Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Αγγειίτιδα συνδεόμενη με οικογενή μεσογειακό πυρετό

Το 2.6-5% περίπου των παιδιών με οικογενή μεσογειακό πυρετό (FMF) παρουσιάζει πορφύρα Henoch-Schonlein  (Sohar E et al, 1967; Bakkaloglu A et al, 2002) και το 0.8-1% των ασθενών με FMF, οζώδη πολυαρτηρίτιδα (Sohar E et al, 1967; Glikson M et al, 1989; Kocak H et al, 1996; Ozdogan H et al, 1997; Tinaztepe K et al, 1997; Tekin M et al, 2000; Bakkaloglu A et al, 2002).

Η αγγειΐτιδα μπορεί να προηγείται του FMF (Bosacki C et al, 2002). Στους ασθενείς με FMF, η ΡΑΝ παρατηρείται σε νεότερη ηλικία και επιπλέκεται συχνά (>50%) με περινεφρικό αιμάτωμα (Glikson M et al, 1989). Σε μία σειρά, από τα 23 παιδιά με αγγειΐτιδα συνδεόμενη με FMF 11 είχαν HSP, 2 ΡΑΝ και 10, παρατεταμένα εμπύρετα επεισόδια (Tekin M et al, 2000). Τα περισσότερα από τα παιδιά αυτά είχαν μεταλλάξεις του γονιδίου MEFV. Ενας ασθενής με FMF ανέπτυξε ΡΑΝ μετά από μεταμόσχευση νεφρού ενώ θεραπευόταν με κυκλοσπορίνη (Henckes M et al, 1994). Ο FMF μπορεί επίσης να προδιαθέτει σε νεφρική αγγειακή προσβολή (Tekin M et al, 1999).

Οι περιπτώσεις ΡΑΝ οι σχετιζόμενες με τον FMF έχουν αναφερθεί συχνότερα στην Τουρκία και, λιγότερο συχνά, στη Βόρεια Αμερική και την Βόρεια Ευρώπη. Δεν είναι γνωστό κατά πόσον η αγγειΐτιδα είναι μέρος του FMF (τουλάχιστον στη Μέση Ανατολή) ή τα 2 αυτά νοσήματα συμπίπτουν στον ίδιο ασθενή. Η παθογένεση της αγγειΐτιδας σε ασθενείς με FMF είναι άγνωστη. Ενοχοποιούνται υπερευαισθησία και γενετικοί ή/και αυτοάνοσοι μηχανισμοί.



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες