Η ακροκυάνωση (acrocyanosis) είναι σπάνιο αγγειοσυσπαστικό νόσημα, χαρακτηριζόμενο από επίμονη ψυχρότητα και κυάνωση των χεριών και λιγότερο συχνά των ποδιών (Goldman MP et al, 1994).

Η κυάνωση εμφανίζεται μετά από έκθεση των μελών στο ψύχος και συνοδεύεται από έντονες εφιδρώσεις και οίδημα των χεριών και των ποδιών. Προσβάλλονται συμμετρικά τα χέρια ή/και τα πόδια. Οι φάλαγγες μπορεί να διογκωθούν και να υπάρχει υπαισθησία, αλλά τροφικές αλλοιώσεις δεν παρατηρούνται.

Οφείλεται πιθανώς σε αγγειοσυσπαστική διαταραχή των αρτηριολίων του δέρματος λόγω υπερευαισθησίας στο ψύχος. Δεν έχει ειδική ηλικιακή ή φυλετική προτίμηση και μπορεί να συνδέεται με διάφορα ενδοκρινικά νοσήματα.

Είναι καλόηθες νόσημα και δεν ανταποκρίνεται στη βασική θεραπεία των φαινομένων Raynaud. Η διάκρισή του από τα φαινόμενα Raynaud γίνεται από τον επίμονο χαρακτήρα της χρωματικής αλλαγής στα τελευταία. Πάντως, η τριχοειδοσκόπηση μπορεί να δείξει διάταση και ελάττωση του αριθμού των τριχοειδικών αγκυλών.

ΤΥΠΟΙ ΑΚΡΟΚΥΑΝΩΣΗΣ

Η ακροκυάνωση μπορεί να είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής. Ο πρωτοπαθής τύπος είναι καλοήθης. Δεν συνδέεται με υποκείμενα νοσήματα και είναι χωρίς συνέπειες. Ο δευτεροπαθής τύπος έχει περιγραφεί σε σχέση με πολλά νοσήματα. Αυτά περιλαμβάνουν (μεταξύ άλλων) :

• Υποξαιμία
• Εγκεφαλικό επεισόδιο
• Μυοκαρδιακό έμφρακτο
• Πνευμονικά νοσήματα
• Νοσήματα συνδετικού ιστού
• Νοσήματα διατροφής, όπως νευρογενής ανορεξία
• Νεοπλάσματα (με ή χωρίς κρυοσφαιρίνες. Η ακροκυάνωση στις περιπτώσεις αυτές μπορεί να είναι το παρουσιαστικό σύμπτωμα)
• Αιματολογικά νοσήματα, όπως αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα και κρυοσφαιριναιμία
• Φάρμακα, όπως τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, σιρόλιμους (έως 6% των ληπτών μεταμόσχευσης νεφρού), αγγειοσυσπαστικά και τοξίνες, όπως αρσενικό
• Ψυχιατρικά νοσήματα, όπως διπολικά νοσήματα
• Λοιμώξεις, όπως HIV, ηπατίτιδα C ή μονοπυρήνωση

Υπάρχει και ένας κληρονομικός τύπος.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΑΚΡΟΚΥΑΝΩΣΗΣ

Η αιτιολογία της κυάνωσης των δακτύλων των χεριών και των ποδιών δεν έχει πλήρως διευκρινισθεί. Στον πρωτοπαθή τύπο ακροκυάνωσης η κυανή υπέρχρωση οφείλεται πιθανώς σε αγγειακή δυσλειτουργία. Τα υπεύθυνα αγγεία είναι πιθανώς μικρά αρτηριόλια ή φλεβίδια. Στην δευτεροπαθή ακροκυάνωση ο μηχανισμός της κυανής υπέρχρωσης ποικίλλει ανάλογα με τα αίτια. Μερικές φορές ο λόγος είναι σχηματισμός θρόμβου λόγω υπεργλοιότητας, ενίοτε δυσρυθμία του αγγειακού τόνου και ενίοτε άθροιση τοξινών, όπως η μεθαιμοσφαιρίνη.

 ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΚΡΟΚΥΑΝΩΣΗΣ 

Η διάγνωση της ακροκυάνωσης γίνεται κλινικά. Η συμμετρική, μάλλον επίμονη, κυανή χρώση των ακροδακτύλων βάζει την διάγνωση. Συχνά τα χέρια και τα πόδια είναι ιδρωμένα.
Ένα χρήσιμο σημείο είναι να σηκώσετε τα χέρια του ασθενούς ψηλά, οπότε η κυανή υπέρχρωση θα μειωθεί ή θα εξαφανισθεί.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η κύρια ΔΔ είναι φαινόμενα Raynaud. Και τα 2 επιδεινώνονται με το ψύχος. Όταν όμως επαναθερμανθούν, τα φαινόμενα Raynaud ξαναγυρίζουν στη βασική γραμμή, ενώ στην ακροκυάνωση θα παραμείνει κάποια κυάνωση.
Άλλες ΔΔ περιλαμβάνουν γενικευμένη κυάνωση όπως από υποξαιμία, pernio και ερυθρομελαλγία. Η ακροκυάνωση δεν είναι επώδυνη. Πάντως, μερικοί ασθενείς έχουν προσβολές φαινομένων Raynaud επιπροστιθέμενες στην ακροκυάνωση.
Στον πρωτοπαθή τύπο ακροκυάνωσης δεν προκαλείται ιστική βλάβη. Εάν υπάρχει ασυμμετρία ή ιστική βλάβη πρέπει να αναζητάται εναλλακτική διάγνωση. Η δευτεροπαθής ποικιλία μπορεί να συνδέεται με ασυμμετρία και ιστική βλάβη, πάντως. Δεν υπάρχουν διαγνωστικές εργαστηριακές εξετάσεις. Αν και δεν είναι ειδικές, ανωμαλίες των τριχοειδών είναι συχνές. Αυτές μπορεί να παρατηρηθούν στην τριχοειδοσκόπηση.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΚΡΟΚΥΑΝΩΣΗΣ

Η πρωτοπαθής ακροκυάνωση είναι καλοήθης. Εκτεταμένη εκτίμηση συνήθως δεν χρειάζεται. Η θεραπεία περιλαμβάνει :

• Μέτρα προστασίας των χεριών και αποφυγή ψύχους.
• Οι αναστολείς διόδου του ασβεστίου δεν έχουν αποτέλεσμα, σε αντίθεση με τα φαινόμενα Raynaud.
• Συμπαθεκτομή έχει χρησιμοποιηθεί σε σοβαρές περιπτώσεις και είναι αποτελεσματική.
• Στη δευτεροπαθή ακροκυάνωση η θεραπεία της υποκείμενης κατάστασης βελτιώνει τα συμπτώματα.
• Η κετανσερίνη είναι χρήσιμη και στον πρωτοπαθή και στον δευτεροπαθή τύπο.
• Η μινοξιδίλη και η βρωμοκρυπτίνη έχουν χρησιμοποιηθεί στον πρωτοπαθή τύπο.