Η ραγοειδίτιδα δεν είναι αποκλειστική εκδήλωση της ΝΙΑ, αλλά παρατηρείται και σε πολλά άλλα, ρευματικά και μη, νοσήματα (ΠΙΝΑΚΑΣ 14), από τα οποία και πρέπει να διαφοροδιαγιγνώσκεται, ιδιαίτερα εάν είναι η πρώτη εκδήλωση της νόσου. Στη διαφορική διάγνωση μπορεί να βοηθήσει και η εντόπιση και η έκταση της οφθαλμικής φλεγμονής, η οποία είναι σχεδόν χαρακτηριστική για κάθε νόσημα (ΠΙΝΑΚΑΣ 15).

Νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα :

• Η ραγοειδίτιδα είναι συνήθως οξεία, συμπτωματική και υποχωρεί αυτόματα, και λιγότερο συχνά, είναι χρόνια και μη κοκκιωματώδης. Είναι συχνότερη σε ασθενείς με περιφερική αρθροπάθεια και λιγότερο συχνή από την ραγοειδίτιδα της ΝΙΑ.
• Παρατηρείται σε παιδιά μεγαλύτερης ηλικίας, κατά κανόνα αγόρια, και συνδυάζεται με οικογενειακό ιστορικό σπονδυλαρθροπαθειών και (+) HLA-B27.
• Χαρακτηρίζεται από ερυθρότητα και οφθαλμικό πόνο και θόλωση της όρασης, διαρκεί 2-3 εβδομάδες και γενικά ανταποκρίνεται καλά στα τοπικά κορτικοειδή.

Σύνδρομο Reiter : Η οφθαλμική προσβολή περιλαμβάνει οξεία πρόσθια ραγοειδίτιδα, επιπεφυκίτιδα, κερατίτιδα, έλκη κερατοειδούς και οπτική νευρίτιδα (Rosenberg AM and Petty RE, 1979). Η οξεία ραγοειδίτιδα εισβάλλει συνήθως αιφνιδίως και υποχωρεί αυτόματα, αν και μπορεί να έχει μακροχρόνιες επιπλοκές εαν παραμείνει χωρίς θεραπεία. Η ραγοειδίτιδα ανταποκρίνεται στα τοπικά μυδριατικά και τα κορτικοειδή.

Εντεροπαθητική αρθροπάθεια: Οφθαλμική φλεγμονή (συνήθως πρόσθια ραγοειδίτιδα) αναπτύσσει το 5-10% των ασθενών με φλεγμονώδεις εντεροπάθειες, ιδιαίτερα επιπλεκόμενες με ιερολαγονίτιδα (Hopkins DJ et al, 1974; Greenstein AJ et al, 1976). Η ραγοειδίτιδα συνδέεται με το HLA-Β27 (Woodrow JC et al, 1975).

Ψωριασική αρθρίτιδα : Ραγοειδίτιδα εμφανίζει το 20% των ασθενών, είναι χρόνια και ασυμπτωματική και παρόμοια με την ραγοειδίτιδα της ΝΙΑ (Southwood TR et al, 1989).

Νόσος Kawasaki : Επιπλέκεται συχνά με πρόσθια ραγοειδίτιδα, η οποία διαπιστώνεται μόνο στην εξέταση με σχισμοειδή λυχνία. Η ραγοειδίτιδα έχει μικρή διάρκεια, δεν αφήνει υπολειμματικές βλάβες και δεν απαιτεί ειδική θεραπεία.

ΠΙΝΑΚΑΣ 14

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΡΑΓΟΕΙΔΙΤΙΔΑΣ ΝΕΑΝΙΚΗΣ ΙΔΙΟΠΑΘΟΥΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ

1.  ΡΕΥΜΑΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ

• Νεανική αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα
• Νεανική ψωριασική αρθρίτιδα
• Εντεροπαθητική αρθροπάθεια
• Σύνδρομο Sjogren
• Σύνδρομο Reiter
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
• Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet
• Νόσος Kawasaki
• Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

2.  ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ

• Τοξοπλάσμωση
• Tοξοκαρίαση
• Απλός έρπητας - έρπητας ζωστήρας
• Ερυθρά
• Φυματίωση
• Συγγενής σύφιλη

3.  ΑΛΛΑ ΑΙΤΙΑ

• Ιδιοπαθής ραγοειδίτιδα
• Πολυσυστηματική νόσος βρεφικής ηλικίας
• Σαρκοείδωση
• Ετεροχρωμική ραγοειδίτιδα
• Συμπαθητική οφθαλμία
• Ενδοφθαλμίτιδα
• Σύνδρομο Vogt-Koyanagi

ΠΙΝΑΚΑΣ 15

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΡΑΓΟΕΙΔΙΤΙΔΑΣ ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΗΝ ΕΝΤΟΠΙΣΗ ΤΗΣ

1.  ΟΞΕΙΑ  ΠΡΟΣΘΙΑ ΡΑΓΟΕΙΔΙΤΙΔΑ 

• Ερπητική κερατίτιδα
• Φυματίωση
• Κακώσεις
• Λοιμώξεις (οδόντων, αμυγδαλών)
• Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα

2.  ΧΡΟΝΙΑ ΠΡΟΣΘΙΑ ΡΑΓΟΕΙΔΙΤΙΔΑ

• Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
• Φυματίωση
• Σαρκοείδωση
• Ετεροχρωμική ραγοειδίτιδα
• Toxocara canis
• Οικογενής

3.  ΟΞΕΙΑ ΟΠΙΣΘΙΑ ΡΑΓΟΕΙΔΙΤΙΔΑ

• Τοξοπλάσμωση

4.  ΧΡΟΝΙΑ ΟΠΙΣΘΙΑ ΡΑΓΟΕΙΔΙΤΙΔΑ

• Νόσος Eales
• Σαρκοείδωση
• Συγγενής σύφιλη
• Τοξόπλασμα
• Toxocara canis

5.  ΟΞΕΙΑ ΔΙΑΧΥΤΗ ΡΑΓΟΕΙΔΙΤΙΔΑ

• Μεταστατική βακτηριδιακή ενδοφθαλμίτιδα
• Πρωτοπαθής      

6.  ΧΡΟΝΙΑ ΔΙΑΧΥΤΗ ΡΑΓΟΕΙΔΙΤΙΔΑ

• Συγγενής τοξοπλάσμωση
• Toxocara canis
• Σύνδρομο Vogt-Koyanagi

Σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet : Η ραγοειδίτιδα είναι πρόσθια (ιριδοκυκλίτιδα) ή, συχνότερα, οπίσθια (χοριοαμφιβληστροειδίτιδα), ενώ στο σύνδρομο Reiter, μόνο πρόσθια. Και 2 αυτά νοσήματα μπορεί να συγχυθούν με ΝΙΑ εάν έχουν σαν πρώτη εκδήλωση πρόσθια ραγοειδίτιδα σε συνδυασμό με αρθρίτιδα.

Ιδιοπαθής ραγοειδίτιδα : ‘Εχει μεγάλη ομοιότητα με την ραγοειδίτιδα της ΝΙΑ, γι’ αυτό και πιθανώς είναι αποτέλεσμα της ίδιας νοσογόνου διαδικασίας, χωρίς όμως να συνοδεύεται από αρθρικές εκδηλώσεις. Η ραγοειδίτιδα της ΝΙΑ μπορεί να θεωρηθεί ιδιοπαθής εάν εμφανισθεί πριν από την αρθρίτιδα. Στην περίπτωση αυτή, τα θετικά ΑΝΑ, η μικρή ηλικία του ασθενούς στην έναρξη και η απουσία οφθαλμικών εκδηλώσεων συνηγορούν υπέρ της ραγοειδίτιδας της ΝΙΑ.

Οφθαλμική τοξοπλάσμωση :

• Είναι η κύρια νοσολογική οντότητα που πρέπει να μπαίνει στη σκέψη σε παιδιά με ραγοειδίτιδα, αλλά χωρίς αρθρικές ή άλλες ρευματικές εκδηλώσεις. Σχετίζεται συνήθως με πρόσθια και, λιγότερο συχνά, οπίσθια ραγοειδίτιδα και ευθύνεται για το 30-50% των παιδιών με οπίσθια ραγοειδίτιδα.
• Χαρακτηρίζεται από οίδημα της οπτικής θηλής, θηλίτιδα, ιζήματα στο υαλοειδές σώμα, αμφιβληστροειδίτιδα, ραγοειδίτιδα και γλαύκωμα.
• Μπορεί να είναι ασυμπτωματική και να διαδράμει επί σειρά ετών. Αλλοτε ο ασθενής έχει θόλωση της όρασης ή βλέπει στίγματα και παρουσιάζει θολερότητες του υαλοειδούς σώματος με λευκοκίτρινες, ελαφρώς επηρμένες, αλλοιώσεις. Οι αλλοιώσεις αυτές συνήθως υποχωρούν, καταλείποντας υπερχρωσμένες ατροφικές περιοχές στην περιφέρειά τους.
• Διαρκεί 6 περίπου μήνες πριν ιαθεί, μπορεί όμως να υποτροπιάσει μέσω δορυφορικών αλλοιώσεων. Σε περιπτώσεις υποτροπής μπορεί να παρατηρηθεί σοβαρή πρόσθια ραγοειδίτιδα, με ιζήματα στον κερατοειδή, οζίδια στην ίριδα και ανάπτυξη οπίσθιων συνεχειών.

Τοξοκαρίαση :

• Παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας 2-9 ετών. Συνδέεται με χρόνια ετερόπλευρη ραγοειδίτιδα, με έντονες υαλοειδείς θολερότητες επικείμενες της πρωτοπαθούς ηωσινοφιλικής κοκκιωματώδους περιοχής. Συνοδεύεται από αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, συμφύσεις μεταξύ ίριδας και φακού και κυκλιτική μεμβράνη.
• Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη κοκκιώματος, λευκού χρώματος και θολωτού σχήματος κυρίως στον αμφιβληστροειδή, σε συνδυασμό με φλεγμονή του υαλοειδούς. Η προσβολή του οφθαλμού μπορεί να έχει τον τύπο χρόνιας διάχυτης ενδοφθάλμιας φλεγμονής ή εστιακής αλλοίωσης, χωρίς οφθαλμική  φλεγμονή.

Σαρκοειδική ραγοειδίτιδα :

• Παρατηρείται στο 80% των παιδιών με σαρκοειδική αρθροπάθεια και σε μερικές περιπτώσεις είναι η πρώτη και κύρια εκδήλωση της νόσου. Συνήθως δεν συμβαδίζει με την δραστηριότητα της αρθροπάθειας και διαδράμει ασυμπτωματικά. Αλλοτε συνοδεύεται από φωτοφοβία, πόνο, οπτική νευρίτιδα και κερατίτιδα.
• Χαρακτηρίζεται από πυκνές, περιγεγραμένες λεμφοκυτταρικές διηθήσεις, ιδιαίτερα στην περιφέρεια του κερατοειδούς. Οι διηθήσεις αυτές είναι συνήθως πυκνότερες στη σαρκοείδωση, παρά σε άλλα νοσήματα. Οι αλλοιώσεις μπορεί ακόμα να εντοπίζονται στα όρια της κόρης του οφθαλμού, όπου σχηματίζουν συνέχειες και συγκολλώνται με τους φακούς, ή στο υαλοειδές σώμα, όπου όμως δεν έχουν τόσο σαφή όρια, αλλά πυκνώνουν όταν η φλεγμονή χρονίσει. Ο σαρκοειδικός ιστός μπορεί να διηθεί το οπτικό νεύρο ή τα αγγεία. Αλλοτε παρατηρούνται σαρκοειδικά κοκκιώματα του χοριοειδούς κάτω από τον αμφιβληστροειδή, περιφλεβίτιδα, χοριοαμφιβληστροειδείς εστίες, ξηροφθαλμία (σύνδρομο Mickulitz) και, λιγότερο συχνά, οζίδια στην ίριδα ή τον επιπεφυκότα και νεοαγγείωση στον αμφιβληστροειδή ή στον οπτικό δίσκο.
• Ανταποκρίνεται στα τοπικά ή συστηματικά κορτικοειδή.

Η ραγοειδίτιδα της ΝΙΑ διαφέρει από την σαρκοειδική ραγοειδίτιδα στα εξής :

• Προσβάλλει κυρίως τον πρόσθιο και λιγότερο τον οπίσθιο θάλαμο
• Τα λεμφοκυτταρικά οζίδια έχουν μικρότερη τάση συνάθροισης και σαφή όρια
• Στον κερατοειδή, οι κυτταρικές συγκεντρώσεις εντοπίζονται κεντρικότερα, έχουν λιγότερο σαφή όρια και δεν περιλαμβάνουν χαρακτηριστικά την περιφέρειά του
• Οι συνέχειες είναι περισσότερο πλατειές και διάχυτες και σχετίζονται με διάχυση των αγγείων της ίριδας, παρά με την παρουσία οζιδίων

Οταν υπάρχει ενεργός ραγοειδίτιδα, η διάκριση μεταξύ των δύο αυτών καταστάσεων μπορεί να γίνει με βάση τις διαφορές αυτές. Εάν οι τυπικές συστηματικές εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης απουσιάζουν, η βιοψία του επιπεφυκότα και των σιελογόνων αδένων συχνά αποκαλύπτει το χαρακτηριστικό επιθηλιοειδές γιγαντοκυτταρικό κοκκίωμα της σαρκοείδωσης.

Νόσος Lyme : Μπορεί να παρουσιάζεται με αρθρίτιδα και ραγοειδίτιδα, απολύτως όμοια με την ραγοειδίτιδα την συνδεόμενη με αυτοάνοσα νοσήματα.