Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Φαινόμενα Raynaud: Αιτιολογία

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ ΚΑΙ ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗ ΦΑΙΝΟΜΕΝΑ RAYNAUD 

Τι είναι τα φαινόμενα Raynaud ;

Σαν φαινόμενο Raynaud ορίζεται η επεισοδιακή, αναστρέψιμη ισχαιμία και μεταβολή του χρώματος των δακτύλων των άνω ή/και κάτω άκρων. Με την έννοια αυτή, τα RP θεωρούνται ως μία υπερβολή της φυσιολογικής αγγειοσύσπασης μετά από έκθεση στο ψύχος.

Πόσοι τύποι RP υπάρχουν ;

Τα φαινόμενα Raynaud παρατηρούνται είτε σε συνδυασμό με αυτοάνοσα ή άλλα νοσήματα (δευτεροπαθή φαινόμενα Raynaud) [LeRoy EC and Medsger TA Jr, 1992], είτε χωρίς να συνδυάζονται με άλλα νοσήματα ή παθολογικές καταστάσεις (ιδιοπαθή ή πρωτοπαθή φαινόμενα Raynaud ή σύνδρομο ή νόσος Raynaud).

Στην παιδική ηλικία τα φαινόμενα Raynaud είναι σπάνια και συνδέονται συνήθως με υποκείμενο νόσημα του συνδετικού ιστού (ιδιαίτερα μικτή νόσο) (Singsen BH et al, 1977; Singsen BH, 1986), ενώ σπάνια είναι ιδιοπαθή.

Μερικά νοσήματα, όπως υπέρταση, αρτηριοσκλήρυνση, καρδιαγγειακά νοσήματα και σακχαρώδης διαβήτης, μπορεί να παροξύνουν τις προσβολές των RP.

1.   ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ  RP  

Τα πρωτοπαθή RP παρατηρούνται σε άτομα ηλικίας 15-30 ετών, είναι συχνότερα στις γυναίκες και μπορεί να παρατηρηθούν σε πολλαπλά μέλη οικογενειών [Freedman RR and Mayes MD, 1996].

Διαγνωστικά κριτήρια πρωτοπαθών RP

  • Συμμετρικά επεισόδια RP
  • Απουσία περιφερικής αγγειακής νόσου
  • Απουσία γάγγραινας, βοθρίων δακτύλων ή ιστικής βλάβης
  • Φυσιολογικά τριχοειδοσκοπικά ευρήματα
  • Αρνητικά αντιπυρηνικά αντισώματα και φυσιολογική ΤΚΕ

Τα πρωτοπαθή RP μπορεί να υφεθούν αυτομάτως ;

Τα πρωτοπαθή RP, με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να υφεθούν. Σε μία προοπτική μελέτη 717 γυναικών και 641 ανδρών που είχαν ή ανέπτυξαν πρωτοπαθή RP σε διάστημα 7 ετών [Suter LG et al, 2005] το 64%, τόσο των γυναικών, όσο και των ανδρών, είχε ύφεση των φαινομένων Raynaud. Πάντως, μερικά συμπτώματα ενδεικτικά RP συνεχίσθηκαν στο 20% περίπου των περιπτώσεων, τα οποία όμως θεωρήθηκαν ως «ύφεση».

2.   ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗ  RP

Πολλά νοσήματα, νοσολογικές καταστάσεις και φάρμακα συνδέονται με RP :

Νοσήματα κολλαγόνου/συνδετικού ιστού

  • Αγγειίτιδες
  • Αδιαφοροποίητα νοσήματα συνδετικού ιστού
  • Δερματική οζώδης πολυαρτηρίτιδα (Navon P et al, 1992)
  • Δερματομυοσίτιδα
  • Μικτή νόσος συνδετικού ιστού
  • Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
  • Πολυμυοσίτιδα
  • Προοδευτική συστηματική σκληροδερμία (περιορισμένη – διάχυτη)
  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
  • Σύνδρομα επικάλυψης
  • Σύνδρομο Sjogren

Αιματολογικά νοσήματα

  • Αληθής πολυκυτταραιμία
  • Ανεπάρκεια αντιθρομβίνης
  • Ανεπάρκεια πρωτεΐνης C ή S  
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
  • Κρυοϊνωδογοναιμία
  • Μακροσφαιριναιμία Waldenström
  • Μονοκλωνική κρυοσφαιριναιμία ή κρυοσφαιριναιμία τύπου 1
  • Παραπρωτεϊναιμία
  • Ψυχροσυγκολλητιναιμία

Αγγειακά νοσήματα

  • Αποφρακτικές αγγειοπάθειες (αρτηριοσκλήρυνση, αθηρωματικά έμβολα, αποφρακτική θρομβαγγειίτιδα, θρομβοεμβολικά νοσήματα, αρτηριοφλεβώδη συρίγγια)
  • Κακώσεις αγγείων (π.χ.  κάκωση της περιφερικής ωλένιας αρτηρίας στο σύνδρομο οπισθέναρος λόγω χρήσης σφυριού [Spencer-Green M et al, 1987; Yuen JC et al, 2011; Cooke RA, 2003; Marie I et al, 2007]

Κακοήθη νοσήματα

  • Αδενοκαρκίνωμα πνεύμονα
  • Λέμφωμα
  • Λευχαιμία
  • Πολλαπλούν μυέλωμα

Λοιμώξεις

  • Hπατίτιδα Β ή C (ιδιαίτερα συνδεόμενη με κρυοσφαιριναιμία μικτού τύπου ή τύπου 3)
  • Λοιμώξεις από Mycoplasma (με ψυχροσυγκολλητίνες)

Αλλα νοσήματα

  • Μεγαλακρία
  • Μυξοίδημα
  • Νόσος Fabry
  • Νόσος μοσχεύματος εναντίον του ξενιστή  
  • Οικογενής μεσογειακός πυρετός (Majeed HA et al, 1990)
  • Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία
  • Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση
  • Σακχαρώδης διαβήτης
  • Σύνδρομο τοξικού ελαίου (Alonso-Ruiz A et al, 1993)
  • Τοπικά ινωτικά σύνδρομα (γραμμικό σκληρόδερμα, μορφέα, περιοχική ίνωση)
  • Φαιοχρωμοκύττωμα

Φάρμακα – φαρμακευτικές/χημικές ουσίες - μέταλλα

  • Αλκαλοειδή ερυσιβώδους όλυρας
  • Αλκαλοειδή της vinca
  • Αμφεταμίνες
  • Αντισυλληπτικά peros
  • Αρσενικό
  • β-αδρενεργικοί αποκλειστές
  • Βινυλ-χλωρίδιο
  • Βινβλαστίνη
  • Βρωμοκρυπτίνη
  • Εργοταμίνη
  • Ιντερφερόνη-α
  • Κοκαΐνη
  • Κλονιδίνη
  • Κυανίδιο
  • Κυκλοσπορίνη
  • Μεθυλσεργίδη
  • Μπλεομυκίνη
  • Νινικοτίνη
  • Σισπλατίνη

Αλλα

  • Κρυοπαγήματα [Ervasti O et al, 2000]
  • Μεταμόσχευση καρδιάς – πνεύμονα
  • Χρήση δονητικών εργαλείων (π.χ. πνευματικά δράπανα και σφυριά) [Noel B, 2000; Heaver C et al, 2011; Andreu JL et al, 2011]
  • Υποθερμία

ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΑ ΜΕ RP

Ρευματοειδής αρθρίτιδα

Η επίπτωση των RP στη ΡΑ είναι αντικρουόμενη. Μερικές μελέτες υποστηρίζουν ότι οι ασθενείς με ΡΑ δεν έχουν αυξημένο κίνδυνο να παρουσιάσουν RP [Carroll GJ et al, 1981; Grassi W et al, 1994], ενώ άλλες ότι το 17-22% των ασθενών με ΡΑ εμφανίζει RP [Saraux A et al, 1996; Pope JE et al, 2008].

Υποθυρεοειδισμός

Ο υποθυρεοειδισμός μπορεί να προδιαθέτει σε RP και βελτίωση του αγγειόσπασμου εκ ψύχους μπορεί να παρατηρηθεί χωρίς υποκατάσταση της θυρεοειδικής ορμόνης.

Αγγειίτιδες

Οι αγγειίτιδες μπορεί να προκαλέσουν δακτυλική ισχαιμία, αλλά η απουσία προηγηθεισών προκαλούμενων εκ ψύχους και αναστρέψιμων χρωματικών αλλαγών βοηθά στη διάκριση των καταστάσεων αυτών από τα πραγματικά RP.

LAST UPDATE 18/4/13



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες