e-rheumatology

Αν επιθυμείτε μπορείτε να επιλέξετε κάποια υποκατηγορία:

Με μία ματιά!

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Χρόνια κοκκιωματώδης νόσος

Η χρόνια κοκκιωματώδης νόσος (CGD) είναι σπάνιο, πρωτοπαθές κληρονομικό νόσημα των φαγοκυττάρων οφειλόμενο σε αδυναμία των φαγοκυττάρων να υποστούν αναπνευστική έκρηξη, η οποία είναι απαραίτητη για την εξόντωση ορισμένων βακτηριδίων και...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Οικογενής λιποχρωμική ιστιοκυττάρωση (Familial lipochrome histiocytosis)

Η οικογενής λιποχρωμική ιστιοκυττάρωση (Familial lipochrome histiocytosis) έχει περιγραφείσε 3 θήλεις διδύμους(Landing BH and Shirkey HS, 1957; Ford DK et al, 1962). Οι ασθενείς αυτές είχαν τις εξής εκδηλώσεις...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Αρθρίτιδα, γαγγραινώδες πυόδερμα και παράγοντας των λευκοκυττάρων

Σε μερικά παιδιά έχει περιγραφεί σοβαρό, μακροχρόνιο, μη υφιέμενο γαγραινώδες πυόδερμα σε συνδυασμό με υποτροπιάζοντα επεισόδια στείρας πυώδους αρθρικής συλλογής μετά από ήπιες κακώσεις, και την παρουσία στον ορό ενός...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανεπάρκειες των συστατικών του συμπληρώματος

Οι πρωτοπαθείς γενετικές ανεπάρκειες του συμπληρώματος κληρονομούνται σύμφωνα με το αυτοσωμικό υπολειπόμενο πρότυπο κληρονομικότητας, με εξαίρεση την ανεπάρκεια του αναστολέα του C1 (η οποία προκαλεί κληρονομικό...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια

Η σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια (SCID) είναι σπάνιο νόσημα χαρακτηριζόμενο από συγγενείς ανωμαλίες της κυτταρικής και χυμικής ανοσίας (Rosen FS et al, 1995; Buckley RH, 2000; Fischer A,...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Σύνδρομο Wiskott-Aldrich

Το σύνδρομο Wiskott-Aldrich (WAS) χαρακτηρίζεται από προοδευτική ανωμαλία της λειτουργίας των Τ και Β-λεμφοκυττάρων (Cooper MD et al, 1968), οφειλόμενη πιθανώς σε δυσλειτουργία των ανοσορυθμιστικών πεπτιδίων που εμπλέκονται στις κυτταρικές...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Σύνδρομο Good (ανοσοανεπάρκεια με θύμωμα)

Το σύνδρομο Good είναι σπάνιο αίτιο συνδυασμένης ανοσοανεπάρκειας των Β και Τ- λεμφοκυττάρων στους...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Σύνδρομο DiGeorge

Το σύνδρομο DiGeorge (DGS) είναι νόσημα των Τ-λεμφοκυττάρων χαρακτηριζόμενο από νεογνική υπασβεστιαιμία, η οποία παρουσιάζεται με τετανία ή σπασμούς και οφείλεται σε υποπλασία των παραθυρεοειδών αδένων, και επιρρέπεια σε...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Υποπλασία χόνδρων - τριχών

Η υποπλασία χόνδρων - τριχών (Cartilage-hair hyoplasia) (CHH) χαρακτηρίζεται από γενικευμένη υπερευλυγισία, οστικές δυσπλασίες, βραχυσκελή νανισμό, λεπτά και αραιά μαλλιά, βράχυνση των ονύχων των δακτύλων των χεριών και διάφορες αυτοάνοσες διαταραχές, όπως...

Διαβάστε περισσότερα

Ρευματικά νοσήματα συνδεόμενα με ανοσοανεπάρκειες

Εκλεκτική ανεπάρκεια IgA (sIgA-D)

Χαρακτηρίζεται από ελάττωση των επιπέδων της IgA στον ορό <0. 01-0.05 g/L (Lib-lau RS and Bach JF, 1992) και απουσία της από τις εκκρίσεις, αν και το εκκριτικό συστατικό της υπάρχει στον...