Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Χειμετλώδης λύκος (chilblain lupus)

ΧΕΙΜΕΤΛΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ (CHILBLAIN LUPUS ERYTHEMATOSUS)

Ο χειμετλώδης λύκος (chilblain lupus) είναι ένας σπάνιος τύπος δερματικού ερυθηματώδους λύκου και δεν πρέπει να συγχέεται με τον lupus pernio, έναν παραπλανητικόν όρο για έναν τύπο δερματικής σαρκοείδωσης (Arias-Santiago SA et al, 2009).

Ο χειμετλώδης λύκος χαρακτηρίζεται από ερυθροκύανες πλάκες στα άκρα των μελών (συχνότερα στα χέρια και τα πόδια, αλλά επίσης και στην μύτη και τα πτερύγια των ώτων) οι οποίες προκαλούνται μετά από έκθεση στο κρύο – σε αντίθεση με άλλες αλλοιώσεις του ερυθηματώδους λύκου, οι οποίες επιδεινώνονται με την έκθεση στο ηλιακό φως.

Χειμετλώδης λύκος vs lupus pernio

Ο χειμετλώδης λύκος διαφέρει από τον lupus pernio στην ιστοπαθολογική εικόνα. Στον χειμετλώδη λύκο, η ιστολογική εξέταση δείχνει ατροφία της επιδερμίας, περιαγγειακές και περιεξαρτηματικές φλεγμονώδεις διηθήσεις και εκφύλιση της βασικής στιβάδας, ενώ στον lupus pernio (σαρκοείδωση), κοκκιώματα χωρίς τυροειδή νέκρωση, αλλά μερικές μόνο φλεγμονώδεις περιφερικές διηθήσεις.

Χειμετλώδης λύκος vs ΣΕΛ

Ο χειμετλώδης λύκος είναι ασυνήθιστη εκδήλωση του ΣΕΛ. Εχει περιγραφεί στο 20% των ασθενών με ΣΕΛ (Yell JA et al, 1996) και συχνά παρουσιάζεται πριν απ΄αυτόν. Οι ασθενείς με χειμετλώδη λύκο και ΣΕΛ συνήθως δεν παρουσιάζονται με αλλοιώσεις των βλεννογόνων ή προσβολή των νεφρών και του ΚΝΣ, αν και φαινόμενα Raynaud και φωτοευαισθησία παρατηρούνται συχνότερα σε ασθενείς με χείμετλα (Francheschini F et al, 1999).

Τα χείμετλα οφείλονται πιθανώς σε διαταραχές της περιφερικής κυκλοφορίας. Η υπόθεση αυτή υποστηρίζεται από την συσχέτιση των φαινομένων Raynaud με δικτυωτή πελίδνωση (livedo reticularis), αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και τριχοειδοσκοπικές αλλοιώσεις.  

Οι ασθενείς με χείμετλα συχνά έχουν θετικά ΑΝΑ και αντι-Ro/SS-A αντισώματα στον ορό. Τα αντι-Ro/SS-A αντισώματα φαίνεται ότι είναι μείζων ορολογικός δείκτης του χειμέτλων σε ασθενείς με ΣΕΛ (Francheschini F et al, 1999).

Προτεινόμενα διαγνωστικά κριτήρια χειμέτλων (Su WP et al, 1994)

Μείζονα κριτήρια

  1. Δερματικές αλλοιώσεις των άκρων προκαλούμενες από έκθεση στο κρύο ή πτώση της θερμοκρασίας και
  2. Ενδείξεις ερυθηματώδους λύκου με βάση την ιστοπαθολογική εξέταση ή τον ανοσοφθορισμό των δερματικών αλλοιώσεων.

Ελάσσονα κριτήρια

  1. Συνύπαρξη ΣΕΛ ή δερματικών αλλοιώσεων δισκοειδούς ερυθηματώδους λύκου
  2. Ανταπόκριση στη θεραπεία του ΣΕΛ
  3. Αρνητικά αποτελέσματα για κρυοσφαιρίνες και κρυοσυγκολλητίνες.

Η διάγνωση του χειμετλώδους λύκου γίνεται εάν υπάρχουν και τα 2 μείζονα κριτήρια, συν 1 από τα 3 ελάσσονα κριτήρια.



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες