Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Διάχυτη ιδιοπαθής σκελετική υπερόστωση (DISH)

ΔΙΑΧΥΤΗ ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΑΓΚΥΛΩΤΙΚΗ ΥΠΕΡΟΣΤΩΣΗ (νόσος του Forrestier) (Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis; Forrestier’s disease)

ΣΥΝΩΝΥΜΑ

Η DISH περιγράφηκε από τους Forestier και Rotes-Querol πριν από 50 περίπου χρόνια (Forestier J and Rotes-Querol J, 1950), και ονομάσθηκε «γεροντική αγκυλοποιητική υπερόστωση» (senile ankylosing hyperostosis), έχει όμως και άλλες ονομασίες.

Συνώνυμα διάχυτης ιδιοπαθούς αγκυλωτικής υπερόστωσης

  •  Παραμορφωτική σπονδυλίτιδα (Spondylitis deformans) (Knaggs, 1925)
  •  Οστεοποιός συνδεσμική σπονδυλίτιδα (Spondylitis ossificans ligamentosa) (Oppenheimer, 1942)
  •  Γεροντική αγκυλοποιητική υπερόστωση της σπονδυλικής στήλης (Senile ankylosing hyperostosis of the spine) (Forestier and Rotes-Querol, 1950)
  •  Υπεροστωτική σπονδύλωση (Spondylosis hyperostotica) (Ott, 1953)
  •  Φυσιολογική ασβέστωση σπονδυλικών συνδέσμων (Physiologic vertebral ligamentous calcification) (Smith, 1955)
  • Διάχυτη παρα-αρθρική οστεοποίηση των συνδέσμων της σπονδυλικής στήλης και των συνδέσμων και τενόντων των μελών (Generalized juxtaarticular ossifications of ligaments of the vertebral column and of the ligamentous and tendinous tissues of the extremities) (Sutro, 1956)
  • Δισκοσωματική υπεροστωτική οστεοαρθρίτιδα της σπονδυλικήςστήλης (Vertebral hyperostosing discosomatic osteoarthritis) (Biressi and Mussa, 1957)
  • Αγκυλοποιητική υπερόστωση(Ankylosing hyperostosis) (Bywaters, 1967)
  • Μεταβολική υπεροστωτική σπονδυλαρθροπάθεια (Metabolic hyperostotic spondylopathy) (Giordano, 1975)
  • Διάχυτη ιδιοπαθής σκελετική υπερόστωση (Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis) (Resnick, 1975)
  • Διάχυτη ενθεσοπαθική υπερόστωση (Diffuse enthesopathic hyperostosis) (Lagier and Baud, 1978)

ΙΣΤΟΡΙΚΗ ΑΝΑΔΡΟΜΗ

Η DISH έχει καταγραφεί σε ζωολογικά και παλαιοντολογικά αρχεία. Εχει ανευρεθεί στο 1-3% των μπαμπουίνων και πιθήκων, όπως και σε γορίλλες, αρκούδες, καμήλες, άλογα, βίσωνες, βόδια, σαρκοφάγα, αιλουροειδή και φάλαινες (MoodieRL, 1927; McDonald JN and Bartlett CS Jr, 1983; Bjorkengren AG et al, 1987; Rothchild BM and Woods R, 1988; Ferigolo J, 1988), ακόμα και σε δεινόσαυρους (Rothchild BM, 1987; Rothchild BM and Berman D, 1991; Rothchild BM and Martin LD, 1993).  Ως φαινόμενο σχετιζόμενο με την ηλικία έχει παρατηρηθεί στο 15-25% των ηλικιωμένων θηλαστικών.

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ

Η DISH προσβάλλει κυρίως τον αξονικό σκελετό, ιδιαίτερα την ΘΜΣΣ, αλλά και τις περιφερικές αρθρώσεις, εξ ού και ο όρος «διάχυτη αγκυλωτική υπερόστωση» (Forestier J and Rotes-Querol J, 1950; Utsinger PD et al, 1976).

Ακτινολογικά  η DISH χαρακτηρίζεται από ασβέστωση και οστεοποίηση των καταφύσεων (ενθέσεων) των συνδέσμων, τενόντων και αρθρικών θυλάκων (Fornasier VL et al, 1983). Η οστεοποίηση των επιμήκων συνδέσμων της ΣΣ (ιδιαίτερα του πρόσθιου) δημιουργεί μίαν ελικοειδή παρασπονδυλική μάζα στην πρόσθια επιφάνεια των σπονδυλικών σωμάτων από την οποία και διαχωρίζεται, η οποία ομοιάζει αδρά με «λυωμένο κερί που ρέει» κατά μήκος της ΣΣ. Πάντως, αν και ο πρόσθιος επιμήκης σύνδεσμος της ΘΜΣΣ οστεοποιείται, οι οστεοποιημένες περιοχές συναντώνται χωρίς να συντήκονται.

Η σπονδυλική DISH χαρακτηρίζεται από την παρουσία «ρέουσας» οστεοποίησης, διάφορου πάχους (έως 3 cm) η οποία αναπτύσσεται κατά μήκος της πρόσθιας – έξω επιφάνειας τουλάχιστον 4 συνεχόμενων σπονδυλικών σωμάτων (Paley D et al, 1991; Belanger TA and Rowe DE, 2001; Resnick D, 2002) (ΕΙΚΟΝΑ 1). Πάντως, παρ΄όλη την οστεοποίηση, η κινητικότητα της ΣΣ διατηρείται σε αντίθεση με την γεφύρωση στην ΟΜΣΣ, όπου περιορίζεται σημαντικά ή καταργείται. Οι ζυγαποφυσιακές και οι ιερολαγόνιες αρθρώσεις δεν προσβάλλονται και οι παρεμβαλλόμενοι μεσοσπονδύλιοι δίσκοι δεν θίγονται.  

Παθολογοανατομικά, η σπονδυλική DISHχαρακτηρίζεται από τα εξής ευρήματα :  

  • Εστιακή και διάχυτη ασβέστωση και οστεοποίηση του πρόσθιου επιμήκους συνδέσμου, του παρασπονδυλικού συνδετικού ιστού και του ινώδους δακτυλίου
  • Εκφύλιση των ινών του περιφερικού τμήματος του ινώδους δακτυλίου  
  • Προσθιο-έξω προσεκβολές του ινώδους ιστού  
  • Αγγειοβρίθεια
  • Χρόνια φλεγμονώδης κυτταρική διήθηση
  • Περιοστικός σχηματισμός νέου οστού στην πρόσθια επιφάνεια των σπονδυλικών σωμάτων (Resnick D and Niwayama G, 1976).

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα - επίπτωση

Η συχνότητα της DISH υπολογίζεται σε 7/100 άνδρες και 4/100 γυναίκες ηλικίας >30 ετών (Paley D et al, 1991). Στις ΗΠΑ, ανέρχεται στο 19% των ανδρών και το 4% των γυναικών ηλικίας >50 ετών. Σε μία μελέτη ασθενών ηλικίας >30 ετών στην Φινλανδία, η συχνότητα της DISH ήταν 0.7 και 0.4/100 ασθενο-έτη στους άνδρες και τις γυναίκες, αντίστοιχα (Julkunen H et al, 1981). Σε μία άλλη Φινλανδική μελέτη, η επίπτωση της DISH σε άτομα ηλικίας >40 ετών ήταν 3.8 και 2.6 στους άνδρες και τις γυναίκες, αντίστοιχα (Julkunen H et al,1975). Στους ασθενείς ηλικίας >70 ετών, η επίπτωση της DISH ήταν 10.1% και 6.8%.

Στην Ολλανδία η επίπτωση της DISH είναι 17% (Westerveld LA et al, 2008)

Στη Βουδαπέστη, η επίπτωση της DISH σε άτομα ηλικίας >50 ετών είναι 4.9% στους άνδρες και 1.4%, στις γυναίκες (Kiss C et al, 2002b).

Οι Ινδιάνοι Πίμα στην Αριζόνα των ΗΠΑ έχουν ιδιαίτερα αυξημένη συχνότητα DISH : 25% και 4.7% σε άνδρες και γυναίκες ηλικίας ≥ 15 ετών, αντίστοιχα (Spagnola AM et al, 1978). Η συχνότητα αυτή αυξάνεται σε 48% και 12% σε άτομα ηλικίας >55 ετών.  

Οι Αμερικανοί Μαύροι μπορεί να έχουν χαμηλότερη επίπτωση DISH από τους λευκούς (Utsinger PD, 1985). Σε μία νοσοκομειακή μελέτη 1500 Μαύρων Αφρικανών, η ακτινολογική επίπτωση της DISH ήταν περίπου 4%, τόσο στους άνδρες, όσο και στις γυναίκες ηλικίας >70 ετών (Cassim B et al, 1990).

Σε μία παρόμοια μελέτη σε Εβραίους που ζουν στην Ιερουσαλήμ, η επίπτωση της DISH ήταν 22.4 και 13.3% στους άνδρες και τις γυναίκες ηλικίας >40 ετών, αντίστοιχα (Bloom RA, 1984).

Φυλή

Ο οπίσθιος επιμήκης σύνδεσμος της ΑΜΣΣ οστεοποιείται στο 2% των Ιαπώνων και μόνο στο 0.16% των Λευκών ατόμων (Ono M et al, 1982 ).  Ο πρόσθιος επιμήκης σύνδεσμος οστεοποιείται στο 24% των ασθενών με οστεοποίηση του οπίσθιου επιμήκους συνδέσμου (Tsuyama N, 1984). Στην Ολλανδία, η DISH έχει αναφερθεί στο 17% των ατόμων, κυρίως αρρένων (Westerveld LA et al, 2008).

Φύλο

Η DISH είναι συχνότερη στους άνδρες, παρά τις γυναίκες. Η συχνότητα αυτή ποικίλλει ανάλογα με τους πληθυσμούς και αυξάνεται με την ηλικία.

Ηλικία

Η DISH είναι ασυνήθιστη σε ασθενείς ηλικίας <50 ετών και εξαιρετικά σπάνια σε άτομα ηλικίας <40 ετών.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Η DISH φαίνεται ότι είναι ένα φαινόμενο, παρά νόσος, δεδομένου ότι είναι τελείως ασυμπτωματική και ανακαλύπτεται τυχαία και δεν συνδέεται με άλλα νοσήματα του σκελετού ή των μαλακών μορίων (αρθρίτιδες, θυλακίτιδες, τενοντίτιδες). Αν και τα αίτια της DISH παραμένουν άγνωστα, μηχανικοί, διαιτητικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες, διάφορα φάρμακα και μεταβολικές καταστάσεις φαίνεται ότι παίζουν ρόλο στην παθογένεση της νόσου.

Μηχανικοί παράγοντες

Μηχανικοί παράγοντες συνδεόμενοι με μεταβολές της θέσης της αορτής μπορεί να επηρεάζουν την ανάπτυξη των οστεοφύτων που χαρακτηρίζουν την DISH (Forestier J and Lagier R, 1971), δεδομένου ότι τα οστεόφυτα στην DISH είναι συνήθως μεγαλύτερα στην δεξιά πλευρά, ενώ, σε ασθενείς με DISH και δεξιοκαρδία ή αναστροφή των σπλάγχνων, στην αριστερή πλευρά της ΘΜΣΣ. Σε περιπτώσεις οστεοποίησης του οπίσθιου επιμήκους συνδέσμου της ΣΣ η διάταση των συνδέσμων μπορεί να αυξάνει την συνθάση της προσταγλανδίνης Ι2, οδηγώντας σε διέγερση της οστεογενετικής διαφοροποίησης (Ohishi H et al, 2003).

Αντίθετα, σε μία μελέτη δεν παρατηρήθηκε σημαντική διαφορά στην ποσότητα της βαριάς εργασίας που έγινε από ασθενείς με DISH, σε σύγκριση με μάρτυρες (Schlapbach P et al, 1989).

Περιβαλλοντικοί παράγοντες και δίαιτα   

Η υπερόστωση μπορεί να σχετίζεται με παρατεταμένη έκθεση σε υπερβολικές δόσεις βιταμίνης Α. Mερικοί ασθενείς με DISH έχουν υψηλά επίπεδα ρετινόλης στον ορό, συγκριτικά με φυσιολογικούς μάρτυρες (Abitebou lM et al, 1986; Dougados M et al, 1988), αν και το εύρημα αυτό δεν έχει επιβεβαιωθεί από άλλους (Troillet N and Gerster JC, 1993).

Μεταβολικές καταστάσεις

Ινσουλίνη - Ινσουλινοειδείς παράγοντες – αυξητική ορμόνη

Μερικοί ασθενείς με DISH έχουν αυξημένα επίπεδα ινσουλίνης, ινσουλινόμορφου αυξητικού παράγοντα - 1 και αυξητικής ορμόνης (Denko CW et al, 2003; Denko CW and Malemud CJ, 2006). Οι παράγοντες αυτοί πιστεύεται ότι εμπλέκονται στην παθογένεση της αυξημένης οστεοβλαστικής δραστηριότητας που παρατηρείται στην DISH (Denko CW et al, 2003; Sarzi-Puttini P and Atzeni F, 2004).

Ο ινσουλινόμορφος αυξητικός παράγοντας-1 διεγείρει τους οστεοβλάστες, ενώ η αυξητική ορμόνη μπορεί να προκαλέσει τοπική παραγωγή ινσουλινόμορφου αυξητικού παράγοντα-1 στους οστεοβλάστες.

Οι Ινδιάνοι Πίμα έχουν DISH σε μεγάλη συχνότητα (Spagnola AM etal, 1978), όπως και μεγάλη επίπτωση παχυσαρκίας, αύξησης της αρτηριακής πίεσης, σακχαρώδη διαβήτη των ενηλίκων και υπερινσουλιναιμίας.  

Παχυσαρκία

Η επίπτωση της DISH είναι αυξημένη σε παχύσαρκους Καυκάσιους ασθενείς και πιθανώς σε ασθενείς με πρώιμη παχυσαρκία ή σακχαρώδη διαβήτη, σε καταστάσεις δηλαδή όπου είναι πιθανό να υπάρχουν αυξημένα επίπεδα ινσουλίνης (Julkunen H et al, 1971; Littlejohn GO and Smythe HA, 1981; Mata S et al, 1997; Sencan D et al, 2005).

Μεγαλακρία

Το 20% των ασθενών με μεγαλακρία έχουν εκδηλώσεις DISH (Scarpa R et al, 2004).

Αγγειοβρίθεια  οστεοποιημένων συνδέσμων - σπονδύλων

Η DISH χαρακτηρίζεται από αυξημένη αγγείωση των οστεοποιημένων συνδέσμων και των πασχόντων σπονδύλων. Κατά πόσον αυτό προκαλεί υπερπλασία των οστεοβλαστών ή είναι αποτέλεσμα της DISH δεν έχει προσδιορισθεί (el Miedany YM et al, 2000).

Αιμοπεταλιακός αυξητικός παράγοντας - ΒΒ - αυξητικός παράγοντας μεταμόρφωσης -1β

Ο αιμοπεταλιακός αυξητικός παράγοντας - ΒΒ και ο αυξητικός παράγοντας μεταμόρφωσης -1β μπορεί να οδηγήσουν σε αύξηση των επιπέδων του πυρηνικού παράγοντα kappa B στα κύτταρα των συνδέσμων ασθενών με DISH. Ο πυρηνικός παράγοντας kappa B μπορεί να μετατρέψει αδιαφοροποίητα μεσεγχυματικά κύτταρα σε οστεοβλάστες. Ο μηχανισμός αυτός μπορεί να ερμηνεύσει την οστική υπερπλασία στην DISH (Kosaka T et al, 2000).

Πρωτεΐνη Gla θεμέλιας ουσίας (matrix Gla protein)

Η πρωτεΐνη Gla της θεμέλιας ουσίας μπορεί να αναστέλλει τον σχηματισμό του οστίτη ιστού. Οι ασθενείς με DISH έχουν αυξημένα επίπεδα πρωτεΐνης Gla της θεμέλιας ουσίας, συγκριτικά με μάρτυρες, ένδειξη ότι η πρωτεΐνη αυτή παίζει ρόλο στην διαδικασία της νόσου (Sarzi-Puttini P and Atzeni F, 2004).

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ DISH

Τα κλινικά συμπτώματα της DISH είναι συνήθως ήπια και αναπτύσσονται βραδέως, ακόμα και αν οι ακτινολογικές αλλοιώσεις είναι εντυπωσιακές. Οι εκδηλώσεις της DISHμπορούν να διακριθούν στις οφειλόμενες στην προσβολή της ΣΣ (σπονδυλική DISH) και σε εξω-σπονδυλικές εκδηλώσεις.

Εκδηλώσεις σπονδυλικής DISH

  • Πόνος στον αυχένα, ΘΜΣΣ, οσφύ
  • Δυσκαμψία και περιορισμός της κινητικότητας της ΣΣ.

Επιπλοκές σπονδυλικής DISH

  • Ανεπάρκεια σπονδυλικής αρτηρίας
  • Απνοια ύπνου
  • Βράγχος της φωνής
  • Δυσφαγία
  • Ενθεσοπάθεια
  • Κατάγματα
  • Νευρολογικές διαταραχές
  • Οδυνοφαγία
  • Πνευμονία από εισρόφηση
  • Συμπίεση κάτω κοίλης φλέβας
  • Σύνδρομο θωρακικής εξόδου
  • Σύνδρομο Horner
  • Συριγμός
  • Υπεξάρθρημα ή ψευδάρθρωση της ατλαντοαξονικής
  • Υποτροπιάζουσα παράλυση του λαρυγγικού νεύρου
  • Ωταλγία

Εξω-σπονδυλικές εκδηλώσεις DISH

  • Αύξηση οστικής πυκνότητας
  • Ασβεστοποίηση/οστεοποίηση συνδέσμων – τενόντων - απονευρώσεων - μυών
  • Διόγκωση σησαμοειδών οστών
  • Εκτοπη οστεοποίηση μετά από ολική αρθροπλαστική του ισχίου
  • Ενθεσοπάθεια
  • Εξοστώσεις
  • Οστεοποίηση ηβικής σύμφυσης
  • Οστικές γέφυρες μεταξύ κνήμης και περόνης
  • Οστικές εκβλαστήσεις ραχιαίας επιφάνειας άκρων ποδιών  
  • Πάχυνση του φλοιού των σωληνωδών οστών  
  • Περιαρθρικά οστεόφυτα
  • Σχηματισμός νέου οστού στους αρθρικούς θυλάκους   
  • Υποδόριες ασβεστώσεις
  • Υπερπλασία της hyperostosis frontalis interna

ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗΣ DISH

Δυσκαμψία και πόνος

Οι κλινικές εκδηλώσεις της σπονδυλικής DISH είναι συνήθως ήπιες και περιλαμβάνουν δυσκαμψία της ΣΣ και ήπιο, εντοπισμένο, θωρακο-οσφυικό πόνο, ο οποίος γίνεται εμφανής στη μέση ηλικία. Η δυσκαμψία παρατηρείται στο 80% των ασθενών με DISH. Γενικά, η DISH δεν επηρεάζει την φυσιολογική μηχανική της ΣΣ και οι κλινικές της εκδηλώσεις είναι συνήθως ήπιες, σε σύγκριση με την έκταση των ακτινολογικών ευρημάτων. Οσο η νόσος εξελίσσεται, ο πόνος και η δυσκαμψία μπορεί να συμπεριλάβουν και την οσφυική και την αυχενική μ. της ΣΣ (Resnick D, 2002).

Περιορισμός κινητικότητας σπονδυλικής στήλης

Εάν η σύντηξη των σπονδύλων είναι εκτεταμένη, ο άρρωστος αναπτύσσει περιορισμό του εύρους κίνησης της ΣΣ (Olivieri I et al, 2007). Μερικές φορές η σύντηξη της ΣΣ είναι τόσο εκτεταμένη, με έντονη δυσκαμψία και περιορισμό της κίνησης της ΑΜΣΣ και της ΟΜΣΣ, ώστε δίνεται η εντύπωση ότι ο άρρωστος πάσχει από προχωρημένη αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια (ΕΙΚΟΝΑ). Σε προχωρημένα στάδια, η οστεοποίηση της ΣΣ μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη αγκύλωση της ΣΣ και στατικές ανωμαλίες τυπικές μακροχρόνιας ΑΣ, όπως πρόσθια κλίση του αυχένα, υψηλή θωρακική κύφωση και κατάργηση της φυσιολογικής οσφυικής λόρδωσης. Κλινικά, οι ασθενείς με σπονδυλική DISH έχουν μεγαλύτερο περιορισμό της στροφής του αυχένα, των κινήσεων της ΘΜΣΣ και της ΟΜΣΣ συγκριτικά με υγιείς μάρτυρες ή ασθενείς με παραμορφωτική σπονδύλωση.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗΣ DISH

Δυσφαγία

Απαντάται σε αυξημένη συχνότητα σε ασθενείς με DISH και μπορεί να είναι η 1η εκδήλωση της νόσου (Jeannon JP et al, 2008; Constantoyannis C et al, 2008; Solaroglu I et al, 2008, Srivastava S et al, 2008; Oppenlander ME et al, 2009; Kos MP et al, 2009; Masiero S et al, 2010; Tsuang FY and Xiao FR, 2011; Palazzi C e tal,  2012).

Οφείλεται σε μηχανική συμπίεση του οισοφάγου από μεγάλα πρόσθια οστεόφυτα της ΑΜΣΣ, φλεγμονή των ιστών που περιβάλλουν τα οστεόφυτα ή πόνο, σε συνδυασμό με σπασμό των περιβαλλόντων μαλακών μορίων (Resnick D etal, 1978; Utsinger PD, 1985; Mata S et al, 1997, Belanger TA and Rowe DE, 2001; Giger R et al, 2006). Ο Clark περιγράφει χαρακτηριστικά την δυσκολία στην κατάποση ως «DISHphagia».

Η δυσφαγία μπορεί να συνδυάζεται με :

  • πνευμονική εισρόφηση (De Jesus-Monge  WE and Cruz-Cuevas E I, 2008; Kos M P et al, 2009),
  • απόφραξη των αναπνευστικών οδών (Lin HW et al, 2009),
  • δυσφωνία (Goh PY et al, 2010),
  • δυστονία (Bobrov VM, 2009; Seidler TO et al, 2009),
  • βράγχος της φωνής και οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια (Vengust R et al, 2010),
  • συριγμό (Burduk PK et al, 2008),
  • περιοριστική ή υπερκαπνική αναπνευστική ανεπάρκεια (Abe M et al, 2008; Wang J et al, 2011)
  • οπισθοφαρυγγική μάζα (Ho MP et al, 2010)

Αναπνευστικές επιπλοκές

  • Αναπνευστική distress και ακινητοποίηση των φωνητικών χορδών (Karkas AA et al, 2008)
  • Απόφραξη των ανώτερων αναπνευστικών οδών (Caminos CB et al, 2008)
  • Πρόσκρουση της επιγλωττίδας από οστεόφυτα της ΑΜΣΣ (Bartalena T et al, 2009)

Κατάγματα

Η μείωση της ευλυγισίας της ΣΣ προδιαθέτει σε σπονδυλικά κατάγματα. Οξέα σπονδυλικά κατάγματα συνδεόμενα με την DISH δεν είναι συχνά, αλλά μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές, όπως μη συνένωση, παραμορφώσεις, νευρολογικές κακώσεις, ακόμα και τον θάνατο (Paley D et al, 1991; Sreedharan S and Li YH, 2005).

Νευρολογικές επιπλοκές

Σε ασθενείς με DISH, η οστεοποίηση του οπίσθιου επιμήκους και του ωχρού συνδέσμου μπορεί να ερμηνεύσει, εν μέρει, την περιστασιακή εμφάνιση νευρολογικών εκδηλώσεων (Hukuda S et al, 1983; Resnick D, 2002). Η οστεοποίηση του οπίσθιου επιμήκους συνδέσμου μπορεί να προκαλέσει συμπίεση του νωτιαίου μυελού και να οδηγήσει σε αισθητικές ή κινητικές διαταραχές οφειλόμενες σε μυελοπάθεια, όπως και σε καταστροφικές νευρολογικές επιπλοκές, όπως τετραπάρεση και τετραπληγία (Trojan DA et al, 1992). Σε αναδρομική ανάλυση, το 15% των ασθενών με DISH που εξετάσθηκαν σε μία νευροχειρουργική μονάδα είχαν σοβαρές νευρολογικές διαταραχές που χρειάσθηκαν νευροχειρουργική παρέμβαση (Sharma RR et al, 2001).

Ο συνδυασμός της οστεοποίησης του ωχρού συνδέσμου και της υπερόστωσης των οπίσθιων σπονδυλικών στοιχείων μπορεί να οδηγήσουν σε συμπτωματική στένωση του σπονδυλικού σωλήνα στην ΟΜΣΣ. Περισσότερο σοβαρές επιπλοκές της αγκύλωσης της ΑΜΣΣ περιλαμβάνουν μυελοπάθεια και στένωση του αυχενικού σπονδυλικού σωλήνα.

Οδυνοφαγία και ωταλγία

Είναι αποτέλεσμα υποφαρυγγικού έλκους οφειλόμενου σε πίεση (Castellano DM et al, 2006).

Συμπίεση κάτω κοίλης φλέβας

Εχει ακόμα περιγραφεί σοβαρή συμπίεση της κάτω κοίλης φλέβας οφειλόμενη σε μεγάλα πρόσθια οσφυικά οστεόφυτα.

Συριγμός

Οφείλεται σε μεγάλα πρόσθια οστεόφυτα εξορμώμενα από τους Α2-Α3 αυχενικούς σπονδύλους

ΣΥΣΧΕΤΙΣΗ ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΩΝ ΕΥΡΗΜΑΤΩΝ ΜΕ ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Τα ακτινολογικά ευρήματα σε ορισμένες περιοχές συνδέονται με αντίστοιχα συμπτώματα. Π.χ. οι υπεροστώσεις του ώμου σχετίζονται σημαντικά με συμπτώματα στην περιοχή του ώμου (Beyeler C et al, 1990). Οι περισσότεροι ασθενείς με υπερόστωση του αγκώνα έχουν σχεδόν διπλάσιο κίνδυνο ανάπτυξης συμπτωμάτων από τον αγκώνα, αν και χωρίς στατιστική σημασία (Beyeler C et al, 1992). Πάντως, σημαντική συσχέτιση της αξονικής υπερόστωσης με τον σπονδυλικό πόνο δεν έχει διαπιστωθεί (Schlapbach P et al, 1989).

Σε άλλη μελέτη, παρατηρήθηκε τουλάχιστον 4πλάσια αύξηση της συχνότητας της έσω επικονδυλίτιδας του αγκώνα, της ενθεσοπάθειας του γόνατος, της πελματιαίας απονευρωσίτιδας και της δυσφαγίας σε ασθενείς με DISH σε σύγκριση με μάρτυρες με σπονδύλωση, αν και χωρίς στατιστική σημασία (Mata S et al, 1997).

ΕΞΩΣΠΟΝΔΥΛΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ DISH

Οι εξω-σπονδυλικές εκδηλώσεις της DISH χαρακτηρίζονται από ασβεστοποίηση ή/και οστεοποίηση των συνδέσμων και ενθέσεων των περιφερικών αρθρώσεων, όπως της κατάφυσης των χιαστών συνδέσμων του γόνατος, και περιθυλακικές οστικές ενθεσοπάθειες (Littlejohn GO and Urowitz MB, 1982). Οι περιφερικές ενθεσοπάθειες τυπικά είναι μεγάλες, συμμετρικές, παρουσιάζουν ευδιάκριτο φλοιό και παρατηρούνται στην κνημιαία άκανθα, το ωλέκρανο, τις πλευρές, την λεκάνη, την επιγονατίδα και την πτέρνα (Littlejohn GO and Hall S, 1982) (ΕΙΚΟΝΑ 3). Η ενθεσοπάθεια μπορεί να συνοδεύεται από πόνο στις πάσχουσες περιοχές.

ΕΙΚΟΝΑ 3. Οστεοποίηση της επιγονατίδας και ενθεσοπάθεια κνημιαίου κυρτώματος

Στην λεκάνη έχουν παρατηρηθεί περιοχές οστεοποίησης πολύ χαρακτηριστικές της DISH, όπως ο sacrotuberous σύνδεσμος, ο λαγονο-οσφυικός σύνδεσμος, το συνδεσμικό άνω τμήμα της ιερολαγόνιας άρθρωσης και η κατάφυση του λαγονοψοΐτη στον ελλάσσονα τροχαντήρα (Haller J et al, 1989). Η οστεοποίηση των λαγονο-οσφυικών και των sacrotuberous συνδέσμων με οστική υπερτροφία του κάτω χείλους της κοτύλης έχει προγνωστική αξία για την ανάπτυξη της DISH (Resnick D et al, 1975; Littlejohn GO and Urowitz MB, 1982;  Haller J et al, 1989).

Εκδηλώσεις DISH που επιτρέπουν την διάκρισή της από την πρωτοπαθή ΟΑ

  • Εχει διαφορετική επίπτωση και φυλετική κατανομή από την πρωτοπαθή ΟΑ
  • Χαρακτηρίζεται από οστική υπερτροφία μεγαλύτερη από την παρατηρούμενη στην οστεοαρθρίτιδα (Schlapbach P et al, 1992) και από  ενθεσοπάθειες με συνεπακόλουθο σχηματισμό νέου οστού και δυσκαμψία των περιφερικών αρθρώσεων
  • Προσβάλλει συχνότερα αρθρώσεις οι οποίες συνήθως δεν προσβάλλονται στην πρωτοπαθή οστεοαρθρίτιδα, όπως οι ΜΚΦ, οι ώμοι, οι αγκώνες, οι πηχεοκαρπικές και οι ποδοκνημικές (Resnick D et al, 1975; Utsinger PD et al, 1976; Resnick D et al, 1978b;Littlejohn JO et al, 1981; Beyeler C et al, 1990; Made rR, 2003).
  • Εχει προτίμηση για την ΘΜΣΣ
  • Το πάχος των μεσοσπονδυλίων δίσκων διατηρείται

Υπερόστωση

Το κύριο ακτινολογικό εύρημα της εξωσπονδυλικής DISH είναι η υπερόστωση των προσβεβλημένων αρθρώσεων. Η υπερόστωση έχει την μορφή ενθεσοπάθειας και παρατηρείται σε σχηματισμούς γειτονικούς με αρθρώσεις, όπως οι ώμοι, οι αγκώνες,τα ισχία, τα γόνατα και οι ποδοκνημικές (ΕΙΚΟΝΑ 2).

ΕΙΚΟΝΑ 2. Ενθεσοπάθεια ωλεκράνου (1) και επικόνδυλων (2) αγκώνα

Οι υπεροστωτικές αλλοιώσεις μπορεί να ευθύνονται για την μείωση του εύρους της κίνησης των αρθρώσεων αυτών και για την ανάπτυξη οστεοαρθρικών αλλοιώσεων (Resnick D et al, 1975; Utsinger PD, 1985; Haller J et al, 1989). Υποστηρίζεται ότι οι ακτινολογικές αυτές αλλοιώσεις είναι αρκετές για την διάγνωση της DISH, ακόμα και χωρίς αξονικές ακτινογραφίες. Πάντως, πρέπει να σημειωθεί ότι συχνά υπάρχει σημαντική διάσταση των ακτινολογικών ευρημάτων από τα κλινικά, π.χ. η υπερόστωση στους ώμους συχνά συνδέεται με πόνο στον ώμο (Beyeler C et al, 1990), αν και στον αγκώνα είναι αμφίβολο κατά πόσον σχετίζεται με πόνο (Beyeler C e tal, 1992).

Προσβολή μετακαρπιοφαλαγγικών αρθρώσεων

Οι ΜΚΦ αρθρώσεις προσβάλλονται μόνο στο10% των ασθενών με οστεοαρθρίτιδα (Toba N et al, 2006; Keen HI et al, 2008), ενώ στη DISH, στο 56% των ασθενών (Littlejohn JO et al, 1981b) (ΕΙΚΟΝΑ 1).

ΕΙΚΟΝΑ 1. Στένωση μεσάρθριου διαστήματος και υπερτροφικόςσχηματισμός νέου οστού στα μετακάρπια (1). Σχηματισμός νέου οστού των περιφερικών θυσάνων (2).

Προσβολή στερνοξιφοειδούς άρθρωσης

Σε μία μελέτη η οποία αποτύπωσε την ακτινολογική εικόνα της στερνοξιφοειδούς απόφυσης σε διάφορες φλεγμονώδεις αρθροπάθειες, οι πιο εντυπωσιακές αλλοιώσεις παρατηρήθηκαν σε ασθενείς με DISH. Στην μελέτη συνήθως είχαν προσβληθεί  τα παρα-αρθρικά οστά, όχι όμως οι αρθρικές επιφάνειες (Parker VS et al, 1984).

ΣΥΝΥΠΑΡΞΗ DISH ΜΕ ΑΛΛΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ

Η DISH μπορεί να συνυπάρχει με τα εξής νοσήματα (Resnick D et al, 1978; Mazires B et al, 1978; Littlejohn GO and Hall S, 1982; Bruges-Armas J et al, 2006) :

  • Αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια (Jordana X et al, 2009; Wooten M, 2009)
  • Διαβρωτικός φλεγμονώδης ψευδο-όγκος της οδοντοειδούς απόφυσης (Mirzasadeghi A et al, 2009)
  • Νόσος Paget
  • Ουρική αρθρίτιδα
  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα
  • Συστηματική σκλήρυνση (Tewari A et al, 2011)
  • Χονδρασβέστωση. Εχει αναφερθεί σε οικογενείς περιπτώσεις DISH (Burges- Armas J et al, 2006).

Ακόμα, η DISH συνδέεται με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης έκτοπης οστεοποίησης μετά από ολική αρθροπλαστική του ισχίου (Bundrick T Jetal, 1985). Αλλοι συγγραφείς δεν έχουν ανακαλύψει συσχέτιση της DISH με άλλα νοσήματα (Troillet N and Gerster JC, 1993; Mata S et al, 1995; Mata S et al, 1997).

Εάν η DISH συνυπάρχει με ένα άλλο ρευματικό νόσημα, η ακτινολογική εικόνα του επιπρόσθετου νοσήματος μπορεί να είναι ασυνήθιστη. Π.χ. οι ασθενείς που πάσχουν από DISH ταυτόχρονα με ΡΑ μπορεί να έχουν άτυπες ακτινολογικές εκδηλώσεις : απουσία παρα-αρθρικής οστεοπόρωσης, οστική σκλήρυνση και υπερπλασία γύρω από τις διαβρώσεις, οστεοφύτωση και οστική αγκύλωση (Resnick D et al, 1978).

Συγκάμψεις ορισμένων αρθρώσεων (αγκώνων, πηχεοκαρπικών, ποδοκνημικών, γονάτων) έχουν επίσης παρατηρηθεί συχνότερα από τις αναμενόμενες σε ασθενείς με μεμονωμένη ΡΑ.

ΆΛΛΕΣ ΕΞΩΣΚΕΛΕΤΙΚΕΣ ΣΥΣΧΕΤΙΣΕΙΣ

  • Αύξηση διαμέτρου θώρακα
  • Δυσλιπιδαιμια
  • Παχυσαρκία
  • Σακχαρώδης διαβήτης
  • Υπερινσουλιναιμία
  • Υπερουριχαιμία
  • Υπέρταση

Οι ασθενείς με DISH έχουν σημαντικά μεγαλύτερη πιθανότητα να προσβληθούν από μεταβολικό σύνδρομο, παρά οι ασθενείς χωρίς DISH (Mader R et al, 2009). Οι άνθρωποι ηλικίας κάτω των 50 ετών είναι πιθανό να έχουν DISH εάν είναι παχύσαρκοι, έχουν συγγενή 1ου βαθμού με υπέρταση ή διαβήτη, παραπονούνται για πόνο στην οσφύ ή την ΘΜΣΣ και έχουν ενθεσοπάθειες ή τενοντίτιδες (Mader R and Lavi I, 2009).

Άλλες μελέτες έχουν δείξει ότι τα αυξημένα επίπεδα ολικής χοληστερόλης ή τριγλυκεριδίων δεν διαφέρουν μεταξύ μη διαβητικών ασθενών με ή χωρίς DISH. Ακόμα, η χρήση αντι-λιπιδαιμικών παραγόντων δεν φαίνεται να είναι τόσο σημαντικός παράγοντας κινδύνου, όσο η προηγηθείσα καρδιαγγειακή νοσηρότητα [Vezyroglou G et al, 1996; Kiss C et al, 2002a).

Σε 2 μελέτες οι ασθενείς με DISH είχαν μεγαλύτερη συχνότητα παραγόντων κινδύνου, όπως εγκεφαλικό επεισόδιο, μεγαλύτερη επίπτωση μεταβολικού συνδρόμου και μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης στεφανιαίων επιπλοκών. Οι κυριότεροι παράγοντες για την διάγνωση του μεταβολικού συνδρόμου ήταν η υψηλή WC και η υπέρταση, και, σε μικρότερο βαθμό, η υπεργλυκαιμία (Mader R et al, 2009; Miyazawa N and Akiyama I, 2006)

ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Περιορισμός εύρους κίνησης

Περιορισμός του εύρους κίνησης, ιδιαίτερα της ΘΜΣΣ, είναι το συχνότερο κλινικό εύρημα. Αν και περιορίζονται όλες οι κινήσεις της σπονδυλικής στήλης, η κατάργηση της θωρακικής πλάγιας κάμψης είναι ιδιαίτερα αξιοσημείωτη. Η πιθανότητα της DISH είναι μεγαλύτερη εάν ο ασθενής έχει περιορισμένη κινητικότητα της ΘΜΣΣ σε συνδυασμό με ευαισθησία στις ενθέσεις.

Οζίδια στις ενθέσεις

Ψηλαφητά οζίδια μπορεί να ανευρεθούν στις ενθέσεις, συχνότερα στους αγκώνες, τα γόνατα και την κατάφυση του Αχίλλειου τένοντα.

Οζοι Heberden και Bouchard

Οι όζοι του Heberden και του Bouchard έχουν ανευρεθεί σε διπλάσια συχνότητα σε ασθενείς με DISH, συγκριτικά με μάρτυρες (Schlapbach P et al, 1992; Mata S et al, 1997), ένδειξη ότι η DISH είναι ανεξάρτητος παράγοντας κινδύνου ανάπτυξης ψηλαφητών οζιδίων στα χέρια (Schlapbach P et al, 1992).

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΛΕΤΕΣ

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Σπονδυλική στήλη

Τα συχνότερα και πλέον χαρακτηριστικά ακτινολογικά ευρήματα της DISH παρατηρούνται κυρίως στη ΘΜΣΣ, αλλά μπορεί να παρατηρηθούν και στην ΑΜΣΣ και την οσφυιοιερή μ. της ΣΣ. Οι θωρακικοί σπόνδυλοι προσβάλλονται στο 100%, οι οσφυικοί, στο 68-90% και οι αυχενικοί, στο 65-78% των ασθενών με DISH.

Το πρωϊμότερο ακτινολογικό σημείο της DISH φαίνεται ότι είναι ο σχηματισμός οστίτη ιστού (οστεοποίηση), γειτονικά με το μέσο τμήμα των σπονδυλικών τμημάτων. Το παραγόμενο νέο οστούν αρχικά έχει πάχος 1-2 mm, αλλά μπορεί να παχύνει έως 20 mm όσο η νόσος εξελίσσεται. Το πλέον χαρακτηριστικό ακτινολογικό εύρημα της DISH είναι η οστεοποίηση των παρασπονδυλικών συνδέσμων και των περιφερικών ενθέσεων (Harris J et al, 1974; Resnick D and Niwayama G, 1976;  Utsinger PD et al, 1976; Resnick D et al, 1978; Fornasier VL e tal, 1983; Utsinger PD, 1985).

Η οστεοποίηση των συνδέσμων αναπτύσσεται και στις δύο πλευρές της ΟΜΣΣ, αλλά, στην ανθρώπινη σπονδυλική στήλη, τείνει να είναι ετερόπλευρη. Ακτινολογικά, έχει την μορφή οστεοφύτων αναπτυσσόμενων κατά μήκος της πρόσθιας επιφάνειας των σωμάτων 4 τουλάχιστον συνεχόμενων σπονδύλων. Τα οστεόφυτα διαχωρίζονται από τα σώματα των σπονδύλων με ακτινοπυκνωτική γραμμή, η οποία οδεύει παράλληλα με τον επιμήκη άξονα της ΣΣ.

Ο οπίσθιος σπονδυλικός σύνδεσμος ασβεστοποιείται ή οστεοποιείται συχνότερα από τον πρόσθιο. Αυτό συμβαίνει σχεδόν αποκλειστικά στην ΑΜΣΣ και παρατηρείται ως ξεχωριστό νόσημα ή σε συσχέτιση με DISH, ΑΣ ή σπονδύλωση.

Σκλήρυνση των σπονδυλικών σωμάτων, φαινόμενο «κενού» ή ασβέστωση των δίσκων (αλλοιώσεις παρατηρούμενες στην εκφυλιστική δισκαρθροπάθεια) σπάνια απαντώνται στη ΣΣ των ασθενών με DISH (Harris J et al, 1974; Resnick D and Niwayama G, 1976; Resnick D et al, 1978)

Ακτινολογικά  ευρήματα σπονδυλικής DISH ανα περιοχή

DISH θωρακικής μ. ΣΣ

H DISH προσβάλλει συχνότερα την ΘΜΣΣ, ιδιαίτερα το τμήμα Θ7–Θ11 (Belanger TA and Rowe DE, 2001), και κυρίως την δεξιά πλευρά της (ΕΙΚΟΝΑ 1) (Harris J et al, 1974; Resnick D et al, 1978).

Η αυξημένη συχνότητα προσβολής της δεξιάς πλευράς της ΘΜΣΣ προφανώς σχετίζεται με τις σφύξεις της αορτής.

Αγκύλωση παρατηρείται συχνότερα στην ΘΜΣΣ, παρά στην ΑΜΣΣ ή την ΟΜΣΣ. Η αγκύλωση συχνά είναι ατελής, με παρεμβαλλόμενες περιοχές προβάλλοντος δισκικού υλικού μέσα στις ρέουσες οστεοποιήσεις [Paley D et al, 1991] (ΕΙΚΟΝΑ 4).

Γεφυρωτικές οστεοποιήσεις παρατηρούνται συνήθως κατά μήκος της δεξιάς πλευράς της ΘΜΣΣ, ενώ οι σφύξεις της κατιούσας αορτής, λόγω της ασκούμενης πίεσης, παρεμποδίζουν την ανάπτυξη του οστίτη ιστού στην αριστερή πλευρά της ΘΜΣΣ, όπου και είναι σπανιότερες (ΕΙΚΟΝΑ 1 ΚΑΙ 2). Οι ασθενείς με αναστροφή των σπλάγχνων αναπτύσσουν ρέουσες οστεοποιήσεις στην αριστερή πλευρά  [Paley D et al, 1991; Belanger TA and Rowe DE, 2004].

Χαρακτηριστικό ακτινολογικό εύρημα της DISH στη ΘΜΣΣ είναι η ρέουσα γραμμική ασβέστωση και οστεοποίηση κατά μήκος της πρόσθιας –έξω επιφάνειας των σωμάτων των σπονδύλων, η οποία συνεχίζεται κατά μήκος του μεσοσπονδύλιου διαστήματος. Μπορεί ακόμα να παρατηρηθεί διαυγαστική περιοχή μεταξύ του πρόσθιου επιμήκους συνδέσμου και του μέσου τμήματος των σπονδυλικών σωμάτων (Resnick D and Niwayama G, 1976).

Τα ευρήματα στην αξονική τομογραφία παραλληλίζονται με τα ακτινολογικά ευρήματα. Η αξονική τομογραφία επιτρέπει την ακριβή εκτίμηση των αποφυσιακών αρθρώσεων, η οποία είναι σημαντική για την διάκριση της DISH από την ΑΣ (ΕΙΚΟΝΑ 3).

Η οπίσθια επιφάνεια της ΘΜΣΣ σπάνια οστεοποιείται στην DISH [Paley D et al, 1991]. Μερικές φορές παρατηρείται οστεοποίηση γύρω και μεταξύ των ακανθωδών αποφύσεων [Paley D et al, 1991; Belanger TA and Rowe DE, 2004] (ΕΙΚΟΝΑ 6B).

Οι ρέουσες οστεοποιήσεις προκαλούν ένα έπαρμα της ΘΜΣΣ (ΕΙΚΟΝΕΣ 1 και 2). Κάτω από τις διαυγάσεις αυτές παρατηρούνται ακτινοδιαυγαστικές περιοχές κατά μήκος της πρόσθιας επιφάνειας των σπονδυλικών σωμάτων (ΕΙΚΟΝΑ 5).

Οι ακτινοδιαυγάσεις αυτές τερματίζονται στο επίπεδο των τελικών σπονδυλικών πλακών, όπου παρατηρούνται οριζόντιες εναποθέσεις νέου οστού. Η εικόνα αυτή σχετίζεται με την ανατομία του πρόσθιου επιμήκους συνδέσμου, ο οποίος ενώνεται ισχυρά με την ΣΣ στο κεντρικό της σημείο και κοντά στις τελικές σπονδυλικές πλάκες [Paley D et al, 1991] (ΕΙΚΟΝΑ 5). Η πρόσθια επέκταση του δισκικού υλικού προκαλεί επιπρόσθετες ακτινοδιαυγάσεις στις γεφυρωτικές οστεοποιήσεις στο επίπεδο των μεσοσπονδυλίων δίσκων διάφορου σχήματος (L-, T- και Y) (ΕΙΚΟΝΑ 4).

Σημαντική στένωση των μεσοσπονδυλίων δίσκων συνήθως δεν παρατηρείται στην ΘΜΣΣ, αν και οι δίσκοι μπορεί να ασβεστοποιηθούν [Paley D et al, 1991] (ΕΙΚΟΝΑ 6). Οι αλλοιώσεις της DISH στη ΘΜΣΣ μπορεί να συνοδεύονται από πάχυνση του φλοιού και υπερόστωση της πρόσθιας επιφάνειας των πλευρών [Paley D et al, 1991; Belanger TA and Rowe DE, 2004]. Πάντως, οι αποφυσιακές και οι πλευροσπονδυλικές αρθρώσεις δεν προσβάλλονται και δεν συντήκονται στην DISH.

DISH αυχενικής μ. ΣΣ

Η προσβολή της ΑΜΣΣ και της ΟΜΣΣ είναι συχνή στην DISH. Συχνότερα προσβάλλεται το κατώτερο τμήμα της ΑΜΣΣ. Οι ρέουσες ασβεστώσεις είναι λιγότερο συχνές στην ΑΜΣΣ και την ΟΜΣΣ, απ’ ό,τι στη ΘΜΣΣ.

Προοδευτικές οστικές εναποθέσεις κατά μήκος των σπονδυλικών σωμάτων εκτείνονται πάνω από τα μεσοσπονδύλια διαστήματα και σχηματίζουν είτε ομαλές, είτε ογκώδεις ρέουσες οστεοποιήσεις [Paley D et al, 1991; Belanger TA and Rowe DE, 2004].

Στην ΑΜΣΣ, η υπερόστωση αναπτύσσεται αρχικά στην πρόσθια επιφάνεια, και ιδιαίτερα στο κάτω χείλος, των σπονδυλικών σωμάτων (ΕΙΚΟΝΑ 2), γι΄αυτό και τα οστεόφυτα στρέφονται προς τα κάτω. Στένωση μεσοσπονδυλίων δίσκων, ενώ είναι ήπια ή απουσιάζει στην ΘΜΣΣ, μπορεί να παρατηρηθεί στην ΑΜΣΣ και την ΟΜΣΣ. Ακτινοδιαυγαστικές περιοχές κατά μήκος της πρόσθιας επιφάνειας των αυχενικών σπονδυλικών σωμάτων είναι λιγότερο συχνές απ΄ό,τι στη ΘΜΣΣ [Paley D et al, 1991].

Ακτινοδιαυγαστική επέκταση του μεσοσπονδυλίου δίσκου μπορεί να παρατηρηθεί στην ΑΜΣΣ, η οποία μπορεί να απομονώσει ένα μικρό τριγωνικό οστάριο στην πρόσθια επιφάνεια του μεσοσπονδυλίου δίσκου [Paley D et al, 1991] (ΕΙΚΟΝΑ 7).

Εκφυλιστικές αλλοιώσεις των αυχενικών αποφυσιακών αρθρώσεων, οστεοποιήσεις του ωχρού συνδέσμου, οπίσθια σπονδυλικά οστεόφυτα και ασβέστωση ή οστεοποίηση του οπίσθιου επιμήκους συνδέσμου, όπως και υπερόστωση στην ατλαντοαξονική άρθρωση και το ινίο μπορεί επίσης να παρατηρηθούν (Paley D et al, 1991].

DISH οσφυικής μ. ΣΣ

Τα ανώτερα τμήματα της ΟΜΣΣ προσβάλλονται λιγότερο συχνά. Τα ακτινολογικά ευρήματα στην πρόσθια επιφάνεια των σπονδυλικών σωμάτων της ΟΜΣΣ είναι παρόμοια με τα παρατηρούμενα στην ΑΜΣΣ [Paley D et al, 1991; Belanger TA and Rowe DE, 2004], με την διαφορά ότι τα οστεόφυτα στρέφονται προς τα πάνω. Σε αντίθεση με την ΘΜΣΣ, οι ρέουσες οστεοποιήσεις είναι εξίσου συχνές και στις 2 πλευρές της ΟΜΣΣ (Paley D et al, 1991). Πλήρης οστική «γεφύρωση» των οσφυικών σπονδύλων μεταξύ τους είναι ασυνήθιστη (ΕΙΚΟΝΑ 3).

Στην ΟΜΣΣ μπορεί να παρατηρηθούν οστεοποιήσεις στις ακανθώδεις αποφύσεις και τους μεσοσπονδύλιους συνδέσμους [Paley D et al, 1991]. Στένωση των μεσοσπονδυλίων δίσκων εκφυλιστικού τύπου είναι τυπικά ήπια έως μέτρια. Εκφυλιστικές αλλοιώσεις των αποφυσιακών αρθρώσεων μπορεί να παρατηρηθούν στο κατώτερο τμήμα της ΟΜΣΣ και στη οσφυιοιερή συμβολή, αλλά σύντηξη δεν παρατηρείται [Paley D et al, 1991; Belanger TA and Rowe DE, 2004].

Ιερό και ιερολαγόνιες αρθρώσεις

Τα πρόσθια χείλη των ιερολαγονίων αρθρώσεων μπορεί να παρουσιάζουν γεφυρωτικές οστεοποιήσεις, οι οποίες οδηγούν σε παρα-αρθρική σύντηξη [Paley D et al, 1991; Belanger TA and Rowe DE, 2004; Dar G et al, 2007] (ΕΙΚΟΝΑ 8). Ασύμμετρη ενδαρθρική σύντηξη, εάν εμφανισθεί, κυριαρχεί στο εγγύς ινώδες τμήμα των ιερολαγονίων αρθρώσεων [Paley D et al, 1991].

Διάχυτη αγκυλωτική υπερόστωση. Κύφωση ΘΜΣΣ παρόμοια με οστεοπορωτική κύφωση ή αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια - ευθειασμός ΟΜΣΣ παρόμοιος με τον παρατηρούμενο στην τελευταία

Διάχυτη αγκυλωτική υπερόστωση. Τεράστια οστεόφυτα ΟΜΣΣ και ΑΜΣΣ

ΠΙΝΑΚΑΣ

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ DISH

1.  Κριτήρια των Resnick and Niwayama (1985)

1.   Ρέουσα ασβέστωση και οστεοποίηση της πρόσθιας – έξω επιφάνειας τουλάχιστον 4 συνεχόμενων σπονδυλικών σωμάτων με/ή χωρίς συνδεόμενες εντοπισμένες οξύαιχμες εκβλαστήσεις στα παρεμβαλλόμενα σώματα των σπονδύλων (οι συμβολές των μεσοσπονδυλίων δίσκων διαχωρίζουν την κατάσταση αυτή από τις τυπικές αλλοιώσεις της παραμορφωτικής σπονδύλωσης (spondylosis deformans)                       

2.    Σχετική διατήρηση του πάχους των μεσοσπονδυλίων δίσκων στο προσβεβλημένο τμήμα της ΣΣ και απουσία εκτεταμένων ακτινολογικών αλλοιώσεων εκφυλιστικής δισκαρθροπάθειας, όπως φαινόμενα «κενού» και επιχείλιας σκλήρυνσης των σπονδυλικών σωμάτων. Τα ευρήματα αυτά διαχωρίζουν την DISH από την ενδοσπονδυλική (οστεο)χόνδρωση

3.    Απουσία αγκύλωσης των αποφυσιακών αρθρώσεων και σύντηξης των πλευροσπονδυλικών διαρθρώσεων, όπως και απουσία διαβρώσεων, σκλήρυνσης ή ενδαρθρικής οστικής σύντηξης του υμενικού τμήματος των ιερολαγονίων αρθρώσεων. Τα ευρήματα αυτά διαχωρίζουν την DISH από την αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια (Resnick D, 2002). Πάντως, και στην DISH μπορεί να παρατηρηθεί ασύμμετρη ενδαρθρική οστική σύντηξη του εγγύς ινώδους τμήματος των ιερολαγονίων (Resnick D, 2002).

Τα κριτήρια των Resnick και Niwayama θεσπίσθηκαν για να βοηθήσουν  στη διάκριση της DISH από την εκφυλιστική και την αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια. Πάντως, βασίζονται αποκλειστικά και μόνο σε αξονικά ακτινολογικά ευρήματα και δεν περιλαμβάνουν αλλοιώσεις του περιφερικού σκελετού. Ακόμα, μπορεί να έχουν περιορισμένη αξία στην κλινική πράξη, δεδομένου ότι τα κλινικά συμπτώματα μπορεί να μην ανταποκρίνονται στα παθογνωμονικά ακτινολογικά ευρήματα (Belanger TA and Rowe DE, 2001).

Εκτιμάται ότι, για την ολοκλήρωση της παθολογικής διαδικασίας, απαιτείται χρονικό διάστημα τουλάχιστον 10 ετών, δυσκολεύοντας σημαντικά την πρώιμη ακτινολογική διάγνωση της DISH (Mader R, 2004). Ακόμα, η καθημερινή πρακτική δείχνει ότι ακτινογραφίες της ΣΣ σπάνια παραγγέλλονται, εκτός εάν ο ασθενής έχει οσφυαλγία.

Για λόγους όμως screening ή για χρήση σε επιδημιολογικές μελέτες, η απλή προσθιοπίσθια ακτινογραφία του θώρακα μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την διάγνωση της DISH στη ΘΜΣΣ, η οποία και αποκαλύπτει την DISH στο 75% τουλάχιστον των ασθενών με βάση τα κριτήρια του Resnick. Οι ασθενείς με λιγότερο εκτεταμένες ακτινολογικές αλλοιώσεις, αλλά με σκελετικές αλλοιώσεις συμβατές με DISH, μπορεί να μείνουν αδιάγνωστοι (Mata S et al, 1995).

2.   Ακτινολογικά κριτήρια Utsinger

Με βάση το γεγονός ότι στην DISH οι εξωσπονδυλικές περιοχές οστεοποίησης μπορεί να είναι περισσότερο εκτεταμένες από τις σπονδυλικές (και μπορεί να υπάρχουν ακόμα και αν οι σπονδυλικές αλλοιώσεις απουσιάζουν), οι Utsinger και συν. επρότειναν μιαν άλλη ομάδα κριτηρίων, τα οποία θα μπορούσαν να χρησιμοποιηθούν ιδιαίτερα σε επιδημιολογικές μελέτες (Utsinger PD, 1985) :

1.    Συνεχόμενη οστεοποίηση κατά μήκος της πρόσθιας – έξω επιφάνειας τουλάχιστον 4 συνεχόμενων σπονδυλικών σωμάτων, κυρίως στην ΘΜ ΣΣ. Η οστεοποίηση αρχίζει ως λεπτό ταινιοειδές οστικό κύμα, αλλά συνήθως εξελίσσεται σε μία πλατειά, διογκωμένη οστική ταινία.  

2.    Συνεχόμενη οστεοποίηση κατά μήκος της πρόσθιας – έξω επιφάνειας τουλάχιστον 2 συνεχόμενων σπονδυλικών σωμάτων

3.    Συμμετρική και περιφερική ενθεσοπάθεια εντοπιζόμενη στο οπίσθιο τμήμα της πτέρνας, το άνω τμήμα της επιγονατίδας ή το ωλέκρανο, με το ενθεσοπαθικό νέο οστούν να έχει καλώς αφοριζόμενο φλοιώδες περίγραμμα

Σύμφωνα με τα κριτήρια αυτά, η DISH είναι «οριστική» εάν υπάρχει το 1ο κριτήριο, «πιθανή», εάν υπάρχει το 2ο και 3ο κριτήριο, και «πιθανή», εάν υπάρχει το 2ο ή 3ο κριτήριο, ιδιαίτερα εάν οι πτερνικές άκανθες συνυπάρχουν με άκανθες στο ωλέκρανο ή την επιγονατίδα.

Κριτήρια αποκλεισμού είναι  :

  • Ελάττωση του πάχους των μεσοσπονδυλίων δίσκων στις προσβεβλημένες περιοχές ή/και
  • Αγκύλωση των αποφυσιακών αρθρώσεων

3.   Κριτήρια Maat και συν.

Τα μακροσκοπικά κριτήρια με τα οποία η DISH διαπιστώνεται στις παλαιοπαθολογικές μελέτες έχουν τροποποιηθεί ελαφρώς από τα κλινικά ακτινολογικά κριτήρια και συνίστανται σε οστεοποίηση 4 συνεχόμενων σπονδυλικών σωμάτων, συχνά περιοριζόμενη στη δεξιά πλευρά της ΘΜΣΣ, σε συνδυασμό με εξωσπονδυλικές εκδηλώσεις, όπως ανάπτυξη νέου οστού στις καταφύσεις των ενθέσεων και των συνδέσμων (Rogers J et al, 1987).

Σε συμφωνία με τα κριτήρια του Utsinger, ο Maat και συν. επρότεινε ότι σε παλαιοπαθολογικές μελέτες η διάγνωση της DISH μπορούσε επίσης να γίνει εάν υπήρχε οστεοποίηση σε λιγότερα από 4 συνεχόμενα σώματα σπονδύλων συχνά περιοριζόμενη στην δεξιά πλευρά της ΘΜ ΣΣ, «εάν οι σπονδυλικές αλλοιώσεις συνοδευόντουσαν από πολλαπλές περιφερικές ενθεσοπάθειες» (Maat GJR et al, 1995).

4.  Κριτήρια Julkunenκαι συν.

Κατά τον Julkunen και συν., οι οστικές γέφυρες που συνδέουν 2 σπονδυλικά σώματα σε 2 τουλάχιστον περιοχές της ΘΜΣΣ είναι χαρακτηριστικές της DISH (Julkunen H et al, 1975).

ΕΞΩΣΠΟΝΔΥΛΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ

Ανω άκρα 

  • Διαπλάτυνση των φαλαγγικών θυσάνων
  • Διόγκωση σησαμοειδών οστών
  • Ενθεσοπάθεια των εγγύς φαλάγγων
  • Εξοστώσεις
  • Οστεοποίηση τένοντα τρικεφάλου  
  • Πάχυνση του φλοιού των σωληνωδών οστών  
  • Σχηματισμός νέου οστού στον αρθρικό θύλακο  
  • Υπερόστωση περιφερικού τμήματος θυλάκου μετακαρπίων και φαλάγγων (στο 13% των ασθενών)

Κάτω άκρα

  • Οστικές γέφυρες μεταξύ κνήμης και περόνης (στο 10% των ασθενών)
  • Οστεοποίηση τενόντων τετρακεφάλων και υποεπιγονατιδικών τενόντων  
  • Οστεοποίηση Αχίλλειου τένοντα και πελματιαίας απονεύρωσης  
  • Οστικές εκβλαστήσεις στην ραχιαία επιφάνεια του αστράγαλου, την ραχιαία και έσω επιφάνεια του σκαφοειδούς του ταρσού και την έξω και πελματιαία επιφάνεια του κυβοειδούς και στη βάση του 5ου μεταταρσίου (ΕΙΚΟΝΑ 7)
  • Ενθεσοπαθικές άκανθες στο σημείο της κατάφυσης των τετρακεφάλων στην επιγονατίδα (στο 29% των ασθενών με DISH)
  • Οστεοποίηση της κατάφυσης των συνδέσμων της επιγονατίδας και του κνημιαίου κυρτώματος (ΕΙΚΟΝΑ 6).

Κρανίο

  • Υπερπλασία της hyperostosis frontalis interna (μία πάχυνση της έσω επιφάνειας των μετωπιαίων οστών του κρανίου, η οποία είναι συνήθως τυχαίο ακτινολογικό εύρημα, χωρίς κλινική σημασία) (Harris J et al, 1974).
  • Οστεοποίηση των αυχενικών συνδέσμων του κρανίου  

Λεκάνη - ισχία

  • Ασβεστοποίηση ή οστεοποίηση των λαγονο-οσφυικών και sacrotuberous συνδέσμων και οστική υπερτροφία του κάτω χείλους της κοτύλης. Μπορεί να έχουν προγνωστική αξία για την παρουσία της DISH (Resnick D et al, 1975; Littlejohn GO and Urowitz MB, 1982; Haller J et al, 1989)
  • Ενθεσοπάθεια λαγόνιων ακρολοφιών και ισχιακού φύματος (πυελική παραγναθίδα) 
  • Ενθεσοπάθεια ελάσσονα (42%) και μείζονα (36%) τροχαντήρα
  • Εκτοπη οστεοποίηση μετά από ολική αρθροπλαστική του ισχίου
  • Περιαρθρικά οστεόφυτα κάτω τμήματος ιερολαγόνιας άρθρωσης, έξω τμήματος κοτύλης και άνω χείλους ηβικής σύμφυσης (ΕΙΚΟΝΑ 5).
  • Οστεοποίηση ηβικής σύμφυσης (Caramaschi P and Biasi D, 2011)

Ωμοι

  • Οστεοποίηση του τρικεφάλου βραχιονίου
  • Οστικές ανωμαλίες κατά μήκος του φύματος του δελτοειδούς, του κάτω τμήματος της ωμογλήνης και του περιφερικού άκρου της κλείδας
  • Ασβέστωση και οστεοποίηση του κορακοκλειδικού συνδέσμου

Δέρμα

  • Υποδόριες ασβεστώσεις

Οστική πυκνότητα

  • Αύξηση οστικής πυκνότητας (Sahin G et al, 2002). Αλλοι δεν έχουν διαπιστώσει αύξηση της οστικής πυκνότητας του εξαρτηματικού σκελετού (Eser P et al, 2010) ή των σπονδυλικών σωμάτων (Westerveld LA et al, 2009).

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση της DISH είναι σημαντική, δοθέντος ότι μπορεί να ερμηνεύσει πολλές κλινικές, συχνά απροσδιόριστες, ρευματολογικές εκδηλώσεις  και συμπτώματα και να βοηθήσει στην αποφυγή μελλοντικών επιπλοκών σχετιζόμενων με την DISH (Paley D et al, 1991; Laroche M et al, 1992; Mader R, 2002), όπως :

  • η δυσφαγία,
  • τα ασταθή σπονδυλικά κατάγματα,
  • η σπονδυλική στένωση,
  • οι μετεγχειρητικές έκτοπες οστεοποιήσεις,
  • η δυσκολία στην διασωλήνωση και την γαστροσκόπηση,
  • η πνευμονία από εισρόφηση,
  • η μυελοπάθεια, κ.ά.

Η ανακάλυψη της DISH μπορεί επίσης να αποκαλύψει μερικές υποκείμενες αναστρέψιμες καταστάσεις, όπως η δυσλιπιδαιμία, η υπερινσουλιναιμία, η υπερουριχαιμία, η υπέρταση κ.ά. (Littlejohn GO, 1985; Vezyroglou G et al, 1996; Kiss C et al, 2002; Sarzi-Puttini P and Atzeni F, 2004). Εχει επίσης διαπιστωθεί ότι για την διάγνωση της DISH απαιτούνται 10 περίπου χρόνια για την πλήρη ανάπτυξη της νόσου (Mader R, 2004).

Η απλή ακτινογραφία της ΘΜΣΣ και της ΟΜΣΣ είναι συνήθως επαρκής για την διάγνωση της DISH. Στην καθημέρα πράξη, οι απλές ακτινογραφίες παραγγέλλονται συνήθως στις πάσχουσες περιοχές, ενώ ακτινογραφίες της ΘΜΣΣ σπάνια συνιστώνται, εκτός εάν ο ασθενής έχει συμπτώματα ή υπάρχει ισχυρή υποψία ότι έχει DISH με βάση τις άλλες εκδηλώσεις της νόσου.

Ακόμα, η ιδιοσυστασία του σώματος ή η αδυναμία του ασθενούς να ξαπλώσει στο πλευρό για λοξές λήψεις μπορεί να επηρεάσει την ποιότητα των ακτινογραφιών. Επιπρόσθετα, οι ακτινογραφίες δεν επαρκούν για την εκτίμηση της έκτασης της συμπίεσης της ασκούμενης από μεγάλα οστεόφυτα στην τραχεία, τους βρόγχους ή τον οισοφάγο.

Αξονική τομογραφία

Τα ευρήματα της αξονικής τομογραφίας αντιστοιχούν στα ακτινολογικά ευρήματα. Συγκριτικά όμως με την απλή ακτινογραφία, η αξονική τομογραφία έχει τα εξής πλεονεκτήματα :

1.    Επιτρέπει την ακριβή εκτίμηση των αποφυσιακών αρθρώσεων, η οποία είναι σημαντική για την διάκριση της DISH από την ΑΣ (ΕΙΚΟΝΑ 3).

2.    Είναι περισσότερο ευαίσθητη από την απλή ακτινογραφία στην ανίχνευση της ασβέστωσης του οπίσθιου επιμήκους συνδέσμου (Trojan DA et al, 1992).

3.    Μπορεί, όπως και η MRI, να βοηθήσει στην εκτίμηση ορισμένων επιπλοκών της DISH, όπως :

  • Κατάγματα
  • Εκδηλώσεις οφειλόμενες σε συμπίεση της τραχείας, του οισοφάγου ή των φλεβών, ιδιαίτερα όταν υπάρχει δυνατότητα ανασχηματισμού της εικόνας και σε άλλους άξονες, όπως ο στεφανιαίος και ο οβελιαίος, αλλά δεν μπορεί να απεικονίσει με ακρίβεια την προσβολή του νωτιαίου μυελού.
  • Σπονδυλική στένωση οφειλόμενη σε οστεοποίηση των σπονδυλικών συνδέσμων ή υπερτροφία των αποφυσιακών αρθρώσεων (Resnick D, 2002).

Μαγνητική τομογραφία

Η MRI μπορεί να βοηθήσει στην εκτίμηση της πιθανής συμπίεσης του νωτιαίου μυελού, όπου η αξονική τομογραφία μειονεκτεί, η οποία παρατηρείται ιδιαίτερα σε ασθενείς με οστεοποίηση του οπίσθιου επιμήκους συνδέσμου.

Γενικά, τόσο η αξονική και η μαγνητική τομογραφία, όσο και το σπινθηρογράφημα των οστών, δεν παίζουν σημαντικό ρόλο στην διάγνωση της DISH

Η DISH πρέπει να μπαίνει στη σκέψη σε ασθενείς με χαρακτηριστικό ιστορικό και κλινικά ευρήματα, ιδιαίτερα όταν έχουν περιορισμό της κινητικότητας της ΘΜΣΣ. Κλινικές εκδηλώσεις που μπορεί να βοηθήσουν στη διάγνωση της DISH περιλαμβάνουν την παρουσία ενός ή περισσότερων εκ των εξής (ΠΙΝΑΚΑΣ 1) (Utsinger PD, 1985) :

  • Δυσφαγία
  • Γενικευμένη ευαισθησία σε περιφερικές ενθέσεις
  • Μάζα μαλακών μορίων συγκολλημένη με τους τετρακέφαλους, την επιγονατίδα ή τον Αχίλλειο τένοντα
  • Μυελοπάθεια
  • Υποτροπιάζουσα Αχίλλεια τενοντίτιδα
  • Υποτροπιάζουσα «θυλακίτιδα» του ώμου  
  • Υποτροπιάζουσα έξω ή έσω επικονδυλίτιδα
  • Ψηλαφητές οστικές άκανθες (πτέρνα, ωλέκρανο, επιγονατίδα)

Διαγνωστικά κριτήρια DISH

Η διάγνωση της DISH σήμερα γίνεται με βάση τα κριτήρια των Resnick και Niwayama (βλ. αναλυτικότερα ΚΡΙΤΗΡΙΑ DISH ΠΑΡΑΠΑΝΩ):

1.    Ρέουσα ασβέστωση και οστεοποίηση της πρόσθιας – έξω επιφάνειας τουλάχιστον 4 συνεχόμενων σπονδυλικών σωμάτων με/ή χωρίς οστεόφυτα

2.    Διατήρηση του πάχους των μεσοσπονδυλίων δίσκων στο προσβεβλημένο τμήμα της ΣΣ και απουσία εκτεταμένων ακτινολογικών αλλοιώσεων εκφυλιστικής δισκαρθροπάθειας,

3.    Απουσία αγκύλωσης των αποφυσιακών αρθρώσεων και σύντηξης των πλευροσπονδυλικών διαρθρώσεων, όπως και διαβρώσεων, σκλήρυνσης, ή ενδαρθρικής οστικής σύντηξης του υμενικού τμήματος των ιερολαγονίων αρθρώσεων, αν και στένωση και σκλήρυνση των αποφυσιακών αρθρώσεων είναι αποδεκτή (Utsinger PD et al, 1976)

Οι εξω-σπονδυλικές εκδηλώσεις που περιγράφηκαν και η προσβολή των τμημάτων της ΣΣ εκτός της ΘΜΣΣ, συνήθως δεν λαμβάνονται υπόψη για την διάγνωση της DISH.

Αλλοι υποστηρίζουν ότι η διάγνωση της DISH μπορεί να γίνει με βάση τα χαρακτηριστικά της περιφερικής ενθεσοπάθειας, ακόμα και αν προσβολή της ΣΣ απουσιάζει (Utsinger PD, 1985)

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Πολλές και διάφορες καταστάσεις συνδέονται με οστικές εκβλαστήσεις (οστεόφυτα) παρόμοιες με τις παρατηρούμενες στη DISH. Συχνότερες είναι η παραμορφωτική σπονδύλωση (spondylosis deformans) και η αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια.

ΠΙΝΑΚΑΣ

Διαφορική διάγνωση DISH

  • Αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια
  • Αντιδραστική αρθρίτιδα
  • Ιδιοπαθής υποπαραθυρεοειδισμός(Unverdi S et al, 2009)
  • Νευροπαθητική αρθροπάθεια (άρθρωση Charcot)
  • Παραμορφωτική σπονδύλωση (spondylosis deformans) 
  • Πρωτογενής οστεοαρθρίτιδα
  • Ρευματοειδής σπονδυλίτιδα (rheumatoid spondylitis)
  • Σύνδρομο Reiter
  • Ψωριασική αρθρίτιδα

Παραμορφωτική σπονδύλωση

Η παραμορφωτική σπονδύλωση είναι η συχνότερη παθολογική κατάσταση που μπαίνει στη ΔΔ της DISH. Πάντως, αν και οι άκανθες στην ΑΜΣΣ και την ΟΜΣΣ μπορεί να υποδύονται τις παρατηρούμενες στην DISH, προσβολή του πρόσθιου επιμήκους συνδέσμου στην ΘΜΣΣ, που χαρακτηρίζει την DISH, δεν παρατηρείται στην παραμορφωτική σπονδύλωση (Utsinger PD et al, 1976; Resnick D and Niwayama G, 1976).

Αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια

Η ΑΣ μοιράζεται μερικά χαρακτηριστικά με την DISH, όπως η επικράτηση στους άρρενες, η οστεοποίηση των συνδέσμων και τα συνδεσμόφυτα.

Διαφορές DISH από ΑΣ :

  • Σε αντίθεση με την ΑΣ, δεν προσβάλλει τις ιερολαγόνιες.
  • Διαβρώσεις και οστική αγκύλωση των ιερολαγονίων, των πλευροσπονδυλικών και των αποφυσιακών αρθρώσεων (χαρακτηριστικές της ΑΣ) απουσιάζουν στην DISH (Utsinger PD et al, 1976; Resnick D and Niwayama G, 1976; Resnick D, 2002)
  • Χαρακτηρίζεται από οστεοποίηση αναπτυσσόμενη κατά μήκος της πρόσθιας επιφάνειας των σπονδυλικών σωμάτων, η οποία όμως διαχωρίζεται από τα σώματα των σπονδύλων.
  • Οι οστικές γέφυρες είναι λεπτές και κάθετες και καταλαμβάνουν το έξω χείλος του ινώδους δακτυλίου και όχι τον πρόσθιο επιμήκη σύνδεσμο (όπως στην ΑΣ)

Πρωτοπαθής οστεοαρθρίτιδα

Η DISH διαφέρει από την πρωτοπαθή οστεοαρθρίτιδα στα εξής :

  • Εχει προτίμηση στην ΘΜΣΣ
  • Σπάνια συνοδεύεται από ελάττωση του πάχους των μεσοσπονδυλίων δίσκων ή φαινόμενο «κενού».
  • Εχει διαφορετική επίπτωση και φυλετική κατανομή
  • Χαρακτηρίζεται από περισσότερο υπερτροφικές οστικές αλλοιώσεις των προσβληθεισών αρθρώσεων  
  • Προσβάλλει αρθρώσεις οι οποίες συνήθως δεν προσβάλλονται στην ΟΑ
  • Μπορεί να προσβάλλει μεμονωμένα την ΑΜΣΣ
  • Τα οστεόφυτα που την χαρακτηρίζουν αναπτύσσονται στην πρόσθια επιφάνεια των σπονδυλικών σωμάτων και γεφυρώνουν 4 συνεχόμενα σπονδυλικά σώματα (3 μεσοσπονδύλια διαστήματα). Στην πρωτοπαθή οστεοαρθρίτιδα τα οστεόφυτα συνήθως αναπτύσσονται κατά μήκος της πρόσθιας – έξω επιφάνειας των σωμάτων των σπονδύλων.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Οι οστεοποιημένοι ιστοί στην DISH απαρτίζονται από φυσιολογικό αβέρσειο οστούν.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Δεν υπάρχουν συμβατές εργαστηριακές ανωμαλίες συνδεόμενες με την DISH. Στην DISH οι εξής εξετάσεις είναι είτε φυσιολογικές, είτε μη διαγνωστικές (Utsinger PD, 1985; Utsinger PDet al, 1989; Mata S et al, 1997) :

  • Γενικές εξετάσεις αίματος
  • Δείκτες οξείας φάσης (ΤΚΕ, CRP)
  • Ασβέστιο ορού
  • Φωσφόρος
  • Αυξητική ορμόνη
  • Ηπατικά ένζυμα
  • Παραθορμόνη
  • Φθόριο
  • Ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού  

Η συχνότητα του HLA-B27 στην DISH δεν είναι αυξημένη (Spagnola AM et al, 1978; Mata S et al, 1997).

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία της DISH είναι συμπτωματική και εμπειρική, δεδομένου ότι η παθογένεσή της είναι άγνωστη. Πάντως δεν υπάρχουν ελεγχόμενες μελέτες που να εξετάζουν την αποτελεσματικότητα οποιασδήποτε θεραπείας στο νόσημα αυτό. Η διαβεβαίωση του ασθενούς για την καλοήθη φύση της DISH μπορεί να τον καθησυχάσει και να του ερμηνεύσει τα ενοχλήματα που μέχρι τότε ήταν πιθανώς ανεξήγητα.

Η θεραπεία της DISH πρέπει να στοχεύει στη συμπτωματική ανακούφιση από τον πόνο και την δυσκαμψία και σε μέτρα παρόμοια με τα χρησιμοποιούμενα στη θεραπεία της ΟΑ, όπως αναλγητικά, ΜΣΑΦ, τοπικές εφαρμογές και φυσιοθεραπεία.

Ο έλεγχος των συστηματικών και μεταβολικών νοσημάτων, όπως παχυσαρκίας, υπέρτασης, υπερινσουλιναιμίας (με ή χωρίς υπερλυκαιμία), δυσλιπιδαιμίας, υπερτριγλυκεριδαιμίας και υπερουριχαιμίας, μπορεί να μειώσει την νοσηρότητα την συνδεόμενη με τα νοσήματα αυτά, να προλάβει την ανάπτυξη καρδιαγγειακών νοσημάτων και πιθανώς να καθυστερήσει την εξέλιξη της οστεοποίησης των μαλακών μορίων

Μείωση της έκκρισης ινσουλίνης και της αντίστασης στην ινσουλίνη

Σε ασθενείς με μη-ινσουλινοεξαρτώμενο σακχαρώδη διαβήτη, οι διγουανίδες, οι οποίες επιτρέπουν την καλύτερη χρήση της ινσουλίνης, μπορεί να πλεονεκτούν των σουλφονυλουριών, οι οποίες αυξάνουν την έκκριση της ινσουλίνης

Σε υπερτασικούς ασθενείς με DISHη επιλογή του αντιϋπερτασικού το οποίο μπορεί να βελτιώσει την αντίσταση στην ινσουλίνη, όπως οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης, οι αναστολείς διόδου του ασβεστίου και οι α-αναστολείς πρέπει να προτιμώνται από φάρμακα που μπορεί να επιδεινώσουν την αντίσταση στην ινσουλίνη, όπως τα θειαζιδικά διουρητικά και οι β-αναστολείς.

Πρόληψη

  • Πρόληψη σπονδυλικών καταγμάτων και έκτοπης οστεοποίησης μετά από χειρουργικές επεμβάσεις

Θεραπεία πόνου

  • Τροποποίηση των δραστηριοτήτων της καθημερινής ζωής και αναψυχή
  • Απλά αναλγητικά (π.χ. ακεταμινοφαίνη) ή ΜΣΑΦ, για τον πόνο στην ΣΣ και τις περιφερικές αρθρώσεις
  • Βελονισμός
  • Ετιδρονάτη (έχει χρησιμοποιηθεί πειραματικά) (FultonJD, 1992; Sarzi-Puttini P and Atzeni F, 2004)
  • Θερμότητα και υπέρηχα
  • Τοπικές ενέσεις κορτικοστεροειδών σε επώδυνες ενθεσοπαθικές περιοχές.
  • Οι ορθώσεις βελτιώνουν τις επώδυνες πτερνικές άκανθες και βοηθούν στη βάδιση

Φυσικά μέσα

  • Οι ασκήσεις εύρους κίνησης και λειτουργικότητας και διατάσεις βελτιώνουν την δυσκαμψία και αυξάνουν την κινητικότητα
  • Οι αεροβικές ασκήσεις μπορεί να ενδυναμώσουν την αντοχή του ασθενούς
  • Η κολύμβηση, εάν γίνεται σε καθημερινή βάση, είναι η καλύτερη άσκηση και μπορεί να βοηθήσει στην απώλεια βάρους στους παχύσαρκους
  • Χειροπρακτικοί χειρισμοί

Χειρουργική θεραπεία

Ενδείξεις

  • Δυσφαγία οφειλόμενη σε μεγάλα αυχενικά οστεόφυτα (Castellano DM et al, 2006)
  • Μυελοπάθεια λόγω οστεοποίησης του οπίσθιου επιμήκους συνδέσμου της ΣΣ (Trojan DA et al, 1992)
  • Συμπίεση νευρικών ριζών και σύνδρομο θωρακικής εξόδου

ΔΙΑΧΥΤΗ ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΣΚΕΛΕΤΙΚΗ ΥΠΕΡΟΣΤΩΣΗ (ΠΕΡΙΛΗΠΤΙΚΑ)

ΓΕΝΙΚΑ

  • Είναι συχνότερη σε άρρενες Καυκάσιας φυλής ηλικίας 50-75 ετών
  • Είναι ενθεσοπάθεια – υπάρχει αντίδραση στα σημεία της κατάφυσης των τενόντων (ενθέσεις)
  • Ιστοπαθολογικά χαρακτηρίζεται από οστεοποίηση του πρόσθιου επιμήκους συνδέσμου με/ή χωρίς οστεόφυτα
  • Περιλαμβάνει συχνότερα την κατώτερη μοίρα της ΘΜΣΣ, αλλά και την ΑΜΣΣ και την ΟΜΣΣ

ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Δυσκαμψία οσφύος, ή, λιγότερο συχνά, οσφυαλγία. Η δυσκαμψία είναι χειρότερη τις πρωϊνές ώρες
  • Συμπίεση ή απόφραξη ανατομικών σχηματισμών από μεγάλα οστεόφυτα, όπως βρόγχοι, IVC, οισοφάγος
  • Αυξημένη συχνότητα ασβεστώσεων σε χειρουργικές ουλές

Συσχετίσεις :

  • Hyperostosis frontalis interna
  • Οστεοποίηση του οπίσθιου επιμήκους συνδέσμου 
  • Οστεοποίηση των συνδέσμων των σπονδυλικών τόξων

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Οι συμβατικές απλές ακτινογραφίες είναι συνήθως η μέθοδος εκλογής για την διάγνωση.

  • Πεταλιοειδείς, ρέουσες οστεοποιήσεις, συνήθως υπερτροφικές, οι οποίες πρέπει να περιλαμβάνουν 4 συνεχόμενα σπονδυλικά σώματα, και διαχωρίζονται απ΄αυτά
  • Οστεοποίηση της αριστερής πλευρά της ΘΜΣΣ συχνά απουσιάζει λόγω των σφύξεων της αορτής
  • Το πάχος του μεσοσπονδυλίου δίσκου διατηρείται στις πάσχουσες περιοχές
  • ·Απουσία αγκύλωσης των ιερολαγόνιων αρθρώσεων. Η προσβολή των ιερολαγονίων αποκλείει την διάγνωση της DISH

 «Μουστάκια» στις περιοχές κατάφυσης τενόντων (ενθέσεις) :

1.    Λεκάνη :

  • Λαγόνιες ακρολοφίες
  • Ισχιακά κυρτώματα
  • Λαγονοοσφυικοί σύνδεσμοι
  • Ελάσσονες τροχαντήρες

2.   Φύμα δελτοειδούς βραχιονίου

3.   Ακανθες ωλεκράνου

Επίσης μπορεί να υπάρχει οστεοποίηση :

  • Του Αχιλλειου τένοντα
  • Της πελματιαίας απονεύρωσης
  • Του τρικεφάλου βραχιονίου

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια :

  • Προσβάλλει τις ιερολαγόνιες
  • Τα συνδεσμόφυτα είναι λεπτότερα

Εκφυλιστική δισκαρθροπάθεια :

  • Τα οστεόφυτα αναπτύσσονται μόνο στις γωνίες των σπονδυλικών σωμάτων
  • Στένωση και συρρίκνωση των δίσκων

Μεγαλακρία

  • Μπορεί να προκαλέσει οστεόφυτα, αλλά δεν είναι ρέοντα

Φθορίωση

  • Μπορεί να προκαλέσει οστεόφυτα, «μουστάκια» και οστεοποίηση συνδέσμων
  • Ολα τα οστά έχουν αυξημένη πυκνότητα

 

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΕΝΗΜΕΡΩΣΗ 15/5/12

 

DIFFUSE IDIOPATHIC ANKYLOSING HYPEROSTOSIS (Forestier’s is disease) (Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis; Forestier's disease)

SYNONYMS

DISH was described by Forestier and Rotes-Querol about 50 years ago (Forestier J and Rotes-Querol J, 1950), and was called "senile ankylosing hyperostosis», but also has other names.

Synonyms of diffuse idiopathic ankylosing hyperostosis

·         Spondylitis deformans (Knaggs, 1925)

·         Ossific ligamentous spondylitis (Spondylitis ossificans ligamentosa) (Oppenheimer, 1942)

·         Senile ankylosing hyperostosis of the spine (Forestier and Rotes-Querol, 1950)

·         Spondylosis hyperostotica (Ott, 1953)

·         Physiologic vertebral ligamentous calcification (Smith, 1955)

·         Generalized juxtaarticular ossifications of ligaments of the vertebral column and of the ligamentous and tendinous tissues of the extremities (Sutro, 1956)

·         Vertebral hyperostosing discosomatic osteoarthritis (Biressi and Mussa, 1957)

·         Ankylosing hyperostosis (Bywaters, 1967)

·         Metabolic hyperostotic spondylitis (Giordano, 1975)

·         Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (Resnick, 1975)

·         Diffuse enthesopathic hyperostosis (Lagier and Baud, 1978)

HISTORY OVERVIEW

DISH has been recorded in zoological and paleontological files. It has been found in 1-3% of baboons and monkeys, as well as in gorillas, bears, camels, horses, bisons, cattle, carnivores, felines and whales (MoodieRL, 1927; McDonald JN and Bartlett CS Jr, 1983; Bjorkengren AG et al , 1987; Rothchild BM and Woods R, 1988; Ferigolo J, 1988), and even dinosaurs (Rothchild BM, 1987; Rothchild BM and Berman D, 1991; Rothchild BM and Martin LD, 1993). As a phenomenon associated with age it has been observed in 15-25% of elderly mammals.

DESCRIPTION

DISH mainly affects the axial skeleton, particularly the thoracic spine, and peripheral joints, hence the term "diffuse ankylosing hyperostosis» (Forestier J and Rotes-Querol J, 1950; Utsinger PD et al, 1976).

DISH is characterized radiologically by calcification and ossification of insertions (entheses) of the ligaments, tendons and articular capsules (Fornasier VL et al, 1983). The ossification of longitudinal ligaments of the spine (especially anterior) forms a spiral paraspinal mass on the anterior aspect of the vertebral bodies from which it is separated, and roughly resembles a "molten flowing wax " along the spine. However, although the anterior longitudinal ligament of the thoracic spine ossifies, the ossified areas join without fusion.

Spinal DISH is characterized by the presence of "flowing" ossification of various thickness (up to 3 cm) which develops along the anterolateral aspect of at least 4 contiguous vertebral bodies (Paley D et al, 1991; Belanger TA and Rowe DE, 2001; Resnick D, 2002) (Figure 1). However, despite the ossification, the mobility of the spine is retained as opposed to the bridging of the lumbar spine, where it is significantly reduced or eliminated. The zygapophyseal and sacroiliac joints as well as the intervening intervertebral discs are not affected.

Pathologically, spinal DISH is charactirised by the following findings:

  • ·         Focal and diffuse calcification and ossification of the anterior longitudinal ligament, paraspinal connective tissue and annulus fibrosis
  • ·         Degeneration of the peripheral annulus fibrosis fibers.
  • ·         Anterolateral extensions of fibrous tissue
  • ·         Vascularity
  • ·         Chronic inflammatory cellular infiltration
  • ·         Periosteal new bone formation on the anterior aspect of vertebral bodies (Resnick D and Niwayama G, 1976).

EPIDEMIOLOGY

Frequency - incidence

The prevalence of DISH is estimated at 7/100 males and 4/100 females aged> 30 (Paley D et al, 1991). In the U.S., it amounts to 19% of men and 4% of women aged> 50. In one study of patients aged> 30 in Finland, the prevalence of DISH was 0.7 and 0.4/100 patient-years in men and women, respectively (Julkunen H et al, 1981). In another Finnish study, the incidence of DISH in those aged> 40 years was 3.8 and 2.6 in men and women, respectively (Julkunen H et al, 1975). In patients aged> 70, the prevalence of DISH was 10.1% and 6.8%.

In the Netherlands, the incidence of DISH is 17% (Westerveld LA et al, 2008)

In Budapest, the incidence of DISH in people aged> 50 is 4.9% in men and 1.4% in women (Kiss C et al, 2002b).

The Pima Indians in Arizona of U.S. have a very high frequency of DISH: 25% and 4.7% in men and women aged ≥ 15, respectively (Spagnola AM et al, 1978). This frequency increases to 48% and 12% in those aged> 55 years.

Black Americans may have a lower incidence of DISH than whites (Utsinger PD, 1985). In one hospital study of 1500 black Africans, the radiological incidence of DISH was about 4% in both men and women aged> 70 (Cassim B et al, 1990).

In a similar study in Jews living in Jerusalem, the prevalence of DISH was 22.4 and 13.3% in men and women aged> 40, respectively (Bloom RA, 1984).

Race

The posterior longitudinal ligament of the cervical spine ossifies in 2% of Japanese and only in 0.16% of white individuals (Ono M et al, 1982). The anterior longitudinal ligament ossifies in 24% of patients with ossification of the posterior longitudinal ligament (Tsuyama N, 1984). In the Netherlands, DISH has been reported in 17% of people, mainly males (Westerveld LA et al, 2008).

Gender

DISH is more common in men than in women. This frequency varies depending on the population and increases with age.

Age

DISH is uncommon in patients aged <50 and extremely rare in people aged <40.

ETIOLOGY AND PATHOGENESIS

DISH appears to be a phenomenon, rather than a disease, since it is completely asymptomatic and is  discovered accidentally and is not associated with other skeletal or soft tissue diseases (arthritis, bursitis, tendinitis). Although the causes remain unknown, mechanical, dietary and environmental factors, several drugs and metabolic conditions appear to play a role in the pathogenesis of the disease.

Mechanical factors

Mechanical factors associated with changes of the aortic position can affect the development of osteophytes that characterize DISH (Forestier J and Lagier R, 1971), since osteophytes in DISH are usually larger on the right side, while in patients with DISH and dextrocardia or situs inversus, on the left side of the thoracic spine. In cases of ossification of the  posterior longitudinal ligament of the spine, stretching of the ligaments may increase prostaglandin I2 synthesis, leading to stimulation of osteogenic differentiation (Ohishi H et al, 2003).

In contrast, in one study there was no significant difference in the amount of heavy work done by patients with DISH, compared with controls (Schlapbach P et al, 1989).

Environmental factors and diet

Hyperostosis may be associated with prolonged exposure to excessive doses of vitamin A. Some DISH patients have high levels of serum retinol compared with healthy controls (Abitebou lM et al, 1986; Dougados M et al, 1988), although this finding has not been confirmed by others (Troillet N and Gerster JC, 1993).

Metabolic status

Insulin - Insulinoid factors - growth hormone

Some patients with DISH have elevated levels of insulin, insulin-like growth factor - 1 and growth hormone (Denko CW et al, 2003; Denko CW and Malemud CJ, 2006). These factors are believed to be involved in the pathogenesis of increased osteoblastic activity observed in DISH (Denko CW et al, 2003; Sarzi-Puttini P and Atzeni F, 2004).

The insulin-like growth factor-1 stimulates osteoblasts, while the growth hormone may cause local production of insulin-like growth factor-1 in osteoblasts.

The Pima Indians have a high frequency of DISH (Spagnola AM etal, 1978), as well as high incidence of obesity, increased blood pressure, diabetes of adults and hyperinsulinemia.

Obesity

The incidence of DISH is elevated in obese Caucasian patients and possibly in patients with early obesity or diabetes mellitus, ie in situations where there may be elevated insulin levels (Julkunen H et al, 1971; Littlejohn GO and Smythe HA, 1981; Mata S et al, 1997; Sencan D et al, 2005).

Acromegaly

About 20% of patients with acromegaly have DISH manifestations (Scarpa R et al, 2004).

Vascularity of ossified ligaments - vertebrae

DISH is characterized by increased vascularity of the ossified ligaments and affected vertebrae. Whether this causes hyperplasia of osteoblasts, or is the result of DISH, has not been determined (el Miedany YM et al, 2000).

Platelet derived growth factor - BB - transforming growth factor-1b

The platelet-derived growth factor - BB and transforming growth factor-1b may lead to increased levels of nuclear factor kappa B in the cells of ligaments of patients with DISH. The nuclear factor kappa B can transform undifferentiated mesenchymal cells into osteoblasts. This mechanism may explain bone hyperplasia in DISH (Kosaka T et al, 2000).

Matrix Gla protein

Matrix Gla protein may inhibit the formation of bone tissue. Patients with DISH have elevated levels of matrix Gla protein compared with controls, indicating that this protein plays a role in the disease process (Sarzi-Puttini P and Atzeni F, 2004).

CLINICAL MANIFESTASIONS OF DISH

The clinical symptoms of DISH are usually mild and develop slowly, even if the radiological changes are impressive. The manifestations of DISH can be divided into groups of those due to spinal (spinal DISH) and those due to extra-spinal involvement.

Manifestations of spinal DISH

  • ·         Pain in the neck, thoracic spine and loin
  • ·         Stiffness and restriction of spine mobility.

Complications of spinal DISH

  • ·         Vertebral artery insufficiency
  • ·         Sleep apnea
  • ·         Hoarseness of voice
  • ·         Dysphagia
  • ·         Enthesopathy
  • ·         Fractures
  • ·         Neurological disorders
  • ·         Odynophagia
  • ·         Aspiration pneumonia
  • ·         Inferior vena cava compression
  • ·         Thoracic outlet syndrome
  • ·         Horner's syndrome
  • ·         Wheezing
  • ·         Subluxation or atlantoaxial pseudoarthrosis
  • ·         Recurrent laryngeal nerve paralysis
  • ·         Otalgia

Extraspinal manifestations of DISH

  • ·         Bone density increase
  • ·         Calcification / ossification of ligaments - tendons - aponeuroses - muscles
  • ·         Sesamoid enlargement
  • ·         Heterotopic ossification following total hip arthroplasty
  • ·         Enthesopathy
  • ·         Exostoses
  • ·         Ossification of the pubic symphysis
  • ·         Bone bridges between the tibia and fibula
  • ·         Bone excrescences on the dorsal foot
  • ·         Thickening of the tubular bone cortex
  • ·         Periarticular osteophytes
  • ·         Formation of new bone in the articular capsules
  • ·         Subcutaneous calcifications
  • ·         Hyperplasia of the hyperostosis frontalis interna

MANIFESTATIONS OF SPINAL DISH

Stiffness and pain

The clinical manifestations of spinal DISH are usually mild and include stiffness of the spine and mild, localized, thoracolumbar pain, which becomes apparent in middle age. The rigidity is observed in 80% of patients with DISH. Generally, DISH does not affect the normal mechanics of the spine and the clinical manifestations are usually mild, compared with the extent of radiological findings. As the disease progresses, pain and stiffness may also include the lumbar and cervical spine (Resnick D, 2002).

Restriction of spinal mobility

If vertebral fusion is extensive, the patient develops restriction of range in the motion of the spine  (Olivieri I et al, 2007). Sometimes spinal fusion is so extensive with profound stiffness and restriction of motion of the cervical and lumbar spine, that the impression is given that the patient is suffering from advanced ankylosing spondylitis (IMAGE). In advanced stages, ossification of the spine can result in complete ankylosis of the spine and static abnormalities typical of long-term AS, such as the anterior flexion of the neck, high thoracic kyphosis and abolition of the normal lumbar lordosis. Clinically, patients with spinal DISH have a greater restriction of neck rotation and movements of the lumbar and thoracic spine compared with healthy controls or patients with deforming spondylosis.

COMPLICATIONS OF SPINAL DISH

Dysphagia

It is found in increased frequency in patients with DISH and can be the first manifestation of the disease (Jeannon JP et al, 2008; Constantoyannis C et al, 2008; Solaroglu I et al, 2008, Srivastava S et al, 2008; Oppenlander ME et al , 2009; Kos MP et al, 2009; Masiero S et al, 2010; Tsuang FY and Xiao FR, 2011; Palazzi C e tal, 2012).

It is due to mechanical compression of the esophagus by large anterior osteophytes of the cervical spine, inflammation of the tissues surrounding the osteophytes or pain, in combination with spasms of the surrounding soft tissues (Resnick D etal, 1978; Utsinger PD, 1985; Mata S et al, 1997, Belanger TA and Rowe DE, 2001; Giger R et al, 2006). Clark characteristically describes the features of the difficulty in swallowing as «DISHphagia».

Dysphagia may be associated with:

  • ·         Pulmonary aspiration (De Jesus-Monge WE and Cruz-Cuevas EI, 2008; Kos MP et al, 2009),
  • ·         Airway obstruction (Lin HW et al, 2009),
  • ·         Dysphonia (Goh PY et al, 2010),
  • ·         Dystonia (Bobrov VM, 2009; Seidler TO et al, 2009),
  • ·         Hoarseness of voice and acute respiratory failure (Vengust R et al, 2010),
  • ·         Wheezing (Burduk PK et al, 2008),
  • ·         Restrictive or hypercapnic respiratory failure (Abe M et al, 2008; Wang J et al, 2011)
  • ·         Retropharyngeal mass (Ho MP et al, 2010)

Respiratory complications

  • ·         Respiratory distress and immobilization of the vocal cords (Karkas AA et al, 2008)
  • ·         Obstruction of the upper respiratory tract (Caminos CB et al, 2008)
  • ·         Impact on the epiglottis by osteophytes of the cervical spine (Bartalena T et al, 2009)

Fractures

The reduction of spinal flexibility predisposes patients to vertebral fractures. Acute vertebral fractures associated with DISH are not common, but can lead to serious complications such as nonunion, deformities, neurological injuries and even death (Paley D et al, 1991; Sreedharan S and Li YH, 2005).

Neurological complications

In patients with DISH, the ossification of the posterior longitudinal ligament and ligamentum flavum may explain, in part, the occasional occurrence of neurological manifestations (Hukuda S et al, 1983; Resnick D, 2002). The ossification of the posterior longitudinal ligament can cause compression of the spinal cord and lead to  complications such as quadriparesis and quadripledgia (Trojan DA et al, 1992). In a retrospective analysis, 15% of patients with DISH who were examined in a neurosurgical unit had severe neurological disorders requiring neurosurgical intervention (Sharma RR et al, 2001).

The combination of ossification of the ligamentum flavum and hyperostosis of the posterior vertebral segments may lead to symptomatic stenosis of the lumbar spinal canal. More serious complications of cervical ankylosis include myelopathy and stenosis of the cervical spinal canal.

Odynophagia and otalgia

Occur as a result of hypopharyngeal ulcer due to pressure (Castellano DM et al, 2006).

Inferior vena cava compression

Severe compression of the inferior vena cava due to large anterior lumbar osteophytes has also been described.

Wheezing

It is due to large anterior osteophytes originating from the A2-A3 cervical vertebrae

CORRELATION BETWEEN RADIOLOGICAL FINDINGS AND CLINICAL MANIFESTATIONS

The radiological findings in some areas are associated with similar symptoms. Eg hyperostosis of the shoulder is significantly associated with symptoms in the shoulder region (Beyeler C et al, 1990). Most patients with elbow hyperostosis have almost twice the risk of developing symptoms of the elbow, although it is of no statistical significance (Beyeler C et al, 1992). However, the significant correlation of axial hyperostosis with spinal pain has not been established (Schlapbach P et al, 1989).

In another study, there has been observed at least a fourfold increase in the frequency of the medial epicondylitis of the elbow, knee enthesopathy, plantar fasciitis and dysphagia in patients with DISH compared to controls with spondylosis, though without statistical significance (Mata S et al, 1997 ).

EXTRASPINAL MANIFESTATIONS OF DISH

The extraspinal manifestations of DISH are characterized by calcification and / or ossification of ligaments and entheses of peripheral joints such as the insertion of cruciate ligaments of the knee, and pericapsular bone enthesopathies (Littlejohn GO and Urowitz MB, 1982). The peripheral enthesopathies are typically large, symmetrical, showing a distinct cortex and are observed in the tibial tuberosity, ribs, pelvis, patella and calcaneus (Littlejohn GO and Hall S, 1982) (Figure 3). Enthesopathies may be accompanied by pain in the affected areas.

FIGURE 3. Ossification of the patella and enthesopathy of the tibial tuberosity

In the pelvis, very characteristic areas of ossification have been observed, such as the sacrotuberous ligament, the iliolumbar ligament, the ligamentous upper part of the sacroiliac joint and the insertion of the iliopsoas into the lesser trochanter (Haller J et al, 1989). The ossification of the iliolumbar and sacrotuberous ligaments with bone hypertrophy of the lower rim of the acetabulum has a prognostic significance for the development of DISH (Resnick D et al, 1975; Littlejohn GO and Urowitz MB, 1982; Haller J et al, 1989).

DISH manifestations allowing its distinction from primary OA

  • Has a different prevelance and racial distribution from primary OA
  • Is characterized by bone hypertrophy greater than that observed in osteoarthritis (Schlapbach P et al, 1992) and by enthesopathies with subsequent new bone formation and stiffness of the peripheral joints
  • More frequently affects joints which are usually spared in primary osteoarthritis, such as the MCP joints, shoulders, elbows, wrists and ankles (Resnick D et al, 1975; Utsinger PD et al, 1976; Resnick D et al, 1978b; Littlejohn JO et al, 1981; Beyeler C et al, 1990; Made rR, 2003).
  • Has a predilection for the thoracic spine
  • The thickness of intervertebral disc height is maintained

Hyperostosis

The main radiological finding of extraspinal DISH is hyperostosis of the affected joints. Hyperostosis has the form of enthesopathy and is observed in structures adjacent to joints such as shoulders, elbows, hips, knees and ankles (Fig. 2).

FIGURE 2. Enthesopathy of the olecranon (1) and epicondyles (2)  elbow

The hyperostotic lesions may be responsible for the decrease in the range of motion of these joints and for the development of osteoarthritic lesions (Resnick D et al, 1975; Utsinger PD, 1985; Haller J et al, 1989). It has been argued that these radiological changes are sufficient for the diagnosis of DISH, even without CT scans. However, it should be noted that there is often an important divergence of the radiological from the clinical findings, eg shoulder hyperostosis is often associated with pain in the shoulder (Beyeler C et al, 1990), although it is doubtful to what extent elbow hyperostosis is associated with pain (Beyeler C e tal, 1992).

Metacarpophalangeal joint involvement

The MCP joints are affected only in 10% of patients with osteoarthritis (Toba N et al, 2006; Keen HI et al, 2008), while in DISH, 56% of patients are affected (Littlejohn JO et al, 1981b) (Figure 1).

FIGURE 1. Intraarticular space narrowing and hypertrophic new bone formation in the metacarpals (1), Bone formation in the distal tufts (2).

Sternoxiphoid joint

In a study that demonstrated the radiological image of the sternoxiphoid process in various inflammatory arthritides, the most striking changes were observed in patients with DISH. In the study, the paraarticular bones were usually affected, but not the articular surfaces themselves (Parker VS et al, 1984).

Coexistence of DISH with other diseases

DISH can coexist with the following diseases (Resnick D et al, 1978; Mazires B et al,  1978; Littlejohn GO and Hall S, 1982; Bruges-Armas J et al, 2006):

  • ·         Ankylosing spondylitis (Jordana X et al, 2009; Wooten M, 2009)
  • ·         Erosive inflammatory pseudotumor of the odontoid process (Mirzasadeghi A et al, 2009)
  • ·         Paget's disease;
  • ·         Gout
  • ·         Rheumatoid arthritis
  • ·         Systemic sclerosis (Tewari A et al, 2011)
  • ·         Chondrocalcinosis. It has been reported in familial DISH (Burges-Armas J et al, 2006).

Furthermore, DISH is associated with an increased risk of heterotopic ossification after total hip arthroplasty (Bundrick T Jetal, 1985). Other authors have discovered no association of DISH with other diseases (Troillet N and Gerster JC, 1993; Mata S et al, 1995; Mata S et al, 1997).

If DISH coexists with another rheumatic disease, the radiological image of the additional disease may be uncommon. Eg Patients suffering from DISH simultaneously with RA may have atypical radiological findings: absence of paraarticular osteoporosis, bone sclerosis and hyperplasia around erosions, osteophytosis and bone ankylosis (Resnick D et al, 1978).

Contracture of certain joints (elbows, wrists, ankles, knees) has also been observed more frequently than expected in patients with isolated RA.

OTHER EXTRASKELETAL CORRELATIONS

  • ·         Increased chest diameter
  • ·         Dyslipidemia
  • ·         Obesity
  • ·         Diabetes mellitus
  • ·         Hyperinsulinemia
  • ·         Hyperuricemia
  • ·         Hypertension

Patients with DISH are significantly more likely to suffer from a metabolic syndrome than patients without DISH (Mader R et al, 2009). People aged under 50 are likely to have DISH if they are obese, have first degree relatives with hypertension or diabetes, complain of pain in the loins or the thoracic spine and have enthesopathy or tendinitis (Mader R and Lavi I, 2009).

Other studies have shown that elevated levels of total cholesterol or triglycerides do not differ between non-diabetic patients with or without DISH. Moreover, the use of anti-lipid agents do not seem to be as important a risk factor as prior cardiovascular morbidity [Vezyroglou G et al, 1996; Kiss C et al, 2002a).

In 2 studies, patients with DISH have a higher frequency of risk factors, such as a stroke, a higher incidence of metabolic syndrome and higher risk of coronary complications. The main factors for the diagnosis of the metabolic syndrome are wide WC and high blood pressure, and to a lesser extent, hyperglycemia (Mader R et al, 2009; Miyazawa N and Akiyama I, 2006)

CLINICAL FINDINGS

Restriction in the range of motion

Restriction in the range of motion, especially of the thoracic spine is the most common clinical finding. Although all movements of the spine are restricted, abolition of the thoracic flexion is particularly notable. The probability of DISH is greater if the patient has limited mobility of the thoracic spine combined with sensitivity of the  insertions.

Nodules in the insertions

Palpable nodules can be found in the entheses most commonly on the elbows, knees and the insertion of the Achilles tendon.

Heberden’s and Bouchard’s nodes

Heberden’s and Bouchard’s nodes have been found twice as frequently in patients with DISH, compared with healthy controls (Schlapbach P et al, 1992; Mata S et al, 1997), indicating that DISH is an independent risk factor for the development of palpable nodules on the hands ( Schlapbach P et al, 1992).

IMAGING TESTS

RADIOLOGICAL FINDINGS

Spine

The most frequent and most characteristic radiological findings in DISH are observed mainly in the thoracic spine, but may also occur in the cervical and lumbosacral spine. The thoracic vertebrae are affected in 100%, the lumbar vertebrae in 68-90% and the cervical vertebrae in 65-78% of patients with DISH.

The earliest radiological finding of DISH appears to be the formation of bone tissue (ossification), adjacent to the middle portion of the vertebral segments. The produced new bone initially has a thickness of 1-2 mm, but can be thickened up to 20 mm as the disease progresses. The most characteristic radiological finding of DISH is the ossification of paraspinal ligaments and peripheral entheses (Harris J et al, 1974; Resnick D and Niwayama G, 1976; Utsinger PD et al, 1976; Resnick D et al, 1978; Fornasier VL e tal, 1983; Utsinger PD, 1985).

The ossification of ligaments develops on both sides of the lumbar spine, but in the human spine, tends to be unilateral. Radiologically, it has the form of osteophytes developing along the anterior aspect of at least 4 contiguous vertebral bodies. The osteophytes are separated from the vertebral bodies with a radio-opaque line, which advances parallel to the longitudinal axis of the spine.

The posterior vertebral ligament calcifies or ossifies more frequently than the anterior. This occurs almost exclusively in the cervical spine and is observed as a separate disease or in association with DISH, AS or spondylosis.

Sclerosis of the vertebral bodies, the vacuum phenomenon or calcification of the discs (lesions noted in degenerative disc arthropathy) are rarely found in the spine of patients with DISH (Harris J et al, 1974; Resnick D and Niwayama G,1976; Resnick D et al, 1978)

Radiological findings of spinal DISH by area

DISH in the thoracic spine

DISH most commonly affects the thoracic spine, especially the segment TH7-TH11 (Belanger TA and Rowe DE, 2001), and mainly the right side (Figure 1) (Harris J et al, 1974; Resnick D et al, 1978).

The increased incidence of involvement of the right side of thoracic spine is obviously related to the pulsation of the aorta.

Ankylosis occurs more frequently in the thoracic than in the cervical or lumbar spine. Ankylosis is often incomplete, with intervening areas of protruding disc material in the flowing ossifications [Paley D et al, 1991] (Figure 4).

Bridging ossification is usually observed along the right side of the thoracic spine while pulsation of the descending aorta, due to the applied pressure, inhibits the growth of bone tissue on the left side of the thoracic spine, where it is rare (Figures 1 and 2). Patients with situs inversus develop flowing ossification on the left side [Paley D et al, 1991; Belanger TA and Rowe DE, 2004].

A characteristic radiological finding in DISH in the thoracic spine is the flowing linear calcification and ossification along the anterolateral aspect of the vertebral bodies, which continues along the intervertebral space. A radiolucent area between the anterior longitudinal ligament and the middle portion of the vertebral bodies can also be observed (Resnick D and Niwayama G, 1976).

The findings on CT scan are parallel with the radiological findings. The CT scan allows the accurate assessment of apophyseal joints, which is important for the distinction of DISH from AS (Figure 3).

The posterior  aspect of the thoracic spine rarely ossifies in DISH [Paley D et al, 1991]. Sometimes ossification around and between the spinous processes is observed [Paley D et al, 1991; Belanger TA and Rowe DE, 2004] (FIGURE 6B).

The flowing ossification causes a proturberance of the thoracic spine (Pictures 1 and 2). Under these radiolucencies, radiolucent areas are observed along the anterior aspect of the vertebral bodies (Figure 5).

These radiolucences end at the level of the vertebral endplates, where horizontal depositions of new bone are observed. This image relates to the anatomy of the anterior longitudinal ligament, which adheres firmly to the spine at its central point and near the vertebral endplates [Paley D et al, 1991] (Figure 5). The anterior extension of disc material causes additional radiolucencies in the bridging ossifications at the level of intervertebral discs of various shapes (L-, T-and Y) (Figure 4).

Significant intervertebral disc narrowing is usually not observed in the thoracic spine, although the discs may calcify [Paley D et al, 1991] (Figure 6). The lesions of DISH in the thoracic spine may be accompanied by cortical thickening and hyperostosis of the anterior aspect of the ribs [Paley D et al, 1991; Belanger TA and Rowe DE, 2004]. However, the apophyseal and costovertebral joints are spared and do not fuse in DISH.

DISH in the cervical spine

The involvement of the cervical and lumbar spine is common in DISH. The lower cervical spine is most commonly affected. The flowing calcifications are less common in the cervical and lumbar spine, than in  the thoracic spine.

Progressive bone depositions along the vertebral bodies extend over the intervertebral disc spaces and form either smooth or bumpy flowing ossification [Paley D et al, 1991; Belanger TA and Rowe DE, 2004].

In the cervical spine, hyperostosis originally develops on the anterior aspect, and especially the lower margin of the vertebral bodies (Figure 2), that is why osteophytes are directed downwards. The intervertebral disc narrowing, while  mild or absent in the thoracic spine, may occur in the spine and lumbar spine. Radiolucent areas along the anterior aspect of the cervical vertebral bodies are less common than in the thoracic spine [Paley D et al, 1991].

Radiolucent disc extension of the intevertebral disc may be noted in the cervical spine, which can isolate a small triangular ossicle on the anterior aspect of the intervertebral disc[Paley D et al, 1991] (Figure 7).

Degenerative changes of the cervical apophyseal joints, ossification of the ligamentum flavum, posterior vertebral osteophytes and calcification or ossification of the posterior longitudinal ligament, as well as hyperostosis of the  atlantoaxial joint and the occiput can also be observed (Paley D et al, 1991].

DISH in the lumbar spine

The upper lumbar spine is less frequently affected. The radiological findings along the anterior aspect of the lumbar spine are similar to those observed in the cervical spine [Paley D et al, 1991; Belanger TA and Rowe DE, 2004], except that the osteophytes are directed upwards. In contrast to the thoracic spine, the flowing ossification is equally common on both sides of the lumbar spine (Paley D et al, 1991). Complete bony "bridge" between the lumbar vertebrae is unusual (Figure 3).

In the lumbar spine, ossifications at the spinous processes and intervertebral ligaments can be seen [Paley D et al, 1991]. Degenerative intervertebral disc narrowing is typically mild to moderate. Degenerative changes of the apophyseal joints may occur in the lower lumbar spine and at the lumbosacral junction, but fusion is not seen [Paley D et al, 1991; Belanger TA and Rowe DE, 2004].

Sacrum and sacroiliac joints

The anterior margins of the sacroiliac joints may show bridging ossifications, resulting in paraarticular fusion [Paley D et al, 1991; Belanger TA and Rowe DE, 2004; Dar G et al, 2007] (Figure 8). Asymmetric intraarticular fusion, if it occurs, predominates in the proximal fibrous portion of the sacroiliac joints [Paley D et al, 1991].

Diffuse ankylosing hyperostosis.Thoracic spine kyphosis similar to osteoporotic kyphosis or ankylosing spondylitis - straightening the lumbar spine similar to the last observed

Diffuse ankylosing hyperostosis.Huge cervical and lumbar osteophytes

TABLE

RADIOLOGICAL DIAGNOSTIC CRITERIA FOR DISH

1. Resnick and Niwayama criteria (1985)

1.    Flowing calcification and ossification along the anterolateral aspect of at least 4 contiguous vertebral bodies with / or without associated localized pointed excrescences at the intervening vertebral bodies (intervertebral discs junctions separate the condition from typical lesions of deforming spondylosis).

2.    Relative preservation of the intervertebral disc height in the affected vertebral segment and the absence of extensive radiological changes of degenerative disc arthropathy such as vacuum phenomena and vertebral body marginal sclerosis. These findings distinguish DISH from intervertebral (osteo) chondrosis

3.    Absence of apophyseal joint ankylosis and coslovertebral joint fusion as well as absence of erosions, sclerosis or intraarticular osseous fusion in the synovial portion of the sacroiliac joints. These findings distinguish DISH from ankylosing spondylitis (Resnick D, 2002). However, in DISH  intraarticular osseous fusion in the proximal fibrous portion of the sacroiliac joints can also be observed. (Resnick D, 2002).

Resnick and Niwayama criteria were established to help differentiate DISH from degenerative and ankylosing spondylitis. However, they are exclusively based on axial radiological findings and do not include changes of the peripheral skeleton. Furthermore, they may have limited value in clinical practice, as clinical symptoms may not meet the pathognomonic radiological findings (Belanger TA and Rowe DE, 2001).

It is estimated that pathological process completion requires at least 10 years, making the early radiological diagnosis of DISH significantly difficult(Mader R, 2004). Moreover, daily practice shows that spine radiographs are rarely ordered unless the patient has lower back pain.

Nevertheless, for screening purposes or use in epidemiological studies, plain anteroposterior radiograph of the chest can be used for the diagnosis of DISH in the thoracic spine, which reveals DISH in at least 75% of patients based on Resnick criteria. Patients with less extensive radiological changes, but with skeletal lesions compatible with DISH, may remain undiagnosed (Mata S et al, 1995).

2. Utsinger radiological criteria

Based on the fact that in DISH the extraspinal ossifications may be more extensive than the spinal ones (and may still exist, even if the latter are absent), Utsinger et al. proposed another set of criteria which could be used particularly in epidemiological studies (Utsinger PD, 1985):

1.    Continuous ossification along the anterolateral aspect of at least 4 contiguous vertebral bodies, mainly in the thoracic spine. Ossification begins as a fine ribbon-like wave of bone, but usually develops into a broad, bumpy band of bone.

2.    Continuous ossification along the anterolateral aspect of at least 2 contiguous vertebral bodies

3.    Symmetrical and peripheral enthesopathy located at the posterior heel, the superior patella or olecranon, with the entheseal new bone having a well-defined cortical margin.

According to these criteria, DISH is "definite" if criterion 1 exists, "probable" if criteria 2 and 3 exist, and "possible" if criterion 2 or 3 is present, particularly if calcaneal spurs coexist with olecranon or patella spurs.

Exclusion criteria are:

  • ·         Reduction of the intervertebral disc height in the affected areas and / or
  • ·         Apophyseal joint ankylosis

3.   Criteria Maat et al.

The macroscopic criteria by which DISH is identified in paleopathological studies have been slightly modified from the clinical radiological criteria and consist of ossification of  4 contiguous vertebral bodies, often limited to the right side of the thoracic spine, combined with extraspinal manifestations such as new bone formation at the insertions of entheses and ligaments (Rogers J et al, 1987).

In accordance with the Utsinger criteria, Maat et al. proposed ​​that in paleopathological studies, the diagnosis of DISH could also be established if there was ossification in less than 4 contiguous vertebral bodies often confined to the right side of the thoracic spine "if the vertebral changes were accompanied by multiple peripheral enthesopathies» ( GJR et al, 1995 ).

4.   Julkunen et al Criteria.

According to Julkunen et al., bony bridges connecting 2 vertebral bodies in at least 2 areas of the thoracic spine are characteristic of DISH (Julkunen H et al, 1975).

EXTRASPINAL DEFECTS

Upper extremities

  • ·         Widening of phalangeal tufting
  • ·         Enlargement of sesamoid bones
  • ·         Enthesopathy of proximal phalanges
  • ·         Exostoses
  • ·         Triceps tendon ossification
  • ·         Thickening of tubular bone cortex
  • ·         New bone formation in the articular capsule
  • ·         Distal metacarpal and phalangeal capsule  hyperostosis (13% of patients)

Lower extremities

  • ·         Bone bridges between the tibia and fibula (10% of patients)
  • ·         Quadriceps and subpattelar tendon ossification
  • ·         Achilles tendon and plantar fascia ossification
  • ·         Bone excrescences on the dorsal aspect of the ankle, the dorsal and medial aspect of the tarsal scaphoid and the lateral and plantar aspect of the cuboid and the base of the fifth metatarsal (Figure 7)
  • ·         Enthesopathic spurs at the site of insertion of the quadriceps into the patella (29% of patients with DISH)
  • ·         Ossification of the insertion of the patella and tibial tuberosity ligaments (Fig. 6).

Skull

  • ·         Hyperplasia of hyperostosis frontalis interna (thickening of the inner surface of the frontal bones of the skull, which is usually an accidental radiographic finding without clinical significance) (Harris J et al, 1974).
  • ·         Ossification of the cervical ligaments of the skull

Pelvis - hips

  • ·         Calcification or ossification of the iliolumbar and sacrotuberous ligaments and bony hypertrophy of the lower rim of the acetabulum. It may have a prognostic significance for the presence of DISH (Resnick D et al, 1975; Littlejohn GO and Urowitz MB, 1982; Haller J et al, 1989)
  • ·         Enthesopathy of the iliac crests and ischial tuberosity (pelvic whiskering) Enthesopathy of the lesser  (42%) and greater (36%) trochanters
  • ·         Heterotopic ossification following total hip arthroplasty
  • ·         Periarticular osteophytes of the inferior sacroiliac joint, lateral acetabulum and upper vim of the pubic symphysis (Figure 5).
  • ·         Ossification of the pubic symphysis (Caramaschi P and Biasi D, 2011)

Shoulders

  • ·         Ossification of the brachial triceps
  • ·         Bone abnormalities along the deltoid tuberosity, the lower glenoid and distal clavicle
  • ·         Calcification and ossification of the coraco–clavicular ligament

Skin

  • ·         Subcutaneous calcifications

Bone mineral density

  • ·         Increase of bone mineral density (Sahin G et al, 2002). Others have found no increase in bone density of the appendicular skeleton (Eser P et al, 2010) or the vertebral bodies (Westerveld LA et al, 2009).

DIAGNOSIS

The diagnosis of DISH is important, given that it can interpret many clinical, often undefined, rheumatological manifestations and symptoms and help to prevent future complications associated with DISH (Paley D et al, 1991; Laroche M et al, 1992; Mader R , 2002) such as:

  • ·         Dysphagia,
  • ·         Unstable vertebral fractures,
  • ·         Spinal stenosis,
  • ·         Postoperative heterotopic ossifications
  • ·         Difficulty in intubation and endoscopy,
  • ·         Aspiration pneumonia,
  • ·         Myelopathy, etc.

The discovery of DISH may also reveal some underlying reversible conditions such as dyslipidemia, hyperinsulinemia, hyperuricemia, hypertension etc. (Littlejohn GO, 1985; Vezyroglou G et al, 1996; Kiss C et al, 2002; Sarzi-Puttini P and Atzeni F, 2004). It has also been found that for DISH diagnosis, about 10 years are needed  until the full development of the disease (Mader R, 2004).

Plain radiography of the thoracic and lumbar spine is usually sufficient for DISH diagnosis . In everyday practice, plain radiographs of the affected parts of the body  are ordered, whereas radiographs of the thoracic spine are rarely recommended, unless the patient has symptoms or there is high suspicion of DISH based on the clinical manifestations of the disease. Furthermore, body idiosyncracy or the inability of the patient to lie on the side for oblique views may affect the quality of radiographs. Additionally, radiographs are not sufficient to asses the extent of the compression exerted by large osteophytes on the trachea, bronchi, or esophagus.

Computed tomography

The CT findings correspond to the radiological findings. Compared with plain radiography, however, CT has the following advantages:

1.    Allows the accurate assessment of the apophyseal joints, which is important for the distinction of DISH from AS (Figure 3).

2.    It is more sensitive than plain radiography in detecting calcifications of the posterior longitudinal ligament (Trojan DA et al, 1992).

3.    It can, like MRI, help to assess some complications of DISH, such as:

  • Fractures
  • Manifestations due to compression of the trachea, esophagus or veins, especially when reformatted image on other planes is possible, such as the coronary and sagittal plane, but the spinal cord involvement cannot be accurately depicted.
  • Spinal stenosis due to ossification of spinal ligaments or hypertrophy of apophyseal joints (Resnick D, 2002).

Magnetic resonance imaging

The MRI can help for the estimation of the potential compression of the spinal cord, where CT is inferior, which is particularly observed in patients with ossification of the posterior longitudinal ligament.

Generally, CT and MRI as well as bone scintigraphy do not play a significant role in DISH diagnosis.

DISH should be considered in patients with a typical history and clinical findings, especially when restricted mobility of the thoracic spine is present. Clinical manifestations that may help in diagnosing DISH include the presence of one or more of the following (Table 1) (Utsinger PD, 1985):

  • ·         Dysphagia
  • ·         Generalized sensitivity in peripheral entheses
  • ·         Soft tissue mass fused with the quadriceps, patella or Achilles tendon
  • ·         Myelopathy
  • ·         Recurrent Achilles tendinitis
  • ·         Recurrent shoulder synovitis
  • ·         Recurrent lateral or medial epicondylitis
  • ·         Palpable bony spurs (heel, olekranon, patella)

Diagnostic criteria for DISH

The diagnosis of DISH is now (today) established based on Resnick and Niwayama criteria (see analytically DISH CRITERIA above):

1.    Flowing calcification and ossification of the anteriolateral aspect of at least 4 contiguous vertebral bodies with / or without osteophytes

2.    Preservation of the intervertebral disc height in the affected segment of the spine and the absence of extensive radiographic degenerative changes of disc arthropathy

3.    Absence of apophyseal joint ankylosis and costovertebral joint fusion, as well as erosions, sclerosis, or intraarticular osseous  fusion of the membrane of sacroiliac joints, although narrowing and sclerosis of the apophyseal joints is acceptable (Utsinger PD et al, 1976)

The extraspinal manifestations described, and the involvement of other segments of the spine than the thoracic spine, are usually not considered for the diagnosis of DISH.

Others argue that the diagnosis of DISH can be made based on the characteristics of peripheral enthesopathy, even if the involvement of the spine is absent (Utsinger PD, 1985).

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Many various conditions are associated with bone osteophytes similar to those observed in DISH. Spondylosis deformans and ankylosing spondylitis are the most common.

TABLE

Differential diagnosis of DISH

  • ·         Ankylosing spondylitis
  • ·         Reactive arthritis
  • ·         Idiopathic hypoparathyroidism
  • ·         Neuropathic arthropathy (Charcot’s joint)
  • ·         Spondylosis deformans
  • ·         Primary osteoarthritis
  • ·         Rheumatoid spondylitis
  • ·         Reiter’s syndrome
  • ·         Psoriatic arthritis

Spondylosis deformans

Spondylosis deformansis the most common medical condition that enters (goes into) the differential diagnosis of DISH. However, although the spurs in the cervical and lumbar spine can mimic those observed in DISH, the involvement of the anterior longitudinal ligament in the thoracic spine characterising, DISH is not observed in spondylosis deformans (Utsinger PD et al, 1976; Resnick D and Niwayama G , 1976).

Ankylosing spondylitis

AS shares some characteristics with DISH, such as the prevalence among males, the ossification of ligaments and the syndesmophytes.

Differences of DISH from AS:

  • ·         In contrast to AS, it does not affect the sacroiliac joints.
  • ·         Erosions and bone ankylosis of the sacroiliac, costovertebral and apophyseal joints (typical of AS) are absent in DISH (Utsinger PD et al, 1976; Resnick D and Niwayama G, 1976; Resnick D, 2002)
  • ·         Characterized by developing ossification along the anterior aspect of the vertebral bodies, but separated from them.
  • ·         The bone bridges are thin and vertical and occupy the outer rim of the annulus fibrosis and not the anterior longitudinal ligament (as in AS)

Primary osteoarthritis

DISH differs from primary osteoarthritis in the following:

  • ·         Has a predilection for the thoracic spine
  • ·         Is rarely accompanied by a reduction of the intervertebral disc height or a vacuum phenomenon.
  • ·         Has a different prevelance and racial distribution
  • ·         Is characterized by hypertrophic bone changes of the affected joints
  • ·         It affects joints which are usually not affected in OA
  • ·         Can affect the cervical spine alone
  • ·         The osteophytes that characterize it develop along the anterior aspect of the vertebral bodies and bridge 4 contiguous vertebral bodies (3 intervertebral spaces). In primary osteoarthritis, osteophytes usually develop along the anterolateral aspect of the vertebral bodies.

HISTOLOGICAL IMAGE

The ossified tissues in DISH are composed of normal haversian tissue.

LABORATORY FINDINGS

There are no consistent laboratory abnormalities associated with DISH. In DISH, the following tests are either normal or non diagnostic (Utsinger PD, 1985; Utsinger PDet al, 1989; Mata S et al, 1997):

  • ·         Complete blood count
  • ·         Acute phase markers (ESR, CRP)
  • ·         Serum calcium
  • ·         Phosphorus
  • ·         Growth hormone
  • ·         Liver enzymes
  • ·         Parathormone
  • ·         Fluoride
  • ·         Serum protein electrophoresis

The frequency of HLA-B27 in DISH is increased (Spagnola AM et al, 1978; Mata S et al, 1997).

TREATMENT

The treatment of DISH is symptomatic and empirical, since its pathogenesis is unknown. However, there are no controlled studies examining the effectiveness of any treatment in this disease. The assurance of to the benign nature of DISH can reassure and explain to the patient the symptoms which hitherto were likely unexplained.

The treatment of DISH should aim at symptomatic pain relief and stiffness and at measures similar to those used in the treatment of OA, such as analgesics, NSAIDs, topical applications and physical therapy.

The control of systemic and metabolic diseases such as obesity, hypertension, hyperinsulinemia (with or without hyperglycemia), dyslipidemia, hypertriglyceridemia, and hyperuricemia, may reduce the morbidity associated with these diseases, prevent the development of cardiovascular disease and possibly delay development of ossification of soft tissue

Reduction of insulin secretion and insulin resistance

In patients with non-insulin dependent diabetes, biguanides, which allow better use of insulin, can be more beneficial from sulphonylureas, which increase insulin secretion

In hypertensive patients with DISH, antihypertensives which can improve insulin resistance, such as angiotensin-converting enzyme inhibitors, calcium channel-blockers and alpha-blockers should be preferred to medications that may deteriorate insulin resistance such as thiazide diuretics and beta-blockers.

Prevention

  • ·         Prevention of vertebral fractures and heterotopic ossification after surgery

Treatment of pain

  • ·         Modification of daily activities and recreation
  • ·         Simple analgesics (eg acetaminophen) or NSAIDs for pain in the spine and peripheral joints
  • ·         Acupuncture
  • ·         Etidronate (it has been used experimentally) (FultonJD, 1992; Sarzi-Puttini P and Atzeni F, 2004)
  • ·         Heat and ultrasound
  • ·         Local corticosteroid injections in painful enthesopathic areas.
  • ·         Orthoses improve the painful calcaneal spurs and help in walking

Physicalmeans

  • ·         The range of motion, functionality and stretching exercises improve stiffness and increase mobility
  • ·         Aerobic exercises can strengthen the endurance of the patient
  • ·         Swimming, if done on a daily basis, is the best exercise and can help in weight loss in obese
  • ·         Chiropractic manipulations

Surgery

Indications

  • ·         Dysphagia due to large cervical osteophytes (Castellano DM et al, 2006)
  • ·         Myelopathy due to ossification of the posterior longitudinal ligament of the spine (Trojan DA et al, 1992)
  • ·         Compression of nerve roots and thoracic outlet syndrome

DIFFUSE IDIOPATHIC SKELETAL HYPEROSTOSIS (SUMMARY)

GENERAL

  • ·         It is more common in Caucasian males aged 50-75
  • ·         It is enthesopathy – there is no reaction at the sites of tendon insertions (entheses)
  • ·         Histopathologically, it is characterized by ossification of the anterior longitudinal ligament with / or without osteophytes
  • ·         It includes more often the lower thoracic spine, but the cervical and lumbar spine as well

CLINICAL FINDINGS

  • ·         Lumbar stiffness, or, less commonly, low back pain. Stiffness is worse in the morning
  • ·         Compression or obstruction of anatomical structures such as bronchi,  IVC, esophagus by large osteophytes
  • ·         Increased frequency of calcifications in surgical scars

Correlations:

  • ·         Hyperostosis frontalis interna
  • ·         ossification of the posterior longitudinal ligament
  • ·         ossification of the ligaments of the vertebral arches

RADIOLOGICAL FINDINGS

Conventional plain radiography is usually the method of choice for diagnosis.

  • ·         Laminoid, flowing ossifications, usually hypertrophic, which must include 4 contiguous vertebral bodies, and are separate from them
  • ·         ossification of the left side of the thoracic spine  is often absent due to aortic pulses
  • ·         The intervertebral disc height is maintained in the affected areas
  • ·         Absence of sacroiliac joint ankylosis. The involvement of the sacroiliac joints exclude the diagnosis of DISH

 "Whiskers" at the sites of tendon insertion (entheses):

1.    Pelvis:

  • iliac crests
  • Ischial tuberosities
  • Iliolumbar ligaments
  • Lesser trochanters

2. Deltoid tuberosity

3. Olecranon spurs

There may also be ossification of:

  • The Achilles tendon
  • The plantar fascia
  • The brachial triceps

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Ankylosing spondylitis:

  • It affects the sacroiliacjoints
  • Syndesmoph;ytesare thinner

Degenerative diskarthropathy:

  • Osteophytes develop only at the corners of vertebral bodies
  • Narrowing and  hrinkage of the discs

Acromegaly

  • May produce osteophytes, but are not flowing

Fluoridation

  • May produce osteophytes, "whiskers" and ossified ligaments
  • All the bones have increased bone density

 

ENGLISH TRANSLATION Natalie Maisi, Medical Doctor



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες