Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Erythema Elevatum Diutinum

Το erythema elevatum diutinum (EED) είναι ένας χρόνιος υποτροπιάζων τύπος ινωδοποιού δερματικής λευκοκυτταροκλαστικής αγγειΐτιδας. Χαρακτηρίζεται από κηλίδες, πλάκες ή οζίδια χρώματος κίτρινου έως φαιού, κατανεμημένες συμμετρικά στις εκτατικές επιφάνειες των μελών.

1.5.8.1   ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Το EED οφείλεται κατά πάσα πιθανότητα σε εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων (αντίδραση Arthus) στα αγγεία του δέρματος. Ο σχηματισμός των ανοσοσυμπλεγμάτων αποδίδεται σε αυξημένη έκθεση σε αντιγόνα (υποτροπιάζουσες λοιμώξεις) ή σε καταστάσεις συνοδευόμενες από υψηλά επίπεδα αντισωμάτων (π.χ. παραπρωτεϊναιμίες).

Οι απόψεις αυτές υποστηρίζονται από τα εξής ευρήματα :

  • Στις αλλοιώσεις ασθενών με EED έχουν απομονωθεί στρεπτόκοκκοι (Archiman-dritis AJ et al, 1977) και αλλοιώσεις EED έχουν αναπαραχθεί μετά από ενδοδερμική ένεση στρεπτοκοκκικού αντιγόνου (Weidman FD and Besancon JH, 1929).
  • Το EED συνδέεται συχνά με λοίμωξη από HIV και, σε μερικές περιπτώσεις, είναι η πρώτη εκδήλωση του AIDS (Rover PA et al, 2005).
  • To EED συνδέεται συχνά με μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (βλ. παρακάτω, σελ. 99). Το EED μπορεί να προηγείται των μυελοδυσπλαστικών συνδρόμων έως και 7.8 έτη (Yiannias JA et al, 1992). 
  • Τα ουδετερόφιλα του περιφερικού αίματος των ασθενών με EED παρουσιάζουν διαταραχές της μετανάστευσης σε απάντηση στην IL-8 και βακτηριδιακά πεπτίδια, in vitro (Grabbe J et al, 2000). Το εύρημα αυτό δείχνει ότι η ενεργοποίηση μέσω κυτταροκινών (όπως η IL-8) επιτρέπει την εκλεκτική στρατολόγηση των λευκών αιμοσφαιρίων, ενώ τα ανοσοσυμπλέγματα και τα βακτηριδιακά πεπτίδια τροφοδοτούν τις επίμονες τοπικές φλεγμονώδεις διηθήσεις και την λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα που χαρακτηρίζουν το EED.

1.5.8.2   ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το EED παρουσιάζεται συνήθως με πολλαπλές, συμμετρικές αλλοιώσεις στις εκτατικές επιφάνειες των μελών, στις αρθρώσεις των δακτύλων, χεριών, αγκώνων, γονάτων και ποδοκνημικών, στους γλουτούς και την περιοχή του Αχίλλειου τένοντα (Wilkinson SM et al, 1992). Λιγότερο συχνά, οι αλλοιώσεις εντοπίζονται στον κορμό, την οπισθοωτιαία περιοχή, τις παλάμες, τα πέλματα, τις θηλές των μαστών και τις ράγες των δακτύλων (Hansen U et al, 1994; Gibson LE and el-Azhary RA, 2000; Chowdhury M et al, 2002). Οι παλαιότερες αλλοιώσεις είναι τυπικά περισσότερο εκτεταμένες και ινωτικές με ξανθωματώδη όψη.

Μονήρεις αλλοιώσεις EED έχουν παρατηρηθεί στην περιοχή του αγκώνα ενός ασθενούς με ΡΑ (Collier PM et al, 1990). Ακόμα, αλλοιώσεις EED έχουν παρατηρηθεί στις παλάμες, πέλματα και όνυχες ενός ασθενούς με λέμφωμα εκ Β-λεμφοκυττάρων (Futei Y and Konohana I, 2000).

Σε ασθενείς με AIDS, οι αλλοιώσεις του EED μπορεί να έχουν τον χαρακτήρα οζιδίων εντοπιζόμενων στις παλάμες και τα πέλματα (LeBoit PE and Cockerell CJ, 1993; Muratori S et al, 1999; Martin J et al, 2001). Ιστολογικά, τα οζίδια αποτελούνται από μικρές αθροίσεις Mac- 387+ ατρακτοειδών κυττάρων, οι οποίες περιέχουν ουδετερόφιλα, πυρηνική σκόνη και φιμπρίνη (LeBoit PE and Cockerell CJ, 1993).

Οι δερματικές αλλοιώσεις συχνά συνοδεύονται από αρθραλγίες (περίπου στο 40% των ασθενών) και δυσανεξία στα φάρμακα. Εάν εντοπίζονται στους οφθαλμούς, μπορεί να προκαλέσουν περιφερική ελκώδη κερατίτιδα, κερατόλυση, οζώδη σκληρίτιδα και πανραγοειδίτιδα (Takiwaki H et al, 1998; Casanova FH et al, 2001; Aldave AJ et al, 2003; Mitamura Y et al, 2004).

Ενας ασθενής με EED παρουσίασε ακτινολογική εικόνα ακρο-οστεόλυσης (Ellabban A and Schumacher HR Jr, 1997).

1.5.8.3   Νοσήματα συνδεόμενα με erythema elevatum diutinum

Νεοπλασματικά νοσήματα

  • Λέμφωμα εκ Β-λεμφοκυττάρων (Futei Y and Konohana I, 2000)
  • Καρκίνωμα εκ πλακώδους επιθηλίου (Idemori M and Arao T, 1979)
  • Καρκίνωμα μαστού (Yilmaz F et al, 2005)

Δερματικά νοσήματα

  • Δερματικός ερυθηματώδης λύκος (Hancox JG et al, 2004)
  • Γαγγραινώδες πυόδερμα (Planaguma M et al, 1992)

Ρευματικά νοσήματα

  • Κοκκιωμάτωση Wegener (Kavanagh GM et al, 1993)
  • Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (Lisi S et al, 2003)
  • Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα (Bernard P et al, 1992; Delgado J et al, 2001)
  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα (Collier PM et al, 1990; Najaima H et al, 1999)

Λοιμώξεις

  • Λοίμωξη από HIV (Requena L et al, 1991; LeBoit PE and Cockerell CJ, 1993; Bachmeyer C and Aractingi S, 1996; Dronda F et al, 1996; Sony BP et al, 1998; Suarez J et al, 1998; Muratori S, 1999; Fakheri A et al, 2001; Kim H, 2003)
  • Λοίμωξη από ερπητοϊό-6 (Drago F et al, 1999)

Παραπρωτεϊναιμίες

  • IgA μυέλωμα (Archimandritis AJ et al, 1977) και παραπρωτεϊναιμία (Kavanagh GM et al, 1993; Chow RK et al, 1996)
  • IgG-κπαραπρωτεϊναιμία (Kovary PM et al, 1977)
  • Μονοκλωνική και πολυκλωνική υπεργαμμασφαιριναιμία (Wilkinson SM et al, 1992)
  • IgA πολυκλωνική γαμμοπάθεια (Yiannias JA et al, 1992)
  • Πολλαπλούν μυέλωμα (Yiannias JA et al, 1992)
  • Σύνδρομο υπερανοσοσφαιριναιμίας D (Miyagawa S et al, 1993)
  • Μικτή κρυοσφαιριναιμία (Morrison JG et al, 1977)
  • Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (Queipo de Llano M et al, 1992; Yiannias JA et al, 1992)

Εντερικά νοσήματα

  • Κοιλιοκάκη (Rodriguez-Serna M et al, 1993; Tasanen K et al, 1997)
  • ΝόσοςCrohn (Walker N et al, 1990)

Αλλα νοσήματα

  • Βαριά μυασθένεια (Wakata N et al, 2001)
  • Θυρεοειδίτιδα Hashimoto και αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (Yamamoto T et al, 2005)
  • Σύνδρομο Sweet (Evans AV et al, 1999)

1.5.8.4   ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Οι πρώιμες αλλοιώσεις παρουσιάζουν εικόνα λευκοκυτταροκλαστικής αγγειΐτιδας και μαζικές διηθήσεις του δέρματος κυρίως από ουδετερόφιλα, ιστιοκύτταρα/μακροφάγα και κύτταρα Langerhans.

Οι όψιμες αλλοιώσεις χαρακτηρίζονται από ίνωση και διήθηση του δέρματος από κύτταρα του Langerhans, λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα/μακροφάγα (Carlson J and LeBoit PE, 1997).

Μερικές παλαιότερες αλλοιώσεις παρουσιάζουν εναποθέσεις λιπιδίων. Οι δερματικές αλλοιώσεις ιστολογικά μπορεί να υποδύονται στενά σάρκωμα Kaposi και άλλα κακοήθη νεοπλάσματα (Shanks J et al, 1997).

1.5.8.5   ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η αντιμετώπιση του εκλυτικού αιτίου μπορεί να βελτιώσει τις δερματικές αλλοιώσεις (Suarez M et al, 1998).

Θεραπεία 1ης εκλογής του EED είναι η δαψόνη (100 mg ημερησίως) και οι σουλφοναμίδες (Gibson LE and el-Azhary RA, 2000; Grabbe J et al, 2000). Οι ινωτικές αλλοιώσεις δεν ανταποκρίνονται ικανοποιητικά στη δαψόνη και τείνουν να υποτροπιάσουν μετά την διακοπή του φαρμάκου.

Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν νιασιναμίδη, τετρακυκλίνες (Kohler IK and Lorincz AL, 1980), κολχικίνη (Henriksson R et al, 1989), κορτικοειδή (μέσα στις αλλοιώσεις, τοπικά ήper os) και χλωροκίνη (Gibson LE and el-Azhary RA, 2000).

1.5.8.6   ΕΚΒΑΣΗ

Το EED έχει χρόνια διαδρομή με μερικές αυτόματες υφέσεις. Σε μερικές περιπτώσεις παρουσιάζει έξαρση επ’ ευκαιρία βακτηριδιακών λοιμώξεων.



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες