ΑΚΡΟ-ΟΣΤΕΟΛΥΣΗ (Acro-osteolysis)

Η ακρο-οστεόλυση παρατηρείται σε άτομα ηλικίας 8-22 ετών. Μεταβιβάζεται ως αυτοσωμικός επικρατής χαρακτήρας κληρονομικότητας. Χαρακτηρίζεται από βραδέως εξελισσόμενη οστεόλυση των φαλάγγων των χεριών και των ποδιών συνδεόμενη με υποτροπιάζοντα έλκη των δακτύλων και των πελμάτων (Schinz HR et al, 1951; Lamy M and Maroteaux P, 1961; Reed 1974). Οι αλλοιώσεις επουλώνονται, αλλά τα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών εξαφανίζονται. Ενας φαινότυπος έχει παρατηρηθεί σε άνδρες ασχολούμενους με τον πολυμερισμό του χλωριούχου βινυλίου (Harris DK and Adams WGF, 1967; Ross JA, 1970).

Οστεοπάθεια από PVC. Οι εργαζόμενοι σε PVC σε ποσοστό 1-6% αναπτύσσουν συμπτώματα παρόμοια με Raynaud, όπως ψυχρότητα, δυσκαμψία, αιμωδία, καυστικό πόνο και αποχρωματισμό των δακτύλων των χεριών και, λιγότερο, των ποδιών, μετά από έκθεση στο ψύχος. Το δέρμα μπορεί να έχει σκληροδερματώδη σύσταση. Τα χέρια παρουσιάζουν στικτές ροδόχροες, ιώδεις και λευκές περιοχές. Οι τελικές φάλαγγες βραχύνονται και γίνονται βολβώδεις με κυρτωμένους όνυχες. Παρωτίτιδα, ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία, ίνωση του ήπατος και οισοφαγικοί κιρσοί μπορεί επίσης να παρατηρηθούν. Αγγειοσάρκωμα του ήπατος είναι σοβαρή επιπλοκή.

Οστεοπάθεια από φθόριο. Γενικευμένη οστεοπάθεια μπορεί επίσης να παρατηρηθεί μετά από μακροχρόνια έκθεση σε πλαστικά περιέχοντα φθόριο. Δερματικές αλλοιώσεις με τροφικές αλλοιώσεις στους όνυχες επίσης παρατηρούνται.

Τα χέρια και τα πόδια ακτινολογικά παρουσιάζουν λυτικές αλλοιώσεις των τελικών φαλάγγων και λέπτυνση των άλλων φαλάγγων των δακτύλων των χεριών και των ποδιών και διαβρώσεις στα μετατάρσια, τα οστά της πυέλου, τις κλείδες και οστά των άνω και κάτω άκρων. Η αγγειογραφία δείχνει στένωση των δακτυλικών αρτηριών και αγγειοβρίθεια των ακροδακτύλων.

Διαφορική διάγνωση ακρο-οστεόλυσης συνδεόμενης με δερματικές αλλοιώσεις

Η διαφορική διάγνωση της ακρο-οστεόλυσης της συνδεόμενης με δερματικές εκδηλώσεις περιλαμβάνει διάφορες καταστάσεις. Η ακρο-οστεόλυση διακρίνεται σε οικογενή, ιδιοπαθή ή μη οικογενή και σε επαγγελματική, συνδεόμενη με έκθεση σε βινυλχλωρίδιο (vinyl chloride). Η ακρο-οστεόλυση μπορεί επίσης να αποκληθεί νόσος εξαφανιζόμενου οστού (vanishing bone disease).

ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΑΚΡΟ-ΟΣΤΕΟΛΥΣΗ

Ο οικογενής τύπος προσβάλλει κυρίως τις φάλαγγες των ποδιών και συνδέεται με υποτροπιάζοντα έλκη των πελμάτων.

Η κληρονομική ακρο-οστεόλυση (σύνδρομο Hadju-Cheney ή αρθρο-οδοντο-οστεοδυσπλασία; arthrodento-osteodysplasia) είναι σπάνιο νόσημα του μεταβολισμού των οστών χαρακτηριζόμενο από προοδευτική καταστροφή των οστών των περιφερικών φαλάγγων, κύρτωση της ΣΣ, απλασία των κόλπων του προσώπου και εμμονή των κρανιακών ραφών με πολλαπλά βορμιανά οστάρια. Πρώιμη απώλεια των οδόντων, βραχυσωμία και χαρακτηριστικό προσωπείο είναι επίσης τυπικές εκδηλώσεις. Οι δερματικές αλλοιώσεις συνίστανται σε υπερτρίχωση, ance rosacea και προδιάθεση σε έκζεμα.

Ενας άλλος οικογενής τύπος είναι η οικογενής ελκο-ακρωτηριαστική ακρο-οστεοπάθεια (acro-osteopathia ulceromutilans familiaris) (σύνδρομο Thevenad). Το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από ανώδυνα έλκη των ποδιών σε περιοχές συμπίεσης. Στην παιδική ηλικία ή στην πρώιμη ενήλικη ζωή τροφικά νοσήματα υποδυόμενα συριγγομυελία παρατηρούνται στα μέλη. Υπάρχει ακροκυάνωση και οίδημα των φαλάγγων («αλλαντοειδή» δάκτυλα). Οι περιφερικές φάλαγγες παρουσιάζουν σοβαρή οστεόλυση.

ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΑΚΡΟ-ΟΣΤΕΟΛΥΣΗ

Ο ιδιοπαθής τύπος προσβάλλει βαρύτερα τα χέρια από τα πόδια. Η προσβολή των περιφερικών φαλάγγων προκαλεί βράχυνση των δακτύλων και μπορεί να συνδέεται με φαινόμενα Raynaud. Η αγγειογραφία είναι φυσιολογική.

Η νόσος αυτή αποκαλείται μη οικογενής ελκο-ακρωτηριαστική ακροπάθεια (acropathia ulceromutilans nonfamiliaris) (σύνδρομο Bureua-Barriere). Δεν έχει οικογενή προδιάθεση. Παρατηρείται σε άνδρες ηλικίας 40-50 ετών, οι οποίοι συχνά είναι αλκοολικοί και «αλητόβιοι». Χαρακτηρίζεται από τροφικά έλκη, μυική ατροφία και δευτεροπαθή ακρο-οστεόλυση των περιφερικών φαλάγγων των χεριών και των ποδιών.

ΕΠΙΚΤΗΤΗ ΑΚΡΟ-ΟΣΤΕΟΛΥΣΗ

Ο επίκτητος τύπος της οστεόλυσης συνδέεται με άλλα δερματικά και συστηματικά νοσήματα, όπως :

• Ακρωτηριαστική παλαμοπελματιαία κερατοδερμία (keratoderma palmoplantaris mutilans)
• Αποφρακτική αρτηριοσκλήρυνση
• Αυτόματη δακτυλόλυση (dactylolysis spontanea)
• Δερματίτιδα από εγκαύματα, χείμετλα και ακτινοβόληση
• Διαβητική γάγγραινα
• Ελαστικό ψευδοξάνθωμα
• Κολλαγονικά αγγειακά νοσήματα (ιδιαίτερα σκληρόδερμα και δερματομυοσίτιδα)
• Νεφρική οστεοδυστροφία (σε ασθενείς χρονίως αιμοδιϋλιζόμενους)
• Νόσος Buerger
• Ουδετεροτροφική νόσος (λέπρα, κάκωση νωτιαίου μυελού, συριγγομυελία, μπορελλίωση)
• Παχυδερμοπεριόστωση
• Πολυκεντρική δικτυοϊστιοκυττάρωση
• Πορφυρία
• Προγηρία
• Πυκνοδυσόστωση
• Συγγενής αδιαφορία στον πόνο
• Σύνδρομο Lesch-Nyhan
• Σύνδρομο Rothmund
• Σύνδρομο Sjogren
• Υπερπαραθυρεοειδισμός
• Φλυκταινώδης επιδερμόλυση
• Ψωριασική αρθρίτιδα