Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Συστηματική σκληροδερμία : Εργαστηριακά ευρήματα

4.1.4.1  ΓΕΝΙΚΑ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

  • Αναιμία. Παρατηρείται στο 25% περίπου των ασθενών με διάχυτη ΣΣκ (Frayha RA et al, 1980). Οφείλεται στην αναιμία της χρόνιας φλεγμονής ή, λιγότερο συχνά, σε άλλα αίτια, όπως π.χ. ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 ή φυλλικού οξέος λόγω δυσαπορρόφησης από το σκληροδερματικό έντερο, μικροαγγειοπαθητική αιμόλυση (Salyer WR et al, 1973; LeRoy EC and Fleischmann RM, 1978) και αιμορραγία από τηλεαγγειεκτα­σίες του βλεννογόνου. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι σπάνια (Rosenthal DS and Sack B, 1971; Doyle JA et al, 1985).
  • Λευκοκυττάρωση : Δεν είναι μεγάλη, αλλά σχετίζεται με προχωρημένη προσβολή των σπλάγχνων ή των μυών.
  • Ηπια θρομβοκυττάρωση.
  • Περιφερική ηωσινοφιλία (>300/mm3; >3X109/L). Παρατηρείται στο 15% περίπου των ασθενών με διάχυτη ΣΣκ (Giordano M et al, 1981). Μπορεί να είναι ένδειξη μιάς από τις ποικιλίες της σκληροδερμίας.
  • Αιματουρία, πρωτεϊνουρία και κυτταρικοί κύλινδροι : Μπορεί να είναι κακό προγνωστικό σημείο και προάγγελος νεφρικής ανεπάρκειας
  • ΤΚΕ : Συνήθως είναι φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη.

4.1.4.2  ΑΡΘΡΙΚΟ ΥΓΡΟ

Περιέχει μεγάλα ποσά πρωτεϊνών και πολυάριθμα πολυμορφοπύρηνα λευκά αιμοσφαίρια περιέχοντα έγκλειστα παρόμοια με τα παρατηρούμενα στη ρευματοειδή αρθρίτιδα (Rodnan GP and Medsger TA, 1968).

4.1.4.3  ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΑΚΟ ΥΓΡΟ

Εχει χαρακτηριστικά εξιδρώματος (Gladman DD et al, 1976).

4.1.4.4  ΑΥΤΟΑΝΤΙΣΩΜΑΤΑ           

  1. Αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ)
  2. Αντικεντρομεριδιακά αντισώματα
  3. Aντισώματα έναντι της τοποϊσομεράσης Ι (αντι-Scl-70). Οπως και τα ACA, είναι τα συχνότερα και σχεδόν ειδικότερα αυτοαντισώματα που απαντώνται στη ΣΣκ
  4. Αντισώματα έναντι της τοποϊσομεράσης ΙΙ-α
  5. Αντισώματα ειδικά έναντι του μιτοχονδριακού αντιγόνου 70-kd
  6. Αντι-ThRNP αντισώματα
  7. Αντισώματα έναντι της φιμπριλλαρίνης
  8. Αντι-PM-Scl
  9. Αντισώματα έναντι της RNA πολυμεράσης
  10. Αντι-Ku αντισώματα
  11. Αντι-Th/To αντισώματα
  12. Αντισώματα έναντι του εκχυλίσματος του πυρήνα (αντι-ENA)
  13. Αντι-Ro
  14. Αντι-Sm
  15. Αντι-U1RNP
  16. ANoA
  17. Αντι-RNAP I, αντι-RNAP II και αντι-RNAP III
  18. Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (aPL)
  19. Αντικαρδιολιπινικά αντισώματα (aCL)
  20. Αντισώματα έναντι της β2-γλυκοπρωτεΐνης
  21. Αντι-αγαλακτοσυλικά IG αντισώματα
  22. Αντι-Jo1
  23. Αντι-PL7
  24. Αντισώματα έναντι του κυτταροπλάσματος των ουδετεροφίλων (ANCA)
  25. Αντιενδοθηλιακά αντισώματα
  26. Αντισώματα έναντι των κεντριολίων και της μιτωτικής συσκευής
  27. Αντι-p80 αντισώματα έναντι της κοϊλίνης
  28. Αντισώματα έναντι της πρωτεΐνης της φιμπριλλίνης-1
  29. Αντισώματα έναντι των ιστονών

Αντιπυρηνικά αντισώματα :

  • Είναι θετικά στο 75-95% των ασθενών με ΣΣκ.
  • Εχουν συνολική διαγνωστική ευαισθησία 85% και ειδικότητα, 54% (Solo­mon DH et al, 2002). 
  • Εχουν φθορί­ζοντα και πυρηνικό τύπο στον έμμε­σο ανοσοφθορισμό σε κυτταρικό υπόστρωμα Hep2.

Αντι-DNA : Απουσιάζουν ή ανευρίσκονται σε εξαιρετικά χαμηλούς τίτλους σε ασθενείς με σκληροδερμία.

Αντι-SM : Απουσιάζουν κατά κανόνα σε ασθενείς με ΣΣκ (Munves EF and Schur PH, 1983).

Αντι-nRNP : Ανευρίσκονται στο 20% των ασθενών με σκληροδερμία (Ginsburg WW et al, 1983)

Αντικαρδιολιπινικά αντισώματα : Είτε απουσιάζουν (IgG), είτε ανευρίσκονται σε χαμηλούς τίτλους (IgM).

Αντικεντρομεριδιακά αντισώματα (ACA) :

  • Ανευρίσκονται στον ορό στο 50-96% των ασθενών με περιορισμένη ΣΣκ (Kallenberg CGM et al, 1982; Fritzler MJ et al, 1980). Είναι μάλλον ειδικά της ΣΣκ και μπορεί να συνυπάρχουν με αντι-Scl-70 (Spencer-Green G et al, 1997).
  • Είναι ουσιαστικά πάντα αμοιβαίως αποκλειστικά, όπως και τα αντι-Scl-70, δεδομένου ότι είναι θετικά σε <0.5% όλων των ασθενών με ΣΣκ ταυτόχρονα (Jarzabek-Chorzelska M et al, 1990; Spencer-Green G et al, 1997; Ferri C et al, 2002; Scussel-Lonzetti L et al, 2002).
  • Επιτρέπουν την ορολογική διάκριση του συνδρόμου CRESTαπό άλλες ποικιλίες της ΣΣκ, άλλα UCTD και πρωτοπαθή φαινόμενα Raynaud (Sarkozi J et al, 1987; Weiner ES et al, 1988). Σε ασθενείς με φαινόμενα Raynaud προλέγουν την μελλοντική ανάπτυξη συστηματικής σκληροδερμίας (Weiner ES et al, 1988; Woollersheim H et al, 1989; Spencer-Green G et al, 1997).
  • Οι τίτλοι τους δεν μεταβάλλονται με την πάροδο του χρόνου ή στην διαδρομή της νόσου.
  • Σχετίζονται με την μεγαλύτερη αθροιστική διάρκεια επιβίωσης και την μικρότερη συχνότητα διάχυτης ΣΣκ, πνευμονικής και νεφρικής προσβολής από τα άλλα αυτοαντισώματα (Fritzler MJ and Kinsella TD, 1980; McCarty GA et al, 1983). Η επανειλημμένη μέτρησή τους δεν έχει κλινική αξία, δεδομένου ότι παραμένουν θετικά σε όλες σχεδόν τις μετρήσεις και τα επίπεδά τους δεν σχετίζονται με την έκταση της προσβολής των οργάνων (Vazquez-Abad D et al, 1995).

Αντισώματα έναντι της τοποϊσομεράσης Ι (αντι-Scl-70) 

  • Ανευρίσκονται στο 20-40% των ασθενών με ΣΣκ (Tan EM et al, 1980) και μπορεί να συνδέονται με κακοήθη νοσήματα (Weiner ES et al, 1988).
  • Εχουν ειδικότητα 100% για την ΣΣκ, σε σύγκριση με φυσιολογικούς μάρτυρες, και 99.5%, σε σύγκριση με πάσχοντες από άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού.
  • Είναι ουσιαστικά αμοιβαίως αποκλειστικά με τα ACA, παρατηρούμενα ταυτόχρονα σε <0.5% όλων των ασθενών με ΣΣκ (Jarzabek-Chorzelski M et al, 1990; Spencer-Green et al, 1997; Ferri C et al, 2002; Scussel-Lonzetti L et al, 2002). Οι ασθενείς με διάχυτη ΣΣκ και αρνητικά αντι-Scl-70, συχνά έχουν αντισώματα έναντι της RNA πολυμεράσης Ι ή ΙΙ (Okano Y et al, 1993)
  • Όπως και τα ACA, προλέγουν την μελλοντική ανάπτυξη ΣΣκ (Kallenberg CG et al, 1988).
  • Η επανειλημμένη αναζήτησή τους, εφ΄όσον αποδειχθούν θετικά, δεν έχει κλινική αξία, δεδομένου ότι συνήθως παραμένουν θετικά με την πάροδο του χρόνου (De Rooij DJ et al, 1989; Henry PA et al, 2000). Ενίοτε όμως τα επίπεδά τους αυξομειώνονται ανά­λογα με την έκταση της νόσου και, σε ασθενείς με ηπιότερη προσβολή, μπορεί να εξαφανισθούν στη διαδρομή (Kuwana M et al, 2000) ή και να αρνητικοποιηθούν με την ύφεση (Henry PA et al, 2000; Kuwana M et al, 2000; Sato S et al, 2001b)  της νόσου.H ελάττωση των επιπέδων των αντι-Scl-70 στον ορό μπορεί να συνοδεύεται από ατροφικές δερματικές αλλοιώσεις, ενώ η αύξηση, από την προσβολή νέων οργάνων ή επιδείνωση των ήδη προσβληθέντων (Sato S et al, 2001b)

4.1.4.5   ΑΛΛΕΣ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ

  • Ρευματοειδής παράγοντας : Είναι θετικός στο 33% των ενηλίκων, αλλά σπάνια στα παιδιά, με ΣΣκ.
  • Κρυοσφαιρίνες : Ανιχνεύονται σε χαμηλές συγκεντρώσεις στο 50% των ασθενών με ΣΣκ.
  • Ανοσοσυμπλέγματα :  Αν και η σημασία τους δεν έχει προσδιορισθεί, συνδέονται με την καρδιοπνευμονική προσβολή (Furst DE et al, 1981; Seibold JR et al, 1982), την συνολική βαρύτητα της νόσου και άλλες ενδείξεις ορολογικών ανωμαλιών.


Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες