Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Συστηματική σκληροδερμία : Διαδρομή και πρόγνωση

Η πρόγνωση της ΣΣκ εξαρτάται κυρίως από την προσβολή των εσωτερικών οργάνων, ιδιαίτερα των πνευμόνων, της καρδιάς και των νεφρών και άλλους παράγοντες (ΠΙΝΑΚΑΣ 66).

ΠΙΝΑΚΑΣ 66

ΠΤΩΧΟΙ ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑ

  • Διάχυτη προσβολή δέρματος
  • Προσβολή σπλαγχνικών οργάνων (καρδιά, πνεύμονες, νεφροί)
  • Θετικά αντι-Scl-70
  • Αύξηση ΤΚΕ >25 mm/h
  • Αναιμία

Σε ασθενείς με βαριά ΣΣκ, η πάχυνση του δέρματος και οι αρθρικές συγκάμψεις οδηγούν σε σοβαρή αναπηρία. Πάντως, σε μερικές περιπτώσεις, το δέρμα μαλακώνει αυτομάτως, πολλά χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Σε 2 μελέτες 1.321 συνολικά ασθενών με ΣΣκ, οι πάσχοντες από διάχυτη προσβολή του δέρματος είχαν πτωχότερο προσδόκιμο 10ετούς επιβίωσης από τους ασθενείς με περιορισμένη σκληροδερμία (53-62%, συγκριτικά με 75-79%) (Ferri C et al, 2002; Scussel-Lonzetti L et al, 2002). Συνολικά, η θνητότητα των ασθενών με διάχυτη σκληροδερμία, μετά από τροποποίηση για την ηλικία και το γένος, είναι περίπου 5-8 φορές μεγαλύτερη από τον γενικό πληθυσμό.

Οι ασθενείς με περιορισμένη σκληροδερμία έχουν 2πλάσια περίπου αύξηση της SMR (standardized mortality ratio). Στους ασθενείς αυτούς, η δυσμενής πρόγνωση μπορεί να συνδέεται με την παρουσία των αντι-Th/To αντισωμάτων, συγκριτικά με τους ασθενείς με θετικά ACA (Mitri GM et al, 2003). Οι ασθενείς με σοβαρή προσβολή των σπλαγχνικών οργάνων έχουν γενικά πολύ χαμηλό προσδόκιμο επιβίωσης, γι΄αυτό και πρέπει να παρακολουθούνται πολύ στενά τα 3 πρώτα χρόνια της νόσου.

Ο θάνατος των παιδιών με διάχυτη ΣΣκ, όπως και των ενηλίκων, οφείλεται κυρίως στις νεφρικές, καρδιακές ή πνευμονικές επιπλοκές της νόσου (Hesselstrand R et al, 1998). Συνήθως είναι αποτέλεσμα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας και, ενίοτε, νεφρικής ανεπάρκειας ή οξείας υπερτασικής εγκεφαλοπάθειας. Καρδιακές αρρυθμίες μπορεί να παρατηρηθούν στη διαδρομή της νόσου δευτεροπαθώς στην ίνωση του μυοκαρδίου. Παλαιότερα, η προσβολή των νεφρών ευθυνόταν για το 15% των θανάτων των παιδιών με ΣΣκ.

Η αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω προοδευτικής πνευμονικής ίνωσης έχει αντικαταστήσει την κακοήθη υπέρταση, την νεφρική ανεπάρκεια και την οξεία γαστρεντερική αιμορραγία, σαν αίτιο θανάτου των ασθενών με ΣΣκ. Σε μία μελέτη, μετά από 20 χρόνια η θνητότητα των ασθενών με διάχυτη ΣΣκ και νεφρική προσβολή ήταν 60%, συγκριτικά με 10% σε ασθενείς χωρίς νεφρική προσβολή (Cannon PJ et al, 1974). Η πνευμονική υπέρταση έχει βαριά πρόγνωση (Steen V and Medsger TA Jr, 2003). Η βαρύτητά της σχετίζεται με τον κίνδυνο προώρου θανάτου (Mukerjee D et al, 2003). Οι ασθενείς με περιορισμένη δερματική προσβολή και πνευμονική υπέρταση έχουν πτωχότερη πρόγνωση από τους ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική υπέρταση (Kawut SM et al, 2003).

Η προσβολή του ΓΕΣ, αν και συχνή στη ΣΣκ, είναι λιγότερο απειλητική για την ζωή (Medsger TA Jr and Masi AT, 1971).

Άλλο αίτιο θανάτου των σκληροδερματικών ασθενών είναι τα κακοήθη νεοπλάσματα, ιδιαίτερα του πνεύμονα (Ansell BM et al, 1976; Silman AJ, 1997).

Στους ενήλικες με ΣΣκ, η συχνότητα θανάτου είναι σημαντικά αυξημένη, ιδιαίτερα σε ασθενείς με διάχυτη δερματική προσβολή και ηλικία <35 ετών (SMR 4.5; 95% CI, 3.5-5.7 και SMR 13; 95% CI, 2.7-37, αντίστοιχα) (Jacobsen S et al, 1998). Σε άλλη μελέτη ενηλίκων με πρώιμη σκληροδερμία (<1 έτους), η διάρκεια επιβίωσης μετά από 12, 36 και 60 μήνες ήταν 92%, 75% και 68%, αντίστοιχα (Bulpitt KJ et al, 1993).

Σε μία μελέτη 514 γυναικών με ΣΣκ, η συχνότητα επιβίωσης ήταν 7 χρόνια από την διάγνωση στο 72.5% των γυναικών της Μαύρης φυλής και 77.6%, σε γυναίκες της Λευκής φυλής (Laing TJ et al, 1997).

Στη Σκωτία, από τους 1.733 ασθενείς με αυτοάνοσα νοσήματα που παρακολουθήθηκαν επί 20 χρόνια, οι πάσχοντες από ΣΣκ είχαν σημαντικά μεγαλύτερη SMR από τον γενικό πληθυσμό (SMR 2.7, 95% CI 2.14-0 3.38, και SMR 3.81, CI 3.41 - 4.25, σε άνδρες και γυναίκες, αντίστοιχα) (Thomas E et al, 2003).

Στα παιδιά με ΣΣκ, λόγω της σπανιότητας της νόσου στην παιδική ηλικία, η συχνότητα θανάτου δεν έχει προσδιορισθεί. Πάντως τα σκληροδερματικά παιδιά μπορεί να ζήσουν αρκετές δεκαετίες μετά την έναρξη της νόσου. Σε μία παλαιότερη μελέτη, η μέση διάρκεια επιβίωσης των ασθενών όλων των ηλικιών ανήρχετο σε 70-94% τον 1ο χρόνο, 34-73%, σε 5 χρόνια και 35-74%, μετά από 10 χρόνια (Medsger TA Jr et al, 1973).

Στην Ιταλία, το 90% από τους 106 ασθενείς με ΣΣκ, στην πλειοψηφία τους γυναίκες, επιβίωσαν πέραν της 10ετίας (Giordano M et al, 1985). Η διάρκεια της επιβίωσης ήταν μεγαλύτερη σε ασθενείς που η νόσος τους άρχισε πριν από το 35ο έτος της ηλικίας. Σε άλλη επιδημιολογική μελέτη, η συχνότητα θανάτου των παιδιών ηλικίας 0-14 ετών με ΣΣκ ήταν 0.04/1.000.000 άτομα - χρόνια (Hochberg MC et al, 1985). Η πνευμονική υπέρταση προκάλεσε τον θάνατο 2 τουλάχιστον παιδιών (Bulkley BH et al, 1976; Bulkley BH, 1979). Σε άλλη, νεότερη, πολυεθνική μελέτη 135 παιδιών με ΣΣκ, αναφέρθηκαν 8 θάνατοι σε διάστημα 5, κατά μέσον όρο, ετών, συνεπεία καρδιακής ανεπάρκειας, νεφρικής ανεπάρκειας και σηψαιμίας (Foeldvari I et al, 2000).

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΟΙ  ΜΕ ΤΗΝ ΔΙΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΕΠΙΒΙΩΣΗΣ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑ

Φυλή : H διάρκεια της επιβίωσης διαφέρει σημαντικά στους Λευκούς, συγκριτικά με τους Μαύρους (Medsger TA and Masi AT, 1971).

Ηλικία : Η συνολική θνητότητα της ΣΣκ είναι πολύ μεγαλύτερη στους ενήλικες, παρά τα παιδιά. Η πρόγνωση είναι πτωχότερη σε άνδρες και μεγαλύτερης ηλικίας (>64 ετών), παρά σε γυναίκες και νεότερης ηλικίας, ασθενείς.

Διάρκεια νόσου : Η διάχυτη ΣΣκ είναι θανατηφόρα στο 100% σχεδόν των ασθενών, τόσο ενηλίκων όσο και παιδιών, μετά από 10-20 χρόνια δραστηριότητας.

Εκταση σκληροδερματικών αλλοιώσεων : Οι ασθενείς με μεμονωμένη σκληροδακτυλία έχουν ποσοστό 5ετούς και 10ετούς επιβίωσης, 79-84% και 47-75%, αντίστοιχα. Οι ασθενείς με προσβολή του κορμού στην έναρξη της νόσου έχουν ποσοστο 5ετούς και 10ετούς επιβίωσης 48-50% και 22-26%, αντίστοιχα (Barnett AJ et al, 1988).

Νεφρική ανεπάρκεια (άζωτο ουρίας αίματος 16 mg/dl) : H προσβολή των νεφρών έχει την χειρότερη πρόγνωση και συνδέεται με την μεγαλύτερη θνητότητα από όλα τα προσβληθέντα εσωτερικά όργανα.

Αναιμία (Hb 11 gm/dl).

Ελάττωση DLCO (50%). Ο συνδυασμός πρωτεϊνουρίας, αυξημένης ΤΚΕ και μειωμένης DLCO συνδέεται με θνητότητα στο 80%, ενώ η απουσία των παραγόντων αυτών, με επιβίωση στο 93% (Bryan C et al, 1999) των ασθενών με ΣΣκ.

Ολικά επίπεδα πρωτεϊνών στο πλάσμα (6 gm/dl).

Μειωμένες πνευμονικές εφεδρείες (FVC 80%) (Medsger TA et al, 1971; Altman RD et al, 1991).

Αναστολείς του ACE. Εχουν βελτιώσει θεαματικά την έκβαση και επιβίωση των ασθενών με SRC. Χωρίς θεραπεία, μόνο 16% των ασθενών επιβίωνε μετά από ένα χρόνο, ενώ οι αναστολείς του ACE έχουν αυξήσει την 5ετή επιβίωση στο 45%. Η SRC, εάν δεν διαγνωσθεί έγκαιρα ή δεν θεραπευθεί επιθετικά με αναστολείς του ACE, μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμη νεφρική βλάβη, ακόμα και τον θάνατο.



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες