Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

ΦΑΙΝΟΜΕΝΑ RAYNAUD : Τριχοειδοσκόπηση

ΦΑΙΝΟΜΕΝΑ RAYNAUD : ΤΡΙΧΟΕΙΔΟΣΚΟΠΗΣΗ

Αποκαλύπτει μορφολογικές ανωμαλίες των τριχοειδών της κοίτης των ονύχων, όπως διάταση, ελίκωση και λέπτυνση των τριχοειδών και διαπλάτυνση και απώλεια των τριχοειδικών αγκυλών (Duffy CM et al, 1989). Οι ανωμαλίες αυτές παρατηρούνται συνήθως σε ασθενείς με πιθανό ή οριστικό νόσημα του συνδετικού ιστού και ιδιαίτερα συστηματική σκληροδερμία, γι’ αυτό και χαρακτηρίζονται σαν «σκληροδερματικού» τύπου, αν και απαντώνται και σε άλλα νοσήματα.

«Σκληροδερματικού» τύπου αλλοιώσεις μπορεί ακόμα να παρατηρηθούν σε παιδιά με φαινόμενα Raynaud πριν αναπτύξουν συστηματική σκληροδερμία, όπως και σε περιπτώσεις «σκληροδερμίας χωρίς σκληροδερμία» (scleroderma sine scleroderma) (Navon P et al, 1992).

ΧΑΡΑΚΤΗΡΕΣ ΤΡΙΧΟΕΙΔΟΣΚΟΠΙΚΩΝ ΑΛΛΟΙΩΣΕΩΝ «ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΙΚΟΥ» ΤΥΠΟΥ :

Διεύρυνση τριχοειδικών αγκυλών, ιδιαίτερα κατά μήκος των ορίων της κοίτης των ονύχων

Απώλεια και επιμήκυνση σε συνδυασμό με μέτρια, μάλλον γενικευμένη, διαπλάτυνση, των τριχοειδών.

Εκτός από την συστηματική σκληροδερμία, οι αλλοιώσεις αυτές μπορεί να παρατηρηθούν και σε άλλα νοσήματα, όπως και σε μερικά φυσιολογικά άτομα με εκτεταμένο υποτριχοειδικό φλεβικό δίκτυο και επιμηκυσμένες τριχοειδικές αγκύλες (Maricq HR, 1970).

Παραμόρφωση και «βομβυκιοειδής» απεικόνιση των τριχοειδών

Αποδιοργάνωση της φυσιολογικής διάταξης του τριχοειδικού δικτύου, κυρίως σε συνδυασμό με μεγάλη απώλεια των τριχοειδών (Maricq HR and LeRoy EC, 1980), συνοδευόμενη ενίοτε από την ανάπτυξη αρκετών διακλαδωμένων «θαμνωδών» τριχοειδών. Θαμνώδης διαμόρφωση των τριχοειδών παρατηρείται συχνά και στη δερματομυοσίτιδα και την συστηματική σκληροδερμία.Τριχοειδικές αιμορραγίες συνδέονται συχνά με τον τριχοειδοσκοπικό αυτό τύπο, αλλά παρατηρούνται και σε άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού (Buchanan IS and Humpston DJ, 1968; Maricq HR et al, 1971).    

Οι μορφολογικές αυτές αλλοιώσεις μπορεί να υπάρχουν όλες ή μερικές σε διάφορους συνδυασμούς σε κάθε ασθενή, ακόμα και από δάκτυλο σε δάκτυλο στον ίδιο ασθενή.Στη συστηματική σκληροδερμία, ανωμαλίες των τριχοειδών μπορεί να παρατηρηθούν και σε άλλες, πλήν της κοίτης των ονύχων, περιοχές των χεριών με την μορφή ερυθρών ή ροδόχροων κηλίδων (στικτές τηλεαγγειεκτασίες).Οι στικτές τηλεαγγειεκτασίες είναι οι πλέον χαρακτηριστικές τριχοειδικές αλλοιώσεις του συνδρόμου CREST. Ακόμα, παρατηρούνται και στη συστηματική σκληροδερμία, αλλά και σε άλλα νοσήματα, όπως και σε φυσιολογικά άτομα, ιδιαίτερα στη διάρκεια της εγκυμοσύνης.Διάταση των φλεβιδίων παρατηρείται στην καλοήθη οικογενή τηλεαγγειεκτασία, σε αντίθεση με την κληρονομική τηλεαγγειεκτασία Osler-Render-Weber, όπου παρατηρείται διεύρυνση των τριχοειδών παρόμοια με την παρατηρούμενη στο σύνδρομο CREST (Winterbauer RH, 1964).

 

EIKONA. Τριχοειδοσκοπικά ευρήματα σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση (επάνω αριστερά και δεξιά και κάτω αριστερά) : μικροαιμορραγίες, αγγειογένεση, αποδόμηση τριχοειδικού δικτύου και ελάττωση πυκνότητας τριχοειδών. Κάτω δεξιά : Τριχοειδοσκοπική εικόνα σε φυσιολογικά άτομα

ΤΥΠΟΙ ΤΡΙΧΟΕΙΔΟΣΚΟΠΙΚΩΝ ΑΛΛΟΙΩΣΕΩΝ «ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΙΚΟΥ» ΤΥΠΟΥ

Ενεργός τύπος : Χαρακτηρίζεται από δραστική μείωση του αριθμού των τριχοειδών. Υποδηλώνει ενεργό διαδικασία καταστροφής και αναδιοργάνωσης του τριχοειδικού δικτύου και αντιστοιχεί κλινικά σε ταχεία εξέλιξη της διαταραχής (Nielsen SL et al, 1983).

Βραδύς τύπος : Χαρακτηρίζεται κυρίως από μορφολογικές τριχοειδικές αλλοιώσεις : Mεγάλη διεύρυνση, τηλεαγγειεκτασίες και «βομβυκιοειδή» διαμόρφωση των τριχοειδών («μικροδεξαμενές»), επιμήκυνση, ελίκωση ή συστροφή των τριχοειδικών αγκυλών, μικροαιμορραγίες και μικρή ελάττωση του συνολικού αριθμού των τριχοειδών. Yποδηλώνει κλινικά βραδεία εξέλιξη της διαταραχής της μικροκυκλοφορίας (Maricq HR, 1981).

Μικτός ή ενδιάμεσος τύπος (ενεργός, σε συνδυασμό με βραδύ).

Οι χαρακτηριστικές αυτές τριχοειδοσκοπικές αλλοιώσεις παρατηρούνται στο 80-90% των ασθενών με συστηματική σκληροδερμία και, λιγότερο συχνά, σε ασθενείς με δερματομυοσίτιδα, ΜΝΣΙ ή σύνδρομα επικάλυψης με σκληρόδερμα.

Σε σπάνιες περιπτώσεις απαντώνται σε ασθενείς με ΣΕΛ (Maricq HR et al, 1980), αδιαφοροποίητα νοσήματα του συνδετικού ιστού (Maricq HR and LeRoy EC, 1979; LeRoy EC et al, 1980) και σύνδρομο Raynaud. Ήπιες ή οριακές αλλοιώσεις έχουν ακόμα παρατηρηθεί σε ασθενείς με ηωσινοφιλική περιτονιίτιδα (Rozboril MB et al, 1983).

Στη συστηματική σκληροδερμία, η βαρύτητα των τριχοειδοσκοπικών αλλοιώσεων σχετίζεται με τον βαθμό και την έκταση της πολυσυστηματικής προσβολής (Maricq HR et al, 1976).

Τα παιδιά με δερματομυοσίτιδα και παραμόρφωση των τριχοειδών της κοίτης των ονύχων εμφανίζουν συχνότερα χρόνιους τύπους της νόσου, παρά οι ασθενείς με φυσιολογικό τριχοειδικό τύπο (Spencer-Green G et al, 1983).

Βαρύτερες αγγειακές αλλοιώσεις παρατηρούνται σε ασθενείς με χρόνιους, επίμονους τύπους, σε σύγκριση με τους λιγότερο σοβαρούς, περιορισμένους τύπους της νόσου (Crowe VE et al, 1982).

Η φωτοηλεκτρική πληθυσμογραφία δεν επιτρέπει την διάκριση μεταξύ πρωτοπαθών δευτεροπαθών φαινομένων Raynaud, αλλά επιβεβαιώνει τα φαινόμενα Raynaud και βοηθά στην εκτίμηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας (Duffy CM et al, 1989).

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΦΑΙΝΟΜΕΝΩΝ RAYNAUD

Αγγειοκινητική αστάθεια : Είναι φυσιολογικό φαινόμενο, ιδιαίτερα σε νεαρά κορίτσια, και δεν πρέπει να συγχέεται με τα φαινόμενα Raynaud.  

Ακροκυάνωση : Είναι σπάνιο αγγειοσυσπαστικό νόσημα, χαρακτηριζόμενο από επίμονη ψυχρότητα και κυάνωση των χεριών και λιγότερο συχνά των ποδιών (Goldman MP et al, 1994). Η κυάνωση εμφανίζεται μετά από έκθεση των μελών στο ψύχος και συνοδεύεται από έντονες εφιδρώσεις και οίδημα των χεριών και των ποδιών. Προσβάλλονται συμμετρικά τα χέρια ή/και τα πόδια. Οι φάλαγγες μπορεί να διογκωθούν και να υπάρχει υπαισθησία, αλλά τροφικές αλλοιώσεις δεν παρατηρούνται. Οφείλεται πιθανώς σε αγγειοσυσπαστική διαταραχή των αρτηριολίων του δέρματος λόγω υπερευαισθησίας στο ψύχος. Δεν έχει ειδική ηλικιακή ή φυλετική προτίμηση και μπορεί να συνδέεται με διάφορα ενδοκρινικά νοσήματα. Είναι καλόηθες νόσημα και δεν ανταποκρίνεται στη βασική θεραπεία των φαινομένων Raynaud. Η διάκρισή του από τα φαινόμενα Raynaud γίνεται από τον επίμονο χαρακτήρα της χρωματικής αλλαγής στα τελευταία. Πάντως, η τριχοειδοσκόπηση μπορεί να δείξει διάταση και ελάττωση του αριθμού των τριχοειδικών αγκυλών.

  •  


Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες