Έρευνα

Γνωρίζετε αν διατρέχετε κίνδυνο οστεοπόρωσης;:

Σύνδρομο Winchester (Winchester syndrome)

 ΣΥΝΔΡΟΜΟ WINCHESTER (WS) (Winchester syndrome)

Το σύνδρομο Winchester (WS) είναι σπάνιο γενετικό νόσημα χαρακτηριζόμενο απόδερματικές αλλοιώσεις, δυσκαμψία των αρθρώσεων με σοβαρή αρθρική καταστροφή τύπου ΡΑ, νανισμό, οστεοπόρωση, περιφερικές θολερότητες του κερατοειδούς,  προοδευτικές συγκάμψεις των αρθρώσεων με γαμψοδακτυλία, τράχυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου, οστεόλυση των οστών του καρπού και του ταρσού, η οποία οδηγεί σε πυρωτική αρθρίτιδα (χέρια τύπου «κυαλιών θεάτρου»).

Οι δερματικές αλλοιώσεις περιλαμβάνουν διάχυτη πάχυνση του δέρματος και «δερματώδες» δέρμα, υπερτρίχωση, κηλίδες υπερχρωσμένου υπερτριχωτικού δερματώδους δέρματος σε δακτυλιοειδή ή γραμμική κατανομή, υποδόρια οζίδια, υπερτροφία των ούλων και διάχυτη προοδευτική πολυστρωματική συμμετρική περιοριστική ταινιοειδή διαμόρφωση του δέρματος. Οι ασθενείς με WS έχουν φυσιολογική νοημοσύνη, αν και μπορεί να παρουσιάζουν ήπια διανοητική καθυστέρηση.

ΣΥΝΩΝΥΜΑ

  • Νόσος Winchester

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα. Το WS είναι εξαιρετικά σπάνιο νόσημα. Στο χρονικό διάστημα 1969-2001 έχουν περιγραφεί μόνο 12 περιπτώσεις διεθνώς : 3, στις ΗΠΑ, 2, στη Γαλλία, 1, στην Ινδία, 1, στο Ιράν και 2, στην Αγγλία (εκ των οποίων ο 1 ασθενής καταγόταν από το Ιράν και ο άλλος, από την Ινδία).

Φυλή. Το WS δεν έχει φυλετική προτίμηση.

Φύλο. Το WS φαίνεται ότι είναι συχνότερο στις θήλεις, παρά τους άρρενες (3:1).

Ηλικία. Οι πρώτες οστεοαρθρικές ανωμαλίες παρατηρούνται στα βρέφη συνήθως ηλικίας ενός έτους και, σε μερικές περιπτώσεις, ενωρίτερα (1ο, 2ο ή 3ο μήνα) (Nabai H et al, 1977). Δύο ασθενείς διαγνωσθηκαν σε ηλικία 22 και 40 ετών, αντίστοιχα.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Το WS είναι κληρονομικό οικογενές νόσημα μεταδιδόμενο σύμφωνα με το αυτοσωμικό υπολειπόμενο πρότυπο κληρονομικότητας (Hollister DW et al, 1975; Vouzellaud B et al, 1988; Lambert JC et al, 1989), αν και έχουν περιγραφεί σποραδικές περιπτώσεις.

Θεωρείται βλεννοπολυσακκχαρίδωση με άγνωστες ενζυμικές διαταραχές, οφειλόμενη σε μεταβολική διαταραχή των γλυκοζαμινογλυκανών (Winchester P et al, 1969; Cohen AH et al, 1975; Prapanpoch S et al, 1992). Στα ούρα 2 ασθενών με WS έχει ανευρεθεί μία ανώμαλη ολιγοσακχαρίδη συνιστάμενη από 1 μόριο φρουκτόζης και 2 μόρια γαλακτόζης (Dunger DB et al, 1987). Κατ΄ άλλους, αποτελεί έναν τύπο μη λυσοσωμικής διαταραχής του συνδετικού ιστού και όχι όξινης πολυσακχαρίδωσης (Cohen AH et al, 1975). Μερικές από τις ιστολογικές αλλοιώσεις οφείλονται σε διαταραχές της λειτουργίας των ινοβλαστών (Hollister, 1974; Cohen et al, 1975). Παρόμοια, μερικές από τις εκδηλώσεις του (θολερότητες κερατοειδούς, «δερματώδες» δέρμα, ανωμαλία χοριακού κολλαγόνου και πιθανώς συγκάμψεις) μπορεί να οφείλονται σε διαταραχή της λειτουργίας των ινοβλαστών (Cohen AH et al, 1975).

Σε μίαν ασθενή με σοβαρό τύπο οστεόλυσης συμβατό με WS έχει ανευρεθεί μία ομόζυγη παρανοηματική μετάλλαξη (E404K) στην ενεργό περιοχή της μεταλλοπρωτεϊνάσης 2 της θεμέλιας ουσίας (Torg JS et al, 1969). Σε μία οικογένεια με WS παρατηρήθηκε μία νέα ομόζυγη μετάλλαξη του MMP2 (Rouzier C et al, 2006).

Το σύνδρομο Torg, το σύνδρομο οζιδίωσης – αρθροπάθειας – οστεόλυσης και το WS είναι πιθανώς αλληλικά νοσήματα (Winter RM, 1989).

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Αρθροπάθεια-οστικές αλλοιώσεις. Τον πρώτο χρόνο της ζωής ή αμέσως μετά, οι ασθενείς με WS παρουσιάζουν πόνο στις αρθρώσεις και περιορισμό της κινητικότητας των χεριών και, ενίοτε, των πηχεοκαρπικών, των γονάτων και της ΣΣ. Ο πόνος είναι αυτόματος και επιδεινώνεται με τις κινήσεις και την ψηλάφηση των αρθρώσεων. Οι εκδηλώσεις αυτές είναι αμφοτερόπλευρες και συμμετρικές.

Με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσουν συγκάμψεις των χεριών (γαμψοδακτυλία) και άλλων αρθρώσεων και βαδίζουν με δυσκολία. Οι παραμορφώσεις των χεριών είναι αποτέλεσμα οστεοπόρωσης και οστεόλυσης των οστών του καρπού, των μετακαρπίων και των φαλάγγων. Σε ασθενείς με χρόνια νόσο, η βράχυνση των φαλάγγων με παραμορφώσεις μπορεί να είναι συνέπεια της ολικής απορρόφησης των φαλάγγων των χεριών.

Τα πόδια παρουσιάζουν οστεοπόρωση των μεταταρσίων και των φαλάγγων, με οστεόλυση των οστών του ταρσού, και παραμορφώσεις, με βράχυνση του ταρσού και των μεταταρσίων (Brown SI and Kuwabara T, 1970; Gheysens E and Durero S, 1984; Hollister DW et al, 1974bTorg JS et al, 1969), ενίοτε σε συνδυασμό με ιπποποδία (Shinohara O et al, 1991). Οπως και στα χέρια, οι παραμορφώσεις των ποδιών είναι αποτέλεσμα οστεοπόρωσης των μεταταρσίων και των φαλάγγων και οστεόλυσης των οστών του ταρσού.

Οι σκελετικές αυτές αλλοιώσεις είναι πανομοιότυπες με τις αλλοιώσεις προχωρημένης ρευματοειδούς αρθρίτιδας, με παρα-αρθρική απομετάλλωση και στένωση του μεσάρθριου διαστήματος.

Τα μακρά οστά μπορεί να δείχνουν οστεολυτική καταστροφή με αραίωση και ατροφία του σπογγώδους και του φλοιώδους οστού, ενίοτε με λέπτυνση του φλοιού έως 1 mm (Lambert JC et al, 1989). Οι αλλοιώσεις αφορούν επίσης τις μεταφύσεις και επιφύσεις των οστών αυτών. Οι μεταφύσεις επιπεδώνονται και οι επιφύσεις διαπλατύνονται και διαβρώσεις αναπτύσσονται στις αρθρικές επιφάνειες. Σε μερικές περιπτώσεις αναπτύσσεται δυσκαμψία της οσφύος ή/και των μεγάλων αρθρώσεων, σαν αποτέλεσμα αγκύλωσης (Winchester P et al, 1969; Prapanpoch S et al, 1992).

Βραχυσωμία. Η βραχυσωμία (ύψος σώματος<3η εκατοστιαία θέση) είναι χαρακτηριστική εκδήλωση του WS και οφείλεται πιθανώς σε οστεολυτικές και εκφυλιστικές αλλοιώσεις των οσφυικών σπονδυλικών σωμάτων και των μακρών οστών των μελών.

Ανωμαλίες κρανίου – προσώπου – στόματος. Το πρόσωπο μπορεί αρχικά να είναι φυσιολογικό στη γέννηση, αργότερα όμως αποκτά τραχιά χαρακτηριστικά και παραμορφώνεται.Το μέτωπο προβάλλει, η μύτη είναι σαρκώδης και μεγάλη και η ρινική γέφυρα, συμπιεσμένη. Τα χείλη είναι παχιά, η γλώσσα μακριά, τα ούλα συνήθως υπερτροφικά, τα μεσοδόντια διαστήματα, ακανόνιστα, οι οδόντες, υπεράριθμοι, και οι νεογιλοί οδόντες καθυστερούν να εμφανισθούν. Επίσης καθυστερεί να κλείσει η πρόσθια πηγή του κρανίου.

Οφθαλμικές ανωμαλίες. Μεταξύ 2ου-3ου έτους της ηλικίας, οι ασθενείς με WS  αναπτύσσουν θολερότητες του κερατοειδούς (χαρακτηριστικές του συνδρόμου), οι οποίες εντοπίζονται συνήθως στην περιφέρεια του κερατοειδούς, μπορεί να περιλαμβάνουν την μεμβράνη του Descemet (Hollister RW et al, 1974b) και συνδυάζονται με γλαύκωμα (Prapanpoch S et al, 1992). Οι αλλοιώσεις του κερατοειδούς εξαρτώνται από την διάρκεια της νόσου και επιδεινώνονται με την πάροδο της ηλικίας.

Δερματικές αλλοιώσεις. Το δέρμα είναι φυσιολογικό (Winchester P et al, 1969; Brown SI and Kuwabara T, 1970), άλλοτε όμως είναι παχυσμένο και καφεοειδές και έχει «δερματώδη» σύσταση (Hollister DW et al, 1974; Cohen AH et al, 1975; Nabai H et al, 1977; Irani A et al, 1978) και παρουσιάζει κηλίδες μαλακών τριχών στα μέλη ή τον κορμό (Dunger DB et al, 1987).

Οι δερματικές αλλοιώσεις είναι εστιακές ή διάχυτες, έχουν σχήμα ωοειδές και διάμετρο 8-12 cm. Μπορεί να εντοπίζονται στην περιοχή της ωμοπλάτης ή διασκορπίζονται συμμετρικά στο μέσο και κατώτερο μέρος της ράχης, όπως και στις πλάγιες επιφάνειες του θώρακα και των βραχιόνων (Danger DB et al, 1987; Gheysens E and Durero S, 1984).

Συχνά αναπτύσσονται υποδόρια οζίδια στα αντιβράχια και τους μηρούς, τα οποία μπορεί να είναι δερματώδη, υπερχρωστικά και, περιστασιακά, υπερτριχωτικά, καταλαμβάνοντας μεγάλες περιοχές του σώματος.

Άλλες εκδηλώσεις. Εχουν περιγραφεί 3 αδελφοί με εκδηλώσεις πανομοιότυπες με WS (οστεολυτικές αλλοιώσεις χεριών και των ποδιών, διάχυτη οστεοπόρωση, υπέρχρωση και ερύθημα του δέρματος και ευαίσθητα υποδόρια οζίδια) (Torg JS et al, 1969). Εχει ακόμα αναφερθεί ένα κορίτσι με διάχυτη οστεοπόρωση, οστεολυτικές αλλοιώσεις χεριών και ποδιών, θολερότητες του κερατοειδούς, πνευμονική στένωση και νεφροπάθεια (πρωτεϊνουρία και εστιακή σπειραματοσκλήρυνση) (Shinohara O et al, 1991).

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ (ΣΥΝΟΠΤΙΚΑ)

Κρανιοπροσωπικές ανωμαλίες

  • Ακροκεφαλία
  • Καθυστέρηση σύγκλεισης της πρόσθιας πηγής του κρανίου
  • Μεγάλη, σαρκώδης μύτη, με συμπίεση της ρινικής γέφυρας
  • Παραμορφώσεις και τράχυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου
  • Παχειά χείλη
  • Προβολή μετώπου
  • Υποπλασία άνω γνάθου
  • Ανωμαλίες στόματος
  • Ακανόνιστα μεσοδόντια διαστήματα
  • Καθυστέρηση έκφυσης νεογιλών οδόντων
  • Μακρογλωσσία
  • Υπερτροφία των ούλων
  • Υπεράριθμοι οδόντες
  • Ανωμαλίες ώτων
  • Υποτροπιάζουσα πυώδης ωτίτιδα, με πιθανή διάτρηση του τυμπανικού υμένα και απώλεια της ακοής

Δερματικές αλλοιώσεις

  • Υπερτρίχωση, πάχυνση, καφεοειδής υπέρχρωση και ενίοτε «δερματώδης» σύσταση του δέρματος με κηλίδες μαλακών τριχών στα μέλη ή τον κορμό
  • Υποδόρια οζίδια

Καρδιακές ανωμαλίες 

  • Καρδιακά φυσήματα ή ΗΚΓραφικές αλλοιώσεις (Brown SI and Kuwabara T, 1970; Gheysens E and Durero S, 1984)

Μυοσκελετικές ανωμαλίες

  • Αρθραλγίες και περιορισμός της κινητικότητας των χεριών και, ενίοτε, των πηχεοκαρπικών, των γονάτων και της ΣΣ
  • Βράχυνση του ταρσού και των μεταταρσίων, ενίοτε σε συνδυασμό με ιπποποδία
  • Βράχυνση των μετακαρπίων σε θέση κάμψης, με γαμψοδακτυλία
  • Βραχυσωμία
  • Δυσκολία στη βάδιση

Οφθαλμικές ανωμαλίες

  • Θολερότητες κερατοειδούς
  • Γλαύκωμα

Ανωμαλίες ώτων.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

  • Αναζήτηση παθολογικών ολιγοσακχαριδών και αυξημένων ποσών παρα-αμινοϊσοβουτυρικού οξέος, λευκίνης και προλίνης στα ούρα, για την καλύτερη κατανόηση της φύσης της νόσου. Η εξέταση των ούρων μπορεί να δείξει την παρουσία ανώμαλης πολυσακχαρίδης συνιστάμενης από μία τρισακκχαρίδη, η οποία περιέχει μία φουκόζη και μία γαλακτόζη.
  • Προσδιορισμός επιπέδων IgM ορού, RF, δεικτών οξείας φάσης και άλλες εξετάσεις, για να αποκλεισθεί η ΝΙΑ.
  • Προσδιορισμός οργανικού οξέος και αναζήτηση βλεννοπολυσακχαριδών στο αίμα και τα ούρα, για να αποκλεισθούν οι βλεννοπολυσακχαριδώσεις και οι βλεννολιπιδώσεις (Prapanpoch S et al, 1992).

ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Κύρια ακτινολογικά ευρήματα του συνδρόμου Winchester είναι διάχυτη οστεοπόρωση με προοδευτική οστεόλυση των οστών του καρπού και του ταρσού. Η βαρύτητα των ακτινολογικών αυτών αλλοιώσεων εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς και την διάρκεια της νόσου.

Κρανίο

  • Ακροκεφαλία και άλλες ήπιες ανωμαλίες του κρανίου
  • Υποπλασία μετωπιαίων κόλπων και γνάθου
  • Αρθρίτιδα κροταφογναθικής άρθρωσης

Επιφύσεις

  • Αποπλάτυνση των επιφύσεων, οι οποίες παρουσιάζουν ακανόνιστο σχήμα και διαβρώσεις στην επιφάνειά τους. Οι αλλοιώσεις αυτές οδηγούν σε αγκύλωση των αγκώνων, γονάτων και άλλων αρθρώσεων

Οστεοπόρωση

  • Οστεοπόρωση των οστών των φαλάγγων και των μετακαρπίων, η οποία δημουργεί κυστικές αλλοιώσεις με καταστροφή των μεσοφαλαγγικών και μετακαρπιοφαλαγγικών αρθρώσεων. Η οστεοπόρωση μπορεί να προκαλέσει παραμορφώσεις των ισχίων (Winchester P et al, 1969; Cohen AH et al, 1975)

Οστεόλυση

  • Καταστρεπτικές αλλοιώσεις των οστών των χεριών με έντονη απορρόφηση και οστεόλυση των οστών του καρπού και του εγγύς τμήματος των μετακαρπίων, οι οποίες μπορεί να οδηγήσουν σε αγκύλωση (Winchester P et al, 1969; Hollister DW et al, 1974; Hollister DW et al, 1974; Cohen AH et al, 1975). Οι ενδαρθρικές και περιαρθρικές αλλοιώσεις υποδύονται προχωρημένη ρευματοειδή αρθρίτιδα

Σπονδυλική στήλη

  • Κυφοσκολίωση
  • Πρόσθια «ραμφοειδής» προεξοχή των σπονδύλων της ΑΜΣΣ και ΟΜΣΣ
  • Συμπιεστικά κατάγματα και κύρτωση των σπονδύλων, λόγω της οστεοπόρωσης

Αλλα ακτινολογικά ευρήματα

  • Λέπτυνση του φλοιού με διαπλάτυνση της μυελικής κοιλότητας και των μεταφύσεων των μακρών οστών των σκελών.
  • Σε μίαν ασθενή παρατηρήθηκε αγκύλωση μεταξύ της κερκίδας και όλων των οστών του καρπού, σύντηξη των οστών του καρπού και των μετακαρπίων και εικόνα «μολυβιού μέσα στη θήκη του» και απορρόφηση όλων των φαλάγγων (Prapanpoch S et al, 1992). Ανάλογες οστεοπορωτικές και οστεολυτικές αλλοιώσεις παρατηρήθηκαν στα οστά του ταρσού, τα μετατάρσια και τις φάλαγγες.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Στο κοινό μικροσκόπιο

  • Αύξηση της μελανίνης στα κύτταρα της βασικής στιβάδας και του αριθμού των μαστοκυττάρων στο χόριο
  • Ηπια φλεγμονώδης διήθηση με εκδηλώσεις χρόνιας φλεγμονής

Οι οζώδεις «δερματώδεις» αλλοιώσεις, στα αρχικά στάδια, παρουσιάζουν διάχυτη υπερπλασία των ινοβλαστών στις βαθύτερες στιβάδες του χορίου, η οποία επεκτείνεται στον υποδόριο λιπώδη ιστό, και ανάπτυξη δεσμίδων κολλαγόνου γύρω από τα εξαρτήματα του δέρματος (Cohen AH et al, 1975).

Στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο

  • Διάταση και κενοτοπίωση των μιτοχονδρίων, μυονημάτια στο κυτταρόπλασμα και προέχουσα ινώδης πυρηνική μεμβράνη στους ινοβλάστες του δέρματος (Cohen AH et al, 1975)

Η βιοψία των οστεολυτικών αλλοιώσεων δείχνει αντικατάσταση του χόνδρινου και του οστίτη ιστού από πυκνό ινοκολλαγόνο ιστό, λέπτυνση του φλοιού και σχεδόν πλήρη εξαφάνιση του δοκιδώδους οστού. Τα μικρά και μεσομεγέθη αρτηριόλια του ιστού αυτού παρουσιάζουν εσωτερική υπερτροφία, η οποία συχνά στενεύει ή αποφράσσει τον αγγειακό αυλό.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση του WS γίνεται με βάση τις εξής εδηλώσεις :

  • Tην οικογενή εμφάνιση της νόσου σε διδύμους και εξαδέλφους σύμφωνα με το αυτοσωμικό υπολειπόμενο πρότυπο κληρονομικότητας,
  • Τις αρθρικές εκδηλώσεις (πολυαρθραλγίες μικρών και μεγάλων αρθρώσεων, δυσκαμψία και συγκάμψεις των αρθρώσεων), οι οποίες εμφανίζονται στην διάρκεια του 1ου έτους της ζωής, σε συνδυασμό με συμπτώματα παρόμοια με ΡΑ
  • Την τράχυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου
  • Την υπερτροφία των ούλων
  • Τις δερματικές εκδηλώσεις (εστιακές ή διάχυτες παχύνσεις, με δερματώδες δέρμα, υπέρχρωση και υπερτρίχωση) και την χαρακτηριστική ιστοπαθολογική εικόνα των δερματικών αλλοιώσεων
  • Τις χαρακτηριστικές ακτινολογικές αλλοιώσεις του σκελετού με εικόνα πολυεστιακής οστεοπόρωσης, περιλαμβανομένης της πλήρους έλλειψης των οστών του καρπού και του ταρσού
  • Τις άλλες εκδηλώσεις της νόσου (οφθαλμικές και δερματικές ανωμαλίες και νανισμός).

Μπορεί ακόμα να γίνει με βάση ορισμένα κριτήρια (Winter RM, 1989) (ΒΛΕΠΕ ΠΙΝΑΚΑ 124).

ΠΙΝΑΚΑΣ 24. ΠΡΟΤΕΙΝΟΜΕΝΑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ WINCHESTER

(Winter RM, 1989)

Ακτινολογικά χαρακτηριστικά ευρήματα σε συνδυασμό με 2 τουλάχιστον από τις παρακάτω εκδηλώσεις :
1.   Βραχυσωμία

2.   Προοδευτικές αρθρικές συγκάμψεις

3.   Θολερότητες κερατοειδούς

4.   Παχυσμένες υπερχρωστικές περιοχές του δέρματος ή δασυτριχισμός

5.   Υπερτροφία των ούλων

6.   Τράχυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου

 

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Βρεφική συστηματική υαλίνωση (infantile systemic hyalinosis). Εχει επικαλυπτόμενες εκδηλώσεις με την νεανική υαλινοϊνωμάτωση (Grover S et al, 2009).

Ιδιοπαθής πολυκεντρική οστεόλυση (ΙΜΟ). Η κλινική εικόνα, το τύπος της οστεόλυσης και τα εργαστηριακά ευρήματα επιτρέπουν την διάκριση της ΙΜΟ από το WS, αν και μερικοί συγγραφείς ταξινομούν το WS σαν τύπο ΙΜΟ (Prapanpoch S et al, 1992).

Μαζική οστεόλυση του Gorham. Εχει μονοκεντρική φύση, συχνά ακολουθεί τραυματισμούς και μπορεί να είναι εκδήλωση επιθετικής αιμαγγειωμάτωσης ή λεμφαγγειωμάτωσης

Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα. Η αυξημένη ΤΚΕ, ο θετικός RF, η παρουσία ρευματικών οζιδίων, ο τύπος της οστικής καταστροφής και η επώδυνη περιαρθρική φλεγμονή μπορεί να βοηθήσουν στη διάκριση της ΝΙΑ από το WS.

Νεανική υαλινοϊνωμάτωση (juvenile hyaline fibromatosis). Είναι αυτοσωμικό υπολειπόμενο νόσημα. Χαρακτηρίζεται από πολλαπλούς όγκους στο πρόσωπο, δέρμα, υπερώα, αυτιά και αυχένα, υπερπλασία των ούλων, συγκάμψεις των αρθρώσεων και οστικές αλλοιώσεις.  Οι ιστολογικές δερματικές αλλοιώσεις είναι παθογνωμονικές.

Αλλα νοσήματα :

  • Λιποειδική πρωτεΐνωση (hyalinosis cutis et mucosae)
  • Νόσος Farber
  • Σύνδρομο Scheie

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

  • Αντιβιοτικά και μυριγγοτομία (για τις λοιμώξεις των ώτων)
  • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
  • Μυοχαλαρωτικά
  • Φυσιοθεραπεία
  • Ορθοπεδικές χειρουργικές επεμβάσεις

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η νόσος έχει προοδευτική διαδρομή με επιδείνωση των οστικών, αρθρικών, οφθαλμικών και δερματικών αλλοιώσεων.



Who is who

Θέματα

Συλλογή Φωτογραφιών

Τι είναι ο ρευματολόγος

Βότανα-Φυσικές ουσίες