Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Ενημερωτικές εκπομπές

ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΑ Μύθοι και Αλήθειες
See video
Βότανα - Φυσικές ουσίες
See video
Τι είναι ο Ρευματολόγος
See video
Πόνοι στις αρθρώσεις
See video
Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
See video
Έχω ρευματοειδή αρθρίτιδα;
See video
Αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια
See video

Δερματομυοσίτιδα

ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑ (Dermatomyositis)

Τι είναι η δερματομυοσίτιδα ;

Η δερματομυοσίτιδα (ΔΜ) είναι μια ιδιοπαθής φλεγμονώδης μυοπάθεια με χαρακτηριστικές δερματικές εκδηλώσεις, η οποία προσβάλλει τόσο τους ενήλικες, όσο και τα παιδιά.

Η ΔΜ προσβάλλει συνήθως το δέρμα και τους μυς, αλλά επίσης και τις αρθρώσεις, τους πνεύμονες και, λιγότερο συχνά, την καρδιά και επιπλέκεται με δυστροφικές ασβεστώσεις, ιδιαίτερα στα παιδιά και τους εφήβους. Στους ενήλικες, και, σπανιότερα, στα παιδιά, συνδέεται με υποκείμενα κακοήθη νοσήματα (καρκίνο).

Είναι ένα από τα σπανιότερα ρευματικά νοσήματα...

Η ΔΜ είναι πολύ σπάνιο νόσημα. Στις ΗΠΑ, η συχνότητα της υπολογίζεται σε 5.5 περιπτώσεις/1 εκ. πληθυσμού. Εάν ζουν περίπου 316 εκ. άνθρωποι στις ΗΠΑ, τότε σήμερα υπάρχουν 1.749 ασθενείς με δερματομυοσίτιδα.

Ολοι μπορούν να πάθουν δερματομυοσίτιδα, ακόμα και τα παιδιά

Η ΔΜ μπορεί να παρατηρηθεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, συνήθως 40-60 ετών και συχνότερα την 5η δεκαετία της ζωής,ενώ στα παιδιά, μεταξύ 5ου – 10ου έτους της ηλικίας. Στα παιδιά, η συχνότητά της είναι 2-3 περιπτώσεις/1 εκ. πληθυσμού και μεγαλύτερη απ’ ό,τι στα αγόρια (2.3 : 1).

Προτιμά γυναίκες και Μαύρους

Οι γυναίκες παθαίνουν 2 φορές συχνότερα ΔΜ από τους άνδρες και οι Μαύροι, 3 φορές συχνότερα από τους Λευκούς.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ/ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ

1.   Δερματομυοσίτιδα (ΔΜ)

2.   Πολυμυοσίτιδα (ΠΜ)

3.   Δερματομυοσίτιδα συνοδευόμενη από κακοήθεια (παρανεοπλασματική νόσος)

4.   Νεανική ΔΜ

5.   Σύνδρομα επικάλυψης (ΔΜ συνοδευόμενη από άλλα αυτοάνοσα κολλαγονικά – αγγειακά νοσήματα)

6.   Αμυοπαθητική ΔΜ (ΔΜ χωρίς μυοσίτιδα)

7.   Μυοσίτιδα από έγκλειστα σωμάτια

8.   ΔΜ σχετιζόμενη με φάρμακα

9.   Υπομυοπαθητική– μεταμυοπαθητική ΔΜ

Τι είναι η αμυοπαθητική δερματομυοσίτιδα ;

Η αμυοπαθητική δερματομυοσίτιδα(ή ΔΜ χωρίς μυοσίτιδα) είναι ένας τύπος δερματομυοσίτιδας με τυπικές δερματικές εκδηλώσεις αλλά χωρίς ενδείξεις μυικής φλεγμονής (αύξηση μυικών ενζύμων, ευρήματα μυικής βιοψίας, MRI ή ΗΜΓ).

Τι είναι η νεανική δερματομυοσίτιδα  ;

Η νεανική ΔΜ είναι ξεχωριστός τύπος δερματομυοσίτιδας. Δεν συνδυάζεται με κακοήθεια, όπως η ΔΜ των ενηλίκων, αλλά χαρακτηρίζεται από ασβεστώσεις, ατροφία, κατάγματα και γαστρεντερικές διαταραχές.

Ασυνήθιστές μορφές δερματομυοσίτιδας

Υποδερματίτιδα (panniculitis)

Λιποατροφία νεανικής δερματομυοσίτιδας, με πολλαπλές ασύμμετρες αλλοιώσεις.

Νεανική σκληρομυοσίτιδα

Σύνδρομο επικάλυψης με σκληροδερμοειδείς αλλοιώσεις, εκδηλώσεις δερματομυοσίτιδας και θετικά Pm-Sclαντισώματα.

Δερματομυοσίτιδα και AIDS

Σε ασθενείς με AIDSκαι δερματομυοσίτιδα έχουν βρεθεί αντιγόνα του HIV στα CD4 λεμφοκύτταρα των πασχόντων μυών.

Η δερματομυοσίτιδα μοιάζει πολύ με την πολυμυοσίτιδα :

  • Είναι και οι δύο φλεγμονώδεις παθήσεις των μυών
  • Παρουσιάζονται με συμμετρική μυϊκή αδυναμία σε διάστημα εβδομάδων έως μηνών
  • Ανταποκρίνονται στην κορτιζόνη, αν και οι ασθενείς που δεν απαντούν στην κορτιζόνη χρειάζονται και άλλες θεραπείες
  • Μπορεί να κρύβουν από κάτω κάποια κακοήθεια (καρκίνο)  

Αν και η ΔΜ μοιάζει κλινικά πολύ με την ΠΜ, ξεχωρίζει απ’ αυτήν από τα ιστολογικά ευρήματα στη βιοψία μυός και τις δερματικές εκδηλώσεις, που απουσιάζουν στην πολυμυοσίτιδα.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Που οφείλεται η δερματομυοσίτιδα ;

Όπως για τα περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα τα αίτια της ΔΜ είναι άγνωστα, αν και ενοχοποιούνται γενετικοί, ανοσολογικοί, λοιμώδεις και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Τα μέλη των οικογενειών των ασθενών με ΔΜ μπορεί να έχουν και αυτοί άλλα αυτοάνοσα νοσήματα.  

Παράγοντες σχετιζόμενοι με την παθογένεση της ΔΜ :

  • Αντιγόνα ιστοσυμβατότητας (HLA) DR3, DR5 και DR7
  • Αλλήλιο 308Α (συνδέεται με την φωτοευαισθησία στους ενήλικες και τις ασβεστώσεις, στα παιδιά)
  • Πολυμορφισμός TNF-α-308 A/G
  • Αντιπυρηνικά αντισώματα
  • Αντισώματα έναντι κυτταροπλασματικών αντιγόνων (antitransfer RNA συνθετάσες).
  • Λοιμώξεις (από ιό Coxsackie, παρβοϊό, ιό Echo, HTLV-1, HIV, τοξόπλασμα, μπορρέλια)
  • Φάρμακα (υδροξυουρία, κολλαγόνο, σιλικόνη, στατίνες)

Προσοχή

Τα σιλικονούχα εμφυτεύματα των μαστών και οι ενέσεις κολλαγόνου μπορεί να προκαλέσουν ή να επιδεινώσουν την δερματομυοσίτιδα.

Προσοχή : Οι στατίνες μπορεί να προκαλέσουν «μυοσίτιδα»

Οι στατίνες(πολύ διαδεδομένα φάρμακα κατά της υπερχοληστερολαιμίας) μπορεί να προκαλέσουν ραβδομυόλυση και συνδέονται με διάφορες φλεγμονώδεις μυοπάθειες, όπως πολυμυοσίτιδα, δερματομυοσίτιδα και νεκρωτική μυοπάθεια. Ακόμα, μπορεί να προκαλέσουν μυαλγίες και κράμπες, συνήθως ήπιες. 

Πως ξεχωρίζει η μυοπάθεια από στατίνες από την ΔΜ ;

Με την βιοψία : δείχνει ραβδομυόλυση, με εκφύλιση και αναγέννηση των μυικών ινών στη μυοπάθεια από στατίνες, ενώ στην ΔΜ, περιαγγειακές διηθήσεις από φλεγμονώδη κύτταρα, χωρίς αναγέννηση των μυικών ινών.

Αλλοι παράγοντες που μπορεί να πυροδοτήσουν την ΔΜ

  • Αντι-TNF παράγοντες
  • Εμβόλιο BCG
  • Ιντερφερόνη
  • Κινιδίνη
  • Κυκλοφωσφαμίδη
  • Πενικιλλαμίνη
  • Φαινυλοβουταζόνη

«Επικάλυψη» με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα

Μερικές περιπτώσεις δερματομυοσίτιδας επικαλύπτονται, δηλαδή συνυπάρχουν με/ή είναι μέρος άλλων αυτοάνοσων νοσημάτων, όπως το σύνδρομο Sjogren, ο ΣΕΛ, η σκληροδερμία και οι αγγειίτιδες.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ - ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Δερματικές εκδηλώσεις : το σήμα κατατεθέν της δερματομυοσίτιδας  

Οι δερματικές αλλοιώσεις μπορεί να είναι η μοναδική εκδήλωση της νόσου. Συχνά η πρώτη εκδήλωση της δερματομυοσίτιδας είναι η παρουσία ασυμπτωματικού, κνησμώδους ή καυστικού εξανθήματος.

Είναι χαρακτηριστικές της δερματομυοσίτιδας, ενώ στην πολυμυοσίτιδα απουσιάζουν, και γενικά υπάρχουν στην χρονική στιγμή που γίνεται η διάγνωση. Μπορεί να προηγούνται, παρουσιάζονται ταυτόχρονα ή μετά την μυική αδυναμία.

Η μυική νόσος μπορεί να υπάρχει ταυτόχρονα, να προηγηθεί των δερματικών εκδηλώσεων ή να παρουσιασθεί μετά την εμφάνιση των δερματικών εκδηλώσεων επί εβδομάδες έως χρόνια.

Ποιες είναι οι πιο χαρακτηριστικές δερματικές εκδηλώσεις της ΔΜ ;

Το ερύθημα δίκην ηλιοτροπίου και οι βλατίδες του Gottron.

Άλλες χαρακτηριστικές, αλλ’ όχι παθογνωμονικές, δερματικές εκδηλώσεις δερματομυοσίτιδας

  • Διάταση τριχοειδικών αγκυλών στη βάση των ονύχων
  • Ερύθημα παρειών
  • Ιώδες ερύθημα στις εκτατικές επιφάνειες
  • Περιονυχιαίες και επιδερμιδικές αλλοιώσεις
  • Ποικιλόδερμα με φωτοευαίσθητη κατανομή

Άλλες, λιγότερο συχνές, δερματικές εκδηλώσεις δερματομυοσίτιδας

  • Απολεπιστική δερματίτιδα
  • Αποφολιδωτική ερυθροδερμία
  • Δερματική αγγειίτιδα
  • Διάχυτο υποδόριο οίδημα
  • Εξάνθημα από φωτοευαισθησία
  • Θυλακιώδης υπερκεράτωση
  • Ιχθύαση
  • Κνίδωση
  • Λευκές πλάκες στο στοματικό βλεννογόνο
  • Λεύκη
  • Μαστιγοφόρο ερύθημα
  • Οζώδες ερύθημα
  • Πολυεστιακή λιποατροφία
  • Πολύμορφο ερύθημα
  • Υπερκεράτωση των παλαμών και των φαλάγγων («χέρια μηχανικού»)
  • Υπέρχρωση δέρματος
  • Υποδερματίτιδα
  • Υποδόρια βλεννίνωση
  • Φυσσαλιδοφλυκταινώδεις ή διαβρωτικές αλλοιώσεις
  • Ψωριασιόμορφες αλλοιώσεις του τριχωτού της κεφαλής

Ασβεστώσεις

Είναι πολύ συχνότερες στα παιδιά, παρά στους ενήλικες με ΔΜ.

http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/e/e5/XRaydermatomyositis.jpgCalcinosis caused by dermatomyositis in childhood

(412, 413) Υποδόριες ασβεστώσεις σε ασθενείς με ΔΜ

Βλατίδες (ή σημείο) Gottron

Είναι επίπεδες, ερυθηματώδεις έως ιόχροες  βλατίδες και πλάκες εντοπιζόμενες συμμετρικά πάνω από οστικές προεξοχές, ιδιαίτερα μετακαρπιοφαλαγγικές και εγγύς ή/και άπω φαλαγγοφαλαγγικές αρθρώσεις, αλλά και στους αγκώνες, γόνατα ή/και πόδια.

Προσοχή : Οι βλατίδες του Gottronμπορεί να συγχυθούν με τις βλατίδες του ερυθηματώδους λύκου, με ομαλό λειχήνα ή με ψωρίαση.

Ερύθημα «δίκην ηλιοτροπίου»

Είναι ένα ιόχροο έως ερυθηματώδες συμμετρικό εξάνθημα, με/ή χωρίς οίδημα, το οποίο εντοπίζεται κυρίως στα βλέφαρα και το πάνω μέρος των παρειών, καθώς και σε σημεία πίεσης, όπως οι αγκώνες και τα γόνατα.

Μερικές φορές είναι ανεπαίσθητο και συνίσταται μόνο σε ήπιο αποχρωματισμό κατά μήκος του χείλους των βλεφάρων. Όπως και σε άλλες περιοχές, μπορεί να υπάρχει απολέπιση στα βλέφαρα.

Προσοχή : Το εξάνθημα ηλιοτροπίου σπάνια παρατηρείται σε άλλα, πλην της δερματομυοσίτιδας, νοσήματα, γι’ αυτό και σημαίνει ότι πιθανότατα ο άρρωστος έχει δερματομυοσίτιδα  

Ερυθροδερμία

Είναι μία επίπεδη, ερυθηματώδης αλλοίωση παρόμοια με το «σημείο της εσάρπας», αλλά εντοπίζεται σε άλλες περιοχές, όπως οι παρειές και το μέτωπο.

Κεντρομόλο μαστιγοφόρο ερύθημα

Συνίσταται σε γραμμικές ιώδεις γραμμώσεις στον κορμό, οφειλόμενες πιθανώς σε κνησμό του δέρματος.

Περικογχικό οίδημα

Είναι σπάνιο στην πολυμυοσίτιδα και συχνότερο στη δερματομυοσίτιδα. Εντοπίζεται ιδιαίτερα σε περιοχές που οι υποδόριοι ιστοί είναι χαλαροί, όπως τα επάνω βλέφαρα.

Ποικιλόδερμα

Χαρακτηρίζεται από ερύθημα, υποχρωματισμό, υπέρχρωση του δέρματος και τηλεαγγειεκτασίες. Μπορεί να εμφανισθεί σε φωτοεκτεθειμένες περιοχές του δέρματος, όπως οι εκτατικές επιφάνειες των άνω άκρων, το ανώτερο μέρος του στήθους (σε σχήμα V) και της ράχης (σημείο εσάρπας) και η έξω επιφάνεια των μηρών (σημείο οπλοθήκης; holster sign).

http://actasdermo.org/imatges/403/403v102n06/grande/403v102n06-90035443fig4.jpg

(414)  Δερματομυοσίτιδα : Σημείο οπλοθήκης (holster)

Σημείο της «εσάρπας» (Shawlή V- sign)

Πρόκειται για μια διάχυτη, επίπεδη, ερυθηματώδη αλλοίωση εντοπιζόμενη στην ράχη και τους ώμους ή σχήματος Vστην οπίσθια επιφάνεια του αυχένα και της ράχης ή του αυχένα και του ανώτερου μέρους του θώρακα, η οποία επιδεινώνεται με την έκθεση στο υπεριώδες φως.  

Φωτοευαίσθητο εξάνθημα

Είναι συχνά κνιδωτικό.

Αλλοιώσεις τριχωτού κεφαλής

Λεπιδώδεις βλάβες ή διάχυτη απώλεια του τριχωτού της κεφαλής.

Calcifying panniculitis in patient with dermatomyo

(415) Ασβεστοποιός υποδερματίτιδα σε ασθενή με ΔΜ

Diffuse alopecia with scaly scalp dermatosis is co

(416)  Διάχυτη αλωπεκία με λεπιδώδη δερματίτιδα του τριχωτού της κεφαλής

 «Χέρια μηχανικού» («Mechanic'shands»)

Χαρακτηρίζεται από τραχειές ρωγμές του δέρματος των ακροδακτύλων και της πλάγιας επιφάνειας των δακτύλων, οι οποίες σχηματίζουν ακανόνιστες «ρυπαρές» γραμμώσεις παρόμοιες με τις παρατηρούμενες σε χειρώνακτες.

Είναι το πλέον χαρακτηριστικό δερματικό εξάνθημα της πολυμυοσίτιδας. Παρατηρείται επίσης και στην ΠΜ και συνδέεται με αυξημένο κίνδυνο πνευμονικής νόσου ως μέρος του συνδρόμου αντισυνθετάσης.

(417)  Πολυμυοσίτιδα. «Χέρια μηχανικού»

(418)  Εξάνθημα «ηλιοτροπίου» στο περικογχικό δέρμα

 

(419)  Ποικιλοδερμία : Ερυθηματώδες εξάνθημα σε εκτεθειμένες στο φως περιοχές

(420)  Σημείο εσάρπας (Shawl sign) : ερυθηματώδες εξάνθημα στο ανώτερο μέρος της ράχης

(421)  Σημείο Gottron : Ερύθημα και πάχυνση του δέρματος πάνω από τις μικρές αρθρώσεις των χεριών

Εκδηλώσεις προσβολής των μυών

  • Κόπωση
  • Μυική αδυναμία των εγγύς μυών
  • Μυική ευαισθησία/πόνος
  • Δυσφωνία
  • Δυσφαγία (λόγω προσβολής των μυών του στόματος, οισοφάγου και στομάχου)
  • Αναπνευστική ανεπάρκεια (λόγω προσβολής των αναπνευστικών μυών)

Μυική ευαισθησία/πόνος

Μπορεί να παρατηρηθούν στα πρώιμα στάδια της νόσου. Ο πόνος μοιάζει πολύ με τον πόνο που ακολουθεί έντονες ασκήσεις. Μερικοί ασθενείς έχουν ήπιους πόνους, σε άλλους όμως (ιδιαίτερα σε ασθενείς με νεανική ΔΜ) οι μυικοί πόνοι είναι εντονότεροι.

Μυική αδυναμία

Η προσβολή των μυών εκδηλώνεται με αδυναμία των εγγύς μυών (ώμου, λεκάνης, καμπτήρες αυχένα). Λόγω της μυικής αδυναμίας οι ασθενείς με ΔΜ αρχίζουν να κουράζονται ή δυσκολεύονται :

  • να ανέβουν σκάλες,
  • να περπατήσουν,
  • να χτενίσουν τα μαλλιά τους ή να ξυριστούν
  • να πιάσουν ένα αντικείμενο που είναι πάνω από το ύψος των ώμων  
  • να σηκωθούν από κάθισμα ή θέση οκλαδόν και ύστερα να σηκωθούν από την θέση αυτή χωρίς βοήθεια. Μερικές φορές, στην προσπάθειά τους να σηκωθούν, χρησιμοποιούν άλλους μυς που δεν έχουν προσβληθεί.

Σε βαρύτερες περιπτώσεις, ο άρρωστος γίνεται προσωρινά παράλυτος, αδυνατεί να βαδίσει, να τρέξει, να σηκωθεί από το κρεβάτι ή ακόμα και να καταπιεί τροφές και υγρά. Αλλοτε η αδυναμία είναι τόσο σοβαρή, ώστε ο άρρωστος φαίνεται σαν να έχει τετραπάρεση.

Εάν έχουν προσβληθεί οι καμπτήρες του αυχένα ο ασθενής δεν μπορεί να κρατήσει το κεφάλι του όρθιο. Συχνά, οι εκτείνοντας μύες των χεριών προσβάλλονται περισσότερο από τους καμπτήρες. Η μυική δύναμη των περιφερικών μυών σχεδόν πάντα διατηρείται.

Εξωμυικές εκδηλώσεις

  • Πυρετός
  • Φαινόμενα Raynaud
  • Αρθρίτιδα/αρθραλγίες (συχνότερα στις μικρές αρθρώσεις των χεριών). Η αρθρίτιδα δεν είναι παραμορφωτική.

Η ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ

Η ΔΜ στα παιδιά χαρακτηρίζεται από μυική αδυναμία και υποδύεται τον ενήλικο τύπο της νόσου. Τα παιδιά με ΔΜ συχνά βαδίζουν στα ακροδάκτυλα των ποδιών δευτεροπαθώς σε συγκάμψεις των ποδοκνημικών στην πρώιμη παιδική ηλικίας. Τα παιδιά με ΔΜ ακόμα έχουν τάση να αναπτύσσουν εξωμυικές εκδηλώσεις, ιδιαίτερα γαστρεντερικά έλκη και λοιμώξεις, συχνότερα από τους ενήλικες.

Εξωμυικές εκδηλώσεις :

  • Γενικές συστηματικές διαταραχές, πυρετός, αρθραλγίες, κακουχία, απώλεια βάρους, φαινόμενα Raynaud
  • Δυσφαγία
  • Γαστροοισοφαγική ανάρροια
  • Κολποκοιλιακές ανωμαλίες, ταχυαρρυθμίες, διατατική μυοκαρδιοπάθεια
  • Γαστρεντερικά έλκη και λοιμώξεις
  • Συγκάμψεις των αρθρώσεων
  • Προσβολή των πνευμόνων λόγω αδυναμίας των θωρακικών μυών και διάμεση πνευμονοπάθεια

ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑ ΚΑΙ ΚΑΚΟΗΘΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ

Ολοι οι ασθενείς με ΔΜ έχουν κίνδυνο να αναπτύξουν ένα κακόηθες νόσημα, συχνότερα οι ενήλικες άνω των 60 ετών. Πάντως, μερικές μόνο περιπτώσεις παιδιών με ΔΜ και κακοήθεια έχουν αναφερθεί και οι κακοήθειες γενικά δεν φαίνεται να είναι αυξημένες στον παιδιατρικό πληθυσμό (<16ο έτος της ηλικίας).

Σε όλους τους ασθενείς με ΔΜ πρέπει να λαμβάνεται ένα λεπτομερές ιστορικό, να γίνεται ανασκόπηση των συστημάτων και έλεγχος για την ύπαρξη υποκείμενης κακοήθειας. Στα παιδιά με ΔΜ, λόγω της σπανιότητας των κακοήθων νοσημάτων στην ηλικία αυτή, ο έλεγχος αυτός δεν είναι απαραίτητος.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

ΤΚΕ

Αυξάνεται συχνά σε ασθενείς με ΔΜ.

Αύξηση μυικών ενζύμων (AST, LDH και ιδιαίτερα CPK)

Είναι χαρακτηριστικό εργαστηριακό εύρημα της ΔΜ/ΠΜ (εκτός της αμυοπαθητικής ΔΜ) και μερικές φορές προηγείται των κλινικών εκδηλώσεων της μυοσίτιδας.

Η αύξηση της CPK βοηθά μεν στη διάγνωση και παρακολούθηση της πορείας της νόσου, αλλά δεν είναι και το απόλυτο διαγνωστικό εργαλείο.

Μεγάλη αύξηση της CPK (όπως συμβαίνει στη ραβδομυόλυση) δείχνει σοβαρή βλάβη των μυών και άλλων εσωτερικών οργάνων, όπως οι νεφροί.

Αυτοαντισώματα

Αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ)

Αντι–Mi-2 αντισώματα . Συνδέονται με κλασική οξεία ΔΜ, σημείο V του αυχένα και σημείο της εσάρπας(ποικιλόδερμα), όπως και σχετικά καλή πρόγνωση.

Αντι–Jo-1 αντισώματα. Συνδέονται με πνευμονική προσβολή (διάμεση πνευμονοπάθεια), φαινόμενα Raynaud, αρθρίτιδα και «χέρια μηχανικού» σε ασθενείς με σύνδρομο αντισυνθετάσης.

Συσχετίσεις άλλων MSAs με την δερματομυοσίτιδα

Αντι-SRP (anti-signal recognition protein)

  • Σοβαρή μυοσίτιδα. 

Αντι–PM-Scl και αντι-Ku

  • Επικαλυπτόμενες εκδηλώσεις μυοσίτιδας και σκληροδέρματος.

Αντι-NXP-2

  • Ασβεστώσεις στα παιδιά, αλλά και τους ενήλικες, με ΔΜ

Αντι-p155/140

  • Κακοήθεια

Αντι-CADM140

  • Αμυοπαθητική ΔΜ και ταχέως εξελισσόμενη διάμεση πνευμονοπάθεια

Αντι-MDA5

  • Δερματικές και βλεννογονικές ελκώσεις ή/και ευαίσθητες βλατίδες των παλαμών, απώλεια τριχών, οίδημα χεριών, αρθρίτιδα/ αρθραλγίες (δερματομυοσίτιδα στους ενήλικες)
  • Δερματικά και στοματικά έλκη, αρθρίτιδα και ήπια μυική προσβολή (νεανική ΔΜ)

ΣΥΝΙΣΤΩΜΕΝΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑ

Πλήρεις εξετάσεις αίματος

  • Γενική αίματος – αιμοπετάλια
  • ΤΚΕ, CRP
  • SGOT – SGPT
  • γ-GT – αλκαλική φωσφατάση
  • Ουρία – κρεατινίνη
  • Ηλεκτρολύτες
  • CPK
  • Ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων
  • Ποσοτικός προσδιορισμός ανοσοσφαιρινών
  • Συμπλήρωμα ορού (C3, C4, CH50)

Αυτοαντισώματα

  • Αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ)
  • Αντι-DNA, αντι-ENA
  • Αντι-Jo-1 αντισώματα

Απλές ακτινογραφίες :

  • Α/α ακτινογραφία θώρακα
  • Ελεγχος για ασβεστώσεις.

Μαγνητική τομογραφία

  • Διάγνωση φλεγμονώδους μυοπάθειας σε ασθενείς που δεν έχουν μυική αδυναμία.
  • Διάκριση μυοπάθειας από την κορτιζόνη από την ενεργό μυική φλεγμονή της δερματομυοσίτιδας
  • Επιλογή περιοχής της βιοψίας

Υπερηχογράφημα μυών

  • Φλεγμονή των μυών.

Ηλεκτρομυογράφημα (EMG)

  • Φλεγμονή και αλλοιώσεις των μυών
  • Επιλογή της θέσης για βιοψία μυός.

Βαριούχο γεύμα

  • Δυσφαγία 

Βιοψία δέρματος – μυός - περιτονίας

  • Επιβεβαίωση διάγνωσης δερματομυοσίτιδας.
  • Διάκριση στεροειδικής μυοπάθειας από ενεργό φλεγμονώδη μυοπάθεια σε ασθενείς που έχουν αδυναμία ενώ θεραπεύονται με κορτιζόνη.

ΑΛΛΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Πνευμονικές λειτουργικές δοκιμασίες

  • Διαχυτική ικανότητα μονοξειδίου του άνθρακα (dlCO)

Καρδιολογικός έλεγχος

  • ΗΚΓ
  • Υπερηχοκαρδιογράφημα

Μανομετρία οισοφάγου

  • Σε επιλεγμένους ασθενείς.

Ελεγχος για κακοήθεια

  • Αξονική τομογραφία θώρακα, κοιλιάς και λεκάνης
  • Κολονοσκόπηση και εξέταση κοπράνων (για αθόρυβη αιμορραγία)
  • Εξέταση κολπικού επιχρίσματος κατά Παπανικολάου
  • Καρκινικό αντιγόνο 125 (CA-125) και CA-19-9
  • Διακολπικό υπερηχογράφημα λεκάνης (στις γυναίκες, επειδή η ΔΜ συνδέεται με καρκίνο των ωοθηκών)
  • Μαστογραφία

Μακροπρόθεσμη παρακολούθηση

  • Μέτρηση μυικών ενζύμων και κλινική εκτίμηση μυικής δύναμης κατά τακτά χρονικά διαστήματα (π.χ. κάθε 1-2 μήνες)
  • Ελεγχος για κακοήθεια κάθε χρόνο τα 3 πρώτα χρόνια μετά την διάγνωση. Μετά από 3-5 χρόνια, οι ασθενείς παρακολουθούνται με τον ίδιο τρόπο όπως οποιοδήποτε άτομο της ίδιας ηλικίας, φυλής και φύλου.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση της ΔΜ γίνεται με βάση τα εξής ευρήματα :

  • Συμμετρική αδυναμία εγγύς μυών
  • Αύξηση μυϊκών ενζύμων (ιδιαίτερα CPK)
  • Αυτοαντισώματα
  • Ηλεκτρομυογραφικά ευρήματα
  • Ιστολογικά ευρήματα

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

  • Δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος
  • Μυξηματώδης λειχήνας
  • Νόσος μοσχεύματος έναντι του ξενιστή
  • Ομαλός λειχήνας
  • Πολυκεντρική δικτυοϊστιοκυττάρωση
  • Παραψωρίαση
  • Pityriasis Rubra Pilaris
  • Πολύμορφο εξάνθημα εκ φωτός
  • Ροδόχρους ακμή
  • Σαρκοείδωση
  • Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος
  • Τριχοφυτία
  • Υποξυς δερματικός ερυθηματώδης λύκος
  • Ψωρίαση

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Τι δείχνει η βιοψία του δέρματος ;

  • Δερματίτιδα διεπαφής, η οποία δύσκολα διακρίνεται από ερυθηματώδη λύκο
  • Κενοτοπιώδεις αλλοιώσεις του κυλινδρικού επιθήλιου και λεμφοκυτταρικές φλεγμονώδεις διηθήσεις στη δερμο-επιδερμική συμβολή και εναπόθεση βλεννίνης στο χόριο.

Histopathology of dermatomyositis is interface der

(422).  Δερματομυοσίτιδα :  δερματίτιδα διεπαφής.

Τι δείχνει η βιοψία των μυών ;

Περιαγγειακές και ενδοδεσμιδικές φλεγμονώδεις αλλοιώσεις με εκφύλιση και αναγέννηση των γειτονικών μυικών ινών.

Histopathology of dermatomyositis showing inflamma

(423).  Δερματομυοσίτιδα : Φλεγμονώδεις μυοπαθητικές αλλοιώσεις με περιαγγειακές χρόνιες φλεγμονώδεις διηθήσεις

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑΣ

1.  Συστάσεις σε ασθενείς με δερματομυοσίτιδα

Ανάπαυση

  • Σε ασθενείς με σοβαρή μυοσίτιδα

Ασκήσεις - δραστηριότητες

  • Φυσιοθεραπεία για την πρόληψη των συγκάμψεων
  • Πρόγραμμα αποκατάστασης για να διατηρηθεί η μυική ισχύς, ακόμα και η μυική νόσος έχει ενεργότητα  
  • Ασκήσεις για την διατήρηση της κινητικότητας και αεροβικές ασκήσεις.
  • Αποφυγή έντονων σωματικών ασκήσεων όσο η μυοσίτιδα είναι ενεργός
  • Διατήρηση των δραστηριοτήτων, όσο είναι δυνατόν

Διατροφή - διαιτολόγιο

  • Οι ασθενείς με δυσφαγία ή/και γαστροοισοφαγική ανάρροια συνιστάται να ανυψώνουν την κεφαλή του κρεβατιού και να αποφεύγουν να γευματίζουν πριν κοιμηθούν, για να αποφευχθεί η πνευμονία από εισρόφηση
  • Σίτιση με ρινογαστρικό καθετήρα για να αυξηθεί η πρόσληψη θερμίδων (εάν χρειάζεται)
  • Καλά ισορροπημένη διατροφή, ιδιαίτερα πρωτεϊνική σε ασθενείς με σοβαρή μυοσίτιδα  

Προστασία από ηλιακές ακτίνες

Να αποφεύγεται η άμεση έκθεση στις ηλιακές ακτίνες σε ασθενείς με βλάβες του δέρματος.

2.   Φαρμακευτική θεραπεία

2.1   Θεραπεία μυοσίτιδας

Κορτικοστεροειδή σε συνδυασμό με έναν ανοσοκατασταλτικό παράγοντα.

Δοσολογικό σχήμα :

  • Πρεδνιζόνη 0.5-2 mg/kg/24ωρο (έως 60 mg/24ωρο).
  • Προοδευτική μείωση για να αποφευχθεί υποτροπή της νόσου

Πότε χορηγούνται τα ανοσοκατασταλτικά;

Μετά την αποτυχία της κορτιζόνης ή στα αρχικά στάδια της νόσου με σκοπό την μείωση της δόσης των κορτικοειδών

Ανοσοκατασταλτικά που βοηθούν στη μείωση της κορτιζόνης

  • Μεθοτρεξάτη
  • Αζαθειοπρίνη
  • Κυκλοφωσφαμίδη
  • Κυκλοσπορίνη
  • Μυκοφαινολική μοφετίλη
  • Λεφλουνομίδη
  • Χλωραμβουκίλη

Ποια ανοσοκατασταλτικά χρησιμοποιούνται συχνότερα στη ΔΜ ;

Η μεθοτρεξάτη, η μυκοφαινολική μοφετίλη και η αζαθειοπρίνη. Η μεθοτρεξάτη είναι χρήσιμη στις δερματικές εκδηλώσεις, ακόμα και εάν δεν υπάρχει σημαντική μυική προσβολή, και θεωρείται θεραπεία 1ης γραμμής σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στα ανθελονοσιακά.

Άλλες θεραπείες ;

  • Μηνιαίες ενδοφλέβιες εγχύσεις ανοσοσφαιρινών (IVIG), σε ανθεκτικές περιπτώσεις.  
  • Ριτουξιμάμπη

2.2   Θεραπεία δερματικών εκδηλώσεων

  • Αποφυγή έκθεσης στις ηλιακές ακτίνες
  • Χρήση αντιηλιακών και φωτοπροστατευτικών ενδυμάτων  
  • Τοπικά κορτικοστεροειδή
  • Ανθελονοσιακά
  • Ανοσοτροποποιητικοί παράγοντες (μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, λεφλουνομίδη, μυκοφαινολική μοφετίλη, ανοσοσφαιρίνες (ενδοφλεβίως, υποδορίως)
  • Σιρόλιμους, δαψόνη, αναστολείς καλσινευρίνης 

Ανθελονοσιακά

Η υδροξυχλωροκίνη είναι αποτελεσματική στις δερματικές εκδηλώσεις, μπορεί όμως να προκαλέσει φαρμακευτικό εξάνθημα

Μεθοτρεξάτη

Είναι η θεραπεία 1ης εκλογής εάν τα ανθελονοσιακά αποτύχουν ή αντενδείκνυνται

Βιολογικοί παράγοντες

  • Αντι-TNF παράγοντες (ετανερσέπτη, ινφλιξιμάμπη)

ΣΥΣΤΑΣΗ

Οι αντι-TNFπαράγοντες έχουν αμφιλεγόμενη αποτελεσματικότητα και συνδέονται με την ανάπτυξη ΔΜ γι’ αυτό και συνιστάται να χρησιμοποιούνται σπάνια και με προσοχή σε ασθενείς με σοβαρή ανθεκτική ΔΜ.

Θεραπεία ασβεστώσεων

  • Αναστολείς διόδου ασβεστίου (π.χ. διλτιαζέμη)
  • Διφωσφονικά (π.χ. αλενδρονάτη ή παμιδρονάτη ενδοφλεβίως)
  • Κολχικίνη
  • Βαρφαρίνη
  • Χειρουργική αφαίρεση, εάν είναι περιορισμένες και επώδυνες.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Οι περισσότεροι ασθενείς με ΔΜ επιβιώνουν

Οι άρρωστοι με ΔΜ συνήθως ζούν αρκετά χρόνια : το 70% μετά από 5 χρόνια και το 57%, μετά από 10 χρόνια.

Αλλοι βελτιώνονται, άλλοι όμως όχι…

Οι δερματικές εκδηλώσεις άλλοτε βελτιώνονται και άλλοτε όχι με την θεραπεία παράλληλα με την βελτίωση της μυοσίτιδας. Σε μερικούς ασθενείς η αδυναμία και το εξάνθημα υποχωρούν ταυτόχρονα. Σε άλλους, η εξέλιξη της αδυναμίας δεν σχετίζεται με την εξέλιξη των δερματικών εκδηλώσεων. Συχνά, οι δερματικές εκδηλώσεις επιμένουν, παρά τον επαρκή έλεγχο της μυικής νόσου.

Σε μερικούς η νόσος περνάει τελείως…

Στο 20% των ασθενών η ΔΜ μπορεί να υφεθεί αυτομάτως και χωρίς καμμιά θεραπεία.

Αλλοι (ευτυχώς λιγότεροι) πεθαίνουν…

Το 5% των ασθενών έχουν κεραυνοβόλο προοδευτική διαδρομή και τελικά καταλήγουν κακώς.

Ο θάνατος οφείλεται σε μυική αδυναμία, καρδιοπνευμονική προσβολή ή στο συνδεόμενο (εάν υπάρχει) κακόηθες νόσημα.

Η πρόγνωση δεν είναι τόσο καλή :

  • Σ’ αυτούς που έχουν υποκείμενη κακοήθεια
  • Σε ασθενείς με προσβολή της καρδιάς, των πνευμόνων ή του οισοφάγου
  • Στουςηλικιωμένους(>60 ετών)

Οι υποκείμενες κακοήθειες είναι σοβαρό πρόβλημα

Το 25% των ασθενών με ΔΜ έχει ή θα αναπτύξει κάποια κακοήθεια. Ο κίνδυνος αυτός παραμένει αυξημένος για 3-5 χρόνια.

Ο καρκίνος των ωοθηκών είναι η συχνότερη κακοήθεια που συνδέεται με την δερματομυοσίτιδα, αλλά και οποιαδήποτε άλλη κακοήθεια : καρκίνος πνεύμονα, εντέρου, προστάτη, μαστών, παγκρέατος, τραχήλου μήτρας και αιματολογικές κακοήθειες. Οσο μεγαλύτερος είναι ο ασθενής σε ηλικία, τόσο η πιθανότητα ανάπτυξης κακοήθειας είναι μεγαλύτερη.



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες