Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Ενημερωτικές εκπομπές

ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΑ Μύθοι και Αλήθειες
See video
Βότανα - Φυσικές ουσίες
See video
Τι είναι ο Ρευματολόγος
See video
Πόνοι στις αρθρώσεις
See video
Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
See video
Έχω ρευματοειδή αρθρίτιδα;
See video
Αγκυλοποιητική σπονδυλαρθροπάθεια
See video

Πληκτροδακτυλία

ΠΛΗΚΤΡΟΔΑΚΤΥΛΙΑ

ΟΡΙΣΜΟΣ

Η πληκτροδακτυλία χαρακτηρίζεται κλινικά από βολβώδη ομοιόμορφη διόγκωση των μαλακών ιστών των τελικών φαλάγγων ενός ή περισσότερων δακτύλων των χεριών ή/και των ποδιών, με συνακόλουθη απώλεια της φυσιολογικής γωνίας μεταξύ της επιφάνειας και της κοίτης του όνυχα. Η ακροπάχεια (acropachy) είναι εναλλακτικός όρος της πληκτροδακτυλίας.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Η πληκτροδακτυλία μπορεί να είναι ιδιοπαθής (ή κληρονομική) ή δευτεροπαθής σε πολλές και ποικίλες υποκείμενες νοσολογικές καταστάσεις σε διάφορα οργανικά συστήματα. Από πλευράς εντόπισης, μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη ή ετερόπλευρη και να περιλαμβάνει ένα μόνο δάκτυλο.

Η πληκτροδακτυλία είναι εκδήλωση της παχυδερμοπεριόστωσης (PDP), η οποία χαρακτηρίζεται από παχυδερμία, πληκτροδακτυλία των χεριών και περιοστίτιδα και απαντάται σε αυξημένη συχνότητα στους άρρενες [2]. Η κληρονομική πληκτροδακτυλία μεταβιβάζεται συνήθως με αυτοσωμικό επικρατή χαρακτήρα κληρονομικότητας με ατελή διεισδυτικότητα και ποικίλη έκφραση, αν και σε μερικές οικογένειες PDPκληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο και Χ-φυλοσύνδετο χαρακτήρα. Σε μία μεγάλη Πακιστανική οικογένεια με μεμονωμένη συγγενή πληκτροδακτυλία έχει ανευρεθεί μία μετάλλαξη του γονιδίου HPGDτο οποίο κωδικοποιεί την nicotinamide (NAD)+ – εξαρτώμενη 15-hydroxyprostaglandin δεϋδρογενάση [3]

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Η ιδιοπαθής ή πρωτοπαθής πληκτροδακτυλία είναι σπάνια, ενώ η συχνότητα της δευτεροπαθούς πληκτροδακτυλίας εξαρτάται από το υποκείμενο νόσημα. Η πρωτοπαθής πληκτροδακτυλία έχει περιγραφεί στο 89% των ασθενών με παχυδερμοπεριόστωση. Από τους ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, το 65% έχει κλινικά πληκτροδακτυλία. Στους ασθενείς αυτούς, η συχνότητα της πληκτροδακτυλίας είναι μεγαλύτερη σ΄αυτούς που έχουν αυξημένη υπερπλασία των λείων μυικών ινών του πνεύμονα. Η πληκτροδακτυλία έχει αναφερθεί στο 29% των ασθενών με καρκίνο του πνεύμονα και συχνότερα σε πάσχοντες από μη - μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα (35%), παρά σε ασθενείς με μικροκυτταρικό καρκίνωμα του πνεύμονα (4%). Η πληκτροδακτυλία έχει ακόμα περιγραφεί στο 1/3 των ασθενών από την Ουγκάντα με πνευμονική φυματίωση.[5]   Η πληκτροδακτυλία έχει αναφερθεί στο 28% των ασθενών με νόσο Crohn, στο 15% των ασθενών με ελκώδη κολίτιδα και 8%, με πρωκτίτιδα.

Φυλή

Η φυλετική προτίμηση της δευτεροπαθούς πληκτροδακτυλίας εξαρτάται από την φυλετική επίπτωση της υποκείμενης νόσου.

Φύλο

Η προτίμηση της δευτεροπαθούς πληκτροδακτυλίας στο φύλο εξαρτάται από την επίπτωση της υποκείμενης νόσου.

ΑΙΤΙΑ ΠΛΗΚΤΡΟΔΑΚΤΥΛΙΑΣ

Επίκτητη πληκτροδακτυλία

Η πληκτροδακτυλία είναι συνήθως επίκτητη και συνδέεται με πολλές και ποικίλες καταστάσεις και νοσολογικές οντότητες, αλλά μπορεί να είναι και συγγενής ή οικογενής. Η επίκτητη πληκτροδακτυλία συνήθως αναστρέφεται, εάν η συνδεόμενη κατάσταση θεραπευθεί με επιτυχία.

Συμμετρική/ασύμμετρη πληκτροδακτυλία

Κλινικά, η πληκτροδακτυλία μπορεί να είναι συμμετρική ή ασύμμετρη και η ασύμμετρη, ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη και να εντοπίζεται μόνο στα πόδια. Εάν είναι ασύμμετρη, μπορεί να υπάρχει μειωμένη περιοχική αιματική άρδευση οφειλόμενη σε εντοπισμένη αγγειακή νόσο

Ετερόπλευρη πληκτροδακτυλία

Ετερόπλευρη πληκτροδακτυλία των άνω άκρων μπορεί να οφείλεται σε ανωμαλίες του αορτικού τόξου, ανεύρυσμα της αορτής ή της υποκλειδίου, πνευμονική υπέρταση με ανοιχτό βοτάλειο πόρο και αρτηριοφλεβώδες ανεύρυσμα ή συρίγγιο του βραχιονίου. Σπάνια, ετερόπλευρη πληκτροδακτυλία έχει περιγραφεί σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα παρεκτόπιση του ώμου και όγκο του Pancoast.

Πληκτροδακτυλία των ποδιών, αλλά όχι των χεριών, είναι ένδειξη στένωσης της αορτής.

Πληκτροδακτυλία ενός μόνο δακτύλου παρατηρείται σε κακώσεις του μέσου νεύρου και, σπάνια, στη σαρκοείδωση.

Υποτροπιάζουσα πληκτροδακτυλία μπορεί να παρατηρηθεί στη διάρκεια της κύησης σε κατά τα άλλα υγιείς γυναίκες.

Τα πνευμονικά νοσήματα είναι η συχνότερη αιτία πληκτροδακτυλίας, και ιδιαίτερα οι πρωτοπαθείς ή δευτεροπαθείς κακοήθειες των βρόγχων ή των πνευμόνων, όπως και οι όγκοι του υπεζωκότα, του μεσοπνευμονίου, του θύμου και του θωρακικού τοιχώματος.

Η πληκτροδακτυλία είναι ασυνήθιστη σε ασθενείς με μη επιπλακείσα πνευμονική φυματίωση, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί έως 25% των ασθενών με επιπροστεθείσα βρογχιεκτασία ή χρόνια σπηλαιοποίηση. Σπανιότερα, έχει περιγραφεί σε ασθενείς με παραμορφώσεις του θώρακα, αορτικό ανεύρυσμα με συμπίεση των πνευμόνων και νευρογενείς όγκους του διαφράγματος.Τα καρδιαγγειακά νοσήματα έρχονται δεύτερα κατά σειρά συχνότητας ανάμεσα στα αίτια της πληκτροδακτυλίας και της υπερτροφικής οστεοαρθροπάθειας.

ΑΙΤΙΑ ΠΛΗΚΤΡΟΔΑΚΤΥΛΙΑΣ

Αίτια πρωτοπαθούς ή ιδιοπαθούς πληκτροδακτυλίας

  • Οικογενής πληκτροδακτυλία
  • Παχυδερμοπεριόστωση
  • Υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια [10, 11]

Αίτια δευτεροπαθούς πληκτροδακτυλίας

Πνευμονικά νοσήματα

  • Διάμεση πνευμονοπάθεια [14]
  • Εμπύημα
  • Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση[15]
  • Καρκίνος πνεύμονα [13]
  • Κρυπτογενική ινωδοποιός κυψελιδίτιδα
  • Κυστική ίνωση
  • Λιποειδική πνευμονία
  • Μεσοθηλίωμα υπεζωκότα
  • Πνευμονικές μεταστάσεις
  • Σαρκοείδωση[16]
  • Σάρκωμαπνευμονικής αρτηρίας [17]
  • Υδατιδικές κύστεις πνεύμονα [18]

Καρδιαγγειακά νοσήματα

  • Αρτηριοφλεβώδη πνευμονικά συρίγγια
  • Βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα
  • Δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία
  • Καρδιακοί όγκοι
  • Κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες (νοσήματα με διαφυγή από δεξιά προς τα αριστερά)
  • Πνευμονική καρδία
  • Υποξεία βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα
  • Χρόνια συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

Γαστρεντερικά νοσήματα

  • Αμοιβαδικό ηπατικό απόστημα
  • Αμυλοείδωση ήπατος
  • Ασκαρίαση
  • Αχαλασία και πεπτικό έλκος οισοφάγου
  • Ελκώδης κολίτιδα
  • Ελονοσία
  • Εντερική πολυποδίαση
  • Εντερική φυματίωση
  • Καρκίνωμα ρινοφάρυγγα, οισοφάγου, στομάχου και εντέρου
  • Κοιλιοκάκη
  • Κοιλιακό λέμφωμα
  • Κίρρωση ήπατος
  • Λειομύωμα οισοφάγου
  • Νόσος Crohn
  • Πρωτοπαθής και δευτεροπαθής χολική κίρρωση
  • Τμηματική εντερίτιδα
  • Χρόνια αμοιβαδική δυσεντερία

Δερματοπάθειες

  • Παλαμοπελματιαία κερατοδερμία (palmoplantar keratoderma) [21]
  • Παχυδερμοπεριόστωση
  • Σύνδρομο Bureau-Barrière-Thomas
  • Σύνδρομο Fischer
  • Σύνδρομο Volavsek

Νεφρικά νοσήματα

  • Χρόνια πυελονεφρίτιδα
  • Νεφρική ανεπάρκεια [27] 
  • Καρκίνωμα νεφρού

Κακοήθη νοσήματα

  • Καρκίνος θυρεοειδούς
  • Καρκίνος θύμου αδένα
  • Μεταστατικό μελάνωμα [26]
  • Νόσος Hodgkin[ 22] και διάχυτη χρόνια μυελοειδής λευχαιμία  (POEMS) [πολυνευροπάθεια, οργανομεγαλία, ενδοκρινοπάθεια, μονοκλωνική γαμμοπάθεια και δερματικές αλλοιώσεις] [23]  
  • Χρόνια μυελοκυτταρική λευχαιμία

Ενδοκρινολογικά νοσήματα

  • Μεγαλακρία
  • Θυρεοτοξίκωση (θυρεοειδική ακροπάχεια)
  • Σοβαρός δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός [24]

Διάφορες καταστάσεις

  • Αιμοσφαιρινοπάθειες
  • Εκθεση σε τοξίνες (αρσενικό, ψευδάργυρος, σιλικόνη, βηρύλλιο, φωσφόρος, οινόπνευμα)
  • Κύηση
  • Συριγγομυελία
  • Υποξαιμία πιθανώς σχετιζόμενη με μακροχρόνιο κάπνισμα ινδικής κάνναβης [25]
  • Χρόνιο νόσημα των ορέων (chronic mountain sickness; νόσος Monge)
  • Χρόνια οστεομυελίτιδα με αμυλοείδωση
  • Ψευδοϋπερτροφική μυική δυστροφία
I.    Αίτια συμμετρικής πληκτροδακτυλίας

 

  Πνευμονοπάθειες

  • Θύμωμα
  • Βρογχογενές καρκίνωμα
  • Νεοπλάσματα
  • Μεσοθηλίωμα υπεζωκότα
  • Μεταστατικό καρκίνωμα

  Χρόνιες λοιμώξεις

  • Ακτινομυκητίαση
  • Απόστημα πνεύμονα
  • Βρογχιεκτασία
  • Εμφύσημα με χρόνιο εμπύημα
  • Κυστική ίνωση
  • Πνευμονοκονίωση
  • Χρόνια πνευμονίτιδα
  • Χρόνιο εμπύημα

       Καρδιαγγειακά νοσήματα

  • Δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία
  • Συγγενείς κυανωτικές καρδιοπάθειες
  • Λοίμωξη αρτηριακού μοσχεύματος
  • Ογκοι καρδιάς
  • Πνευμονική καρδία
  • Πνευμονικό αρτηριοφλεβώδες συρίγγιο
  • Υποξεία βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα
  • Χρόνια συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

 Ηπατικά - γαστρεντερικά νοσήματα

Ηπατικά

  • Αμοιβαδικό απόστημα
  • Αμυλοείδωση
  • Κίρρωση (όλοι οι τύποι)

Γαστρεντερικά

Χρόνιες λοιμώξεις

  • Ασκαρίαση
  • Ελονοσία
  • Φυματίωση εντέρου
  • Χρόνια αμοιβαδική δυσεντερία

Χρόνιες φλεγμονές

  • Ελκώδης κολίτιδα
  • Κοιλιοκάκη
  • Τμηματική εντερίτιδα

Νεοπλάσματα

  • Εντερική πολυποδίαση
  • Κοιλιακό λέμφωμα
  • Καρκίνωμα εντέρου
  • Καρκίνωμα οισοφάγου
  • Καρκίνωμα στομάχου
  • Ρινοφαρυγγικό καρκίνωμα

 Διάφορα

Ενδοκρινικά νοσήματα

  • Κύηση
  • Υπερθυρεοειδισμός
  • Υπερπαραθυρεοειδισμός

Χρόνιες λοιμώξεις

  • Χρόνια οστεομυελίτιδα με αμυλοείδωση
  • Χρόνια πυελονεφρίτιδα

Συγγενή νοσήματα

  • Μυική δυστροφία
  • Αιμοσφαιρινοπάθειες

Ιδιοπαθή νοσήματα

  • Χρόνιο νόσημα των ορέων (chronic mountain sickness)
  • Συριγγομυελία

Νεοπλάσματα

  • Καρκίνωμα νεφρού
  • Χρόνια μυελοκυτταρική λευχαιμία

Εκθεση σε τοξίνες

  • Αρσενικό
  • Βηρύλλιο
  • Οινόπνευμα
  • Σιλικόνη
  • Υδράργυρος
  • Φωσφόρος
  • Χρόνια κατάχρηση υπακτικών

Οικογενής

II.   Αίτια ασύμμετρης πληκτροδακτυλίας

       Ετερόπλευρη

  • Ανωμαλία αορτικού τόξου  
  • Ανεύρυσμα αορτής ή υποκλείδιας αρτηρίας
  • Αρτηριοφλεβώδες ανεύρυσμα ή συρίγγιο βραχιονίου
  • Ογκος του Pancoast
  • Πνευμονική υπέρταση με ανοιχτό βοτάλειο πόρο
  • Υποτροπιάζον υπεξάρθρημα ώμου
 

 Αμφοτερόπλευρη

  • Κάκωση μέσου νεύρου
  • Σαρκοείδωσ

Πληκτροδακτυλία δακτύλων ποδιών (χωρίς πληκτροδακτυλία χεριών)

  • Στένωση αορτής

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ-ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΠΛΗΚΤΡΟΔΑΚΤΥΛΙΑΣ

Ο ειδικός παθοφυσιολογικός μηχανισμός της πληκτροδακτυλίας παραμένει άγνωστος. Οι μεταβολές του μεγέθους και της διαμόρφωσης των δακτύλων στην πληκτροδακτυλία είναι αποτέλεσμα μεταβολών της κοίτης του όνυχα. Φυσιολογικά, η ρίζα του όνυχα αναπαύεται επάνω στο οστούν της περιφερικής φάλαγγας. Στη πληκτροδακτυλία, η ρίζα του όνυχα διαχωρίζεται από το οστούν με συνδετικό ιστό και οίδημα, γι΄αυτό και, όταν συμπιεσθεί η ονυχιαία πλάκα, ο όνυχας μετακινείται πάνω στο οστούν. Η υπερπλασία και το οίδημα του συνδετικού ιστού οδηγούν σε κατάργηση της φυσιολογικής γωνίας μεταξύ δέρματος και ονυχιαίας πλάκας και αυξημένη ελαστικότητα και μαλάκυνση της βάσης του όνυχα, γι΄αυτό και ο όνυχας φαίνεται σαν να «κολυμπάει σε ένα μαξιλάρι». Προοδευτικά, η σύνδεση του όνυχα με το οστούν χαλαρώνει και το ελεύθερο άκρο της ονυχιαίας πλάκας γίνεται ορατό ή ψηλαφάται σαν οριζόντια παρυφή πάνω από την ραχιαία επιφάνεια του δακτύλου. Οσο η πληκτροδακτυλία εξελίσσεται, ο όγκος του τελικού τμήματος των δακτύλων μπορεί να αυξηθεί λόγω αύξησης του αγγειακού συνδετικού ιστού και μεταβολών της ποιότητας του αγγειακού συνδετικού ιστού, αν και μερικές περιπτώσεις συνδέονται με οστικές άκανθες στις τελικές φάλαγγες. Η αυξημένη κυρτότητα των ονύχων παρουσιάζεται αργότερα απ΄ ό, τι η υπερπλασία των ιστών της βάσης του όνυχα  ή η κατάργηση της φυσιολογικής γωνίας μεταξύ περιφερικής φάλαγγας και όνυχα. Η αυξημένη κύρτωση των ονύχων δεν είναι ειδική της πληκτροδακτυλίας, αν και ολόκληρος ο όνυχας αποκτά μία αυξημένη κυρτότητα. Μόνο αργότερα, όταν ολόκληρη η περιφερική φάλαγγα διογκωθεί και γίνει βολβώδης, μπορεί να δίνει την εικόνα «πλήκτρου τυμπάνου».

Πιθανολογούμενοι μηχανισμοί πληκτροδακτυλίας

Αύξηση αιματικής άρδευσης

Η ροή του αίματος στις πληκτροδακτυλικές αλλοιώσεις είναι αυξημένη λόγω διαστολής των περιφερικών αγγείων των ακροδακτύλων. Επειδή η πληκτροδακτυλία σχετίζεται με κυανωτικές καρδιοπάθειες, πιθανολογείται ότι η αυξημένη αυτή αγγειοδιαστολή οφείλεται στην ύπαρξη ενός αγγειοδιασταλτικού παράγοντα στην κυκλοφορία του αίματος. Π. χ. οι ασθενείς με τετραλογία του Fallotμε σημαντική διαφυγή αίματος παρουσιάζουν πληκτροδακτυλία σε αυξημένη συχνότητα. Εάν η διαφυγή του αίματος παρεμποδισθεί με χειρουργική επέμβαση, η πληκτροδακτυλία βελτιώνεται. Ακόμα, πληκτροδακτυλία περιορισμένη στα πόδια έχει παρατηρηθεί σε ασθενείς με όψιμο μη θεραπευθέντα ανοιχτό αρτηριακό πόρο, όπου το αίμα από την πνευμονική αρτηρία παρακάμπτει τους πνεύμονες και διαφεύγει στην κατιούσα αορτή. Εάν δεν υπάρχει διαφυγή αίματος, ο υποτιθέμενος αγγειοδιασταλτικός παράγοντας πιθανώς παράγεται από τους πνευμονικούς ιστούς ή διέρχεται μέσω της πνευμονικής κυκλοφορίας χωρίς να απενεργοποιείται. Ενοχοποιούμενοι αγγειοδιασταλτικοί παράγοντες είναι η φερριτίνη, οι προσταγλανδίνες, η βραδυκινίνη, τα αδενινονουκλεοτίδια και η 5-υδροξυτρυπταμίνη.

Νευρικές ανωμαλίες

Η πληκτροδακτυλία ενδέχεται να σχετίζεται με την λειτουργία του πνευμονογαστρικού νεύρου, δοθέντος ότι απαντάται σε αυξημένη συχνότητα σε ασθενείς με παθήσεις οργάνων νευρούμενων από το πνευμονογαστρικό και μπορεί να υφεθεί μετά από βαγοτομή. Πάντως, η πληκτροδακτυλία δεν παρατηρείται στα νευρολογικά νοσήματα και σε παθήσεις οργάνων μη νευρούμενων από το πνευμονογαστρικό.

Υποξία

Η αύξηση της υποξίας μπορεί να ενεργοποιεί τοπικούς αγγειοδιασταλτικούς παράγοντες, αυξάνοντας την αιματική ροή στο περιφερικό τμήμα των δακτύλων. Πάντως, στις περισσότερες περιπτώσεις, η πληκτροδακτυλία δεν συνδυάζεται με υποξία και πολλά νοσήματα με αξιοσημείωτη υποξία δεν συνδέονται με πληκτροδακτυλία

Κληρονομικότητα

Η κληρονομικότητα και η προδιάθεση μπορεί επίσης να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της πληκτροδακτυλίας. Η κληρονομική πληκτροδακτυλία περιλαμβάνει την ιδιοπαθή κληρονομική πληκτροδακτυλία και την πληκτροδακτυλία την συνδεόμενη με παχυδερμοπεριόστωση. Και οι 2 αυτοί τύποι πληκτροδακτυλίας έχουν αυτοσωμική επικρατή κληρονομικότητα, με ατελή διεισδυτικότητα.

Αυξητικός παράγοντας αιμοπεταλίων (platelet-derivedgrowthfactor)

Ο αυξητικός παράγοντας των αιμοπεταλίων προάγει την ανάπτυξη και προκαλεί αύξηση της διαπερατότητας των τριχοειδων και υπερτροφία του συνδετικού ιστού. Ο παράγοντας αυτός, απελευθερούμενος από αθροίσεις αιμοπεταλίων ή μεγακαρυοκυττάρων στα αγγεία των ακροδακτύλων, μπορεί να ευθύνεται για την πληκτροδακτυλία [4].

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η πληκτροδακτυλία συνήθως αναπτύσσεται προοδευτικά, γι΄αυτό και πολύ συχνά οι ασθενείς αγνοούν την ύπαρξή της. Πάντως, μερικοί αναφέρουν διόγκωση των ακροδακτύλων, η οποία μπορεί να είναι ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη ή να περιλαμβάνει ένα μόνο δάκτυλο. Η πληκτροδακτυλία τυπικά είναι ανώδυνη, αν και σπάνια παρουσιάζεται με πόνο στα ακροδάκτυλα. Ενας ασθενής είχε ύφεση της πληκτροδακτυλίας μερικές ημέρες μετά την αντικατάσταση της αορτικής και μιτροειδικής βαλβίδας οφειλόμενης σε λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα[7] Η πληκτροδακτυλία είναι συνήθως ανώδυνη και αμφοτερόπλευρη. Ο ασθενής μπορεί να αγνοεί την βαθμιαία διόγκωση των ακροδακτύλων των χεριών ή των ποδιών του, μέχρις ότου αντιληφθεί ότι έχει πληκτροδακτυλία. Οι ασθενείς με κληρονομική πληκτροδακτυλία μπορεί να έχουν οικογενειακό ιστορικό πληκτροδακτυλίας ή πληκτροδακτυλία για πολλά χρόνια, χωρίς συμπτώματα ή σημεία υποκείμενου νοσήματος. Στις οξείες περιπτώσεις, η πληκτροδακτυλία μπορεί να γίνει αντιληπτή επειδή αναπτύσσεται με ταχύτερο ρυθμό και συνοδεύεται από ήπιες ενοχλήσεις. Η πληκτροδακτυλία παρατηρείται συνήθως στον αντίχειρα και τον δείκτη των χεριών, και αργότερα στα άλλα δάκτυλα. Μπορεί να αναγνωρισθεί δύσκολα, εκτός εάν ο εξεταστής παρατηρήσει τα χέρια (και τα πόδια) με προσοχή. H πληκτροδακτυλία των δακτύλων των ποδιών διαπιστώνεται πιο δύσκολα απ΄ό,τι των χεριών, δοθέντος ότι τα ακροδάκτυλα από την φύση τους έχουν κάπως βολβώδη όψη. Η πραγματική πληκτροδακτυλία των ποδιών συνήθως αναγνωρίζεται ευκολότερα στο μεγάλο δάκτυλο. Ακόμα, μπορεί να γίνει ευκολότερα αντιληπτή εάν γνωρίζουμε ότι οι ασθενείς με πληκτροδακτυλία των ποδιών συνήθως έχουν και πληκτροδακτυλία στα χέρια.

ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ –ΣΗΜΕΙΑ

  • 1.  Σημείο «επιπλέοντα όνυχα» (floating nail sign)
  • 2.  Σημείο περιγράμματος (προφίλ) (profile sign)
  • 3.  Σημείο (ή δοκιμασία) Schamroth

Σημείο «επιπλέοντα όνυχα» («floating nail» sign)

Φυσιολογικά, όταν συμπιέζεται η ρίζα της ονυχιαίας πλάκας, ο όνυχας παραμένει σταθερά ακίνητος στη θέση του. Στην πληκτροδακτυλία όμως μετακινείται περισσότερο ελεύθερα επάνω στο οστούν και δίνει σπογγώδες αίσθημα. Το σπογγώδες αυτό αίσθημα οφείλεται σε αύξηση του ινοαγγειακού ιστού μεταξύ του όνυχα και της φάλαγγας. Το δέρμα στη βάση του όνυχα μπορεί ακόμα να είναι λείο και γυαλιστερό.

Σημείο περιγράμματος (προφίλ)

Όταν παρατηρούμε το περίγραμμα των ονύχων, η γωνία η οποία σχηματίζεται από την εγγύς πτυχή του όνυχα και την ονυχιαία πλάκα (γωνία Lovibond) τυπικά δεν υπερβαίνει τις 160ο. Στην πληκτροδακτυλία, η γωνία αυτή επιπεδώνεται και αυξάνεται ανάλογα με την βαρύτητα της πληκτροδακτυλίας. Εάν η γωνία αυτή υπερβαίνει τις >180°, υπάρχει οριστική πληκτροδακτυλία. Εάν είναι μεταξύ 160-180° μπορεί να δείχνει πρώιμα στάδια πληκτροδακτυλίας ή ψευδο-πληκτροδακτυλία.  Η κατάργηση της γωνίας μεταξύ του όνυχα και της κοίτης του όνυχα είναι το πρωϊμότερο σημείο πληκτροδακτυλίας και η πλέον σταθερή εκδήλωσή της.

Σημείο (ή δοκιμασία) Schamroth

Με την δοκιμασία αυτή μπορεί εύκολα να διακριθεί η πραγματική πληκτροδακτυλία από ψευδο-πληκτροδακτυλικές καταστάσεις. Ο Schamroth, ενώ έπασχε ο ίδιος από υποξεία βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα, παρατήρησε το σημείο αυτό σαν ένα από τα πρωϊμότερα σημεία πληκτροδακτυλίας. Ο ίδιος επίσης ανέφερε ότι το παράθυρο επανεμφανίσθηκε 2 μήνες μετά την αποθεραπεία της ενδοκαρδίτιδας. Οι άνθρωποι που δεν έχουν πληκτροδακτυλία παρουσιάζουν ένα παράθυρο σχήματος διαμαντιού στη βάση της κοίτης των ονύχων όταν η ραχιαία επιφάνεια των ονύχων 2 αντίθετων δακτύλων (π.χ. του δείκτη) εφάπτεται μεταξύ τους. Η περιφερική γωνία που σχηματίζεται μεταξύ των 2 αντίθετων ονύχων φυσιολογικά είναι πολύ στενή. Σε ασθενείς όμως με πληκτροδακτυλία το παράθυρο αυτό εξαφανίζεται και η περιφερική γωνία αυξάνεται σε βαθμό ανάλογο με την βαρύτητα της πληκτροδακτυλίας.

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΜΕΛΕΤΕΣ

Ακτινολογικά ευρήματα

Τα ακτινολογικά ευρήματα της πληκτροδακτυλίας ποικίλλουν και περιλαμβάνουν καταστροφή, υπερπλασία ή απουσία αλλοιώσεων του οστού της περιφερικής φάλαγγας. Ο τύπος των αλλοιώσεων εξαρτάται από τον τύπο και την διάρκεια της υποκείμενης νοσολογικής οντότητας. Η οστική καταστροφή πιθανώς κυριαρχεί στα δάκτυλα των ασθενών με συγγενή κυανωτική καρδιοπάθεια, ενώ η υπερπλασία, σε πληκτροδακτυλία δευτεροπαθώς σε πνευμονικές καταστάσεις. Αλλοτε αναπτύσσεται πρώιμα υπερτροφία, η οποία αργότερα, όσο η διαδικασία χρονίζει, μετατρέπεται σε οστεόλυση.

Σπινθηρογράφημα οστών

Το σπινθηρογράφημα των οστών με τεχνήτιο Tc 99mδείχνει αυξημένη κατακράτηση του ραδιοϊσοτόπου στις κοίτες των ονύχων, οφειλόμενη πιθανώς σε αύξηση της αιματικής άρδευσης και στις αλλοιώσεις των πέριξ μαλακών ιστών. 

Θερμογραφία

Μπορεί να δείξει αύξηση της θερμοκρασίας στις περιφερικές φάλαγγες, η οποία μπορεί να αποδοθεί σε αύξηση της αιματικής ροής δευτεροπαθώς στην αγγειοδιαστολή [28]

Τομογραφία Εκπομπής Ποζιτρονίων

Σε περιπτώσεις πληκτροδακτυλίας μπορεί να δείξει αύξηση του σήματος στο περιφερικό τμήμα των πληκτροδακτυλικών δακτύλων, ένδειξη αυξημένου μεταβολισμού της γλυκόζης.[29]  Οι αλλοιώσεις αυτές δεν παρατηρούνται σε ακροδάκτυλα με φυσιολογική μορφολογία. Η αύξηση του σήματος ενισχύει την άποψη ότι η πληκτροδακτυλία δημιουργείται από την παρουσία ενός παράγοντα (αυξητικός παράγοντας των αιμοπεταλίων) ο οποίος αυξάνει τον κυτταρικό μεταβολισμό. 

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Ελάττωση της πυκνότητας της θεμέλιας ουσίας της κοίτης των ονύχων   
  • Πρωτόγονοι ινοβλάστες με μεγάλο πυρήνα και βασεόφιλο κυτταρόπλασμα
  • Αύξηση του αριθμού και διάσπαρτα εξωαγγειακά λεμφοκύτταρα, και, λιγότερο συχνά, μέτρια αύξηση των ιστικών ηωσινοφίλων στην κοίτη του όνυχα
  • Πάχυνση του περιοστέου της κοίτης του όνυχα
  • Πύκνωση και πάχυνση του στρώματος των κολλαγόνων ινιδίων
  • Αύξηση του πάχους των τοιχωμάτων των αγγείων

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η έγκαιρη διάγνωση και διαφορική διάγνωση της πληκτροδακτυλίας είναι ζωτικής σημασίας, γιατί η πληκτροδακτυλία μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση σοβαρού υποκείμενου νοσήματος.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η πρόωρη πληκτροδακτυλία πρέπει να διακρίνεται από πολλές άλλες ανωμαλίες των ακροδακτύλων, όπως :

  • (1)  Αυξημένη κυρτότητα των ονύχων, ένα φυσιολογικό εύρημα στους ενήλικες (ιδιαίτερα μαύρους)
  • (2)  Χρόνια παρονυχία, στην οποία οι μαλακοί ιστοί της βάσης του όνυχα φλεγμαίνουν και διογκώνονται, και
  • (3)  Παρανυχίδες ή αποστήματα της τελικής φάλαγγας που προκαλούν διόγκωση της παλαμιαίας επιφάνειας των ακροδακτύλων 

Σε καμμία από τις καταστάσεις αυτές, πάντως, δεν μεταβάλλεται η  βασική γωνία μεταξύ όνυχα και τελικής φάλαγγας.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία της πληκτροδακτυλίας. Η θεραπεία της υποκείμενης παθολογικής κατάστασης μπορεί να μειώσει την πληκτροδακτυλία ή, δυνητικά, να την αναστρέψει εάν γίνει έγκαιρα.

Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες