Η μεταστρεπτοκοκκική αντιδραστική αρθρίτιδα (PSRA) δεν έχει προσδιορισθεί κατά πόσον είναι ήπιος ή πρώιμος τύπος ΟΡΠ ή ιδιαίτερη νοσολογική οντότητα (De Cunto CL et al, 1988). Οι επιδημίες της PSRA συμπίπτουν συνήθως με του ΟΡΠ (Fink CW, 1991) και σε μερικά παιδιά η PSRA έχει μεταπέσει σε ΟΡΠ (De Cunto CL et al, 1988). Ως μεταστρεπτοκοκκική αντιδραστική αρθρίτιδα (PSRA) χαρακτηρίζεται η αρθρίτιδα η οποία παρουσιάζεται μετά από λοίμωξη από στρεπτόκοκκο της ομάδας Α σε ασθενείς οι οποίοι δεν πληρούν τα διαγνωστικά κριτήρια του ΟΡΠ (Hubbard WN and Hughes GR, 1982; De Cunto CL et al, 1988; Fink CW, 1991; Schaffer F et al, 1994; Birdi N et al, 1995; Ahmed S et al, 1998).

Κατ΄ άλλους, η PSRA αποτελεί προέκταση των εκδηλώσεων του ΟΡΠ (Denny FW, 1986; De Cunto CL et al, 1988) ή τα δύο αυτά νοσήματα αποτελούν ουσιαστικά διαφορετικές εκδηλώσεις του ίδιου νοσήματος (Tutar E et al, 2002). Υπέρ της τελευταίας άποψης συνηγορούν τα εξής :

• Tο 25% των ασθενών με ΟΡΠ έχει βραχεία λανθάνουσα περίοδο
• Στο 50% των ασθενών με ΟΡΠ η αρθρίτιδα δεν ανταποκρίνεται μέσα σε 72 ώρες μετά την έναρξη της θεραπείας με ασπιρίνη
• Η κατανομή της αρθρίτιδας δεν διαφέρει μεταξύ ΟΡΠ και PSRA
• Οι ασθενείς με PSRA έχουν σε μεγάλο ποσοστό (32%) οικογενειακό ιστορικό ΟΡΠ
• Το αντιγόνο D8/17 είναι θετικό τόσο σε ασθενείς με PSRA (88%), όσο και με ΟΡΠ (80%) (Birdi N et al, 1995).

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

• Συχνότητα : Η PSRA είναι σπάνια. Στην Κεντρική-Βόρεια Φλόριδα των ΗΠΑ η συχνότητά της ανέρχεται σε 1-2/100.000 παιδιά ετησίως.
• Ηλικία : Η PSRA παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας 5-16 ετών (μέσος όρος 9.7 έτη). Η κατανομή της ηλικίας φαίνεται ότι είναι δικόρυφη, με μία κορυφή στην ηλικία των 8-14 ετών και μία 2η, στην ηλικία των 21-37 ετών.
• Φύλο : Η PSRA απαντάται στην ίδια συχνότητα τόσο σε άρρενες, όσο και θήλεις.
• Φυλή : Η PSRA δεν έχει φυλετική προτίμηση.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Το αίτιο της PSRA είναι η λοίμωξη από στρεπτόκοκκο της ομάδας Α. Oι καλλιέργειες του φάρυγγα και οι ταχείες αντιγονικές δοκιμασίες είναι συχνότερα θετικές σε ασθενείς με PSRA (75%) συγκριτικά με τον ΟΡΠ (33%), πιθανώς λόγω της μικρότερης λανθάνουσας περιόδου (<10 ημέρες) της νόσου (Schaffer F et al, 1994; Birdi N et al, 1995). Η μεγάλη συχνότητα ανεύρεσης αυξημένων τίτλων ASO σε ασθενείς με PSRA είναι ένδειξη ότι το εκλυτικό αίτιο της νόσου είναι η στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα.

Η PSRA δεν συνδέεται συχνά με HLA-B27, αλλά με αλλήλια των HLA τάξης ΙΙ (Ahmed S et al, 1998). Σε σύγκριση με φυσιολογικούς μάρτυρες και ασθενείς με ΟΡΠ, οι ασθενείς αυτοί έχουν σημαντικά αυξημένη συχνότητα DRB1*01 (Ahmed S et al, 1998).

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Φαρυγγίτιδα (66%) (Ayoub EM and Ahmed S, 1997; Ahmed S et al, 1998)

Επεισόδια χαμηλού πυρετού και μη οστρακιώδες εξάνθημα, το οποίο προηγείται της αρθρίτιδας (30%)

Πρωϊνή δυσκαμψία (50%)

Αρθραλγίες (10%)

Αρθρίτιδα. Η πλειοψηφία των ασθενών η PSRA παρουσιάζεται με αρθρίτιδα μιάς ή περισσότερων αρθρώσεων. Η αρθρίτιδα στο 70-80% των περιπτώσεων είναι ασύμμετρη και μη μεταναστευτική. Σε όλους σχεδόν τους ασθενείς, αφορά τις αρθρώσεις των κάτω άκρων, στο 50% των ασθενών, και των άνω άκρων και, στο 20% των ασθενών, τον αξονικό σκελετό (Ahmed S et al, 1998). Διαρκεί 1 εβδομάδα έως 8 μήνες (μέση διάρκεια 2 μήνες) (Ahmed S et al, 1998) και δεν ανταποκρίνεται στην ασπιρίνη και τα άλλα ΜΣΑΦ.

Προσβολή της καρδιάς (5.8%) (Ahmed S et al, 1998). Παρατηρείται αρκετούς μήνες μετά την έναρξη της αρθρίτιδας, συνήθως σε ασθενείς οι οποίοι δεν έχουν θεραπευθεί προφυλακτικά με πενικιλλίνη. Αντίθετα, στον ΟΡΠ η καρδιά προσβάλλεται στη διάρκεια της οξείας φάσης ταυτόχρονα με την αρθρίτιδα. Βαλβιδοπάθεια της μιτροειδούς, συχνά ασυμπτωματική, αναπτύσσει έως 6% των ασθενών με PSRA οι οποίοι δεν ακολουθούν προφυλακτική αντιβιοτική αγωγή (Ahmed S et al, 1998). Μερικοί ασθενείς παρουσιάζονται με αθόρυβη καρδίτιδα η οποία αποκαλύπτεται με το υπερηχοκαρδιογράφημα (Schaffer FM et al, 1994).

Άλλες εκδηλώσεις : Σύνδρομο Brown (Faust AO et al, 2001), ραγοειδίτιδα (Kobayashi S et al, 2002).

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

• Φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια (συνήθως)
• Αύξηση ΤΚΕ (75%), στους περισσότερους ασθενείς με ενεργό αρθρίτιδα
• Αύξηση της ASO (88%) και της αντι-Dnάσης Β (80%)
• Θετικές καλλιέργειες φάρυγγα και ταχείες αντιγονικές δοκιμασίες για στρεπτό-κοκκο ομάδας Α
• Αρνητικό Ra test και αρνητικά ΑΝΑ

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση της PSRA μπορεί να γίνει κλινικά με βάση ορισμένα κριτήρια (ΠΙΝ. 190).

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Θα γίνει από τις ίδιες αρθρίτιδες που ισχύουν για τον ΟΡΠ (BΛ. ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑ-ΓΝΩΣΗ ΟΡΠ, σελ. 532). Η διάκριση από νοσολογικές καταστάσεις οι οποίες έχουν παρόμοια αιτιολογία και κλινικές εκδηλώσεις με την PSRA, ιδιαίτερα ο ΟΡΠ, είναι συχνά δύσκολη. Πάντως, στην πλειοψηφία των παιδιών, οι κλινικές και εργαστηριακές διαφορές επιτρέπουν την διάκριση της PSRA από τον ΟΡΠ και άλλες αντιδραστικές αρθρίτιδες.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΕΤΑΣΤΡΕΠΤΟΚΟΚΚΙΚΗΣ ΑΝΤΙΔΡΑΣΤΙΚΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ

• Αντιδραστικές αρθρίτιδες συνδεόμενες με εντερικές ή ιογενείς λοιμώξεις
• Κακοήθη νοσήματα
• Μεταβολικά νοσήματα
• Μικτή νόσος συνδετικού ιστού
• Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
•  Σηπτική αρθρίτιδα
•  Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
•  Σπονδυλαρθροπάθειες

ΠΙΝΑΚΑΣ 190

ΠΡΟΤΕΙΝΟΜΕΝΑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΜΕΤΑΣΤΡΕΠΤΟΚΟΚΟΚΚΙΚΗΣ ΑΝΤΙΔΡΑΣΤΙΚΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ

1.  Χαρακτηριστικά αρθρίτιδας :

• α)  Οξεία έναρξη, συμμετρική ή ασύμμετρη, συνήθως μη μεταναστευτικού χαρακτήρα, σε οποιαδήποτε άρθρωση
• β)  Επίμονη ή υποτροπιάζουσα διαδρομή
• γ)  Πτωχή ανταπόκριση στα σαλικυλικά ή ΜΣΑΦ

2.  Ενδείξεις προηγηθείσας λοίμωξης από στρεπτόκοκκο ομάδας Α

3.  Περιπτώσεις οι οποίες δεν πληρούν τα τροποποιημένα κριτήρια του Jones για την διάγνωση του ΟΡΠ

(Τροποποιημένο από : Ayoub EM, Ahmed S: Update on complications of group A streptococcal infections. Curr Probl Pediatr 27:90-101, 1997).

 ΔΙΑΦΟΡΕΣ ΜΕΤΑΣΤΡΕΠΤΟΚΟΚΚΙΚΗΣ ΑΝΤΙΔΡΑΣΤΙΚΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑΣ ΑΠΟ ΟΡΠ :

• Ο πυρετός και το εξάνθημα στην PSRA είναι ενίοτε οστρακιώδες και μπορεί να εμφανισθεί στη διάρκεια της οξείας φαρυγγίτιδας, αλλά συνήθως παρουσιάζεται μετά την εμφάνιση της αρθρίτιδας
• Η πρωϊνή δυσκαμψία, η οποία παρατηρείται στη PSRA, είναι σπάνια στον ΟΡΠ
• Η αρθρίτιδα του PSRA έχει οξεία έναρξη, με βραχύτερο χρονικό διάστημα μεταξύ πονόλαιμου και έναρξης της αρθρίτιδας (λανθάνουσα περίοδο) (3 ημέρες έως 2 εβδομάδες), ενώ στον ΟΡΠ είναι περίπου 3 εβδομάδες
• Η αρθρίτιδα της PSRA είναι μη μεταναστευτική, σε αντίθεση με την αρθρίτιδα του ΟΡΠ, και αφορά τόσο μεγάλες, όσο και μικρές, αρθρώσεις (γόνατα, ποδοκνημικές, πηχεοκαρπικές, ΕΜΦ)
• Η αρθρίτιδα, σε αντίθεση με τον ΟΡΠ όπου αυτοπεριορίζεται και ανταποκρίνεται θεαματικά στα σαλικυλικά, στη PSRA ανταποκρίνεται σχετικά πτωχά στα σαλικυλικά ή τα ΜΣΑΦ και έχει μακροχρόνια διαδρομή.
• Η διαδρομή της αρθρίτιδας δεν φαίνεται να επηρεάζεται από την αντιμικροβιακή θεραπεία.
• Η προσβολή της καρδιάς, ενώ είναι πολύ συχνή στον ΟΡΠ (έως 50%) των ασθενών, είναι σπάνια στην PSRA.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ναπροξένη, ιμπουπροφαίνη, τολμετίνη). Είναι η βάση της θεραπείας της αρθρίτιδας.

Φυσιοθεραπεία, για τον πόνο και την δυσκαμψία των αρθρώσεων.

Αντιμικροβιακή θεραπεία, για να εκριζωθούν οι στρεπτόκοκκοι από τους φαρυγγοαμυγδαλικούς ιστούς.

Μερικοί γιατροί συνιστούν προφυλακτική αντιμικροβιακή αγωγή για να προληφθούν οι υποτροπές και πιθανώς η καρδιοπάθεια, αλλά η άποψη αυτή είναι αντικρουόμενη. Επειδή οι ασθενείς με PSRA μπορεί να αναπτύξουν καρδίτιδα στη διαδρομή της νόσου, η Αμερικανική Καρδιολογική Εταιρεία συνιστά προφύλαξη επί 1 χρόνο (Dajani A et al, 1995). Εάν μέχρι τότε δεν εμφανισθεί καρδίτιδα, η προφυλακτική αγωγή διακόπτεται. Εάν όμως εμφανισθεί, ο ασθενής πρέπει να θεωρείται ότι πάσχει από ΟΡΠ και να θεραπεύεται προληπτικά σύμφωνα με τις προαναφερθείσες συστάσεις.

Αλλοι συνιστούν προφυλακτική θεραπεία παρόμοια με την προτεινόμενη από την Αμερικανική Καρδιολογική Εταιρεία σε ασθενείς με ΟΡΠ που έχουν αρθρίτιδα αλλά όχι καρδίτιδα – δηλ. συνέχιση της προφυλακτικής αγωγής μέχρι το 21ο έτος της ηλικίας και επί 5 τουλάχιστον χρόνια (Dajani A et al, 1995). Ολοι οι ασθενείς πρέπει να ελέγχονται για καρδίτιδα για διάστημα 5 ετών.