθούν οι σκοποί αυτοί. Η χρήση χαμηλής έντασης δυνάμεων επί 10-12 ώρες είναι ίσως περισσότερο αποτελεσματική και καλύτερα ανεκτή από δυνάμεις μεγαλύτερης ισχύος και διάρκειας (Emery HM et al, 1995).

Οι δυναμικοί νάρθηκες εφαρμόζονται στις πηχεοκαρπικές, αγκώνες και γόνατα. Σκοποί τους είναι η υποκατάσταση της απώλειας της λειτουργικότητας, η διόρθωση  των αρθρικών παραμορφώσεων, ο έλεγχος της κίνησης και η διατήρηση τους εύρους κίνησης των αρθρώσεων. Εάν οι συγκάμψεις είναι μόνιμες, ο σταθεροποιητικός νάρθηκας χρησιμοποιείται σαν όρθωση. Οι ορθώσεις χρησιμοποιούνται για την σταθεροποίηση των συγκάμψεων με διατάσεις.

Διαδοχικοί νάρθηκες (serial splinting). Οι διαδοχικοί νάρθηκες επιτρέπουν την βαθμιαία διόρθωση των συγκάμψεων. Αρθρώσεις που θεραπεύονται συχνότερα με διαδοχικούς νάρθηκες είναι οι αγκώνες, οι πηχεοκαρπικές και τα γόνατα. Η τοποθέτηση 3 ή 4 διαδοχικών ναρθήκων σε διάστημα 4-6 μηνών μπορεί να διορθώσει πλήρως τις αρθρικές συγκάμψεις.

Ο πρώτος νάρθηκας κατασκευάζεται έτσι ώστε να ταιριάζει ακριβώς στο περίγραμμα της υπάρχουσας σύγκαμψης. Στους επόμενους νάρθηκες, η άρθρωση προοδευτικά διατείνεται σε όσο το δυνατόν μεγαλύτερη έκταση κάθε φορά, και παραμένει στη θέση αυτή επί 24-48 ώρες (Emery HM et al, 1995). Μετά, ο νάρθηκας αφαιρείται για να γίνουν επιθετικές διατάσεις επί 20 min, και ξανατοποθετείται στη θέση στην οποία ασκεί την μέγιστη έκταση της άρθρωσης. Μέσα στο νάρθηκα, η άρθρωση πρέπει να διατηρείται σε σωστή ευθυγράμμιση ώστε να αποφεύγονται τα υπεξαρθρήματα.

Οι συγκάμψεις μπορούν να βελτιωθούν ταχύτερα εάν πριν από την εφαρμογή του διαδοχικού νάρθηκα γίνει ενδαρθρική έγχυση κορτικοειδούς, ώστε να ελαττωθεί η  αρθρική φλεγμονή και ο μυϊκός σπασμός.

Οι διαδοχικοί νάρθηκες από γύψο ή Hexcelite είναι μερικές φορές προτιμότεροι από τους διαδοχικούς νάρθηκες με θερμοπλαστικά υλικά.

Το κυριότερο μειονέκτημα των διαδοχικών ναρθήκων είναι ότι τα παιδιά έχουν την τάση να τους απομακρύνουν, γιατί δεν μπορούν να τους ανεχθούν για πολλές ώρες. Αντίθετα, οι γύψινοι νάρθηκες δεν μπορούν να απομακρυνθούν από το παιδί, γι΄ αυτό και διατηρούν την διάταση των μαλακών μορίων μέχρις ότου αφαιρεθούν από τον θεραπευτή.

Οι γύψινοι νάρθηκες, για πρακτικούς λόγους, μπορούν να τοποθετηθούν την Παρασκευή το πρωί και να παραμείνουν μέχρι την επόμενη Δευτέρα. Στη διάρκεια των 72 αυτών ωρών, τα μαλακά μόρια διατείνονται και οι περιαρθρικοί σχηματισμοί υποστηρίζονται και αναπαύονται.

Το απόγευμα της επόμενης Δευτέρας, ο νάρθηκας  ανοίγεται και φοριέται επί 1-2 εβδομάδες 20 τουλάχιστον ώρες ημερησίως, οπότε τοποθετείται δεύτερος νάρθηκας, κ.ο.κ. Ο νάρθηκας αφαιρείται κατά διαστήματα ώστε το παιδί να κάνει θεραπεία στην πισίνα για να ενδυναμώσει τους μυς των αρθρώσεων που έχουν αποκτήσει μεγαλύτερο εύρος.

Εάν η όλη διαδικασία δεν επιδεινώσει την αρθρική φλεγμονή, 3-4 διαδοχικοί γύψινοι νάρθηκες συνήθως επαρκούν, ώστε η άρθρωση να αποκτήσει την μέγιστη δυνατή έκτασή της. Στη συνέχεια τοποθετείται θερμοπλαστικός νάρθηκας για να διατηρηθεί η άρθρωση στη νέα της θέση. Η διάρκεια της παραμονής του νάρθηκα εξαρτάται από την άρθρωση, τον τύπο του νάρθηκα και την ανοχή του παιδιού.

12.2.7.10.3   ΚΗΔΕΜΟΝΕΣ 

Σπάνια χρησιμοποιούνται στα παιδιατρικά ρευματικά νοσήματα, επειδή οδηγούν συχνά σε μυϊκή αδυναμία. Πάντως, εάν υπάρχει αστάθεια μιάς άρθρωσης, π.χ. της ποδοκνημικής, το παιδί μπορεί να βαδίσει καλύτερα εάν τοποθετηθεί μία όρθωση ποδοκνημικής – ποδιού ή ένα ένθετο του υποδήματος. Εάν οι εκτείνοντες του γόνατος είναι αδύναμοι, οι ορθώσεις γόνατος - ποδοκνημικής - ποδιού μπορεί να βοηθήσουν το παιδί να διατηρήσει την κινητικότητα, μέχρις ότου δυναμώσουν οι μύες του.

12.2.7.10.4   ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΙ ΝΑΡΘΗΚΕΣ

Σταθεροποιούν τις αρθρώσεις και ελαττώνουν τον πόνο στην διάρκεια των καθημερινών δραστηριοτήτων, π.χ. ο νάρθηκας Gauntlet, ο οποίος εφαρμόζεται στην πηχεοκαρπική στη διάρκεια του γραψίματος.

12.2.7.11   ΤΟ ΠΑΙΔΙ ΜΕ ΝΙΑ ΣΤΟ ΣΧΟΛΕΙΟ

Τα περισσότερα παιδιά με ΝΙΑ έχουν φυσιολογική νοημοσύνη και μπορούν να φοιτήσουν σε κανονικά σχολεία. Εάν έχουν ιδιαίτερα κινητικά προβλήματα, το προσωπικό του σχολείου πρέπει να ενημερωθεί για τις ιδιαίτερες ανάγκες τους.

Εάν το παιδί με ΝΙΑ βαδίζει με δυσκολία πρέπει να του παρέχεται περισσότερος χρόνος για την αλλαγή της αίθουσας και να αποφεύγει να συνωστίζεται με το πλήθος των μαθητών.

Οι αίθουσες που κάνει τα μαθήματά του το παιδί με ΝΙΑ είναι προτιμότερο, εάν είναι δυνατόν, να είναι στον ίδιο όροφο, ώστε να αποφεύγει την μετακίνηση από τον ένα όροφο στον άλλο ή σε διαφορετικά κτίρια. Τα παιδιά με ΝΙΑ που παραμένουν για πολλήν ώρα μέσα σε μία αίθουσα συνιστάται να βαδίζουν έξω από την αίθουσα κάθε 30-40΄ ή να κάνουν κάποια σχολική εργασία για να αποφύγουν την παρατεταμένη ακινησία και την δυσκαμψία. 

12.2.8   ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΠΡΟΣΒΟΛΗΣ ΤΩΝ ΑΡΘΡΩΣΕΩΝ ΜΕ ΦΥΣΙΚΑ ΜΕΣΑ

12.2.8.1   ΑΥΧΕΝΑΣ

Η ΑΜΣΣ αποτελείται από 3 ανατομικές μονάδες : την ατλαντοϊνιακή και ατλαντο-αξονική μονάδα και τους αυχενικούς σπονδύλους (2ο-7ο). Η ατλαντοϊνιακή περιοχή επιτρέπει κάμψη και έκταση του αυχένα κατά 10ο και 25ο, αντίστοιχα. Στα παιδιά, η ατλαντοαξονική άρθρωση επιτρέπει στροφή του αυχένα κατά 90ο.

ΠροβλΗματα

Απώλεια της φυσιολογικής λόρδωσης και περιορισμός της έκτασης, στροφής και πλάγιας κάμψης του αυχένα, είναι συνήθως τα πρώτα σημεία προσβολής της ΑΜΣΣ.

Ο αυχένας, εάν δεν αντιμετωπισθεί κατάλληλα, τείνει να παραμορφωθεί σε θέση κάμψης προς τα εμπρός, και η κάτω γνάθος να ακουμπήσει στο στέρνο.

Αγκύλωση των αποφυσιακών αρθρώσεων, ιδιαίτερα του Α2 και Α3. Οι αποφυσιακές αρθρώσεις της ΑΜΣΣ είναι γενικά η μόνη περιοχή της ΣΣ η οποία προσβάλλεται από την φλεγμονή στη ΝΙΑ. Στο 30% των παιδιών με προσβολή της ΑΜΣΣ, οι αποφυσιακές αρθρώσεις έχουν τάση ινώδους και αργότερα οστικής αγκύλωσης. Εάν οι αρθρώσεις αυτές αγκυλωθούν σε θέση κάμψης, το παιδί δυσκολεύεται σημαντικά να ανοίξει το στόμα, να πιεί και να σιτισθεί, ενώ η χορήγηση γενικής αναισθησίας, άν απαιτηθεί, είναι σημαντικό πρόβλημα.

Δυσπλασία σπονδυλικών σωμάτων

Ραιβόκρανο

Προσβολή ατλαντοαξονικής. Ο οδόντας του άξονα μπορεί να διαβρωθεί από τον επενδυμένο με υμένα θύλακο ο οποίος ευρίσκεται έμπροσθεν του εγκάρσιου συνδέσμου, οδηγώντας σε αστάθεια του Α1-Α2 και συμπίεση του νωτιαίου μυελού. Για τον λόγο αυτό, πριν επιχειρηθεί οποιαδήποτε θεραπεία στον αυχένα, πρέπει να γίνεται ακτινολογικός έλεγχος ή/και, εάν χρειασθεί, αξονική ή μαγνητική τομογραφία για να αποκλεισθεί η ύπαρξη υπεξαρθρημάτων, αστάθειας του οδόντα ή οστικών αγκυλώσεων που μπορεί να σπάσουν εάν δεχθούν υπερβολικές φορτίσεις.

ΠΡΟΛΗΨΗ ΠΡΟΣΒΟΛΗΣ ΑΥΧΕΝΑ

Για να προληφθεί η σύγκαμψη του αυχένα, συνιστώνται  δραστηριότητες που υποχρεώνουν τον αυχένα να συγκρατείται σε έκταση, π. χ. :

Να βλέπει τηλεόραση τοποθετώντας την συσκευή σε επίπεδο υψηλότερο των ματιών

Να ξαπλώνει πρηνηδόν τουλάχιστον ½ ώρα ημερησίως

Να κοιμάται μ’ ένα λεπτό, σκληρό μαξιλάρι κάτω από τον αυχένα ή, καλύτερα, εάν μπορεί, χωρίς μαξιλάρι

Να τροποποιήσει το ύψος του καθίσματος και του τραπεζιού – γραφείου και να κάθεται σωστά σε καθίσματα κατάλληλα διαμορφωμένα (Ward DJ and Tidswell ME, 1985; Barnes LW, 1988; Scull SA, 1994a)

Να φορά περιλαίμιο αυχένα και να χρησιμοποιεί κεκλιμένο αναλόγιο όταν διαβάζει ή μελετά. Το περιλαίμιο αποτρέπει τον σπασμό διατηρώντας ζεστούς τους μυς του αυχένα και ελαττώνει τον κίνδυνο σύγκαμψης. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μαλακά κολλάρα για την προστασία του αυχένα (Hannah RE and Cottrill SD, 1985) και σκληρά, σε περιπτώσεις υπεξαρθρήματος.

Να κάνει ασκήσεις έκτασης και περιστροφής της ΣΣ για διατηρηθεί το ROM, και αναπνευστικές ασκήσεις (Emery HM and Bowyer SL, 1991; Emery HM et al, 1995).

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΡΟΣΒΟΛΗΣ ΑΥΧΕΝΑ

Η αντιμετώπιση των προβλημάτων του αυχένα πρέπει να είναι περισσότερο συντηρητική από τις άλλες αρθρώσεις, επειδή υπάρχει άμεσος κίνδυνος βλάβης του νωτιαίου μυελού.

Ήπιες χειρομαλάξεις και χειροκίνητη έλξη του αυχένα, εφ΄όσον δεν υπάρχουν ανατομικές αντενδείξεις. Εάν υπάρχουν, επιτρέπονται μόνο ασκήσεις εύρους κίνησης, ιδιαίτερα της έκτασης  

Θερμά, υγρά επιθέματα ή ζεστό λουτρό, για να ανακουφισθεί ο αυχένας του παιδιού από τον πόνο και τον μυϊκό σπασμό.

Μαλακό περιλαίμιο αυχένα, για να διατηρηθεί ο αυχένας στη σωστή θέση του και να μειωθεί ο μυϊκός σπασμός, αν και μπορεί να προκαλέσει αδυναμία των μυών του αυχένα και δεν αποτρέπει την παραμόρφωση σε κάμψη. Το περιλαίμιο χρησιμοποιείται κυρίως στη διάρκεια της σχολικής μελέτης, γιατί η καθιστική θέση εργασίας ευνοεί την σύγκαμψη του αυχένα.

Εάν ο αυχένας πονάει ή έχει σπασμό, το περιλαίμιο φοριέται ολόκληρη την ημέρα και αφαιρείται μόνο στη διάρκεια των ασκήσεων και των γευμάτων, για να εξασκείται η γνάθος και η κροταφογναθική. Εάν η κινητικότητα του αυχένα βελτιωθεί, το περιλαίμιο μπορεί να φορεθεί την μισή μόνο ημέρα. Εάν όμως περιορισθεί ή ο μυϊκός σπασμός επιδεινωθεί, πρέπει να φοριέται περισσότερο. Σε περιπτώσεις εξάρθρωσης του αυχένα συνιστάται σκληρό περιλαίμιο (π.χ. τύπου Φιλαδέλφειας ή Miami J).

Εάν η προσβολή του αυχένα είναι πολύ έντονη και η αγκύλωση των αποφυσιακών αρθρώσεων, αναπόφευκτη, ο αυχένας πρέπει να συγκρατείται σε ουδέτερη θέση για να αποτραπεί η παραμόρφωσή του σε κάμψη.

Σκληρό περιλαίμιο αυχένα. Τα παιδιά με αγκύλωση ή αστάθεια της ΑΜΣΣ διατρέχουν ιδιαίτερα μεγάλο κίνδυνο συνδρόμου αυχενικού τραυματισμού, γι΄αυτό και πρέπει να φορούν σκληρό περιλαίμιο όταν ταξιδεύουν με αυτοκίνητο (Jones JG t al, 1991)

Ακινητοποίηση του αυχένα στη διάρκεια της ημέρας και αποφυγή απότομων και βίαιων κινήσεων του αυχένα, σε ασθενείς με υπεξάρθρημα της ατλαντοαξονικής.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΡΑΙΒΟΚΡΑΝΟΥ

Θερμά, υγρά επιθέματα ή θερμό λουτρό

Ήπιες χειρομαλάξεις και ήπια χειροκίνητη έλξη του αυχένα τουλάχιστον 4 φορές την ημέρα και, όταν το επιτρέψει ο μυϊκός σπασμός, ενεργητικές κινήσεις

Κατάκλιση σε ύπτια θέση, σε σοβαρές περιπτώσεις. Ο ασθενής μπορεί να κάθεται μόνο για να γευματίσει.

Ειδικό περιλαίμιο σ΄όλη την διάρκεια του 24ώρου, το οποίο αφαιρείται μόνο στην διάρκεια της ανάπαυσης και την φυσιοθεραπεία. Το περιλαίμιο κατασκευάζεται όταν ο αυχένας έλκεται ήπια, αλλά σταθερά, και τοποθετείται σε καλύτερη θέση, αφού προηγηθούν θερμά, υγρά επιθέματα για να υποβοηθηθεί η χάλαση.

Εφ’ όσον η θέση του αυχένα βελτιωθεί με την φυσιοθεραπεία, πρέπει κάθε τόσο να τροποποιείται για να διατηρηθεί η εκάστοτε νέα θέση.

12.2.8.2   ΘΩΡΑΚΙΚΗ ΚΑΙ ΟΣΦΥΙΚΗ ΜΟΙΡΑ ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗΣ ΣΤΗΛΗΣ

ΠροβλΗματα :

Αύξηση οσφυϊκής λόρδωσης, δευτεροπαθώς σε συγκάμψεις των ισχίων

Ακινητοποίηση ΘΜΣΣ και ΟΜΣΣ λόγω σπασμού των μακρών εκτεινόντων μυών

Δυσκαμψία ολόκληρης της ΣΣ

Θωρακική κύφωση συνδεόμενη με πτώση των ώμων προς τα εμπρός

ΠρΟληψη

Ασκήσεις έκτασης του κορμού, για την διατήρηση των εκτεινόντων της ΣΣ σε σωστή θέση, γιατί τα παιδιά με ΝΙΑ τείνουν να υιοθετήσουν ταχύτατα θέση κάμψης προς τα εμπρός.

Κατάκλιση σε πρηνή θέση, τουλάχιστον 1 ώρα την ημέρα.

Γενικές ασκήσεις σε όλες τις αρθρώσεις στο κρεβάτι και 2 φορές την ημέρα στην υδροθεραπευτική πισίνα.

Επιθετικές διατάσεις, ιδιαίτερα μετά από την εφαρμογή θερμότητας ή υπερήχων, και ενδυνάμωση των εκτεινόντων

12.2.8.3   ΚΑΤΑΓΜΑΤΑ ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗΣ ΣΤΗΛΗΣ

Είναι συνήθως αποτέλεσμα της μακροχρόνιας θεραπείας με κορτικοειδή και ανεπαρ-κούς φόρτισης των αρθρώσεων.

ΘεραπεΙα

Αναλγητική αγωγή (π.χ. καλσιτονίνη και ναρκωτικά)

Ακινητοποίηση (π.χ. ανάπαυση επί μερικές ημέρες, ενίοτε σε συνδυασμό με έλξη) ακολουθούμενη από κηδεμόνες.

Κατάκλιση σε πρηνή θέση, 3-4 φορές επί 1 ώρα κατά την διάρκεια της ημέρας.

Προοδευτική φόρτιση των αρθρώσεων σε κεκλιμένες επιφάνειες, η οποία συνεχίζεται σε δεξαμενή βάδισης ή κολυμβητική δεξαμενή, μέχρις ότου το παιδί μπορέσει να στέκεται και βαδίζει μόνο του.

Ισομετρικές ασκήσεις ενδυνάμωσης των κοιλιακών μυών και των μακρών εκτεινόντων της ΣΣ

Αποφυγή κάμψης ΣΣ

Καλή μηχανική του σώματος, όταν το παιδί σηκώνεται, κάθεται ή στέκεται όρθιο.

12.2.8.ΓΝΑΘΟΣ

ΠροβλΗματα : Πόνος και δυσκολία στο άνοιγμα του στόματος και την μάσηση, μικρογναθία – ασυμμετρία γνάθου, προβλήματα στη στοματική υγιεινή.

ΠΡΟΛΗΨΗ : Τα παιδιά συνιστάται να συγκρατούν το στόμα συνεχώς ελαφρά ανοιχτό, να τρώνε το φαγητό τους με μεγάλες μπουκιές για να αυξήσουν την ισχύ των μυών της μάσησης (Emery HM et al, 1995) και να μασούν μαστίχα για να διατηρήσουν το εύρος κίνησης της κροταφογναθικής. Ο αυχένας πρέπει να διατηρείται σε σωστή θέση, γιατί η ανώμαλη θέση του, ιδιαίτερα η πρόσθια προβολή, συμβάλλει ακόμα περισσότερο στον πόνο της κροταφογναθικής

ΘΕΡΑΠΕΙΑ : Η γνάθος μπορεί να διαταθεί δαγκώνοντας μια στοίβα από γλωσσοπίεστρα για να αυξηθεί η απόσταση μεταξύ των κοπτήρων. Στη διάρκεια της νύχτας τα παιδιά μπορούν να χρησιμοποιούν διάφορες συσκευές για να προστατεύουν την κροταφογναθική. Εάν η μικρογναθία οδηγεί σε υπερανάπτυξη των οδόντων συνιστάται ορθοδοντική θεραπεία. Στις εξάρσεις της νόσου, οι μαλακές τροφές μπορεί να ελαττώσουν τον πόνο στη μάσηση και τα ψυχρά επιθέματα, τον μυϊκό σπασμό.

12.2.8.5  ΩΜΟΙ

Ο ώμος είναι σύμπλοκη άρθρωση, η οποία επιτρέπει απαγωγή, κάμψη και έκταση και έσω και έξω στροφή. Η απαγωγή είναι αποτέλεσμα συνδυασμού της κίνησης της γληνοβραχιόνιας άρθρωσης (περίπου 110ο) και στροφής της ωμοπλάτης, η οποία επιτρέπει τις υπόλοιπες 70ο της απαγωγής. Η γληνοβραχιόνια άρθρωση επιτρέπει 80ο έσω και 90ο έξω στροφής και 1200 κάμψης και 60ο έκτασης.

ΠροβλΗματα :

Περιορισμός κινητικότητας. Το εύρος της γληνοβραχιόνιας άρθρωσης μπορεί να περιορισθεί σημαντικά, πριν γίνει αντιληπτή η απώλεια της λειτουργικότητάς της.

Συνήθως αρχικά περιορίζεται η έσω στροφή και η απαγωγή της γληνοβραχιόνιας άρθρωσης. Το παιδί, για να αντισταθμίσει τον περιορισμό της κινητικότητας της γληνοβραχιόνιας άρθρωσης, στρέφει υπερβολικά την ωμοπλάτη ή γέρνει τους ώμους προς τα εμπρός.

Υπερτροφία της κεφαλής του βραχιονίου, με ακανόνιστο σχήμα και αβαθή ωμογλήνη.

Υπεξάρθρημα κεφαλής βραχιονίου. Η υμενίτιδα του ώμου μπορεί να διαβρώσει τον γειτονικό μυοτενοντώδες πέταλο, προκαλώντας προς τα πάνω παρεκτόπιση του βραχιονίου μέσα στην κοιλότητα της ωμογλήνης και δυσκολία στην έναρξη της απαγωγής του ώμου.

ΠΡΟΛΗΠΤΙΚΑ ΜΕΤΡΑ :

Ζωγραφική σε καβαλέτο, πλέξιμο μακραμέ και παιχνίδια, π. χ. μπάντμιντον και βόλεϊ με μπαλόνια, για να διατηρηθεί το εύρος της κάμψης και της απαγωγής του ώμου

Δραστηριότητες που βοηθούν στη διατήρηση της έξω στροφής των ώμων, όπως λούσιμο ή βούρτσισμα των μαλλιών, πιάσιμο αντικειμένων από ψηλά ράφια

Διατήρηση των ώμων σε ουδέτερη θέση (Emery HM et al, 1995), αποφεύγοντας να κάθονται σε μαλακές καρέκλες με μπράτσα, οι οποίες υποχρεώνουν τον κορμό να κάμπτεται προς τα εμπρός (Emery ZP and Bowyer SL, 1991).

ΘΕΡΑΠΕΙΑ : Παθητικές και ενεργητικές διατάσεις με προσεκτική σταθεροποίηση της ωμοπλάτης σε συνδυασμό με ενδυνάμωση των μυϊκών ομάδων, τόσο ισομετρικά (π.χ. με Theraband) όσο και ισοτονικά (π.χ. με βάρη).

12.2.8.ΑΓΚΩΝΕΣ

Το φυσιολογικό εύρος έκτασης του αγκώνα είναι περίπου 0ο στους άρρενες και 10ο, στις θήλεις και η κάμψη, 140ο, ώστε ο αντίχειρας μπορεί να ακουμπήσει τον ώμο. Η κίνηση αυτή γίνεται στην ωλενοβραχιόνια άρθρωση. Ο πρηνισμός και υπτιασμός γίνονται στην κερκιδωλενική άρθρωση και το εύρος της κίνησής τους είναι 900 προς κάθε κατεύθυνση.

ΠροβλΗματα:

Περιορισμός έκτασης και υπτιασμού. Είναι η πρώτη εκδήλωση προσβολής του αγκώνα στη ΝΙΑ. Το παιδί δυσκολεύεται να φθάσει αντικείμενα ευρισκόμενα σε ψηλά σημεία ή να κλειδώνει – ξεκλειδώνει τις πόρτες. 

Εάν η έκταση του αγκώνα περιορισθεί >30ο, δυσκολεύει τον καλλωπισμό του παιδιού, αν και η διατήρηση της κάμψης του αγκώνα παίζει μεγαλύτερο ρόλο στην σίτιση και άλλες δραστηριότητες που αφορούν την αυτοεξυπηρέτηση.

Υπερτροφία της κεφαλής της κερκίδας

Παγίδευση ωλένιου νεύρου

ΠΡΟΛΗΨΗ

Ενεργητικό εύρος κίνησης. Το παιδί πρέπει να παροτρύνεται να κρατά τους βραχίονες του σε πλήρη έκταση όταν κάθεται ή στέκεται όρθιο. Aκόμα, να αποφεύγει να μεταφέρει βαριά αντικείμενα φορτίζοντας τα αντιβράχια και να ενθαρρύνεται να κάνει δραστηριότητες που διευκολύνουν την έκταση του αγκώνα (π.χ. βόλεϊ με μπαλόνια ή μαλακές μπάλες).

Ενεργητικές ασκήσεις ενδυνάμωσης των εκτεινόντων

Νυχτερινοί νάρθηκες έκτασης, ιδιαίτερα όταν αρχίζουν να αναπτύσσονται συγκάμψεις.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Σκοπός της θεραπείας είναι η ενίσχυση των ανταγωνιστών εκτεινόντων μυών με υδροθεραπεία, χειρομαλάξεις και ενεργητικές ασκήσεις και ασκήσεις ενδυνάμωσης των μυών, ώστε να προληφθεί ή περιορισθεί η σύγκαμψη του αγκώνα.

Συγκάμψεις : Διαδοχικοί ή δυναμικοί νάρθηκες. Οι διαδοχικοί νάρθηκες πρέπει να τοποθετούνται με προσοχή, γιατί ο αγκώνας έχει μεγάλη επιρρέπεια σε υπεξάρθρημα. Οι δυναμικοί νάρθηκες διατείνουν βαθμιαία τον αγκώνα και έχουν δυνατότητα ρύθμισης του εύρους και της ασκούμενης τάσης.

Στη διάρκεια της νύχτας μπορεί να τοποθετηθεί στατικός νάρθηκας στην οπίσθια επιφάνεια του αγκώνα, για να διατηρηθεί στη μεγαλύτερη δυνατή έκταση.

Απώλεια κάμψης : Ενεργητικές ασκήσεις κάμψης, εναλλασσόμενη σύσπαση/χάλαση

Παγίδευση ωλένιου νεύρου : Είναι αποτέλεσμα της ενεργού υμενίτιδας η οποία προκαλεί φλεγμονή και ίνωση γύρω από το ωλένιο νεύρο. Η παγίδευσή του προκαλεί πόνο και «μυρμήγκιασμα» στο μικρό δάκτυλο και έσω ήμισυ του μέσου δακτύλου και αδυναμία των μυών που νευρώνονται από το ωλένιο νεύρο στο αντιβράχιο. Οι ασθενείς με προσβολή του αγκώνα συνιστάται να μην ακουμπούν τους αγκώνες τους σε σκληρές επιφάνειες (Emery HM and Bowyer SL, 1991; Emery HM et al, 1995)

Ρευματοειδή οζίδια : Δακτυλιοειδές μαξιλαράκι γύρω από το οζίδιο ανακουφίζει από τον πόνο που προκαλεί η άμεση πίεση του οζιδίου σε σκληρές επιφάνειες.

12.2.8.7   ΠΗΧΕΟΚΑΡΠΙΚΕΣ

Το φυσιολογικό εύρος της πηχεοκαρπικής είναι περίπου 90ο έκταση (ραχιαία κάμψη), 80ο κάμψη (παλαμιαία κάμψη) και της ωλένης και της κερκίδας, περίπου 20-30ο.

Η θέση της μέγιστης λειτουργικότητας, στην οποία το χέρι έχει την μέγιστη ισχύ σύσφιγξης και την ιδανική θέση για δραστηριότητες, όπως το κούμπωμα των κουμπιών, το γράψιμο και η σίτιση είναι περίπου 20ο έκτασης.

ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ

Περιορισμός έκτασης και ωλένια απόκλιση καρπού στο ύψος της κερκιδοκαρπικής είναι γενικά οι πρώτες διαταραχές της κινητικότητες σε περιπτώσεις προσβολής της πηχεοκαρπικής. Η ωλένια απόκλιση του καρπού είναι αποτέλεσμα συνδυασμού διαταραχών της μυϊκής ισορροπίας και υπερτροφίας της περιφερικής κερκίδας.

Παλαμιαίο υπεξάρθρημα του καρπού, στην κερκιδωλενική επιφάνεια, λόγω έντονης φλεγμονής του καρπού και σπασμού των καμπτήρων

Πρόωρη ωρίμανση των οστών του καρπού

Αγκύλωση της κερκίδας με τις μεσοκάρπιες αρθρώσεις

Υποπλασία της στυλοειδούς απόφυσης της ωλένης

Μεγάλη αδυναμία των εκτεινόντων

Απώλεια πρηνισμού και υπτιασμού

Δυσκαμψία πηχεοκαρπικής με παγιδευτική νευροπάθεια του μέσου νεύρου (Emery HM et al, 1995).

ΠΡΟΛΗΨΗ

Ενεργητικές ασκήσεις έκτασης σε συνδυασμό με νυχτερινό νάρθηκα ανάπαυσης της πηχεοκαρπικής.

Νάρθηκας gauntlet στη διάρκεια του γραψίματος, για να ανακουφίζεται ο πόνος και η κόπωση της πηχεοκαρπικής από το πολύωρο γράψιμο. Εάν το παιδί δυσκολεύεται ακόμα στο γράψιμο, μπορεί να γράφει στον υπολογιστή ή να υπαγορεύει σε μαγνητόφωνο.

Δραστηριότητες που ασκούν την έκταση της πηχεοκαρπικής, όπως ζωγραφική σε καβαλέτο, βάδιση με τα τέσσερα, βόλεϊ με μαλακές μπάλες ή μπαλόνια.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Απώλεια ROM : Ασκήσεις εναλλασσόμενης σύσπασης/χάλασης

Διαδοχικοί νάρθηκες. Αυξάνουν το εύρος της κίνησης και περιορίζουν το πρώιμο υπεξάρθρημα, όταν λιγότερο συμβατικές μέθοδοι αποβούν ανεπιτυχείς.

Οι νάρθηκες αλλάζουν κάθε 48 ώρες. Πριν από την τοποθέτηση του επόμενου νάρθηκα γίνονται ενεργητικές ασκήσεις για να προληφθεί η δυσκαμψία της πηχεοκαρπικής και η άρθρωση παρακολουθείται ακτινολογικά για να διασφαλισθεί ότι είναι σωστά ευθυγραμμισμένη μέσα στον νάρθηκα. Η αδυναμία των καμπτήρων λόγω της ακινητοποίησης μέσα στο νάρθηκα αποφεύγεται με ισομετρικές ασκήσεις και ηλεκτρική διέγερση μέσω ενός παραθύρου στο νάρθηκα.

Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα : Νάρθηκας ανάπαυσης μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα, αλλά ενίοτε χρειάζεται έγχυση κορτικοειδούς στον καρπιαίο σωλήνα ή υμενεκτομή για να ανακουφισθεί το παιδί από τα σημεία και συμπτώματα.

12.2.8.8   ΔΑΚΤΥΛΑ

ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ

Περιορισμός της κάμψης και έκτασης των δακτύλων. Παρατηρείται σε ασθενείς με προσβολή των μικρών αρθρώσεων των χεριών και ιδιαίτερα των ΜΚΦ. Εάν η κάμψη των ΜΚΦ ελαττωθεί, το παιδί δεν μπορεί να κάνει γροθιά και η μυϊκή ισχύς σύσφιγξης των δακτύλων μειώνεται.

Κερκιδική ή ωλένια απόκλιση. Η ωλένια απόκλιση είναι λιγότερο συχνή και παρατηρείται συνήθως σε παιδιά με οροθετική ΝΙΑ

ΠΡΟΛΗΨΗ : Ενεργητικές και παθητικές ασκήσεις εύρους κίνησης. Το παιδί πρέπει να ενθαρρύνεται να σφίγγει κατά διαστήματα στον ελεύθερο χρόνο του (π.χ. όταν βλέπει τηλεόραση) μια σπογγώδη ελαστική σφαίρα, για να βελτιώσει την λειτουργικότητα και την μυϊκή ισχύ σύσφιγξης των χεριών. Ακόμα, πρέπει να αποφεύγεται να ασκούνται δυνάμεις σε χαλαρές αρθρώσεις που μπορεί να προκαλέσουν υπεξάρθρημα (Emery HM et al, 1995).

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Απώλεια ROM : Παθητικό και ενεργητικό εύρος κίνησης μετά την τοπική εφαρμογή θερμότητας (π.χ. παραφινόλουτρα). Εάν δεν έχουν αποτέλεσμα, μπορεί να τοποθετηθεί δυναμικός νάρθηκας, π.χ. γάντι έκτασης. Εάν η λειτουργικότητα των χεριών έχει περιορισθεί λόγω αδυναμίας ή ελάττωσης του εύρους κίνησης, μπορούν να χρησιμοποιηθούν υποστηρικτικές συσκευές που διευκολύνουν το γράψιμο, κόψιμο, σίτιση και άλλες καθημερινές δραστηριότητες.

Παραμορφώσεις (τύπου «κομβιοδόχης» - «λαιμού κύκνου») :

Δακτυλιοειδείς νάρθηκες, ιδιαίτερα στη διάρκεια δραστηριοτήτων που φορτίζουν τις πάσχουσες αρθρώσεις, για να αποφευχθούν οι ανώμαλες θέσεις.

Διαδοχικοί νάρθηκες, ιδιαίτερα για τις σοβαρές συγκάμψεις στις ΕΜΦ, για να αυξηθεί το εύρος κίνησης. Οι νάρθηκες εφαρμόζονται το βράδυ και αφαιρούνται το πρωί.

Ασκήσεις ενδυνάμωσης με ελαστικές ταινίες ή μαλακές μπάλες, για να βελτιωθεί η λειτουργικότητα των χεριών. Το παιδί ενθαρρύνεται να κάνει λεπτές κινητικές δραστηριότητες, όπως ζωγραφική, πλέξιμο μακραμέ και παίξιμο πιάνου. Εάν έχει μειωμένη μυϊκή ισχύ σύσφιγξης ή εύρος κάμψης των δακτύλων συνιστάται να χρησιμοποιεί παχύτερα μολύβια στο γράψιμο, ελαφρά πλαστικά κύπελλα και οικιακά σκεύη με προσαρμοσμένα χερούλια.

12.2.8.9   ΙΣΧΙΑ

ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ

Περιορισμός της έκτασης και έσω στροφής και αδυναμία των εκτεινόντων μυών. Είναι οι πρώτες διαταραχές που παρατηρούνται σε περιπτώσεις προσβολής του ισχίου. Οι διαταραχές αυτές οδηγούν σε ανώμαλη φόρτιση της μηριαίας κεφαλής, αντισταθμιστικές συγκάμψεις των γονάτων, διάταση των οπίσθιων μηριαίων, αδυναμία των εκτεινόντων του ισχίου και μεγαλύτερη κατανάλωση ενέργειας στη βάδιση.

Ανωμαλίες του αυχένα του μηριαίου και της κοτύλης. Η φυσιολογική ανάπτυξη της γωνίας του αυχένα του μηριαίου εξαρτάται από την βάδιση και τις δυνάμεις φόρτισης, ενώ η κοτύλη αναπτύσσεται κατάλληλα ώστε να φιλοξενήσει την μηριαία κεφαλή. Στα παιδιά που δυσκολεύονται να περπατήσουν ή δεν βαδίζουν στην κατάλληλη ηλικία, η γωνία του αυχένα του μηριαίου μειώνεται και η κοτύλη δεν αποκτά το κατάλληλο βάθος, αυξάνοντας τον κίνδυνο πλάγιου υπεξαρθρήματος της κεφαλής του μηριαίου, ιδιαίτερα όταν συνδυάζεται με υπερτροφική υμενίτιδα του ισχίου. Ο κίνδυνος υπεξαρθρήματος αυξάνεται όταν υπάρχει διάταση των προσαγωγών.

Η προσβολή της κοτύλης μπορεί να οδηγήσει σε αρθροκατάδυση, ιδιαίτερα στα μεγαλύτερα παιδιά. Στα νεότερα παιδιά, η μηριαία κεφαλή μπορεί να μεταναστεύσει προς τα έσω και πάνω, δημιουργώντας ψευδή κοτύλη.

Υπερτροφία μηριαίας κεφαλής.

Συγκάμψεις των ισχίων, οι οποίες μπορεί να συγκαλυφθούν από την οσφυική λόρδωση.

Οστεοπόρωση. Μπορεί να προκαλέσει έντονο σπασμό των προσαγωγών και των καμπτήρων.

Διαταραχές της ανάπτυξης των τροχαντήρων. Προκαλούν απώλεια της απαγωγής και των στροφικών κινήσεων, η οποία οδηγεί σε σύγκαμψη.

Ασηπτη νέκρωση.

ΠΡΟΛΗΨΗ

Ασκήσεις διάτασης και ενίσχυσης των εκτεινόντων (Emery HM and Bowyer SL, 1991; Emery HM et al, 1995).

Κατάκλιση σε πρηνή θέση επί 30 min 2 φορές ημερησίως και στη διάρκεια του νυχτερινού ύπνου.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Συγκάμψεις :

Κατάκλιση σε πρηνή θέση. Εάν οι συγκάμψεις είναι ήπιες, το παιδί συνιστάται να κατακλίνεται πρηνηδόν περισσότερο χρονικό διάστημα και να τοποθετείται ένας σάκος με άμμο ή μια πλατιά ταινία πάνω από τους γλουτούς ο οποίος προκαλεί μεγαλύτερη διάταση και αποτρέπει την στροφή προς τα πλάγια.

Διατάσεις Thomas ή ανάστροφες διατάσεις Thomas, εάν οι συγκάμψεις δεν βελτιωθούν με τα παραπάνω μέτρα. Κατά την πρώτη μέθοδο, η λεκάνη σταθεροποιείται τοποθετώντας το αντίθετο ισχίο σε πλήρη κάμψη ενώ το πάσχον διατείνεται σε έκταση με την βαρύτητα ή με αναρτήρα. Με την δεύτερη, το παιδί τοποθετείται πρηνηδόν ή σε μία σφήνα που υποστηρίζει το στήθος και την κοιλιά, το ένα ισχίο σταθεροποιείται σε κάμψη και το αντίθετο διατείνεται σε έκταση.

Οι χειρισμοί αυτοί γίνονται επί 30 min σε κάθε πλευρά 2 φορές ημερησίως και βελτιώνουν τις συγκάμψεις κατά 5-10ο κάθε εβδομάδα. Οι διατάσεις πρέπει να συνδυάζονται με ασκήσεις ενδυνάμωσης, ειδάλλως η βελτίωση του εύρους κίνησης θα χαθεί. Εάν υπάρχουν συγκάμψεις των καμπτήρων του ισχίου μπορεί να εφαρμοσθεί έλξη στη διάρκεια της νύχτας.

Η έλξη δεν πρέπει να εφαρμόζεται μέχρις ότου η σύγκαμψη του ισχίου μειωθεί από 10ο, σε 15º (Emery HM and Bowyer SL, 1991). Εάν εφαρμοσθεί ενώ το παιδί έχει σοβαρή σύγκαμψη του ισχίου, η οσφυική λόρδωση μπορεί να επιδεινωθεί και το παιδί να αποκτήσει οσφυαλγία.

Ανέβασμα σκάλας

Ασκήσεις «γέφυρας»

Ενδυνάμωση κατώτερων κοιλιακών μυών βοηθά στη σταθεροποίηση της πυελικής ζώνης.

Βάδισμα τύπου Trendelenburg : Ασκήσεις ενδυνάμωσης του μέσου γλουτιαίου μυός με τον ασθενή κατακεκλιμένο στο πλευρό με τα ισχία σε έκταση βοηθούν. Ένα μικρό σφηνοειδές μαξιλάρι τοποθετημένο μεταξύ των σκελών στη διάρκεια της νύχτας μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της δημιουργίας θέσης υπερβολικής προσαγωγής.

12.2.8.10  ΓΟΝΑΤΑ

ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ

Περιορισμός κάμψης και έκτασης. Εάν το γόνατο εκτείνεται πλήρως και κάμπτεται τουλάχιστον έως 110ο, το παιδί μπορεί να σηκωθεί εύκολα από κάθισμα, και εάν η μυϊκή ισχύς των τετρακεφάλων έχει διατηρηθεί, να διατηρήσει την λειτουργικότητά του.

Ατροφία τετρακεφάλων

Ανισοσκελία. Είναι αποτέλεσμα ετερόπλευρης υπερτροφίας των μηριαίων–κνημιαίων κονδύλων, η οποία οδηγεί σε σύγκαμψη του σύστοιχου γόνατος και του ισχίου ώστε η λεκάνη να διατηρηθεί σε οριζόντιο επίπεδο, ή δευτεροπαθούς σκολίωσης .

Βλαισογωνία. Είναι πιθανώς αποτέλεσμα συνδυασμού υπερανάπτυξης του έσω μηριαίου κονδύλου και διάτασης της λαγονοκνημιαίας ταινίας και των οπίσθιων μηριαίων.

Κατάργηση της κινητικότητας της επιγονατίδας, λόγω ανάπτυξης συμφύσεων.

Οπίσθιο υπεξάρθρημα κνήμης, λόγω της μακροχρόνιας φλεγμονής ή υπερδιόρθωσης των συγκάμψεων του γόνατος.

Κίνδυνος κατάγματος του μηριαίου, συνεπεία πτώσης λόγω κατάργησης της κάμψης και της οστεοπόρωσης.

ΠΡΟΛΗΨΗ

Εκταση των γονάτων. Το παιδί πρέπει να ενθαρρύνεται να κάθεται με τα πόδια τεντωμένα. Η μυϊκή ισχύς των τετρακεφάλων μπορεί να διατηρηθεί με ασκήσεις ανύψωσης του ποδιού τεντωμένου και σε έξω στροφή 45º. Οι ασκήσεις επαναλαμβάνονται 25-30 φορές.

Διατήρηση της κινητικότητας της επιγονατίδας

Διόρθωση της ανισοσκελίας

Νυχτερινοί νάρθηκες ανάπαυσης, εάν αρχίσουν να αναπτύσσονται συγκάμψεις

Κολύμβηση

Ανέβασμα – κατέβασμα σκάλας

Ποδόσφαιρο (Emery HM and Bowyer SL, 1991; Emery HM et al, 1995)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Συγκάμψεις :

Ενεργητικές ασκήσεις ROM και επιθετικότερη ενδυνάμωση των τετρακεφάλων με ισομετρικές ασκήσεις και ασκήσεις υπό αντίσταση. Μετά από 20 επαναλήψεις μιας ορισμένης άσκησης χωρίς αντίσταση, μπορούν να προστεθούν προοδευτικά βάρη στις ποδοκνημικές.

Εάν οι συγκάμψεις δεν βελτιωθούν με ενεργητικό εύρος κίνησης και ενδυνάμωση των μυών, μπορεί να τοποθετηθούν διαδοχικοί ή δυναμικοί νάρθηκες. Οι διαδοχικοί νάρθηκες αντικαθίστανται κάθε 36-48 ώρες.

Οι επιθετικές αυτές μέθοδοι διάτασης πρέπει να εφαρμόζονται με προσοχή, δεδομένου ότι μπορεί να προκαλέσουν οπίσθιο υπεξάρθρημα, ιδιαίτερα σε ασθενείς με μακροχρόνια εγκατεστημένες συγκάμψεις όταν ο πρόσθιος χιαστός σύνδεσμος βραχύνεται, πιέζοντας την κνήμη προς τα εμπρός σε πλήρη έκταση. Η επιπλοκή αυτή παρατηρείται κυρίως σε παιδιά με εξασθενημένο μηχανισμό τετρακεφάλων, λόγω αδυναμίας ή περιορισμένης κινητικότητας της επιγονατίδας δευτεροπαθώς σε συμφύσεις μεταξύ επιγονατίδας και αρθρικής επιφάνειας του μηριαίου.

Επιθετική κινητοποίηση της επιγονατίδας και ενδυνάμωση των τετρακεφάλων, σε συνδυασμό με προσεκτική παρακολούθηση του γόνατος, είναι απαραίτητη για την πρόληψη της επιπλοκής αυτής.

Βλαισογωνία :

Διατάσεις της λαγονοκνημιαίας ταινίας με την δοκιμασία Ober

Υπέρηχα

Κηδεμόνες βλαισότητας, αν και συνήθως δεν γίνονται καλά ανεκτοί από το παιδί και έχουν αμφίβολο αποτέλεσμα

Ανισοσκελία : Εάν η αρθρίτιδα του γόνατος τεθεί υπό έλεγχο με την θεραπεία, η διαφορά του μήκους μεταξύ των σκελών διορθώνεται συνήθως αυτόματα. Μέχρις ότου η ανισοσκελία εξισορροπηθεί αυτόματα, μπορεί να τοποθετηθεί ένα πέλμα κάτω από το υπόδημα του βραχύτερου σκέλους, ώστε να προληφθούν οι συγκάμψεις και οι δευτερογενείς μηχανικές επιπλοκές.

Πριν γίνει οποιαδήποτε τροποποίηση στο υπόδημα πρέπει να προσδιορίζεται με προσοχή το πραγματικό (όχι ορατό) μήκος των σκελών και να δοκιμάζονται block διάφορου πάχους, μέχρις ότου επιλεγεί το κατάλληλο πάχος του πέλματος. Πέλματα πάχους έως 0.5 cm μπορούν να φιλοξενηθούν μέσα στο υπόδημα, αλλά παχύτερα συνήθως τοποθετούνται μεταξύ υποδήματος και σόλας.

12.2.8.11   ΠΟΔΟΚΝΗΜΙΚΕΣ

ΠροβλΗματα

Περιορισμός κινητικότητας αστραγαλοκνημικής. Φυσιολογικά, το εύρος κίνησης της ποδοκνημικής είναι περίπου 15ο ραχιαίας κάμψης και 60ο πελματιαίας κάμψης στην αστραγαλοκνημική άρθρωση. Εάν το εύρος κίνησης της αστραγαλοκνημικής περιορισθεί, και ιδιαίτερα εάν η ποδοκνημική δεν μπορεί να φθάσει τουλάχιστον σε ουδέτερη θέση, η πτέρνα δεν μπορεί να ακουμπήσει στο έδαφος.

Περιορισμός πρηνισμού - υπτιασμού ποδιού. Το εύρος του πρηνισμού και του υπτιασμού του ποδιού είναι περίπου 15-20ο στην υπαστραγαλική άρθρωση. Ο πρηνισμός - υπτιασμός επιτρέπει την προσαρμογή του ποδιού στη βάδιση σε κεκλιμένες ή ανώμαλες επιφάνειες. Ο περιορισμός ή κατάργηση του εύρους του πρηνισμού - υπτιασμού μπορεί να προκαλέσει πόνο και δυσκολία στη βάδιση. Η πτέρνα μπορεί να αναπτύξει παραμόρφωση ραιβότητας ή βλαισότητας.

ΠΡΟΛΗΨΗ

Ενεργητικό και παθητικό εύρος κίνησης, μετά από τοπική εφαρμογή θερμότητας.

Ενδυνάμωση των μυϊκών ομάδων της ποδοκνημικής, ιδιαίτερα των περονιαίων.

Διαδοχικοί νάρθηκες

Κατάλληλα υποδήματα με μικρή ανύψωση του τακουνιού ανακουφίζουν από τον πόνο και διευκολύνουν την βάδιση (Emery HM et al, 1995).

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Πέλματα πτέρνας (ΑFO ή UCBL). Σταθεροποιούν την πτέρνα και ανακουφίζουν από τον πόνο, αλλά μπορεί να περιορίσουν το εύρος κίνησης.

Aircast κηδεμόνας ποδοκνημικής. Επιτρέπει την κάμψη και έκταση της ποδοκνημικής, αλλά σταθεροποιεί την υπαστραγαλική άρθρωση.

Ακινητοποίηση ποδοκνημικής με γύψινο νάρθηκα για μερικές ημέρες για να ελαττωθεί ο πόνος στη διάρκεια των εξάρσεων.

12.2.8.12   ΠΟΔΙΑ

ΠροβλΗματα

Διαταραχές ανάπτυξης. Οι ασθενείς με ΝΙΑ συχνά έχουν μικρά, πλατιά πόδια με υψηλές καμάρες λόγω πρόωρης σύγκλεισης των οστών του ταρσού και των μεταταρσίων. Οι ανωμαλίες αυτές, όπως και τα προβλήματα της ποδοκνημικής, μπορεί να οδηγήσουν σε υπερβολικό πρηνισμό ή υπτιασμό του μέσου ποδιού.

Εξάλειψη ποδικής καμάρας.

Ραιβό μετατάρσιο, λόγω διάτασης της πελματιαίας περιτονίας

Βλαισός μέγας δάκτυλος. Οδηγεί σε όψιμη κατάργηση της ραχιαίας και πελματιαίας κάμψης, ιδιαίτερα σε παιδιά που δεν περπατούν.

Σφυροδακτυλία.

Ραχιαίο υπεξάρθρημα μεταταρσιοφαλαγγικών. Ασκεί υπερβολική τάση στις κεφαλές των μεταταρσίων προκαλώντας πόνο και περιορισμό της φόρτισης των αρθρώσεων.

ΠΡΟΛΗΨΗ

Το παθητικό και ενεργητικό εύρος κίνησης διατηρεί την ευλυγισία των αρθρώσεων της ποδοκνημικής – ποδιού. Το παιδί συνιστάται να σηκώνει βαριά αντικείμενα από το έδαφος με τα πόδια για να δυναμώσουν οι μύες των ποδιών.

Η τοποθέτηση εσωτερικών πελμάτων μέσα στα υποδήματα επιτρέπει την ανακατανομή των δυνάμεων που ασκούνται στα πόδια και ομοιόμορφη φόρτιση των αρθρώσεων.

Τα παιδιά με προσβολή των ποδιών συνιστάται να φορούν αθλητικά υποδήματα στις καθημερινές τους δραστηριότητες. Τα υποδήματα πρέπει να εφαρμόζουν σωστά στα πόδια, να έχουν παχιές και ευλύγιστες σόλες και μικρή ανύψωση της πτέρνας ώστε να παρέχουν σταθερότητα στον πρηνισμό και υπτιασμό του ποδιού, άνετο χώρο για τα δάκτυλα, ώστε να μην ασκούνται δυνάμεις βλαισότητας πάνω στην 1η ΜΤΦ, και καλή υποστήριξη της ποδικής καμάρας (Emery HM et al, 1995). Πολλά παιδιά με προβλήματα της ποδοκνημικής και του ποδιού αισθάνονται καλύτερα με ψηλοτάκουνα υποδήματα.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Παθητικό και ενεργητικό εύρος κίνησης και επιθετικές ασκήσεις ενδυνάμωσης.

Μαξιλαράκια μεταταρσίων, υποστηρίγματα καμάρας ή διαχωριστικά δακτύλων. Οι οστικές προεξοχές των ποδιών συνιστάται να επικαλύπτονται με μαλακό ύφασμα, για να περιορίζονται τα σημεία πίεσης και οι κάλοι.

Ενθετα πτέρνας. Βοηθούν στον έλεγχο της βλαισότητας ή ραιβότητας. Δεν πρέπει να είναι σκληρά, γιατί παρεμποδίζουν την κινητικότητα της ποδοκνημικής.

Εάν τα προβλήματα των ποδιών είναι σοβαρά, συνιστώνται υποδήματα ειδικής κατασκευής προσαρμοσμένα στα πόδια του παιδιού.

12.2.9   ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΝΕΑΝΙΚΗΣ ΙΔΙΟΠΑΘΟΥΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ ΜΕ ΦΥΣΙΚΑ ΜΕΣΑ ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΟ ΣΤΑΔΙΟ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ 

12.2.9.1   ΟΞΕΙΑ ΦΑΣΗ

Σκοπός της θεραπείας είναι να προληφθεί ο περιορισμός της κινητικότητας, η ατροφία των μυών λόγω αχρησίας και η  οστεοπόρωση λόγω του περιορισμού των καθημερινών δραστηριοτήτων και της λειτουργικότητας των αρθρώσεων.

Ενεργητικές, ενεργητικές - υποβοηθούμενες και παθητικές ασκήσεις ROM (όχι έντονες διατάσεις).

Ισομετρικές ασκήσεις.

Ασκήσεις εναλλασσόμενης σύσπασης/χάλασης.

Αποφυγή υπερβολικής κόπωσης.

Ανάπαυση μετά την υποχώρηση των εξάρσεων της νόσου.

Αποφυγή επώδυνων ασκήσεων

Θερμά λουτρά στη μπανιέρα ή το ντους, whirlpool, θερμά επιθέματα ή κολύμβηση σε θερμαινόμενη πισίνα.

Παραφινόλουτρα χεριών – ποδιών.

Διατήρηση της θερμοκρασίας του σώματος στη διάρκεια του ύπνου με ζεστά νυχτικά, θερμαινόμενο υδρόστρωμα ή υπνόσακο. Εφαρμογή εν τω βάθει θερμότητας (υπέρηχα ή διαθερμίες) δεν συνιστάται, γιατί μπορεί να επιδεινώσει την φλεγμονή των αρθρώσεων. Οι ψυχρές χειρομαλάξεις και τα ψυχρά επιθέματα μπορεί να μειώσουν τον αρθρικό πόνο παρέχοντας τοπική αναισθησία. Πάντως, τα περισσότερα παιδιά προτιμούν την θερμότητα.

TENS, σε 1-2 επώδυνες αρθρώσεις. Μπορεί να ελαττώσουν τον πόνο ώστε να επιτραπούν οι ενεργητικές ή ενεργητικές - υποβοηθούμενες ασκήσεις στην διάρκεια των εξάρσεων της νόσου και να διατηρηθεί το ROM των αρθρώσεων. Ακόμα, μπορεί να βοηθήσουν στην πρώιμη μετεγχειρητική κινητοποίηση.

Βιοανάδραση (biofeedback) μπορεί να γίνει σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου. Βοηθά στην αύξηση του ROM των αρθρώσεων. 

Εκπαίδευση βαδίσματος, για να περιορισθούν ή διορθωθούν οι παθολογικοί τύποι βαδίσματος.

12.2.9.2   ΧΡΟΝΙΑ ΦΑΣΗ

Προσθήκη προοδευτικών ασκήσεων υπό αντίσταση με προσοχή, εφ΄ όσον τα συμπτώματα (πόνος, δυσκαμψία, διόγκωση) δεν έχουν επιδεινωθεί.

Προοδευτική αύξηση των δραστηριοτήτων, εφ΄όσον αυτές είναι καλά ανεκτές από το παιδί

Κολύμβηση και ποδηλασία.

12.3   ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Στους ενήλικες με ΡΑ, η κύρια ένδειξη των ορθοπεδικών χειρουργικών επεμβάσεων (ΟΧΕ) είναι συνήθως ο πόνος. Τα παιδιά με ΝΙΑ συχνά δεν έχουν πόνο και εξοικειώνονται με τις συγκάμψεις και τις άλλες παραμορφώσεις, γι΄αυτό και κύριος στόχος των ΟΧΕ στα παιδιά με ΝΙΑ είναι η αποκατάσταση της λειτουργικότητας

Οι ενήλικες συνήθως έχουν φυσιολογική κινητικότητα και λειτουργικότητα πριν νοσήσουν από ρευματοειδή αρθρίτιδα. Στους ασθενείς αυτούς, οι ΟΧΕ έχουν σκοπό να τους επαναφέρουν στην φυσιολογική αυτή κατάσταση. Τα μικρά όμως παιδιά με σοβαρή ΝΙΑ ουδέποτε είχαν λειτουργικότητα ίση με τους υγιείς συνομηλίκους τους και συχνά έχουν ψυχολογικά και κοινωνικά προβλήματα εξαιτίας της κατάστασης αυτής. Στα παιδιά αυτά, οι ΟΧΕ έχουν σκοπό να τα φέρουν σε μια «φυσιολογική» κατάσταση, με την οποία όμως δεν είναι εξοικειωμένα.

Τα παιδιά με ΝΙΑ, ιδιαίτερα μικρής ηλικίας, δεν μπορούν να συνειδητοποιήσουν και εκτιμήσουν την μεγάλη σημασία του συνεχούς εντατικού φυσιοθεραπευτικού προγράμματος. Η κακή συνεργασία του παιδιού στο φυσιοθεραπευτικό πρόγραμμα μπορεί να οδηγήσει σε δυσκαμψία και συγκάμψεις, οι οποίες μπορεί να χρειασθούν χειρουργική διόρθωση, και να μηδενίσει το όφελος που έχει αποκτηθεί από τις επεμβάσεις.

Τα παιδιά με ΝΙΑ συχνά έχουν μικρά οστά, τα οποία μπορεί να χρειασθούν ειδικές κατά παραγγελία προθέσεις σε περιπτώσεις ολικών αρθροπλαστικών. Τα οστά τους επίσης συχνά είναι οστεοπενικά δευτεροπαθώς στη νόσο, την αχρησία, την κακή διατροφή και στις επιπλοκές των φαρμάκων (ιδιαίτερα των κορτικοειδών), δυσχεραίνοντας ακόμα περισσότερο τις χειρουργικές επεμβάσεις.

Οι επιπτώσεις της ανάπτυξης στη νόσο, αλλά και της νόσου στην ανάπτυξη πρέπει να λαμβάνονται υπόψη στα παιδιά που πρόκειται να υποβληθούν σε ΟΧΕ. Ακόμα, πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ότι οι ανοσολογικές διαταραχές της ΝΙΑ, τόσο οι συνδεόμενες με την διαδικασία της νόσου αυτής καθαυτής, όσο και με τις διάφορες φαρμακευτικές θεραπείες, μπορεί να επηρεάσουν δυσμενώς την έκβαση των χειρουργικών επεμβάσεων.

Η ενδεικνυόμενη θεραπεία της χρόνιας υμενίτιδας και η κατάλληλη χρονική στιγμή για την εκτέλεση των ΟΧΕ είναι δύσκολο να προσδιορισθούν, δεδομένου ότι η ΝΙΑ συχνά υφίεται αυτόματα. Για τον ίδιο λόγο, τα αποτελέσματα των ΟΧΕ είναι δύσκολο να αξιολογηθούν.

Τα παιδιά με ΝΙΑ είναι γενικά μικρόσωμα και έχουν σχετικά μικρές αεροφόρους οδούς και συχνά μικρογναθία και δυσκαμψία του αυχένα και των κροταφογναθικών (Kahnberg KE and Holmstrom H, 2002), χαλαρότητα και αστάθεια της ΑΜΣΣ.

Λόγω των καταστάσεων αυτών, αναισθητικές τεχνικές εκλογής στους ασθενείς με ΝΙΑ είναι η περιοχική αναισθησία στα άνω άκρα και η σπονδυλική ή επισκληρίδια αναισθησία στα κάτω άκρα. Εάν οι αναισθητικές αυτές τεχνικές δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν μπορεί να γίνει διασωλήνωση με την βοήθεια ινοπτικού βρογχοσκοπίου.

Οι ορθοπεδικές χειρουργικές επεμβάσεις είναι πολύ συχνές σε ασθενείς με πολυαρ-θρική ΝΙΑ. Συχνά, χρειάζεται να συνδυασθούν μεταξύ τους για να ελαττωθεί ο πόνος και να διορθωθούν οι παραμορφώσεις. Συχνότερες είναι οι ολικές αρθροπλαστικές και, λιγότερο συχνές, οι επεμβάσεις στα πόδια και την ποδοκνημική, τις πηχεοκαρπικές και τα χέρια (Rossouw D et al, 1993).

12.3. YMENEKTOMH

Ο ρόλος της υμενεκτομής στη θεραπεία της ΝΙΑ δεν έχει προσδιορισθεί πλήρως, αν και πιθανώς η υμενεκτομή, εάν γίνει πρώιμα, δηλ. πριν από την ακτινολογική απεικόνιση των αρθρικών αλλοιώσεων, προλαβαίνει την καταστροφή της άρθρωσης.

Ο χρόνος εκτέλεσης της υμενεκτομής είναι επίσης δίλημμα, γιατί η υμενεκτομή είναι προτιμότερο να γίνεται πρώιμα, πριν καταστραφεί η άρθρωση και αναπτυχθούν συγκάμψεις, αλλά, από την άλλη μεριά, η ΝΙΑ μπορεί να υφεθεί αυτόματα.

Ενδείξεις :

Προσβολή μιάς ή μερικών μόνο αρθρώσεων

Υπερπλαστικός, «υγρός», τύπος υμενίτιδας

Αποτυχία ανταπόκρισης σε επαρκείς μη επεμβατικές θεραπείες

Διατήρηση αρθρικού χόνδρου

Πάντως, μερικοί μόνο ασθενείς πληρούν όλες αυτές τις ενδείξεις, γι΄αυτό και η απόφαση εκτέλεσης της υμενεκτομής στα παιδιά βασίζεται σε κλινικά κριτήρια. Κατ΄άλλους, η μοναδική ένδειξη υμενεκτομής στη ΝΙΑ είναι η μακροχρόνια μονοαρθρίτιδα η οποία δεν ανταποκρίνεται σε άλλες θεραπείες (Jacobsen ST et al, 1985).

Σχετικές ενδείξεις :

Εντονος πόνος

Σοβαρός περιορισμός κινητικότητας

Συγκάμψεις μη βελτιούμενες μετά από συντηρητική θεραπεία αρκετών μηνών

Αντενδείξεις :

Οροαρνητική «ξηρή» υμενίτιδα

Προσβολή πολλαπλών αρθρώσεων

Οξεία φλεγμονώδης φάση

Συστηματική νόσος

Πότε πρέπει να γίνεται η υμενεκτομή

Στους ενήλικες, η υμενεκτομή συνιστάται μετά από 6 μήνες επίμονης υμενίτιδας, παρά την επαρκή συντηρητική θεραπεία (φάρμακα, φυσιοθεραπεία, νάρθηκες, ενδαρθρικές εγχύσεις κορτιζόνης).

Τα παιδιά με ΝΙΑ έχουν συχνότερα αυτόματη ύφεση της νόσου από τους ενήλικες, γι΄ αυτό και η υμενεκτομή μπορεί να γίνει μετά από 18 μήνες αναμονής, εφ΄όσον το μεσάρθριο διάστημα διατηρείται σε καλή κατάσταση. Εάν όμως υπάρχει επίμονη φλεγμονή του αρθρικού υμένα η οποία γειτονεύει άμεσα με ανοιχτούς συζευκτικούς χόνδρους, μπορεί να γίνει ενωρίτερα γιατί μπορεί να προκαλέσει πρόωρη σύγκλειση του χόνδρου. Αρθρώσεις που χρειάζονται συχνότερα υμενεκτομή είναι οι πηχεοκαρπικές, οι μετακαρπιοφαλαγγικές και τα γόνατα (Rydholm U et al, 1986).

Αποτελεσματικότητα υμενεκτομής  

Aνακουφίζει από τον πόνο, αλλά δεν βελτιώνει σημαντικά το εύρος της κίνησης.

Αποτρέπει την ανάπτυξη μόνιμων συγκάμψεων, την ανισοσκελία και την πλήρη καταστροφή της άρθρωσης και έχει καλύτερα αποτελέσματα όταν ο ασθενής συνεργάζεται στο μετεγχειρητικό φυσιοθεραπευτικό πρόγραμμα. Καλύτερα επίσης αποτελέσματα έχει σε ασθενείς με ήπια, χρόνια μονοαρθρίτιδα ή πολυαρθρίτιδα, ηλικία >7 ετών και διατήρηση του μεσάρθριου διαστήματος. Αντίθετα, τα αποτελέσματα είναι πτωχά στα παιδιά που έχουν συστηματική νόσο και πολυαρθρική προσβολή και ηλικία <7 ετών.

Κατ΄άλλους, προσφέρει μόνιμη ανακούφιση από την διόγκωση της άρθρωσης, αλλά δεν ανακουφίζει από τον πόνο και δεν βελτιώνει το εύρος κίνησης (Jacobsen ST et al, 1985). Αλλοτε, τα περισσότερα παιδιά αρχικά ανταποκρίνονται καλά, αλλά έχουν σημαντική επιδείνωση μετά από 3 χρόνια (Ovregard T et al, 1990).

Ποια είναι η καλύτερη μέθοδος υμενεκτομής

Η ανοιχτή υμενεκτομή έχει αντιφατικά αποτελέσματα. Η αρθροσκοπική υμενεκτομή έχει παρόμοια αποτελεσματικότητα με τις άλλες μεθόδους και λιγότερες επιπλοκές (Gattinara M et al, 1994). Σε παιδιά ηλικίας 5-16 ετών, η αρθροσκοπική υμενεκτομή του γόνατος είναι ίσως προτιμότερη από την ανοιχτή, γιατί επιτρέπει την πρώιμη κινητοποίηση και φόρτιση του σκέλους, και επομένως ταχύτερη αποκατάσταση, και έχει λιγότερες επιπλοκές  (Vilkki P et al, 1991). Πάντως, αν και προσφέρει ανακούφιση σε μερικά παιδιά με ΝΙΑ, δεν συνιστάται σαν επέμβαση ρουτίνας.

Τα πολύ μικρά παιδιά ανακουφίζονται από τον πόνο με την υμενεκτομή, αλλά δεν μπορούν να συνεργασθούν στο μετεγχειρητικό πρόγραμμα των ασκήσεων, αν και μερικά παιδιά ηλικίας <6 ετών ανταποκρίνονται εξίσου καλά με μεγαλύτερα (Jacobsen ST et al, 1985). Εκτός από την αδυναμία συνεργασίας, τα μικρότερα παιδιά που μπορεί να ωφεληθούν από την υμενεκτομή μπορεί να έχουν βαρύτερο τύπο της νόσου με συστηματικές εκδηλώσεις και προσβολή πολλαπλών αρθρώσεων.

Αποτελεσματικότητα υμενεκτομής ανά άρθρωση :

Πηχεοκαρπική – καρπός : Στην πηχεοκαρπική και τον καρπό, η υμενεκτομή έχει παρόμοια αποτελέσματα με τους ενήλικες με ΡΑ (Hanff G et al, 1990). Πάντως, στις πηχεοκαρπικές, είναι προτιμότερο να αποφεύγεται και η προσβολή της άρθρωσης να αντιμετωπίζεται με εντατική φυσιοθεραπεία και νάρθηκες.

Ακόμα και αν αποκτήσει δυσκαμψία, η πηχεοκαρπική μπορεί να διατηρήσει την λειτουργικότητά της εάν συγκρατηθεί σε κατάλληλη θέση, π.χ. επιμηκύνοντας την ωλένη (Mink van der Molen A et al, 1998).

Φαλαγγοφαλαγγικές : Στη ΝΙΑ, οι παραμορφώσεις τύπου «κομβιοδόχης» είναι σχετικά συχνές, ενώ οι «λαιμού κύκνου», σπάνιες. Η πρώιμη υμενεκτομή των ΕΜΦ ή τενοντοϋμενεκτομή των καμπτήρων μπορεί να αποτρέψει τις παραμορφώσεις αυτές.

Γόνατο : Στα παιδιά, το γόνατο είναι η συχνότερη άρθρωση που απαιτεί υμενεκτομή, δεδομένου ότι, σαν άρθρωση που σηκώνει το βάρος του σώματος, αποκτά σημαντική δυσλειτουργία λόγω της φλεγμονής, του πόνου και της σύγκαμψης.

Στους ενήλικες με ΡΑ, τα αποτελέσματα της αρθροσκοπικής υμενεκτομής του γόνατος είναι ικανοποιητικά, αλλά δεν απευθύνονται και στα παιδιά με ΝΙΑ, λόγω των διαφορών που έχουν τα δύο αυτά νοσήματα μεταξύ τους. 

Στα παιδιά με ΝΙΑ, η υμενεκτομή του γόνατος ελαττώνει την διόγκωση, ανακουφίζει από τον πόνο και βελτιώνει, αν και σε μικρό μόνο βαθμό, το ROM (Rydholm U et al, 1986; Kvien TK et al, 1987; Swann M, 1990).

Κατ΄άλλους, η ανοιχτή υμενεκτομή του γόνατος περιορίζει την δραστηριότητα της υμενίτιδας, αλλά συνοδεύεται από αυξημένες οστεοαρθρικές αλλοιώσεις, ενώ η βελτίωση μειώνεται προοδευτικά με την πάροδο του χρόνου (Paus AC and Dale K, 1993).

Ισχίο : Μεμονωμένη υμενεκτομή του ισχίου στη ΝΙΑ είναι ασυνήθιστη και τα αποτελέσματα, απογοητευτικά (McCullough C, 1994).

Κροταφογναθική : Στην κροταφογναθική, η αρθροσκοπική υμενεκτομή, ακολουθούμενη από ενδαρθρική έγχυση κορτικοειδούς μπορεί να βελτιώσει τον πόνο και την κίνηση της γνάθου και να προλάβει τις παραμορφώσεις (Martini G et al, 2001)

Αγκώνας : Στον αγκώνα, η υμενεκτομή ανακουφίζει από τον πόνο, αλλά δεν βελτιώνει την λειτουργική ικανότητα ή το ROM (Maenpaa H et al, 2003).

12.3.2   ΤΕΝΟΝΤΟΫΜΕΝΕΚΤΟΜΗ

Οι ενήλικες με ΡΑ εμφανίζουν τενοντοελυτρίτιδα των εκτεινόντων συχνότερα από των καμπτήρων, ενώ οι ασθενείς με ΝΙΑ, συχνότερα των καμπτήρων, παρά των εκτεινόντων. Η στενωτική τενοντοελυτρίτιδα (δάκτυλο σκανδάλη) μπορεί να μπλοκάρει την κάμψη ή έκταση των δακτύλων και να οδηγήσει σε συγκάμψεις.

Στα παιδιά, όπως στους ενήλικες, οι ενδείξεις τενοντοϋμενεκτομής των καμπτήρων είναι η στενωτική τενοντοελυτρίτιδα και ο περιορισμός της κάμψης. Η κινητικότητα των δακτύλων επανακτάται 6-8 εβδομάδες μετά την επέμβαση και η συχνότητα υποτροπής είναι μικρή.

12.3.ΑΠΕΛΕΥΘΕΡΩΣΗ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ (SOFT TISSUE RELEASE)

Στα παιδιά με ΝΙΑ, συχνά η απώλεια της κινητικότητας μιας άρθρωσης (συνήθως του ισχίου και του γόνατος) ακολουθείται από σύγκαμψη των περιαρθρικών μαλακών μορίων και της κάψας, πριν ακόμα υπάρξει ένδειξη αρθρικής καταστροφής.

Οι συγκάμψεις αυτές μπορεί να απελευθερωθούν πριν ή στη διάρκεια των ολικών αρθροπλαστικών. Η απελευθέρωση των μαλακών μορίων (STR) γίνεται στα ισχία, τα γόνατα και άλλες αρθρώσεις.

Ενδείξεις :

Ανατομική ακεραιότητα άρθρωσης

Ικανοποιητική λειτουργικότητα περιαρθρικών μυών

Επάρκεια οστικής μάζας

Συγκάμψεις ≥30ο

Βλαισογωνία ≥3 cm

Πολλαπλές ήπιες συγκάμψεις (σε μερικές περιπτώσεις).

Γενικά, η STR ενδείκνυται όταν οι συγκάμψεις περιορίζουν την λειτουργικότητα, οι αρθρικές επιφάνειες είναι φυσιολογικές, οι συντηρητικές μέθοδοι έχουν αποτύχει και οι ασθενείς μπορούν να συνεργασθούν στο εντατικό μετεγχειρητικό πρόγραμμα. Εάν γίνει σε αρθρώσεις με έντονη δραστηριότητα, οι συγκάμψεις μπορεί να υποτροπιάσουν.

Αντενδείξεις :

Βαριές ενδαρθρικές ινώδεις συμφύσεις

Αποδιοργάνωση αρθρικών επιφανειών

Μεγάλη αδυναμία κάτω άκρων

Αποτελεσματικότητα :

Λύνει τις συγκάμψεις

Αυξάνει το συνολικό εύρος κίνησης της άρθρωσης

Ανακουφίζει από τον πόνο, επιτρέποντας την εφαρμογή του εντατικού προγράμματος αποκατάστασης

Αποσυμπιέζει την άρθρωση και περιορίζει την αγγειακή συμφόρηση

Βελτιώνει την θέση της άρθρωσης, ακόμα και άν υπάρχει ενεργός φλεγμονή, ώστε να διευκολυνθεί αργότερα η ολική αρθροπλαστική

Συχνά ακολουθείται από βελτίωση των ακτινολογικών αλλοιώσεων

Η απελευθέρωση των συγκάμψεων του λαγονοψοΐτη και των τενόντων των προσαγωγών στην περιοχή του ισχίου μπορεί να μειώσει τον πόνο, να αυξήσει την κινητικότητα και να βελτιώσει την βάδιση. Παρόμοια βελτίωση παρατηρείται μετά από την απελευθέρωση των οπίσθιων μηριαίων, της μακράς κεφαλής του δικεφάλου μηριαίου και της έκφυσης του γαστροκνήμιου στην περιοχή του γόνατος. Πριν από την επέμβαση, ο βαθμός των συγκάμψεων πρέπει να προσδιορίζεται κάτω από γενική αναισθησία, δεδομένου ότι ο πόνος, ο μυϊκός σπασμός και η προφύλαξη της πάσχουσας άρθρωσης μπορεί να δώσουν ψευδή εικόνα σοβαρής σύγκαμψης της άρθρωσης.

Η STR έχει καλύτερα αποτελέσματα εάν γίνει πρώιμα. Πριν από την χειρουργική απελευθέρωση των συγκάμψεων πρέπει να γίνεται επιθετική θεραπεία με έλξη, νάρθηκες και φάρμακα. Όπως και στην υμενεκτομή, απαιτείται συνεργασία του ασθενούς στο μετεγχειρητικό πρόγραμμα αποκατάστασης (McCullough C, 1994).

Οι συγκάμψεις μπορούν ακόμα να διορθωθούν με την μέθοδο Ilizarov, χωρίς ανοιχτές χειρουργικές επεμβάσεις (Correll J and Truckenbrodt H, 1997). Για να προληφθεί η υποτροπή της σύγκαμψης των γονάτων μετά από ανοιχτές ή κλειστές θεραπείες, το γόνατο πρέπει να τοποθετείται σε νάρθηκα σε έκταση στη διάρκεια της ανάπαυσης.

Εάν οι συγκάμψεις συνυπάρχουν με προχωρημένη αρθρική καταστροφή, η απελευθέρωση των συγκάμψεων, εάν δεν συνδυασθεί με ολική αρθροπλαστική, συνήθως δεν ακολουθείται από μακροχρόνια βελτίωση.

12.3.4   ΟΣΤΕΟΤΟΜΙΑ

Ενδείκνυται συνήθως σε αρθρώσεις αγκυλωμένες σε πλημμελή λειτουργική θέση ή σε οστά που έχουν παρεκκλίνει από τον άξονά τους λόγω διαταραχών της ανάπτυξης, όπως π.χ. η βλαισότητα ή ραιβότητα του ισχίου ή του γόνατος.

Η υπερκονδύλια οστεοτομία του μηριαίου μπορεί να διορθώσει τις μόνιμες συγκάμψεις και ταυτόχρονα την ραιβογωνία ή/και βλαισογωνία. Η οστεοτομία μπορεί να γίνει πριν από την ολοκλήρωση της σκελετικής ανάπτυξης.

12.3.5   ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΓΚΥΛΩΣΗ

Χειρουργική σπονδυλοδεσία της ΑΜΣΣ γίνεται μόνον όταν υπάρχουν προοδευτικά νευρολογικά συμπτώματα.

12.3.6   ΑΡΘΡΟΔΕΣΗ

Σπάνια γίνεται στα παιδιά με ΝΙΑ, εκτός από προχωρημένες  περιπτώσεις προσβολής των χεριών και των ποδιών όταν οι νάρθηκες δεν ανακουφίζουν από τα συμπτώματα

Επιφυλάσσεται συνήθως για αρθρώσεις με σοβαρή καταστροφή που δεν μπορούν να υποβληθούν σε αρθροπλαστική, όπως οι πηχεοκαρπικές, τα πόδια και περιστασιακά οι φάλαγγες των δακτύλων. Μπορεί ακόμα να χρησιμοποιηθεί σαν παρηγορική επέμβαση στο γόνατο.

Στα μεγαλύτερα παιδιά, η χειρουργική αρθρόδεση της πηχεοκαρπικής ή της ΜΚΦ του αντίχειρα μπορεί να βελτιώσει την σύσφιγξη των δακτύλων.

Σε ασθενείς με προσβολή πολλών αρθρώσεων η αρθρόδεση του ισχίου ή του γόνατος δεν βελτιώνει σημαντικά την λειτουργική αναπηρία. Ισχία ή γόνατα αρθροδεμένα σε καλή θέση δεν συνιστάται να αντικαθίστανται από ολική αρθροπλαστική.

12.3.7   ΕΚΤΟΜΗ ΑΡΘΡΩΣΗΣ

Εκτομή μιάς εκ των αρθρικών επιφανειών περιστασιακά ενδείκνυται στη σκελετική ωρίμανση για σοβαρά επώδυνες, συγκεκαμένες αρθρώσεις ακατάλληλες για αρθροπλαστική.

12.3.8   ΑΡΘΡΟΠΛΑΣΤΙΚΗ

Η εμπειρία με τις ολικές αρθροπλαστικές σε νεαρά άτομα είναι σχετικά μικρή και, ακόμα μικρότερη, στα παιδιά με ΝΙΑ (Williams W and McCullough C, 1993; Maric Z and Haynes R, 1993; Lehtimaki M et al, 1997; Haber D and Goodman S, 1998; Kumar M and Swann M, 1998). Η απόφαση για αρθροπλαστική στα παιδιά πρέπει να παίρνε-ται αφού πρώτα ληφθεί υπόψη το νεαρό της ηλικίας και ο τρόπος ζωής του ασθενούς.

Eνδείξεις :

Μόνιμες δομικές αλλοιώσεις των αρθρώσεων

Σοβαρός πόνος ή παραμόρφωση

Καταστροφή του αρθρικού χόνδρου, ιδιαίτερα σε ασθενείς με πολλαπλές και αμφοτερόπλευρες αρθρικές καταστροφές.

Οι κυριότερες ενδείξεις της ολικής αρθροπλαστικής είναι η λειτουργική εξασθένηση και οι παραμορφώσεις των αρθρώσεων. Ο πόνος δεν είναι συνήθως η κύρια ένδειξη ολικής αρθροπλαστικής του ισχίου ή γόνατος στα μικρά παιδιά. Η σκελετική ανωριμότητα θεωρείται σχετική μόνο αντένδειξη της ολικής αρθροπλαστικής.

Αρθρώσεις πρόσφορες για ολικές αρθροπλαστικές σε παιδιά με ΝΙΑ είναι το ισχίο, το γόνατο, οι ώμοι, οι αγκώνες και η ποδοκνημική.

Αντενδείξεις. Η ανωριμότητα του σκελετού θεωρείται σχετική αντένδειξη για ολική αρθροπλαστική. Οι αρθροπλαστικές είναι προτιμότερο να αναβάλλονται, εάν είναι δυνατόν, μέχρις ότου κλείσουν οι επιφύσεις. Μετά την ολοκλήρωση της σκελετικής ωρίμανσης τα οστά είναι μεγαλύτερα και ο ασθενής, ωριμότερος και ικανότερος να συνεργασθεί πλήρως στο μετεγχειρητικό πρόγραμμα αποκατάστασης.

Πάντως, εάν το παιδί έχει μεγάλο περιορισμό της κινητικότητας ή μόνιμες συγκάμψεις, η αρθροπλαστική δεν πρέπει να αναβάλλεται μέχρις ότου ολοκληρωθεί η σκελετική ωρίμανση, γιατί εάν καθυστερήσει περισσότερο περιορίζονται οι πιθανότητες επιτυχούς μετεγχειρητικής αποκατάστασης της λειτουργικότητας.

Πριν από την αρθροπλαστική πρέπει να γίνεται προσπάθεια βελτίωσης της υποψήφιας  για αντικατάσταση άρθρωσης με συντηρητικές μεθόδους. Πάντως, εάν η καταστροφή της άρθρωσης είναι προχωρημένη, οι άλλες θεραπευτικές μέθοδοι (φυσιοθεραπεία, νάρθηκες, έλξη, υμενεκτομή, απελευθέρωση μαλακών μορίων, οστεοτομία) προσφέρουν παροδική μόνο βελτίωση.

Συχνά, οι ασθενείς με ΝΙΑ χρειάζονται αρθροπλαστική και στα δύο ισχία και γόνατα (Rossouw D et al, 1993). Εάν αποφασισθεί επέμβαση και στις 2 αυτές αρθρώσεις, η αρθροπλαστική του ισχίου πρέπει να προηγείται του γόνατος, για τους εξής λόγους :

Η αρθροπλαστική του ισχίου είναι συνήθως λιγότερο επώδυνη από του γόνατος (Scott R and Sledge C, 1991). Οι ασθενείς που έχουν κάνει πολλαπλές αρθροπλαστικές συχνά αναφέρουν ότι έχουν ωφεληθεί περισσότερο από την ολική αρθροπλαστική του ισχίου.

Η αποκατάσταση μετά την ολική αρθροπλαστική του ισχίου είναι δυνατή ακόμα και αν υπάρχει σύγκαμψη του γόνατος, αλλά είναι δύσκολη μετά από ολική αρθροπλαστική του γόνατος όταν το ισχίο είναι επώδυνο και δύσκαμπτο.

Οι συγκάμψεις των γονάτων μπορούν να διορθωθούν με χειρισμούς και νάρθηκες όσο ο ασθενής είναι κάτω από γενική αναισθησία για αρθροπλαστική του ισχίου. Εάν προηγηθεί αρθροπλαστική του ισχίου, ο πόνος του γόνατος ο προερχόμενος από το ετερόπλευρο ισχίο μπορεί να υποχωρήσει.

Είναι προτιμότερο να διορθωθούν οι συγκάμψεις των μαλακών μορίων γύρω από το ισχίο και να φυσιολογικοποιηθεί η τάση στους μυς που διασταυρώνουν το ισχίο και δρουν στο γόνατο πριν από την επέμβαση στο γόνατο.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΟΤΗΤΑ. Οι ολικές αρθροπλαστικές ακολουθούνται από σημαντική βελτίωση της λειτουργικότητας και ανακούφιση από τον πόνο (Chmell M et al, 1997). Η λειτουργική βελτίωση είναι πολύ μεγαλύτερη από την ακτινολογική.

Οι αρθροπλαστικές γενικά έχουν καλύτερο αποτέλεσμα και μεγαλύτερη διάρκεια σε νέους ενήλικες με σοβαρή πολυαρθρίτιδα (Sarokhan AJ et al, 1983; Carmichael E and Chaplin DM, 1986; Dalury DF et al, 1995). Στα παιδιά παραμένουν αμφιλεγόμενο θέμα, δεδομένου ότι δεν έχουν αποσαφηνισθεί σοβαρά προβλήματα που αφορούν τον τρόπο της εφαρμογής των προθέσεων στα οστά, την φθορά και την κόπωση των προθέσεων και τις επιπτώσεις των επεμβάσεων αυτών στην σκελετική ανάπτυξη.

12.3.8.1  ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΙΚΟΤΗΤΑ ΑΡΘΡΟΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΗΝ ΑΡΘΡΩΣΗ

ΑρθροπλαστIKH γOνατος

Η ολική αρθροπλαστική του γόνατος προσφέρει πλήρη ανακούφιση από τον πόνο και βελτίωση της λειτουργικότητας. Προεγχειρητικά, η έλξη του σκέλους, η φυσιοθεραπεία και οι διαδοχικοί νάρθηκες μπορεί να μειώσουν τις συγκάμψεις και να περιορίσουν την έκταση της STR η οποία χρειάζεται στην επέμβαση.

Τα αποτελέσματα της ολικής αρθροπλαστικής του γόνατος σε ασθενείς με ΝΙΑ είναι παρόμοια με τα αποτελέσματα των επεμβάσεων αυτών που γίνονται σε νέους ασθενείς για άλλους λόγους και σε ενήλικες με ΡΑ.

Το εύρος της μετεγχειρητικής κάμψης μπορεί να προσδιορισθεί, σε μεγάλο βαθμό, από το προεγχειρητικό εύρος και, ακριβέστερα, από το εύρος που επιτυγχάνεται με την βαρύτητα, όταν ο ασθενής είναι υπό γενική αναισθησία στην διάρκεια της επέμβασης (Lee D et al, 1998).

Η συχνότερη αιτία αποτυχίας της ολικής αρθροπλαστικής του γόνατος είναι η αποτυχία αντικατάστασης της αρθρικής επιφάνειας της επιγονατίδας με πρόθεση η οποία οδηγεί σε εκφύλισή της, γι’ αυτό και ίσως πρέπει να γίνεται αρθροπλαστική της επιγονατίδας σ’ όλους τους ασθενείς με ΝΙΑ στην διάρκεια της ολικής αρθροπλαστικής του γόνατος.

Ολική αρθροπλαστική με τσιμέντο. Στο γόνατο, δεν συνδέεται τόσο συχνά με άσηπτη χάλαση, όσο στο ισχίο. Η διάρκεια ζωής των εμφυτευμάτων μετά από 5 και 10 χρόνια ανέρχεται σε 95% (Scott R and Sledge C, 1991).

Η σταθεροποίηση της πρόθεσης με τσιμέντο είναι ίσως καλύτερα ανεκτή στο γόνατο, παρά στο ισχίο, αλλά στα παιδιά δεν έχουν προσδιορισθεί οι πιθανότητες χάλασης της πρόθεσης, αποτυχίας του τσιμέντου και διατήρησης του οστικού αποθέματος. 

Αρθροπλαστική χωρίς τσιμέντο. Εχει αποτελέσματα παρόμοια με τις αρθροπλαστικές με τσιμέντο (Boublik M et al, 1993). Πάντως, μέχρις ότου προσδιορισθούν τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματά της, πρέπει να γίνεται με περίσκεψη σε ασθενείς με ΝΙΑ και σοβαρή οστεοπενία.

ΑΡΘΡΟΠΛΑΣΤΙΚΗ ΙΣΧΙΟΥ

Τα αποτελέσματα των ολικών αρθροπλαστικών του ισχίου σε παιδιά με ΝΙΑ είναι δύσκολο να εκτιμηθούν, λόγω των διαφορών στον πληθυσμό των ασθενών (ηλικία, ολιγοαρθρίτιδα συγκριτικά με πολυαρθρίτιδα, κριτήρια επιτυχίας, κ.ά.) (Furnes O et al, 2001).

Τα λειτουργικά αποτελέσματα είναι πολύ καλύτερα από τα ακτινολογικά. Ουσιαστικά όλες οι σειρές αναφέρουν μεγάλη λειτουργική βελτίωση και εξαιρετική ανακούφιση από τον πόνο.

ΑΡΘΡΟΠΛΑΣΤΙΚΗ ΑΛΛΩΝ ΑΡΘΡΩΣΕΩΝ

Αρθροπλαστικές μπορούν περιστασιακά να γίνουν και σε άλλες αρθρώσεις, όπως οι ώμοι και οι αγκώνες. Πάντως, δεν ενδείκνυνται στις ΕΜΦ και τις πηχεοκαρπικές (Simmons BΡ et al, 1996).

Αγκώνες : Σπάνια γίνεται στη ΝΙΑ. Μπορεί να ενδείκνυται σε ασθενείς με ΝΙΑ, αλλά είναι δύσκολη λόγω των συγκάμψεων των μαλακών μορίων και των εξαιρετικά μικρών οστών και ενδομυελικών κοιλοτήτων που έχουν οι ασθενείς αυτοί.

Σε μία σειρά ασθενών, το 52% των αγκώνων που χειρουργήθηκαν είχαν εξαίρετο αποτέλεσμα, το 8%, καλό αποτέλεσμα και το 13%, πτωχό αποτέλεσμα μετά από 2 χρόνια παρακολούθησης (Connor P and Morrey B, 1998).

Ωμοι : Επίσης σπάνια γίνεται στη ΝΙΑ. Σε μία σειρά 8 ασθενών, 9 ώμοι που υποβλήθηκαν σε ημιαρθροπλαστική είχαν εξαίρετη ανακούφιση από τον πόνο και βελτίωση της λειτουργικότητας, η οποία όμως προοδευτικά μειώθηκε με την πάροδο του χρόνου, ενώ κανένας δεν παρουσίασε χάλαση σε διάστημα 6 ετών (Thomas S et al, 2005).

Μετακαρπιοφαλαγγικές : Σε ασθενείς με σοβαρές διαβρωτικές αλλοιώσεις των ΜΚΦ μπορεί να γίνει αρθροπλαστική με εμφυτεύματα σιλικόνης (Simmons B et al, 1996).

12.3.8.2   ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΟΛΙΚΩΝ ΑΡΘΡΟΠΛΑΣΤΙΚΩΝ

Οι επιπλοκές των ολικών αρθροπλαστικών στους νέους είναι οι λοιμώξεις, η φθορά και η χάλαση της πρόθεσης.

Επιμόλυνση πρόθεσης : Σε κάθε παιδί με ΝΙΑ, τερηδονισμένοι οδόντες, πυόρροια και λοιμώδη νοσήματα πρέπει να θεραπεύονται ταχύτατα με αντιβιοτικά πριν και μετά από κάθε ολική αρθροπλαστική, για να αποφευχθεί κάθε πιθανότητα επιλοίμωξης της πρόθεσης.

Ιδιαίτερα επιρρεπείς σε όψιμες μεταστατικές λοιμώξεις είναι οι ασθενείς που θεραπεύονται με κορτικοειδή. Στο ισχίο, η επιμόλυνση της πρόθεσης είναι ασυνήθιστη (Halley DK and Charnley J, 1975; Bisla RS et al, 1976). 

Φθορά πρόθεσης : Η φθορά της πρόθεσης δεν είναι μεγάλο πρόβλημα, δεδομένου ότι στα νέα άτομα χρησιμοποιούνται μικρότερου μεγέθους προθέσεις, ανάλογες με την ηλικία του ασθενούς, και οι φυσικές τους δραστηριότητες είναι περιορισμένες.

Χάλαση πρόθεσης : Στα παιδιά, η συχνότερη αιτία αποτυχίας των ολικών αρθρο-πλαστικών είναι η χάλαση της σταθεροποιημένης με τσιμέντο πρόθεσης, γι’ αυτό και πιθανώς είναι προτιμότερη η αρθροπλαστική χωρίς τσιμέντο.

Στους ενήλικες, η χάλαση της πρόθεσης σχετίζεται με αυξημένες δραστηριότητες, μεγαλύτερες από το ιδανικό βάρος του σώματος, και μονοαρθρική, παρά πολυαρθρική, νόσο. Η συχνότητα χάλασης των προθέσεων, ιδιαίτερα των σταθεροποιημένων με τσιμέντο, είναι συνολικά μεγαλύτερη στα παιδιά με ΝΙΑ, παρά στους ενήλικες.

Στα παιδιά με ΝΙΑ, η αυξημένη αυτή συχνότητα χάλασης της πρόθεσης μπορεί να οφείλεται και σε άλλους παράγοντες, όπως το πτωχότερο οστικό απόθεμα, οι διαταραχές της ανοσοαπάντησης και της αρχιτεκτονικής των οστών και μηχανικοί παράγοντες συνεπεία τοπικών ή απομακρυσμένων συγκάμψεων των αρθρώσεων.

Η χάλαση είναι γενικά μικρότερο πρόβλημα των ολικών αρθροπλαστικών του γόνατος με τσιμέντο, απ’ ό, τι του ισχίου. Ακτινολογικές ενδείξεις χάλασης των σταθεροποιημένων με τσιμέντο εμφυτευμάτων του ισχίου παρουσιάζει το 25% των παιδιών με ΝΙΑ, 4 χρόνια μετά την επέμβαση (εύρος 8-12 χρόνια) και στο 43.5% των ασθενών μετά από 5 χρόνια (Williams W and McCullough C, 1993).

Κατ΄άλλους, ακτινολογική χάλαση της πρόθεσης του ισχίου παρατηρείται στο 46% των ασθενών, μετά από 9.3, κατά μέσον όρο, χρόνια από της επέμβασης (Maric Z and Haynes R, 1993).

H συνολική επιβίωση του εμφυτεύματος του ισχίου ανέρχεται σε 91.9% μετά από 10 χρόνια και 83.0%, μετά από 15 χρόνια (Lehtimaki M et al, 1997). Από τις 29 αρθροπλαστικές ισχίων σε παιδιά με ΝΙΑ, μία μόνο πρόθεση σταθεροποιημένη με τσιμέντο χρειάσθηκε αναθεώρηση λόγω άσηπτης χάλασης μετά από 4.5, κατά μέσον όρο, χρόνια (Haber D and Goodman S, 1998). Από τις 25 ολικες αρθροπλαστικές του ισχίου χωρίς τσιμέντο σε 16 παιδιά με ΝΙΑ το 12% παρουσίασε χάλαση της πρόθεσης της κοτύλης μετά από 4.5, κατά μέσον όρο, χρόνια (Kumar M and Swann M, 1998).

Αναθεώρηση αρθροπλαστικής : Η συχνότητα αναθεώρησης των ολικών αρθροπλαστικών στα παιδιά με ΝΙΑ ποικίλλει. π.χ. Από τα 66 ισχία που υποβλήθηκαν σε ολική αρθροπλαστική, οι 12 μηριαίες προθέσεις (18%) και οι 23 προθέσεις της κοτύλης (35%) χρειάσθηκαν αναθεώρηση μετά από 12.8 και 11.8 χρόνια, αντίστοιχα λόγω χάλασης (Chmell MJ et al, 1997).

Σε ασθενείς με ολική αρθροπλαστική του ισχίου, η συχνότητα αναθεώρησης μετά από 4.5 χρόνια ήταν 1/29 ισχία (Haber D and Goodman S, 1994) και 12% από τα 29 ισχία σε άλλη (Kumar M and Swann M, 1998). Από τις 39 ημιαρθροπλαστικές του ισχίου, οι 14 (36%) χρειάσθηκαν αναθεώρηση σε διάστημα 12 ετών (Yun AG et al, 2002).

Σύμφωνα με άλλες σειρές, η συχνότητα αναθεώρησης των ολικών αρθροπλαστικών του ισχίου ή του γόνατος είναι μικρή. Π.χ. από τις 83 ολικές αρθροπλαστικές του ισχίου δύο μόνο χρειάσθηκαν αναθεώρηση σε διάστημα 6 ετών (Lachiewicz PF et al, 1986).

Από τις 27 ολικές αρθροπλαστικές του ισχίου, 3 μόνο χρειάσθηκαν αναθεώρηση λόγω επιλοίμωξης των προθέσεων σε διάστημα 64, κατά μέσον όρο, μηνών (Gudmundsson GH et al, 1989). Από τις 15 ολικές αρθροπλαστικές γόνατος που έγιναν σε 8 ασθενείς με ΝΙΑ, 3 μόνο χρειάσθηκαν αναθεώρηση σε διάστημα 15.5 ετών (Palmer DH et al, 2005).

Από τα 85 γόνατα που υποβλήθηκαν σε ολική αρθροπλαστική κανένα δεν χρειάσθηκε αναθεώρηση σε διάστημα 5, κατά μέσον όρο, ετών παρακολούθησης (Sarokhan AJ et al, 1983).

Τα συχνότερα αίτια αναθεώρησης των ολικών αρθροπλαστικών είναι η χάλαση της μηριαίας πρόθεσης ή της πρόθεσης της κοτύλης, η επιλοίμωξη της πρόθεσης, η ρήξη του στελέχους της μηριαίας πρόθεσης και οι επίμονες συγκάμψεις του ισχίου (Lachiewicz PF et al, 1986; Gudmundsson GH et al, 1989; Hayem F et al, 1994; Chmell MJ et al, 1997; Yun AG et al, 2002; Palmer DH et al, 2005).

12.3.9   ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΙΑΤΑΡΑΧΩΝ ΤΗΣ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ 

Διαταραχές ανάπτυξης άνω άκρων. Η χρόνια αρθρίτιδα της πηχεοκαρπικής μπορεί να οδηγήσει σε υπερανάπτυξη της κερκίδας ή υπανάπτυξη της ωλένης και σοβαρή παραμόρφωση της πηχεοκαρπικής, η οποία δεν βελτιώνεται με νάρθηκες.

Στις περιπτώσεις αυτές και εφ όσον οι συζευκτικοί χόνδροι είναι ανοιχτοί, μπορεί να γίνει ημιεκτομή ή επιμήκυνση της ωλένης (Mink van der Molen A, 1998).

Διαταραχές ανάπτυξης κάτω άκρων. Οι συζευκτικοί χόνδροι των κάτω άκρων συμβάλλουν σε διάφορο βαθμό στο μήκος των σκελών : Ο άνω και κάτω συζευκτικός χόνδρος του μηριαίου, κατά 3 mm και 12 mm, αντίστοιχα, και ο άνω και κάτω συζευκτικός χόνδρος της κνήμης, κατά 9 mm και 6 mm, αντίστοιχα.

Η αθροιστική ανάπτυξη στην περιοχή του γόνατος είναι 21 mm (12 mm και 9 mm από τον κάτω μηριαίο και τον άνω κνημιαίο συζευκτικό χόνδρο, αντίστοιχα) (Green W and Anderson M, 1957).

Στα νεότερα παιδιά με ΝΙΑ η φλεγμονή των αρθρώσεων διεγείρει, ενώ στα μεγαλύτερα, αναστέλλει συνήθως την ανάπτυξη, γι΄αυτό και η ετερόπλευρη προσβολή του γόνατος μπορεί να οδηγήσει σε εκσεσημασμένη ανισοσκελία.

Η ανισοσκελία μπορεί να διορθωθεί με επιφυσιόδεση, με ανοιχτές ή διαδερμικές μεθόδους. Πάντως, οι επιπτώσεις της νόσου στην ανάπτυξη είναι συχνά απρόβλεπτες, γι΄ αυτό και πρέπει να γίνονται σκελετικές μετρήσεις σε τακτά χρονικά διαστήματα για να προσδιορισθεί η ανάγκη και χρόνος εκτέλεσης οποιασδήποτε χειρουργικής διορθωτικής επέμβασης.

Ακόμα, παράγοντες, όπως η χρονιότητα της υμενίτιδας, η κατάσταση των αρθρώσεων που σηκώνουν το βάρος του σώματος, χειρουργικές επεμβάσεις, η διατροφική κατάσταση και η γενικότερη κατάσταση της υγείας μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη, δυσκολεύοντας περισσότερο την απόφαση της χειρουργικής διόρθωσης της ανισοσκελίας.

12.3.10   ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΓΩΝΙΩΔΩΝ ΠΑΡΑΜΟΡΦΩΣΕΩΝ

Οι γωνιώδεις παραμορφώσεις των γονάτων συνίστανται σε βλαισογωνία και ραιβογωνία. Η βλαισογωνία μπορεί να διορθωθεί με ασύμμετρη ήλωση του συζευκτικού χόνδρου ώστε να ανασταλεί προσωρινά η ανάπτυξη στην έσω πλευρά της άρθρωσης, ή, μονιμότερα με ημιεπιφυσιόδεση (Fraser R et al, 1995).

Οι επεμβάσεις αυτές ενδείκνυνται πριν από την σύγκλειση των συζευκτικών χόνδρων. Μετά την ολοκλήρωση της σκελετικής ανάπτυξης οι γωνιώδεις παραμορφώσεις μπορούν να διορθωθούν με υπερκονδύλια οστεοτομία του μηριαίου ή οστεοτομία του άνω πέρατος της κνήμης.



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών