Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Φαινόμενα Raynaud: Κλινική εικόνα

ΦΑΙΝΟΜΕΝΑ RAYNAUD: ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Τα RP προσβάλλουν συχνότερα τα χέρια, αλλά και συχνά τα δάκτυλα των ποδιών, αν και οι ασθενείς είναι λιγότερο πιθανό να παραπονούνται για συμπτώματα από τα κάτω άκρα.

Τα επεισόδια χαρακτηρίζονται τυπικά από αιφνίδια ψυχρότητα των δακτύλων των χεριών (ή των ποδιών), σε συνδυασμό με οξέως αφοριζόμενες χρωματικές μεταβολές του δέρματος [ωχρότητα (λευκή προσβολή) ή/και κυάνωση (κυανή προσβολή)] (ΕΙΚΟΝΑ 1).

Φάσεις χρωματικής αλλαγής του δέρματος στα φαινόμενα Raynaud

  • Λευκή (ωχρότητα οφειλόμενη στον αγγειόσπασμο)
  • Κυανή (σκοτεινόχροη κυάνωση οφειλόμενη σε αποξυγόνωση της στατικής φλεβικής ροής) και
  • Ερυθρή (αντιδραστική υπεραιμία μετά από αποκατάσταση της αιματικής ροής).

Εάν οι προσβληθείσες περιοχές θερμανθούν, η ισχαιμική φάση (λευκή ή κυανή προσβολή) διαρκεί συνήθως 15-20 λεπτά. Στην συνέχεια, τοι δέρμα γίνεται ερυθρό λόγω αποκατάστασης της φυσιολογικής αιμάτωσης.

Οι χρωματικές αλλαγές του δέρματος παρουσιάζονται συνήθως με την σειρά που αναφέρθηκε (ωχρότητα – κυάνωση – ερυθρότητα), αλλά όχι πάντοτε. Μόνο 60% των ασθενών με RP παρουσιάζουν και τις 3 διαδοχικές μεταβολές της χροιάς του δέρματος .

Οι ισχαιμικές (ωχρές – κυανές) περιοχές διαχωρίζονται από τις μη πάσχουσες με σαφή όρια

Ποιες περιοχές προσβάλλονται συχνότερα από τα RP ;

Η προσβολή των RP τυπικά αρχίζει σε ένα μεμονωμένο δάκτυλο των χεριών ή των ποδιών και ύστερα επεκτείνεται και στα άλλα δάκτυλα συμμετρικά και στα 2 χέρια. Στα χέρια, η ωχρότητα είναι διάχυτη, αρχίζοντας από το περιφερικό άκρο ενός δακτύλου και διακόπτεται απότομα στην εγγύς φάλαγγα ή στην ΜΚΦ.

Συνήθως προσβάλλεται ο δείκτης, ο μέσος και ο παράμεσος δάκτυλος, ενώ ο αντίχειρας συχνά δεν προσβάλλεται [Chikura B et al, 2008]. Η προσβολή του αντίχειρα δείχνει δευτεροπαθή αίτια RP[Chikura B et al, 2010].

Εκτός από τα δάκτυλα, τα RP παρουσιάζονται σε άλλες περιοχές ;

Ο δερματικός αγγειόσπασμος είναι επίσης συχνός και σε άλλες περιοχές, όπως τα πτερύγια των ώτων, η μύτη, το πρόσωπο, τα χείλη, η γλώσσα, τα γόνατα και οι θηλές των μαστών.

Συχνή παθοφυσιολογική εκδήλωση των προσβληθεισών περιοχών στα RP είναι η παρουσία θερμορυθμιστικών αγγείων (δηλ. αγγείων του δέρματος τα οποία αντιδρούν στις μεταβολές της θερμοκρασίας).

Πότε παρατηρούνται τα RP ;

Τα φαινόμενα Raynaud, στη τυπική τους μορφή, παρατηρούνται συνήθως :

  • Μετά την έκθεση σε χαμηλές θερμοκρασίες (π.χ. επαφή με κρύο νερό ή αέρα, πάγο, χιόνι, κατεψυγμένα τρόφιμα), ιδιαίτερα με την μετακίνηση από υψηλές σε χαμηλότερες θερμοκρασίες
  • Μετά από έντονο ψυχικό ερέθισμα. Συχνά, ο γιατρός γίνεται μάρτυρας μιας τυπικής προσβολής στη διάρκεια της πρώτης επαφής με έναν τρομαγμένο ή νευρικό ασθενή.
  • Οταν οι ασθενείς κρυώνουν σ΄ολόκληρο το σώμα τους, ακόμα και αν τα χέρια και τα πόδια τους κρατιούνται ζεστά.
  • Μετά από διέγερση του συμπαθητικού νευρικού συστήματος (όπως το συγκινησιακό στρες ή αιφνίδιος φόβος).
  • Μετά την επίδραση άλλων αιτίων, όπως π.χ. φάρμακα, χειρισμός δονητικών ή κρουστικών μηχανημάτων, κ.ά.

Ακόμα πιο σπάνια, τα RPδεν συνδέονται με φανερά εκλυτικά αίτια.

Πόσο χρονικό διάστημα διαρκούν τα RP ;

Οι μεταβολές της χροιάς του δέρματος διαρκούν λίγα λεπτά έως ώρες, ενώ, σε σοβαρές περιπτώσεις συνήθως συνδρόμου Raynaud, είναι σχεδόν μόνιμες και μικτές (π.χ. ωχροκύανα ή κυανέρυθρα δάκτυλα).

Σε σοβαρές περιπτώσεις, λόγω της κρίσιμης ιστικής ισχαιμίας, αναπτύσσονται συχνά αλλοιώσεις (εξελκώσεις, γάγγραινα), τυπικά στα ακροδάκτυλα των χεριών και των ποδιών, με βαρύτητα εξαρτώμενη από την συνοδό νόσο. Το δέρμα των ραγών των δακτύλων, μετά την επούλωση των ελκών, γίνεται ατροφικό και στιλπνό και παρουσιάζει εντυπώματα (σκληροδακτυλία).

Άλλες εκδηλώσεις  

Οι ασθενείς με ήπια RP μπορεί να παρουσιάσουν συμπτώματα οφειλόμενα σε μειωμένη αιματική ροή ή ισχαιμία, όπως «βελονιές και σοσουβλιές», αιμωδία ή/και αδεξιότητα των χεριών και νυγμούς στα χέρια. Οι εκδηλώσεις των μη επιπλακέντων RP αναστρέφονται τελείως μετά από την επαναθέρμανση των πασχουσών περιοχών ή την μείωση του στρες.

Άλλες δυνητικές εκδηλώσεις των φ. Raynaud είναι τηλεαγγειεκτασίες, κυρίως στο πρόσωπο και τις παλάμες, και επιλοίμωξη των εξελκωμένων περιοχών.

Δικτυωτή πελίδνωση (livedo reticularis)  

Στην διάρκεια της απάντησης στο κρύο, οι ασθενείς με RP μπορεί να εμφανίσουν αλλοιώσεις δικτυωτής πελίδνωσης χαρακτηριζόμενης από ιόχροες κηλίδες ή κυκλοτερές δικτυωτό εξάνθημα στα άνω και κάτω άκρα. Σε ασθενείς με RP, οι αλλοιώσεις αυτές είναι καλοήθεις και αναστρέφονται πλήρως με την επαναθέρμανση της πάσχουσας περιοχής.

Δικτυωτή πελίδνωση μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε ασθενείς με αγγειίτιδα, αποφρακτική αγγειοπάθεια (π.χ οφειλόμενη σε αθηρωματικά έμβολα ή θρόμβωση) ή αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, αλλά στις περιπτώσεις αυτές δεν είναι αναστρέψιμη.

Στα φλεγμονώδη ή θρομβωτικά αγγειακά νοσήματα οι δερματικές αυτές αλλοιώσεις μπορεί να συνδέονται με ακανόνιστους, «σπασμένους» κύκλους, γι΄αυτό και αποκαλούνται livedo racemosa, παρά livedo reticularis [Uthman IW and Khamashta MA, 2006].

H livedo racemosa συνίσταται σε ιόχρου δικτυωτό δερματικό εξάνθημα, παρόμοιο με την οικογενή δικτυωτή πελίδνωση, από την οποία διαφέρει στην εντόπιση (είναι περισσότερο γενικευμένο και διάχυτο, δεν είναι διηθημένο και εντοπίζεται στα μέλη, αλλά και τον κορμό ή/και τους γλουτούς), στο σχήμα (οι αλλοιώσεις είναι ακανόνιστες, «σπασμένες» και κυκλοτερείς) και την ιστολογική εικόνα.

Η livedo racemosa είναι η συχνότερη δερματολογική εκδήλωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, συνδεόμενη συχνά με εγκεφαλοαγγειακά επεισόδια, αρτηριακές θρομβώσεις και νοσηρότητα της εγκυμοσύνης, και θεωρείται ανεξάρτητος, προσθετικός, παράγοντας κινδύνου για θρομβώσεις.

 

LAST UPDATE 18/4/13



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες