Η ερυθρομελαλγία (ΕΜ) είναι σπάνια κατάσταση χαρακτηριζόμενη από αύξηση της θερμοκρασίας του δέρματος, έντονη ερυθρότητα, διόγκωση και έντονο καυστικό πόνο των μελών (Rauck RL et al, 1996; Cohen JS, 2000). Οι εκδηλώσεις αυτές τυπικά βελτιώνονται με την έκθεση της προσβληθείσας περιοχής στο κρύο και συνήθως δεν ανταποκρίνονται στα αναλγητικά.

ΤΥΠΟΙ ΕΥΘΡΟΜΕΛΑΛΓΙΑΣ. Διακρίνονται 3 τύποι ερυθρομελαλγίας (Drenth JP and Michiels JJ, 1990) :

• Ερυθρομελαλγία συνδεόμενη με θρομβοπενία 
• Πρωτοπαθής ερυθρομελαλγία
• Δευτεροπαθής ερυθρομελαλγία.

Επιπρόσθετα, ένας επιδημικός τύπος οφειλόμενος στον poxvirus έχει αναφερθεί στη Βόρεια Κίνα (Zheng ZM et al, 1988).

Οι Kurzrock και Cohen (Kurzrock R and Cohen PR, 1991) διακρίνουν την ερυθρομελαλγία σε 2 κατηγορίες :

• Τύπος των ενηλίκων, ο οποίος μπορεί να είναι ιδιοπαθής ή δευτεροπαθής, και
• Πρώιμος ιδιοπαθής νεανικός τύπος (Kurzrock R and Cohen PR, 1991; Mork C and Kvernebo K, 2000).

Η ΕΜ θεωρείται οξεία όταν τα συμπτώματα διαρκούν <1 μήνα, και χρόνια, όταν διαρκούν >1 μήνα (Kurzrock R and Cohen PR, 1991; Kalgaard OM et al, 1997; Mork C and Kvernebo K, 2000). 

Ερυθρομελαλγία συνδεόμενη με θρομβοπενία :

• Είναι ο συχνότερος τύπος ΕΜ
• Μπορεί να παρατηρηθεί μεμονωμένα ή σε συνδυασμό με αληθή πολυκυτταραιμία ή μυελοΐνωση και είναι ευαίσθητος στη θεραπεία με ασπιρίνη.

Πρωτοπαθής ερυθρομελαλγία :

• Παρουσιάζεται στην παιδική ή εφηβική ηλικία, συχνότερα στα κορίτσια
• Μπορεί να είναι οικογενής (κληρονομούμενη σύμφωνα με το αυτοσωμικό υπολειπόμενο πρότυπο κληρονομικότητας) (Finley WH et al, 1992).
• Είναι σχεδόν πάντα συμμετρική και ανθεκτική στη θεραπεία.

Δευτεροπαθής ερυθρομελαλγία :

• Είναι συχνότερη στους ενήλικες.
• Συνδέεται με διάφορες υποκείμενες νοσολογικές καταστάσεις (εκτός από την θρομβοπενία) (ΠΙΝΑΚΑΣ), γι΄αυτό και δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με ασπιρίνη, αλλά του υποκείμενου νο- σήματος.

ΠΙΝΑΚΑΣ. ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΕΣ  ΜΕ ΕΡΥΘΡΟΜΕΛΑΛΓΙΑ

Φάρμακα

• Αναστολείς διόδου ασβεστίου (νιφεδιπίνη, φελοδιπίνη και νικαρδιπίνη)
• Βρωμοκρυπτίνη
• Ισοπροπανόλη (τοπικά)
• Περγολίδη

Λοιμώξεις

• Ιογενείς λοιμώξεις (poxvirus)

Αλλα νοσήματα

• AIDS
• Αστροκύττωμα
• Δερματική αγγειΐτιδα
• Νοσήματα νωτιαίου μυελού
• Ουρική νόσος
• Πολλαπλή σκλήρυνση
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
• Σακχαρώδης διαβήτης
• Υπέρταση
• Φλεβική ανεπάρκεια

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα : Η πρώιμη πρωτοπαθής ΕΜ είναι ιδιαίτερα σπάνια. Μέχρι τώρα έχουν αναφερθεί λιγότερες από 30 περιπτώσεις. Η δευτεροπαθής ΕΜ, ιδιαίτερα η συνδεόμενη με μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα, είναι λιγότερο σπάνια. Στη Νορβηγία, η ετήσια συχνότητα και επίπτωση της ΕΜ εκτιμάται σε 2.5-3.3 και 18-20/1.000.000 άτομα, αντίστοιχα (Mork C and Kvernebo K, 2000). Η συχνότητα της ΕΜ σε ασθενείς με μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα κυμαίνεται από 3-65%. Η συχνότητα και επίπτωση της ΕΜ στα παιδιά είναι άγνωστη.

Φύλο : Η ΕΜ παρατηρείται σε 2πλάσια συχνότητα στις θήλεις, συγκριτικά με τους άρρενες (Davis MD et al, 2000). Σε μία μελέτη, το 72.6% από 168 περιπτώσεις ήταν θήλεις (μέση ηλικία 55.8 έτη, εύρος 5-91 έτη) ( Davis MD et al, 2000 ). Σε άλλη μελέτη (Kalgaard OM et al, 1997), η αναλογία αρρένων/θήλεα ήταν 1:2 (μέση ηλικία 43.4 έτη, εύρος 7.8-76.6 έτη). Και στις 2 αυτές μελέτες οι ασθενείς ήταν κυρίως ενήλικες και μόνο στους 7 ασθενείς η νόσος άρχισε στην παιδική ηλικία. Πάντως, στις παιδιατ ρικές σειρές που έχουν αναφερθεί, το 66% των ασθενών ήταν αγόρια (Rauck RL et al, 1996; Confino I et al, 1997; Stone JD et al, 1997; Mc Graw T and Kosek P, 1997; Kasapcocur O et al, 1998; Rabaud C et al, 1999; Zenz W et al, 1999; Cimaz R et al, 2001).

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η ΕΜ χαρακτηρίζεται από επεισοδιακό καυστικό πόνο, συνοδευόμενο από έντονο ερύθημα και διόγκωση των ποδιών και, λιγότερο συχνά, των χεριών μετά από έκθεση σε θερμό ερέθισμα, κρέμασμα των ποδιών προς τα κάτω ή στη διάρκεια ασκήσεων (Babb RR et al, 1964; Kurzrock R and Cohen PR, 1991). Οι καυσαλγίες μπορεί να είναι ήπιες έως αναπηρικές και συχνά παρουσιάζονται στη διάρκεια της νύχτας. Ο πόνος μπορεί να είναι τόσο έντονος, ώστε οι ασθενείς αδυνατούν να βαδίσουν και μερικοί κρατούν συνεχώς τα πόδια τους μέσα σε κρύο νερό. Στην οξεία φάση, οι προσβληθείσες περιοχές είναι θερμές, ερυθρές, πολύ ευαίσθητες και ιδρώνουν υπερβολικά. Οι προσβολές αναπαράγονται όταν το μέλος εμβαπτίζεται σε νερό θερμοκρασίας 32-36^ο C ή κρέμεται προς τα κάτω ή υπάρχει φλεβική συμφόρηση και ανακουφίζονται με την ανύψωση του μέλους και ψυχρά επιθέματα. Οι εξάρσεις του πόνου μπορεί να πυροδοτούνται από αύξηση της θερμοκρασίας ή εξωγενή αίτια που προκαλούν αγγειοδιαστολή. Τα επεισόδια διαρκούν από μερικά λεπτά έως ημέρες. Τα κάτω άκρα προσβάλλονται περισσότερο από τα άνω. Συνήθως προσβάλλονται τα πέλματα και τα δάκτυλα των ποδιών. Σπάνια, το μέλος προσβάλλεται έως το γόνατο. Η προσβολή είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη, αλλά όχι απαραίτητα συμμετρική. Σε περιπτώσεις συνδεόμενες με μυελοϋπερπλαστικό νόσημα, η ΕΜ συνήθως προηγείται της διάγνωσης του μυελοϋπερπλαστικού νοσήματος κατά 2.5 κατά μέσον όρο χρόνια. Ο τύπος αυτός της ΕΜ ανακουφίζεται θεαματικά με ασπιρίνη.

Άλλες εκδηλώσεις :

• Φαινόμενα Raynaud μεταξύ των επεισοδίων, αν και η παρουσία τους είναι μάλλον συμπτωματική.
• Ακροκυάνωση, η οποία σπάνια εξελίσσεται σε νέκρωση των ακροδακτύλων
• Ισχαιμικά έλκη, τα οποία μπορεί να επιμολυνθούν δευτεροπαθώς.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Αρκετοί συγγραφείς έχουν προτείνει κριτήρια για την διάγνωση της ΕΜ (Rauck RL et al, 1996; Mork C and Kvernebo K, 2000). Τα κριτήρια του Lazareth (1988) είναι τα επικρατέστερα (ΠΙΝΑΚΑΣ). Η διάγνωση της ΕΜ τίθεται όταν ο ασθενής έχει 3 μείζονα και τουλάχιστον 2 ελάσσονα κριτήρια (Lazareth I et al, 1988).

ΠΙΝΑΚΑΣ. ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΕΡΥΘΡΟΜΕΛΑΛΓΙΑΣ

Μείζονα κριτήρια

1.  Παροξυσμικές προσβολές
2.  Καυστικός πόνος
3.  Ερυθρότητα των προσβληθεισών περιοχών

Ελάσσονα κριτήρια

1.  Εκλυτικοί παράγοντες (έκθεση σε θερμότητα, καταπόνηση)
2.  Βελτίωση με κρύο και ανάπαυση
3.  Αύξηση της τοπικής θερμοκρασίας στη διάρκεια των προσβολών
4.  Βελτίωση με την ασπιρίνη

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :

• Αγγειΐτιδα
• Αλγοδυστροφία
• Αποφρακτική θρομβαγγειΐτιδα
• Καυσαλγίες
• Κυτταρίτιδα
• Κρυοπαγήματα
• Νόσος Fabry
• Περιφερική νευροπάθεια
• Σύνδρομο ώμου - χεριού
• Φαινόμενα Raynaud (φάση ερυθρότητας)
• Φαρμακευτικές αντιδράσεις
• Αγγειοδυσκινησία, ακροκυάνωση και λιποδερματοσκλήρυνση

ΘΕΡΑΠΕΙΑ.

Συνίσταται σε αποφυγή έκθεσης σε θερμότητα, ανύψωση του μέλους και εφαρμογή κρύου στη διάρκεια των οξέων επεισοδίων. Η ασπιρίνη ανακουφίζει άμεσα από τα συμπτώματα της ερυθρομελαλγίας της συνδεόμενης με λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα. Σε ασθενείς με μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα, η χημειοθεραπεία που γίνεται για να ελαττωθεί η θρομβοκυτταραιμία συχνά ανακουφίζει από τα συμπτώματα. Σε ασθενείς με θρομβοκυττάρωση χορηγείται συνήθως ασπιρίνη ή αναγρελίδη (Cacciola RR et al, 2005).

Αλλα φάρμακα και θεραπεΙες σε περιπτώσεις ανθεκτικές στην ασπιρΙνη

• Αντισπασμωδικά (γκαμπαπεντίνη)
• Αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (βενλαφαξίνη, σερτραλίνη, φλουοξετίνη, παροξετίνη) 
• Ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου (νιφεδιπίνη, διλτιαζέμη) 
• Αυτοκόλληλα λιδοκαΐνης
• Βουσουλφάνη
• Βρωμοκρυπτίνη
• Επινεφρίνη
• Καψαϊσίνη (τοπικά)
• Κλοναζεπάμη
• Λιδοκαΐνη + μεξιλετίνη
• Μαγνήσιο (σε μεγάλες δόσεις)
• Μπουπιβακαΐνη (ενδοφλεβίως)
• Μισοπροστόλη
• Νικαρδιπίνη
• Νιτροπρουσσίδη
• Προσταγλανδίνη Ε1 ενδοφλεβίως (Iloprost)
• Περγολίδη
• Προπρανολόλη
• Τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά (αμιτριπτυλίνη, ιμιπραμίνη)

Άλλες θεραπείες

• Ακρωτηριασμός
• Βιοανάδραση
• Εκχύλισμα οπίσθιας υπόφυσης
• Εμβόλιο τυφοειδούς
• Στερεοτακτική καταστροφή ορισμένων περιοχών του θαλάμου.
• Υπνωση
• Χειρουργική συμπαθεκτομή

ΕΚΒΑΣΗ.

Η ΕΜ συχνά έχει χρόνια διαδρομή και ενίοτε οδηγεί σε πλήρη αναπηρία, σε μερικές όμως  περιπτώσεις υφίεται αυτομάτως. H δακτυλική νέκρωση ή τα επιμολυνθέντα δερματικά έλκη μπορεί να οδηγήσουν σε ακρωτηριασμό. Σε μία αναδρομική ανασκόπηση, 168 ασθενείς με ΕΜ είχαν σημαντική μείωση του προσδόκιμου επιβίωσης, συγκριτικά με μάρτυρες (Davis MD et al, 2000).